Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Definición Espacio anatómico comprendido por las...

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa DefiniciónDefinición Espacio anatómico comprendido por las Espacio anatómico comprendido por las

membranas básales de las células membranas básales de las células epiteliales y endotelialesepiteliales y endoteliales

También incluye el espacio alveolar, la También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura.pequeña vía aérea, vasos y la pleura.

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa

EtiologíaEtiología

Grupo heterogéneo de 150 entidades Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas.clínicas.

Solo el 35% se comprueba agente Solo el 35% se comprueba agente causalcausal


Neumonías intersticiales idiopaticasNeumonías intersticiales idiopaticas

Fibrosis pulmonar idiopaticaFibrosis pulmonar idiopatica

Neumonía intersticial agudaNeumonía intersticial aguda

Neumonía intersticial no especificaNeumonía intersticial no especifica

Bronquiolitis respiratoria con EPIDBronquiolitis respiratoria con EPID

Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa

Neumonía organizada criptogenicaNeumonía organizada criptogenica

Neumonía intersticial linfociticaNeumonía intersticial linfocitica


De causa conocida o asociadaDe causa conocida o asociada

Colagenopatias Colagenopatias NeumoconiosisNeumoconiosis FármacosFármacos RadioterapiaRadioterapia Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca)Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca) Enfermedades HereditariasEnfermedades Hereditarias


Primarias o asociadas a procesos no definidosPrimarias o asociadas a procesos no definidos

Sarcoidosis Sarcoidosis Proteinosis alveolarProteinosis alveolar MicrolitiasisMicrolitiasis LinfangioleiomiomatosisLinfangioleiomiomatosis EosinofiliasEosinofilias Histiocitosis X Histiocitosis X AmiloidosisAmiloidosis


EpidemiologíaEpidemiología

Mayor frecuenciaMayor frecuencia

Fibrosis pulmonar idiopaticaFibrosis pulmonar idiopatica SarcoidosisSarcoidosis Alveolitis alérgica extrínsecaAlveolitis alérgica extrínseca Asociadas a colagenopatiasAsociadas a colagenopatias


DiagnosticoDiagnostico InterrogatorioInterrogatorio Edad y sexoEdad y sexo Antecedentes familiaresAntecedentes familiares TabaquismoTabaquismo Historia laboralHistoria laboral Uso de fármacosUso de fármacos Radioterapia Radioterapia Enfermedades sistémicasEnfermedades sistémicas


ClínicaClínica

SíntomasSíntomas

Disnea de esfuerzoDisnea de esfuerzo Tos secaTos seca Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis)Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis) FiebreFiebre Neumotórax (Histiocistosis X)Neumotórax (Histiocistosis X)

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Examen físicoExamen físico GeneralGeneral Estertores crepitantesEstertores crepitantes Sibilancias Sibilancias

Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a

Cor PulmonaleCor Pulmonale

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Síntomas y signos extrapulmonaresSíntomas y signos extrapulmonares DermicosDermicos

Eritema nodoso –Sarcoidosis ColagenopatiasEritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias

Neurofibromas - NeurofibromatosisNeurofibromas - Neurofibromatosis

Nódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis SarcoidosisNódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis Sarcoidosis

Exantema heliotropo DermatomiositisExantema heliotropo Dermatomiositis

OcularesOculares

Escleritis - LES Esclerodermia SarcoidosisEscleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis

Queratoconjuntivitis seca - SjorgrenQueratoconjuntivitis seca - Sjorgren

Uveítis SarcoidosisUveítis Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa MusculoesqueliticosMusculoesqueliticos

Miositis – Colagenopatias Miositis – Colagenopatias Artritis – Colagenopatias SarcoidosisArtritis – Colagenopatias Sarcoidosis Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis

NeurológicasNeurológicasNeurofibromatosis Esclerosis tuberosaNeurofibromatosis Esclerosis tuberosa

RenalesRenalesGlomerulonefritis - ColagenopatiasGlomerulonefritis - Colagenopatias

Sind Nefrotico - LesSind Nefrotico - Les

Angiolipomas - LinfangioleiomiomatosisAngiolipomas - Linfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Digestivas Digestivas

Hepatoesplenomegalia – ColagenopatiasHepatoesplenomegalia – Colagenopatias Amiloidosis SarcoidosisAmiloidosis Sarcoidosis Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinalDiarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal Disfagia – Esclerosis sistemicaDisfagia – Esclerosis sistemica

CardiacasCardiacasMiocardio - SarcoidosisMiocardio - SarcoidosisPericardio - ColagenopatiasPericardio - Colagenopatias

EndocrinasEndocrinasDiabetes insípida :SarcoidosisDiabetes insípida :Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusaLaboratorioLaboratorio

ECAECA LDHLDH Hipercalcemia/uriaHipercalcemia/uria CPK AldolasaCPK Aldolasa Anti-Jo-1 Anti-Jo-1 F ReumatoideF Reumatoide Atc antitisularesAtc antitisulares Precipitinas sericasPrecipitinas sericas

SarcoidosisSarcoidosis Proteinosis alveolarProteinosis alveolar SarcoidosisSarcoidosis Dermatomiositis Dermatomiositis DermatomiositisDermatomiositis ARAR LESLES Alveolitis extrínsecasAlveolitis extrínsecas

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Radiología de tóraxRadiología de tórax Útil para diagnostico inicial y seguimientoÚtil para diagnostico inicial y seguimiento

1) el 90% presenta alteraciones 1) el 90% presenta alteraciones

2) patrón intersticial según localización 2) patrón intersticial según localización

3) comparación seriada 3) comparación seriada

RápidoRápido

EconómicoEconómico

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Patrones radiológicosPatrones radiológicos

Vidrio esmeriladoVidrio esmerilado

Nodulillar Nodulillar

ReticularReticular

ReticulonodulillarReticulonodulillar

Panal de abejaPanal de abeja

Alveolar Alveolar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Tomografía Axial Computada con Alta ResoluciónTomografía Axial Computada con Alta Resolución

Detección con Rx Tx normalDetección con Rx Tx normal Valora extensiónValora extensión NaturalezaNaturaleza

Reticulares (fibrosis)Reticulares (fibrosis) Vidrio esmerilado (inflamación)Vidrio esmerilado (inflamación)

Criterio diagnosticoCriterio diagnostico Fibrosis pulmonar IdiopaticaFibrosis pulmonar Idiopatica HistiocitosisHistiocitosis AsbestosisAsbestosis LinfangioleiomiomatosisLinfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa TAC para Seleccionar el sitio paraTAC para Seleccionar el sitio para

BALBAL

Biopsia transbronquialBiopsia transbronquial

Biopsia quirúrgicaBiopsia quirúrgica

Previa a FBCPrevia a FBC

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Función respiratoriaFunción respiratoria En el 15 % primera manifestaciónEn el 15 % primera manifestación

Espirometría Espirometría

DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar

Gasometría Gasometría

Prueba de la marcha de 6 minutosPrueba de la marcha de 6 minutos

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Lavado BroncoalveolarLavado Broncoalveolar Valor diagnosticoValor diagnostico

Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + Histiocitosis X - CD1(+) > 5%Histiocitosis X - CD1(+) > 5% Eosinofilias Eosinofilias

Valor orientativoValor orientativoSarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 InvertidoAlveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 InvertidoFibrosis pulmonar idiopatica - NeutrofiliaFibrosis pulmonar idiopatica - NeutrofiliaAsbestosis – Cuerpos de AsbestoAsbestosis – Cuerpos de AsbestoNeumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 InvertidoNeumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 InvertidoNeumonía organizada criptogeneticaNeumonía organizada criptogeneticaNeumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPIDNeumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa BiopsiaBiopsia

TransbronquialTransbronquial

VideotoracoscopicaVideotoracoscopica

Toracotomia minimaToracotomia minima

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca BronquiectasiasBronquiectasias NeumoníaNeumonía Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes Infiltrados pulmonares en pacientes

inmunodeprimidosinmunodeprimidos Hemorragia pulmonar difusaHemorragia pulmonar difusa Neumonía lipoideaNeumonía lipoidea TBC miliarTBC miliar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Complicaciones Complicaciones

Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos)Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos) Infecciones respiratoriasInfecciones respiratorias Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos)Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos) Cáncer de pulmónCáncer de pulmón Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos)Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos) Neumotorax 3.6 % Neumotorax 3.6 %

Enfermedad Pulmonar Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaIntersticial Difusa

TRATAMIENTOTRATAMIENTO CORTICOIDESCORTICOIDES INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES OXIGENOTERAPIAOXIGENOTERAPIA ILOPROSTILOPROST

TRANSPLANTETRANSPLANTE

Enfermedad Pulmonar Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaIntersticial Difusa

EVOLUCIONEVOLUCION CONTROL TRIMESTRALCONTROL TRIMESTRAL

Rx toraxRx torax

EFV – DLCO – Gases en sangreEFV – DLCO – Gases en sangre CONTROL ANUALCONTROL ANUAL TAC TAC Pruebas de esfuerzoPruebas de esfuerzo

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Fibrosis pulmonar idiopáticaFibrosis pulmonar idiopática Prevalencia 20/100.000 hombresPrevalencia 20/100.000 hombres 13/100.000 mujeres13/100.000 mujeres Es la mas frecuenteEs la mas frecuente Etiología ¿genética? ¿ag externos?Etiología ¿genética? ¿ag externos?

ClinicaClinica >50 años >50 años Disnea progresivaDisnea progresiva Tos secaTos seca Est crepitantes 90%Est crepitantes 90% Acropaquia 20-50%Acropaquia 20-50%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Rx tóraxRx tórax Opacidades reticulares Opacidades reticulares Panal de abeja basal bilateralPanal de abeja basal bilateral

TACTAC Imágenes reticulares, engrosamientos septales Imágenes reticulares, engrosamientos septales

irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas.subpleural, simétricas.

Criterio diagnostico 90% de sensibilidad Criterio diagnostico 90% de sensibilidad

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa BALBAL Neutrofilia con o sin EosinofiliaNeutrofilia con o sin Eosinofilia

DiagnosticoDiagnostico BiopsiaBiopsia

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos

Con biopsia con Neumonía intersticial usualCon biopsia con Neumonía intersticial usual Excluir otra EPIDExcluir otra EPID Restricción EFVRestricción EFV DLCO disminuidaDLCO disminuida Alteración del intercambio gaseosoAlteración del intercambio gaseoso Rx torax y TAC tipicasRx torax y TAC tipicas

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Sin biopsia Sin biopsia 4 criterios mayores y 3 menores4 criterios mayores y 3 menores MayoresMayores Excluir otra EPDIExcluir otra EPDI Alteracion funcionalAlteracion funcional TAC tipicaTAC tipica BAL sin alteracionesBAL sin alteraciones

MenoresMenores >50 años>50 años Disnea no explicadaDisnea no explicada Sintomas mas de 3 mesesSintomas mas de 3 meses Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentesCrepitantes bibasales inspiratorios y persistentes

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa TratamientoTratamiento Corticoides (prednisona) Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 0.5mg/kg peso/dia 4

semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanassemanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas Colchicina Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses0.6-1.2 mg/dia 6 meses AzatioprinaAzatioprina 2-3mg/kg peso/dia 2-3mg/kg peso/dia Ciclofosfamida Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia2mg/kg peso /dia

Interferón gamma 1bInterferón gamma 1b

TransplanteTransplante

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Neumonia intersticial no especificaNeumonia intersticial no especifica Subaguda tos y disnea de esfuerzoSubaguda tos y disnea de esfuerzo Sintomas sistemicos 50%Sintomas sistemicos 50% Acropaquia 30%Acropaquia 30%

Idiopatica 60% Idiopatica 60% Asociada a : Enf colagenoAsociada a : Enf colageno Alveolitis extrinsecaAlveolitis extrinseca FarmacosFarmacos Antecedente de distresAntecedente de distres

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Rx torax y TAC inespecificasRx torax y TAC inespecificas Vidrio esmerilado bilateral basal simetricoVidrio esmerilado bilateral basal simetrico BAL no especificoBAL no especifico

TiposTipos I InflamatoriaI Inflamatoria II Fibrotica II Fibrotica

Biopsia diagnosticaBiopsia diagnostica Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mgTratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Neumonía organizada criptogenetica (BOOP)Neumonía organizada criptogenetica (BOOP) Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de pesoSubaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos

radioterapia.radioterapia. Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales

migratorias y recidivantes.migratorias y recidivantes. TAC consolidación subpleural o peribronquiolar TAC consolidación subpleural o peribronquiolar BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuidoBAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido Biopsia Biopsia Tratamiento corticoides. Tratamiento corticoides. El 50-60% recidiva 6 – 12 mesesEl 50-60% recidiva 6 – 12 meses Buen pronostico Buen pronostico

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Neumonía intersticial agudaNeumonía intersticial aguda Daño alveolar difusoDaño alveolar difuso Distres respiratorio agudo idiopatico Distres respiratorio agudo idiopatico CausadoCausado

InfeccionesInfecciones Inhalación de tóxicosInhalación de tóxicos FármacosFármacos RadioterapiaRadioterapia Enf del colágenoEnf del colágeno

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa ClinicaClinica Aguda Sind pseudogripalAguda Sind pseudogripal IRAIRA

RX tóraxRX tórax Infiltrados alveolares bilaterales Infiltrados alveolares bilaterales TAC vidrio esmerilado y consolidación TAC vidrio esmerilado y consolidación

Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses)Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) Tratamiento corticoides altas dosisTratamiento corticoides altas dosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Bronquiolitis respiratoria asociada con Bronquiolitis respiratoria asociada con

enfermedad pulmonar intersticial difusaenfermedad pulmonar intersticial difusa

Causada por el Causada por el tabaco tabaco Acumulación de macrófagos pigmentados en los Acumulación de macrófagos pigmentados en los

bronquiolosbronquiolos Compromiso alveolarCompromiso alveolar Sintomas EPIDSintomas EPID TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o

reticulonodulillares.reticulonodulillares. BAL macrofagos hiperpigmentadosBAL macrofagos hiperpigmentados DEJAR de fumar /corticoidesDEJAR de fumar /corticoides

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Neumonia intersticial descamativa Neumonia intersticial descamativa Acumulacion intraalveolar de macrofagosAcumulacion intraalveolar de macrofagos Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID Asociada al Asociada al tabacotabaco

SubagudaSubaguda IR graveIR grave Rx y TAC no diagnosticasRx y TAC no diagnosticas

BAL macrofagos hiperpigmentadosBAL macrofagos hiperpigmentados BiopsiaBiopsia Dejar cigarrilloDejar cigarrillo

Enfermedad Pulmonar Intersticial Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaDifusa Neumonia intersticial linfociticaNeumonia intersticial linfocitica Infiltrados linfocitarios intersticialesInfiltrados linfocitarios intersticiales SubagudaSubaguda Anemia Hipergammaglobulinemia Anemia Hipergammaglobulinemia Se asocia con Enf colageno y autoinmunesSe asocia con Enf colageno y autoinmunes

Biopsia por toracotomiaBiopsia por toracotomia

Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70% Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%


SARCOIDOSISSARCOIDOSIS Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?

ClinicaClinica <40 años <40 años Aguda Subaguda o cronicaAguda Subaguda o cronica Asintomaticos 30%Asintomaticos 30%


Sind de LOEFGRENSind de LOEFGREN FiebreFiebre ArtralgiasArtralgias Eriteme nodosoEriteme nodoso Adenopatias hiliares bilaterales simetricasAdenopatias hiliares bilaterales simetricas Adenopatias paratraquealesAdenopatias paratraqueales


Sind de HeerfordtSind de Heerfordt UveitisUveitis ParotiditisParotiditis Paralisis facialParalisis facial FiebreFiebre


RX toraxRX torax Adenopatias hiliaresAdenopatias hiliares Infiltrados pulmonaresInfiltrados pulmonares

TAC TAC Adenopatias hiliaresAdenopatias hiliares Infiltrados pulmonaresInfiltrados pulmonares Patron nodulillar o reticulo nodulillarPatron nodulillar o reticulo nodulillar


Estadificacion RXEstadificacion RX 0 Normal (5-10%)0 Normal (5-10%) I Adenopatias hiliares c/s adenopatiasI Adenopatias hiliares c/s adenopatias paratraqueales (50%)paratraqueales (50%) II Est I + Infiltrados pulmonares (25%)II Est I + Infiltrados pulmonares (25%) III Infiltrados pulmonares sin afectación III Infiltrados pulmonares sin afectación ganglionar (15%)ganglionar (15%) IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar BullasIV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas quistes ( 5-10%)quistes ( 5-10%)


BAL BAL Cociente CD4/CD8 > 3.5Cociente CD4/CD8 > 3.5 Especificidad 94%Especificidad 94%


DiagnosticoDiagnostico Clinica y RadiologiaClinica y Radiologia Granuloma Granuloma Exclusion de otras causasExclusion de otras causas Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%)Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%) Test Kwein?Test Kwein?


PronosticoPronostico S de Lofgren remite 85%S de Lofgren remite 85% I remite 85%I remite 85% II remite 40-70%II remite 40-70% III 10-20%III 10-20% IV 0%IV 0%


TratamientoTratamiento Puede remitir espontaneamentePuede remitir espontaneamente

Corticoides Corticoides I NOI NO II y III Alteraciones funcionalesII y III Alteraciones funcionales IV TodosIV Todos

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