Parálisis Cerebral Infantil (PCI)Karla Ivone González RamírezPediatria I 2015-2Universidad del Noreste

Concepto Lesión cerebral intracraneana en el área motora NO EVOLUTIVA, presente en

niños menores de 6 años edad ( Palacios, 2003) Como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la

postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años. El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia (Poó, 2008)

La parálisis cerebral infantil (PCI) es un síndrome cuyo origen está localizado en el Sistema Nervioso Central (SNC), primera neurona o neurona motora superior; eso implica que casi todos los niños con PCI presentan, además de los defectos de la postura y movimiento, otros trastornos asociados. (Simón, 2013)

Cada niño presenta alteraciones diferentes y las dificultades para controlar el movimiento y postura varían desde un trastorno apenas evidente, hasta una discapacidad motora. (Martínez, 2009) 

Estatutos -LA PIC puede ser considerada un problema de salud publica debido a su

alta incidencia, representa un motivo de consulta frecuente. -El desgaste físico, emocional y económico de la familia de estos pacientes

debe obligarnos a conocer el tema y manejarlo de manera apropiada -Trastornos urinarios un 20% de los niños en especial los cuadriparésicos y

con retraso mental presentan incontinencia urinaria. -La hidrocefalia se observa en 9% de los niños, la disfunción autonómica en

20-40% de los casos. Los trastornos del aprendizaje están asociados con el grado de afectación cerebral.

También llamada Enfermedad de Little , la caracterizan Síntomas paralíticos en los lactantes o niños, comprende trastornos y daños en el sistema nervioso infringidos in útero, al nacer o en la vida postnatal reciente, meningitis intrauterina o encefalitis, EVC de la lactancia y kernicterus ( hiperbilirrubinemia encefálica en neonato)

Epidemiología Es la forma más frecuente y costosa de discapacidad cornica motora de inicio en la infacia. 3.6/1000 en Centros de control y prevencion de enfeermedades, varones y mujeres 1,4:1. La mayoría de los niños en un registro de collaborative perinatal project menciono que fueron productos

de parto eutosico a termino. 80% de los casos identificados que aputnaban a factores prenatales como causa de alteracione n el

desarrollo cerebral Menos de 10% de los niños con PCI tenia signos de asfixia intraparto La exposición uterina a infecciones materna s( corioamnionitis, inflamaicond e las membranas

placentarias, inflaamcion del cordon umbilical, liquido amniotico de olor fetido, sepsis materna, mas de 38°C de temperatura durante parto e infecicon de tracto urianario ) asociados significativamente a riesgo de PCI en lactantes de peso normal al nacer.

Citocinas inflamatorias elevadas en el talon de la sangre recogida al nacer nilñños que despue ss ele sidentifico PCI. Gctores gneticos pueden contribuir con respuesta inflamatoia, polimorifsmo funcional de gen IL 6.

  Prevalencia PCI aumeto por auemnto en supervivencia lactante spremturos con peso de <1kg 15/100 de

estos desarrolla PCI, Al hacer el ajuste de la edad gestacional al nacer entre niños de 2 años previamete prematuras, ha disminuido la incidnecia PCI en las ultiams decadas.

PCI mayor incidencia en paises poco desarrollados, la infeccion prenatla guarda una relacion estrecha ocn PCI, 39.5% de la smadres con niños PCI refiere haber padecido infeccion durante el embarazo, 19% IVU, !!.5% con antibioticos, embarazo multiple 12% , 5-8 veces mayor incidencia en gemelares, 20-47 veces mayor incidencia en trillizos. Muerte intrauterina de uno de los gemelo s comporta riesgo de 60 veces mayor de PCI en comparacion con embarazo unico. Tratmeintos de infertilidad asociados a PCI pues suelen asociars etambien a embarazo multiple.

Más frecuente y más grave en varones que en niñas, Lactantes varones con retraso de crecimiento intrauterino y peso al naer menor del tercer percentil tienen

16 veces mas probabilidad de padecer PCI que los varones crecimeinto normal, los lactantes encima del percentil 97 tienen 4 veces mas probabildiad edpadecer PCI en comparacion con un niño sano.

Pronóstico

Casi todos los niños con PCI llegan a la edad adulta ( peor pronóstico con discapacidad severa y retraso mental profundo).

La mayoría de los niños con PCI hemiparética espástica logran la marcha autónoma pero solo 60 -70% de los niños con PCI disparética espástica y discinética.

*Es importante incentivar la sedestación independiente antes de los 2 años de edad ( para mejor pronóstico de la marcha)

La marcha del niño se deteriora con el tiempo puede perderse en la vida adulta en 45% de los casos con PCI diparética espástica.

Siempre requieren atención de equipo medico especializado interdisciplinario y activa participación de la familia para modificar la evolución natural e este trastorno y darle un a mejor calidad de vida.

 

Factores de Riesgo

Diagnóstico

Signos Precoces de PCI

Diagnóstico

Es dificil el diagnóstico temrpano pues no se observan signos y sitnoams clinicos marcados en lso priemros 2-3 meses de vida.

Hay ciertas alteraciones en el examen clínico respecto a la posibildiad de PCI : persistencia o asimetria de los reflejos primitivos, hipotonia, hiperreflexia, clonus persistente, alteracion de la fucion promotora, alteraicoens coulomotoras retraso en las reaccione sposturales y comportamiento anormal.

-PCI hemiparetica y diparetica espastica s emanifiestan antes del 1er año de edad

Las manifestaciones discineticas en general , no son evidentes antes de los 18 meses de vida, las manifestaciones atáxicas son mas tardías.

Diagnóstico diferencial y estudios de gabinete Simuladores de PCI Enfermedades neruodegenerativas, errores innatos del metabolismo,

enfermedades neurologicas musculares y lesiones de la medula espinal.

Estudios de gabinete TAC IRM y estudiso de laboratorio como el tamizaje metabolico

extendido entre otros.

Clasificación

Fisiopatología Lesiones de la neurona motora superior Lesiones de los fascículos corticoespinales (vías piramidales): lesiones

restringidas a los fascículos corticoespinales producen los siguientes signos clínicos: Signo de Babinski el primer dedo del pie se dorsiflexiona y los otros dedos se

separan en abanico al frotar la piel a lo largo de la cara lateral plantar. La respuesta normal es la flexión plantar de todos los dedos. Babinski es normal en el primer año de vida pues aun no está mielinizado el fascículo corticoespinal hasta finalizar este periodo Se produce una respuesta de retirada a este estimulo cuando los fascículos corticoespinales no funcionan, por influencia de otros tractos descendentes, dando flexión dorsal del primer dedo y separación en abanico de los otros.

Ausencia de reflejos cutaneo-abdominales: músculos abdominales se contraen al frotar la piel del abdomen, depende de la integridad de los fascículos, ejercen influencia excitadora torácica sobre neuronas internunciales.

Reflejo cremastérico: el musculo cremaster no se contrae al frotar la piel del lado medial del muslo, este arco reflejo pasa a través del primer segmento lumbar d e la médula espinal, depende de la integriadad de los fascículos corticoespianles, que ejercen una influencia excitadora tónica sobre las neuronas internunciales

Perdida de la ejecución de movimientos voluntarios finos se aprecia en el extremo distal de los miembros

Lesiones de los tractos descendentes distintos de los corticoespinales En las lesiones limitadas a otros tractos encontramos los siguientes signos

clínicos: Parálisis grave: con poca o ninguna atrofia muscular ( excepto por falta de uso) Espasticidad o hipertonia: de los músculos, el miembro inferior se mantiene en

extensión y el superior se mantienen en flexión. Exaltación de los reflejos musuclares profundos clonus en flexores de

los dedos de la mano, el cuadriceps femoral y los músuclos de la pantorrilla espasticidad en navaja existe resistencia al movimiento pasivo de una

articulación a causa de espasticidad de los músculos, el músculo cuando se estira mas cede de forma brusca debido a la inhibición mediada por los órganos neurotenidnosos.

En la practica clínica es infrecuente encontrar una lesión orgánica limitada solo a vías piramidales o extrapiramidales, usualmente se afectan ambas vías, por lo cual produce signos clínicos de varios grupos.

Vías piramidales aumentan tono musuclar y extrampiramidales inhiben, el equilibrio de estos efectos opuestos se altera producirá diferentes grados de tono muscular

Lesiones de la neurona motora inferiorEl traumatismo, la infección ( poliomielitis), los trastornos vasculares, la enfermedad degenerativa ay neoplasias pueden producir una lesión de la neurona motora inferior al destruir el cuerpo celular en la columna gris anterior o su axón en la raíz anterior o el nervio espinal, las lesiones de la neurona motora inferior producen:

Parálisis flácida: de los músculos inervadosAtrofia de los músculos inervadosPerdida de los reflejos de los músculos inervadosFasciculaciones musuclares: esta contracción de los músculos solo se encuentra en casos de destrucción lenta de la neurona motora inferiorContractura muscular existe un acortamiento de los músculos paralizados, mas frecuente en músculos antagonistas cuya acción y ano es contrarrestad por los músculos paralizados Reacción de degeneracion en condiciones normales los músculos inervados responden a la estimulación por aplicación de corriente faradica ( alterna) y la contracción continua mientras la corriente siga pasando, la corriente galvánica o continua solo causa contracción cuando la corriente se conecta o se desconecta, si la neurona motora inferior está interrumpida el músculo no responder a la estimulación con corriente alterna 7 días después de la sección del nervio, aunque todavía responda ala corriente continua, después de10 días cesa también al respuesta a la corriente continua , este cambio de la respuesta muscular a la estimulación eléctrica se conoce como reacción de degeneración.

Tipos de Parálisis

Hemiplejía: parálisis de un lado del cuerpo incluye miembro superior un lado del tronco y miembro inferior

Monoplejía: es parálisis de un solo miembro Diplejía: parálisis de dos miembros correspondientes ( brazos o

piernas) Paraplejía: parálisis de dos miembros inferiores Cuadriplejía parálisis de los cuatro miembros

Tono Muscular hipotonia: el tono de los musuclos esta disminuido o falta, ocurre cuandos einterrumple cualquier parte del arco reflejo de extension monosimpatico, tambien s eobserva en la enfermedad cerebelosa como resultado de la influencai disminuida de la sneuronas motoras gama del cerbeelo hipertonia espasticidad, rigidez, cuando el tono musuclar esta uaemtnado,s e debe a lesione suq eafectan a los centros supraespinales oa sus vias descendentes pero NO al fasciculo corticoespianl,t ambien puede producirse en el nivel segmentario espanl y estar causad apor excitación locla del reflejo de estiramiento por irritaicon sensitiva ( por ejemplo: espasmo musuclar de espalda secundairo a prolapso de un disco intervertebral oe spasmo de msuculo abdomiankes secundario a peritonitis) Temblores: movimientos involuntarios ritmicos que s deben a laa cotnraccion de grupos musuclares opuestos, puedne se rlentos: como parkinsonismo, o rapidos ocmo el temblor por itrotoxicosis. El temblor puede aparecer en reposo, como el del parquinsonismo o en accionc omo el temblor itnencional de la enferemdad cerebelosaEspasmos: contracciones involuntarias bruscas de grupos musculares grandes ( lesiones de tractos descendente son fasiculo corticoepsinal)

Tono muscular

Atetosis: atetosis se caracteriza por movimientos continuos lentos, involuntarios y disrítmicos siempre iguale sne dterminado paicent,e desaprecen en el sueño, impiden el moimiento voutnario ( lesiones del cuerpo estriado )

Corea: serie de movimientos continuos, rápidos, involutnarios, brusco sy groeros, sin obejtivo, que pueden producirse durante el sueño, se encuentra en lesiones del cuepro estraido

Distonia: contracciones mantenidas del musuclo hopertonico que produce posturas extrañas ( leison del ucleo lenticualr)

Mioclonia: contracicon subta del musuclo aislado se produce d emodo irregular y afecta a u nmusuclo de un miebor, puede aparecer enferemedades de la formacion retiuclar el cerebelo.

Hemibalismo: forma freucente d emovimiento involuntairo confinado a un lado del cuepro, afecta musuclatura proximal de la extremidad y miembro afectado, en todas direcciones, origina en nucleo subtalamico lado opuesot.

Tratamiento Debe basarse en la prevención antes que s eproduzca el cuadro, etiologia variable y critica, ESTUDIOS

RECIENTES SEÑALAN QUE EL TRATAMIENTO PRENATAL DE LAS MADRES CON AMAGNESIO disminyela prevalencia de PIC en sus hijos a una dedad corregida de 2 años.

Es importante enseñar a los padres a manejar de manera adeucada a sus hijos en la vida diaria: alimentarlos, transportarlos, vestirlos, asearlos. Además de ser spervisados en diversos ejercicios para prevenir el desarrollo de contracturas en especial la del tendon de aquiles.

Los niños con diplejia se adaptan a un andador o bastones, si el paicente tiene una espasticidad importante en las extremidades inferiores se recomienda relizar porcedimientos quiurgicos para reducir el espasmo musuclar como tenotomia de lso aductores o trasposicion y liberaicon del psoas o rizotomia : seccional de nervios raquideos, mejorando la diplejia espastica.

La retracción del tendón del talón puede tratarse quirúrgicament epor una tenotomía del tendón de aquiles.

Los pacientes con tetraplejia requieren alimentcion especiales y silla de ruedas con motor etc.. PCI hemiplejica puede mejorarse con terapia restriccion induccion de movimientos con limitacion mediante

yesos. Modalidades terapeuticas: Tratamiento no farmacologico ( fisioterapia y terapia ocupacional, lenguaje ferulas especiales) Tratamiento faramcologico ( oral, intramusuclar e intratecal) ( oral, baclofen, benzodiacepinas, clonidina y

tizanidina, intramusuclar es toxina botulinica ocmo bloquedaor euromusuclar con el importante uso de terapia fisica depsues de aplicación de esta, la infucion de balclofen intratecal es otra alternativa al manejo.

Tratamiento quirurgico ( indicado cuando se encuentran contracturas fijas y deformidades articulares oseas.)otra es la rizotomia dorsal selectivA: usada en casos de disparesia espastica.

Farmacoterapia Farmacos para la espasticidad: benzodiacepinas y baclofeno Las medicaciones consiguesn efectos beneficiosos en algunos pacientes. Diacepam vía oral ( 0.5 -7.5mg/dosis 2 o 4 veces al dia) Baclofeno ( 0.2-2mg/kg/dia) cada 8-12hs Dantroleno 0.5-10 mg kg/dia cada 12 hrs Puedes usar dosis pequeñas de levodopa 0.5-2 mg/kg/dia Artane para disminuir la disotnia y tatar la utilizacion e extremidades superiores y las vocalizaciones

trihexifendilo 0.25mg/dia cada 8-12 hrs Reserpina 0.01 microgramos /kg/dia cada 12 hrs puede ser utiles para trastornos de movimiento

hipercineticos Corea o atetosis Igual la tetrabenzina 12.5-25mg cada 8-12hrs   Baclofeno intratecal con bombas implantadas se ha utilizado en niños cone spasticidad grave, disminuye

neurotransmision al ser usado en la medila directo, venciendo efectos adversos del sNC por la administracon de altas dosis via oral para pasar la bhe

Problemas: la bomba se puede infectar, requiere un seguimiento constante toxina botulinica: inyectada en grupos musuclare sespecificos para tratmeinto de la espasticidad

consigue resultados muy positivos en muchos paicentes, la inyeccion de toxina botulinica ne glandulas salivales tambien pued ereducir la sialorea,

Pacintes con rigidez distonia y tetrapraresia espastica repsonden en ocaciones a la levodopa y mazepina o trihexifenidilo.

Oxigeno hiperbarico NO mejora la PIC

Rehabilitación Debe recibir valoracion oportuna por alteracione sne tractos urinarios, el

oftalmologo de vlaoracion inicial para el estrabismo asi como psiquiatra y logopeda para permitir una mejor claidad en la comunicaicon con el niño.

PCI no tiene cura, pero puede minimizar problemas par que el niño logre desarrollar su potencial con ayuda de sus familiares, el objetivo es mejorar claida de vida, para tener una vida lo más independiente psoible. Al ser interdisciplinario es un gurpo de especialistas diverso.

Una de las prioridades es tratar la espasticidad: mejorando lafuncion motora y rpreviniendo contracturas y deformidades, disminuyendo el dolor en movimientos activos y pasivos, evitar o posponer un tratmaiento quirurgico, facilitar la atencion en cuanto ala higiene del paciente y aclarar todas las dudas de los familiares para una mejor relación médico-familia-paciente.

Referencias

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