CASO CLINICO #8 ENFERMEDAD DE HODKING CON ESCLEROSIS NODULAR

PRESENTADO POR:

ALBERTO CARBÓNO S.

LYANNE GÓMEZ E.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente masculino de 12 años de edad,

Fue canalizado de consulta externa a hospitalización

Presentar cefalea intensa de aumento gradual,

con un año de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Comienza su padecimiento actual cinco días antes de suinternamiento

Presenta exacerbación de la cefalea acompañándose dedisminución de la fuerza motora en forma generalizada,

se acentuada en el miembro pélvico derecho

sin haber afección de la sensibilidad,

HISTORIA CLÍNICA

Además el paciente cursa con alucinaciones visualesconstantes.

No se presentan antecedentes heredo - familiares nipatológicos de importancia clínica.

EXAMEN FÍSICO

Peso: 65,8 kg

Talla: 1,635 m

IMC: 24.6

PA: 120/80

Temperatura: 36.5 C

FR: 14

FC: 76

Las pruebas de laboratoriode rutina son normales,

EXPLORACIÓN FÍSICA

Presenta ganglio supraclavicular derecho, aumentado de tamaño yasintomático

Se observa hemitórax derecho en quilla,

Hipoventilación Bilateral

Estertores crepitantes bilaterales,

Ruidos cardíacos, bajo tono e intensidad.

Esplenomegalia no dolorosa a la palpación y anergia cutánea

Hipotonía muscular en ambos miembros pélvicos.

Radiografía

En tórax muestra área extensa radiopaca poraumento de volumen de mediastino superior y lasombra cardiaca,

Presencia de nódulo ganglionar en cara lateralderecha de cuello,

La tomografía axial computada (TAC)

En tórax y abdomen muestra la presencia de una tumoraciónmediastinal de gran tamaño

mide 12.8 cm por 13.1cm en mediastino anterior.

Se sugiere la presencia de proceso linfoproliferativo, que cuentacon zonas de necrosis central tumoral

La tomografía axial computada (TAC)

Hepatoesplenomeglia

Asimetría a nivel de pared anterior de tórax a expensas dehemitórax derecho.

La TAC de cráneo no muestra datos de metástasis ni lesión enencéfalo.

Cortes histopatológicos

Muestran:

Lesión proliferativa

Neoplásica de tejido linfoide, con disposición nodular,

Acúmulos de células de tipo histiocitario concaracterísticas de células de Reed Stemberg de la variedadlagunar,

Célula característica de la esclerosis nodular,

El tejido se encuentra separado en nódulos porgruesas bandas de tejido conectivo, hialino, colágeno

Diagnostico

Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Procesos reactivos inespecíficos.

Metástasis de otros cánceres.

Procesos benignos como la inflamación ganglionar después de laadministración de una vacuna,

La diferenciación entre linfoma no-Hodgkin y Enfermedad de Hodgkin serealiza mediante el estudio de la biopsia ganglionar

Enfermedad de Hodgkin se presenta en un solo grupo de ganglios axiales ydispersión ordenada por contigüidad

Discusión

La EH son menos frecuentes

Mas común en hombres que mujeres

El grupo etario es de 15 a 35 años y de 50 a 70 años

Se desconoce la causa

Excelente pronostico

Discusión

La mayoría de estos linfomas no producen alteraciones en el hemograma

En el inmunofenotipo se expresan:

CD-15 (+)

CD-30(+)

CD-45(+)

CD-20(+) Sola para EH con predominio linfocitico

Discusión

En enfermedad de Hodgkin (EH) su diagnóstico se basa en la identificación de las células de Reed Stenberg;

La EH variedad esclerosis nodular es la más frecuente, constituyeel 65 al 75% de todos los casos y se caracteriza por:

1) la existencia de las células lagunares y

2) La presencia de bandas de colágeno que dividen al tejido linfoideen nódulos bien delimitados.

Tratamiento

Administración de procarbazina en jóvenes y niños protege su futurafertilidad;

Además del cuidado, de la radiación y la administración de antraciclinaa dosis mininas.

Gracias …

Tratamiento de elcción

ANTRACICLINAN

BLEOMICINA

VINBLASTINA

DACARBACINA

Bibliografía

Enfermedad de Hodgkin variedad esclerosis nodular,

hallazgo clínico: Presentación atópica de un caso

Jesús Eduardo Romo Martínez y Juan de Dios Díaz Rosales

Referencias

1. Yung, Lynny y Linch, David: Hodgkin's lymphoma. Lancet 2003, Vol. 361, Issue 9361,

943.

2. Jaffe, ES, Harris, NL, Stein, H. Vardiman JW: Pathology and genetics: tumours of

haematopoietic and lymphoid tissues. Oxford, Oxford University Press, 2001.

3. Olaya, VA, Tejocote, RI Rivera, LR: Factores predictivos de infiltracion a médula osea

en ninos con enfermedad de Hodkin del Instituto Nacional de Pediatría, México. Rev

Inst Nal Cancerol 2000; 46 (4): 226-231.

4. Diehl, V, Sextro, M, Franklin, J et al.: Clinical presentation, course, and prognostic

factors in lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and lymphocyte-rich classical

Hodgkin's disease: report from the European Task Force on Lymphoma project on

lymphocyte-predominant Hodgkin's disease. J Clin Oncol 1999; 17: 776-83.

Otros…

Determinar la extensión de la enfermedad

Según el número de regiones afectadas la enfermedad se clasifica en cuatro estadíos. Del estadío dependerá el pronóstico y el tratamiento del paciente.Estadío I

La enfermedad se limita a los ganglios linfáticos de una sola parte del cuerpo (por ejemplo, el ganglio de una axila) o se propaga localmente para afectar el tejido adyacente (IE)Estadío II

Existe afectación en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (el músculo que está debajo de los pulmones). Puede haber una extensión local desde el(los) ganglio(s) linfático(s) hacia el tejido adyacente (IIE)Estadío III

La enfermedad se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (por encima y por debajo). Puede existir una propagación a un área u órgano adyacente al ganglio linfático y/o al bazo. (IIIE/IIISE)Estadío IV

Otros..

La enfermedad de Hodgkin se ha propagado a uno o más órganos fuera del sistema linfático, como lamédula ósea o el hígadoPronóstico del linfoma de Hodgkin

El pronóstico depende fundamentalmente de lo extendida que esté la enfermedad (Estadío) y del estado general del pacientePara el estadío I las probabilidades de curación son superior al 90%

Para el estadío II las probabilidades de curación son del 90%

Para el estadío III son de un 80%

Para el estadío IV oscila entre un 60 a un 70%

Tratamiento

El tratamiento a proponer va a depender de la extensión de la enfermedad (estadío) y de las características del paciente: edad, estado general de salud, etc. Los tratamientos más frecuentes son la quimioterapia y laradioterapia. La radioterapia utiliza los rayos X de alta energía para eliminar las células cancerosas o disminuir el tumor. Se realiza a través de una máquina que emite esos rayos en las zonas que se hayan prederminado. Se aplicará sólo en las áreas afectadas

Puede administrarse de forma ambulatoria en una clínica u hospital. Las sesiones de radioterapia suelen durar unos veinte minutos. La quimioterapia consiste la administración de fármacos para destruir las células cancerosas.Las vías de administración incluyen la vía oral (por la boca) o la parenteral (a través de inyecciones intramusculares o intravenosas). Sea cual sea la vía utilizada el medicamento irá a la sangre y de ahí a todo el cuerpo para llegar a las células cancerosas y destruirlas.Para el tratamiento del linfoma de Hodgkin suelen utilizarse diversas combinaciones de fármacos que van a depender de las características de la enfermedad y del paciente.

Diagnóstico

El diagnóstico de la Enfermedad de Hodgkin se realiza a través de una biopsia del ganglio inflamado. Cuando esta biopsia es positiva y se confirma el linfoma se debe realizar un estudio más completo conanálisis de sangre, radiografías, TAC.

Los ganglios más profundos sólo se podrán ver con una radiografía o con un TAC. Para poder determinar la extensión del cáncer se puede plantear una laparotomía de abdomen : consiste en introducir un tubo por el abdomen, a través de una pequeña incisión, para tomar alguna muestra del hígado y del bazo para realizar una biopsia.