ENCONDROMA HC

5/11/2018 ENCONDROMA HC - slidepdf.com

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Universidad Mayor de San AndrésFacultad de Medicina, Enfermería, Nutrición y Tecnología Médica

Cátedra de Traumatologia

ENCONDROMA

INTRODUCCIÓN

Los tumores benignos están constituidos por células de tamaño, tipo y característicasiguales a las del tejido del que se originan (células típicas), son circunscritos,encapsulados y no invaden las estructuras vecinas. Por lo general, su crecimiento eslento, tienen poca tendencia a sufrir hemorragias, no causan cambios en la piel que losrecubre, no ofrecen cambios de temperatura local y no comprometen la salud ni la vidadel individuo que los porta.De acuerdo a la OMS los tumores óseos benignos pueden clasificarse como

Los tumores benignos que con mayor frecuencia se ven en la infancia, son los quistesóseos simples, los osteocondromas, los condromas, el osteoma osteoide, los quistesaneurismáticos y con menor frecuencia el fibroma condromixoide.Su diagnóstico se basa en la clínica, en la imagenología y en el estudioanatomopatológico, aunque con los dos primeros factores se puede hacer undiagnóstico preciso en la mayoría de los casos. Desde el punto de vista clínico, lossíntomas locales no son específicos, el tumor o crecimiento suele ser lento, poco o no

doloroso, sin cambios sobre su superficie, si hay dolor es leve, a excepción del

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Osteocondroma 35%Encondroma 10%Condroblastoma 1%Fibroma no Osif 7%Displasia fibrosa 5%

Quiste óseo solitario 1%Osteoma osteoide 2%

Osteosarcoma 20%Condrosarcoma 10%sarcoma de Ewing 2%Fibrosarcoma 1%

TUMOR DE CELULAS

GANTES

BENIGNOS MALIGNOS





osteoma osteoide en el cual el dolor es el síntoma clave. A diferencia de los tumoresmalignos, en éstos no hay ataque al estado general.

DEFINICIONUn encondroma es un tipo de tumor óseo benigno (no

canceroso) que se origina a partir de tejido cartilaginoso. Elcartílago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado quetienen los adultos y a partir del cual se forman todos los huesos.El cartílago desempeña un papel importante en el proceso decrecimiento. Existen diversos tipos de cartílago presentes entodo el cuerpo. El encondroma afecta con mayor frecuencia alcartílago que recubre el interior de los huesos. Los huesos enlos que este tumor benigno se desarrolla con mayor frecuenciason los diminutos huesos largos de las manos y los pies. Sinembargo, también puede aparecer en otros huesos, como por ejemplo, el fémur (el hueso del muslo), el húmero (el hueso dela parte superior del brazo) o la tibia (uno de los dos huesos de la parte inferior de lapierna).Los encondromas constituyen el tipo más frecuente de tumores de la mano. Si bienpueden afectar a personas de cualquier edad, se manifiestan con mayor frecuencia enpersonas de entre 10 y 20 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.Definición OMS Y EPIDEMIOLOGIATumor benigno caracterizado por la formación decartílago maduro pero que no presenta lascaracterísticas histológicas del condrosarcoma(gran celularidad, pleomorfismo y presencia degrandes células con núcleos dobles o mitosis). Lamayoría de los condromas están localizados

centralmente dentro de la cavidad medular (encondroma) y raramente por fuera (condromayuxtacortical). No hay predominio por un sexo,entre 10 y 40 años; más en diáfisis de huesostubulares de manos y pies, en menor incidenciafémur, húmero, peroné, costillas y pubis.

CAUSASi bien no se conoce la causa exacta delencondroma, se cree que se produce como consecuencia del crecimiento anormal delcartílago que recubre los extremos de los huesos, o del crecimiento persistente delcartílago embrionario original.

Condiciones relacionadas con el encondroma:Un encondroma puede presentarse como uno o varios tumores. Las condiciones quecorresponden a lesiones múltiples incluyen las siguientes:La enfermedad de Ollier (encondromatosis) - cuando aparecen tumores en múltipleslugares del cuerpo.Síndrome de Maffucci - combinación de múltiples tumores y angiomas (tumoresbenignos compuestos por vasos sanguíneos).CLINICA

Tumor de crecimiento lento, se presentan cómo masas palpables dolorosas opoco dolor; son descubiertos incidentalmente luego de una fractura patológica o enuna radiografía tomada por otras razones; otros casos con historia larga de edema ypoco dolor obligan a un examen radiográfico, y se halla la lesión.Las personas que tienen un encondroma no suelen manifestar ningún síntoma. Acontinuación, se enumeran los síntomas más frecuentes de un encondroma. Sin

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embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Lossíntomas pueden incluir:Dolor en la mano que puede aparecer si el tumor es muy grande o si el hueso afectadose ha debilitado provocando una fractura en la mano.Agrandamiento del dedo afectado.

Lentitud en el crecimiento del hueso en la zona afectada.Los síntomas del encondroma pueden parecerse a los de otras condiciones oproblemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

ANATOMÍA PATOLÓGICAMacroscópica: Color blanco azulado, elástica superficieabollonada en evidente disposición lobulada de tamañovariable (de mm a varios cm). Suele ser de pequeñotamaño; cuando su tamaño es de muchos cm de diámetrodeben buscarse signos de malignidad (DAHLIN).Microscópica:

Los tumores condroides pueden presentar una matrizcartilaginosa no mineralizada o mineralizada, esta últimapropia de lesiones condroides clásicas. El EC es unalesión bien delimitada cuya matriz varía desdemarcadamente osteolítica hasta intensamentemineralizada, observándose en estos casoscalcificaciones puntiformes, en grumos, anillos o arcos.Pueden presentar conducta expansiva en los huesoscortos y planos observándose erosión endostal prominente. En cambio en huesostubulares de mayor tamaño se acepta una mínima expansión y muy escasa erosiónendostal(2,3,5). Generalmente miden menos de 3 cm y los mayores a 5 cm sonexcepcionales. Se distribuyen principalmente en huesos tubulares, largos, distales y

escasamente en huesos planos. Su ubicación clásica es laregión metadiafisiaria, seguido de la diafisiaria; lalocalización en epífisis o adyacentes a la fisis es Atípica.Tienen arquitectura multinodular, con nóduloscartilagíneos rodeados de láminas de osificación condrallamelar, patrón típico de las lesiones de huesos tubularesgrandes, en tanto que en huesos cortos son lesiones depatrón microscópico confluente. Aunque presenten erosiónendostal, no invaden los conductos de Havers. Son de baja actividad mitótica conescasa celularidad. En huesos pequeños son más celulares que en huesos largos, y lacitología es más atípica. Sin la correlación radiológica adecuada pueden ser confundidos con Condroblastoma

DIAGNOSTICODebido a que un individuo que tiene un encondroma presenta pocos síntomas, eldiagnóstico a veces se realiza durante un examen físico de rutina o si la presencia deltumor provoca una fractura en la mano.Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos paradiagnosticar el encondroma pueden incluir los siguientes:Evaluación por imágenesEl rol de las imágenes es caracterizar la topografía y conducta biológica de la lesión,de acuerdo al esquema de compartimentos de Enneking, en la cual una cápsula esformada por tejidos comprimidos y compactados por el crecimiento tumoral. Alrededor de ésta hay una zona reactiva, en donde pueden existir células neoplásicas en formade invasión extracapsular. La lesión, la cápsula y la zona reactiva se hallan en elinterior de un compartimiento, delimitado por barreras naturales tales como la cortical

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ósea, septum intermuscular, cartílago articular, etc. Si el tumor las supera, se presentala invasión extracompartimental.

Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energíaelectromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los

órganos en una placa.RX SE OBSERVA

Zona geódica bien delimitada, oval o redondeada en el centro del hueso,radiotransparente; a veces aparecen dentro del tumor manchas opacas decalcificación u osificación, sobre todo en los condromas de los huesos diafisarioslargos. Puede insuflar la cortical especialmente en huesos tubulares cortos.Las lesiones condroides son bien identificadas por ésta ya que presentan una matrizmineralizada clásica. La radiología convencional caracteriza bien Encondromaspequeños de ubicación distal en el esqueleto apendicular, como islotes condroides,parcialmente calcificados, rodeados de hueso lamelar, constituyendo lesionesosteolíticas, geográficas, con escasa erosión endostal, de ubicación central queocasionalmente se fracturan.

Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI) <STYLE="MSO-BIDI-FONT-WEIGHT:NORMAL"- procedimiento de diagnóstico que utiliza unacombinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examensirve para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y losnervios.

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En los encon

copos e

Tomografía computarizada - procedimiento de diagnóstico por imagen que utilizauna combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes decortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontalescomo verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas decualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y losórganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos Xregulares.

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TRATAMIENTOLa cirugía es la piedra angular del tratamiento de los condrosarcomas, debido a sumala respuesta al tratamiento con quimioterapia y radioterapia. El objetivo del

tratamiento quirúrgico es obtener márgenes libres de tumor, conservando la función yel aspecto cosmético de los órganos involucrados mediante una resección ampliaEl tratamiemto adecuado es el curetaje seguido o no de cauterización química; si lacavidad es grande debe rellenarse con injertos óseos; a veces puede plantearse laresección en bloque (costillas); si el curetaje no es completo, hay tendencia a larecidiva y el tratamiento de la misma tiene que ser más agresivo.

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Condromas múltiplesO encondromatosis múltiple o enfermedad de OLLIER, la lesión múltiple comprometevarios huesos más comunmente en manos y pies, descrita por OLLIER en 1899 comodiscondro-plasia; es una anomalía del desarrollo esquelético sin influencia familiar ohereditaria relacionada con una proliferación heterotópica de condroblastos epifisarios

con falla consecutiva de la osificación endocondral y acortamiento de los huesoslargos comprometidos; la mayoría de los condromas son centrales dentro de lametáfisis, algunas lesiones se originan a partir del cartílago formado por el periostio yluego penetran en el hueso; en unos casos se estabilizan las lesiones después de lapubertad y en otros son progresivas; su transformación maligna no es rara y a vecespresentan como lesiones asociadas hemangiomas múltiples (síndrome de MAFUCCI)y flebectasias en partes blandas. A menudo muestra un compromiso preferentementeunilateral del esqueleto.Se comienza a manifestar en la primera infancia con deformidades y distorsión delcrecimiento en longitud de los huesos comprometidos; edema de manos yabultamientos en los dedos, en miembro superior puede haber radio curvus y luxaciónde la cabeza radial; en miembro inferior es notable el acortamiento y las desviacionesen valgo de la rodilla; a veces hemangiomas múltiples (MAFUCCI).RXSe observan espacios radiolúcidos de forma y tamaño variado pero con una marcadatendencia hacia una disposición columnar, en la metáfisis de la mayoría de lasextremidades de más rápido crecimiento de los huesos largos, excepto en manos ypies.Macro y microscópicamente las lesiones son similares al del encondroma solitario,pero a menudo son predominantemente mixoides y más celulares con núcleos másgrandes y más comúnmente dobles.No hay tratamiento médico; la radioterapia es dudosa; la cirugía puede ser útil paracorregir deformidades o para controlar el dolor y la actividad de las transformaciones

malignas (amputación).

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Resección completa y reconstrucción con injerto y placa

CONDROMA SOLITARIO- Exéresis + relleno esponjoso

- Exéresis + injerto + osteosíntesis





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ENFERMEDADDE OLLIER

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