Enfermedad de las membranas hialinas

Hctor Carrasco valenciaGrupo 6-4PediatraDr. Arechiga Enfermedad de las membranas hialinas

Incidencia Afecta sobre todo a prematuros (60-80 % de nios con edad gestacional inferior a 28 semanas)Factores de riesgo: DM, embarazos mltiples, cesarea, parto rpido, asfixia, estrs por fro y antecedentes de hermanos afectados.El riesgo diminuye en: hipertensin, madres heroinmanas, rotura prematura de membranas y glucocorticoides antes del nacimiento.

Etiologa y fisiopatologaPrincipal causa es dficit de agente tensioactivoLos pulmones tienden a la atelectasia los agentes tensioactivos disminuyen la tensin superficial y evitan el colapso de los alveolos en la espiracinLos niveles de agente tensioactivo son suficientes despues de 35 semanas de gestacinLos componentes del surfactante son: dipalmitoilfosfatidilcolina, fosfatidilglicerol, apoproteinas SP-A,B,C y D y colesterol

Etiologa y fisiopatologaAnomalas en genes B y C de las proteinas de agente tensioactivoGen ABCA3Displasia de capilares alveolaresDisplasia de acinosLinfangiectasia pulmonarMucopolisacaridosis

Etiologa y fisiopatologa

Manifestaciones clnicas

Manifestaciones clnicasEn la mayora de los casos, las manifestaciones alcanzan un mximo a los 3 das y luego hay mejora gradualLa muerte es rara el primer da de la enfermedad, cuando ocurre normalmente es en los das 2-7La muerte se debe a prdida de aire alveolar (neumotrax o enfisema) y hemorragia pulmonar o intraventricular

Diagnstico

Radiografa de traxSe observan pulmones con granulacin reticular fina en parnquima y broncogramas areos.El dx diferencial se hace con neumona, cardiopatas congnitas cianticas, etc.

Prevencin Evitar cesareas innecesariasRealizar cuidados en embarazos y partos de alto riesgoPrediccin y tx intrauterino de inmadurez pulmonarAdministrar betametasona a la madre 48 hrs antes del parto si la edad gestacional es de 24-34 semanasAdministrar tensioactivo al RN

Tratamiento Los pacientes se tratan en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN)Los nios deben estar en una incubadora para mantener su temperatura en 36,5-37 CLas primeras 24 hrs poner infusin de glucosa al 10 %, despus se aaden electrolitos y se aumenta el volumen de lquidoSe administra oxgeno caliente y hmedo para obtener una PaO2 de 50-70 mmHg, PaCO2 de 45-65 mmHg y pH de 7,2-7,35

El xido ntrico inhalado (iNO) tambin puede usarse como tx

Tratamiento

Tratamiento

Complicaciones de intubacin traqueal Asfixia por obstruccin del tuboParo cardiaco durante la intubacinEstenosis subglticaHemorragia por traumatismo durante la intubacinSeudodiverticulos farngeos posterioresNecesidad de traqueotomaEstenosis de las fosas nasalesErosin del paladarDesprendimiento de una cuerda vocallcera larngeaPapiloma de una cuerda vocalAfonaEdema larngeo

Complicaciones de cateterizacin de a. umbilicalEmboliasEspasmosTrombosisPerforaciones vascularesNecrosis de vsceras abdominalesInfeccinHemorragiaGangrena de extremidades inferioresSe realiza para tomar las gasometras

CAP y SDRLos neonatos con MBPN y conducto arterioso persistente (CAP) tienen mayor riesgo de SDR mas prolongado y mas grave, enfermedad pulmonar crnica y muerteSe trata mediante restriccin de lquidos, diurticos, inhibidores de la COX y el cierre quirrgico

Enfermedad pulmonar crnicaEs una lesin pulmonar en nios que requieren ventilacin mecnica (se puede dar en nios con SDR tratados con ventilacin)Se produce colapso vascular progresivo junto a una sobredistensin pulmonar fsica y esto desencadena la lesinEl oxgeno produce radicales libres que no pueden ser metabolizados por los sistemas antioxidantes inmadurosSu tx incluye soporte nutricional, restriccin de lquidos, frmacos como furosemida o albuterol, oxigenacin adecuada y tx precoz de infeccionesMortalidad de 10-25 % y es myor en nios con ventilacin mecnica de mas de 6 meses

Pronstico Si se realizan los cuidados intensivos precoces se disminuye la morbilidad y la mortalidadSe disminuye adems la mortalidad con esteroides prenatales, agente tensioactivo posnatal y mejores mtodos de ventilacinLa mortalidad aumenta conforme decrece la edad de gestacinEl pronstico es mejor para nios que pesan mas de 1,500 gEl pronstico a largo plazo para funcin respiratoria normal es excelente para la mayoraSupervivientes de una insuficiencia respiratoria neonatal grave pueden permanecer con alteraciones pulmonares o neurolgicas

Bibliografa