UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA “MIGUEL

ALEMÁN VALDÉS”

PATOLOGÍAS DEL PÁNCREASALUMNO: ALAN OBETH HIPÓLITO SEGURA

CATEDRÁTICO: DR. JORGE SEMPÉ MINVIELLE

VERACRUZ, VERACRUZ A 5 DE MARZO DEL 2013

AGENESIA

• Rara vez el páncreas puede estar totalmente ausente una situación que puede estar asociada con malformaciones graves, el IPF1 es un factor de transcripción homeodominio critico para el desarrollo normal del páncreas y las mutaciones del IPF1 en el cromosoma 13q12.1

Páncreas divisum

• Es la anomalía pancreática congénita mas frecuente con una incidencia de 3 al 10%.

• Ocurre cuando los sistemas conductos fetales del primordio no se fusionan. Como resultado el conducto de wirsung es muy corto y drena solo una porción pequeña de la cabeza de la glándula. La estenosis relativa causada por el volumen de secreciones pancreáticas que pasan a través del esfinter menor predispone a estos individuos a la pancreatitis crónica.

Páncreas anular• Es una variante relativa infrecuente de la fusión

pancreática; el resultado es un anillo de tejido pancreático que rodea completamente el duodeno. Puede presentarse como distensión gástrica y vomito

Páncreas ectópico

• El tejido pancreático situado de forma aberrante o ectópico ocurre cerca del 2% de la población,

• sitios; estomago, duodeno, yeyuno, divertículo de meckel e íleon

• Restos embriológicos pequeños y están localizados en la submucosa están constituidos por ácinos pancreáticos normales con islotes ocasionales

• Rara vez producen dolor, sangrado mucoso

Quistes congénitos

se originan probablemente de un desarrollo ductal anómalo. En la enfermedad poliquística el riñón, hígado y el páncreas pueden contener quistes.

Los quistes pueden ser de hasta 5 cm.

Están revestidos de epitelio cuboide tipo ductal

Los quistes multiloculares son neoplásicos o malignos

pancreatitis

• La inflamación del páncreas puede tener manifestaciones clínicas que varían desde una enfermedad leve y autolimitada hasta un proceso destructivo agudo y amenazante para la vida; puede ocurrir desde una perdida de la función transitoria hasta la perdida irreversible. Por definición en la pancreatitis aguda el órgano vuelve a la normalidad, al contrario, de la pancreatitis crónica .

Pancreatitis aguda

• Es un grupo de lesiones reversibles caracterizado por inflamacion; la gravedad puede variar desde un edema focal y necrosis grasa hasta una necrosis parenquimatosa difusa con hemorragia grave. La pancratitis aguda es relativamente frecuente, con una incidencia anual en los paises industrializados de 10 a 20 por 100 000 habitantes.

• Aprox, 80% atribuibles a enf. Del tracto biliar o alcoholismo

• Aproximadamente el 5% de los pacientes con cálculos biliares desarrolla pancreatitis y los cálculos biliares estan implicados en el 35 al 60% de los casos

Otras causas

• Obstrucción de los conductos pancráticos no debida a cálculos biliares (tumures periambulares, páncreas divisum, barro biliar, parasitos)

• Medicamentos• Infecciones por paperas,

(virus coxsackie o mycoplasma pneumoniae)

• Tx metabólicos

• Isquemia• Traumatismo• Mutaciones

heredadas en los genes que codifican enzimas pancreáticas o sus inhibidores (p. ej SPINK1)

• 10 a 20% es idiopatica

morfología

• La morfología de la pancreatitis aguda varia desde una inflamación trivial y edema hasta una necrosis extensa con hemorragia. Las alteraciones básicas son:

• 1) extravasación microvascular que produce edema; • 2) necrosis grasa por las lipasas; • 3) una reacción inflamatoria aguda;• 4) destrucción proteolítica del parénquima

pancreático• 5) destruccion de los vasos sanguíneos con

hemorragia

Signo de cullen

• En las formas más leves las alteraciones histológicas incluyen edema intersticial y áreas focales de necrosis grasa en la sustancia pancreática y la grasa peripancrática

Pancreatitis necrosante aguda

• La necrosis del tejido pancratico afecta a los tejidos acinares y ductales, asi como a los islotes del langerhans; el daño vascular produce hemorragia dentro del parenquima pancreatico. Macroscopicamente el pancreas muestra una hemorragia roja-negra entremezclada con focos de necrosis grasa, amarilla-blanca

• La necrosis grasa puede ocurrir en la grasa extrapancreatica, incluyendo el omento intestinal, e incluso fuera de la cavidad abdominal. En la mayoría de los casos, el peritoneo contiene un liquido seroso ligeramente turbio y marrón con glóbulos de grasa .

patogenia

• Los cambios histológicos sugieren fuertemente la autodigestion de la sustancia pancreática por enzimas activadas de forma inapropiada

• La tripsina es un evento clave en este proceso y la activación de la tripsina es por tanto un evento critico en el desencadenamiento de la pancreatitis,.

Rutas para iniciar la activación enzimática inicial que conduce a la pancreatitis

Lesión del conducto

pancreático

Lesión de ácinos

Transporte intracelular

Características clínicas

• Dolor abdominal• Presencia de amilasa y lipasa plasmática

elevada • Inicio brusco calamitoso de abdomen agudo con

abdomen rígido y doloroso y ausencia de ruidos intestinales. Característicamente el dolor es constante e intenso y a menudo referido a la parte superior de la espalda; debe diferenciarse de otras causas, como la apendicitis.

• Las manifestaciones de la pancreatitis aguda grave se atribuyen a la liberación sistemática de enzimas digestivas y a la activación explosiva de la respuesta inflamatoria. Los pacientes muestran permeabilidad vascular aumentada,

• leucocitosis • Coagulación intravascular• Sx de distrés respiratorio agudo

• El colapso vascular periférico (shock)• Puede acontecer rápidamente como resultado

de los trastornos electrolíticos y la perdida de volumen sanguíneo junto con la endotoxina, liberacion masiva de citocinas y agentes vasoactivos.

Seudoquistes pancreáticos

• Una secuela habitual de la pancreatitis aguda es un seudoquistes pancreático. Las áreas licuadas del tejido pancreático necrótico quedan delimitadas por tejido fibroso formando un espacio quístico con ausencia del revestimiento epitelial. El drenaje de las secreciones puede producir aumento del quiste.

morfología

• Por lo general, los seudoquistes son solitarios habitualmente están adheridos a la superficie de la glándula y afectan a tejidos peripancreáticos como el saco omental inferior o el retroperitoneo entre el estomago y el colon transverso o el hígado.

• Su diámetro puede variar desde 2 a 30 cm. Puesto que los seudoquistes surgen mediante la formación de tabiques de áreas de necrosis grasas

Pancreatitis crónica

• La pancreatitis crónica se caracteriza por una inflamación duradera y fibrosis del páncreas con destrucción del páncreas exocrino; en sus estadios terminales, el parénquima endocrino también se pierde, aunque la pancreatitis crónica puede ser el resultado de crisis recidivantes de PA. La distinción principal entre la P.A, y la crónica es la alteración irreversible en esta ultima.

Causas menos frecuente

• Obstrucción prolongada• Pancreatitis tropical• Pancreatitis asociada con mutaciones del

CFTR (↓ CHO3)• Pancreatitis hereditaria asociada a mutaciones

de PRSS1, o SPINK1

Presentación

• Causas menos frecuentes de pancreatitis

• Obstrucción del conducto pancreático• Pancreatitis tropical• Asociadas a mutaciones del CFTR (Disminuye

secreciones de bicarbonato, favoreciendo los tapones de proteinas)

• La PC, se caracteriza por la • fibrosis parenquimatosa• tamaño reducido de ácinos • dilatación variable de los conductos pancreáticos• respeto de los islotes de Langerhans, • perdida de ácinos es una característica constante,

habitualmente con infiltrado inflamatorio crónico alrededor de los lobulos y conductos.

• epitelio ductal puede ser atrófico, hiperplasico o mostrar metaplasia escamosa y haber secreciones

Orígenes de la patogenia

• Obstrucción ductal por concreciones• Toxicas- metabólicas• Estrés oxidativo• Necrosis-fibrosis

Características clínicas

• La pancreatitis crónica puede presentarse de distintas maneras, puede anunciarse con episodios repetidos de

• ictericia, • indigestión, • dolor abdominal persistente o recurrente • dolor en la espalda o pasar

completamente inadvertida hasta que se desarrolla una insuficiencia pancreática.

Neoplasias pancreáticas

• Las neoplasias exocrinas pancreáticas pueden ser quísticas o sólidas,

NEOPLASIAS QUÍSTICASCerca del 5 al 15% de todos los quistes son neoplásicos; estos constituyen menos del 5% de todas las NP.Benignos cistoadenoma seroso

Cistoadenomas serosos

• Están compuestos de celular cuboides ricas en glucógeno que rodean quistes que contienen un liquido claro de color pajizo, “se presetan en los 70’s y mas”. Con dolor abdominal; el cociente de la mujer a hombre es de 2:1

Neoplasias mucinosas

• Casi siempre aparecen en las mujeres, habitualmente en el cuerpo o la cola del páncreas, y se presentan como masas indoloras de crecimiento lento. Los espacios están rellenos de una mucina espesa, y los quistes están revestidos de epitelio mucinoso columnar asociado a una estroma celular densa.

• Quistes grandes, rellenos de mucina espesa,

• B) epitelio mucinar columnar

Neoplasias de mucinosas papilares intraductales

• Las NMPI producen quistes que producen mucina y pueden ser benignas , en el limite de la malignidad, acontecen más frecuentemente en hombres que en mujeres y afectan más a la cabeza del páncreas. Surgen en los conductos pancráticos principales y carecen de estroma

Carcinoma pancrático

• Se produce como consecuencia de mutaciones heredadas o adquirida en los genes asociados, con el cáncer. Hay una acumulación progresiva de cambios genéticos en el epitelio pancreático a medida que evoluciona desde lesiones no neoplásicas y no invasivas en los conductos pequeños y los dúctulos hasta el carcinoma invasor.

• Las lesiones precursoras se denominan “neoplasias intraepiteliales pancreáticas” la evidencia a favor de su relación precursora con la malignidad franca incluye el hecho de que a menudo se encuentran adyacentes a los carcinomas infiltrantes y comparten una serie de mutaciones genéticas.

• Las alteraciones moleculares más frecuentes

K-RAS P16 P53 SMAD4

morfología

60% ca

beza

15% cuerpo5%cola

• Los carcinomas del páncreas son habitualmente masas mal definidas, duras estrelladas y de color gris-blanco

• La mayoría de los carcinomas son adenocarcinomas ductales, pareciéndose en cierto grado al epitelio ductal normal, con formación de glándulas y secreción de mucinas.

• Son extremadamente invasivos y desencadena una reacción intensa no neoplásica.

• Obstruyen el colédoco distal• 50% hay distención marcada del árbol biliar • Ictericia

Carcinomas de cuerpo y cola

No afectan tracto biliar (silente)

• Demasiados grandes

Diseminados

• El carcinoma pancreático es habitualmente un adenocarcinoma de moderado a escasamente diferenciado que forma estructuras tubulares abortivas o grupos celulares y muestra un patrón de crecimiento infiltrativo agresivo.

Variantes menos frecuentes

• Carcinomas de células acinares, que muestran diferenciación celular acinar prominente con gránulos de zimógenos y producción de enzimas exocrinas; carcinomas adenoescamosos con diferenciación glandular; carcinomas indiferenciados con celular gigantes de tipo osteoclasto

Bibliografía

• Kumar, Abbas at cools, patologia humana, Pancreas, pags, 689-699: Ed Elselvier.