Fecha de ingreso: 19/03/13 Paciente femenino de 3 años de edad

ORP/ Quetzaltenango

HEA: Madre de paciente refiere que estaba jugando con frijoles cuando nota que presenta cianosis por lo que la trae a este centro

Paciente en buen estado general saturando 92% sin déficit respiratorio al momento de ingreso, signos vitales estables , examen medico dentro de limites normales

Ingresa con ICsospecha de cuerpo extraño

A las 20:30 solicitan radiografía de urgencia en UCIP por cianosis repentina de paciente

Previamente se colocan tubos de toracotomía por sospecha de neumotórax bilateral

Paciente una hora después de deterioro respiratoria y con paro cardio respiratorio se declara fallecido

Edgar Geovanny Hernández, 9 años, masculino

Hospitalizado en UCIP el 7 de febrero 2013 con historia de: TCE III

Presenta disminución en la entrada de aire y comenzó a desaturar, por lo que solicitan Rx Tórax portátil.

H/ Norma Pérez, RN masculino, quien estuvo en UCIN (23-3-2013) con historia de:PrematurezBajo peso al nacerTTRN

Paciente con deterioro respiratorio y desaturación.

Dra. María Luisa Jerez GuardiaResidente IRadiología

La evaluación de imágenes es muy importante en el diagnóstico de varias causas de hiperlucencia unilateral en pacientes pediátricos .

Esta se puede categorizar en 5 grupos:Pared torácicaParenquima pulmonarVasos pulmonaresVías respiratorias Mediastíno

1

Es una condición no hereditaria que se caracteriza por aplasia congénita unilateral de los músculos pectorales.

Otras anomalías: ausencia de la porción costoesternal del músculo pectoral mayor, pectoral menor, hipoplasia del musculo dorsal y del deltoides, dextrocardia (Poland izquierdo), aplasia o deformidad de los cartílagos costales desde la 2da a la 5ta costilla, hipoplasia del tejido subcutáneo, hipoplasia o ausencia del pecho y el pezón, alopecia axilar y del pecho y sindactilias.

Etiología desconocida. Teoría más aceptada: Interrupción del

suministro sanguíneo de la arteria subclavia durante el desarrollo de la caja torácica intrauterino.

Puede ser esporádico o familiar.

El tipo esporádico más frecuente: Hombres y anomalía del lado derecho.

La mayoría son asintomáticos. Dificultad respiratoria , dolor de pecho o

movimientos limitados del hombro.

Hiperlucencia pulmonar unilateral en el lado en donde haya deficiencia de tejidos blandos de la caja torácica.

Se confirma con TC o RM ++ en donde se encuentra aplasia de los músculos pectorales.

El parénquima pulmonar es normal amenos que presente herniación a través del defecto de la caja torácica y de las costillas.

Es una anomalía congénita la cuál resulta por una obliteración de un bronquio segmentario o subsegmentario sin comunicación con las vías aéreas centrales.

El desarrollo de las vias aéreas distales al area atresica es normal. Utiliza vías colaterales lo cuál nos lleva a atrapamiento aéreo e hiperinsuflación .

El bronquio distal al área de atresia se llena con secreciones y forma un broncocele.

Los bronquios del lóbulo superior son los más afectados.

La mayoría de los casos son congénitos, pero esta condición se puede adquirir secundario a lesiones traumáticas e infecciosa del bronquio.

50% asintomáticos, hallazgo incidental Síntomas inespecíficos como disnea o

neumonía.

Opacidad redonda u oval que se irradie del Hilio (representando un broncocele) con un área asociada de hiperlucencia en el parenquima pulmonar adyacente.

La TAC es la modalidad de imagen de elección.

Permite visualizar la impactacion de moco en el bronquio dilatado, asociado a hipoatenuación segmentaria y una disminución de la vasculatura.

Se observa una estructura redonda u ovalada que nace del bronquio atresico en el hilio y se extiende periféricamente. Tambien se observa atrapamiento aéreo.

Enfisema lobar infantil Es una anomalía pulmonar congénita que

se caracteriza por hiperinsuflación progresiva de un pulmón.

Causa incierta. Mecanismo de una válvula de retención

dentro de un bronquio que puede resultar de áreas de malacia o estenosis del cartílago bronquial y conducir a la sobredistención del pulmón de disminución del flujo de aire en la espiración.

No hay destrucción de la pared alveolar. Distres respiratorio, diagnostico antes

de los 6 meses. Se puede presentar de dos formas: La

clásica y la polialveolar. Clasica: numero de alveolos distendidos

normal o disminuidos Polialveolar: mayor de lo esperado.

Lóbulo izquierdo superior 42% Lóbulo derecho medio 35%

Lóbulo derecho superior 21% Lóbulos inferiores son infrecuentemente

afectados 1%

Hiperlucencia asimétrica del lóbulo, la cual se desarrolla después de una opacidad lobar inicial que se relaciona a retención de fluidos pulmonares fetales después del nacimiento.

La presencia de marcas broncovasculares presentes en esta patología nos permite distinguirla de un neumotórax. El lóbulo distendido actúa como una lesión ocupante de espacio que produce un efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.

TAC, nos sirve para excluír el diagnóstico diferencial de masa hiliar o proceso bronquial intraluminal. Nos permite localizar la lesión, para propósitos quirúrgicos.

Es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por la proliferación adenomatosa de los bronquiolos principales que comunican

con el árbol bronquial 1 lóbulo 95% I:D

Se clasifica en 3 categorías (Clasificación de Tom Stoker) TIPO 1 + común: Hay por lo menos 1 quiste

dominante mayor de 2 cm de diametro. TIPO 2 multiples quistes pequeños, menos de 2

cm de diametro. TIPO 3 apariencia sólida pero esta compuesta

por microquistes que únicamente son evaluables al microscopio.

TIPO 0 Disgenesia acinar o displasia de las vías aereas, en la tráquea o bronquios, incluyendo todos los lóbulos. Muerte intrauterina.

TIPO 4 Anormalidad del acino distal o region alveolar.

85% se vuelven sintomáticos en el periodo neonatal. Compromiso respiratorio o infecciones pulmonares recurrentes.

Es raro que se detecte como hallazgo incidental en niños pediátricos mayores.

Área de hiperlucencia que es delimitada en un solo lóbulo.

TAC nos ayuda a visualizar esos espacios quisticos que lo diferencian de cualquier anormalidad que cause hiperlucencia pulmonar.

Es una condición que se caracteriza por hiperlucencia pulmonar unilateral que usualmente se desarrolla durante la niñez como secuela de bronquilitis obliterante postinfecciosa. Adenovirus, pertussis, tuberuclosis o micoplasma.

Inflamación y fibrosis de las paredes bronquiales y el septo interalveolar, se reduce la ventilación y se da una hipoperfusion compensatoria del pulmon afectado. Hiperexpansión de via aerea periferica.

Síntomas de afección respiratoria.

Hiperlucencia asimétrica del pulmón o del lóbulo, sombra hiliar pequeña con vasos pulmonares pequeños, engrosamiento de la pared bronquial y bronquiectasias.

El pulmón hiperlucente puede tener tamaño normal o disminuido.

Atrapamiento aéreo puede causar desviación del mediastino hacia el área afectada.

TAC: Hiperlucencia lobar y atrapamiento aéreo, disminución del tamaño de la arteria pulmonar y reducción del numero de sus ramas. Pueden estar ambos pulmones afectados, asimétricamente, y se puede observar hiperlucencia en un pulmón o en un lobulo.

Estas afecciones crean un espacio potencial dentro del tórax.

Esto debe ser compensado disminución en el tamaño del tórax, el desplazamiento del mediastino elevación del hemidiafragma, expansión excesiva compensatoria de la

ventilación parte del parénquima pulmonar no colapsado.

Depende de que parte del pulmón esta afectada.

Atelectasias o colapsos del lóbulo superior derecho causan una desviación hacia arriba de la fisura menor y el hemidiafragma. El medio y el inferior se encuentran hiperinsuflados.

Una atelectasia del lobulo medio derecho causa incremento de la densidad obliterando e l borde cardiaco derecho.

Cuando el pulmón izquierdo o derecho se ve afectado en su totalidad, el pulmón contralateral aparecerá hiperlucente.

Se produce cuando se introduce aire en la cavidad pleural.

En niños la causa más frecuente es espontáneo o traumas de tórax.

síntomas: dolor de pecho agudo y dificultad respiratoria .

La detección de neumotórax en una radiografía es crítico, ya que podría ser fatal.

Detectar la presencia de la línea pleural sin marcas pulmonares a través de ella. Un nuemotorax aparece como una opacidad globular cerca del hilio e hiperlucencia ipsilateral.

El deterioro de un simple neumotórax puede provocar un nuemotórax a tensión que produce desviación del mediastino, ampliación de espacios intercostales y aplanamiento del diafragma.

Provoca cambios intratoracicos requiriendo reorientació de las estructuras anatómicas. Hay perdida de volumen con una desviación del mediastino hacia el lado afectado, desplazamiento de las fisuras interlobares y rotación del corazón.

Hiperinsuflación compensatoria del pulmón residual.

Es una afección congénita La misma frecuencia en ambos pulmones. AGENESIA - Ausencia total del pulmón,

bronquio y arteria pulmonar Aplasia pulmonar - ausencia total del

pulmón y la arteria pulmonar, pero con un bronquio principal rudimentario.

Hipoplasia Pulmonar – Bronquio hipoplasico y arteria pulmonar asociada a tejido pulmonar.

Fluído sanguíneo anormal en el arco aortico durante la fase embrionica.

AGENESIA PULMONAR BILATERAL incompatible con la vida.

Taquipnea, estridor, dificultad para alimentarse.

Se correlaciona con otras anormalidades congénitas: esqueleto, cardiovascular, gastrointestinal o genitourinario.

Puede ser asintomatico, y puede descubrirse de manera incidental durante la niñez o incluso en adultos.

Pulmones asimétricos Opacificación completa del hemitorax

afectado. Perdida de volumen provoca desviación del

mediastino ipsilateral. Elevación del hemidiafragma Disminución del espacio intercostal. Contralateral, hiperinsuflado anterior al

corazón en una radiografía lateral del tórax. TAC diagnóstico definitivo. Estructuras óseas hipoplasicas en el lado

afectado.

Anomalía congénita rara Asintomáticas.

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS

Hemitorax ipsilateral con pérdida de volúmen.Elevación del diafragmaDesviación del mediastino al lado afectadoEspacios intercostales disminuídos. Contralateral, hiperinsuflado de manera

compensatoria Herniación lobar anterior a través de la línea

media, creando un pulmar hiperlucente unilateral.

Malformación congénita del pulmón derecho.

Anormalidades pulmón derecho, dextrocardia, retorno venoso anómalo ipsilateral, hipoplasia de arteria pulmonar.

Pulmón afectado es hipoplasico Puede haber estenosis bronquial, atresias

o anomalías en los lóbulos. La vena usualmente drena en la vena cava

inferior pero también se puede extender a las venas hepáticas y porta, ventrículo derecho o seno coronario.

Se asocia con otras anomalías congénitas 25%

Asíntomáticos a menos que paciente tenga alguna anomalía cardíaca asociada.

Fátiga, disnea, infecciones pulmonares derechas, cianosis.

Pulmón asimetrico Hipoplasia del pulmón derecho Hiperlucencia contralateral Perdida de volumen causa desviación del

mediastino y dextrocardia Hilio derecho pequeño “Signo de la cimitarra” Una opacidad

curvilinea amplia formada por la imagen de la vena anómala que corre paralela al borde cardiaco derecho y pasa de la mitad del pulmón hacia el ángulo cardiofrénico.

Causa más frecuente de anormalidad en la vía aerea.

6 meses a 3 años Comida no radiopaca (nueces, frijoles o

semillas) 60% de los casos es reconocido el

objeto antes de las 24 horas. Asfixia, tos y sibilancias AGUDAS

Depende del tamaño, la localización, la duración y la naturaleza del material aspirado.

Cuerpos extraños radiopacos pueden ser identificados en las radiografías.

Cuerpos extraños no radiopacos:Hiperinsuflación segmentaria o lobar Pérdida de volúmen con atelectasias y

consolidación. Las vistas inspiratorias y expiratorias en

decubito supino – atrapamiento aéreo debido a efecto de válvula de retención del cuerpo extraño endobronquial. BRONCOSCOPIA -TAC

Raros en la población pediátrica. Pueden ser: tumor carcinoide, papiloma,

carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucoepidermoide, tumor microfibroblástico y metástasis.

Tumores carcinoides 80% Bronquio central 85% Masa hiliar Síntomas obstructivos, disnea,

sibilancias, tos, hemoptisis

Análisis histopatológico Benignos son pequeños menos de 2 cm

bien definidos Malignos son grandes y muestra un

contraste heterogéneo y una invasión local.

Atrapamiento aéreo secundario al mecanismo de “válvula de retención”

Pulmón hiperlucente Colapso pulmonar o consolidación TAC ++++

Anormalidad en el desarrollo del intestino anterior primitivo en la 6ta a 9na semana de gestación que conlleva a una duplicación del arbol traqueobronquial. Quiste broncogénico +++ Quiste entéricoQuiste neuroentérico.

Sintomás EFECTO DE MASA: tos, sibilancias, estridor, disnea, neumonía y cianosis.

Opacidad redonda u oval en el mediastino asociada a hiperlucencia pulmonar ipsilateral

TAC O RM se observa un quiste broncogénico como una imagen quística bien definida ya sea redonda u oval.

Las causas más comunes en niños: Infecciosas

Mycobacterias fúngica

Neoplasicas Linfoma Celulas germinales Tumores neurogenicos metastasis

Anormalidad en el contorno mediastinal Si causa obstrucción parcial o total de

las vías aéreas se puede producir atrapamiento aéreo unilateral y por lo tanto hiperlucencia pulmonar unilateral.

TAC an RM

GRACIAS!