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MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS
DR. LUPO MENDEZCARDIOLOGO INFANTIL
BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009
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CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL NEONATAL Y POSTNEONATAL Bs - As
AÑO 1990 – DEFUNCIONES: 1499
NEONATAL %
PREMATUREZ 36
INFECCIONES 25
CARDIOPATIAS CONGENITAS 10
POLIMALFORMACIONES 10
MEMBRANA HIALINA 8
OTRAS 8
TOTAL 100
%
INFECCIONES 53
CARDIOPATIAS CONGENITAS 20
POLIMALFORMACIONES 7
OTRAS 18
TOTAL 100
POSTNEONATAL
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FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%) FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%)
HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – SEPTIEMBRE 1981SEPTIEMBRE 1981 0 – 1 MES (RN)0 – 1 MES (RN)
%%
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOSTRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 33 33
ATRESIA PULMONARATRESIA PULMONAR 10 10VENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIAVENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIA 10 10COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA 7 7COMUNICACION INTERVENTRICULARCOMUNICACION INTERVENTRICULAR 5 5FALLOTFALLOT 5 5ANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONARANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONAR 5 5ESTENOSIS PULMONAR CRITICAESTENOSIS PULMONAR CRITICA 5 5ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA 5 5
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AVANCES EN GENETICA
Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgénicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica.
AVANCES DIAGNOSTICOSCLÍNICOS
Valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal
AVANCES BIOMEDICOS EN CARDIOLOGIA INFANTIL
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Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. La ecocardiografia transesofagica.
La resonancia nuclear magnética.
La tomografía computarizada con multidetector.
Cateterismo cardiaco diagnostico y terapéutico.
AVANCES DIAGNOSTICOS EN IMAGENES
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MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
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EVALUACION DE LA FUNCION EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL CARDIACA FETAL
Signos Signos
HidropsHidrops CardiomegaliaCardiomegalia Doppler Venoso AnormalDoppler Venoso Anormal Doppler Arterial AnormalDoppler Arterial Anormal Regurgitación ValvularRegurgitación Valvular
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cardiomegalia severa (-2)(Area cardiaca/ Area toracica = <0.20 or >0.50)
Fetal CVP Score- tamaño Fetal CVP Score- tamaño cardiacocardiaco
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Fetal CVP Score- tamaño Fetal CVP Score- tamaño cardiacocardiaco
Normal (+2)(Area cardiaca/ Area toracica = 0.20 to 0.35)
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Fetal CVP Score- HydropsFetal CVP Score- Hydrops
Normal (+2)
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IVA and fetal contractile function
Measurement:
Identification of fetal ventricles
LV RV
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EVALUACION DE LA FUNCION EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL CARDIACA FETAL
Conclusion:Conclusion:
Los indices de Funcion Ventricular Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo fetal permitiendo planear el manejo perinatal perinatal
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Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP. Hormonas
natriureticas cardiacas
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PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP.PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP.
Bastante experiencia en adultos Bastante experiencia en adultos Cuidado extrapolar resultados.Cuidado extrapolar resultados. Pueden guiar el manejo inicialPueden guiar el manejo inicial Optimizar el tratamiento medicoOptimizar el tratamiento medico Niveles como marcadores de Falla C.Niveles como marcadores de Falla C. CNP vasodilatador local y anti prolif CNP vasodilatador local y anti prolif
CelCelChan A. Heart Failure in Pediatric 2006. 553-554
EVALUACION DIAGNOSTICA
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INTERLEUKINAS INT. LEUK 1. Depresión miocárdica
Inhibe respuesta B adrenergica. Apoptosis miocitica Miocardiopatía dilatada. Coronarias
INT. LEUK 6. Pobre función ventricular Incrementa estadía en hospital
Ferrari R. The neuroendocrine and sympathetic nervous system in congestive heart failure Eur Heart J 1998. 19,(Suple F) 45-51 Chan A. Heart Failure in pediatric 2006 535-537
EVALUACION DIAGNOSTICA
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ENDOTELINAENDOTELINA
. Provienen de células endoteliales. Provienen de células endoteliales
. ET1, ET2, ET3.. ET1, ET2, ET3.
. ET1. Potente vasc, ret sodio. ET1. Potente vasc, ret sodio
. ET1 ,Elev RVP . ET1 ,Elev RVP
. ET1 Alta mortalidad en pacientes con . ET1 Alta mortalidad en pacientes con FCFC
. Roll en la progresión de la HTP.. Roll en la progresión de la HTP.
Chan A, Heart Failure in Pediatric. 2006 450-Chan A, Heart Failure in Pediatric. 2006 450-451451
EVALUACION DIAGNOSTICA
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FACTOR DE NECROSIS TUMORALFACTOR DE NECROSIS TUMORAL
. Central síntesis de respuesta . Central síntesis de respuesta InflamatoriaInflamatoria
. Sus niveles altos en severidad de FC. Sus niveles altos en severidad de FC
. Inotrópico negativo. Inotrópico negativo
. Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V.. Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V.
. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.
. Recepeptor TNF 1-2 . Fuerte . Recepeptor TNF 1-2 . Fuerte predictor de predictor de mortalidad. mortalidad.
EVALUACION DIAGNOSTICA
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NUEVOS MEDICAMENTOSNUEVOS MEDICAMENTOS
Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años)años)
Manejo
Burnier M. Angiotensin II type I receptor blockers . Circulation 2001.103. 904-913
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Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis oxidante, Apoptosis
Shaddy. – Bruns- Am Heart 1995. 129- 197-Shaddy. – Bruns- Am Heart 1995. 129- 197-199 J.Pediatric. 2001. 138. 505-511.mejoría 199 J.Pediatric. 2001. 138. 505-511.mejoría de la función sistólica ventricular pocos de la función sistólica ventricular pocos pacientes.pacientes.
Azeka col. J.Am Coll Cardiol 2002. 40 . 2034-Azeka col. J.Am Coll Cardiol 2002. 40 . 2034-2038. 22ptes. 3 m a 10 años. Dosis 0.01-0.2 2038. 22ptes. 3 m a 10 años. Dosis 0.01-0.2 mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. mg/k/dia. Mejoro la función ventricular.
Manejo
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ANT RECEP ENDOT.ANT RECEP ENDOT. . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod
Pulmo.Pulmo. Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años
HPP)HPP)
INHIBIDORES FOSFOD.INHIBIDORES FOSFOD. . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot
milrinone. milrinone. niños bajo gasto cardiaco.niños bajo gasto cardiaco.
Manejo
Bosentan package insert South Francisco Calif Actelion Pharmaceutical US Inc 2003
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ANTAGONISTA ALDOSTERONA ANTAGONISTA ALDOSTERONA . Esplerenone. Igual potente espironolactone. Esplerenone. Igual potente espironolactone menos efecto hormonal. 1 solo estudio. menos efecto hormonal. 1 solo estudio.
NiñosNiños SENSIBILIZADORES DEL CALCIO:SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: Levosimendan.Levosimendan.
ManejoManejo
Quashning T. Aldosterona receptor antagonis normalizes vascular funtion in hipertension. Hypertension 2001 . 37 801-805.
![Page 31: MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009.](https://reader033.fdocuments.ec/reader033/viewer/2022042601/54e846e74a7959b4138b4722/html5/thumbnails/31.jpg)
INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORALINHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI.Mejora funcion VI.
Infliximab Infliximab
INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRALINHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis,
vasodil.vasodil. actua SRAA. actua SRAA.
ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA.ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. Conivaptan, Relcovaptan, TolvaptanConivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan
ManejoManejo
Chan A. Heart Failure IN pediatric 2006. 543-545
![Page 32: MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009.](https://reader033.fdocuments.ec/reader033/viewer/2022042601/54e846e74a7959b4138b4722/html5/thumbnails/32.jpg)
Superioridad del levosimendáncomparado con dobutamina en
elsíndrome de bajo gasto
cardiacopostoperatorio. ¿Se debe al
tratamiento previo con bloqueadores
beta?
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BIBLIOGRAFÍA
1. Levin RL, Degrange MA, Porcile R, Salvagio F, Blanco N, Botbol AL, et al. Superioridad del sensibilizante al calcio levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. Rev Esp Cardiol. 2008;61:471-9.
2. Nieminen MS, Bohm M, Cowie MR, Drexler H, Filippatos GS,Joundeau G, et al. Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda. Rev Esp Cardiol.2005;58:389-429.
3. Follath F, Cleland JG, Just H, Papp JG, Scholz H, Peuhkurinen K, et al. Efficacy and safety of intravenous levosimendan compared with dobutamine in severe low-output heart failure (the LIDO study); a randomized double-blind trial. Lancet. 2002;360:196-202.
![Page 34: MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009.](https://reader033.fdocuments.ec/reader033/viewer/2022042601/54e846e74a7959b4138b4722/html5/thumbnails/34.jpg)
TRASPLANTE CARDIACO
En el mundo se realizan un promedio de 400 transplantes cardíacos (TC) en niños al año.
0
50
100
150
200
250
300
350
400
45011-17 Years
1-10 Years
<1 Year
J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
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Diagnostico
ECOCARDIOGRAFÌA:
Insuficiencia tricuspidea Insuficiencia pulmonar HVD C-C Función ventricular
derecha PSAP PDAP PMAP
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ON
DOSIS: 20 PPM 95% 40 PPM 5%
TOXICIDAD Metahemoglobinemia Dióxido nitroso Injuria pulmonar Plaquetas 30% no responden
Wessel DL, Adatia I, Thompson JE, Hickey PPc. Crit Care Med 22:930-938, 1994
Day R, Lynch J, Shaddy R, Orsmond G: Pulmonary vastdilatory effects of 12 and 60 parts per millioninhaled nitric oxide in children with ventricular septal defect. Am J Cardiol 75:1995
Roberts JD, Lang P, Bigatello LM, et al: Circulation 87:1993
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Inhibidor de endotelina 12 proteínas G
ETA/ETBHipertrofiaFibrosisInflamaciónVasoconstrictorMitogeno musculo liso vascularNiveles elevados en HAP
BOSENTAN
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APSO & hypoplasie des branches
VU & atrésie pulmonaire
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APSO nn & discontinuité des APs
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Coarctation of the aorta: comparisonof aortic dimensions between
conventional MR imaging, 3D MR angiography,
and conventional angiography
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