ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente...

18
ENFERMEDAD DE HODGKIN ENFERMEDAD DE HODGKIN

Transcript of ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente...

Page 1: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE HODGKINHODGKIN

Page 2: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de HodgkinCon los Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de Reed-Sternberg predominante es la célula de Reed-Sternberg y existen otra variantes celulares próximas; y existen otra variantes celulares próximas; también es importante conocer los subtipos también es importante conocer los subtipos histológicos principales y los estadios histológicos principales y los estadios clinicos.El diagnostico pasa por la biopsia clinicos.El diagnostico pasa por la biopsia histológica del ganglio afecto y el pronostico y histológica del ganglio afecto y el pronostico y tratamiento dependen fundamentalmente del tratamiento dependen fundamentalmente del estadioestadio

Page 3: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

EpidemiologíaEpidemiología

Supone el 40% de los linfomas, 1% de Supone el 40% de los linfomas, 1% de todas las neoplasias malignas.Tienen dos todas las neoplasias malignas.Tienen dos picos de máxima incidencia entre los 20-picos de máxima incidencia entre los 20-30años, y el otro a partir de los 50 años 30años, y el otro a partir de los 50 años

Page 4: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Variantes HistopatológicasVariantes Histopatológicas Las células neoplasicas:la clásica célula de Las células neoplasicas:la clásica célula de

Reed-Sternberg y sus variantes: celula de Reed-Sternberg y sus variantes: celula de Hodgkin, célula lacunar,celula L&H(linfocitica y/o Hodgkin, célula lacunar,celula L&H(linfocitica y/o histiocitica)histiocitica)

El conjunto de células “reactivas”que están El conjunto de células “reactivas”que están presentes en la zona:linfocitos,celulas presentes en la zona:linfocitos,celulas plasmaticas,eosinofilos e histiocitos plasmaticas,eosinofilos e histiocitos

Page 5: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de HodgkinMorfología de la célula de Reed-Sternberg y sus Morfología de la célula de Reed-Sternberg y sus variantes:variantes:

Célula de Reed-SternbergCélula de Reed-Sternberg:es grande y tiene un núcleo :es grande y tiene un núcleo único bilobulado o dos (o más) núcleos vesiculares los único bilobulado o dos (o más) núcleos vesiculares los cuales tiene un gran núcleo rodeado de una zona que cuales tiene un gran núcleo rodeado de una zona que carece de cromatina, le da un aspecto de ojos de “búho” carece de cromatina, le da un aspecto de ojos de “búho”

Célula de HodgkinCélula de Hodgkin:solo tiene un núcleo:solo tiene un núcleo Célula lacunarCélula lacunar:puede tener un único núcleo hiperlobulado :puede tener un único núcleo hiperlobulado

o múltiples núcleos pequeños ( en ambos casos con o múltiples núcleos pequeños ( en ambos casos con nucleolos) rodeados de abundante citoplasma.nucleolos) rodeados de abundante citoplasma.

Célula L&H(histiocitica y/o linfocitica) o en palomita de Célula L&H(histiocitica y/o linfocitica) o en palomita de maízmaíz: núcleo hiperlobulado, pero esta no tiene nucleolo o : núcleo hiperlobulado, pero esta no tiene nucleolo o es muy pequeño es muy pequeño

Page 6: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de HodgkinTipos histológicos en que se divide clásicamente la Enfermedad de Tipos histológicos en que se divide clásicamente la Enfermedad de Hodgkin:Hodgkin:

Los 4 tipos histológicos clásicos son:Los 4 tipos histológicos clásicos son:1.1. Predominio linfociticoPredominio linfocitico2.2. Esclerosis nodularEsclerosis nodular3.3. Celularidad mixtaCelularidad mixta4.4. Depleción linfociticaDepleción linfociticaLa OMS ha realizado una subclasificacion de la enfermedad de hodgkin La OMS ha realizado una subclasificacion de la enfermedad de hodgkin

del siguiente modo:del siguiente modo:1.1. Predominio linfocitico nodularPredominio linfocitico nodular2.2. Formas clasicas(a su vez con 4 subtipos)Formas clasicas(a su vez con 4 subtipos)a)a) Esclerosis nodularEsclerosis nodularb)b) Rica en linfocitos(predominio linfocitico difuso)Rica en linfocitos(predominio linfocitico difuso)c)c) Celularidad mixtaCelularidad mixtad)d) Depleción linfociticaDepleción linfocitica

Page 7: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Principales características de la EH con Principales características de la EH con predominio linfocitico:predominio linfocitico:

Los linfocitos son las células mas Los linfocitos son las células mas abundadntes,son de 2 variedades bien abundadntes,son de 2 variedades bien diferenciadas ( predominio linfocitico nodular y diferenciadas ( predominio linfocitico nodular y difuso).La de predominio nodular(5% de los difuso).La de predominio nodular(5% de los casos) las células predominantes son las L&H casos) las células predominantes son las L&H “en palomita de maíz” y también hay histiocitos.“en palomita de maíz” y también hay histiocitos.

La variedad rica en linfocitos suele estar mas La variedad rica en linfocitos suele estar mas extendida al diagnostico y evolucionar a otras extendida al diagnostico y evolucionar a otras formas de la enfermedadformas de la enfermedad

Page 8: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Rasgos principales de la esclerosis nodular:Rasgos principales de la esclerosis nodular:Es al variedad mas frecuente(75%) y en ella el tipo Es al variedad mas frecuente(75%) y en ella el tipo

celular mas abundante es la célula lacunar y las celular mas abundante es la célula lacunar y las de Reed-Sternberg escasas, se observan de Reed-Sternberg escasas, se observan bandas fibrosas de colágenos suele ser bandas fibrosas de colágenos suele ser frecuente la presencia de masas mediastinicas, frecuente la presencia de masas mediastinicas, es común en mujeres jóvenes y es curables el es común en mujeres jóvenes y es curables el 40% de los casos se detecta la presencia del 40% de los casos se detecta la presencia del virus de Epstein-Barr(VEB)virus de Epstein-Barr(VEB)

Page 9: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Características de la EH con Características de la EH con celularidad mixta:celularidad mixta:

Segunda variedad mas frecuente(20% de Segunda variedad mas frecuente(20% de casos)se observan frecuentes células de casos)se observan frecuentes células de Reed-Sternberg,eosinofilos,celulas Reed-Sternberg,eosinofilos,celulas plasmáticas, linfocitos T,celulas de plasmáticas, linfocitos T,celulas de Hodgkin. Tiene un curso agresivo pero es Hodgkin. Tiene un curso agresivo pero es curable curable

Page 10: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Características de la EH con depleción Características de la EH con depleción linfocitica:linfocitica:

Células de Reed-Sternberg son muy Células de Reed-Sternberg son muy abundantes y hay muy pocos linfocito, se abundantes y hay muy pocos linfocito, se ven células atípicas. Suele haber bastante ven células atípicas. Suele haber bastante colágeno y fibrosis. Esta variedad es la colágeno y fibrosis. Esta variedad es la menos frecuente(2% de los casos), menos frecuente(2% de los casos), predomina en ancianos y VIH+ y es la de predomina en ancianos y VIH+ y es la de peor pronosticopeor pronostico

Page 11: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Clínica y Biología: Estadios clínicos y Clínica y Biología: Estadios clínicos y pruebas diagnosticaspruebas diagnosticas

La clasificación que comúnmente se usa La clasificación que comúnmente se usa es la de Ann Arbor es la de Ann Arbor

Page 12: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de HodgkinCaracterísticas clínicas ( adenopatías y Características clínicas ( adenopatías y visceromegalia)visceromegalia)Las adenopatías suelen ser al principio asimétricas, Las adenopatías suelen ser al principio asimétricas, la diseminación es muy ordenada, son duras, la diseminación es muy ordenada, son duras, rodaderas e indoloras.rodaderas e indoloras.

Signo de “Hoster” dolor de los ganglios linfáticos tras Signo de “Hoster” dolor de los ganglios linfáticos tras la ingesta de alcohol.la ingesta de alcohol.

70% de los casos inicia con adenopatías cervicales y 70% de los casos inicia con adenopatías cervicales y en un 20% son axilares, inguinales o mediastinicas.en un 20% son axilares, inguinales o mediastinicas. Un tercio de los pacientes tienen esplenomegalia al Un tercio de los pacientes tienen esplenomegalia al diagnostico, la hepatomegalia inicial es rara(10%), diagnostico, la hepatomegalia inicial es rara(10%), asi como la infiltración a la medula ósea (< 10%)asi como la infiltración a la medula ósea (< 10%)

Page 13: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Características clínicasCaracterísticas clínicas

Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y /o Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y /o sudación nocturna. El prurito y anorexia sudación nocturna. El prurito y anorexia ( pueden estar presentes) pero no se ( pueden estar presentes) pero no se consideran síntomas B.consideran síntomas B.

Hay infecciones por la alteración de la Hay infecciones por la alteración de la inmunidad celular inmunidad celular

Page 14: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Hallazgos de la exploración biológica:Hallazgos de la exploración biológica:

El hemograma suele ser normal, en ocasiones El hemograma suele ser normal, en ocasiones existe anemia de las enfermedades crónicas, existe anemia de las enfermedades crónicas, linfopenia y/o eosinofilia. La VSG suele estar linfopenia y/o eosinofilia. La VSG suele estar alta. alta.

El examen bioquímica puede elevarse el cobre, la El examen bioquímica puede elevarse el cobre, la ceruloplasmina,la LDH y las transaminasas ceruloplasmina,la LDH y las transaminasas

Page 15: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Como se diagnostica la EH:Como se diagnostica la EH:Historia Clinica:Historia Clinica:presencia o ausencia de presencia o ausencia de síntomas B y exploración fisica completa.síntomas B y exploración fisica completa.Biopsia ganglionar:Biopsia ganglionar:elegir la adenopatía mas elegir la adenopatía mas representativarepresentativaEstudio de extensión:Estudio de extensión:

TC Y ecografía abdominalTC Y ecografía abdominal Gammagrafia con galio 67Gammagrafia con galio 67 Biopsia de medula ósea Biopsia de medula ósea Se debate la realización de laparotomía Se debate la realización de laparotomía

Page 16: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Pronostico y tratamientoPronostico y tratamientoFactores de mal pronostico en la enfermedad de Hodgkin:Factores de mal pronostico en la enfermedad de Hodgkin:Estadios IIIB y IV:Estadios IIIB y IV:

-Tipo histológico ( de peor a mejor pronostico-depleción -Tipo histológico ( de peor a mejor pronostico-depleción linfocitica,celularidad mixta, esclerosis nodular y predominio linfocitica,celularidad mixta, esclerosis nodular y predominio linfocitico)linfocitico)

-Síntomas B,LDH muy alta, VSG muy elevada,linfopenia y edad 40 -Síntomas B,LDH muy alta, VSG muy elevada,linfopenia y edad 40 años años Estadios iniciales I y IIA:Pronostico desfavorable con edad 50 años, Estadios iniciales I y IIA:Pronostico desfavorable con edad 50 años, mas de tres áreas ganglionares afectadas, masa mediastinica de mas de tres áreas ganglionares afectadas, masa mediastinica de mas de 35% del diámetro toracico,VSG 40 y esplenomegalia mas de 35% del diámetro toracico,VSG 40 y esplenomegalia masivamasivaEn enfermedad avanzada es desfavorable :albúmina En enfermedad avanzada es desfavorable :albúmina 4g/dl,Hb10,5g/dl, estadio IV, leucocitosis y linfopenia4g/dl,Hb10,5g/dl, estadio IV, leucocitosis y linfopenia

Page 17: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Tratamiento:Tratamiento:

1.1. En estadios I,IIEn estadios I,IIA A el tratamiento clásico es el tratamiento clásico es la radioterapia (se curan el 70% de los la radioterapia (se curan el 70% de los casos)casos)

2.2. En estadios IIEn estadios IIBB,III,IV el tratamiento es la ,III,IV el tratamiento es la poliquimioterapia en ciclos:Tipo poliquimioterapia en ciclos:Tipo MOPP,ABVD e hibrido MOPP/ABVD MOPP,ABVD e hibrido MOPP/ABVD

Page 18: ENFERMEDAD DE HODGKIN. Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de.

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

Cuando se plantea un transplanteCuando se plantea un transplanteEl transplante suele ser antólogo por un doble El transplante suele ser antólogo por un doble

motivo: la mortalidad relacionada con el motivo: la mortalidad relacionada con el transplante alogenico es elevada(40%),por otra transplante alogenico es elevada(40%),por otra parte la medula ósea no suele estar infiltrada la parte la medula ósea no suele estar infiltrada la enfermedad de hodgkin(<10%casos) y el enfermedad de hodgkin(<10%casos) y el transplante esta indicado si el enfermo recae transplante esta indicado si el enfermo recae pronto ( dentro del primer año),o si con el pronto ( dentro del primer año),o si con el tratamiento inicial solamente se obtiene una tratamiento inicial solamente se obtiene una respuesta parcial respuesta parcial