ORIGINALES

NEUMONÍA EOSINOFILA CRÓNICA.DOSIFICACIÓN DE IGE

F. MUÑOZ LUCENA, F. RODRÍGUEZ PANADERO,M. DÍAZ FERNANDEZ, J. GARCÍA CANTÓN

y J. LÓPEZ MEJ1AS

Servicio de Neumologia. C.S. Virgen del Roció.Sevilla.

Introducción

Tradicionalmente, bajo el término genérico deeosinofilias pulmonares se han agrupado una seriede cuadros heterogéneos, en general mal conoci-dos, caracterizados por la presencia de infiltradosradiológicos y eosinofilia en sangre periférica. Delos múltiples intentos de clasificación existentes enla literatura mundial, el que sigue gozando de ma-yor aceptación es el propuesto por Crofton y coisen 1952'. Este autor, previa exclusión de aquelloscuadros clinicos que ocasionalmente puedencumplir las características anteriores (tuberculosis,Hodgkin, artritis reumatoide, etc.) pero en los quelas infiltraciones eosinófilas no son rasgo esencialde su histología, clasifica a las eosinofilias pulmo-nares bajo criterios puramente clínicos en:

1. Eosinofilia pulmonar benigna; síndrome deLoeffler.

2. Eosinofilia pulmonar prolongada sin asma.3. Eosinofilia pulmonar prolongada con asma.4. Eosinofilia pulmonar tropical.5. Eosinofilia pulmonar asociada a vasculitis.En 1969 Carrington y cois2 utilizan por primera

vez el término de neumonía eosinófila crónica(NEC) para describir las lesiones anatomopatógi-cas encontradas en nueve pacientes con eosinofiliapulmonar prolongada, que independientemente desu asociación o no a asma bronquial, presentabanun cuadro clínico bastante homogéneo y distintivo.

Recibido el día 9 de febrero de 1982.

Desde esta primera descripción se han publicadonumerosos casos de esta entidad, que han contri-buido a establecer las características clínicas, mor-fológicas y evolutivas de este cuadro. Por contra,son escasas y contradictorias las publicaciones enlas que se hace referencia a las determinaciones deinmunoglobulinas, complemento, inmunocomple-jos circulantes, etc. La escasez de publicaciones ennuestro país de este síndrome y la dosificación dela IgE en diez casos han motivado la presentepublicación.

Material y métodos

Caso n." ¡: Mujer de 70 años, sin antecedentes de interés, queacude a nuestras consultas en septiembre del 80 con una historiade dos meses de evolución, de fiebre alta, tos productiva, dolortorácico, sudoración nocturna, disnea a mínimos esfuerzos,adelgazamiento y astenia marcada. Dos meses antes y sin que sele hubiesen realizado baciloscopias previas le instauraron untratamiento antituberculoso con tres drogas. La exploracióninicial sólo mostró una disminución del murmullo vesicular ycrepitantes básales en hemitórax derecho. Las radiografías queaportaba la enferma mostraban la existencia de un infiltradoperiférico, de aparición progresiva, que se extendía por la peri-feria de ambos pulmones (figs. 1, 2, 3 y 4). Veinte días despuésse realizó una toracotomía derecha para toma de biopsia pul-monar cuyo estudio histológico mostró la existencia de lesionescompatibles con el diagnóstico de NEC. El día 9-11-80, se ins-tauró tratamiento con prednisona 40 mg/dia observándose unarápida mejoría clinica y posterior normalización radiológica.

Caso n." 2: Paciente de 43 años, diagnosticada desde hacíaseis años de asma bronquial intrínseca corticodependiente, quedos meses antes había tenido que suspender el tratamiento corti-coideo por presentar un episodio de hematemesis y melenas.

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 19. NUM. 2; 1983

Figs. 1, 2 y 3. Evolución radiológica del caso n.° 1. Se puede observar laaparición progresiva de un infiltrado periférico de bordes mal delimita-dos, sin localización lobar o segmentaria y carácter persistente.

Ingresa en nuestro hospital en mayo del 80 por un cuadro febril,infiltrados radiológicos periféricos bilaterales y marcada eosi-nofilia en sangre periférica. Durante su estancia en este centropresentó dos episodios de expectoración hemoptoica y una pér-dida de peso de 10 Kg. Cuarenta días después de su ingreso seinstauró un tratamiento esteroideo con desaparición de la fiebreen 36 horas y normalización radiológica en 18 días. En di-ciembre del 80 tuvo que suspender la medicación por nuevo epi-sodio de hematemesis y melenas. Desde entonces ha ingresadode nuevo en dos ocasiones por acentuación de su sintomatologiaasmática, sin que se hayan objetivado infiltrados radiológicosen ninguno de los controles realizados.

Caso n. ° 3: Paciente de 36 años, diagnosticada de asma bron-quial intrinseco, desde hacia cuatro años, que nos envían anuestras consultas en mayo del 80 con el diagnóstico de presun-ción de síndrome de Churg-Strauss. Dos meses antes y coinci-

diendo con una acentuación de su sintomatologia asmáticahabia presentado un cuadro de fiebre, infiltrados radiológicosbilaterales, eosinofilia en sangre periférica y lesiones dérmicasabigarradas, de color violáceo y muy pruriginosas, en hipo-gastrio y raíz de extremidades inferiores. Cuando nosotros lavemos, lleva un mes con tratamiento esteroideo, la fiebre y le-siones dérmicas han desaparecido y la radiografía de tórax esabsolutamente normal. Una biopsia de piel realizada en estasfechas sólo mostró la presencia de un infiltrado inflamatoriocrónico de tipo inespecifico. En septiembre del 80, y dos diasdespués de suspender el tratamiento corticoideo, presentó unnuevo infiltrado radiológico con eosinofilia periférica y quecedió con idéntica terapéutica.

Caso n. ° 4: Paciente de 35 anos, diagnosticada hace 14 añosde asma bronquial intrínseco, que acude a nuestras consultas endiciembre de 1972 por presentar un cuadro febril de dos meses

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F. MUÑOZ LUCENA ET AL.—NEUMONÍA EOSINOFILA CRÓNICA.DOSIFICACIÓN DE IgE

TABLA I

Datos clínicos

Caso n.°Edad (años)SexoIntervalo prediagnóstico

(días) (1)Antigüedad del asma

(años) (2)FiebreTos productivaAsteniaSudoración nocturnaDisneaPérdida de pesoSibilanciasCrepitantesLesiones cutáneas

170H

90

—39XXXXX

—

X—

243H

40

639XXXXXXX—

336H

20

338—X—X7X—X

435H

60

1438XX•?XXX

—

—

572V

60

—37,8XXXXXX—

—

651V

50

—38XX—XX—

X—

723H

730

238XXXXXX

—

—

876V

50

—37,8XXXXXXX—

967V

35

—38XX—XXXXX

1070H

2.920

—38XX—

XX—

X—

(1) Días desde el comienzo de la sintomatologia hasta el inicio del tratamiento.(2) Años desde el comienzo del asma hasta el momento de la consulta.

de evolución, infiltrados radiológicos bilaterales y eosinofilia ensangre periférica. Veinte días después inició tratamiento conprednisona, con rápida mejoría clínica y posterior normaliza-,ción radiológica. Desde entonces ha seguido este tratamiento deforma muy irregular, habiendo presentado dos nuevos episo-dios de recidiva en agosto del 74 y marzo del 75, en relación conel abandono transitorio de los corticoides.

Caso n. ° 5: Fumador de 72 años, sin antecedentes de interés,que consulta en enero del 78, por un cuadro febril de dos mesesde duración, infiltrados radiológicos bilaterales y eosinofilia pe-riférica. Desde el comienzo del cuadro ha conseguido distintostratamientos con diversos antibióticos sin que haya experimen-tado ninguna mejoría. Tras la instauración de tratamiento cor-ticoideo se produjo una rápida mejoría clínica con posteriornormalización radiológica, encontrándose en la actualidad to-talmente asintomático.

Fig. 4. Radiografía PA del caso n.° 1, efectuada veinte días después deiniciar el tratamiento esteroideo, en la que sólo se observan algunas alte-raciones en la base izquierda, que interpretamos como secundarias atoracotomia realizada un mes antes.

Caso n.° 6: Fumador de 51 años, empleado de banca que acu-de a nuestras consultas en marzo del 76 por presentar un cuadrofebril de 40 días de evolución, crisis disneicas, infiltrados ra-diológicos bilaterales y eosinofilia en sangre periférica. Se ins-tauró tratamiento con 6-metil-prednisolona y en una revisión 19días después se encontró asintomático, sin eosinofilia en sangreperiférica y^con una radiografía absolutamente normal. Duran-te un año ha seguido revisiones periódicas sin que se objetivaraninguna recidiva.

Caso n. ° 7; Paciente de 23 años que acude a nuestras consul-tas en octubre del 79 por presentar desde hace dos años brotesfebriles repetidos de un mes de duración que se acompañan derinorrea, tos y cierta dificultad respiratoria. Desde el comienzodel cuadro refiere astenia, anorexia, sudoración nocturna pro-fusa y adelgazamiento progresivo. En marzo del 79, cuenta quele encontraron un infiltrado en hemitórax izquierdo y eosinofi-lia en sangre periférica. Desde entonces refiere crisis de disneaparoxistica en relación con los brotes febriles que han sido tra-tados con estroides de forma muy irregular. La exploraciónfísica mostró la existencia de un broncoespasmo moderado, enla radiografía se encontró un infiltrado periférico en hemitóraxizquierdo y en la analítica sanguínea una eosinofilia importante.Desde entonces ha seguido tratamiento esteroideo hasta juliodel 80, encontrándose totalmente asintomática. En febrero del81 consulta por un nuevo cuadro febril, que se ha acompañadode un infiltrado de idénticas características y localización delanterior y que ha cedido de nuevo con la misma terapéutica.

Caso n. ° 8: Paciente de 76 años, diagnosticado de infarto demiocardio en el año 60, que ingresa en nuestro hospital en sep-tiembre del 80 con una historia de 10 días de evolución, confiebre, tos productiva y disnea de instauración brusca. Unaradiografía de tórax praticada a su ingreso mostró la existenciade un infiltrado basal derecho. Tras quince días de tratamientoantibiótico y ante la falta de evolución radiológica, se practicóuna fibrobroncoscopia sin que se encontraran alteraciones pa-tológicas, enviándole a su domicilio con el diagnóstico deneumonía de lenta resolución. En una revisión efectuada diezdías después, la disnea se había acentuado, el infiltrado radioló-gico se había hecho bilateral y en la analítica practicada se en-contró una eosinofilia en sangre periférica y esputo. Tras trata-miento esteroideo, desapareció toda la sintomatologia, en-contrándose en la actualidad totalmente asintomático.

Caso n. ° 9: Bronconeumópata crónico de 67 años, que ingre-sa en nuestro hospital en enero del 81, presentando un cuadrofebril de 16 días de evolución, infiltrados radiológicos bilatera-les y eosinofilia en sangre periférica. En la exploración física se

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 19. NUM. 2. 1983

apreció una erupción cutánea en tronco y extremidades consti-tuida por numerosas máculo-pápulas de distinto tamaño y colorvioláceo. El estudio de coagulación sanguínea no presentó anor-malidades y una biopsia de piel tomada de la cara anterior de lanalga derecha mostró la existencia de un infiltrado inflamatorioinespecifico. Veinte días después se instauró tratamiento corti-coideo con excelente respuesta clínica y posterior normalizaciónradiológica.

Caso n." ¡O: Paciente de 70 años, sin antecedentes de interésque hace ocho años comenzó con un cuadro de fiebre vesperti-na, astenia, tos, disnea e infiltrados radiológicos, que fue cata-logado inicialmente como tuberculosis pulmonar. Desde enton-ces ha presentado varios cuadros de similares características quecedieron con la administración de prednisona y ampicilina. Enjunio del 81 acude a nuestras consultas por un cuadro similar deun mes de duración, objetivándose una mareada eosinofilia ensangre periférica e infiltrados radiológicos bilaterales. El 10-6-81 se instauró tratamiento con 30 mg de prednisona, desapare-ciendo toda la sintomatologia en el plazo de 48 horas y posteriornormalización radiológica.

Un resumen de los datos clínicos más frecuentesen nuestros pacientes se recogen en la tabla I.Otros síntomas no citados por su escasa represen-tatividad fueron: dolor torácico (caso n.° 1) y ex-pectoración hemoptoica (caso n.° 2). En todos loscasos se realizaron baciloscopias repetidas de espu-to e investigaciones de huevos y parásitos en hecescon resultado negativo. El estudio inmunoelectro-forético del plasma (casos n.° 1, 3, 9 y 10), lostítulos de precipitinas contra aspergilus determina-dos por inmunofluorescencia (casos n.° 2, 3, 9 y10), los anticuerpos antinucleares y el fenómenoLE (casos n.° 2, 3, 9 y 10) estuvieron dentro de lanormalidad siempre que se realizaron.

Todos nuestros casos presentaron infiltrados ra-diológicos persistentes, sin distribución lobar osegmentaria, bordes mal delimitados y apariciónprogresiva (tabla II).

Fig. 5. Fotomicrografía de la biopsia pulmonar del caso n." 1 , en la que

se puede observar parénquima pulmonar con bronquiolitis obliteranle(flechas), engrosamiento inlersticial por infiltrado inflamalorio mixio(linfocitos y eosinófilos), edema alveolar y ausencia de vasculitis. Tricró-

mico de Masón. X 6 en el original.

En un sólo paciente (caso n.° 1) se realizó unatoracotomía para la obtención de una biopsia pul-monar. El examen histológico de la muestra asi ob-tenida (figs. 5, 6 y 7) mostró la existencia de una in-tensa infiltración celular predominantemente eosi-nófila de alveolos, intersticio y pared bronquialcon formación de microabcesos eosinofílicos y sig-nos marcados de bronquiolitis obliterante.

La alteración funcional que se estudió en siete delos diez enfermos mostró un patrón variado (ta-bla III). Todos los enfermos presentaron en la faseaguda una hipoxemia con una P02 media de 55,83(valores extremos de 37 y 72) y un gradiente alve-oloarterial elevado, con una media de 44,04 mm

TABLA II

Parámetros Rx y evolutivos

CASO PATRÓN NON.° RADIOLÓGICO TR

1 Neg. ed. pulm.bilateral

2 Neg. ed. pulm.bilateral

3 Neg. ed. pulm.bilateral

4 Neg. ed. pulm.bilateral

5 Infiltrados básalesbilaterales

6 Neg. ed. pulm.bilateral

7 Inf. bilateralescampos superiores

8 Inf. bilateralescampos inferiores

9 Inf. bilaterales2/3 inferiores

10 Neg. ed. pulm.bilateral

RMALIZAC10N RAS TRATAMIENTO

(DÍAS)

90

16

26

20

30

19

64

42

15

15

X TIEMPO DE0 SEGUIMIENTO

11 meses

14 meses

15 meses

9 años

3 años

5 años

2 años

10 meses

7 meses

2 meses

N." DE SITUACIÓNRECIDIVAS ACTUAL

— Asintomáticocorticoides

— Asma bronq.

1 Asma bronq.corticoides

2 Asma bronq.corticodepend.

— Asintomático

— Asintomático

1 Asma bronq.corticoides

— Asintomáticocorticoides

— Asintomáticocorticoides

— Asintomáticocorticoides

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MUÑOZ LUCENA ET AL.—NEUMONÍA EOS1NOF1LA CRÓNICA.DOSIFICACIÓN DE IgE

TABLA III

Parámetros funcionales

Caso n.°

VC (% del teórico)FEV] (% del teórico)FEV,MMEF (% del teór.)Raws (kp/l/seg)DLCO (ml/min/torr)DLCO/VAP02 (mm Hg)PC02 (mm Hg)A-a (mm Hg)PH

1

658392

1220,18

——683834,57,37

2

725462230,33

——573649

7,46

3———————573154,27,46

6

49446631———————

8

——————446354,27,46

9

483350150,36

——373234,2

7,31

10

897358250,33

564473

387,46

Hg (valores extremos de 54 y 34,5 mm Hg). Enun solo enfermo previamente diagnosticado deEPOC, se objetivó una hipercapnia en el momentode la agudización. Aunque dada la localización in-tersticial del proceso era de esperar la existenciahabitual de un patrón ventilatorio restrictivo, sóloen uno de los cinco casos en los que se determinó,el patrón adoptó estas características. Otro caso(n.° 10) tenía un patrón claramente obstructi-vo, mientras que en los otros tres restantes (casosn.° 2, 6 y 9) el patrón fue mixto como sucede en lasneumopatías intersticiales de otro origen. No he-mos observado una clara relación entre la obstruc-ción y los antecedentes de asma bronquial.

Metódica de estudio: La IgE plasmática se deter-minó por un radioinmunoensayo en fase sólidaempleando la técnica del sandwich en la que el an-ticuerpo marcado va incorporado en un disco depapel, utilizando para ello un kit de IgE. Lasmuestras para su determinación se obtuvieron en elperíodo florido de la enfermedad, antes del iniciode la terapéutica corticoidea, siempre que fue po-sible y en la fase de siguimiento, una vez que lasintomatologia clínica y radiológica había remi-tido.

TABLA IVValores de IgE y otros datos analíticos

Cason.°

123456789

10

IgE faseactivaU/ml

396163160

———

375—69,280,4

IgE faseseguimiento

U/ml

268,972,372,33515,391,2

54——

Eosinof.perif.

(cel/cc)

7201.4401.4403.936

5405.8224.200

750540

8.639

Eosinof-Esputo

(W

706060603580

60—75

VSG1.a h.mm

98262680848047661023

ResultadosLos resultados obtenidos en la determinación de

la tasa de IgE sérica, asi como el recuento de eosi-nófilos en sangre periférica y esputo durante elperíodo florido de la enfermedad se recogen en latabla IV. También se expresan en ella los valoresde IgE sérica durante la fase de seguimiento en loscasos en los que se determinó. Sólo en cuatro de losseis casos en los que se pudo determinar la tasa deIgE durante la fase activa de la enfermedad se en-contró ligeramente por encima de los valores denormalidad. En tres de estos cuatro pacientes (ca-sos n.° 2, 3 y 7) existían antecedentes clínicos de as-ma bronquial previos al comienzo de la enferme-dad. Sólo en un paciente (caso n.° 1) los valores deIgE se mantuvieron por encima de la normalidaddespués de la desaparición de la sintomatologiaclínica y posterior normalización radiológica. Engeneral los valores de IgE no guardaron relaciónaparente con el recuento de eosinófilos en sangreperiférica.

Fig. 6. Fotomicrografía de otro campo de la biopsia pulmonar anterior,en la que se puede observar con mayor detalle la bronquiolilis oblitérame.Tricrómico de Masón, X 12 en el original.

DiscusiónCarrington y cois2 consideraron los siguientes

rasgos como característicos de este síndrome:7. Cuadro clínico intenso y progresivo con

afectación del estado general, fiebre, disnea, perdi-

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 19. NUM. 2. 1983

da de peso y sudoración nocturna como síntomasmás frecuentes.

2. Presencia de infiltrados radiológicos persis-tentes de localización periférica, aparición progre-siva y distribución no lobar o segmentaria; quecuando son muy extensos adoptan la morfologíaen «negativo de edema pulmonar».

3. Respuesta clínica y radiológica espectacularal tratamiento corticoideo.

4. Recurrencia de los infiltrados radiológicosen la misma localización durante las recidivas.

Para estos autores estos rasgos son lo suficiente-mente distintivos como para poder establecer eldiagnóstico de NEC sin necesidad de practi-car biopsia pulmonar. En un estudio posteriorGaensler y cois3, después de revisar 2.852 ra-diografías de 350 pacientes con patología pulmo-nar intersticial, encuentran al patrón radiológicodescrito anteriormente como virtualmente diag-nóstico de la NEC, aun sin ningún otro dato delpaciente.

Es importante destacar que no es imprescindiblela presencia de eosinofilia en sangre periférica parael diagnóstico de la NEC. Las cifras recogidas en laliteratura son muy variables. Junto a casos con ele-vaciones muy groseras (casos n.° 3 y 10), estándescritos otros con un número de eosinófilos ensangre periférica dentro de los límites de la norma-lidad de una forma transitoria (caso n.° 8) o per-manente (n.° 2, 3 y 4). Estas variaciones puedenexplicarse, al menos en parte, si tenemos en cuentalas características cinéticas del eosinófilo. Los estu-dios actuales muestran a esta célula como un ele-mento fundamentalmente tisular, con una con-centración en médula ósea y tejidos mucho mayorque en sangre. Para un individuo normal se propo-ne una relación 1/1005. De estos datos se despren-de que el eosinófilo sólo está presente en sangre deforma transitoria en su paso hacia los tejidos. Enuna situación estable, podría existir una propor-cionalidad entre el número de eosinófilos en sangrey tejidos, pero en una situación dinámica como esla formación de un infiltrado eosinófilo, con fuerteatracción de estas células hacia las lesiones tisula-res, no es de estrañar que no exista dicha propor-cionalidad al menos de una forma temporal, entreestos dos compartimentos. Adicionalmente se co-nocen varias entidades además de la NEC, todas detipo crónico, en las que ocasionalmente puede noexistir eosinofilia periférica de forma constante,sin que se conozca la causa exacta de este hecho.

Queremos hacer notar que las distintas lesioneshistológicas descritas en este síndrome, similares alas encontradas en nuestro caso n.° 2, tampoco sondel todo específicas de él. Lesiones semejantes hansido descritas en los raros casos publicados desíndrome de Loeffier con estudio histológico6, enla afectación parenquimatosa de la aspergilosisbroncopulmonar alérgica (generalmente asociada afenómenos de mucoimpactación)7 e incluso en al-

gunos casos de eosinofilia pulonar tropical8. Porotro lado las lesiones histológicas encontradas enalgunas vasculitis con participación pulmonar pa-recen diferenciarse más en la intensidad de las le-siones y en su localización que en la morfología deéstas. Esta similitud en los cuadros histológicos delos distintos tipos de eosinofilias pulmonares, hasuscitado diversas interpretaciones. Mientras quepara Liebow y cois9 esta similitud por sí misma,tan sólo traduciría las limitadas formas histológi-cas de respuesta del pulmón ante diversas agre-siones, para otros''8 traduciría la existencia de unúnico proceso patológico, con un espectro de ma-nifestaciones clínicas que iría desde el síndrome deLoeffler hasta las vasculitis necrotizantes con ma-nifestaciones pulmonares.

De todo lo anteriormente expuesto se deduceque el diagnóstico diferencial de la NEC con lasrestantes eosinofilias pulmonares en muchas oca-siones no va a ser histológico sino eminentementeclínico. La poca entidad y fugacidad del cuadro delsíndrome de Loeffler y las características micro-biológicas, epidemiológicas, clínicas e inmunológi-cas de la aspergilosis broncopulmonar alérgica nosvan a facilitar esta tarea. Mayor dificultad puedeentrañar su diferenciación de las vasculitis con ma-nifestaciones pulmonares, especialmente con elsíndrome de Churg-Strauss. Existen varios casospublicados10'" en los que una NEC puede ser laforma de presentación o una complicación de estaentidad. La aparición posterior de manifestacionesneurológicas, dérmicas, circulatorias, etc., nosayudarán al correcto diagóstico. Distinto significa-do tiene para nosotros la presencia de lesionesvasculíticas de pequeño vaso, como presumible-mente ocurra en nuestros casos 5 y 9, que no debende ser confundidos con las manifestaciones dérmi-cas del síndrome de Churg-Strauss y que suelen es-tar presentes como un componente inespecifico ennumerosos procesos alérgicos2.

Los datos clínicos encontrados en nuestros pa-cientes, similares a los encontrados por Fox y cois8

en su revisión de 60 casos publicados de NEC, po-nen de manifiesto algunos aspectos de la historianatural de la enfermedad. Aunque existen casosdescritos en todos los grupos de edades, la mayorincidencia se produce en las edades medias de la vi-da con una predilección por el sexo femenino, aligual que ocurre en nuestros casos. Los anteceden-tes de asma bronquial no son raros (casos n.° 2, 3y 4) y con cierta frecuencia el comienzo de este pro-ceso puede coincidir con la aparición de la NEC(caso n.° 7) persistiendo después de la resoluciónde la infiltración eosinófila. El curso clínico de es-tos pacientes suele ser prolongado antes del diag-nóstico y con frecuencia son catalogados de tuber-culosis pulmonar o neumonía (casos n.° 1, 5, 8 y10). La intensidad del cuadro suele ser variable,posiblemente en relación con la extensión de las le-siones. La fiebre, astenia, pérdida de peso, disnea

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F. MUÑOZ LUCENA ET AL.—NEUMONÍA EOSINOF1LA CRÓNICA.DOSIFICACIÓN DE IgE

y los infiltrados radiológicos con las característicasanteriormente descritas, presentes en la mayoría denuestros casos, suelen ser las características máscomunes de este cuadro. Aunque todos nuestrospacientes fueron tratados con esferoides, con rápi-da desaparición de la sintomatologia en el plazo dehoras y normalización radiológica en semanas,está descrita la evolución espontánea, sin trata-miento, hacia la cronicidad con la instauración len-tamente progresiva de una fibrosis pulmonar2. Enun número de casos no despreciable (casos n.° 3, 4y 7) se producen recidivas tras el abandono de loscorticoides, recidivas que siguen respondiendo a lamisma medicación. A pesar del corto período deseguimiento de la mayoría de nuestros casos, aligual que en la serie de Pearson12, no existe una re-lación clara entre la duración del tratamiento ini-cial y la aparición de recidivas.

La etiología de la NEC se ha puesto en relacióncon diversas drogas, parásitos, hongos, etc., aun-que en la mayoría de los casos publicados, al igualque ocurre en los nuestros, no existe ningunaetiología conocida. La patogenia de este cuadrotambién sigue estando mal establecida. Hoy sesabe que la eosinofilia puede acompañar a loscuatro tipos de reacción de hipersensibilidad deGuell y Coombs5 y la mayoría de los autores ante-riormente citados piensan que deben de intervenirmás de un tipo de estas reacciones en la génesis dela NEC. La distribución periférica de las lesiones,lugar donde anatómicamente existe un mayor nú-mero de mastocitos, la presencia de microgranu-lomas y vasculitis de capilares y vénulas en lahistología de las lesiones, así lo indicarían. No obs-tante, existen pocas publicaciones en las que se ha-ga referencia a los valores de inmunoglobulinas,complemento, inmunocomplejos, etc. Me Evoy13

ha encontrado cifras francamente elevadas de IgEen la fase álgida de la NEC. Por contra TurnerWarwick14 y Plans4 tan sólo refieren pequeñas ele-vaciones en algunos de sus casos. Nuestros resulta-dos coinciden con estos últimos, y a pesar de quelas elevaciones encontradas no se relacionan con laexistencia de asma bronquial, pensamos que lareacción de hipersensibilidad de tipo I no debe detener un papel fundamental en la génesis de estosprocesos. No obstante, es posible que exista unaelevación de la IgE especifica frente a uno o variosantígenos desconocidos, sin que ello conlleve unaelevación de la IgE total. De todas formas creemosque es necesaria una investigación prospectiva máscontrolada de la relación que pueda existir entrelos brotes de la NEC y el nivel de IgE, para poderasegurar siquiera si existe un mecanismo mediadopor IgE al menos en algún caso.

Resumen

Presentamos diez casos de eosinofilias pulmona-res prolongadas, que reúnen los criterios que

Carrington y cois consideran diagnósticos de laneumonía eosinófila crónica. En un paciente serealizó biopsia pulmonar, cuyo estudio histológicomostró lesiones semejantes a las descritas por esteautor en sus casos.

Nuestros pacientes tenían un cuadro clínico bas-tante homogéneo y monótono, con fiebre, tos pro-ductiva, astenia, sudoración nocturna, adelgaza-miento y disnea como síntomas más frecuentes. Entodos los casos se pudo observar la existencia deeosinofilia periférica en grado muy variable, in-filtrados radiológicos persistentes con las ca-racterísticas que Gaensler y cois consideran comovirtualmente diagnósticas de esta enfermedad yuna respuesta espectacular al tratamiento corti-coideo, con desaparición de los principalessíntomas en el plazo de horas y normalización ra-diológica en semanas. Tres pacientes presentaronrecidivas durante el período de seguimiento,siempre en relación con el abandono de la tera-péutica esteroidea.

Sólo en cuatro pacientes se pudieron observarpequeñas elevaciones en la tasa de IgE durante lafase activa del síndrome. Estos hallazgos similaresa los encontrados por otros autores, sugieren quela reacción de hipersensibilidad de tipo I no debede jugar un papel fundamental en la etiopatogeniade este cuadro clínico.

Summary

CHRONIC EOSINOPHILIC PNEUMONÍA: IgETITERS.

The authors describe ten patients with prolongedeosinophilic pulmonary infiltration who accordingto Carrington et al.'s criteria were diagnosed aschronic eosinophilic pneumonía. Pulmonarybiopsy in one patient revealed lesions similar tothose described by Carrington.

All patients presented with similar clinical fea-tures; fever, productive cough, asthenia, nightsweats, weight loss and dyspnea were the morecommon symptoms.

There was variable peripheral blood eosinophiliaand persistent pulmonary infiltration with the ra-diologic characteristics described by Gaensler et al,as being virtually diagnostic for the disease. Corti-coid therapy elicited a striking response with themain symptoms disappearing within hours of thestart of treatment and the chest x-rays being clear afew weeks later. Three patients presented relapsesduring the follow-up period, due to suspensión ofthe steroid treatment. Oniy four patients had sligh-tiy increased IgE titers during the initial stage ofthe disease. These findigs are similar to those ofother authors and suggest that Type I hypersensiti-vity reaction does not play an important role in thepathogenesis of the disease.

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 19. NUM. 2. 1983

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