Disfagia orofaríngea en paciente con epidermólisis … · Disfagia orofaríngea en ... desde la...
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Revista de Gastroenterología de México. 2016;81(4):227---229 www.elsevier.es/rgmx REVISTA DE DE MEXICO GASTROENTEROLOGIA ´ ´ IMAGEN CLÍNICA EN GASTROENTEROLOGÍA Disfagia orofaríngea en paciente con epidermólisis bullosa Oropharyngeal dysphagia in a patient with epidermolysis bullosa C.A. Sarabia Aldana a y M.R. Zavala-Solares b,∗ a Residente de Gastroenterología, Hospital General de México, Ciudad de México, México b Unidad de Motilidad Gastrointestinal, Hospital General de México, Ciudad de México, México Varón de 30 a˜ nos de edad con antecedente de epidermólisis bullosa desde la infancia, con varios familiares de primer grado afectados, presenta afección dermatológica generali- zada (figs. 1A y 1B), intensificada en los últimos 5 a˜ nos. Fue referido al servicio de gastroenterología con disfagia oro- faríngea de 2 a˜ nos de evolución y pérdida peso de 10 kg relacionada con disminución de la ingesta por alteración de la deglución. Presentaba disfagia a sólidos desde su ini- cio. Clínicamente se realizó el test de volumen-viscosidad (TVV): los líquidos los toleraba en peque˜ nos volúmenes en el momento de la valoración. Se le realizó endoscopia como parte del protocolo del estudio, encontrando estenosis a los 13 cm de la arcada dentaria superior, no franqueable al paso del endoscopio. Trago de bario con estenosis proximal del esfínter esofágico superior (figs. 2A y B); se le propuso como tratamiento, la modificación en cuanto a textura y aporte calórico de los alimentos y gastrostomía percutánea no endoscópica, para realizar dilatación, posteriormente. La epidermólisis bullosa es un grupo de alteraciones genéticas que pertenece a las genodermatosis. Se hereda de forma autosómica dominante o autosómica recesiva. Se caracteriza por la formación de ámpulas en piel, y en ocasio- nes puede afectar la mucosa 1---3 . La afección gastrointestinal más importante es la estenosis esofágica, la cual se presenta ∗ Autor para correspondencia. Unidad de Motilidad Gastrointesti- nal, Hospital General de México, Dr. Balmis 148, Colonia Doctores, Delegación Cuauhtémoc, CP 06726, Ciudad de México; Teléfono: +50043806. Correo electrónico: [email protected] (M.R. Zavala-Solares). como resultado de la formación de ámpulas y cicatrización posterior, así como por trauma causado por el paso del ali- mento. La localización más frecuente es el tercio superior del esófago 4,5 . El TVV es utilizado para evaluar pacientes con disfagia orofaríngea con diferentes texturas y volúmenes, evalúa el riesgo de complicaciones nutricionales, así como pacientes que requieren modificaciones en la consistencia de sus alimentos 6 . En estenosis esofágica, el tratamiento consiste en modificar la consistencia de la dieta con sólidos a puré y líquidos. Las estenosis severas requieren dilatación, anteriormente realizada con dilatadores de Maloney o dila- tadores Tucker en serie a través de sonda de gastrostomía 7,8 . Actualmente se prefiere dilatación guiada por fluoroscopia, la cual tiene como ventaja la identificación anatómica espe- cífica, evaluación de la longitud y severidad de la estenosis 9 . Otra opción es la gastrostomía ya sea asistida por laparosco- pia, gastrostomía endoscópica percutánea o gastrostomía percutánea no endoscópica 10 . La budesonida oral viscosa se ha utilizado en ni˜ nos con estenosis esofágica no severa, con buenos resultados 11 . Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimen- tos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. http://dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2016.01.007 0375-0906/© 2016 Asociaci´ on Mexicana de Gastroenterolog´ ıa. Publicado por Masson Doyma M´ exico S.A. Este es un art´ ıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
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Revista de Gastroenterología de México. 2016;81(4):227---229
www.elsevier.es/rgmx
REVISTA DE
DE MEXICOGASTROENTEROLOGIA´
´
IMAGEN CLÍNICA EN GASTROENTEROLOGÍA
Disfagia orofaríngea en paciente con epidermólisisbullosa
Oropharyngeal dysphagia in a patient with epidermolysis bullosa
C.A. Sarabia Aldanaa y M.R. Zavala-Solaresb,∗
a Residente de Gastroenterología, Hospital General de México, Ciudad de México, México
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b Unidad de Motilidad Gastrointestinal, Hospital General de Mé
Varón de 30 anos de edad con antecedente de epidermólisisbullosa desde la infancia, con varios familiares de primergrado afectados, presenta afección dermatológica generali-zada (figs. 1A y 1B), intensificada en los últimos 5 anos. Fuereferido al servicio de gastroenterología con disfagia oro-faríngea de 2 anos de evolución y pérdida peso de 10 kgrelacionada con disminución de la ingesta por alteraciónde la deglución. Presentaba disfagia a sólidos desde su ini-cio. Clínicamente se realizó el test de volumen-viscosidad(TVV): los líquidos los toleraba en pequenos volúmenes enel momento de la valoración. Se le realizó endoscopia comoparte del protocolo del estudio, encontrando estenosis alos 13 cm de la arcada dentaria superior, no franqueable alpaso del endoscopio. Trago de bario con estenosis proximaldel esfínter esofágico superior (figs. 2A y B); se le propusocomo tratamiento, la modificación en cuanto a textura yaporte calórico de los alimentos y gastrostomía percutáneano endoscópica, para realizar dilatación, posteriormente.
La epidermólisis bullosa es un grupo de alteracionesgenéticas que pertenece a las genodermatosis. Se heredade forma autosómica dominante o autosómica recesiva. Secaracteriza por la formación de ámpulas en piel, y en ocasio-nes puede afectar la mucosa1---3. La afección gastrointestinalmás importante es la estenosis esofágica, la cual se presenta
∗ Autor para correspondencia. Unidad de Motilidad Gastrointesti-nal, Hospital General de México, Dr. Balmis 148, Colonia Doctores,
Delegación Cuauhtémoc, CP 06726, Ciudad de México;Teléfono: +50043806.Correo electrónico: [email protected](M.R. Zavala-Solares).
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http://dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2016.01.0070375-0906/© 2016 Asociacion Mexicana de Gastroenterologıa. Publicado
la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd
, Ciudad de México, México
omo resultado de la formación de ámpulas y cicatrizaciónosterior, así como por trauma causado por el paso del ali-ento. La localización más frecuente es el tercio superiorel esófago4,5. El TVV es utilizado para evaluar pacientes conisfagia orofaríngea con diferentes texturas y volúmenes,valúa el riesgo de complicaciones nutricionales, así comoacientes que requieren modificaciones en la consistenciae sus alimentos6. En estenosis esofágica, el tratamientoonsiste en modificar la consistencia de la dieta con sólidos
puré y líquidos. Las estenosis severas requieren dilatación,nteriormente realizada con dilatadores de Maloney o dila-adores Tucker en serie a través de sonda de gastrostomía7,8.ctualmente se prefiere dilatación guiada por fluoroscopia,
a cual tiene como ventaja la identificación anatómica espe-ífica, evaluación de la longitud y severidad de la estenosis9.tra opción es la gastrostomía ya sea asistida por laparosco-ia, gastrostomía endoscópica percutánea o gastrostomíaercutánea no endoscópica10. La budesonida oral viscosa sea utilizado en ninos con estenosis esofágica no severa, conuenos resultados11.
esponsabilidades éticas
rotección de personas y animales. Los autores declaranue para esta investigación no se han realizado experimen-
onfidencialidad de los datos. Los autores declaran quean seguido los protocolos de su centro de trabajo sobrea publicación de datos de pacientes.
por Masson Doyma Mexico S.A. Este es un artıculo Open Access bajo/4.0/).
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Figura 1 A) Pérdida de unas, erosiones y costras hemáticas en el dorso de manos. B) Úlceras, erosiones y costras hemáticas enmunecas y antebrazos.
Figura 2 A) Proyección lateral de trago de bario: estenosis en región proximal del esfínter esofágico superior. B) Proyección APde trago de bario: estenosis medial en región proximal de esfínter esofágico superior, porción proximal a la estenosis se encuentradilatada, porción inferior a la estenosis con paredes irregulares.
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Disfagia orofaríngea en paciente con epidermólisis bullosa
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores declaran que en este artículo no aparecen datos depacientes.
Financiación
No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a caboeste artículo/estudio.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Referencias
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