Descripción de los déficit neuropsicológicos en un niño con quiste aracnoideo frontal derecho

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DESCRIPCIÓN DE LOS DÉFICIT NEUROPSICOLÓGICOS EN UN NIÑO CON QUISTE ARACNOIDEO FRONTAL DERECHO Águeda Sapiña 1, 2 , Dolores Garrote 1,3 , María Morán 1 , Mercedes Andrés 1, 4 , Dolors Safont 1, 5 1. Unidad de Daño Cerebral Hermanas Hospitalarias, Valencia. 2. Unidad de oncología pediátrica. Hospital Universitario La Fe, Valencia. 3. CEDIN Centro de evaluación, diagnóstico e intervención infantil,Valencia. 4. Neuropediatría. Hospital Clínico, Valencia. 5. ATENEU Castelló. Associació-Fundació Dany Cerebral Adquirit. INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS : Los quistes aracnoideos son bolsas llenas de líquido cefalorraquídeo que se localizan entre el cerebro o la médula espinal y la membrana aracnoidea. Existen dos tipos de quistes: primarios o congénitos y secundarios. La ubicación y tamaño del quiste determinan los síntomas clínicos. La mayoría de las personas con quistes desarrollan síntomas antes de los 20 años, pero algunas personas nunca llegan a presentarlos. Algunos estudios describen que los hombres tienen cuatro veces más posibilidades de tener quistes que las mujeres y refieren la presencia de dificultades en memoria, lenguaje, funciones ejecutivas y problemas de conducta. METODOLOGÍA : Se presentan las secuelas neuropsicológicas y conductuales del caso de un niño con un quiste aracnoideo frontal derecho congénito. Se ha llevado a cabo un protocolo extenso de evaluación tanto a nivel cognitivo, psicopatológico/conductual y social para conocer en profundidad las características clínicas del paciente y la posible relación con la localización del quiste aracnoideo que presenta. [email protected] PERFIL PSICOPATOLÓGICO En el inventario Achenbch de comportamiento, se describen problemas significativos a nivel social y de aislamiento, afectivos, de déficit de atención, de ansiedad y de tipo obsesivo-compulsivo en ambos entornos. Perfil Psicopatológico. Jordi Bernabeu BEHAVIOR RATING INVENTORY OF EXECUTIVE FUNCTION (BRIEF) Tanto la familia como el entorno escolar, han descrito dificultades significativas principalmente en flexibilidad, memoria de trabajo, planificación y organización y monitorización. PERFIL COGNITIVO Evolutivamente se ha observado déficit localizado básicamente en atención, lenguaje, memoria de trabajo y otras funciones ejecutivas (flexibilidad, fluidez no verbal…).CIT(WISC-IV): 81; PMC(K-ABC): 94. Perfil Neuropsicológico. Jordi Bernabeu ALTERACIONES CONDUCTUALES LENGUAJE Y COMUNICACIÓN Buenas capacidades formales del lenguaje (morfosintaxis, pronunciación) Poco comunicativo sobre experiencias triviales, sobre experiencias internas, emociones propias. Escasas conductas comunicativas para compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas Las conversaciones tienden a ser dirigidas y poco recíprocas. Tiende a hablar de sus temas de interés (series de televisión) DIMENSIÓN SOCIAL Y EMOCIONAL Pobre expresividad gestual reguladora de la interacción social Pobre empatía o manifestación de conductas prosociales Escaso interés por relacionarse con otros niños Dificultades para identificar dobles intenciones (bromas, ironías) Dificultades para comprender las reglas de juegos grupales Dificultades para resolver situaciones sociales Escasa tolerancia a la frustración reaccionando con agresión verbal y conductual Pobres capacidades de control de impulsos PATRÓN DE COMPORTAMIENTO E INTERESES Presencia de aleteos en momentos de excitación Intereses restringidos. Prefiere ocupar su tiempo a ver series de televisión y jugar con la consola. Escasa variabilidad y ajuste al juego de otros niños. CONNERS’ CONTINUOUS PERFORMANCE TEST-II (CPT-II) Con Metilfenidato y Risperidona, el paciente obtiene un 43,7 % de perfil clínico y un indicador de déficit de atención. En los estudios realizados sin medicación y con metilfenidato respectivamente se obtiene un 99% de probabilidad de perfil clínico, 5 indicadores de déficit de atención y 1 de vigilancia. PRUEBAS DE IMAGEN RESULTADOS NEUROPSICOLOGICOS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS GADS FAMILIA ESCUELA INTERACCIÓN SOCIAL 6 11 PATRONES RESTRINGIDOS DEL COMPORTAMIENTO 12 14 PATRONES COGNITIVOS 5 6 HABILIDADES PRAGMATICAS 10 9 PUNTUACIONES TOTALES 88 100 ASSQ PUNTUACIÓN FAMILIA 30 (PUNTUACIÓN DE CORTE 22) ESCUELA 20 (PUNTUACIÓN DE CORTE 19) GILLIAM ASPERGER'S DISORDER SCALE (GADS) CUESTIONARIO DE SCREENING PARA ESPECTRO AUTISTA DE ALTO FUNCIONAMIENTO (ASSQ) El propósito de este trabajo es reflexionar sobre las posibles consecuencias cognitivo-conductuales de algunos quistes subaracnoideos. Aunque gran parte de la literatura afirma que habitualmente los pacientes con quistes aracnoideos no suelen presentar síntomas clínicos, otros estudios afirman la existencia de secuelas cognitivas y psicopatológicas/conductuales en estos pacientes. En el caso que se presenta, consideramos que los déficits observados pueden estar relacionados con la localización y el efecto masa provocado por el quiste en el polo frontal derecho. En RMN se aprecia quiste aracnoideo frontal derecho que ejerce discreto efecto masa con discreta atrofia del polo frontal derecho. Se observa hipometabolismo temporoparietal izquierdo . Bernabeu J, Cañete A, Fournier C, Lopez-Luengo B, Barahona T, Grau C, et al. Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica en Oncología Pediátrica. Psicooncología. 2003; 0 (1): 117-134 Wester, K. Intracranial arachnoid cysts do they impair mental functions? Journal of Neurology.2008; 255 (8):1113-1120, DOI: 10.1007/s00415-008-0011-y Young Seok Park, Soyong Eom, Kyu-Won Shim and Dong-Seok Kim. Neurocognitive and psychological profiles in pediatric arachnoid cyst. Child's Nervous System (2009) 25 (9):1071-1076, DOI: 10.1007/s00381-009-0872-0 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Antecedentes de riesgo: Embarazo gemelar, desprendimiento de placenta a las 12 semanas y hematoma retroplacentario durante embarazo, retraso del crecimiento intrauterino, nacido con 35 semanas y bajo peso. Hermano gemelo sin patología y sin déficit cognitivo y conductual. Evolutivamente se ha descrito retraso del lenguaje, dificultades de comunicación con iguales, hiperactividad, inquietud motora e impulsividad, tics y aleteos ocasionales asociados a nervios y repeticiones. Es zurdo y sin antecedentes familiares de zurdera. En las pruebas de imagen se observa quiste aracnoideo frontal derecho que ejerce discreto efecto masa con discreta atrofia del polo frontal derecho e hipometabolismo temporoparietal izquierdo. El perfil cognitivo del paciente ha mostrado déficit localizado básicamente en lenguaje, atención, memoria de trabajo y otras funciones ejecutivas (planificación, organización, monitorización). A nivel conductual, presenta dificultades en la comunicación social, rigidez mental y dificultades de autocontrol emocional. Estas dificultades repercuten en las actividades escolares y de la vida diaria en general. RESULTADOS CONCLUSIÓN Y DISCUSIÓN

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Los quistes aracnoideos son bolsas llenas de líquido cefalorraquídeo que se localizan entre el cerebro o la médula espinal y la membrana aracnoidea. Aunque gran parte de la literatura afirma que habitualmente los pacientes con quistes aracnoideos no suelen presentar síntomas clínicos, otros estudios afirman la existencia de secuelas cognitivas y psicopatológicas/conductuales en estos pacientes. En el caso presentado, los especialistas que le han tratado consideran que los déficits observados pueden estar relacionados con la localización y el efecto masa provocado por el quiste en el polo frontal derecho.

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DESCRIPCIÓN DE LOS DÉFICITNEUROPSICOLÓGICOS EN UN NIÑO CON QUISTE

ARACNOIDEO FRONTAL DERECHO Águeda Sapiña 1, 2, Dolores Garrote 1,3 , María Morán 1, Mercedes Andrés 1, 4 , Dolors Safont 1, 5

1. Unidad de Daño Cerebral Hermanas Hospitalarias, Valencia. 2. Unidad de oncología pediátrica. Hospital Universitario La Fe, Valencia. 3. CEDIN Centro de evaluación, diagnóstico e intervención infantil,Valencia. 4. Neuropediatría. Hospital Clínico, Valencia. 5. ATENEU Castelló. Associació-Fundació Dany Cerebral Adquirit.

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Los quistes aracnoideos son bolsas llenas de líquido cefalorraquídeo que se localizan entre el cerebro o la médula espinaly la membrana aracnoidea. Existen dos tipos de quistes: primarios o congénitos y secundarios. La ubicación y tamaño del quiste determinan los síntomasclínicos. La mayoría de las personas con quistes desarrollan síntomas antes de los 20 años, pero algunas personas nunca llegan a presentarlos. Algunosestudios describen que los hombres tienen cuatro veces más posibilidades de tener quistes que las mujeres y refieren la presencia de dificultades enmemoria, lenguaje, funciones ejecutivas y problemas de conducta.

METODOLOGÍA: Se presentan las secuelas neuropsicológicas y conductuales del caso de un niño con un quiste aracnoideo frontal derecho congénito. Se hallevado a cabo un protocolo extenso de evaluación tanto a nivel cognitivo, psicopatológico/conductual y social para conocer en profundidad lascaracterísticas clínicas del paciente y la posible relación con la localización del quiste aracnoideo que presenta.

[email protected]

PERFIL PSICOPATOLÓGICO

En el inventario Achenbch de comportamiento, se describen problemassignificativos a nivel social y de aislamiento, afectivos, de déficit deatención, de ansiedad y de tipo obsesivo-compulsivo en ambosentornos.

Perfil Psicopatológico. Jordi Bernabeu

BEHAVIOR RATING INVENTORY OF EXECUTIVE FUNCTION (BRIEF)

Tanto la familia como el entorno escolar, han descrito dificultadessignificativas principalmente en flexibilidad, memoria de trabajo,planificación y organización y monitorización.

PERFIL COGNITIVO

Evolutivamente se ha observado déficit localizado básicamente enatención, lenguaje, memoria de trabajo y otras funciones ejecutivas(flexibilidad, fluidez no verbal…).CIT(WISC-IV): 81; PMC(K-ABC): 94.

Perfil Neuropsicológico. Jordi Bernabeu

ALTERACIONES CONDUCTUALES

LENGUAJE Y COMUNICACIÓNBuenas capacidades formales del lenguaje (morfosintaxis, pronunciación)

Poco comunicativo sobre experiencias triviales, sobre experiencias internas,emociones propias.Escasas conductas comunicativas para compartir disfrutes, intereses y objetivos conotras personasLas conversaciones tienden a ser dirigidas y poco recíprocas.

Tiende a hablar de sus temas de interés (series de televisión)

DIMENSIÓN SOCIAL Y EMOCIONALPobre expresividad gestual reguladora de la interacción social

Pobre empatía o manifestación de conductas prosociales

Escaso interés por relacionarse con otros niños

Dificultades para identificar dobles intenciones (bromas, ironías)

Dificultades para comprender las reglas de juegos grupales

Dificultades para resolver situaciones sociales

Escasa tolerancia a la frustración reaccionando con agresión verbal y conductual

Pobres capacidades de control de impulsos

PATRÓN DE COMPORTAMIENTO E INTERESESPresencia de aleteos en momentos de excitación

Intereses restringidos. Prefiere ocupar su tiempo a ver series de televisión y jugar conla consola.Escasa variabilidad y ajuste al juego de otros niños.

CONNERS’ CONTINUOUS PERFORMANCE TEST-II (CPT-II)

Con Metilfenidato y Risperidona, el paciente obtiene un 43,7 % deperfil clínico y un indicador de déficit de atención. En los estudiosrealizados sin medicación y con metilfenidato respectivamente seobtiene un 99% de probabilidad de perfil clínico, 5 indicadores dedéficit de atención y 1 de vigilancia.

PRUEBAS DE IMAGEN

RESULTADOS NEUROPSICOLOGICOSPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

GADS FAMILIA ESCUELA

INTERACCIÓN SOCIAL 6 11

PATRONES RESTRINGIDOS DEL COMPORTAMIENTO 12 14

PATRONES COGNITIVOS 5 6

HABILIDADES PRAGMATICAS 10 9PUNTUACIONES TOTALES 88 100

ASSQ PUNTUACIÓN

FAMILIA 30 (PUNTUACIÓN DE CORTE 22)

ESCUELA 20 (PUNTUACIÓN DE CORTE 19)

GILLIAM ASPERGER'S DISORDER SCALE (GADS)

CUESTIONARIO DE SCREENING PARA ESPECTRO AUTISTA DE ALTO FUNCIONAMIENTO (ASSQ)

El propósito de este trabajo es reflexionar sobre las posibles consecuenciascognitivo-conductuales de algunos quistes subaracnoideos.

Aunque gran parte de la literatura afirma que habitualmente los pacientes conquistes aracnoideos no suelen presentar síntomas clínicos, otros estudios afirman laexistencia de secuelas cognitivas y psicopatológicas/conductuales en estospacientes.

En el caso que se presenta, consideramos que los déficits observados pueden estarrelacionados con la localización y el efecto masa provocado por el quiste en el polofrontal derecho.

En RMN se aprecia quiste aracnoideo frontal derecho que ejerce discreto efecto masa con discreta atrofia del polo frontal derecho. Se observahipometabolismo temporoparietal izquierdo .

Bernabeu J, Cañete A, Fournier C, Lopez-Luengo B, Barahona T, Grau C, et al. Evaluación yRehabilitación Neuropsicológica en Oncología Pediátrica. Psicooncología. 2003; 0 (1): 117-134

Wester, K. Intracranial arachnoid cysts – do they impair mental functions? Journal ofNeurology.2008; 255 (8):1113-1120, DOI: 10.1007/s00415-008-0011-y

Young Seok Park, Soyong Eom, Kyu-Won Shim and Dong-Seok Kim. Neurocognitive andpsychological profiles in pediatric arachnoid cyst. Child's Nervous System (2009)25 (9):1071-1076, DOI: 10.1007/s00381-009-0872-0

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Antecedentes de riesgo: Embarazo gemelar, desprendimiento de placenta a las 12semanas y hematoma retroplacentario durante embarazo, retraso del crecimientointrauterino, nacido con 35 semanas y bajo peso. Hermano gemelo sin patología ysin déficit cognitivo y conductual.

Evolutivamente se ha descrito retraso del lenguaje, dificultades de comunicacióncon iguales, hiperactividad, inquietud motora e impulsividad, tics y aleteosocasionales asociados a nervios y repeticiones. Es zurdo y sin antecedentesfamiliares de zurdera.

En las pruebas de imagen se observa quiste aracnoideo frontal derecho que ejercediscreto efecto masa con discreta atrofia del polo frontal derecho ehipometabolismo temporoparietal izquierdo.

El perfil cognitivo del paciente ha mostrado déficit localizado básicamente enlenguaje, atención, memoria de trabajo y otras funciones ejecutivas (planificación,organización, monitorización).

A nivel conductual, presenta dificultades en la comunicación social, rigidez mentaly dificultades de autocontrol emocional. Estas dificultades repercuten en lasactividades escolares y de la vida diaria en general.

RESULTADOS

CONCLUSIÓN Y DISCUSIÓN