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Masas abdominales 323 ATENEOS HOSPITALARIOS MASAS ABDOMINALES Dres. G. Priori, C. Muro, A. Molina, M. Posadas Martìnez, L. Fraquelli, G. Pereira (editores). Dr. Luis Eduardo Urrutia* Hoy discutiremos varios casos clínicos que tie- nen en común la presencia de una masa abdomi- nal, ya sea como motivo de consulta o hallazgo al examen físico. El Centro de Atención Integral del Paciente Hemato-Oncológico (CAIPHO), coordinado por la doctora Lidia Fraquelli, es el encargado de organizar este ateneo. Dra. María Mercedes Posadas** En total serán cuatro pacientes y los presenta- remos de a pares, agrupándolos por grupo etáreo. Primero serán dos pacientes menores de 6 años, y luego dos adolescentes. Dra. Cecilia Muro*** El primer caso se trata de una niña de 2 años y 6 meses que consultó por síndrome febril intermitente, con episodios de sudoración nocturna, de un mes de evolución, mientras cursaba un catarro de vías aéreas superiores (CVAS). Como manifestaciones clínicas asociadas presentaba astenia, palidez, do- lores óseos y una disminución de 2 kilos de peso, que representaba un 14% del mismo. Como antecedentes personales, nació de un embarazo controlado, parto por vía vaginal con presentación cefálica a las 40 semanas de edad gestacional. Pesó 3000 gramos. No refería antece- dentes perinatales patológicos. Al examen físico, la paciente estaba en regular estado general, con palidez muco-cutánea, normo- tensa, adelgazada, cursando CVAS, muguet, adeno- megalias cervicales, de poco más de un centímetro de diámetro mayor, sin características de flogosis y consistencia duro-elástica. El abdomen estaba discretamente distendido, de muy difícil valoración semiológica por la aparición de llanto durante su exploración. Por otro lado, el segundo caso es un niño de 4 años y 6 meses, previamente sano, que consultó por el hallazgo de una masa abdominal durante el baño por la madre. Como antecedentes personales, nació de un em- barazo controlado, parto por cesárea por cesáreas previas, con presentación cefálica a las 39 semanas de edad gestacional. Pesó 3600 gramos. No refería antecedentes perinatales patológicos. Al examen físico, el paciente estaba en buen estado general, hemodinámicamente compensado, eutrófico. TA 125 / 87 mm Hg (>p 95). Se palpaba un tumor en el hemiabdomen izquierdo, que no pa- saba la línea media, de superficie lisa, poco móvil e indoloro. Dr. Urrutia: Como todos los jueves, le pregunto al auditorio en qué diagnósticos diferenciales pensamos y qué exámenes complementatarios solicitaríamos enton- ces. * Coordinador General de Guardia. ** Médica Pediatra Asistente del CAIPHO. ***Médica Pediatra Becaria de Soporte Clínico del Paciente Oncológico del CAIPHO Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. http://www.medicinainfantil.org.ar

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ATENEOSHOSPITALARIOS

MASAS ABDOMINALES Dres. G. Priori, C. Muro, A. Molina, M. Posadas Martìnez, L. Fraquelli, G. Pereira (editores).

Dr. Luis Eduardo Urrutia*Hoy discutiremos varios casos clínicos que tie-

nen en común la presencia de una masa abdomi-nal, ya sea como motivo de consulta o hallazgo al examen físico. El Centro de Atención Integral del Paciente Hemato-Oncológico (CAIPHO), coordinado por la doctora Lidia Fraquelli, es el encargado de organizar este ateneo.

Dra. María Mercedes Posadas**En total serán cuatro pacientes y los presenta-

remos de a pares, agrupándolos por grupo etáreo. Primero serán dos pacientes menores de 6 años, y luego dos adolescentes.

Dra. Cecilia Muro***El primer caso se trata de una niña de 2 años y 6

meses que consultó por síndrome febril intermitente, con episodios de sudoración nocturna, de un mes de evolución, mientras cursaba un catarro de vías aéreas superiores (CVAS). Como manifestaciones clínicas asociadas presentaba astenia, palidez, do-lores óseos y una disminución de 2 kilos de peso, que representaba un 14% del mismo.

Como antecedentes personales, nació de un embarazo controlado, parto por vía vaginal con presentación cefálica a las 40 semanas de edad

gestacional. Pesó 3000 gramos. No refería antece-dentes perinatales patológicos.

Al examen físico, la paciente estaba en regular estado general, con palidez muco-cutánea, normo-tensa, adelgazada, cursando CVAS, muguet, adeno-megalias cervicales, de poco más de un centímetro de diámetro mayor, sin características de flogosis y consistencia duro-elástica. El abdomen estaba discretamente distendido, de muy difícil valoración semiológica por la aparición de llanto durante su exploración.

Por otro lado, el segundo caso es un niño de 4 años y 6 meses, previamente sano, que consultó por el hallazgo de una masa abdominal durante el baño por la madre.

Como antecedentes personales, nació de un em-barazo controlado, parto por cesárea por cesáreas previas, con presentación cefálica a las 39 semanas de edad gestacional. Pesó 3600 gramos. No refería antecedentes perinatales patológicos.

Al examen físico, el paciente estaba en buen estado general, hemodinámicamente compensado, eutrófico. TA 125 / 87 mm Hg (>p 95). Se palpaba un tumor en el hemiabdomen izquierdo, que no pa-saba la línea media, de superficie lisa, poco móvil e indoloro.

Dr. Urrutia:Como todos los jueves, le pregunto al auditorio

en qué diagnósticos diferenciales pensamos y qué exámenes complementatarios solicitaríamos enton-ces.

* Coordinador General de Guardia.** Médica Pediatra Asistente del CAIPHO.***Médica Pediatra Becaria de Soporte Clínico del Paciente

Oncológico del CAIPHO Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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Dr. Pedro Zubizarreta*Una primera aproximación a la evaluación de

todo paciente con una masa abdominal es consi-derar su edad, porque las etiología posibles van cambiando en función de ella.

Dr. Gustavo Pereira**Y también resulta importante considerar en cuál

compartimento del abdomen está localizada esa masa. Los diagnósticos a plantear difieren si está en el retroperitoneo o en la pelvis, por ejemplo.

Una pregunta relacionada al examen físico en el primer caso. ¿Porqué resultaba difícil la exploración del abdomen?

Dra. Muro:La paciente estaba muy irritable y se ponía aún

más al intentar revisar el abdomen. No era posible hacer una buena palpación de tan duros que ponía los músculos de la pared.

Dr. David Bes***Han presentado dos pacientes bien diferentes.

En uno hubo impacto en su estado general y sig-nificativo descenso de peso de una enfermedad de corta evolución, apenas un mes. No me quedó clara la existencia de una masa abdominal; y el niño del segundo caso tiene un tumor en el abdomen sin otra repercusión clínica por el momento.

Dr. Eduardo Silvestre****Acuerdo con lo expresado por el doctor Bes, y

agregaría que el primer caso requiere de una inter-vención médica rápída para llegar a diagnóstico por el grado de compromiso sistémico.

Desde los exámenes complementarios, inicial-mente a ambos les pediría hemograma, eritrosedi-mentación, hepatograma, uremia y un examen de orina completa. Incluiría un coagulograma pensando en un futuro procedimiento diagnóstico invasivo. Desde las imágenes me parecen importantes radio-grafías de tórax y abdomen frente, y una ecografía abdominal, sobre todo en el segundo caso.

Dra. Muro:Los exámenes complementarios del primer caso

mostraban: Hg 6.8 g/dl, GB 3790 / mm3 (NS 66%, L 26%, M 8%) y plaquetas 55.000 / mm3. Bi t 0.78 mg/dl, bi d 0.41 mg/dl, TGO 354 UI/l y TGP 478 UI/l. Uremia 35 mg/dl, creatininemia 0.44 mg/dl, Na+ 139 mEq/l, K+ 4.37 mEq/l, Ca2+ 9.9 mg/dl, P+ 5.8 mg/dl, Mg2+ 2.33 mg/dl. Ácido úrico sérico 9.5 mg/dl y LDH

17201 UI/l. Examen de orina completa normal.La radiografía de tórax fue normal. En la eco-

grafía abdominal se observaba una gran masa retroperitoneal que ocupaba hipocondrio y flanco izquierdos, invadiendo la línea media, heterogénea en su ecogenicidad y ricamente vascularizada en el examen con Doppler.

En el segundo caso, todos los parámetros de los exámenes complementarios de laboratorio fueron normales, incluyendo el examen de orina.

También la radiografía de tórax fue normal, y en la radiografía de abdomen de frente se observó una imagen homogénea en la fosa renal izquierda, en contacto con la columna vertebral, de densidad semejante al parénquima hepático, sin calcificacio-nes en su interior (ver Figura 1).

La ecografia abdominal mostraba en la fosa renal izquierda una masa homogénea, reemplazando al mismo parénquima renal. No estaban comprometi-dos los flujos de la vena renal y vena cava inferior. Figura 2.

Dr. Urrutia:¿Cuáles serían los diagnósticos presuntivos para

cada paciente con todos estos datos? Empecemos por el primero.

* Jefe del Servicio de Hemato y Oncología.** Coordinador del CIM73.*** Médico Pediatra Asistente del CIM.**** Coordinador del Área de Atención Espontánea.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 1: Segundo caso - Rx abdomen frente.

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Dr. Pereira: En el primer caso presentado, estamos frente a

una niña de 2 años y medio, sana hasta que empezó la enfermedad actual cuatro semanas atrás con fie-bre, sudoración, dolores óseos y un claro síndrome de impregnación. Su estado general era regular, claramente adelgazada, irritable, adenomegalias cervicales y un abdomen distendido aparentemen-te doloroso. En el laboratorio, pancitopenia, eleva-ción de las transaminasas por diez, hiperuricemia y marcadísima elevación de la LDH. Desde las imá-genes se documentó un gran masa retroperitoneal. El primer diagnóstico con todos estos elementos

es el de neuroblastoma. En primera instancia sería interesante completar la evaluación con el dosaje de catecolaminas en orina de 24 horas, una pun-ción aspiración y biopsia de la médula ósea, que seguramente estará comprometida por la pancitope-nia, un centellograma con metayodobencilguanidina (MIBG), y una tomografía computada (TC) de tórax y abdomen.

Dra. Agustina Molina* En efecto, tal como planteó el doctor Pereira, el

primer paciente tuvo un neuroblastoma. También se podrían haber incluído entre los diagnósticos dife-renciales al rabdomiosarcoma y trastornos linfopro-liferativos como la leucemia y los linfomas.

La gran mayoría de los niños con neuroblasto-ma son diagnosticados en los primeros dos años de vida, el 75% de ellos se localiza en el abdo-men, siendo muy frecuentes el compromiso del estado general y las metástasis óseas. Algunos de sus síntomas están derivados de la síntesis de catecolaminas, como la sudoración que presentaba esta niña.

Dr. Zubizarreta:El cáncer en pediatría no es frecuente, pero exis-

te, y su incidencia es una cifra en crecimiento (ver Figura 3).

* Médica Pediatra Asistente del CAIPHO. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 2: Segundo caso – Ecografía abdominal (corte pa-rasagital).

Figura 3: Distribución de casos según clasificación Internacional de Cáncer Pediátrico (ICCC) por año 2000-2013 - n18.069.

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Al mismo tiempo se estima que el porcentaje de éxito en los tratamientos es del 65 por ciento. Pero para llegar a estos números es necesario diagnos-ticarlo a tiempo. ¿Cuándo debemos sospechar una enfermedad oncológica en un paciente pediátrico? Por ejemplo, cuando los síntomas se prolongan más de lo esperado, aumentan su intensidad, se asocian nuevos síntomas y signos, se deteriora el estado general, o cualquier combinación de ellos. En el primer paciente, la fiebre no podía ser explicada por el CVAS, se sumaron sudoración y dolores óseos, y se deterioró el estado general, haciendo evidente que una enfermedad grave estaba comprometiendo a esta niña.

El neuroblastoma es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia y su detección es rara después de los 5 años. Se origina a partir de las células de la cresta neural. Presenta un amplio es-pectro de comportamiento, porque puede madurar e involucionar en los casos perinatales, pero hay otros casos metastásicos con mala evolución, a pesar de tratamientos muy agresivos.

Dra. Muro:El dosaje de catecolaminas en orina de la pa-

ciente mostró cifras elevadas, compatibles con el diagnóstico. La médula ósea estaba infliltrada por células neoplásicas no hematopoyéticas, cuya inmu-nomarcación tuvo el siguiente patrón: CD 45 -,GD 2+, CD 56+, CD 90+, CD 9+, CD 81+, CD 117+, CD 99-, CD 57-, CD 58-. La amplificación del N-myc fue positiva al igual que la deleción 1p36, mientras que no se encontró la deleción 11q. En el centellograma con MIBG fueron advertidas zonas de hipercaptación del radiotrazador en el centro del abdomen, hipocon-drio y flanco izquierdos, sin observarse compromiso osteo-medular. En la TC de tórax y abdomen fue descripta una masa en las mismas regiones com-prometidas en el centellograma (ver Figura 4).

También se hizo una biopsia de una de las ade-nomegalias cervicales (ver Figura 5), con hallazgos compatibles con una neoplasia maligna de células medianas y patrón difuso, inmunohistoquímicamente compatibles con neuroblastoma.

Todos estos elementos condujeron al diagnós-tico de neuroblastoma, con compromiso cervical y abdominal.

La paciente fue incluída en un grupo de alto riesgo por tener más de 18 meses, metástasis en la médula ósea y ganglios cervicales, y N-myc con 1p36 positivos.

En la evolución presentó pancreatitis aguda y síndrome colestásico por compresión, requiriendo drenaje de la vía biliar y adecuación del protocolo de quimioterapia.

Dr. Zubizarreta:Me gustaría hacer algunas breves considera-

ciones sobre este tumor a partir de esta paciente. Los neuroblastomas se localizan en el abdomen en la mitad de los casos, seguida luego por el tórax y muchísimo menos frecuentemente en el cuello. Cuando el neuroblastoma aparece en mayores de

Figura 4: TC abdomen (corte frontal): Masa centro abdominal extensa, desplazando riñón izquierdo.

Figura 5: TC cervical (corte sagital): Adenomegalia base cue-llo con centro hipodenso.

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un año, dos terceras partes son metastásicos. Hoy en día la superviviencia libre de enfermedad a 5 años está alrededor del 40%.

Dr. Urrutia:¿Y cuál sería tu diagnóstico para el segundo

paciente, doctor Pereira?

Dr. Pereira: El segundo caso es bien diferente al primero,

porque este niño de poco más de 4 años de edad, también previamente sano y sin antecedentes pa-tológicos, estaba en buen estado general y la masa abdominal constituyó un hallazgo. Al examen físico estaba hipertenso y con una masa ecográficamente ubicada en la fosa renal izquierda. El laboratorio, incluyendo el examen de orina, y la radiografía de tórax, fueron normales. En este caso, el primer diag-nóstico es el de tumor de Wilms. Para completar la evaluación se debiera solicitar una TC de tórax y abdomen.

Dr. Walter Cacciavillano*Nuevamente la presunción diagnóstica plateada

ha sido correcta. También se podría haber incluído al neuroblastoma entre los diagnósticos diferencia-les.

El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en pediatría, ubicándose en el cuarto lu-gar dentro de los tumores sólidos. La edad promedio de presentación está alrededor de los tres años. Si bien la mayoría de los casos son de presenta-ción esporádica, un diez por ciento de ellos está asociado a algunos síndromes, pudiendo nombrar al síndrome de Beckwith-Wideman, Denis Drash y WARG. Clínicamente se presenta como una masa palpable indolora en un paciente en buen estado ge-neral, como sucedió en este caso. También pueden aparecer dolor abdominal, hematuria e hipertensión arterial. Apenas el 10% de los casos presenta me-tástasis al diagnóstico, siendo el pulmón y el hígado las dos localizaciones más frecuentes. La evolución es buena generalmente.

Dr. Zubizarreta:Ante la sospecha de un tumor de Wilms en un

paciente por la clínica y las imágenes, generalmente se comienza con una quimioterapia reductora previa a la cirugía, para luego de la exéresis quirúrgica del tumor, continuar con ella.

Dra. Muro:Se realizó una TC de tórax, sin evidencia de

metástasis pulmonares, y una de abdomen con

contraste endovenoso, mostrando una inmensa masa heterogénea en el hipocondrio y flanco iz-quierdos, que va más allá de la línea media, y quedando una pequeña cáscara de tejido renal funcionante que tomaba el contraste endovenoso (ver Figuras 6 y 7).

Comenzó con quimioterapia según protocolo, realizando luego la nefrectomía izquierda. El diag-nóstico fue confirmado por la anatomía patológica

* Médico Pediatra Oncólogo del Servicio de Hemato y On-cología.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 6: TC abdomen (corte frontal): Masa abdominal en hipocondrio y flanco izquierdos.

Figura 7: TC abdomen (corte axial): Masa tumoral y cáscara renal funcionante con contraste endovenoso.

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de la pieza quirúrgica. Actualmente continúa con quimioterapia con buena evolución.

Dr. Urrutia:Hasta aquí estos dos muy interesantes primeros

casos y, si no hay preguntas o más comentarios desde el auditorio, damos comienzo a los otros dos a cargo de la doctora Priori.

Dra. Georgina Priori*El tercer caso se trata de una adolescente de 14

años que consultó por dolor abdominal durante el ejercicio y aumento del perímetro de su abdomen. La enfermedad actual comenzó dos a tres meses atrás, pero hubo una rápida progresión durante la última semana. La fecha de su última menstruación (FUM) era incierta.

Al examen físico, la paciente estaba en regular estado general, con palidez muco-cutánea, taqui-cárdica y normotensa, taquipneica sin hipoxemia. Hipoventilación en ambas bases pulmonares. Abdo-men claramente distendido y tenso a la palpación.

Por último, el cuarto caso es un adolescente de 15 años, previamente sano, que consultó por sín-drome febril de 20 días de evolución. Como mani-festaciones clínicas asociadas presentaba disfagia, pirosis, saciedad precoz y sudoración nocturna.

Al examen físico, el paciente estaba en regular estado general, hemodinámicamente compensa-do, eutrófico. Palidez cutánea. Hipoventilación en ambas bases pulmonares sin hipoxemia. Abdomen distendido, globoso, timpánico a la percusión, con RHA alejados y hepatomegalia.

Dr. Urrutia: Nuevamente pregunto qué diagnósticos diferen-

ciales consideramos y qué exámenes complemen-tatarios solicitaríamos entonces.

Dr. Silvestre:Dos pacientes totalmente diferentes al primer par

presentado. Aquí se trata de dos adolescentes en regular estado general, pálidos, con hipoventilación en las bases pulmonares sin hipoxemia y distensión abdominal. La primera además estaba taquicárdica y taquipneica, habiendo progresado la clínica en la última semana; el segundo cursaba un síndrome febril prolongado y tenía hepatomegalia. Puedo de-cir que ambos tienen compromiso sistémico de una enfermedad a definir.

Desde los exámenes complementarios de labo-ratorio e imágenes, inicialmente a ambos les pediría lo mismo que a los casos anteriores.

Dr. Bes:Siguiendo el pensamiento del doctor Silvestre,

les pediría hemograma, eritrosedimentación, he-patograma, subunidad beta a la joven y un par de hemocultivos periféricos al último paciente. Consi-derando que se trata de una presentación alrededor del tema masa abdominal, agregaría ácido úrico sérico y LDH. Desde las imágenes, la radiografía de tórax se impone por la semiología respiratoria, y una ecografía abdominal por las características del abdomen en ambos casos.

Dra. Fraquelli: Siempre que atendamos a una adolescente que

ha tenido menarca, los pediatras debemos consi-derar la posibilidad de embarazo. Es importante preguntar por la FUM, como se hizo en este caso, y descartarlo a través de pruebas en orina o sangre.

Dra. Priori:Los exámenes complementarios del tercer caso

mostraban: Hg 7.8 g/dl, GB 8470 / mm3 (NS 76%, L 16%, M 8%) y plaquetas 507.000 / mm3. Bi t 0.8 mg/dl, bi d 0.2 mg/dl, TGO 64 UI/l y TGP 35 UI/l, FAL 258 UI/l. Ca2+ 8.7 mg/dl, P+ 2.7 mg/dl. Ácido úrico sérico 6.6 mg/dl y LDH 220 UI/l. Alfa feto proteína sérica (AFP) <1.3 ng/ml y subunidad beta de HCG <1.2 MUI/ml, que descartaba embarazo. Examen de orina completa normal.

La radiografía de tórax mostraba un ensancha-miento de la silueta mediastinal del lado derecho, elevación de la cúpula frénica y amputación del seno costofrénico de ese mismo lado (ver Figura 8).

Y en la radiografía de abdomen de frente se observaba hepatomegalia, con un lóbulo derecho

* Médica Pediatra Becaria de Soporte Clínico del Paciente Oncológico del CAIPHO.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 8: Rx tórax frente.

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que descendía hasta la cresta ilíaca, y desaparición parcial del espacio claro parieto-cólico derecho (ver Figura 9).

Por último, la ecografía abdominal hacía evidente una gran masa polilobulada hipoecoica en el lóbulo derecho del hígado, y otra gran masa subhepática, que llegaba hasta las crestas ilíacas, de caracte-rísticas ecográficas heterogéneas, que desplazaba las asas intestinales hacia adelante.

En el cuarto caso, ácido úrico sérico 5.5 mg/dl y LDH 1118 UI/l, AFP <6.3 ng/ml y subunidad beta de HCG <1.2 MUI/ml.

La radiografía de tórax mostraba una franca ele-vación de la cúpula frénica derecha sin amputación del seno costofrénico de ese mismo lado. Y la eco-grafía abdominal del paciente presentaba un gran tumor que comprometía casi todo el lóbulo derecho hepático, muy heterogéneo y predominantemente hipoecogénico.

Dr. Urrutia:¿Y cuáles serían los diagnósticos presuntivos

para cada paciente con todos estos datos? Empe-cemos por el tercero.

Dr. Pereira: En este tercer caso presentado, estamos fren-

te a una adolescente de 14 años, cuya enferme-dad actual comenzó tres meses atrás con dolor y distensión abdominal, en regular estado general, taquicárdica, taquipneica sin hipoxemia, con una masa abdominal y compromiso presunto en me-diastino. Como resultados de los exámenes de la-boratorio, anemia y trombocitosis en el hemograma; LDH normal con discreta elevación de la uricemia; y marcadores biológicos negativos. La radiografía de tórax sugiere compromiso mediastinal, y la ecogra-fía abdominal pone en evidencia una masa abdo-minal y el compromiso del hígado. Pareciera haber compromiso de masa supra e infradiafragmáticos, haciendo necesaria una TC de tórax, abdomen y pelvis, sin y con contraste endovenoso para com-pletar la evaluación desde las imágenes.

Estamos frente a una joven con una enfermedad oncológica grave con compromiso sistémico. No parece ser un linfoma no Hodgkin por la ausencia del compromiso en el hemograma y una LDH nor-mal. Los hepatocarcinomas suelen tener elevada la AFP en la mayoría de los casos, pudiendo descartar también esta posibilidad en principio. Y tampoco pareciera un tumor germinal por los marcadores biológicos negativos. Me inclino hacia un sarcoma indiferenciado o agresivo por la rápida evolución de la clínica y el deterioro del estado general de la paciente, pero hasta ahí llego.

Dra. Priori:La TC de tórax, abdomen y pelvis corroboró el

compromiso mediastinal (ver Figura 10), imágenes hipodensas de diferentes tamaños en el hígado y una gran masa retroperitoneal hipodensa que se extiendía desde la glándula hepática hasta la cara anterior del riñón izquierdo (ver Figura 11), y por debajo hasta el nivel de la cresta ilíaca (ver Figura 12). Estas imágenes no tomaron el contraste en-dovenoso.

Figura 9: Rx abdomen frente: Hepatomegalia y desaparición parcial espacio parieto-cólico derecho.

Figura 10: TC tórax (corte axial): Masa mediastinal alta.

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Como parte de la evaluación y estadificación oncológica se realizó una PAMO, que permitió hacer el diagnóstico de sarcoma de Ewing. Fue confir-mado por citometría de flujo y biología molecular, marcando para EWS y FLI 1. La enfermedad estaba extendida a pulmón, hígado y médula ósea.

Dr. Urrutia:¿Y cuál sería el diagnóstico para el último pa-

ciente?

Dr. Pereira: En este último cuarto caso, estamos frente a

un adolescente, con un síndrome febril de tres se-manas de evolución, acompañado de sudoración nocturna, disfagia, pirosis y saciedad precoz. Al examen físico, estaba en REG, pálido, hipoventi-lación an ambas bases sin hipoxemia y abdomen globoso con hepatomegalia. Como resultados de los exámenes de laboratorio, ácido úrico en el límite superior de lo normal y una marcada elevación de la LDH. Desde las imágenes, tenía un gran tumor hepático ecográficamente muy heterogéneo, que justificaba la elevación de la cúpula frénica en la radiografía de tórax.

Nuevamente una enfermedad rápidamente pro-gresiva, con deterioro del estado general y evidencia de masa en el hígado, haciendo obvia la necesidad de una TC para documentar mejor el compromiso de ese órgano y programar una biopsia de la lesión.

Un linfoma no Hodgkin es un diagnóstico dife-rencial a considerar por edad, rápida progresión, compromiso del estado general, sudoración noctur-na, hepatomegalia y LDH elevada, tiene en contra ausencia de adenomagalias palpables y visibles ecográficamente, hemograma normal, falta de ele-vación del ácido úrico y las características de la imagen hepática. Por edad, también podría tratar-se de un hepatocarcinoma, pero no tenía elevados los marcadores biológicos. Nuevamente me inclino hacia un tumor indiferenciado.

Dra. Priori:En la TC de abdomen se documentó una enorme

masa que deformaba el lóbulo hepático derecho, heterogénea en su densidad y predominantemente hipodensa (ver Figura 13), que elevaba la cúpula frénica de ese lado, y ascitis (ver Figura 14).

Tal como planteara el doctor Pereira, se hizo una biopsia hepática, que permitió llegar al diagnósti-co histológico de un tumor desmoplásico. Estaba extendido en hueso y médula ósea después de la estadificación.

Dr. Zubizarreta:El diagnóstico de este último paciente es muy

infrecuente, constituye una auténtica rareza. Está dentro del grupo de los sarcomas de partes blan-

Figura 11: TC abdomen (corte axial): Masa retrope-ritoneal.

Figura 12: TC abdomen (corte sagital): Masas hepá-ticas y retroperitoneal.

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das, donde está incluído el rabdomiosarcoma. El paciente comenzó un protocolo de quimioterapia con seis ciclos de VIT.

Dr. Cacciavillano:Lamentablemente la respuesta a este primer es-

quema de quimioterapia fue parcial. Al documentar progresión de la enfermedad, el paciente ingresó a cuidados paliativos y recibió quimioterapia me-tronómica.

Dra. Molina: En pediatría, las masas abdominales tienen múl-

tiples causas: malformaciones congénitas, infeccio-nes, traumatismos, visceromegalias y los tumores. Sí, la masa abdominal es una forma clínica de pre-sentación de las enfermedades malignas.

Predomina la patología benigna, generalmente las malformaciones congénitas, en los lactantes me-nores a 6 meses. Entre el año y los 6 años, las ma-sas abdominales corresponden a tumores malignos, como el neuroblastoma y el tumor de Wilms. Por encima de los 6 años son frecuentes los linfomas y los sarcomas. Por último, en los adolescentes debe-mos pensar en procesos inflamatorios y embarazo; entre la patología maligna podemos mencionar a los tumores hepáticos, renales, linfomas, sarcomas, teratomas y turmores germinales.

Dr. Darìo Barsotti*Cuando pensamos en posibilidades diagnósti-

cas, los médicos usamos un doble estándar. Por un lado, la frecuencia y, por otro, la gravedad, in-tegrada por aquellas entidades que no podemos omitir considerar porque va la vida del paciente en nuestra intervención. Y tal vez sea ese encuentro con nosotros la oportunidad que tenga para un diag-nóstico oportuno y precoz que pueda cambiarle la expectativa de vida.

Dra. PosadasComo se dijera al principio de la presentación,

debemos tener en cuenta la edad del paciente, la localización de la masa y las manifestaciones clíni-cas asociadas para considerar los diagnósticos di-ferenciales. Inicialmente tienen valor los exámenes complementarios de baja complejidad para estudiar a este grupo de pacientes, pero deben ser rápidamente derivados a centros de mayor complejidad en el diag-nóstico y tratamiento de estas enfermedades para darle la mejor oportunidad a ese niño o adolescente.

Dra. Fraquelli:Para concluir, frente al paciente con un tumor,

los pediatras tenemos diferentes momentos para intervenir en el proceso de atención. En esta opor-tunidad, hemos decidido jerarquizar la etapa diag-nóstica, remarcando la importancia que este diag-nóstico oportuno es fundamental para brindarle a estos pacientes la mejor posibilidad de éxito en el tratamiento. Muchas gracias.

Figura 13: TC abdomen (corte axial): Masa hepática derecha heterogénea.

Figura 14: TC abdomen (corte frontal): Masa lóbulo derecho hepático, elevación cúpula frénica derecha y ascitis.

* Jefe de Clínica del CAIPHO.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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DIAGNOSTICOS FINALESCaso 1: Neuroblastoma con compromiso abdominal

y cervical en paciente de alto riesgo.Caso 2: Tumor de Wilms Izquierdo.Case 3: Sarcoma de Ewing con metástasis en

ganglio cervical, pulmón, hígado y médula ósea.

Caso 4: Tumor Desmoplásico con metástasis en hueso y médula ósea.

LECTURA RECOMENDADA- García Hernández B. Sospecha de cáncer en pediatría. Pediatr

Integral 2008: 12: 537- 44.

- Cacciavillano W. Detección temprana del cáncer pediátrico. PRONAP 2014, módulo 1. Sociedad Argentina de Pediatría.

- Pizzo P, Poplack D. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Chapter 6: Clinical Assessment and Differential Diagnosis of the Child with Suspected Cancer. August 2015: 122 - 35.

- Campbell M, Ferreiro M et al. Tumores abdominales malignos en la infancia. Orientación diagnóstica. Rev Chil Pediatr 1999; 70: 6.

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