Dr. Alfonso Basurco Carpio

HIDROCEFALIAUNIVERSIDAD RICARDO PALMA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA 2009

DEFINICION HIDROCEFALIA deriva de las palabras griegas HIDRO" que significa AGUA y CEFALO" que significa CABEZA. Como indica su nombre, es una condicin en la que la principal caracterstica es la ACUMULACION EXCESIVA DE LIQUIDO EN EL CEREBRO.

DEFINICION El lquido cefalorraqudeo o lquido cerebroespinal (LCR) es un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal. Su acumulacin excesiva resulta en la dilatacin anormal de los ventrculos en el cerebro. Esta dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

DEFINICION

FISIOPATOLOGIA

REAPSORCION

PRODUCUIN

ANATOMIA

ANATOMIA

FISIOPATOLOGIA El LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrculos cerebrales, a un dbito estable cerca a los 21 ml /h (nio y adulto).

FISIOPATOLOGIA La produccin no esta influenciada por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneal ( PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que requiere energa pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como la acetazolamida y furosemida.

FISIOPATOLOGIA El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos complejos hasta los sitios de absorcin. Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados.

FISIOPATOLOGIA Se reabsorbe en los senos venosos por un fenmeno pasivo que depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. Reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular, solo funcionan en condiciones patolgicas.

FISIOPATOLOGIA Las estructuras de pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas de Pachionni repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua),

FISIOPATOLOGIA De los conceptos anteriores, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa. Existe una teora en la que se podra producirse una falta de absorcin debido a la inmadurez cerebral en recin nacidos y lactantes

FISOPATOLOGIA Hiperproduccin de LCREs debida casi exclusivamente a tumores del plexo coroideo (papiloma o carcinoma). Produce una hipertensin intracraneal e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.

FISOPATOLOGIA Obstculo a la circulacin del LCREs la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR para mantener la absorcin.

FISOPATOLOGIALas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: NO COMUNICANTES, cuando el obstculo es ventricular COMUNICANTES cuando el obstculo esta mas all de los ventrculos.

FISOPATOLOGIAEtiopatologiaSitio de la patologa Ventrculo lateral Foramen de Monro III ventrculo Acueducto de Silvio IV ventrculo Cisternas +++ ++ ++ + Malformacin Lesin expansiva + ++ +++ +++ +++ + ++ ++ Lesin inflamatoria

Espacio subaracnoideoPuntos de absorcin Envejecimiento

+

++++

FISOPATOLOGIAAumento en la presin venosa sinusal Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneal. El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta

Fases de la hidrocefaliaInicio Normalmente existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se establece un gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo

Fases de la hidrocefaliaFase aguda El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico (con la edad se torna ms plstico que elstico) sufre esfuerzos tangenciales que determinan un dao mecnico.

Fases de la hidrocefaliaFase crnica La mayora de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensin intracraneana terminal, tienden a volverse crnicas, coexistiendo una presin aparentemente normal y la dilatacin.

EtiologaCausas prenatales Las hidrocefalias congnitas se revelan principalmente en el perodo neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen malformativo en su gran mayora, infecciosa, vascular o criptogentica. Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de Silvio conforman el 10% de las hidrocefalias del recin nacido y su incidencia es del 0.5 al 1 por 1000.

EtiologaCausas posnatales Los procesos expansivos son la causa del 20% de las hidrocefalias de los nios; la localizacin mas frecuente es la fosa posterior, la regin pineal y mesenceflica

EtiologaEn el adulto Variadas y numerosas, pueden ser congnitas o adquiridas: La hemorragia menngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores. Trauma de crneo e intervenciones quirrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologas anteriores. Tumores

Etiologa

CLINICAEn el lactante y recin nacido La macrocefalia es el signo mas evidente y frecuente A las hidrocefalias se asocian signos de hipertensin intracraneana: Abombamiento de la fontanela anterior, separacin de las suturas craneanas, la piel del crneo es fina y brillante. La parlisis de los msculos rectos superiores con el signo del sol poniente o signo de Parinaud o un estravismo interno. El edema papilar no es tan frecuente como lo son la atrofia y la disminucin de la agudeza visual.

CLINICA

CLINICAEn el nio El sndrome de hipertensin intracraneana aguda es mas frecuente en el nio y el adulto por la rigidez del crneo. Se instala rpidamente y se traduce por cefalea, vmito, alteracin de la conciencia y de los nervios oculomotores.

CLINICAEn el adulto Sndrome de hipertensin intracraneana

EXAMENES AUXILIARES

EXAMENES AUXILIARES

TRATAMIENTOFrecuentemente se trata solo el sntoma y solo ocasionalmente la causa; cuando sea posible se debe tratar la causa, por ejemplo un tumor que obstruye la circulacin del LCR o la repermeabilizacin de una estructura normalmente abierta.

TRATAMIENTOAl tratamiento, generalmente quirrgico, se asocia un tratamiento mdico temporal para disminuir la evolucin de la hidrocefalia. Este tratamiento basado en la acetazolamida y la furosemida (ambos inhibidores de la anhidrasa carbnica por mecanismos diferentes) debe ser transitorio y es ineficaz a largo plazo.

TRATAMIENTOIgualmente las punciones lumbares evacuantes, son de gran ayuda en el tratamiento temporal de la hipertensin por hidrocefalia comunicante

TRATAMIENTOLa derivacin externa del LCR

TRATAMIENTOLas derivaciones internas

TRATAMIENTOLas derivaciones internas: VENTRICULO PERITONEAL VENTRICULO ATRIAL LUMBO PERITONEAL

TRATAMIENTO

TRATAMIENTOVentrculocisternostoma bajo control endoscpico

TRATAMIENTO