Esplenomegalia e hiperesplenismo

5/11/2018 Esplenomegalia e hiperesplenismo - slidepdf.com

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Esplenomegalia e

hiperesplenismo



Bazo

•

Dibujo bazo



Funciones del bazo

• Control de calidad de los eritrocitos en la

pulpa roja mediante la eliminación de los

eritrocitos envejecidos y defectuosos.



Funciones del bazo

• Síntesis de anticuerpos en la pulpa blanca.

• Eliminación de bacterias cubiertas por

anticuerpos y de eritrocitos cubiertos por

anticuerpos procedentes de la circulación.



• El bazo esta situado en

la circulación porta.

Esto puede estar

relacionado con lamenor presión arterial

permite el flujo más

lento y disminuye la

posibilidad de lesión delos eritrocitos normales.

• 150 ml / min



• Los cuerpos de inclusión eritrocíticos como los

parásitos, los residuos nucleares (cuerpos de

Howell-Jolly) o la hemoglobina desnaturalizada(cuerpos de Heinz) se eliminan en el proceso

de paso a través de las hendiduras, un proceso

denominado edema con fovea.

Cuerpos de Howell-Jolly



Funciones de adaptación

• 1) eliminación de bacterias y partículas de la

sangre

• 2) generación de respuestas inmunitarias

frente a ciertos patógenos invasores

• 3) generación de componentes celulares de la

sangre en circunstancias en las que la médula

ósea es incapaz de atender las necesidades

(hematopoyesis extramedular)



• El bazo normal del ser humano contiene

aproximadamente 33% de las plaquetas

corporales totales así como un número

importante de neutrófilos marginados.

• Responden frente a una hemorragia o una

infección.



Esplenomegalia por aumento de las exigencias

impuestas a la función esplénica

Hiperplasia del sistema reticuloendotelial (para la eliminación de eritrocitos

defectuosos

Esferocitosis

Anemia de células drepanocíticas tempranas

OvalocitosisTalasemia mayor

Hemoglobinopatías

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Anemia perniciosa





Hiperplasia de origen inmunitario

Respuesta a infecciones (por virus, bacterias, hongos o parásitos)

Mononucleosis infecciosa Sífilis congénita

SIDA Absceso esplénico

Hepatitis vírica Tuberculosis

Infección por citomegalovirus Histoplasmosis

Endocarditis bacteriana subaguda Paludismo

Septicemia bacteriana Leishmaniosis

Tripanosomiasis Ehrlichiosis





Hiperplasia de origen inmunitarioTrastorno de la inmunorregulación

Artritis reumatoide (Sd. de Felty) Linfadenopatías angioinmunoblásticas

LES Sarcoidosis

Enf. Vasculares del tej. Conjuntivo Tiroxicosis (hipertrofia linfoide benigna)

Enfermedad del suero Administración de interleucina 2

Anemias hemoliticas inmunitarias Reacciones medicamentosas

Neutropenias inmunitarias

Hiperplasia de origen autoinmune

Hematopoyesis extramedular

Mielofibrosis

Daño de médula ósea por toxinas, radiación, estroncio

Infiltración de médula ósea por tumores, leucemias, enf de Gaucher



Esplenomegalia por anormalidades en la

corriente sanguínea esplénica o porta

Cirrosis

Obstrucción de vena hepática

Obstrucción de vena porta en sus segmentos intrahepático o extrahepático

Transformación cavernosa de la vena porta

Obstrucción de vena esplénica

Esquistosomosis hepática

Insuficiencia cardiaca congestiva

Equinococsis hepática

Hipertensión porta



Infiltración del bazo

Depósitos intracelulares o extracelulares

Amiloidosis Enfermedad de Tangier

Enfermedad de Gaucher Sd. De Hurler y otras mucopolisacaridosis

Enfermedad de Nieman-Pick Hiperlipidemias

Infiltraciones celulares benignas y malignas

Leucemias (agudas, crónicas, linfoide,

mieloide, monocítica)

Metástasis tumorales (el más común es el

melanoma)

Linfoma Granuloma eosinofílico

Enfermedad de Hodgkin Histiocitosis X

Sd mieloproliferativos (policitemia

verdadera)

Hamartomas

Angiosarcomas Hemangioma, fibromas, linfangiomas

Quistes esplénicos



Enfermedades que se acompañan de esplenomegalia masiva

Leucemia mielógena crónica Enfermedad de Gaucher

Linfomas Leucemia linfocítica crónica

Tricoleucemias Sarcoidosis

Mielofibrosis con metaplasia mieloide Anemia hemolítica autoinmunitaria

Policitemia Hemangiomatosis esplénica difusa



Antecedentes

• Paciente de 8 años de edad de sexo femenino.Los primeros síntomas los presenta a los 4 años

cuando se detecta una hepatoesplenomegalia en

relación a una consulta por un cuadro febril.Desde entonces presenta episodios de dolor óseoy aumento del tamaño de su visceromegalia, enparticular del bazo. Ha sido sometida a cirugías

en dos ocasiones con el diagnóstico deosteomielitis de fémur izquierdo en 1999 ysinovitis de cadera derecha en el año 2002.



Examen Fisico

• Al examen físico destaca pálida, con petequias

aisladas en piel y conjuntivas, hematomas en

zonas de contacto. Hepatoesplenomegalia

masiva, con predominio de esplenomegaliaque se proyecta hasta fosa iliaca izquierda y

atraviesa línea media.



Exámenes de laboratorio y otros

procedimientos• Hematocrito: 28%• Hemoglobina: 7.4 %

• Glóbulos rojos: 3.600.000 /μL

• CHCM: 26.4 %

• VCM: 77.8 fL

•

Leucocitos: 3000/μL• Plaquetas: 37.000/μL

• VHS: 25 mm/Hr

• Eosinófilos: 1

• Basófilo:0

• Mielocitos: 0

• Juveniles: 0

• Baciliformes: 1

• Segmentados: 31

• Linfocitos: 59

• Monocitos: 8

Glóbulos rojos: Anisocitosis leve, microcitosis

leve, hipocromía leve, poiquilocitosis leve.

Glóbulos blancos: Normales. Plaquetas:

marcadamente disminuidas.

Otros exámenes: Actividad de glucocerebrosidasa en

leucocitos 0.11 mU/mg (VN:>3.3 mU/mg)

Radiografías: No se observa deformación

en matraz de Erlenmeyer ni osteoporosis

Biopsias: El primer aspirado de médula ósea fue informado

como normal. Una biopsia hepática el mismo año mostró células

de depósito, sugerentes de Enfermedad de Gaucher.



Diagnóstico

Enfermedad de Gaucher.

• Nota. La historia clínica

característica de

compromiso visceral, óseo yhematológico, sumado a

una biopsia hepática

compatible y una actividad

deficiente de

glucocerebrosidassa

confirma el diagnóstico.



Tratamiento

• La paciente recibió tratamiento sintomático por cercade 2 años luego de su diagnóstico. Se planteó extraer el

bazo ante el exagerado crecimiento y elhiperesplenismo. Se logró incluir a la paciente en un

Programa de Uso Compasivo de Terapia de ReemplazoEnzimático. Luego de 6 meses de tratamiento, lapaciente presentó una disminución significativa del

tamaño del bazo e hígado a la palpación, no presentosangrado ni nuevas crisis óseas y los parámetros

hematológicos mejoraron significativamente, convalores de hematocrito de 33.6%, hemoglobina de 10.3g/dl, recuento de blancos de 3,600/μL y recuento de

plaquetas de 63.000 /μL.



Evolución

• La paciente evoluciona con mejoría progresiva

de sus síntomas, se reintegra a su vida escolar

y familiar normal,

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