Enfermedad de Hodgkin

ENFERMEDAD DE HODGKIN

DEFINICIÓN:

Enfermedad maligna del tejido hematopoyético linfoide, que se caracteriza por la presencia de las células de Reed-Sternberg.

Hematología Clínica. Wintrobe,2002.


EPIDEMIOLOGIA

Infrecuente, representa el 1 % de las neoplasias malignas.

Frecuencia 3-3.5 casos por cada 100.000 habitantes.

Incidencia bimodal:Adultos jóvenes 15 a 35 años

Adultos después de los 55 años. Predominio en varones y en raza blanca




ANATOMIA PATOLOGICA Células de Sternberg♥ Célula gigante 15-40µm♥ Citoplasma amplio

(basófilo)♥ Núcleo grande♥ Binucleación con 2

elementos nucleares de forma arriñonada.

♥ Membrana nuclear gruesa



PATOGENIALas células de Sternberg clásicas :

Son células monoclonales B con numerosas mutaciones en los genes de las cadenas

variables de las inmunoglobulinas, suficientes para determinar la muerte de las cel. B

normales, pero no de las células de Sternberg que al evitar esta muerte adquieren la

inmortalidad y las propiedades de malignidad.

ORIGEN DE LAS CELULAS DE REED STEMBERG

REPRESENTA LINFOCITOS T Y B 85%

CD 19 POSITIVO CD 20 POSITIVO CD15 POSITIVO CD 30 POSITIVO CD 45 NEGATIVO


CUADRO CLÍNICO: 90% Adenopatía cervical indolora, asimétricas, de

consistencia firme. 2/3 Masa mediastinal. Menos de 10% infradiafragmática. 1/3 síntomas B: fiebre, pérdida de peso sudoración

nocturna, prurito. 5-10% Afección en M.O. 5% Anemia Hemolítica autoinmune o Púrpura

Trombocitopénica Inmune. Síndrome de VCS, Compresión medular, tos por

infiltración pulmonar, ictericia por invación a hígado, dolor abdominal por compromiso intestinal, fiebre de origen obscuro.



CUADRO CLÍNICO:



ETIOLOGIA:

Virus Epstein-barr 40-80%. Herpes Virus 6 en Esclerosis nodular. Existe suceptibilidad genética.o



EPIDEMIOLOGIA:

1% de las Neoplasias 3 a 3.5 casos por 100,000 hab/año Presentación bimodal 15-35 y mayores de 55 Más frecuente en hombres1.5 a 1 Celularidad Mixta es la más frecuente en

México.



FISIOPATOLOGIA:

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

Célula de Reed-Sternberg.

IL1

IL6

TNF Diminución de la apoptosis.

Aumento de la proliferación celular.

TARC

Linfocitos

Th2.Diminución de la Respuesta antitumoral


HISTOPATOLOGÍA:


PREDOMINIO LINFOCITICO

7%.

DEPLECION LINFOIDE 11%.

ESCLEROSIS NODULAR 21%.

CELULARIDAD MIXTA 61%

CELULAS DE REED STERNBERG



CELULARIDAD MIXTAPresenta células de Sternberg típicas, necrosis y de un granuloma de aspecto seudoinflamatorio formado por neutrófilos, eosinófilos y células plasmáticas.

ESCLEROSIS NODULARIntegrada por nódulos rodeados por bandas de colágena, sin necrosis, ni granuloma.Existen espacios claros alrededor de las células lagunares.



DEPLECION LINFOCITICA Frecuente en pacientes con VIHSe encuentran numerosa células reticulares malignas de aspecto raro, junto a células de Sternberg y carencia de linfocitos

PREDOMINIO LINFOCITICOLa mayoría de las células son linfocitos maduros o una mezcla de linfocitos e histiocitos benignos con escasas cel de SternbergVarones jóvenes, forma localizada, mejor Px.


DIAGNÓSTICO:


BIOSPIA EXCISIONAL DE GANGLIO LINFATICO OTEJIDO AFECTADO

PERDIDA DE LA ARQUITECTURA MAS CELULAS DE REED STERNBERG



1. BIOPSIA DE GANGLIO2. BH,VSG,Beta-2 MICROGLOBULINA3. ASPIRADO Y BIOPSIA DE HUESO

BILATERAL4. RX TORAX, TAC TORACO- ABDOMINO-

PELVICA5. GAMMAGRAMA CON GALIO6. LAPAROTOMIA EXPLORADORA


DIAGNÓSTICO


LABORATORIO:

VSG en 50% DHL en enfermedad voluminosa Linfopenia en 20% Leucocitosis con neutrofilia Eosinofilia y monocitosis Aumento de CD30 soluble e IL 10 son de mal

pronóstico. Anemia normocítica normocrómica o AHA.



Tratamiento es indispensable:

- Clasificación histológica.- Extensión de la enfermedad.

- Tx que brinde las máximas posibilidades de curación.

Hemat.Clin. J. Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

Enfermedad de Hodgkin

Documents

Transcript of Enfermedad de Hodgkin