Presentación de PowerPoint · en las últimas décadas - por mayor supervivencia de niños con ......
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LITIASIS BILIAR
Definición : Material cristalino o amorfo precipitado
en la bilis, en forma de barro biliar y/o
cálculos únicos o múltiples.
- Patogenia no bien conocida.
- Incidencia baja (0,13 – 0,3 %)
en las últimas décadas
- por mayor supervivencia de niños con
enfermedades asociadas.
- uso generalizado ecografía.
- Descripta todas edades (fetos y RN inclusive)
- incidencia con la edad ( afecta 10-15% Adultos
en EE.UU.y Europa)
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< 1a 1-5 a 6-8 a 10-13 a 14-18 a
Varon
Mujer
Distribución por edades en momento diagnóstico
82 niños con litiasis 39 % a. Hemolítica
23 % causa desconocida
16 % enf hepatobiliar
Wesdorp,Bosman et a, JPGN 2002; 31: 411-417
123 niños 64 % causa desconocida
7% obesidad
15 % enf hemolítica
12 % otras causas
Rubial et al, An Esp Pediatr 2001; 343-62
Condiciones asociadas con litiasis
en niños de acuerdo a la edad (%)
0 - 12 meses 1 - 5 años 6 - 21 años
Ninguno (36.4) Enf. hepatobiliar (28.6) Embarazo (37.2)
NPT (29.1) Cirugía abdominal (21.4) Obesidad (8.1)
Cir. abdominal(29.1) Prótesis válvular c. (14.3) Enf. hemolítica (5.5)
Sepsis (14.8) Ninguno (14.3) Cirugía abd. (5.1)
D. B.pulmonar (12.7) Malabsorción (7. 1) Ninguno (3.4)
Enf. Hemolítica (5.5) Enf.hepatobiliar (2.7)
Malabsorción (5.5) Malabsorción (2.8)
Ent.necrot. (5.5) NPT (2.7)
Enf.hepatobiliar(3.6)
Ceftriaxone: sales, resolución a los 2 meses
Barrro biliar
• Material amorfo dentro de vesícula , ecogénico
pero sin sombra acústica. Asociado o no litiasis.
• Mayor frecuencia en sepsis, uso ATB (ceftriaxone),
RNPT, APT, enfermedades hepatobiliares.
• Resolución espontánea
Clasificación:
Calculos colesterol
> 50% colesterol
Calculos pigmentados
~ 50 % bilirrubina
Complejo insolubles de sales de Ca,
(carbonato , fosfato, bilirrubinato) y
fosfolípidos
Negros < 10 % colesterol
Marrones
10-30% colesterol
70-75 % cálculos en niños
Colesterol Pigmentado Mixto
Distribución colesterol según
tipo de calculos
Calculos Negros:
Contituidos por
-bilirrubinato de Ca que forma polímeros
insolubles en todos solventes.
- fosfato y carbonato de Ca,
- < 10 % colesterol supersaturado.
- Brillantes como antracitas, duros y
espiculados)
50 % radiopacos a Rx.
Aumento de la circulación enterohepática de
bilirrubina
Asociación - Anemia hemolítica (14-36 %)
- Fibrosis Quística (12-27,5 %)
- Resección o afección ileal
(Enf. Crhon 28-34 %)
Brillantes como
antracitas,
duros y fascetados
Rx abdomen simple
LITO
Pequeños Cálculos (múltiples sombras acústicas)
Calculos marrones:
20-30% de colesterol supersuaturado,
Bilirrubinato de Ca y menor contenido de
carbonato y fosfato de Ca así como sales
de Ac grasos (palmitato y estearato)
Son generalmente radiolúcidos Grasos, suavos como jabones
Incremento en la deconjugación de glucorónidos
de Bilirrubina
Asociación Infección bacteriana
(estasis biliar) Helmitos
Sindrome de Caroli
Grasos, suaves
como jabones
Cálculos Colesterol
Asociación - Historia fliar
- Obesidad (pubertad)
Descensos rápidos
peso
- Diabetes
- Estrógenos
(contracepción,
embarazo)
- Aumento edad
- Género Masculino
Patogenia Litos Colesterol
13% 25%
62%
factoresgeneticos
factoresambientalesindividuales.
Factoresambientalescompartidos
Componentes principales del metabolismo del colesterol y la bilis
Transportadores de membrana
Tres mecanismos
-Supersaturación del colesterol en la bilis
-Hipomotilidad vesícula
- Nucleación
Supersaturación
Colesterol
Colesterol
Fosfolipidos
Sales biliares
Nucleación
Promotores
Inhibidores
Crecimiento
Volumen residual
Motilidad
lito
Principios de la solubilización y
supersaturación de colesterol en bilis
col
Sal bil + fosfolip
Estabilidad
col
Sal bil + fosfolip
Litoginicidad
Fase 1 :
miscela mixta
Solución estable
De col,
fosfolipidos y
sales biliares
Fase 2 y 3:
-Metaestabilidad,
Formación
vesículas uni y
multilameneres
que llevan a
cristales colesterol
Colesterol estratificado
microscopía electrónica
Miscela mixta
Clínica Colelitiasis
ASINTOMÁTICO (17 - 33,3 %)*
SINTOMÁTICOS
- dispepsia, intolerancia a grasas, dolor
leve en epigástrio y/o cuadrante sup.
derecho
• Jl Ruibal et al; An Es Pediatr 2001,54:120.
• Wesdorp et al; J Pediatr Gastr Nutr 2000, 31:411-417
dolor intenso repentino
( se inicia 1 hs despúes ingerir
alimento) en epigastrio o
cuadrante sup derecho, dura 1
a 3 hs, con distención abdominal .
Puede irradiarse espalda u hombro.
Náuseas y vómitos.
Recurrencia de episodios.
Fiebre < 15 años
- Cólico biliar :
Lab : normal o elevación Bi, FAL,
GGT,aminotransferasas,
GB normales
.
- Colecistitis Dolor que persiste más de 6 hs
aguda : con distención abdominal.
Fiebre, vómitos.
Lab : GB, transaminasas,Bi FAL
•COMPLICACIONES
- Pancreatitis
- Coledocolitiasis
-Colangitis
- Perforación Vesícula
- Gangrena Vesícula
Diagnóstico
• Ex clínico
• Ecografía (sensibilidad 90-95 %)
• Hepatograma
• Hemograma
HISTORIA NATURAL LITIASIS VESICULAR
(adultos)
Asintomáticos
Sintomáticos
Complicados
1- 2 %/ año
3–5 % / año < 1 % / año
NIH Consensus statement 1992, 10:1-28
CONDUCTA MÉDICA
• Niños < 4-5 años asintomáticos
No tratamiento: vigilancia clínica
y ecográfica cada 6 m
• Rn, lactantes, prescolares, oligosintomáticos,
barro biliar, cálculos únicos o poco
numerosos, blandos , constituidos en su
mayoría por colesterol
• Niños sintomáticos (sin litiasis complicada)
con alto riesgo quirúrgico
TratTrat MédicoMédico
Acido Ursodesoxicólico
15-20 mg/kg/d en dos dosis.
Suspender a los 6 m si no hay tamaño lito y
a 2 años si no desapareció.
60 % de disolución cálculos chicos
riesgo de recurrencia 10 % por año
- -Niños > 4-5 años,sintomáticos, con litos
múltiples, duros.
- Niños con factores riesgo asociados
(enf cardíaca, hematológica hepática,
trasplantados)
Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico
Muchas Gracias