INTOXICACION PLUMBICA CON SINTOMATOLOGIA DE TUMOR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL2000; 98(2) 125

Intoxicacin plmbica consintomatologa de tumor del sistema nervioso central

Comunicacin breve

Dres. MARIANA NASTRI*, ADRIANA SCRIGNI* y CARLOS ROUTABUL**

RESUMEN SUMMARY

Arch.argent.pediatr 2000; 98(2): 125

Arch.argent.pediatr

* Servicio de Clnica Mdica.** Servicio de Neurociruga.

Hospital de Pediatra Dr. Juan P. Garrahan.Correspondencia: Dra. Adriana Scrigni. Tucumn 1657. 8Piso. Dep. A. (1050) Ciudad de Buenos Aires.

Se presentan dos pacientes con sintomatologa compatiblecon un sndrome de hipertensin endocraneana, en quienes,por las caractersticas de la evaluacin clnica y la tomografade cerebro, se plante el diagnstico de tumor cerebral (unolocalizado en fosa posterior y el otro, en hemisferio cerebralderecho). Se descart la neoplasia por medio de la exploracinquirrgica. Posteriormente, se confirm el diagnstico deintoxicacin plmbica por los antecedentes del medio dondevivan los pacientes y por el laboratorio compatible. Cumplierontratamiento con BAL y EDTA CaNa2. Quedaron con secuelasneurolgicas. Se revis la bibliografa sobre esta forma depresentacin de intoxicacin plmbica.

Palabras clave: intoxicacin por plomo, hipertensin endo-craneana, tumor de sistema nervioso central.

INTRODUCCIONLa intoxicacin plmbica es una enfermedad

comn y grave que existe desde la ms remotaantigedad y contina siendo un problema en lassociedades modernas. El plomo se halla presenteen pinturas, soldaduras, esmaltado de alfarera,juguetes, pilas elctricas y cenizas y humos produ-cidos al quemar madera vieja pintada, peridicos yrevistas. Por esta razn, el plomo puede contami-nar el aire, el agua, la tierra y los alimentos.1-3

Las fuentes ms comunes de intoxicacin ennuestro medio son: la fundicin de bateras (enfbricas de bateras); la existencia de pequeostalleres anexos a las viviendas y muchas vecesdentro de las mismas (que han ocasionado mu-chas intoxicaciones graves y aun letales en nios)y la fundicin de plomo como hobby (para prepararcomplementos para la pesca y vitrales).

En 1991, en EE.UU., la prevalencia de intoxi-cacin plmbica en nios de 1 a 5 aos (nivelsrico de plomo de 15 g/dl) era de 8,9%. Y en

We present two patients with endocraneal hypertensionsyndrome, with a presuntive diagnosis of central nervous sys-tem tumor. They had clinical features and computed tomogra-phy of the brain that resembled a fossa posterior tumor and afrontal and parietal brain tumor, respectively. Tumor diagnosiswas excluded through surgical intervention. Later, we con-firmed lead poisoning through the environmental history andlaboratory analyses. The patients were treated with BAL andEDTA CaNa2. They evolved with neurological impairment. Wereviewed the literature about this presentation of lead poison-ing.

Key words: lead poisoning, endocraneal hypertension, centralnervous system tumor.

nios con niveles en sangre de 20 g/dl (nivel en elque el Centro de Prevencin y Control de Enferme-dades [CDC] recomienda intervencin mdica) erade 1,1%.3

En Argentina no se dispone de datos estadsti-cos sobre esta intoxicacin a nivel nacional, perohay trabajos locales, como, por ejemplo, en laciudad de Crdoba donde fue evaluado un grupode 172 nios, en quienes se comprob que 7,6%presentaba concentraciones altas de plomo ensangre (iguales o mayores a 15 g/dl).4

Las manifestaciones clnicas pueden ser muyvariadas y afectar diversos rganos. El compromi-so del sistema nervioso central es, sin duda, el msgrave y puede presentarse en forma crnica comodisfuncin neuropsicolgica con deterioro del co-ciente intelectual en nios expuestos a este txi-co5-7 o bien, como un cuadro agudo de encefalopata,con signos y sntomas focales que pueden sugerirun diagnstico errneo de tumor cerebral.

Se comentan dos pacientes atendidos en el Hos-pital Dr. Juan P. Garrahan por presentar cuadros deencefalopata aguda secundaria a intoxicacinplmbica cuya forma de presentacin fue la de untumor de sistema nervioso central.Historia clnica 1

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Nio de 17 meses, sin antecedentes patolgicos,que consult al hospital luego de una semana deevolucin de fiebre y vmitos, sin diagnstico. Alingreso se encontraba en regular estado general,febril, irritable, con deshidratacin moderada porvmitos, con signos menngeos, en opisttonos. Serealiz una puncin lumbar. El lquido cefalorraqudeo(LCR) tena presin elevada. El examen citoqumicoera normal. Se efectu una tomografa de cerebro(TAC) (Fotografas 1 y 2) en la que se observhidrocefalia secundaria a proceso expansivo de fosaposterior que no tomaba contraste. A las veinte horasdel ingreso el nio present un paro respiratorio querespondi a las maniobras de reanimacin y a lapuncin ventricular transcoronal descompresiva. Sedecidi la exploracin quirrgica de la fosa posterior.

En la ciruga se abri la duramadre, se observun cerebelo muy tenso, ausencia de cisterna mag-na, la amgdala cerebelosa izquierda descendidahasta C2, bulbo de forma y tamao normales y nose visualiz tumor. En la exploracin del piso del IVventrculo sala abundante LCR a tensin y, al igualque el vermis, el IV ventrculo se hallaba libre detumor. Se coagularon las amgdalas cerebelosaspara descomprimir el tronco. Ambos hemisferioscerebelosos se encontraban edematosos y tensos.Se coloc catter para monitoreo de presinintracraneana. Fue medicado con dexametasona a0,6 mg/kg/da para tratamiento del edema cere-bral. El paciente evolucion sin registros de hiper-

tensin endocraneana y en la tomografa cerebralefectuada a los tres das de la ciruga se constatinfarto hemorrgico cerebeloso. Cabe consignarque el paciente se hallaba normotenso, con fun-cin renal normal y con signos de anemia en elhemograma.

Neurolgicamente el nio evolucion concuadriparesia espstica y con prdida de pautasmadurativas ya adquiridas, que fue recuperandoparcialmente a lo largo de la prolongadainternacin. Dos meses ms tarde, en una TAC decerebro de control se observ aumento de losespacios subaracnoideos, hipodensidad de am-bos hemisferios cerebrales y cerebelosos porisquemia y lesin encefalomalcica frontal dere-cha.

Los cultivos para grmenes comunes, hongos ymicobacterias fueron negativos, as como paravirus herpes y virus de la parotiditis urliana. Al mesde internado y por persistencia de la hidrocefaliaaguda y del edema cerebral se replante el diag-nstico de encefalopata aguda y se investigaroncausas txicas. Se descart intoxicacin por talio.Se lleg al diagnstico de intoxicacin plmbicasevera con plumbemia de 29 g%; delta aminolevulnico dehidratasa, 14 U/l (V.N.: >26 U/l), cincprotoporfirina, 671 mmoles/mol de glbulos rojos yplumburia 533 g/l (V.N.: < 50 g/l). Se efectuaron,adems, radiografas de huesos largos que mos-traron lneas de aumento de densidad sea

FOTOGRAFA 1: TAC de cerebro delpaciente 1.

FOTOGRAFA 2: TAC de cerebro delpaciente 1.

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metafisaria.Posteriormente surgi el antecedente de la fun-

dicin de 500 kg de plomo en el terreno de sudomicilio, cuatro meses antes de la consulta. Porlos antecedentes epidemiolgicos, el cuadro clni-co y el perfil plmbico, se diagnostic encefa-lopata plmbica y se inici tratamiento quelantecon EDTA 20 mg/kg/da, por cinco das, E.V. y seasoci BAL a 3 mg/kg/da, I.M. El nio cumpli 8ciclos de medicacin y fue dado de alta con secue-las neurolgicas graves y con valores de plumbemia

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39 g%, delta ala sintetasa: 18 U/l (V.N.: >20 U/l),cinc protoporfirina: 274 g/l (V.N.: 160 g/24 ho-ras).

Se asumi el cuadro como intoxicacin plm-bica crnica, reagudizada. Recibi el mismo tra-tamiento que el paciente anterior: series de BAL yEDTA hasta alcanzar valores de plombemia < 20g%.

Del interrogatorio a la familia del paciente sur-gi que el nio jugaba en una zona de fundicin demetales donde haba una fbrica de acumuladorespara automviles. Adems, una semana antes delingreso le haban arrojado un tarro de pinturablanca oleosa sobre su cuerpo.

El paciente no repiti convulsiones durante unperodo de seis meses de seguimiento.

El informe de anatoma patolgica de la mues-tra de cerebro obtenida en el quirfano seal lapresencia de tejido cerebral con signos de edema,degeneracin espongiforme y hemorragia perivas-cular. Se cultiv material de biopsia y lquidocefalorraqudeo, siendo negativos para bacterias,virus y micobacterias. Se descart encefalitisherptica por inmunofluorescencia negativa en l-quido cefalorraqudeo.

DISCUSIONSe presentan dos pacientes con cuadros clni-

cos compatibles con tumor del sistema nerviosocentral, en los que finalmente no se hall tumor y sedescubri intoxicacin por plomo.

El primero de ellos era un lactante previamentesano, que ingres con un cuadro de compromisoprogresivo del sensorio y signos de hipertensinendocraneana: vmitos, irritabilidad y luego prdi-da de la conciencia y paro respiratorio. De acuerdoa la tomografa computada, que mostraba dilata-cin ventricular y edema, el primer diagnstico quese planteaba era el de un tumor de fosa posterior,probablemente un glioma de bajo grado cuya ima-gen no siempre se refuerza con la inyeccin decontraste endovenoso. En el acto quirrgico no sehall tumor y, en cambio, se constataron signos deedema cerebral.

El segundo paciente era un nio de 12 aos conantecedentes de epilepsia focal, tratada y contro-lada, quien reagudiz los episodios convulsivoscon grave deterioro del sensorio, posterior estadode coma y signos progresivos de enclavamiento.De acuerdo a la tomografa y la clnica, se pens entumor frontoparietal derecho. Fue llevado a cirugacon cri ter io de efectuar una craneotomadescompresiva. En la ciruga se observ importan-te edema cerebral y no se hall tumor.

Mientras ambos pacientes cumplan el pos-operatorio se plantearon diagnsticos alternativosante la falta de evidencia de neoplasia. Elinterrogatorio permiti conocer el medio ambientedonde vivan los nios; a partir de esto, surgi elplanteo diagnstico de intoxicacin por plomo, lue-go confirmado por el laboratorio.

Desde comienzos de este siglo, la literaturamdica ha sealado situaciones en las que pacien-tes con encefalopata plmbica fueron asumidosinicialmente como portadores de tumores del siste-ma nervioso central (SNC).

Bucy y Buchanan8 publicaron en 1935 tres ca-sos de nios intoxicados por plomo que presenta-ban cuadros compatibles con la presencia de tu-mores del SNC. Los autores comenzaban su des-cripcin sealando que la encefalopata por plomopresenta todos los signos y sntomas de tumoresintracraneales. Los pacientes por ellos analizadoseran asumidos inicialmente como aracnoiditisserosa por los sntomas compatibles con hiper-tensin endocraneana y fueron operados en buscade tumores, evidenciando slo dilatacin ventriculary signos de edema cerebral. Posteriormente halla-ron presencia de plomo en sangre, orina y signosseos de intoxicacin, con lo cual completaron eldiagnstico. Estos pacientes, al igual que los niospresentados en esta oportunidad, tenan los si-guientes signos y sntomas: vmitos, alteracionesvisuales, estupor, coma, convulsiones, con fre-cuencia hipertensin arterial, edema de papila,separacin de suturas craneanas y lquido cefalorra-qudeo (LCR) con presin elevada. Dichos autoressealaron la importancia de la historia y los antece-dentes del paciente, dado que es difcil diferenciarpor los signos y sntomas un tumor de unaintoxicacin y puntualizaron la necesidad de laciruga descompresiva para la remisin de lossntomas. Concluyeron que la morbimortalidad eraelevada.

Harrington en 19869 y Perelman en 199310 publi-caron el caso de una nia de 3 aos y un nio de 2aos y medio con encefalopata plmbica querecordaba una neoplasia del SNC. SealHarrington que la forma de presentacin comoencefalopata aguda es ms frecuente en los niosque en los adultos y puede ocurrir con niveles nomuy elevados de plumbemia. El examen de anato-ma patolgica del caso descripto era similar alinforme del segundo paciente que nosotros pre-sentamos, con signos de edema cerebral intersticial,sin desorganizacin del parnquima. Harringtonexplic que, en la encefalopata plmbica, el edemavasognico o la hemorragia pueden coexistir con

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disfuncin neuronal difusa. Refiri que el mecanis-mo lesional estara dado porque el plomo inhibirala liberacin de acetilcolina (dependiente de cal-cio) y aumentara la liberacin de dopamina enciertas neuronas. Perelman,10 en su artculo, sea-l que las proteinquinasas estn implicadas en lapatogenia de la intoxicacin, modificando lasinaptognesis y la regulacin de la barrerahematoenceflica.

Es interesante sealar un aspecto muy impor-tante en los pacientes presentados, que es elrelacionado con los estudios radiolgicos. En elprimer paciente, en la TAC de cerebro se observdilatacin ventricular, edema en la regin del vermisque no reforzaba con contraste y compresin delcuarto ventrculo; en el segundo se observabanimgenes hipodensas de lmites difusos en hemis-ferio derecho, a predominio frontal y temporal conefecto de masa. Ambos coincidan con losdescriptos en la literatura,9,10 donde se seala laexistencia de edema isodenso con respecto a lasustancia blanca (que no refuerza con contraste).Perelman10 mostr la primera resonancia nuclearmagntica (RNM) efectuada en un paciente conintoxicacin plmbica y seal el agrandamientocerebeloso homogneo, que no captaba materialde contraste, la desaparicin de las fisurascerebelosas y la protrusin de las amgdalascerebelosas a travs del foramen magnum.

En relacin al tratamiento, adems de los cuida-dos generales, debe iniciarse rpidamente el trata-miento quelante con BAL (dimercaptopropanol) a450 mg/m2/da cada 4 horas y CaNA2 EDTA (edetatoclcico disdico) a 1.500 mg/m2/da por infusincontinua en ciclos de cinco das. Se deben repetirestos ciclos de tratamiento hasta que los niveles deplumbemia se reduzcan a valores inferiores a 20g/dl. Tres a cinco das despus de cada ciclo debemonitorearse el nivel de plumbemia, que puedepermanecer elevado por redistribucin y pasaje deplomo desde tejidos blandos a la circulacin san-gunea.3,11,12 La mortalidad de estos pacientes pue-de alcanzar el 64%.9

Por ltimo y como conclusin debemos sealarla importancia de la sospecha diagnstica deintoxicacin por plomo en todo paciente que pre-senta un cuadro de encefalopata aguda. Ademsde efectuar un correcto diagnstico confirmado

con los exmenes de laboratorio especfico y eltratamiento oportuno, no deben olvidarse las medi-das de saneamiento del medio ambiente destina-das a remover las fuentes de plomo.12 Estas medi-das pueden ser sumamente difciles de llevar acabo, cuando la contaminacin ambiental es ex-tensa.

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