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Universidad Nacional Autónoma

De Honduras

Facultad de Medicina

Neurología

Dr. Díaz.

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Presentado por :

Wendy Rivera

Suyapa Sierra

Carlos Aguilar

Guillian Barré

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Definición

Es una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen inmunológico, con afectación predominantemente motora, de evolución aguda o subaguda.

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Polineuritis idiopática agudaPolineuropatía inflamatoria agudaPolineuritis infecciosaPoliradiculoneuritis aguda ascendente Polineuritis idiopática agudaPoliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda

Nombres Alternativos

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Historia

• Enfermedad descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres.

• En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes habia un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.

Guillian

Strohl

Barre

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Epidemiología

• Incidencia en dos picos: – La adolescencia tardía y adultos

jóvenes – La vejez.

• Frecuencia de 1 caso por millón al mes

• Primera causa de parálisis flácida después de la erradicación de la poliomielitis

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Enfermedad auto inmunológica que se caracteriza por que el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios Periféricos o incluso a los propios axones

Etiología

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Causas

• Infecciones Virales• Cirugía y Traumatismo• Leucemia

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Síntomas típicos

• Debilidad o parálisis y movimientos descoordinados y arreflexia

• Cambios en la sensibilidad

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Otras Manifestaciones

• Visión borrosa • Dificultad para mover los músculos de

la cara • Mareo • Dificultad parea empezar a orinar • Sensación de vaciamiento incompleto

de la vejiga • Incontinencia (fuga) urinaria • Estreñimiento • Contracciones musculares

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Casos Graves

Afectación del SNAFluctuaciones importantes de

presión arterial, hipotensión postural y arritmias cardiacas.

Dificultad para tragar, babeo Dificultad respiratoria Sensación de "incapacidad de respirar

profundamente" Desmayo

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Curso Clínico

La recuperación se inicia aproximadamente a las dos a cuatro semanas del comienzo del SGB y prosigue continuamente. Muchos pacientes mejoran con rapidez en el curso de seis semanas; pero la mayoría tardarán de tres a seis meses y algunos todo un año.

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….Curso Clínico

• La tasa de crecimiento se estima que es de 1 mm. al día.

• Puesto que los nervios más largos del cuerpo humano tienen aproximadamente un metro de longitud, podría esperarse que se requirieran casi tres años para que se regeneren los nervios más largos si se dividen cerca de sus cuerpos celulares

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Variantes Clínicas

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)

Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)

Síndrome de Miller Fisher (MFS)

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Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)

• Afecta más a los adultos que a los niños.

• Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida.

• Es desmielinizante. • Primero ataca la superficie de las

células de Schwann• Es el tipo mas frecuente

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Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)

• Afecta a Niños y adultos jóvenes. • Rápida recuperación• Presentan anticuerpos anti GD1a• Es axonal• Primero ataca los nódulos de

Ranvier de los nervios motores.

• Hay daño axonal extenso.

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Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)

• Afecta preferentemente a adultos• Es poco común• La recuperación es lenta• Es axonal. Es similar a AMAN pero

también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios.

• El daño axonal es frecuentemente severo.

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Síndrome de Miller Fisher (MFS):

• Afecta a adultos y niños. • Es poco frecuente • Causa oftalmoplejía, generalmente

con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia

• Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%).

• Es desmielinizante

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Exámenes

• VCN (velocidad de conducción del nervio) muestra desmielinización.

• EMG (un examen de actividad eléctrica en los

músculos): muestra ausencia de estimulación nerviosa.

• Examen de LCR: puede ser anormal, mostrando aumento de proteínas

• ECG: puede mostrar anomalías en algunos casos

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DIAGNOSTICO CLINICO• I.- Criterios requeridos para el diagnóstico

• A.- Debilidad progresiva en más de un miembro.• El grado de afectación es muy variable, desde mínima

debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejia.

• B.- Arreflexia osteotendinosa universal.• Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia

bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.

• C. Evolución menor de 4 semanas • D. Exclusión de otras causas

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II.- Rasgos que apoyan fuertemente el

DiagnósticoA.- Rasgos clínicos (en orden de importancia)

1.- Progresión de la debilidad. 2.- Afectación relativamente simétrica. 3.- Síntomas y signos sensitivos leves.4.- Afectación de nervios craneales: III, V, XII y IX5.- Recuperación lenta. 6.- Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión

postural, hipertensión arterial, signos vasomotores)7.- Ausencia de fiebre al comienzo.

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Rasgos clínicos variantes

1.- Fiebre al comienzo.2.- Pérdida sensorial severa, con dolor. 3.- Progresión más allá de 4 semanas.4.- Cese de la progresión sin recuperación o con

secuelas permanentes importantes.5.- Afectación de esfínteres. Generalmente no se

afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.

6.- Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré, conviene descartar que se trate de otro diagnóstico.

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1. .- Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.

2.- 10 células/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:1.- Sin aumento de LCR en 1-10

semanas (raro).2.- LCR con 11-50 leucocitos

mononucleares.

B.- Criterios de LCR:

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DIAGNOSTICO NEUROFISIOLOGICO

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo):

1.- Reducción de la Velocidad de conducción motora:2.- Bloqueo parcial de la conducción:3.- Dispersión temporal: 4.- Latencias distales prolongadas4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las

ondas F5.- Disminucion Velocidad de conducción sensitiva6.- Disminución de la amplitud del potencial evocado motor

(potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivoOtros

Otros: Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo ("blink reflex").

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III.- Rasgos que hacen el diagnóstico

Dudoso.1.- Asimetría marcada o persistente de la

afectación.2.- Disfunción vesical, intestinal o rectal

marcada.3.- Disfunción vesical o rectal presentes al

comienzo.4.- Más de 50 leucocitos mononucleares en

LCR.5.- Presencia de leucocitos polinucleares en

el LCR.6.- Nivel sensorial nítido.

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Diagnóstico DiferencialDiferenciar de las siguientes entidades:

1. Mielopatias Agudas: lumbalgias cronicas y transtornos de los esfinteres.

2. Botulismo: pérdida temprana reactividad pupilar3. Difteria4. Polirradiculopatia de Lyme5. Porfiria (dolor abdominal, convulsiones, psicosis)6. Poliomielitis (signos meningeos y fiebre )7. Miastenia gravis8. Intoxicacion por organos fosforados

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Complicaciones• Dificultad respiratoria (insuficiencia

para respirar ) • Broncoaspiración de alimentos o líquidos• Neumonía • Aumento del riesgo de infecciones • Trombosis venosa profunda• Pérdida permanente del movimiento en• un área . • Contractura de articulaciones u otras

deformidades

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TRATAMIENTO1. Todo paciente debe ser ingresado para vigilar

estrechamente en un centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patología.

2. 30% requiere asistencia mecánica3. Plasmaféresis: 40-50 ml de plasma/ Kg 4 veces

x sem.4. Inmunoglobulinas Intravenosas: 2g/Kg en 5

sesiones diarias (eficacia en las primeras dos sem de inicio de Sx)

5. Fisioterapia6. Esteroides (no presentan utilidad)7. Narcoticos ( sí son necesarios )

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Pronóstico

• Mortalidad del 5%• Incapacidad Severa 5-10%• Recuperación completa 70-85%• 5-10% presentaran una Polineuropatía

Desmielinizante Inflamatoria Crónica.• Factores que empeoran pronóstico:

edad avanzada, cuadros graves y retraso de inicio de Tx.

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