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HEMOLISIS POSTRANSFUSIONALMayo 9, 2013
María Laura FoxResidente de HematologíaHospital Vall d´HebronBarcelona
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Caso clínico
Mujer de 51 años
• HTA• DBT tipo II• Hepatopatía crónica por HCV
• Tromboastenia de Glanzmann(diagnosticada a los 8 años)
* Anticuerpos anti GP IIb IIIa/ anti HLA
• Historia de múltiples episodios de hemorragia digestiva
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1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
2010 Úlceras en ciego
2011 Hemorragia digestiva baja
Febrero: Hemorragia digestiva baja2012
Mayo: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
11
7
3
4
6
xConcentrados de hematíes transfundidos
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0
2
8
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4
6
8
10
12
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Hemoglobina (g/dL)
0
1000
2000
3000
0 2 4 6 8 10 12 14 16
LDH (UI/dL)
0
1
2
3
4
5
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Bilirrubina total
Bilirrubina directa
2010 Primer episodio de hemolisis
Pruebas pretransfusionales
• anti E, anti Fya , anti-S POS• PC negativa• Coombs Directo –
Pruebas postransfusionales
• anti E- anti Fya anti-S • PC negativa•Coombs Directo –
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1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
2010 Úlceras en ciego
2011 Hemorragia digestiva baja
Febrero: Hemorragia digestiva baja2012
Mayo: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
11
7
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xConcentrados de hematíes transfundidos
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0
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0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
Hemoglobina (g/dL)
0
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0 4 8 12 16 20 24
Bilirrubina directa (mg/dL)HaptoglobinaBilirrubina total (mg/dL)
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
0 4 8 12 16 20 24
LDH (UI/L)
Mayo 2012
Se transfunde 7 concentrados en las primeras 48hs
Días de ingresoSin nuevos episodios de hemorragia desde el día 2 de ingreso
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• Grupo O Rh Positivo• Anti E,anti Fya, anti-S POSITIVOS• Coombs Directo NEGATIVOS• Eluído NEGATIVO• Pruebas cruzadas NEGATIVO
•Transfusión bolsas compatibles ( E-, Fya-,S-)
Genotipo eritrocitario (BloodChip)D+C+c+E-e+ Cw- K-k+ Kpa-Kpb+ Jsa-Jsb+ Jka+Jkb+ Fya-Fyb+
M+N+S-s+ Dia-Dib+ Doa+Dob+ Coa+Cob-
Identificación de anticuerpos irregulares• Se confirman los ya identificados• Anti HLA 98%
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Sd hiperhemolítico
-Aguda/ Retardada
* Prueba cruzadanegativa* CD negativo
* Clínica* Parámetroshemolisis
Reticulocitosbajos
Reacción hemolítica transfusionalretardada
-Nuevo Aloanticuerpo-A partir de las 72hs
*Prueba cruzadanegativa*CD positivo*Eluído positivo
*Clínica*Parametrosanalíticos de hemolisis
Reacció hemolítica aguda
-Incompatibilitad de Ag eritrocitarios-Immediata
* Prueba cruzadapositiva*CD positivo
*Clínica*Parámetros analíticosde hemolisis
Hemolisis secundaria Ac-anti HLA
-Aguda/ Retardada
*Prueba cruzadanegativa
*CD Negativo*Aloanticuerpos
negativos
* Antic anti-HLA frecuentes en multitransfundidos y en embarazadas.
* La hemòlisis atribuïble a estos anticuerpos es infrecuente
Diagnósticos diferenciales
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• Descripto en 1997 por Petz en pacientes con drepanocitosis
• Reportada en pacientes con mielofibrosis (Hematology 2004), talasemia y anemia de trastornos crónicos (Transfusión 2005)
• Dos tipos
AGUDOS• Antes de los 7 días post-transfusión• No se identifican aloanticuerpos involucrados • Si el paciente presenta aloanticuerpos pre formados, la
transfusión de hematíes sin esos antígenos, no previene la hemolisis
• Prueba de antiglobulinas directas negativa
RETARDADALa prueba de antiglobulina puede ser positiva
Síndrome hiperhemolítico
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• “Innocent by-stander hemolisis”Inmuno hemolisis de células que son negativas para el
antígeno contra el que se dirige el anticuerpo
• Destrucción periférica (por macrófagos)
No está bien determinado.
Mecanismo
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Entre los pacientes con drepanocitosis un 4 al 11%
INCIDENCIA
CLINICA/LABORATORIO
• Fiebre, artralgias, ictericia, síndrome anémico • La hemoglobina post transfusional en menor que la inicial • Hemoglobinuria, aumento de bilirrubina a expensas de indirecta,
aumento de LDH • Reticulopenia (que la diferencia de otras anemias hemolíticas)• No aloanticuerpos
FACTORES DE RIESGO
Múltiples transfusiones Hemoglobinopatía
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Dependerá de la severidad de la anemia y la velocidad de hemólisis
• Gammaglobulinas 0.4 g/k/d (por 5días) • Metilprednisolona 0.5g/día (4mg/k en niños)
• Eritropoyetina• Se ha utilizado Rituximab en algún caso de SHH en pacientes con
drepanocitosis (Haematologica 2007)• Esplenectomía
RECURRENCIASExtremadamente raras, pero reportados en contexto de nuevas transfusiones
Evitar transfusión
Tratamiento
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La relevancia de esta patología tan infrecuente,
• se centra en el alto índice de sospecha que se requiere para su diagnóstico
• transfusiones adicionales deben evitarse ya que exacerban la hemolisis, y por tanto la anemia.
Conclusión
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