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PSEUDOMIXOMA PERITONEAL. UNA ENTIDAD INFRECUENTE CON UN TRATAMIENTO POCO CONOCIDO.

Simón Frapolli, V.1 ; González Gil, A.2; Gil Martínez, J.2

(1): Facultad de Medicina, Universidad de Murcia (2): Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).

VALORACIÓN Y JUSTIFICACIÓN

El Pseudomixoma peritoneal es una entidad que puede considerarse por estadística como una “enfermedad rara” y que precisa de un tratamiento súperespecializado y poco conocido por la comunidad de estudiantes de Medicina. Su tratamiento actual permite ofrecer opciones reales de curación que con el manejo clásico no existían.

RESUMEN El Pseudomixoma peritoneal es una rara entidad clínica caracterizada por la diseminación de abundante moco en el interior de la cavidad peritoneal. En aproximadamente el 80% de los casos tiene su origen en una neoplasia mucinosa localizada en el apéndice cecal, que se rompe a la cavidad peritoneal. Con menor frecuencia, también puede deberse a tumores mucinosos localizados en el ovario, colon o estómago. Se trata de una entidad de lenta progresión, cuyo diagnóstico es fundamentalmente clínico.

El tratamiento es quirúrgico siempre que sea posible, y existe un abordaje terapéutico clásico, practicado hasta recientes fechas. Este ha consistido en la realización de laparotomías repetitivas con el objetivo de evacuar las ingentes cantidades de moco que invaden y ocupan progresivamente la cavidad peritoneal, siendo normalmente un tratamiento no curativo a largo plazo, y los pacientes fallecen generalmente por un cuadro de obstrucción intestinal intratable. El abordaje actual, que consiste en la realización de una citorreducción quirúrgica agresiva combinada con la administración de quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica (HIPEC), ha supuesto una gran mejoría en el pronóstico de la enfermedad con respecto al abordaje clásico. Además, es interesante la determinación de los valores de algunos marcadores tumorales (CEA, CA 19.9 y CA 125), cuya elevación se ha relacionado de forma negativa con la supervivencia de los pacientes, constituyendo una herramienta excelente para el seguimiento de esta enfermedad.

PALABRAS CLAVE Pseudomixoma, peritoneo, pseudomixoma peritoneal, cirugía, quimioterapia hipertérmica intraperitoneal.

ABSTRACT Peritoneal Pseudomyxoma is a rare clinical entity characterized by the dissemination of abundant mucous in the interior of the peritoneal cavity. In approximately 80% of the cases it has its origin in a mucinous neoplasia located in the cecal appendix, which breaks into the peritoneal cavity. Less frequently, it can also be due to mucinous tumors located in the ovary, colon or stomach. It is an entity of slow progression, whose diagnosis is fundamentally clinical.

The treatment is surgical whenever possible, and there is a classic therapeutic approach, practiced until recent dates. This has consisted in performing repetitive laparotomies in order to evacuate the huge amounts of mucous material that invades and progressively occupies the peritoneal cavity, usually being a non-curative treatment in the long term, and patients usually die due to an intractable intestinal obstruction. . The current approach, which consists of performing an aggressive surgical debulking combined with the administration of hyperthermic intraoperative intraperitoneal chemotherapy (HIPEC), has led to a great improvement in the prognosis of the disease with respect to the classic approach. In addition, it is interesting to determine the values of some tumor markers (CEA, CA 19.9 and CA 125), whose elevation has been negatively related to the survival of patients, constituting an excellent tool for the follow-up of this disease.

KEYWORDS Pseudomyxoma, peritoneum, pseudomyxoma peritonei, surgery, hyperthermic intraperitoneal chemotherapy.

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INTRODUCCIÓN El pseudomixoma peritoneal es una entidad clínica caracterizada por la presencia de ascitis mucinosa en la cavidad peritoneal que, en la mayoría de las ocasiones, se produce de forma secundaria a la rotura de una neoplasia mucinosa apendicular1,2. El diagnóstico de la enfermedad se puede establecer en diferentes escenarios clínicos: como hallazgo incidental durante una cirugía de urgencias, frecuentemente por apendicitis aguda; en el transcurso del estudio de una neoplasia de ovario; durante el estudio de un paciente con ascitis y distensión abdominal; e incluso de formas más peregrinas como la cirugía de una hernia de la pared abdominal o como hallazgo casual durante otra prueba diagnóstica realizada por otros motivos.

El abordaje actual, basado en la realización de una citorreducción quirúrgica agresiva para la eliminación de la enfermedad macroscópica, acompañado de la administración de HIPEC para el tratamiento de la enfermedad microscópica, ofrece opciones reales de supervivencia a largo plazo y curación de la enfermedad3. En el presente trabajo, presentamos un caso clínico típico de Pseudomixoma peritoneal y discutimos algunos aspectos importantes de su manejo.

CASO CLÍNICO Mujer de 36 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta al servicio de Urgencias por dolor abdominal. La paciente no refiere alergias conocidas a fármacos y está diagnosticada de ovarios poliquísticos en seguimiento por Ginecología. Intervenida de un sinus pilonidal hacía ya 10 años y de una cesárea de su tercer hijo de 7 años (G3A0P2C1).

El día de la consulta a Urgencias, la paciente refirió un dolor abdominal localizado en la Fosa Ilíaca Derecha (FID), de unas 24 horas de evolución, sin otra sintomatología acompañante. El dolor, continuo, no se modificaba con la postura corporal. No presentaba fiebre ni alteraciones del hábito intestinal ni urinario.

En la anamnesis, la paciente venía refiriendo cuadros similares desde hacía 6 meses, pero de menor intensidad y de carácter autolimitado. La exploración abdominal demostraba la presencia de una cicatriz de cesárea previa sin complicar y la palpación de una masa en FID, algo dolorosa, pero sin signos de irritación peritoneal.

La analítica practicada en Urgencias no mostró ningún hallazgo de interés y la ECOGRAFÍA ABDOMINAL hizo visible una masa quística en FID de unos 85x65x45 milímetros, por lo que se solicitó un TAC que informó de la presencia de una lesión quística del tamaño descrito y que parecía proceder de la base del ciego, con calcificaciones en la periferia y de contenido liquido denso, compatible con un posible mucocele de origen apendicular. Asociaba además, la presencia de ascitis densa de distribución perihepática y en pelvis menor.

La paciente, tras ser dada de alta fue remitida a la Unidad de Cirugía Oncológica Peritoneal para su evaluación y tratamiento, donde se obtuvieron unos marcadores tumorales que fueron normales (CEA, Ca 19.9 y Ca 125).

DIAGNÓSTICO PSEUDOMIXOMA PERITONEAL secundario a la rotura de una NEOPLASIA MUCINOSA APENDICULAR.

El pseudomixoma peritoneal es un concepto clínico que está basado en el hallazgo de ascitis mucinosa libre en la cavidad abdominal. El origen más frecuente es la rotura de una neoplasia mucinosa apendicular, en el 80% de los casos, pero puede tener otros orígenes. En el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, debe tenerse en cuenta fundamentalmente al CARCINOMA MUCINOSO DE ORIGEN OVÁRICO. De hecho, en el protocolo quirúrgico de este último la apendicectomía es obligatoria, ya que en ocasiones el ovario es un invitado y no el actor principal (que puede ser el apéndice) del cuadro clínico.

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Figura1. Imagen de la neoplasia mucinosa resecada y espontáneamente rota con salida de material mucinoso en la punta de la misma.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO, siempre que sea posible. Durante la cirugía, y tras la realización de una amplia laparotomía media xifopubiana, se encontró una neoplasia apendicular rota con abundante ascitis mucinosa en la cavidad peritoneal (Figura 1). El análisis intraoperatorio de la tumoración informó de “cistoadenoma mucinoso apendicular”. La cuantificación del Índice de Carcinomatosis Peritoneal fue de 7 sobre 39, realizándose una citorreducción completa de la enfermedad (CC-0), para la que hubo que practicar la resección de los implantes en la pelvis, una salpingo-oforectomía bilateral, una peritonectomía completa del hemidiafragma derecho y de la Fosa de Morrison, con resección parcial de Glisson y una omentectomía mayor. Tras la citorreducción se empleó HIPEC con Mitomicina C, con un protocolo de 30 miligramos por metro cuadrado de superficie corporal, a 42º centígrados durante un total de 90 minutos. La duración total del procedimiento fue de 300 minutos.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La paciente fue dada de alta al séptimo día y sin incidencias remarcables en el postoperatorio. Por la naturaleza de la enfermedad, la paciente no precisó quimioterapia adyuvante y actualmente, 2 años después de la cirugía, está libre de enfermedad.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES Más del 80% de los casos de Pseudomixoma peritoneal están producidos por la rotura a la cavidad peritoneal de una neoplasia mucinosa apendicular (2). Su tratamiento, hasta recientes fechas, consistía en la realización de laparotomías repetitivas con el objetivo de evacuar las ingentes cantidades de moco que invaden y ocupan progresivamente la cavidad peritoneal hasta imposibilitar una nutrición adecuada, falleciendo generalmente los pacientes sumidos en un cuadro de obstrucción intestinal intratable4.

Durante el “Peritoneal Surface Oncology Congress” (Milan, 2006)3 se acordó de forma unánime que la

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cirugía citorreductora con HIPEC era el tratamiento estándar para los tumores mucinosos asociados a esta diseminación peritoneal. La administración de HIPEC persigue la erradicación completa de la enfermedad peritoneal microscópica y se basa en la perfusión de la cavidad peritoneal mediante una solución de citostático que además se calienta para mantener una temperatura constante entre 41-43 grados centígrados, ya que parece ser que la hipertermia potencia los efectos citostáticos del fármaco. No hay estudios que demuestren la superioridad de ningún fármaco citostático en el pseudomixoma peritoneal, y los protocolos más utilizados incluyen el oxaliplatino o la Mitomicina C.

Respecto a los detalles operatorios, existe un consenso actual en pacientes con tumores mucinosos apendiculares de bajo grado, como es el caso de nuestra paciente, a favor de evitar la realización sistemática de una hemicolectomía derecha5. Incluso en pacientes con afectación del margen de resección del apéndice, esta puede evitarse con la realización de una extirpación amplia y con márgenes del ciego en la base de implantación del mismo. Por el contrario, en presencia de un adenocarcinoma de apéndice o de tumores mucinosos de alto grado o con células en anillo de sello, el tratamiento sí que debería completarse con hemicolectomía derecha.

En general, además del Pseudomixoma peritoneal, otras patologías malignas con diseminación peritoneal (Carcinomatosis peritoneal) pueden ser tratadas con este abordaje terapéutico, como por ejemplo ocurre en las metástasis peritoneales del cáncer de colon, gástrico, ovárico y en tumores primarios del peritoneo como el mesotelioma maligno peritoneal.

Algunos conceptos son pertinentes en este apartado al haberse nombrado, y son:

1. El volumen y la extensión de la enfermedad peritoneal se miden mediante el Índice de Carcinomatosis Peritoneal (PCI, Peritoneal Cancer Index), que es una estimación cuantitativa de la carga tumoral presente en la cavidad peritoneal. Se evalúa tanto al inicio de la intervención

quirúrgica como una vez finalizada esta y su valor oscila entre 0 y 39. Brevemente, el cálculo del PCI se realiza dividiendo la cavidad abdominal en 9 regiones a las que se suman 4 regiones más que corresponden al intestino delgado. En cada una de ellas se cuantifica el tamaño de las metástasis peritoneales y se otorga una puntuación. El valor del PCI se establece como la suma de todas las regiones descritas6.

2. El alcance de la citorreducción (CCS, completeness of cytoreduction score) determina el grado de citorreducción alcanzado tras la intervención quirúrgica. El resultado puede ser: CC-0 (citorreducción completa, sin residuo tumoral evidente al final de la cirugía), CC-1 (residuo menor de 2,5 milímetros), CC-2 (residuo entre 2,5 milímetros y 2,5 centímetros) y CC-3 (residuo superior a los 2,5 centímetros)6.

En el Pseudomixoma peritoneal, la elevación de algunos marcadores tumorales (CEA, CA 19.9 y CA 125) se ha relacionado de forma negativa con la supervivencia de los pacientes, siendo hasta 8 veces superior el riesgo de recaída en los pacientes con elevación de dichos marcadores en relación a los que no presentan cifras elevadas7, como por ejemplo nuestra paciente.

REFERENCIAS 1. González-Moreno S. Pseudomyxoma Peritonei: A

rare disease and a disease model in peritoneal surface oncology. Clin Transl Oncol. 2011; 13:211-12.

2. Ronnett BM, Zahn CM, Kurman RJ, Kass ME, Sugarbaker PH, Shmookler BM. Disseminated peritoneal denomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site of origin, prognosis and relationship to “pseudomyxoma peritonei”. Am J Surg Pathol. 1995; 19: 1390-408.

3. Moran Bj, Baratti D, Yan Td, Kusamura S, Deraco M. Consensus statement on the loco-regional treatment of appendiceal mucinous neoplasms

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with peritoneal dissemination (pseudomyxoma peritonei). J Surg Oncol. 2008; 98:277-82.

4. Delhorme Jb, Elias D, Varatharajah S, Benhaim L, Dumont F, Honoré C, Et al. Can a benefit be expected from surgical debulking of unresectable pseudomyxoma peritonei? Ann Surg Oncol. 2016; 23:1618-24.

5. González-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. Br J Surg. 2004; 91:304-11

6. Sugarbaker PH. Peritonectomy procedures. Ann Surg. 1995; 221:29-42.

7. Taflampas P, Dayal S, Chandrakumaran K, Mohamed F, Cecil T, Moran Bj. Preoperative tumor marker status predicts recurrence and survival after complete cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for appendiceal pseudomyxoma peritonei: analysis of 519 patients. Eur J Surg Oncol. 2014; 40:515-20.

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