Glomerulonefritis okk

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GLOMERULONEFRITIS

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GLOMERULONEFRITIS

ANATOMIA RENAL

El glomérulo es una red capilar modificada que suministra un ultrafiltrado del plasma al espacio de Bowman, la zona más proximal del túbulo renal.

Los dos riñones contienen alrededor de 1.8 millones de glomérulos y producen, entre ambos, 120 a 180 L de ultrafiltrado todos los días.

Glomérulo.

La inflamación de los capilares glomerulares recibe el nombre de Glomerulonefritis.

Lesiones del Glomérulo

Síndromes Nefríticos

1. Glomerulonefritis posestreptocócica2. Endocarditis bacteriana subaguda3. Nefritis lupica4. Glomerulonefritis contra la membrana

basal5. Inflamación de vasos pequeños por

ANCA6. Glomerulonefritis membranoproliferativa7. Glomerulonefritis mesangioproliferativa.

Síndrome Nefrítico

HipertensiónHematuriaCilindros eritrociticosPiuriaProteinuria leve o moderada.

Glomerulonefritis Posestreptocócica

Esta enfermedad es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda.

Antes de la glomerulopatia el paciente padece de infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M ( cepas nefritogenas).

El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, edema, hipertensión, insuficiencia renal oligurica.

Hasta 50% de los enfermos padecen cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.

Para el DX de Glomerulonefritis pos estreptocócica rara vez se necesita la biopsia renal.

La Biopsia muestra hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de PMN en los glomérulos y depósitos inmunitarios.

En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos 10 a 70%.

Pero el DX se confirma por una concentración de ASO 30%, anti- DNAsa 70% y Acs contra hialuronidasa 40%.

El Tratamiento comprende medidas generales, como regulación de la hipertensión y el edema.

Todos deben recibir antibioticoterapia contra la infección estreptocócica.

Endocarditis Bacteriana Subaguda

La glomerulonefritis es poco común en la endocarditis bacteriana, porque se necesitan de 10 a 14 días para que aparezca la lesión regulada por complejos inmunitarios

Los riñones en la endocarditis subaguda, tienen hemorragias subscapulares con una imagen de “picadura de pulgas”.

La patogenia depende del deposito de complejos inmunitarios circulantes en el riñón, con activación del complemento.

La sintomatología inicial es de hematuria macroscópica, piuria, proteinuria mínima.

El tratamiento se centra en la erradicación de la infección y se trata a casi todos los pacientes como si padecieran endocarditis.

Nefritis Lupica

Esta enfermedad es una complicación grave y frecuente del LES

Es consecuencia del deposito de complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada del complemento.

El signo clínico mas frecuente de nefropatía es la proteinuria, pero también pueden aparecer hematuria, hipertensión, grados variables de insuficiencia renal.

Los anticuerpos contra DNA de doble hélice, que fijan complemento indican presencia de nefropatía.

La biopsia de riñón es el único método fiable para identificar las variantes morfológicas de la nefritis lupica.

Clasificación de la Nefritis Lupica

Clase I: Mesangial mínimaClase II: Proliferación mesangialClase III: Nefritis focalClase IV: Nefritis difusaClase V: Nefritis membranosaClase VI: Nefritis esclerótica.

Glomerulonefritis por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular

Glomerulonefritis por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular

Las personas generan autoanticuerpos dirigidos

contra los antígenos de la membrana basal

glomerular a menudo padecen una

glomerulonefritis por anticuerpos

antimembrana basal glomerular (anti-GBM).

Cuando el cuadro inicial comprende Hemorragia

pulmonar y glomerulonefritis, este síndrome

neumorrenal recibe el nombre de : Goodpasture

Síndrome Goodpasture

Afecta a 2 grupos de edad:

Varones Jóvenes mayores de 15 años de edad

Varones y mujeres de 60 a 70 años.

En los jóvenes por lo general se manifiesta de forma explosiva con

Hemoptisis, descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y

hematuria.

La hemoptisis es mas frecuente en los fumadores y los que tienen como

manifestación inicial la hemorragia pulmonar.

Diagnostico

Biopsia del Riñón

En forma típica se identifica una necrosis

focal o segmentaria que mas tarde,

culmina en una formación semilunar en

el espacio de Bowman.

Al evolucionar estas lesiones, en forma

concomitante aparece nefritis

intersticial con fibrosis y atrofia tubular.

Pronostico

Es peor si en las primera consulta se identifican mas de 50% de

estructuras semilunares en la biopsia renal, si existe fibrosis

avanzada; si la creatinina sérica es mayor de 5 a 6 mg/100ml,

si ha surgido oliguria o se requiere diálisis inmediatamente.

Muchos de estos últimos pacientes a pesar de que se intenta a

menudo la practica de plasmaferesis y corticoterapia, no

mejoran con ella.

Tratamiento

Las personas con insuficiencia renal avanzada cuyo inicio incluye

hemoptisis, deben ser tratadas de la hemorragia pulmonar porque

mejora con la plasmaferesis y pueden salvarse.

Los individuos tratados que tienen una forma menos grave de la

enfermedad mejoran con ocho a 10 tratamientos de plasmaferesis

acompañado de prednisona por via oral y ciclofosfamida en las

primeras 2 semanas.

El trasplante renal

NEFROPATIA POR IGA

Nefropatia por IgA

Berger fue el primero en describir la glomerulonefritis.

Se caracteriza en su forma clásica:

Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA en el mesangio.

Es la forma mas común de glomerulonefritis a nivel mundial.

Afecta predominantemente a varones.

Su máxima frecuencia se sitúa entre los 20 y los 39 años de edad y

rara vez muestra tendencia familiar.

Nefropatia por IgA

Los datos clínicos y de laboratorio han sugerido grandes semejanzas

entre la purpura de Henon-Schonlein y la nefropatía por IgA. Estas

ultimas se diferencia sobre bases clínicas de la nefropatía por IgA por

síntomas generalizados mas notables, iniciar a una edad mas joven

(menos de 20 años), por una infección previa y molestias abdominales.

También se identifican depósitos de IgA en el mesangio glomerular en

diversas enfermedades generalizadas, incluida hepatopatía crónica,

enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal,

bronquiectasia obstructiva crónica, neumonía intersticial idiopática.

La nefropatia

Es una glomerulonefritis regulada por complejos inmunitarios,

definida por la presencia de depósitos mesangiales difusos de IgA

que suelen acompañarse de hipercelularidad mesangial.

Las características inmunofluorescentes de IgA en la Biopsia de

riñón es el elemento que define la nefropatía por IgA dentro del

contexto clínico apropiado, pero en la microscopia de luz pueden

identificarse diversas lesiones histológicas Esclerosis

segmentaria.

Sintomatología

Nefropatía por IgA son los episodios recurrentes de hematuria

macroscópica durante una infección de vías respiratorias superiores en

niños o inmediatamente después de ella o la hematuria microscópica

asintomática que a menudo afecta a los adultos.

Entre uno y otro episodio los análisis de orina son normales.

La presencia o la ausencia de proteinuria en el momento del diagnostico

es el elemento es el elemento que determina si los pacientes con

hematuria asintomática deben ser sometidos a Biopsia

Factores de riesgo

La presencia de hipertensión

Proteinuria

La ausencia de episodios de hematuria

macroscópica

Ser del sexo masculino

Mayor de edad

Cambios mas intensos en la biopsia renal

Tratamiento

No existe tratamiento optimo

Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

Amigdalectomia

Corticoterapia

Aceite de pescado

Corticoesteroides, citotoxicos y son sometidos a plasmaferesis.

Granulomatosis de wegener

Manifestaciones clásicas:

Son fiebre, rinorrea purulenta, ulceras

nasales, dolor sinusal, poliartralgias/artritis,

tos, hemoptisis, falta de aire, hematuria

microscópica y proteinuria de 0.5 a 1g/24h,

tienen en ocasiones purpura cutánea y

mononeurosis múltiple.

Diagnostico

El las radiografías de tórax a menudo se identifican

nódulos e infiltrados persistentes, a veces con cavidades.

En la biopsia del tejido afectado se identifica inflamación

de vasos pequeños y granulomas no caseosos vecinos.

Se desconoce la causa.

Poliangitis Microscópica

Desde el punto de vista clínico la sintomatología de

estos pacientes se asemeja un poco a los que tienen

glomerulonefritis de wegener, excepto que rara vez

presentan neumopatia o sinusitis destructiva

significativa.

La diferencia se logra por medio de la biopsia.

Sindrome de Churg-Strauss

La infamación de vasos pequeños se acompaña de eosinofilia periférica,

purpura cutánea, mononeuritis, asma, rinitis alérgica.

La inflamación pulmonar que incluye tos pasajera e infiltrados

pulmonares suele anteceder a las manifestaciones generalizadas de la

enfermedad, durante años.

Es autoinmunitario pero se desconocen sus factores desencadenantes.

Diagnostico: biopsia renal y se identifica inflamación de vasos pequeños.

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Tipo I

• Idiopática • Endocarditis

bacteriana subaguda• Lupus eritematoso

generalizado• Hepatitis C• Crioglobulinemia

mixta. • Hepatitis B• Canceres de

pulmón, mama y ovario

Tipo II

• Idiopática• Por factor nefrítico

C3• Lipodistrofia parcial

Tipo III

• Idiopática• Por deficiencia del

receptor de complemento

Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos inmunitarios, que se caracteriza por engrosamiento de la membrana basal glomerular con cambios mesangioproliferativos.

Sintomatología

ProteinuriaHematuria y piuriaSíntomas generales como fatiga y malestar

Pronostico: Síndrome nefrotico, Hipertensión y insuficiencia

renal

Tratamiento:Inhibidores del sistema renina-angiotensina.Corticoesteroides