Caso ClnicoInterno Hugo Muoz Navarrete

Servicio Medicina Interna

Hospital Base de Curic

Caso Clnico

M.E.G.M Sexo femenino 46 aos Domicilio: Curic Motivo de Consulta 24/04/15: CEG asociado a vmitos, 15 das de evolucin. Antecedentes: Refiere episodios recurrentes de hipocalemia, IRC, sin otros

antecedentes.

Anamnesis Prxima Paciente de 46 aos con antecedentes de ERC no estatificada, vitligo, reiteradas

hospitalizaciones por hipokalemia severa. En tratamiento con calcio y KCl hace un ao ymedio. Consulta en servicio de urgencias el da 24/04/15 por cuadro caracterizado por CEGasociado a vmitos, 15 das de evolucin. Al examen fsico se encuentra consciente,enflaquecida,mucosas plidas, pulmonarMP(+) SRA, cardaco RR2TSS.

Trae exmenes del da 23/04/15 tomados de forma particular con K de 2.2 mEq/L, sodio de134mEq/L y cloro de 81 mEq/L.

Se indica: Suero fisiolgico 500ml + KCl 3 ampollas. Exmenes de laboratorio generales.

Exmenes de laboratorio destacan: potasio de 2.21 mEq/L, CREA de 2 mg/dl, BUN 40.19mg/dl, Glicemia 137.9mg/dl, sedimento de orina con leucocitos 10 15 por campo, glbulosrojos frescos 5 8 por campo y grmenes en escasa cantidad, sin disuria.

Por lo tanto, en contexto de su hipokalemia sostenida a pesar de tratamiento inicial, sedecide su HOSPITALIZACIN.1. CSV2. Rgimen liviano.3. Ranitidina 50mg c/8h ev.4. BIC S. Fisiologico 500ml + KCl 3 ampollas ev, pasar en 6 h.5. Control ELP yCreatinina.6. Clexane 40mg/da sc.7. Slow K 2 comprimidos c/6h vo.8. Calcium D6 2 tabletas c/6h vo. Control de ELP muestra Potasio de 1.84mEq/L, Creatinina 1.70 mg/dl.

El da 25/04 es re evaluada donde se cambia terapia de Clexane por heparina 5.00 U c/12hsc. Control de ELP muestra Potasio de 2.05mEq/L, Creatinina 1.60mg/dl. Se indica realizar ECG.

25/04/15

26/04/15

El da 27/04/15 es evaluada por mdico en AP quien indica cefadroxilo por sedimento de orina alterado.

Indica tambin aumentar el aporte de KCl a 2 gr en suero cada 6h + espironolactona 25 mg c/12h.

Control de ELP: Potasio 2.21 mEq/L, Creatinina 1.20 mg/dl, perfil hematolgico sin alteraciones

Al interrogatorio dirigido refiere calambres generalizados, dificultad para caminar y paresia en extremidad superior derecha con incapacidad funcional.

El da 28/04/15 presenta un potasio de 2.56 mEq/L, Creatinina de 1.30 mg/dl, trombocitosis de 655.000 plaquetas, colesterol total de 314.5 mg/dl, VHS de 84 mm/1 hr.

Es evaluada el da 29/04/15 por Dra. Gutirrez quien sugiere considerar cuadro de Parlisis peridica hipocalmica.

29/04/15

Dada las buenas condiciones generales de la paciente y valores de potasio lmites, el da 30/04/15, se realiza el alta mdica con control en Poli de Medicina.

Control de ELP: Potasio 3.04 mEq/L, Sodio de 139 mEq/L, Cloro 102.2 mEq/L. Creatinina de 1.00 mg/dl. TSH de 3.21 uUI/ml, T4 de 6.88 ug/dl.

Al alta mdica se indica Acetazolamida 250 mg c/12h

Parlisis Hipocalmica Peridica

Introduccin

Raro desorden neuromuscular, asociado a un defecto en los canales inicosdel msculo, caracterizada por episodios de debilidad muscular sin dolor,que puede precipitarse por ejercicio en exceso, ayuno o dieta en altoshidratos de carbono.

Se clasifica como hipocalmica cuando se asocia a niveles de potasio bajoen la sangre.

La mayora de los casos son hereditarios, usualmente con un patrn deherencia autosmico dominante. Se han descubierto asociaciones conhipertiroidismo.

Epidemiologa

Se estiman una prevalenciade 1 casoen 100.000. Puede ser familiar sin existe herencia autosmica dominante o adquirida entiroxicosis.

Este trastorno es 3 a 4 vecesms frecuentes en sexomasculino.

Homeostasis del PotasioHomeostasis del Potasio

Insulina y catecolaminas b-adrenrgicas promueven laentrada de potasio a la clulamuscular estimulando Na+/K+ATPasa

Aldosterona promueve laexcrecin de potasio mediadopor sus efectos sobre Na+/K+ATPasa y canales de sodio ypotasio en clulas del tbulocolector

Gennary J. Hypokalemia. N Engl J Med 1998;339(7):451-458

Patogenia

Mutaciones en gen que codifica sub unidad alfa-1 del canal de calciodihidropiridina-sensible en el msculo esqueltico es la anomala msfrecuente, 70% de los casos.

Mutacin en el canal de sodio del msculo esqultico, SCN4A. Estamutacin tiene afectacinparejaentre sexos.

No se sabe cmo el defecto del canal de calcio conduce a movimiento depotasio episdica en las clulas y causa debilidad. Las siguientesobservacionesapuntana posibles aspectosde unmecanismosubyacente:

Los estudios electrofisiolgicos han encontrado una disminucin de la densidad decorriente de calcio, as como ms lenta velocidad de activacin. Sin embargo, elmovimiento de calcio no es claramente responsable de cualquiera de los flujos depotasio alteradoso sntomas clnicos.

Adems de la conductancia de calcio, el canal de calcio de dihidropiridina-sensible seha demostrado que acta tambin como un sensor de voltaje para el acoplamientoexcitacin-contraccin en elmsculo esqueltico.

El mecanismo de parlisis en pacientes con defectos del canal de sodio seentiende mejor. Los canales de sodio mutantes producen una corriente deporo-gating anmala que puede causar despolarizacin aberrante durantelos ataques de debilidad.

Clnica

Al igual que con todas las parlisis peridicas, los ataques ocurrensbitamente con debilidadgeneralizada.

Los ataques comienzan a temprana edad, adolescencia o pubertad, varanen frecuenciay duracin.

Los ataques pueden ser desencadenados por el descanso despus delejercicio vigoroso,el estrs, o una comidaalta en carbohidratos.

Aumento de la liberacin de epinefrina o insulina, los cuales causanmovimiento de potasio en las clulas y los niveles sanguneos bajos depotasio.

Al examen neurolgico demuestran debilidad muscular, predominio distalsobre proximal, hiporreflexia.

En un estudio con 226 pacientes, la concentracin media plasmtica depotasio durante el ataque en una serie fue de 2,4mEq / L.

Los niveles pueden ser tan bajas como 1.5; sin embargo, las concentracionesde menos de 2 mEq / L debe sugerir una causa secundaria de la parlisishipocalmica, tal como la que se observa en algunos casos de hipocalemiasevera debido a la acidosis tubular renal distal.

Durante las crisis los nivelesde potasiopueden volver a la normalidad. Durante los ataques, el ECG puede mostrar de otra manera hallazgosconsistentes con hipopotasemia, incluyendo la depresin del segmento ST,disminucin de la amplitud de la onda T, y un aumento en la amplitud deondasU.

Cardiovascular

Neuromuscular

CardiovascularElectrocardiograma anormalArritmiasToxicidad digitlicaHipertensin

NeuromuscularEstreimiento - ileoDisfuncin vesicalDebilidadTetaniaParlisisMialgiaRabdomiolisis

Renal - Electrolitos

Endocrino - Metablico

Renal - ElectrolitosReduccin flujo sanguneo renalReduccin TFGDficit de concentracinIncremento produccin de amonioPerdida de cloroAlcalosis metablica

Endocrino - MetablicoReduccin secrecin insulinaReduccin de aldosteronaIntolerancia carbohidratosIncremento reninaRetardo del crecimiento

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Riesgos de Hipokalemia

Diagnstico Diferencial

Miastenia Gravis. Miopatametablica. Hipocalemia secundaria.

Diagnstico Historia familiar de parlisis hipocalmica. Laboratorio inicial:

ELP. TSH, T3 y T4. ECG. GSA, BUN, Creatinina, otros ELP.

Pruebas genticas. Pruebas de provocacin con ejercicio intenso o administracin de glucosa oral,

insulina, ACTH.

Electromiografa. Biopsia Muscular.

Tratamiento Agudo

Administracin de 60 a 120 mEq de KCl, disminuye los ataques, la recuperacin tarda de minutos a horas.

Importante cuantificar previamente potasio srico. Administrar de forma creciente, con monitorizacin continua por 24 hrs. No debera administrarse en soluciones glucosadas. Se sugiere administrar 30 mEq de KCl cada 30 minutos hasta la normalizacin del potasio srico.

Tratamiento Preventivo

Dieta baja en carbohidratos. Evitar ejercicio intenso. Acetazolamida250 mg c/12h vo. Topiramato 75 a 100 mg c/12h Espironolactona 100 mg al da.

Conclusiones

El diagnstico de esta parlisis hipocalmica tipo familiar se hace excliyendo lasotras patologas como tiroxicosis o secundaria a otra causa de hipocalemia.

Un electrocardiograma (ECG) tambin se debe realizar en todos los pacientes conparlisis peridica para excluir un QT largo o intervalo QU sugiere sndrome deAndersen.

Se recomienda no realizar la prueba de provocacin con la carga de glucosa o de laadministracin de insulina como prueba de rutina para el PP hypokalemic.Monitoreo de los niveles de debilidad y de potasio antes y despus del ejercicio ode la administracin deACTH es una alternativams segura.

Se recomienda la administracin cada 30 minutos y la monitorizacin continua. Importante recalcar la terapia no farmacolgica. En pacientes con ataques recurrentes se prefiere profilaxis con acetazolamida.