ENFERMEDADES INTERSTICIALES

MEDICINA INTERNA 2013

Dra. Marcela Agostini

ENFERMEDADES INTERSTICIALES

GRUPO DE AFECCIONES CON CARACTERÍSTICAS CLINICAS , RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y FUNCIONALES COMUNES

ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS ALVEOLOINTERSTICIALES

CLASIFICACIÓN

ETIOLIOGIA CONOCIDA• NEUMOCONIOSIS

• ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS

• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR GASES

• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS

• RADIOTERAPIA

• DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO

CLASIFICACIÓN

ETIOLOGÍA DESCONOCIDA• FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

• IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES- DERMATOMIOSITIS)

• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE

• SARCOIDOSIS

• HISTIOCITOSIS X

• PROTEINOSIS ALVEOLAR

• ENFERMEDADES HEREDITARIAS

ANATOMIA PATOLÓGICA

TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES TALES COMO:• INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS

• ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO PARENQUIMATOSO

• FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS PLASMÁTICAS.

• SARCOIDOSIS: LINFOCITOS

CUADRO CLÍNICO

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?• Disnea de esfuerzo: síntoma capital

• Tos

Tos es seca – repetitiva y sin espectoración

EXAMEN FÍSICO INSPECCIÓN:

• impresiona enfermo, tórax sin modificaciones• acropatía• puede en algunas patologías hallarse cianosis

PALPACIÓN: • disminución de la expansión de bases y vértices

PERCUSIÓN:• sonoro o disminución de la sonoridad

AUSCULTACIÓN: • disminución en ambos campos del MV• Estertores crepitantes - teleinspiratorios

MÉTODOS COMLEMENTARIOS

LABORATORIO• MUY INESPECÍFICO

• INCREMENTO DEL NÚMERO DE GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS PATOLOGÍAS

• VER SI POLIMORFONUCLEARES O LINFOCITOS

• ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN ALGUNOS CASOS

RADIOGRAFÍA

DIFERENTES PATRONES• VIDRIO ESMERILADO

• AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL

• NODULILLAR

• NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS

• RETICULAR

• OPACIDADES LINEALES

• RETICULONODULILLAR

• PULMÓN EN PANAL

• PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS

RADIOGRAFÍA NORMAL

RADIOGRAFÍAS

RADIOGRAFÍA Y TAC DE PULMÓN

ESPIROMETRÍA

ESPIROMETRÍA

ESPIROMETRÍA

EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA

ESPIROMETRÍA PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO

• Disminución CVF

• Disminución CPT

• Aumento del cociente FEV1/CVF

• FEM 25- 75 normal o disminuido

• En gases arteriales hay hipoxemia

¿Qué otras patologías dan un patrón restrictivo?

OBESIDAD DERRAME EAP

DIAGNÓSTICO ES MUY DIFICIL

ANAMNESIS EXAMEN FÍSICO RADIOGRAFÍA DE TORAX EXPLORACIÓN FUNCIONAL BIOPSIA TRANSBRONQUIAL LAVADO BRONCOALVEOLAR BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA EDAD: 40 A 50 AÑOS MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA EXAMEN FÍSICO:

• ACROPATÍA• ESTERTORES EN UN 75 A 90%

ESPIROMETRIA: • PATRÓN RESTRICTIVO

LABORATORIO• VES AUMENTADA• ANA POSITIVO• AUMENTO IG G

CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE EN 5 AÑOS APROXIMADAMENTE

FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO

LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA DE SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE

SE ASOCIA A PALOGÍAS DE NATURALEZA INMUNOLÓGICA• MIASTENIA GRAVIS

• ANEMIA PERNICIOSA

• HEPATITIS CRONICA

• SINDROME DE SJOGREN

EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA

HISTOCITOSIS X

PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD DE LOS CASOS

ACROPAQUIA ESTERTORES CREPITANTES SE ASOCIA A NEUMOTORAX

ESPONTÁNEO MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES

• DIABETES INSÍPEDA

• LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA FAMILIAR

ENFERMEDAD MUY RARA COMIENZO EN EDAD TEMPRANA

ESCLEROSIS TUBEROSA

SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA INTERTICIAL

SARCOIDOSIS

AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA FUNDAMENTALMENTE APARATO RESPIRATORIO CON GRANULOMAS NO CALCIFICANTES

SARCOIDOSIS

EDAD: MENOR 40 AÑOS SEXO: M-V

• 25 – 1

PRESENTACIÓN

AGUDA

CRONICA

SARCOIDOSIS AFECTACIÓN RESPIRATORIA

TOS DOLOR TORAXICO 65% ADENOPATÍAS HILIARES 22% INFILTRADOS PULMONARES 12% LESIONES PULMONARES AISLADAS EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS

BIOSPSIA

SARCOIDOSIS LESIONES EN OTROS ÓRGANOS

CUTÁNEA OJO ARTICULACIONES SNC

¿Por qué causa mueren estos pacientes?

Insuficiencia respiratoria Cor pulmonare Fracaso cardíaco Insuficiencia renal por lesión intersticial Infecciones secundarias a Aspergilus

DIAGNÓSTICO CLINICO RADIOGRAFIA TORAX y TAC BIOPSIA

LABORATORIO

VES AUMENTADA INMUNOGLOBULINA AUMENTADA LINFOPENIA AUSENCIA DE ANEMIA FA AUMENTADA HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES

TRATAMIENTO SARCOIDOSIS

AGUDO• AAS

• CORTICOIDES