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1. MASAS ABDOMINALES

Las masas abdominales son tumores que se presentan en la regiónabdominal, estas patologías pueden ser de tipo benigno o maligno, suembriología renal es la neoplasia abdominal más frecuente en nuestro medio.

Una masa abdominal se detecta en un examen físico. La mayor parte deltiempo, estas masas se desarrollan lentamente y es posible que las personasno sean capaces de sentirlas.

El sitio donde se presenta el dolor le ayuda al médico a hacer un diagnóstico.Por ejemplo, normalmente el abdomen se divide en cuatro áreas: cuadrantesuperior derecho, cuadrante superior izquierdo, cuadrante inferior derecho,

cuadrante inferior izquierdo. Otros términos utilizados para especificar lalocalización de un dolor o masas abdominales son:

  Peri umbilical, el área alrededor del ombligo  Epigástrico, el centro del abdomen justo por debajo de la parrilla costal

La localización de la masa, así como su firmeza, textura y otras cualidadespueden proporcionar indicios sobre su causa.

El grupo de edad donde más se observan las masas abdominales es en el pre-escolar seguido del escolar. Hay predominio en el sexo masculino.

Las diferentes patologías que causan masas en los niños varían de acuerdo ala edad del niño por eso es tan importante conocer esos datos además de lalocalización de la masa y los síntomas al inicio de la presentación del cuadroclínico para poder formular ciertos diagnósticos diferenciales inclusive antes deempezar a examinar al niño mediante imágenes.Para el estudio de las masas abdominales en los niños se realiza una divisióndel abdomen en las siguientes regiones:

1. Región intraperitoneal: estructuras y órganos des sistema gastrointestinal.

2. Región retroperitoneal: renal y extra renal (tejido nervioso simpático, ganglios

linfáticos, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios, tejido fibroso y graso).3. Región pélvica: tracto genitourinario e intestinal inferior.

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4. Región hepática: hígado y árbol hepatobiliar.

También ayuda a establecer el probable origen y localización de las masasabdominales el saber que en pediatría tres cuartas partes de ellas seencuentran en el retro peritoneo y son predominantemente de origen renal. Lesiguen en frecuencia las masas originadas a nivel intraperitoneal y hepático y elúltimo lugar las originadas en la pelvis.

FRECUENCIA DE LAS MASAS ABDOMINALES

Se presentan con relativa frecuencia, siendo en su mayoría hallazgoscasuales en el curso de una revisión de rutina o exploraciones por otracausa.

1 por 9000 niños aproximadamente en los niños de 2 a 3 años de edad su distribución es igual a ambos sexos.

TIPOS DE SÍNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALE

En el niño la forma de presentación más frecuente es una masa abdominalpalpable y asintomática, mediante un hallazgo de los padres durante el baño odurante un control sano pediátrico, si bien también pudiera presentarse con

sintomatología leve y no bien definida como dolor, náuseas, vómitos,constipación, hematuria, ictericia, disminución de peso, diarrea, etc. 

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OTROS SÍNTOMAS PUEDEN SER

Distensión abdominal

Fiebre Anorexia

CAUSAS DE LAS MASAS ABDOMINALES

Tumores malignos. Tumores benignos. Viseromegalias o viseras obstruidas. Infección, trauma o inflamación. Malformaciones. La enfermedad de Crohn u obstrucción abdominal. Hidronefrosis

DIAGNOSTICO

Urografía intravenosa. Radiografía de tórax. Punción en medula ósea. T.A.C tomografía computarizada de abdomen: es un método

imagenologico que utiliza rayos X para crear imágenes transversales delárea ventral.

Ecografía abdominal.

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Radiografía abdominal: es una imagen de rayos X del abdomen. Angiografía: es un examen imagenologico que utiliza rayos X y un tinte

especial para observar el interior de las arterias. Se puede utilizar para

visualizar las arterias en el corazón, el cerebro, el riñón y en muchasotras partes del cuerpo.

Enema opaco: es una radiografía especial del intestino grueso, queabarca el colon y el recto.

Colonoscopia.

Descubrir una masa en el neonato es un motivo de angustia para los padres ypara el clínico pero lo importante es saber que la mayoría de masas enneonatos son benignas pero no excluyendo los tumores maligno.

Un concepto importante es poder determinar si esta lesión es de característicasquísticas, solidas o mixtas. Las lesiones quísticas son generalmente únicas y lamayoría de ellas corresponden a las lesiones benignas; las lesiones solidas omixtas son generalmente malignas. Existe un listado de lesiones quísticasabdominales, la mayoría congénitas en el periodo de recién nacido y otrasmenos frecuentes adquiridas.

LESIONES SÓLIDAS O MIXTAS

Tipo de quiste  Edad de presentación

Quiste ováricoQuiste renalQuiste hepáticoQuiste colédocoQuiste esplénicoDuplicaciones del tubodigestivoQuistes mesentéricosQuiste pancreáticoLinfangiomas abdominales

Recién nacido, adolescenteRecién nacido, lactante,adultoVariableHasta los 10 años, adultoVariableRecién nacido, lactanteLactanteRecién nacido, variableRecién nacido, variable

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Las lesiones sólidas o mixtas, todas sospechosas de ser malignas.

CLASIFICACION DE LOSTUMORES ABDOMINALES

  Grado 1:  tumor limitado al riñón, la superficie capsular está intacto   Grado 2:  rebasa los límites del riñón, hay distensión local del tumor

(vasos renales, ganglios linfáticos y tejidos blandos.)  Grado 3: ganglios linfáticos afectados

Hay implante sobre la superficie peritoneal No es susceptible a resecciòn.

  Grado 4: metástasis hematógena (hígado, cerebro, pulmón y huesos)  Grado 5: invasión renal bilateral.

TRATAMIENTO

Cuando el tumor es unilateral se realiza ― nefrectomía parcial‖ 

Cuando el tumor es bilateral se realiza ―nefrectomía bilateral seguido deTransplante renal. Dependiendo del grado de invasión del tumor se realiza nefrectomía

parcial, total o heminefrectomia.

1.1 NEUROBLASTOMA

Tipo de tumor  Edad peak(años) 

Incidencia(millón/año) 

NeuroblastomaTumor de WilmsRetinoblastomaRabdomiosarcomaSarcoma deEwing/PNETOsteosarcomaHepatoblastoma

Tumor de célulasgerminales

< 3< 5< 32-6 y 14-1810-1810-18< 2< 2 y > 14

8,06,93,03,72,13,11,60,4

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Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las célulasnerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo comoremanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. 

También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunquepuede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en

el primer año de vida hasta los 3 años de edad. Son tumores agresivos con unaalta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. En casi todoslos casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado aotras partes del cuerpo. Estos tumores casi siempre se diagnostican de maneraincidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o porsíntomas respiratorios.

FRECUENCIA

1x1000 niños nacidos vivos 80% niños menores de 2 años 75% tasa de mortalidad

LOCALIZACIÓN

Tiene su origen en el abdomen y la mitad en la glándula suprarrenal

En el tórax 15%

Pelvis y cuello 4%

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Existen dos localizaciones características que dan nombre a dos síndromes

1. Síndrome de Hortchinson:es cuando el tumor hace metástasis en los

huesos del cráneo y da lugar a equimosis preorbitaria2. Síndrome de pepper: se presenta metástasis difusas en el hígado

SIGNOS Y SINTOMAS

Los signos y síntomas de un Neuroblastoma aparecen en función de laubicación del tumor virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistemanervioso simpático y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis. Lossíntomas más comunes del Neuroblastoma suelen aparecer en el primer añoen un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los

tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, enespecial el hueso:12 

Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular, comoanemia y púrpura

Masa palpable en el abdomen, el cuello o el tórax  Ojos protuberantes con círculos oscuros y equimosis alrededor de los

ojos cuando hay presente metástasis al cráneo  Hipertensión arterial, diarrea y otros signos paraneoplásicos Fiebre elevada con otros signos de deterioro como dificultad para

respirar, debilidad o parálisis, especialmente en tumores de gran tamaño La anorexia, distensión y dolor abdominal aparecen con frecuencia entumores que se ubican en el abdomen.

Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndromede Horner. 

DIAGNÓSTICO. 

El diagnóstico se confirma por un patólogo quirúrgico, teniendo en cuenta lapresentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio.En la microscopía, las células tumorales suelen ser descritos como célulaspequeñas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta(seudorosetas de Homer-Wright). Para la distinción histológica de losNeuroblastoma de otras patologías similares como el rabdomiosarcoma, elsarcoma de Ewing, el linfoma y el tumor de Wilms se emplean una variedad detinciones inmunohistoquímicas.

En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentranniveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en la orina o sangre. Las

catecolaminas y sus metabolitos son la dopamina, el ácido homovanílico(HVA), y el ácido vanililmandélico (VMA).

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TRATAMIENTO

Cuando la lesión es localizada, resulta generalmente curable. Sin embargo, la

supervivencia a largo plazo para los niños con enfermedad avanzada ymayores de 18 meses de edad es pobre a pesar de la terapia agresivamultimodal: quimioterapia intensiva, cirugía,  radioterapia, trasplante de célulasmadre, elagente de diferenciación isotretinoína también llamado 13-cis-ácidoretinoico, y con frecuencia inmunoterapia con anticuerpos monoclonales anti-GD2.

Se han identificado ciertas características genéticas y biológicas delneuroblastoma que, añadido al clásico estadiaje clínico, ha permitido laasignación de pacientes a grupos de riesgo para la planificación de laintensidad del tratamiento.

El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo.

Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conductaexpectante y bajo observación, con frecuencia sin ningún tratamiento enabsoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola.

Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia. Aquellos con alto riesgo de Neuroblastoma son tratados con

quimioterapia intensiva, cirugía, terapia de radiación, Transplante demédula ósea o Transplante de células madre hematopoyéticas yterapias con fundamento biológico del 13-cis-ácido retinoico(isotretinoína o Accutane) y la terapia de anticuerpos suele administrarsecon cito cinas, GM-CSF e IL-2. 

PROTOCOLO

Equipo

Cirugía laparotomía infantil (Deaver pediátricos) Clamps vascular

Elementos

paquete de ropa compresas

Medicamentos

solución salina

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Insumos

Guantes

Caucho Electro Manis Gasas

Suturas 

HB 15 -10 Polímero de poliamida 4/0, 5/0 SC20 fibroina 3/0 SH, fijar dren

poliglactin 910 2/0 ó 3/0SH Catgut cromado 2/0 ó 3/0 SH lecho

TÉCNICA

1. Piel MB 3 (10) hasta TCS 2. Continúa hasta la aponeurosis y se hace hemostasia con electro ó C.

simple.3. Separadores de senn para visualizar fascia y con el bisturí se hace un

ojal y se realiza disección digital a los músculos rectos.

4. Se llega a cavidad, se coloca el separador de farabeuf o Richarsonpediátrico, para explorar la cavidad.5. Se inicia la exploración manual y digital6. Se localiza el tumor y el cirujano procede a disecar la parte proximal y

distal con pinza disección sin garra, Metzembaum fina y electro, sereseca y extrae.

7. Se cierra el lecho con cromado 3/0 SH con sutura mecánica de agrafex.8. Se revisa la diseminación local o a distancia de los ganglios linfáticos,

hígado (si lo hay se reseca).9. Lavado de cavidad10. Cierre por planos

15.2 LINFOSARCOMA

Se refiere a una enfermedad caracterizada por crecimiento anormal del tejidolinfático. De manera más específica, suele cubrir un grupo de enfermedadesmuy relacionadas entre sí, todas las cuales parecen ser malignas, entre las queestán la leucemia, los diversos tipos de linfosarcoma y la enfermedad deHodgkin.

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FRECUENCIA

En el niño se presentas con relativa frecuencia linfosarcoma más a partir deltejido linfático.

LOCALIZACIÓN

En el íleon (existe mayor abundancia de folículos linfáticos)

SÍNTOMAS

Es asintomático, llama la atención por su volumen, dolor intestinal (fosa iliacaderecha), se confunde por una sospecha de apendicitis.

CARACTERÍSTICAS

Es de tamaño considerable Duro Situado en la parte anterior del abdomen Desplazable

DIAGNOSTICO 

Examen radiológico

TRATAMIENTO

Se realiza laparotomía con extirpación amplia del tumor seguida de enteroanastomosis, se debe explorar posibles metástasis ganglionares, marcarloscon clips metálicos que ayuden a la irradiación post  – operatoria más

quimioterapia.Antibióticos utilizados

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Ciclofostamida

PROTOCOLO

Equipo

Canasta de laparotomía infantil Clamps intestinales

Insumos

Gasas Guantes compresas Manis

Elementos

Paquete de ropa Electro

Suturas

HB10,15 Polímero de poliamida 4/0,5/0 SC20 fibroina precortada 3/0, 4/0 Poliglactin 910 4/0, 5/0 Rb1 Poliglactin 910 2/0 SH

TECNICA 1. Incisión de piel con MB3 hoja 10 hasta llegar a cavidad2. Con ayuda de los separadores de balfour pediátrico o Richarson,

exploramos la cavidad manualmente, se visualiza y se localiza el tumor,puede estar ubicado en cualquier porción intestinal, se diseca el epiplónmenor con Kelly curva, seccionamos con tijera de metzembaut fina yligamos con seda 3/0, 4/0 SA

3. Continuamos disecando el intestino medio en su parte proximal y distal4. Se clampea el intestino5. Se realiza la anastomosis del intestino termino-terminal con Poliglactin 910

4/0, 5/0 Rb16. Se realiza dos líneas de suturas con puntos separados o continuos7. Lavado de cavidad y cierre por planos.

15.3 TUMOR DE WILMS

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Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el tipomás frecuente de cáncer abdominal en niños. Se presenta típicamente en lainfancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños) y es muy infrecuente en mayores

de 8 años así como en recién nacidos. Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.Un 75% de los casosse presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades deldesarrollo como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo).

Un Neuroblastoma consta de tres elementos:

  Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimientoy regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente seencuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrolloembrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.

  Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen

mesodérmico y situado en el mesodermo embrionario.  Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico,epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulosrenales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculoestriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimirel parénquima renal normal.

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciaciónrabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad:nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.

Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados enlas características patológicas:

 Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)2 

FRECUENCIA

1 x 15000 nacidos vivos Raza

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Ambiente o país de origen Niños de 2 a 3 años.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

  Dolor abdominal Masa abdominal  Hematuria (presencia de sangre en la orina)—en menos del 10% de los

casos  Fiebre  Anorexia (pérdida del apetito)   Náuseas y/o vómitos  Astenia

  Presión arterial elevada  Estreñimiento

DIAGNOSTICO

Ultrasonografia Tomografía computarizada Resonancia magnética

CLASIFICACIÓN POR ETAPAS:

I. NEOPLASIA LIMITADA AL RIÑÓN Y EXTIRPA PORCOMPLETO:

Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criteriosdeben cumplirse:

 El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo La superficie de la cápsula renal está intacta El tumor no está roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de suresección No hay asociación de los vasos renales No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión

Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de quimioterapia

Pronóstico: el 98% de los niños sobreviven al menos 4 años, sobrevida de 4años es de 85% en caso de tumores anaplásicos

II. LA NEOPLASIA SE EXTIENDE MÁS ALLÁ DEL RIÑÓN SE

EXTIRPA POR COMPLETO:

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En la Fase II del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios debencumplirse:

El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por completo Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la

escisión quirúrgica Cualquiera de las condiciones siguientes también pueden coexistir:

Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasossanguíneos renales

El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hayderrame local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco

TRATAMIENTO: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas dequimioterapia

PRONÓSTICO: supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años esde 70% en caso de tumores anaplásicos

III. NEOPLASIA NO HEMATÓGENA RESIDUAL:

En la Fase III de tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios debencumplirse:

Tumor primario irresecable

Metástasis ganglionar Márgenes quirúrgicos positivos Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea

antes o durante la cirugía

TRATAMIENTO: Radiación abdominal + 24 semanas de quimoterapia +nefrectomía después reducción tumoral

PRONÓSTICO: supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años esde 70% en caso de tumores anaplásicos

IV. METÁSTASIS HEMATÓGENAS.

La etapa IV del tumor de Wilms se define como la presencia de metástasishematógena (pulmón, hígado, hueso, o el cerebro), o metástasis ganglionaresabdomenopelvicos fuera de la región renal.

Tratamiento: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas dequimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser apropiado

Pronóstico: supervivencia al cabo de 4 años 90%, sobrevida de 4 años es de17% en caso de tumores anaplásicos

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V. AFECCIÓN RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DELDIAGNOSTICO. 

Fase V tumor de Wilms se define como participación renal bilateral en elmomento del diagnóstico inicial.

Nota: Para los pacientes con afectación bilateral, se debe llevar a cabo elestadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores(etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia. Lasobrevivencia al cabo de 4 años es de 94% para aquellos pacientes cuya lesiónno es más avanzada que una fase I o fase II, 76% para aquellos cuya lesiónmás avanzada era la etapa III.

TRATAMIENTO: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral

FASE I-IV ANAPLASIA

Los niños con tumores anaplásicos fase I tienen un excelente pronóstico(sobrevida de 80-90% al cabo de cinco años). Éstos pueden ser abordados conel mismo régimen de la etapa I de pacientes con histología favorable.

Los niños con fase II a fase IV con anaplasia difusa, representan un grupo dealto riesgo. Estos tumores son más resistentes a la quimioterapia tradicional

que los niños con tumor de Wilms con histología favorable, y requierenregímenes más agresivos.

TRATAMIENTO

extirpación quirúrgica por completo Quimioterapias Radioterapias apropiada

ARREGLO DE MESA MASAS ABDOMINALES

MESA DE MAYO

1. Mango De Bisturí 3 – Hoja 15 

2. Tijera De Metzembaum3. Tijera Mayo4. Pinzas Mosquito5. Pinzas kellys6. Pinzas Rochester7. Separadores De Farabeuf

8. Pinzas De Disección9. pinzas Allis

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MESA DE RESERVA

5 3 6

2 4 7 1

12 11 10 9

1. Canasta De Instrumental2. Paquete De Ropa3. Compresa De Referencia4. Pinzas Campo5. Gasas6. Riñonera7. Separador Abdominal8. Separador De Deaver9. Pinza Kelly Adson10. Pinza Babcock11. Pinza Cistico

12. Guantes

PROTOCOLO

Instrumental 

Canasta laparotomía pediátrico Equipo vascular Separador de farabeut pediátrico

Elementos 

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Paquete de ropa Compresa Gasa

Dren de pen rose Electro Guantes

Incisión 

Transversa Mediana supraumbilical

Anestesia

General 

Posición 

De cubito dorsal

Suturas Ligadura de vena: Prolene 5/0, (niños pequeños), 4/0, (niños grandes) Fibroina 2/0, 1

TECNICA1. Llegamos a cavidad, Visualizamos tumor 2. Se hace exploración del riñón contra lateral y verificamos vascularidad. 3. Si se encuentran nódulos se hace nodulectomia. 4. Incisión en fasia de jerota y a la grasa peri-renal. 5. Hace disección de la vena y arteria renal, aorta y vena cava inferior. 6. Pasa cinta umbilical o dren de pen rose para separar la vena de la arteria y

traccionar hacia abajo7. Se verifica que si hay presencia de trombo tumoral en la vena cava, si

existe se realiza una trombectomia8. Si no hay presencia de trombo se liga con seda 1 la arteria renal en 4porciones, las tres primeras entre la aorta y la arteria renal y la ultima en lapate distal de la arteria renal y se secciona

9. La vena no se liga, se tracciona con pinza Satinky (clamp vascular)10. Se secciona la vena y se ligacon polipropileno 5/0, 4/011. Se diseca con pinza rama el uréter el caliz renal hasta donde se crezan con

los vasos iliacos primitivos se secciona los uréteres ligamos con Fibroina2/0 con puntos continuos

12. Se procede a separar la grasa perirenal13. Se hace la diseccion. Ligadura y separación del bloque tumoral

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14. Lavamos cavidad y cierre por planos.