Historia natural:

El primer aspecto importante es que puede tener cierre espontaneo y algunas que originan inicialmente repercusión hemodinámica puede llegar a compensarse posteriormente al disminuir de tamaño.

Según el estudio de Radzik en niños menores de tres meses cuando los defectos median entre 3 y5 mm de diámetro, se cerraban en el 87% de los pacientes , cuando estaban entre 5 y 8 mm, se cerraban un 80% y cuando median mas de 8 mm no se cerraban.

Los pacientes cursan asintomáticos y muchas veces el diagnostico se hace porque en la valoración pediátrica se encuentra un soplo y el niño es enviado a estudio cardiológico. Hasta la adolescencia es cuando empiezan a tener sintomatología disnea de esfuerzo, pero esto de0pendera del tamaño de la CIA. Cuando esta grande puede que presente problemas pulmonares a repetición.

Si los pacientes no han recibido tratamiento alrededor de la tercera década pueden presentar importante disnea, insuficiencia cardiaca y es frecuente que sufran trant0rnos del ritmo y fibrilación auricular también no es raro que presenten síndrome de eisenmenger y embolias paradójicas.

En el primer año de vida puede auscultarse un soplo el cual no se le da ninguna importancia pero si encontramos soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo junto con el desdoblamiento permanente del segundo ruido puede pensarse que se tiene una CIA ; cuando hay una CIA grande y una disminución rápida de las resistencias pulmonares, puede producirse insuficiencia cardiaca.

Generalmente esta patología se descubre después de los 2 años de vida con los siguientes hallazgos:

A) Observación: inicialmente no hay cianosis, tiene como antecedente importante el padecer problemas pulmonares a repetición, además se encuentran con alto gado de hipodesarrollo, de acuerdo con el tamaño de la CIA tomando un aspecto gracial.

B) Palpación: hay hiperactividad del ventrículo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior y puede encontrarse fremito en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal.

C) Auscultación: los ruidos cardiacos son rítmicos con el segundo ruido desdoblado permanentemente lo que se debe a la sobre carga de volumen del ventrículo derecho y por lo tanto al retraso del cierre de la valvula pulmonar, es frecuente encontrar un retumbo diastólico en el tercio inferior del borde esternal izquierdo originado en una estenosis relativa de la valvula tricúspide, por hiperflujo

Si la evolución es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensión pulmonar se encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la característica del desdoblamiento de este ruido.

Electrocardiograma

Nos encontramos generalmente un eje del QRS normal o desviado hacia la derecha. Esto nos permite diferenciar las comunicaciones interauriculares de la CIA tipo ostium primum que con frecuencia presentan QRS izquierdo.

En la CIA tipo foramen oval tambien se ha descrito eje izquierdo.

La desviación del eje a la derecha es variable de acuerdo con el tamaño de la CIA y el grado de hipertensión pulmonar existente y es mas derecho cuando mas hipertensión pulmonar haya.

Algo característico es un bloqueo completo en la rama derecha en V1. Signo electrocardiográfico que nos indica la presencia de sobrecarga diastólica o del volumen del ventrículo derecho.

Puede encontrarse R unica no mellada en V1 en una CIA aunque no haya hipertensión pulmonar importante pero esto es poco frecuente.

En la CIA tipo seno coronario el electrocardiograma muestra un eje P izquierdo alrededor de 0 a -30 ° y en la auricula unica como la mayoría de las veces se asocia a sindromes de aplenia y polisplenia el eje P es anormal.

Radiografía

Desde el punto de vista radiológico la CIA se caracteriza por un inclemento variable del ventrículo derecho y auricula derecha dependiendo del tamaño del defecto, abombamiento del tronco de la pulmonar y prominencia de sus ramas, siendo mas notoria la dilatación de la derecha, aorta ascendente y cayado aórtico poco aparentes y flujo pulmonar aumentado.

Cateterismo cardiaco

Un estudio ecocardiografico completo hace innecesario el cateterismo, el cual debe hacerse solo cuando persista alguna duda o exista alguna cardiopatía asociada.

Si es necesario debe hacerse de forma completa con el fin de valorara las presiones y cuantificar el corto circuito.

El cateterismo debe hacerse por punción de vena femoral derecha por la facilidad de pasar a cavidades izquierdas a través de la CIA cuando se toma esta via. Se tomara presiones y oximetrías para realizar los cálculos correspondientes y posteriormente se pasara a la auricula izquierda y de aquí a la vena pulmonar donde será una inyección de material con el fin de ver el tipo de defecto y su tamaño.

Tratamiento indicaciones

La edad aceptada en general para hacer el cierre de la CIA esta entre tres y cinco años.

Los defectos tipo ostium secundum amplios, seno venoso y seno coronario tiene muy pocas posibilidades de cerrarse espontáneamente después del primer año. Retardar hasta los tres o cinco años no es benéfico por esta razón puede ser operado el paciente a finales del primer año de vida.

En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de CIA. El cierre quirúrgico y el cierre percutáneo con dispositivos

Cierre quirúrgico

la via de acceso puede ser:

1.- a través de la liea media con esternotomia mediana.

2.- por pequeña incisión mediana con apertura parcial o total del esternón

3.- se puede abordar a través de una toracotimia anterolateral derecha

La administración de cardioplejia es importante para dar protección miocárdica y tener un campo quirúrgico adecuado.

Inicialmente se debe evaluar la pariencia externa del corazón para descartar la presencia de una vena cava superior izquierda que amerite canulacion selectiva o la presencia de drenajes venosos anómalos parciales de venas pulmonares.

Se practica la auriculotomia derecha respetando el nodo sinusal y se realiza el cierre del defecto mediante la colocación de un parche o sutura.

Para el cierre de defectos tipo seno venos, seno coronario o para los asociados a la conexión venosa pulmonar anómala parcial el parche esta casi siempre indicado con el fin de facilita y garantizar un buen reparo.