Enfermedades del Enfermedades del mediastino y pleurales mediastino y pleurales

malignasmalignas

Francesca Papasidero 552299

TimomTimomaa

Originado en la glOriginado en la glándula ándula tímica.tímica.

Normalmente se encuentra Normalmente se encuentra encapsulado, constituido encapsulado, constituido por células epiteliales por células epiteliales neoplásicas y linfocitos T.neoplásicas y linfocitos T.

El grado de malignidad se El grado de malignidad se observa en función de la observa en función de la invasión de la cápsula, los invasión de la cápsula, los vasos sanguíneos y vasos sanguíneos y linfáticos, o las estructuras linfáticos, o las estructuras vecinas (timoma invasor).vecinas (timoma invasor).

Carcinoma Carcinoma ttímicoímico Puede ser considerado Puede ser considerado

como una forma mcomo una forma más ás grave del timoma grave del timoma invasor.invasor.

En la mayoría de los En la mayoría de los casos no se encuentra casos no se encuentra encapsulado.encapsulado.

Está constituido por Está constituido por células muy atípicas células muy atípicas con numerosas mitosis con numerosas mitosis y áreas de necrosis.y áreas de necrosis.

Tumores de células Tumores de células germinalesgerminales

Parecidos a los Parecidos a los de testde testículo u ículo u ovario, pero de ovario, pero de origen origen extragonadal.extragonadal.Teratoma

• TCG más frecuente en el mediastino.

• Se encuentra liso, pardusco y con áreas quísticas.

• Consta de tejidos maduros provenientes de las tres capas embrionarias.

• Si se compone también de tejido inmaduro embrional se le llama teratoma inmaduro.

LinfomaLinfoma Se puede encontrar en el mediastino, localizado o Se puede encontrar en el mediastino, localizado o

como parte de una enfermedad diseminada.como parte de una enfermedad diseminada.

(Neoplasias, enfermedades autoinmunes, infecciosas, por depósito de sustancias, etc.). Diagnóstico etiológico para tratar de manera específica cada patología.

Adenopatías

Quístes broncogénicos y pleuropericárdicos Se originan a partir de un defecto en el desarrollo embrionario de las estructuras mediastínicas. Están en contacto con la vía aérea o el pericardio (líquido seroso, mucoso espeso o purulento).

•Dolor•Miastenia gravis

•Dolor•Miastenia gravis

•Parálisis en afecta_ ciones de la columna vertebral•Parálisis diafragmática

•Parálisis en afecta_ ciones de la columna vertebral•Parálisis diafragmática

•Disfagia•Síndrome de Honer•Síndrome de la vena cava superior

•Disfagia•Síndrome de Honer•Síndrome de la vena cava superior

•Disnea•Hemoptisis•infección pulmonar

•Disnea•Hemoptisis•infección pulmonar

ClínicaClínica

Estudios Estudios complementarioscomplementarios

RadiografRadiografía posteroanterior de tórax.ía posteroanterior de tórax. Tomografía axial computerizada (TAC), la mejor manera Tomografía axial computerizada (TAC), la mejor manera

para detectar perfectamente la localización anatómica del para detectar perfectamente la localización anatómica del tumor mediastínico.tumor mediastínico.

Resonancia magnética (RM).Resonancia magnética (RM). Ecografía.Ecografía. Diagnóstico etiológico.Diagnóstico etiológico. Punción-aspiración con aguja fina transtorácica o vía Punción-aspiración con aguja fina transtorácica o vía

endoscópica.endoscópica. Biopsias quirúrgicas.Biopsias quirúrgicas.

Mediastinoscopía (mediastino medio).Mediastinoscopía (mediastino medio). Mediastinotomía anterior (mediastino anterior).Mediastinotomía anterior (mediastino anterior). Videotoracoscopía (mediastino posterior).Videotoracoscopía (mediastino posterior).

Tratamiento

Resección quirúrgica de forma poco invasiva en tumores benignos pequeños o malignos localizados.

Toracotomía, esternotomía, cervicotomía en tumores grandes o invasores de estructuras vecinas. Son más agresivas.

Tratamiento quimioterápico para neoplasias hematológicas y tumores germinales.

MediastinitisMediastinitis Mediastinitis crMediastinitis crónicaónica

Se origina a partir de la formación de tejido fibroso en el Se origina a partir de la formación de tejido fibroso en el compartimiento visceral del mediastino (fibrosis compartimiento visceral del mediastino (fibrosis mediastínica).mediastínica).

ClínicaClínica Mal estar general, febrícula y astenia. Puede empeorar en Mal estar general, febrícula y astenia. Puede empeorar en

forma de disfagia, disnea y síndrome de vena cava superior.forma de disfagia, disnea y síndrome de vena cava superior.

DiagnósticoDiagnóstico Pruebas de imagen, punción y biopsia quirúrgica para la Pruebas de imagen, punción y biopsia quirúrgica para la

toma de muestras.toma de muestras. Radiografía de tórax.Radiografía de tórax. TACTAC Muestras histológicas.Muestras histológicas.

TratamientoTratamiento Específico.Específico. Cirugía en síntomas compresivos.Cirugía en síntomas compresivos.

Mediastinitis Mediastinitis agudaaguda

Es secundaria a una contaminaciEs secundaria a una contaminación aguda del mediastino.ón aguda del mediastino.

ClínicaClínica Fiebre alta, escalofríos, dolor retroesternal, malestar general, Fiebre alta, escalofríos, dolor retroesternal, malestar general,

taquicardia, taquipnea e shock séptico.taquicardia, taquipnea e shock séptico. Posible enfisema mediastínico con signo de Hamman.Posible enfisema mediastínico con signo de Hamman.

DiagnósticoDiagnóstico Leucocitosis con desviación a la izquierda.Leucocitosis con desviación a la izquierda. Radiografía posteroanterior de tórax.Radiografía posteroanterior de tórax. TAC.TAC. Fibrobroncoscopia en mediastinitis por perforación bronquial.Fibrobroncoscopia en mediastinitis por perforación bronquial. Esofagograma en sospecha de rotuta esofágica.Esofagograma en sospecha de rotuta esofágica.

TratamientoTratamiento Tratamiento antibionterTratamiento antibionterápico ápico

empírico intravenoso de amplio empírico intravenoso de amplio espectro.espectro.

Drenaje quirúrgico eficaz y precoz.Drenaje quirúrgico eficaz y precoz. En caso de perforación esofágica:En caso de perforación esofágica:

Cierre primario con plastia de Cierre primario con plastia de apoyo (primeras horas).apoyo (primeras horas).

Exclusión esofágica y Exclusión esofágica y reconstrucción del tránsito (18-reconstrucción del tránsito (18-24 horas).24 horas).

En caso de rotura traqueobronquial:En caso de rotura traqueobronquial: Sutura primaria con plastia de Sutura primaria con plastia de

apoyo.apoyo. Anastomosis término-terminal y Anastomosis término-terminal y

resección de los bordes si hay resección de los bordes si hay necrosis.necrosis.

Miastenia Miastenia gravisgravis

Enfermedad autoinmune Enfermedad autoinmune asociada a timoma.asociada a timoma.

De causa desconocida.De causa desconocida. Se blocan los receptores de la Se blocan los receptores de la

acetilcolina de la placa acetilcolina de la placa neuromuscular por la neuromuscular por la formaciformación de autoanticuerpos ón de autoanticuerpos contra estos receptores.contra estos receptores.

Se desarrolla más en mujeres Se desarrolla más en mujeres jóvenes y en ambos sexos en jóvenes y en ambos sexos en la quinta década de la vida.la quinta década de la vida.

Debilidad muscular

Atrofia y aplanamiento de las vellosidades de la zona postsináptica por destrucción de los

receptores.

Debilidad muscular y fatiga fDebilidad muscular y fatiga fácil.ácil. Ptosis palpebral y diplopía.Ptosis palpebral y diplopía. Disartria.Disartria. Disfagia.Disfagia. Regurgitación.Regurgitación. Síntomas de otras enfermedades Síntomas de otras enfermedades

autoinmunes.autoinmunes. Crisis miasténica.Crisis miasténica.

ClClínicaínica

•Empeora con el ejercicio, estrés psíquico, menstruación e infecciones.

•Mejora con el reposo.

•Debilidad muscular alcanza la musculatura respiratoria (insuficiencia respiratoria).

•Debilidad bulbar produce un trastorno de la deglución (riesgo de aspiraciones).

DiagnDiagnósticoóstico Test de tensilon con cloruro de Test de tensilon con cloruro de

edrofonio intravenoso.edrofonio intravenoso. ElectromiografElectromiografía.ía. Radioinmunoanálisis Radioinmunoanálisis

((determinacideterminación de anticuerpos ón de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina).antirreceptor de acetilcolina).

TAC torácica.TAC torácica.

•Efectos positivos ya a los 30 segundos.

•El efecto termina a los 3 minutos.

Amplitud decreciente de la respuesta muscular hasta alcanzar niveles mínimos a la quinta estimulación.

TratamientoInhibidores de la acetilcolinesterasa.Corticoides.Inmunosupresores.Plasmaféresis o inmunoglobulinas.Timectomía.Resección quirúrgica de la glándula tímica.

Derrame pleural maligno y Derrame pleural maligno y mesoteliomamesotelioma

La mayorLa mayoría de los derrames pleurales malignos (DPM) son ía de los derrames pleurales malignos (DPM) son metástasis de un tumor primitivo extrapleural, y menos del 2% metástasis de un tumor primitivo extrapleural, y menos del 2% se originan en la pleura (mesotelioma pleural maligno [MPM]).se originan en la pleura (mesotelioma pleural maligno [MPM]).

El MPM se forma en las células mesoteliales pleurales y se El MPM se forma en las células mesoteliales pleurales y se desarrolla a partir de la exposición al asbesto, con un período de desarrolla a partir de la exposición al asbesto, con un período de latencia de 30-40 años desde la exposición inicial hasta la latencia de 30-40 años desde la exposición inicial hasta la expresión del tumor.expresión del tumor.

DPM: “aquel en el que se demuestran células neoplásicas en el líquido pleural o

se observan células tumorales en las biopsias pleurales.”.

La angiogénesis favorece el desarrollo de vasos La angiogénesis favorece el desarrollo de vasos sangusanguíneos a través de los cuales las células íneos a través de los cuales las células neoplásicas se pueden desplazar.neoplásicas se pueden desplazar.

El DPM consta de una alteración en la permeabilidad El DPM consta de una alteración en la permeabilidad capilar a nivel pleural por afectación tumoral, capilar a nivel pleural por afectación tumoral, produciendo un paso de células y proteínas a a cavidad produciendo un paso de células y proteínas a a cavidad leural.leural.

Clínica DPMTos seca persistente.Dolor torácico.Disnea (aumenta progresivamente con la evolución de la enfermedad y depende de la cuantía de derrame, situación funcional respiratoria previa del paciente y de la afectación neoplásica pulmonar. No siempre mejora trás una toracocentesis evacuadora).

EtiologíaCarcinoma de pulmón.Carcinoma de mama.Linfoma/leucemia.

Clínica Clínica MPMMPM

Neoplasia pleural agresiva que se presenta con Neoplasia pleural agresiva que se presenta con incidencia variable dependiendo de las zonas incidencia variable dependiendo de las zonas expuestas al asbesto.expuestas al asbesto.

Manifestaciones inespecíficas.Manifestaciones inespecíficas. Síntomas iniciales son dolor y disnea.Síntomas iniciales son dolor y disnea. Los marcadores biológicos ayudan a detectar Los marcadores biológicos ayudan a detectar

precozmente la enfermedad.precozmente la enfermedad. La radiografía de tórax muestra DP unilateral, un La radiografía de tórax muestra DP unilateral, un

engrosamiento pleural irregular, una reducción del engrosamiento pleural irregular, una reducción del volumen del pulmón por incarceración, un volumen del pulmón por incarceración, un ensanchamiento mediastínico o placas pleurales ensanchamiento mediastínico o placas pleurales calcificadas.calcificadas.

Diagnóstico

Estudio citopatológico del líquido pleural con confirmación histológica. Toracoscopía. Estudios inmunohistoquímicos.

Estadiaje del Estadiaje del MPMMPM

Define la extención anatómica del tumor.Define la extención anatómica del tumor. Existen cinco sistemas de estadiaje en el MPM (el primero creado Existen cinco sistemas de estadiaje en el MPM (el primero creado

por Butchart, 1976; los otros suyas simples modificaciones).por Butchart, 1976; los otros suyas simples modificaciones). Problemas en la identificación del factor T (tumor) y el factor N Problemas en la identificación del factor T (tumor) y el factor N

(afectación ganglionar).(afectación ganglionar). Estos sistemas sirven para detectar factores pronósticos.Estos sistemas sirven para detectar factores pronósticos. El T avanzado y la existencia de metástasis en los ganglios El T avanzado y la existencia de metástasis en los ganglios

linfáticos influyen en la supervivencia.linfáticos influyen en la supervivencia.

Supervivencia media:

•Estadio I 35 meses

•Estadio II 16 meses

•Estadio III 11 meses

•Estadio IV 6 meses

Tratamiento Tratamiento

Pleurectomía/decorticación.Pleurectomía/decorticación. NEP (resección de pleura, pulmón, pericardio,diafragma y NEP (resección de pleura, pulmón, pericardio,diafragma y

resección ganglionar sistemática).resección ganglionar sistemática). Radioterapia.Radioterapia. NEP+radioterapia+quimioterapia pre o postoperatoria.NEP+radioterapia+quimioterapia pre o postoperatoria. Quimioterapia (5 o 6 ciclos).Quimioterapia (5 o 6 ciclos). El uso de interferones, interleucinas y otros fármacos está El uso de interferones, interleucinas y otros fármacos está

todavia en estudio.todavia en estudio.

Manejo del DPM

Derrames de pequeña cuantía Derrames de gran cuantía

•Citología positiva: QT.

•Citología negativa: toracocentesis+estudio citológico.

•Citología negativa: toracoscopía.

•Biopsia pleural.

•Depende de la posición del mediastino.

•Mediastino centrado o traccionado ipsilateralmente al derrame: ecografía y posterior TAC; toracocentesis; QT (citología positiva); TAC torácica con contraste (citología negativa); broncoscopia, toracoscopia o punción transtorácica con aguja.

•Mediastino desplazado contralateralmente: punción diagnóstica y terapéutica; QT+pleurodesis (citología positiva y tumor primario conocido); toracoscopia+pleurodesis (citología positiva y primario desconocido); toracocentesis+biopsia pleural con aguja o toracoscopia+pleurodesis (citología negativa).

BibliografBibliografíaía

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