Guías Prácticas Para Pacientes con Epidermólisis

Bullosa o Ampollar

• Directorio DEBRA COLOMBIA

• Introducción

• Recomendaciones generales para pacientes con EB.

• - Recomendaciones para la prevención y tratamiento de pacientes con heridas de alta complejidad

• - Recomendaciones odontológicas (para el cuidado de los dientes y la boca en EB).

• - Recomendaciones Nutricionales para EB

CONTENIDO

EQUIPO MEDICO DEBRA COLOMBIA DRA. LILIANA CONSUEGRA BAZZANI MEDICINAS ALTERNATIVAS- NUTRICIÓN INFANTIL DIRECCIÓN GENERAL DEBRA COLOMBIA CEL. 3208652955 lilianaconsuegra@debracolombia.org DRA. MARIA ANGELICA MACIAS ESLAVA PEDIATRA-DERMATÓLOGA DIRECTOR CIENTÍFICO DEBRA-COLOMBIA CEL. 3124806910. DRA. CELINA PATIÑO ODONTOPEDIATRA CEL. 3114912537-3008151606 PILAR SUAREZ PINZON ENFERMERA ESPECIALISTA CEL. 3142765462

EQUIPO MEDICO DEBRA COLOMBIA DR. HILDERMAN PEDRAZA ESPECIALISTA. CURACION DE HERIDAS DE ALTA COMPLEJIDAD MAGISTER EN ACUPUNTURA CEL. 318735001 DR. ENRIQUE MEDINA ODONTOLOGO CEL. 3118234593 DRA. DIANA CAROLINA CARDONA FISITERAPEUTA CEL. 3003180935 DRA. CAROLINA RIVERA GENETISTA CEL. 3175102393

EQUIPO PSICOPEDAGOGIA RUTH MERY RINCÓN PSICÓLOGA CEL. 3133513252 NICOLE CUBILLOS PSICOPEDAGOGA 3132773150 EQUIPO ADMINISTRACIÓN JULIANA CASTRILLON (1) 6236509 administracion@debracolombia,org COMUNICACIONES Y MERCADEO FERNANDO PEREA 3013608426- 3165022758 CLAUDIA MARCELA BERNAL-MEDINA (1)6123902 Whatsapp +56994963833 claudiamarcela@debracolombia.org MAMÁ DEBRA MARIA EUGENIA MEDINA 3102430953

INTRODUCCIÓN La Epidermólisis Bullosa (EB) es un grupo de desordenes determinados genéticamente y caracterizados por la excesiva susceptibilidad de la piel y mucosas de separarse de su tejido subyacente luego de un trauma mecánico. Además de afectar la piel puede afectar las mucosas de la cavidad oral, esófago, cavidad nasal, faringe, tracto genitourinario, zona peri anal y conjuntivas. Los pacientes diagnosticados con Epidermólisis Bullosa en Colombia son apoyados por la Fundación Debra, quien reúne actualmente a 43 pacientes con los diferentes subtipos de la enfermedad, con prevelanecia de pacientes con tipo EB Distrófica. La Fundación DEBRA (Dystrophic Epidermolisis Bullosa Research Association), es una asociación sin fines de lucro, cuyo fin es apoyar a las personas del mundo con Piel de Cristal, y existe en Colombia desde 2009, asistiendo a los pacientes, orientando a sus cuidadores, promoviendo el conocimiento de la enfermedad en todos los ámbitos posibles.

CUIDADOS GENERALES PARA PACIENTES CON

EPIDERMOLISIS BULLOSA (EB)

POR: DRA MA ANGÉLICA MACÍAS /DR. HILDERMAN PEDRAZA

INTRODUCCION La palabra EPIDERMOLISIS BULLOSA (EB) básicamente deriva de la presentación clínica y de la ubicación anatómica de las lesiones de dicha enfermedad, como bien se entiende EPIDERMO proviene del término EPIDERMIS que corresponde a la capa más superficial de la piel conformada a su vez por cinco subcapas o estratos. El término LISIS significa ruptura, por la fragilidad de las ampollas que se rompen ante traumatismos mínimos y la palabra BULLOSA que viene de BULLA o AMPOLLA por ser la lesión cutánea elemental de esta enfermedad que se pueden observar en diferentes estadios de su evolución. La EB es una enfermedad hereditaria que se presenta en diferentes grados de severidad de acuerdo al nivel de alteración en la porción subrabasal o infrabasal de la unión dermoepidermica.

CUIDADOS FUNDAMENTALES - Evite los cambios bruscos de temperatura y humedad - Mantenga la piel y mucosas hidratadas (con las cremas indicadas por su medico de cabecera en este caso Trixera, cetaphil, fisiogel, eucerin pH 5 loción) - Evite el reposo prolongado, realice cambios posicionales cada 2 horas - Use colchones especiales para el reposo - Para sentarse se utilizarán almohadillas blandas que eviten la fricción y la presión en asiento y respaldo. - Evite traumatismos por leves que parezcan - El tipo de ropa debe ser amplia, suave (evitando costuras) y de algodón Para favorecer la aireación de la piel y evitar lesiones por roces, el Calzado será ligero, amplio y que permita la transpiración.

Es Importante que sostenga el pie para que no friccione en las paredes del Calzado - Se recomienda el uso de plantillas y medias de algodón no elásticos y Sin costuras - El lavado con cepillo de dientes extra suave tras cada comida, enjuagues Antisépticos no irritantes sin alcohol o simplemente agua al menos Tres veces al día durante tres minutos aproximadamente y haciendo Movimientos circulares rotatorios (no mucho tiempo en el Mismo lugar) para evitar lastimar las encías - Tome líquidos frecuentes y alimentos blandos a temperatura ambiente o tibios nunca calientes, evite alimentos ácidos, picantes, duros y quebradizos (galletas, nueces, papas fritas o cosas fritas de paquete), la dieta debe ser rica en fibra.

Recomendaciones generales para prevención y tratamiento integral a pacientes con heridas de alta complejidad Antes de hacer una curación lave sus manos/uñas con agua y jabón muy bien hasta que el agua salga cristalina. Puede realizar baños con infusión de caléndula. Asegure que el agua no esté caliente solo agua tibia. Limpie la herida con solución fisiológica (o agua potable de excelente calidad o hervida y reposada totalmente asegurando que esté tibia; simplemente con compresas o gasas muy húmedas sobre la herida varias veces hasta obtener adecuada higiene de la misma. Sin generar lesión adicional Si hay una costra, ablándela con pañitos o baños de agua con Domeboro+ agua de caléndula y luego retire la costra hasta, donde sin sangrar, suavemente lo permita

Cuando haya enrojecimiento mayor a un centímetro alrededor de la herida y adicionalmente se perciba calor local e inflamación y/o salida de pus espeso amarillo o verdoso maloliente o se observe claramente un absceso, reporte al médico puede ser una infección, en curso. El paciente puede tener o no tener fiebre. Y puede ser simple infección de tejidos no profundos o puede ser una seria infección consulte a un médico del equipo de DEBRA sin embargo tenga en cuenta que: debe diferenciarse a la sustancia tipo moco, blanco o amarillo con aspecto de “nata de leche” escaso sobre las heridas pues esto es normal y no debe confundirse con pus , incluso puede tener olor desagradable sin ser infección; en la gran mayoría de casos Sobre las heridas no infectadas puede aplicar, crema con oxido de zinc o la crema magistral preparada para DEBRA con caléndula, oxido de zinc y sábila (Aloe Vera) Cubrir la herida con gasas vaselinadas o gasas no adherentes (Telfas) aplique una capa delgada de vaselina a la Telfas.

No utilizar ninguna tela adhesiva (micropore o esparadrapo para sujetar la gasa, solo usar vendajes elásticos que no ajusten demasiado para proteger las gasas o Telfas. También puede cubrir con vendajes tubulares tipo TUBIFAST. Si tiene que retirar el apósito, humedézcalo antes o aproveche el baño para retirarlo. Lave permanentemente las manos para prevenir infecciones Nota : Las recomendaciones expuestas acá pretenden impactar POSITIVAMENTE la CALIDAD DE VIDA DE SU HIJO, quizá el factor de mayor impacto será sobre el dolor , sino hay condiciones que peguen la piel a algún material y se realiza la curación en la menor frecuencia posible ( cada tres días por ejemplo), esto influye en dar más tiempo al tejido para repararse y menos exposición a contaminantes y menor posibilidad de dolor .

PRINCIPIOS COTIDIANOS DE PREVENCION

NO HACER MAS DAÑO DEL INSTAURADO. Bañarse Las Manos Con Agua Y Jabón Siempre y Muchas Veces al día No permitir que alguien haga daño al por ignorancia o soberbia ( incluye personal de salud y familiares) EJERZA su DERECHO a ser consultado antes de cualquier procedimiento a fin de ser autorizado o no. TENGA A MANO LOS TELEFONOS DE MEDICOS DE DEBRA EN caso de emergencia y consulte antes de cualquier procedimiento y ponga en comunicación a los profesionales de la salud con el equipo médico de Debra. NO SOBREPROTEJA Enseñe y promueva el auto cuidado y autosuficiencia. Dar buen ejemplo es la mejor forma de promulgar hábitos y conductas. Prevenir es lo más importante. Por las condiciones físicas , la piel es muy especial y susceptible de daño por leve presión, fricción cizallamiento o cualquier otra característica física o química

PRINCIPIOS COTIDIANOS DE PREVENCION

El paciente Requiere permanente hidratación. Cada ser humano es único e irrepetible, los elementos o prácticas terapéuticas recomendados aquí deben reevaluarse en el contexto de cada paciente algunas pueden servir otras no. Por favor aplique el sentido común. Conserve siempre listo un kit de productos e insumos básicos para su hijo en un maletín de emergencia en caso de urgencia o catástrofe.

PRINCIPIO DEFINICION CARACTERISTICA OBSERVACION QUE HACER? QUÉ NO HACER?

DESBRIDAR

Retirar el tejido muerto, por

medio de mecanismos físicos,

químicos o mixtos (biológicos) Tejido muerto húmedo o deshidratado

Es importante retirar el tejido

muerto pues es foco de bacterias

Desbridar previo conocimiento de

técnicas y tipos de

desbridamiento

Nunca colocar gasas secas o que

se deshidraten

HUMEDAD

Las heridas deben tener un

balance de la humedad en su

interior , para poder realizar el

proceso de cicatrización

MUY HUMEDO = MACERACION DE

TEJIDO (blanquecino)

MUY SECO= DESHIDRATADO

“COSTRA” Humectar si está seco.

No Sobre humectar, eso daña el

tejido y crece la lesión

PROTECCION DE PIEL

Tanto la piel lesionada y sin

lesión, debe protegerse con un

ambiente adec uado y

condiciones fisicas adecuadas Aplicación de cremas con oxido de Zinc

Se cuenta con diversas

combinaciones de cremas , no

autoformular puede ser lescivo

Adoptar cambios de posturas en

sillas o camas y utilizar superficies

blandas con amortiguación

Nunca aplicar cremas que

contengan alcohol o ingredientes

que terminen en las letras OL

HIDRATACION PIEL

Se debe tener hidratación en la

piel y se debe favorecer pues se

la función de barrera está

comprometida y fácilmente se

deshidrata

Aplicación de cristales de Sábila y

cremas formuladas por DEBRA

Se debe aplicar varias veces en el

día o aplicar cristales asegurando

que al deshidratarse, no peguen

los materiales que le sostengan Puede usar cristales gruesos de sábila o licuados

No sobre humectar con telas

sintéticas o plásticos que generan

efecto invernadero que si no se

controla se sobrehumecta

OTRAS: Evite el contacto con pelo de animal y alimentos como paquetes, chocolates, salsas, condimentos, frutos rojos, pescado, cerdo, frutos secos, medicamentos como ibuprofeno, anestésicos con adrenalina o morfina que pueden inducir rascado de la piel. Evite el uso de enemas y supositorios ya que pueden provocar heridas en las mucosas

Recomendaciones específicas para bebés - No rechace el contacto con el bebé, un bebé necesita sentir el tacto y el afecto. - Cuando el bebé esté en una cuna debe acostarlo sobre una colchoneta suave, de forma que se le pueda coger sin correr ningún riesgo de dañar su piel. - Para coger al bebé se pondrá una mano bajo la cabeza y la otra bajo las nalgas. Se debe evitar tomarlo por debajo de las axilas - Se evitará que el bebé este desnudo, ya que existe riesgo de daño de la piel por el roce que se produce al golpear las piernas o frotar los brazos contra el pecho. - Para vestir al bebé se utilizarán trajes de una sola pieza, de tejido suave y costuras planas.

Los baños deben ser cortos menores a10 minutos con agua tibia. Al agua tire un chorro del aceite con el que usted cocina para cambiar la textura del agua. - Use un gel de baño para pieles frágiles y secas, no el de uso comercial solo el indicado por su medico (barras de jabon como Dove baby, Alergibon leche, Eucerin aceite de ducha o cold cream barra) haciendo espuma primero y luego pasando dicha espuma en manos, pies, axilas y genitales solamente no es necesario hacerlo en todo el cuerpo - Para el cabello use un champú neutro o para niños (preferiblemente baby soft o Johnson amarillo) - El secado debe ser con toquecitos no con frote con toalla de algodón para bebe por sectores. Nunca frotar la piel. - Para salir del baño, NO colocar las muñecas o antebrazos de la persona cuidadora debajo de las axilas para ayudarle ya que puede provocar lesiones en la piel por estiramiento y roce. Una alternativa es cogerlo por los brazos, de forma firme y segura, utilizando toda la mano y ejerciendo la mínima presión posible con la yema de los dedos, evitando deslizamientos.

No use colonias ni perfumes sobre la piel del niño -Un adecuado aporte nutricional es fundamental para mejorar el estado inmunológico del paciente con EB, prevenir infecciones, optimizar el proceso de cicatrización y favorecer el crecimiento

-En cuanto a la hidroterapia no es aconsejable por la maceración de la Piel que produce el estar en el agua mas de 10 minutos, durante el baño diario se puede estimular, sin embargo es de suma importancia realizar siempre movimientos suaves de sus articulaciones para que el roce con el resto de su piel no induzca la aparición de ampollas

RECOMENDACIONES DE ODONTOLOGIA

POR DRA CELINA PATIÑO

RECOMENDACIONES DE ODONTOLOGIA

1.Antes de realizar el cepillado dental la persona encargada de esto debe envaselinar muy bien sus manos antes de tocar al niño (si es posible)esto previene la formación repetida de ampollas, ocasionadas por traumatismos o malos manejos en los tejidos. 2. Es importante que el cepillo dental que se use dependiendo de la edad, sea adecuado; por ejemplo en pacientes con EB Distrófica en donde la limitación en la apertura bucal es un problema, debemos emplear cepillos dentales pequeños, dé cerdas suaves y fáciles de manejar(mango ancho).Si hay facilidades y e niño puede agarrar un cepillo eléctrico es adecuado y ayuda a cepillarse más fácilmente. 3.Debemos tener en cuenta, que como la dieta de estos niños es rica en azucares, y es blanda; cepillarlos tres veces al día como mínimo, con crema dental fluorada o con contenido de flúor.(no importa la marca),el apoyo manual de la persona que haga el cepillado debe ser más en dientes que en tejidos.

RECOMENDACIONES DE ODONTOLOGIA

4.Utilizar enjuague bucal fluorado sin alcohol, ( no importa la marca)el alcohol componente de los enjuagues bucales, irrita los tejidos. Es recomendado el empleo de enjuagues medicados con caléndula para cicatrizar los tejidos, cuando sea necesario, sé sugiere K-trix de Laboratorio Farpag. 5.El Ktrix, enjuague bucal medicado a base de caléndula es muy útil se emplea en la zona afectada en donde están las lesiones haciendo un enjuagatorio diario y en casos más extremos aplicándolo tópicamente con toquecitos con un algodón muy suavemente. 6.Promover los ejercicios para aumentar la apertura bucal en EB distrofica, antes de realizar el cepillado, así se facilitan las maniobras, por lo menos cinco minutos antes pidiéndole al niño que abra y cierre la boca repetidamente. 7.Retirar el uso de biberón lo más temprano posible para disminuir el riesgo de caries que por a susceptibilidad en estos casos es tan elevado.

RECOMENDACIONES DE ODONTOLOGIA 8.Fomentar la visita odontológica por lo menos cada 6 meses si el niño es de corta edad, para prevenir las caries, tan frecuente en esta población de niños y 1 vez al año en mayores de 10 años. Visitas en las que se recalcará la aplicación de flúor en barniz (mayor eficacia en estos casos),profilaxis con crema fluorada y refuerzo en técnica de cepillado dental. 9.Cuando se presente el cambio de dentición, aproximadamente entre los cinco ,seis años, sí los dientes tienen movilidad aflojarlos suavemente.(la cicatrización de los tejidos he observado con Brian es excelente, no se produce mucho sangrado).Y luego darles un helado o paleta, para que coagule la sangre rápidamente. 10.En cuanto al niño lactante, fomentar la lactancia, tomando como precaución la colocación de una pequeña cantidad de vaselina en la región peri bucal, para prevenir las ampollas generadas por la succión(contacto labios con pezón materno),posteriormente, limpiar con gasas humedecidas sin algodón la zona oral teniendo cuidado de no hacerlo muy fuerte.

Los pacientes con E.B. pueden recibir todo tipo de tratamiento dental, hay que tener es un extremo cuidado tanto del odontólogo como del personal auxiliar al tocar la piel y mucosas de los pacientes en especial con aquellos que tengan EB severas. Cuidados a tener en cuenta para a atención: 1.Envaselinar los labios del paciente y el instrumental de examen clínico antes del examen clínico. 2.El instrumental de examen clínico: él espejo constituye el instrumental ideal para separar el labio, ya que la macrostomia y obliteración de vestíbulo no permiten el uso del espejo como tal.

Recomendaciones para el Tratamiento Dental

3.Se debe usar solo apoyo dentario (tejido duro) ya que cualquier apoyo en cara generaría la aparición de bulas o ampollas. 4.Anestesia no hay contraindicaciones, el cuidado es en el momento de realizar la punción, la cual debe ser muy profunda, sí es muy superficial genera bulas o ampollas. 5.Eyector, ideal solo apoyarlo sobre tejido dentario, si se apoya en mucosa esta se desprenderá fácilmente. 6.Formacion de bulas o ampollas: antes de terminar la atención dental es importante revisar si se formaron, y si es así se deben puncionar con una aguja estéril para evitar que se expandan en el postoperatorio.

RECOMENDACIONES NUTRICIONALES POR DRA LILIANA CONSUEGRA

RECOMENDACIONES DE NUTRICIÓN La nutrición es la ciencia que examina la relación entre dieta y salud. • Debe cumplir 3 requisitos: Completa, equilibrada y suficiente. • Una nutrición adecuada debe incluir carbohidratos que aportan energía (Harinas, dulces, frutas), grasas (Animales y vegetales) y proteínas (alimentos formadores). Recomendaciones generales de alimentación en EB En los bebés es preferible usar teteros de los utilizados en niños con labio y paladar hendido o cucharitas blandas con bordes regulares. Si hay lesiones, heridas o ampollas en la boca realice luego del lavado de los dientes, enjuagues con agua de caléndula y si es posible, aplique Fitoestimuline Gel Oral, es un excelente cicatrizante. Preferiblemente utilice cucharas de bordes regulares. Consumir alimentos en un lugar seguro, sentados con una mesa estable para los alimentos. Evite consumos de alimentos durante el juego.

RECOMENDACIONES DE NUTRICIÓN

Objetivos de la nutrición en EB

• Compensar nutrientes que se pierden en las heridas o lesiones. • Suplementar nutrientes necesarios para optimizar cicatrización. • Ayudar al sistema inmunológico a prevenir infecciones. • Promover la función intestinal y prevenir estreñimiento. • Optimizar calidad de vida. Cómo aumentar el valor energético de la dieta en pacientes con EB? • Incluyendo Alimentos hipocalóricos. • Dieta fraccionada. • Evitar alimentos fríos antes de comidas. • Consumo con acompañamiento. • Si hay dificultad respiratoria: aumente el consumo de alimentos líquidos, blandos, grasas. Reduzca o elimine los lácteos.

RECOMENDACIONES DE NUTRICIÓN

Suplementos nutricionales en EB

• Aporte extra de nutrientes (Proteínas y /o vitaminas) • Indicaciones: 1. Recuperar estado nutricional. 2. Alto gasto energético 3. Dificultad para tomar alimentos. • No debe reemplazar comidas principales. Cómo se mejora el estreñimiento? Aumentando el consumo de FIBRA (Frutas frescas, verduras, frutos secos) y líquidos después de las comidas (jugos). Consumiendo aceite de olivas como aderezo de ensaladas, verduras, sopas. Incluya en la dieta aguacate, coco rallado, ciruelas, papaya, kiwi. Qué alimentos previenen el cáncer? Espárragos Coliflor, Jugo de uva negra, soya., Brócoli.

RECOMENDACIONES DE NUTRICIÓN

Con qué alimentos prevengo complicaciones de la EB? Espárragos, Brócoli, Coliflor, Jugo de uva negra, soya, aceite de olivas, aguacate, cristales de sábila (en jugos), quinua, amaranto, frutos secos (almendras, cacahuates, semillas de girasol), pescado sin espinas. Porciones de fruta + verduras= 5 por día. Cómo enriquecer los alimentos en EB? Sopas y purés con: • Queso rallado • Huevo picado • Nueces o almendras picadas • Salsa de tomate frita. • Mantequilla, aceite de oliva.

RECOMENDACIONES DE NUTRICIÓN

Ensaladas y verduras con: • Verduras con aceite de oliva, mayonesa, salsa bechamel, yogurt. • Agregar huevo, queso, pollo o pescado. • Agregar frutos secos o uvas pasas. • Agregar una fruta como melocotón, mango, fresa. Arroz y pasta: • Agregarle verduras. • Adicionar salsa de tomate, mayonesa, crema de leche, aceite de olivas con albahaca orégano. • Adicionar queso. • Adicionar carne molida o pollo o pescado. Carnes: • Pollo • Pescado SIN espinas • Res o ternera • Evitar cerdo • Enriquecidas con salsa “nutritiva”. Postres: • Evitar refinados (azúcar blanca). • Endulzar con panela, miel de abejas o miel de maple. • Adicionar mermeladas, yogurt a ponqués. • Utilizar frutos secos o chocolate. • Utilizar frutos suaves y no ácidos: melocotón, banano. • Pudín, natilla, arroz de leche, gelatina.

PREPARACIÓN DE QUINUA http://donlucho.com/2009/05/recetas-de-quinua-quinoa-receta-basica/ Primero: lavado en serio. Por más que el envase sugiera que la quinua está pre-lavada o que no necesita lavarse, hay que lavarla en varias aguas. La quinua se protege de los ataques de pájaros e insectos con una superficie llamada saponina que sabe a jabón. El lavado tiene que ser hasta que el agua salga transparente, como para el arroz basmati. ¿Toma tiempo? Las cosas buenas toman tiempo. Así es la vida. Segundo: cocción muy cuidadosa. La quinua húmeda del lavado va a la olla, y se cubre de agua con las justas. La parte superior de la quinua debe estar cubierta de agua, pero muy poquito. La cocción es en fuego medio, y hay que estar pendiente: en cuanto la quinua empieza a aflorar, un poquito de agua para que se zambulla, pero no mucha como para que se ahogue. Tercero: cuidado con el agua. Esto parece una exquisitez, pero la diferencia es notable. Alicia descubrió que la quinua sale mejor con agua de botella. Para que podamos beberla, el agua de la canilla tiene cantidad de cloro, y el cloro no le hace daño a las pastas ni a las legumbres, pero la quinua es más delicada, le gusta el agua pura de la montaña, y lo más parecido es el agua filtrada de botella.

PREPARACIÓN DE QUINUA

http://donlucho.com/2009/05/recetas-de-quinua-quinoa-receta-basica/ Cuarto: cero condimentos. Esta quinua que me gusta se cocina sin nada. Solo agua pura. Los sabores vienen luego y uno puede dejar que la imaginación vuele, pero no en la cocción. Quinto, y lo más importante. Saber cuándo parar. Este es el punto más importante. Hay un punto mágico en la cocción en que la quinua revienta. Los granos de la parte exterior se abren, y se ve como una tímida uñita blanca. Ésa es la señal de apagar la olla. No más fuego, no más calor. Simplemente tápela y déjela estar. Si ha tenido el cuidado de que no le sobre líquido, lo absorberá dulcemente y terminará de cocerse en paz, por sus propios medios. Eso es todo En unos minutos su quinua estará en punto de perfección, lista para casarse con los sabores que quiera.

Desayuno:

• Cereal con leche o yogurt y fruta picada. • Pan con mantequilla y miel o mantequilla y mermelada o

mantequilla de maní o queso crema y malteada o jugo con quinua.

• Caldo con papa y carne o pescado.

Medias nueves y onces: • Yogurt o jugo o leche de soya con porquecito con mermelada.

• Salpicón o ensalada de frutas con queso rallado

Almuerzo: • Carne

• Papa o arroz o pasta. • 2 vegetales

• O sopa con los anteriores. • O lasaña o macarrones o pasta con queso.

• Postre: gelatina o helado o fruta o batido o yogurt. • Jugo de frutas + sábila endulzado con miel o panela

Comida: • Sándwich de queso, atún, pollo,

sardinas. • Puré de papa con queso.

• Arepa con queso crema o fundido. • Cereal en yogurt

• Crema de verduras

MINUTAS PARA EB

Cena • Batido de frutas o avena o quinua

o amaranto o leche de arroz. • Porción de fruta no ácida.

• Queso con bocadillo y colada.

RECOMENDACIONES DR AKILESH SHARMA PARA EB

• Tópico: Ghi lavado + Cúrcuma. O aceite de Neem.

• 1/8 de cucharadita de cúrcuma + 1/2 cucharadita de semillas de hinojo

maceradas diluidas en 1 taza de leche entera de vaca, dar 1 vez día.

• Nunca mezclar miel de abejas con leche. • Evitar picantes, fritos, alimentos grasosos, carnes rojas. • Preferiblemente dieta vegetariana, reemplazar carnes

por quinua. • Aumentar consumo de vegetales verdes.

• Aumentar consumo de comino, cilantro (semillas-hojas), hinojo, cardamomo.

Preparación de GHI o mantequilla clarificada El Ghi es utilizado en la comida hindú. Es sana y tiene un sabor muy especial. Hacer Ghi no es difícil ni complicado, aunque sí lleva su tiempo. La obtención del dulce sabor de la mantequilla derretida, requiere de una cocción larga y lenta que evapore totalmente el agua y permita a los elementos sólidos de la leche separarse y flotar en la superficie. Alcanza para: 10 personas Tiempo de preparación: 180minutos Ingredientes: 2,5 kilogramos de mantequilla sin sal

Los datos del capítulo de nutrición fueron tomados de: • Nutrition for babies with EB Lesley Haynes UK 2008.

• Guía de atención integral de la EB. Ministerio de sanidad España • Nutrition for EB over one year Debra UK

• Vivir con EB Jo David Fine- Helmut Hintner 2009 • Consulta Dr Akilesh Sharma

• Experiencia- Estudios en nutrición Biológica e infantil – Liliana Consuegra Bazzani

Preparación 1. En una olla honda y con tapa, calentar la mantequilla a fuego moderado hasta que empiece a hervir. 2. Cuando la superficie de la mantequilla este cubierta de una especie de espuma blanquecina, reduzca el fuego al mínimo dejando la olla destapada. 3. Retire de vez en cuando las materias sólidas que surjan en la superficie de la mantequilla, cuidando siempre de que no se queme. Tiene que retirar todo sólido. 4. Si se calienta a fuego muy fuerte o demasiado tiempo, el Ghi se oscurecerá y desprenderá un color penetrante. 5. Una vez listo el Ghi, éste debe tener un color ámbar o dorado pálido y ser lo suficientemente trasparente como para ver el fondo de la olla. 6. Una vez trasparente, verter el Ghi en una vasija y déjelo enfriar a T° ambiente y destapado. 7. Si es necesario, puede filtrar utilizando un tamiz o una tela muy fina. 8. Si el Ghi está bien preparado y se almacena en recipientes cerrados en lugares frescos y secos, se conservará durante meses. El Ghi que se ha purificado y filtrado perfectamente puede durar hasta seis meses.

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