Esplenomegalia e hiperesplenismo

Bazo

Dibujo bazo

Funciones del bazo Control de calidad de los eritrocitos en la pulpa roja mediante la eliminacin de los eritrocitos envejecidos y defectuosos.

Funciones del bazo Sntesis de anticuerpos en la pulpa blanca. Eliminacin de bacterias cubiertas por anticuerpos y de eritrocitos cubiertos por anticuerpos procedentes de la circulacin.

El bazo esta situado en la circulacin porta. Esto puede estar relacionado con la menor presin arterial permite el flujo ms lento y disminuye la posibilidad de lesin de los eritrocitos normales. 150 ml / min

Los cuerpos de inclusin eritrocticos como los parsitos, los residuos nucleares (cuerpos de Howell-Jolly) o la hemoglobina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) se eliminan en el proceso de paso a travs de las hendiduras, un proceso denominado edema con fovea.

Cuerpos de Howell-Jolly

Funciones de adaptacin 1) eliminacin de bacterias y partculas de la sangre 2) generacin de respuestas inmunitarias frente a ciertos patgenos invasores 3) generacin de componentes celulares de la sangre en circunstancias en las que la mdula sea es incapaz de atender las necesidades (hematopoyesis extramedular)

El bazo normal del ser humano contiene aproximadamente 33% de las plaquetas corporales totales as como un nmero importante de neutrfilos marginados. Responden frente a una hemorragia o una infeccin.

Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la funcin esplnicaHiperplasia del sistema reticuloendotelial (para la eliminacin de eritrocitos defectuosos Esferocitosis Anemia de clulas drepanocticas tempranas Ovalocitosis Talasemia mayor Hemoglobinopatas Hemoglobinuria paroxstica nocturna Anemia perniciosa

Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la funcin esplnicaHiperplasia de origen inmunitario Respuesta a infecciones (por virus, bacterias, hongos o parsitos) Mononucleosis infecciosa SIDA Hepatitis vrica Infeccin por citomegalovirus Endocarditis bacteriana subaguda Septicemia bacteriana Tripanosomiasis Sfilis congnita Absceso esplnico Tuberculosis Histoplasmosis Paludismo Leishmaniosis Ehrlichiosis

Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la funcin esplnicaHiperplasia de origen inmunitario Trastorno de la inmunorregulacin Artritis reumatoide (Sd. de Felty) LES Enf. Vasculares del tej. Conjuntivo Enfermedad del suero Anemias hemoliticas inmunitarias Neutropenias inmunitarias Hiperplasia de origen autoinmune Hematopoyesis extramedular Mielofibrosis Dao de mdula sea por toxinas, radiacin, estroncio Infiltracin de mdula sea por tumores, leucemias, enf de Gaucher Linfadenopatas angioinmunoblsticas Sarcoidosis Tiroxicosis (hipertrofia linfoide benigna) Administracin de interleucina 2 Reacciones medicamentosas

Esplenomegalia por anormalidades en la corriente sangunea esplnica o portaCirrosis Obstruccin de vena heptica Obstruccin de vena porta en sus segmentos intraheptico o extraheptico Transformacin cavernosa de la vena porta Obstruccin de vena esplnica Esquistosomosis heptica Insuficiencia cardiaca congestiva Equinococsis heptica Hipertensin porta

Infiltracin del bazoDepsitos intracelulares o extracelulares

AmiloidosisEnfermedad de Gaucher Enfermedad de Nieman-Pick Leucemias (agudas, crnicas, linfoide, mieloide, monoctica)

Enfermedad de TangierSd. De Hurler y otras mucopolisacaridosis Hiperlipidemias Metstasis tumorales (el ms comn es el melanoma)

Infiltraciones celulares benignas y malignas

LinfomaEnfermedad de Hodgkin Sd mieloproliferativos (policitemia verdadera) Angiosarcomas Quistes esplnicos

Granuloma eosinoflicoHistiocitosis X Hamartomas Hemangioma, fibromas, linfangiomas

Enfermedades que se acompaan de esplenomegalia masivaLeucemia mielgena crnica Linfomas Tricoleucemias Mielofibrosis con metaplasia mieloide Enfermedad de Gaucher Leucemia linfoctica crnica Sarcoidosis Anemia hemoltica autoinmunitaria

Policitemia

Hemangiomatosis esplnica difusa

Antecedentes Paciente de 8 aos de edad de sexo femenino. Los primeros sntomas los presenta a los 4 aos cuando se detecta una hepatoesplenomegalia en relacin a una consulta por un cuadro febril. Desde entonces presenta episodios de dolor seo y aumento del tamao de su visceromegalia, en particular del bazo. Ha sido sometida a cirugas en dos ocasiones con el diagnstico de osteomielitis de fmur izquierdo en 1999 y sinovitis de cadera derecha en el ao 2002.

Examen Fisico Al examen fsico destaca plida, con petequias aisladas en piel y conjuntivas, hematomas en zonas de contacto. Hepatoesplenomegalia masiva, con predominio de esplenomegalia que se proyecta hasta fosa iliaca izquierda y atraviesa lnea media.

Exmenes de laboratorio y otros procedimientos

Hematocrito: 28% Glbulos rojos: Anisocitosis leve, microcitosis Hemoglobina: 7.4 % leve, hipocroma leve, poiquilocitosis leve. Glbulos rojos: 3.600.000 /L Glbulos blancos: Normales. Plaquetas: CHCM: 26.4 % marcadamente disminuidas. VCM: 77.8 fL Leucocitos: 3000/L Plaquetas: 37.000/L Otros exmenes: Actividad de glucocerebrosidasa en VHS: 25 mm/Hr leucocitos 0.11 mU/mg (VN:>3.3 mU/mg)Eosinfilos: 1 Basfilo:0 Mielocitos: 0 Juveniles: 0 Baciliformes: 1 Segmentados: 31 Linfocitos: 59 Monocitos: 8

Radiografas: No se observa deformacin en matraz de Erlenmeyer ni osteoporosis Biopsias: El primer aspirado de mdula sea fue informado como normal. Una biopsia heptica el mismo ao mostr clulas de depsito, sugerentes de Enfermedad de Gaucher.

DiagnsticoEnfermedad de Gaucher. Nota. La historia clnica caracterstica de compromiso visceral, seo y hematolgico, sumado a una biopsia heptica compatible y una actividad deficiente de glucocerebrosidassa confirma el diagnstico.

Tratamiento La paciente recibi tratamiento sintomtico por cerca de 2 aos luego de su diagnstico. Se plante extraer el bazo ante el exagerado crecimiento y el hiperesplenismo. Se logr incluir a la paciente en un Programa de Uso Compasivo de Terapia de Reemplazo Enzimtico. Luego de 6 meses de tratamiento, la paciente present una disminucin significativa del tamao del bazo e hgado a la palpacin, no presento sangrado ni nuevas crisis seas y los parmetros hematolgicos mejoraron significativamente, con valores de hematocrito de 33.6%, hemoglobina de 10.3 g/dl, recuento de blancos de 3,600/L y recuento de plaquetas de 63.000 /L.

Evolucin La paciente evoluciona con mejora progresiva de sus sntomas, se reintegra a su vida escolar y familiar normal,