CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia

7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia

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M a n u a l C TOde Medicina y Cirugía

8 . a e d i c i ó n

KWWS ERRNPHGLFREORJVSRWFR



0 1 . Introducción: anatomía,semiología y fisiologíadel sistema nervioso 1

1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1

1 . 2 . A l t e r a c i on e s de l as f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2

1.3 . T r as tornos d e l a f u n c i ó n m o t o r a 41.4 . T r as tornos de l a s e n s i b i l i d a d 6

1 . 5 . T r a s t o r n os d e la c o o r d i n a c i ó n . A t a x i a s 8

1.6. A l t e r a c i ón d e l o s p a r e s c r an e a l e s 9

1.7 . T r as tornos c a m p l m é t r i co s y p u p i l a r e s 11

1.8. S í n d r o m e s l o b a r e s 12

1.9. S í n d r o m e s t r o n c o e n c e f á l i c o s 1 3

1.10. Ref le jos y s í n d r o m e s m e d u l a r e s 1 4

1.11. S e c c i ó n y s h o c k m e d u l a r 1 6

1.12. F i s io log ía de l s i s t e m a n e r v i o s o 17

1.13. T r an s m i s i ón s i n áp t i ca 18

0 2 . Coma . Muer t e encefál ica 19

2 .1 . C o m a 19

2.2. S i g n o s d e v a l o r l o c a l i z a d o s 19

2 . 3 . M u e r t e e n c e fá l i c a 21

0 3 . Demenc ias 2 2

3.1 . C o n c e p t o y c l as i f i c ac ión 22

3 . 2 . E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r 2 3

3 . 3 . D e m e n c i a f r o n t o - t e m p o r a l

( E n f e r m e d a d d e P i c k ) 263 .4 . D e m e n c i a v a s c u l a r 2 6

3 . 5 . D e m e n c i a p o r c u e r p o s d e L e w y 2 7

0 4. Enfermedades

vasculares cerebrales 2 8

4 . 1 . T e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s 2 8

4.2 . C las i f i cac ión y f a c t o r e s d e r i e s g o 2 9

4.3 . E n f e r m e d a d e s c e r e b r o v a s c u l a r e s

i s g u é m i c a s 3 0

4.4 . H e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a 3 7

4.5 . M a l f o r m a c i o n e s v a s cu l a re s 3 9

4.6 . H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a 4 0

0 5 . Trastornos

de l mov im ien to 45

5.1 . T e m b l o r 4 6

5.2. D i s t on í a s 47

5.3. M i o c l o n í a s 4 8

5.4. Tics 4 8

5.5. S í n d r o m e d e p i e r n a s I n q u i e t a s 4 8

5 . 6. C o r e a . E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 4 9

5 . 7 . E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i d i op á t l c a 50

5 .8 . O t ros s í n d r o m e s p a r k l n s o n i a n o s 5 4

5 .9 . At rof ias mu l t i s i s t é ml c as (AM S ) 55

0 6. Enfermedades p o ralteración de la mie l ina 5 7

6.1. Es c l e ros is mú l t i p l e ( EM ) 57

6.2 . O t r a s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 6 1

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7 . Epilepsia 63

Clas i f i cac ión 63

F is iopa to log ía 65

D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a 65

E t io log ía 6 6

A l g u n o s s í nd ro mes ep i l ép t i co s e spec í f i co s 6 6

T r a t a m i e n t o . F á r m a c o s a n t i c o m i c i a l e s 6 7E p i l eps i a y e m b a r a z o 6 9

8 . Enfermedades degenerat ivas

del sistema nervioso 70

A t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 7 0

E n f e r m e d a d e s de la m o t o n e u r o n a 7 2

9. Enfermedades

vira les y priónicasdel sistema nervioso 75

Encefa l i t i s he rpé t i c a y otras encefa l i t i s v i r a l es 7 5

Pa r ap a r e s i a espás t i c a t r o p i c a l 7 7

L e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l

p r o g r e s i v a ( L M P ) 7 7

P a n en ce f a l i t i s e s c l e r o sa n te

s u b a g u d a (PESS) 7 8

E n f e r m e d a d e s pr i ó n i c a s 7 8

10 . Enfermedades nutric ionales

y metabólicas del sistema

nervioso 8 1

10 .1 . E n f e r m e d a d e s neu ro ló g i c a s

d e b i d a s a déf i c i t s n u t r i c i o n a l e s 8 1

10.2 . E n f e r m e d a d e s m e t a b ó l i c a s s e c u n d a r i a s 8 3

1 1 . Neuropatías 86

11 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 8 6

11.2. S índ ro m e d e G u i ll a l n -Ba r ré 88

11.3. Po l i neu ro pa t í a d e s m i e l i n i z a n t e

i n f l a m a t o r i a c ró n i c a (PDIC) 8 9

11.4. Neuro p a t í a d i a bé t i c a 9 0

11.5. Neuro p a t í a s en l a i n f e c c i ó n p o r V IH 9 1

11.6. N e u r o p a t í a s d i s p r o t e i n é m i c a s 9 1

11.7. N e u r o p a t í a s h e r e d i t a r i a s s i n ba se

m e t a b ó l i c a c o n o c i d a 9 2

11.8. M o n o n e u r i t i s múl t i p l e 9 2

11.9. M o n o n e u r o p a t í a s 9 3

12 . Enfermedades

de la placa motora 94

12 .1 . M i a s t en i a g r a v i s 9 4

12.2 . O t r o s s í n d r o m e s m i a s t e n i f o r m e s 9 7

V



13 . Miopat í as 100 16. Hidrocefa l ia 114

13 .1 . D i s t r o f i a s m u sc u l a r e s 10 0 16.1. C o n c e p t o y c l as i f i c ac ión 114

13 .2 . M i o p a t í a s c o n g é n i t a s 10 2 16.2. E t i o p a t o g e n i a 1 1 5

13 .3 . M i o p a t í a s m e t a b ó l i c a s 10 3 16.3. C l ín i ca 11 5

13.4. M i o p a t í a s m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4.

16.5.

T r a t a m i e n t o

H i d r o c e f a l i a c rón i c a d e l a d u l t o

11 6

11 7

14. Cefaleas 105 17 . Tumores intracraneales 11814 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 10 5

14.2. C e f a l e a t e n s i o n a l 10 6 17 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 11 8

14.3. M i g r a ñ a 106 17.2. M e t ás t a s i s c e r e b r a l e s 11 9

14.4. C e f a l e a en c lus te r .h i s t amín ica o de H o r t o n 10 7 17 .3 . G l l o m a s 12 0

14.5. O t r a s c e f a l e a s p r i m a r l a s 10 8 17.4.

17.5.

T u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e o

T u m o r e s e m b r i o n a r i o s . T u m o r e s

n e u r o e c t o d é r m i c o s p r l m i t i v o s (PNET)

12 3

12 3

15 . Síndrome de hipertensiónintracraneal 109

17.6.

17.7.

17.8 .

T u m o r e s n e u r o n a l e s y n e u r o g l i a l e s m i x t o s

M e n i n g i o m a

N e u r i n o m a de l V I II pa r

( s c h w a n n o m a v e s t i b u l a r )

12 4

12 4

12 5

15 .1 . F l s l op a t o l og í a 10 9 17.9. T u m o r e s de l a reg ión p i n e a l 12 615 .2 . E t i o l og í a d e l s í n d rome 17 .10 . T u m o r e s h i p o f i s a r i o s 12 6

d e h i p e r t e n s i ón i n t r a c r a n e a l 11 0 1 7 . 1 1 . T u m o r e s d e o r i g e n d i s e m b r i o p l á s i c o 12 7

15.3. C l ín i ca 11 0 17 .12 . L i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o 12 815.4. S í n d r o m e s d e h e r n i a c ió n c e r e b r a l 11 0 17 .13 . H e m a n g i o b l a s t o m a 12 8

15.5. D i a g n ó s t i c o 11 1 17.14. T u m o r e s d e l a b a s e c r a n e a l 12 815.6. T r a t a m i e n t o 1 1 1

15.7. S í n d r o m e d e h i p e r t e n s ió n i n t r a c r a n e a l

b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112

15.8 . E d e m a c e r eb r a l 1 1 3



* 1

8. Traumat ismos

craneoencefálicos 130

Escala de c o m a de G l a s g o w 130

M a n e j o d e l TCE en U r g e n c i a s 131

F r a c tu r a s c r a n ea l e s 131

C o n m o c i ó n c e r e b r a l 133

H e m a t o m a e p i d u r a l 134

H e m a t o m a s u b d u r a l 134

C o n t u s i ó n c e r e b r a l h e m o r r á g i c a 135

Les ión a x o n a l d i f u s a 135

N e u m o e n c é f a l o 135

C o m p l i c a c i o n e s y s e c u e l a s

d e l n e u r o t r a u m a c e n t r a l 135

9. Absceso cerebral

y empiema subdura l 137

A b s c e s o c e r e b r a l 137

E m p i e m a s u b d u r a l 139

0 . Patología r aqu imedu la r 140

D o l o r l u m b a r 140

L u m b o c i á t i c a . H e r n i a d i s c a l l u m b a r 141

C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a d i sc a l c e r v ic a l 145

E spo n d i l o s i s c e r v i c a l 146

E s t e n o s i s d e l c a n a l l u m b a r 146

E spo n d i l o l l s t e s i s 147

E s p o n d i l o d i s c i t i s 147

Les i o n es m edu l a r e s t r a u m á t i c a s 148

T u m o r e s i n t r a r r a qu ídeo s 150

A b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l 152

S i r i n g o m i e l i a 152

A n o m a l í a s de la u n i ó n c r a n e o c e r v i c a l 153

2 1 . Anomal ías del desarrol lo 155

2 1 . 1 . C r a n e o s i n o s t o s i s 155

21 .2 . M a l f o r m a c i ó n de C h i a r i 156

21 .3 . Q u i s t e s a r a c n o i d e o s 157

21 .4 . D i s r a f i s m o e s p i n a l 157

21 .5 . E n c e f a l o c e l e 158

21 .6 . Sinus pericranii ( v a r i z e spu r i a ) 159

2 2 . Neurocirugía func iona l 160

2 2 . 1 . N e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o 160

2 2 . 2 . N e u r a l g i a de l g l o so f a r í ngeo 161

2 2 . 3 . C i rug í a de l d o l o r i n t r a t a b l e 161

2 2 . 4 . Ci rug ía de la e n f e r m e d a d de P a r k i n so n 161

2 2 . 5 . Ci rug ía de la e p i l e p s i a 161

2 2 . 6 . Neuro c i rug í a de lo s t r a s t o r n o s m e n t a l e s

( Ps icoc i rug ía ) 161

Bibliografía 162

V i l



Neurología y neurocirugía

í .

NT R O D UC C IÓ N : ANAT O M ÍA , S EM IO LOG ÍA

FIS IOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

En losúltimos años, ha

d isminuido la importancia de

este tema enelMIR, pero un alectura atenta es fundamentalporque ayudará a entender

los demás temas y, p or tanto,

a responder las preguntas de

t ipo caso clínico en las q ue losdatos semiológicos son lac lavediagnóstica.

fJJ La a s o c i a c i ó n de a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e c a r a c t e rí s t i ca m e n t e en la

h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y en las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .

j~2~] El haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r ( f a s c í c u l o g e n i c u l a d o ) so n l o s do s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n

e l s i s t e m a p i r a m i d a l . En es te s i s t e ma e x i s t e un a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a l es ión se c a r a c t e r i z a por a f e c

t a c i ó n de am p l i o s g r u p o s mu s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t ad o s , s i g n o de B a b i n s k i e h i pe r to n í a en

" h o j a de n a v a j a " con au s e n c i a de f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La l es ión de la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en

e l as ta an te r io r de la m é d u l a e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a por a f e c t a c i ó n de m ú s c u l o s a i s l ad o s o p e q u e ñ o s g r u p o s ,re f l e jos m io tá t i c o s d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .

["3") E x i s t e n f u n d ame n t a l me n t e do s v í a s sensi t ivas: el s i s tema co lumna dorsa l - l emnisco media l ( sens ib i l i dad epic r í t i ca ,

se decusa a n i v e l del b u l b o y sus f i b ras h a c e n sinapsis en los n ú c l eo s de G o l l y B u r d a c h ) y el s i s tema ante ro l a te ra l

( sens ib i l i dad pro topát ica : d o l o r , t e mp e r a t u r a y t ac to grose ro ; las f i b r a s c r u z an al l ad o o p u e s t o a n i v e l me d u l a r ) .

["4"] La d i s t r i bu c i ó n del dé f i c i t s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o de la l o c a l i z a c i ó n de la l e s i ó n . N i v e l s u s p e n d i d o p a r a s e n s i

b i l i d a d d o l o r o s a y t é r m i c a , conc o n s e r v a c i ó n de la tác t i l y p r o p i o c e p t i v a ( déf ic i t d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i d a d ) ,

se ve en l e s i o n e s c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .

Q f j En el s í n d r o m e c e r e b e l o s o v e r m i a n o , hay a t a x i a de la m a r c h a y es c as a o n u l a a t a x i a de los m i e m b r o s ; en el

s í n d r o m e c e r e b e l o s o hem i s f é r i c o , l l e v a a s o c i ad a a t ax i a de los m i e m b r o s y, co n m a y o r f r e c u e n c i a que en el

a n t e r i o r , d i s m et r í a , a s i n e r gi a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y d i s c r o n o m e t r í a .

[~6"j Hayque pensar en les ión del t r o n c o en c e f á l i c o s i e mp r e que ap a r e z c an a s o c i a d a s les iones de pares c r a n e a l e s ip-

si laterales con " v í a s l a rgas " (moto ras o sens it i v as ) cont ra l a te ra l e s . Los pares c r a n e a l e s i n d i c an el n i v e l de la l es ión .

["7") Los s í n d r o m e s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l e s iones de la c á p s u l a i n t e r

n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .

f g ] En las l e s i o n e s b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n dos s í n d r o m e s : l a t e r a l o de W a l l e n b e r g ( o c l u s i ó n de la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l ( o c l u s i ó n de la a r t e r i a e s p i n a l an t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y

las estruct uras anatómicas dañadas, de manera que la h i s t o r i a clínica, con una correcta exploración neurológica,

sigue siendo la base del diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1. Nivel de consciencia. 2. Explo

ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual. 4. Función

m o t o r a . 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha.

(T) Preguntas

- M IR 09-10, 2 2 2 , 224

• MIR 07-08 , 52

• MIR 05-06 , 53 ,54- MIR 04-05, 54

- M IR 03-04 , 28

- M IR 02-03, 1 3 2 , 1 4 1 , 2 0 4

M IR 01-02, 221

- MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 8 , 246- MIR 00-01F , 66,213

- M IR 99-00, 1 9 7 , 198

- MIR 98-99, 5 8 , 2 2 9- MIR 98-99F, 228

- M IR 97-98, 251

1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1)

Hemisferios cerebrales

En cada hemisferio se d i s t i n g u e n :

La corteza cerebral o sustancia g r i s , de unos 2 o 3 mm de espesor. Presenta numerosos pliegues que forman

las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan áreas con funciones determinadas, divididas

1



M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión

e n c u a t r o l ób u l os , q u e s e d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y

o c c i p i t a l . Los lóbu los f r on t a l y p a r i e t a l están s e p a r ad os p o r la c isu r a

d e R o l an d o . La c i s u r a p a r i e t ooc c i p i t a l s e p a r a e l lóbu lo p a r i e t a l d e l

o c c i p i t a l , y e l lóbu lo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o de la c isu r a

de S i l v io .

La s u s t an c i a b l an c a , f o r m ad a p o r s is temas d e f i b r a s q u e c o n e c t a n

e n t r e sí d i f e r en tes pun tos de la c o r t e z a c e r e b r a l o la c o r t e z a c o n

los d is t in tos n ú c l e os d e l n e u r o e je , f o r m a n d o l a cápsu la i n t e r n a , la

c áp s u l a e x t e r n a y l a cápsu la e x t r e m a .

C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r f ib r as q u e i n t e r c on e c t an am b os h e m i s

fe r ios .

F igura 1 . A n a t o m í a d e l s i s t e ma n e r v i o s o c e n t r a l

Diencéfalo

• T á l a m o : n ú c l e o d e s u s t an c i a g r i s l o c a l i z ad o en la z o n a m e d i a l d e lc e r e b r o , a am b os l ad os d e l te r ce r ven t r í cu lo . Es e l c e n t r o d e i n t e g r a

c ión d e l as seña les sensor ia les en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .

• H i p o t á l a m o : e n c a r g a d o de l a regu lac ión d e l as f u n c i on e s v i s c e r a l e s :

h om e os t a s i s , c i c l o sueño-v ig i l i a , c o n t r o l e n d o c r i n o , e tc .

Ganglios de la base

Los núc leos gr ises d e l c e r e b r o s o n f o r m a c i o n e s d e sus tanc ia g r is s i tua

da s en la p r o x i m i d a d d e l a b a s e d e l c e r e b r o . Son e l núc leo c a u d a d o ,

p u t a m e n y pá l ido ( los dos ú l t imos c on s t i t u ye n j u n t os e l núc leo l e n t i

c u l a r ) . En t re estos núc leos se encuen t r an in te rpues tas d os l ám i n as d es u s t an c i a b l an c a , l l am ad as c áp s u l a i n t e r n a y cápsu la e x t e r n a .

Tronco del encéfalo

El t r o n c o de l encé fa lo es tá d i v i d i d o an a t ómi c ame n t e e n : me s e n c é f a l o ,

p r o t u b e r a n c i a y b u l b o r aq u í d e o .

• M e s e n c é f a l o : en él se p u e d e n e n c o n t r a r l os núc leos de los pares

c r a n e a l e s I I I y IV , adem ás de los tubércu los cuad r igém inos , e l nú

c l e o r o j o , y la sus tanc ia n ig r a .

• P ro t u b e ran c i a o p u e n t e : d o n d e se l o c a l i z a n l os núc leos d e los pares

c r a n e a l e s V m o t o r , VI , V I I y V I I I , y los pedúncu los c e r e b e lo s os m e

d i o s , q u e c o n e c t a n el t r o n c o d e l e n c é f a l o c on e l c e r e b e l o .

• B u l b o r aq u í d e o : en e l que se p u e d e n l o c a l i z a r l os núc leos de los

pares c ra nea les IX , X , X I y X I I , as í c o m o lo s c e n t r o s d e c o n t r o l de l as

f u n c i o n e s c a rd í a c a s , v a s oc on s t r i c t o r a s y r esp i r a tor ias , y o t r a s a c t i v i

d a d e s r e fl e j a s c om o e l vómi t o .

Cerebelo

Pos te r ior a l t r o n c o de l encé fa lo , se e n c a r g a de l a v í a m ot o r a i n d i r e c t a ,

s e c u e n c i a n d o la s ac t i v i d ad e s m o t o r a s , r e a l i z an d o la s c o r r e c c i on e s n e

cesa r i as en su rea l i zac ión y r e g u l a n d o e l t on o p os t u r a l y e l e q u i l i b r i o(F igura 2 ) .

Hemisferios cerebelosos

F igura 2 . P a r t es an a tó m i c a s d e l c e r e b e l o

1.2. Alteraciones

de las funciones superiores

La s a l t e r a c i on e s de l as f u n c i on e s s u p e r i o r e s t r ad u c e n afec tac ión de l asus tanc ia g r is cor t i ca l .




os del lenguaje

del l e n g u a j e son los s i g u i e n t e s :

D isa r t r ia . Es un t r a s t o r n o específico de la

articulación del l e n g u a j e en el q ue las ba

ses del m i s m o ( gramát ica , comprensión y

elección de la p a l a b r a ) están i n t a c t a s .

Es una alteración en las in

f l e x i on e s y r i t m o del h ab l a , r e s u l t an d o un

d i s c u r s o m o n ó t o n o .

Es una pérdida o d e t e r i o r o del

l e n g u a j e c au s ad o por daño c e r e b r a l , con

in teg r idad de las e s t r u c t u r a s n e u r om u s c u l a r e s f o r m ad o r as del m i s

m o . R e s p o n d e a l e s iones en el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a

la d o m i n a n c i a ce rebra l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población

es diestra; de e l l o s , más del 9 9 % p r e s e n t an una f u e r t e d o m i n a n c i a

hemisférica i z q u i e r d a p a r a las f u n c i o n e s l ingüíst icas .

Por e l lo , en p ac i e n t e s d i e s t r o s , prácticamente sólo las l e s iones he

misféricas i z q u i e r d a s causarán af as ia . Las p e r s on as z u r d as p r e s e n

ta n un patrón de d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , de f o r m a que las

f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r an r e p r e s e n t ad as en a m b o s h e m i s

fe r ios ; en e l los , le s iones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar l u g a r a

af as ia , pe ro son m e n os g r a v e s que las que a p a r e c e n co n las m i s m a s

les iones en pac ien tes d ies t ros y t i e n e n m ayo r g r ad o de recuperación

f u n c i o n a l .

El área an t e r i o r del l e n g u a j e está r e l a c i o n a d a con la producción

l ingüíst ica , c o r r e s p o n d e al área 44 de B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o

"área de B r o c a " . El área de B r o c a c o r r e s p o n d e a la p a r s op e r c u l a r o

p a r s t r i an g u l a r de la circunvolución f r o n t a l i n fer io r . El área p os t e r i o r

d e l l e n g u a j e , t r ad i c i o n a lm e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " ,

es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a con la comprensión del l e n g u a j e ha

b l a d o . El área de W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al g y r u s s u p r am ar g in a l e s o

p a r t e p os t e r i o r de la circunvolución t e m p o r a l s u p e r i o r.

F l u e n c i a Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

WERNICKE Sí No No N o

CONDUCCIÓN Sí Sí No No

GLOBAL No No No No

TRANSCORTICAL MOTORANo Sí No Sí

TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí

Tab l a 1 . Diagnóstico di f e renc i a l de las afasias

Estos c i n c o t i p os de af as ia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a l o s c on c e p t os de

f l u e n c i a , c o m p r e n s i ó n , nominación y repetición ( T a b l a 1).

• La f luenc ia es la producción v e r b a l d u r an t e la c on ve r s ac i ón . La afas ia

n o f l u e n t e se c a r a c t e r i z a por una escasa producción v e r b a l ( m e n os

de 50 p a l ab r a s po r m i n u t o ) , p o b r e ar t i cu l ac ión , t e n d e n c i a a frases

cor tas (a m e n u d o una única p a l ab r a ) y a g r a m a t i s m o (una o r g a n i z a

ción anómala de las frases). La afas ia f l u en t e se c a r a c t e r i z a por una

producción v e r b a l n o r m a l o e xc e s i v a ( 1 0 0 - 2 0 0 p a l ab r a s po r m i n u

to), ausenc ia de d i s a r t r ia , l on g i t u d n o r m a l de la f rase y una ausenc ia

d e c o n t e n i d o lingüístico en lo que se está h a b l a n d o ; es f r e c u e n t e la

sustitución de unas pa labr as por ot r as (parafas ias ) , n e o log i s m os , o

in c luso p resen tar un l engua je del t od o i n i n t e l i g i b l e ( je r ga f a s ia ) . Ca s i

s i n e xc e p c i on e s , lasafas ias no f iuen tes se d e b e n a l e s iones an te r iores

a la c isu r a de R o l a n d o , y las f iuen tes son pos te r iores a d i c h a c i s u r a .

• La comprensión se r e f ie r e al e n t e n d i m i e n t o del l e n g u a j e h a b l a d o , y

se v a lor a por órdenes ve rba les ( ce r r ar los o j os , ab r i r la b o c a , etc.) o

p o r p r e g u n t a s que r e q u i e r a n la contestación sí o no.

• La nominación es la c a p a c i d a d del p a c i e n t e p a r a r e p r o d u c i r los

n o m b r e s de o b j e t o s , una p a r t e de los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o

son presen tados por el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las af as ias .

• La repetición es la c ap ac id ad p a r a r e p e t i r el l e n g u a j e h a b l a d o , b i e ns e an p a l a b r a s o f rases. Se c on s e r v a en las af as ias t r anscor t i ca les .

de a fas ia

p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o t i p os de af as ia ( F igu ra 3): af as ia de B r o c a o

af as ia de W e r n i c k e o sens i t i v a , a f as ia de c o n d u c c i ó n , af as ia

y af as ia t r anscor t i ca l sens i t i v a , que c o r r e s p o n d e n

en d i s t i n t a s áreas c e r e b r a l e s .

Afas ia t ranscor t i ca l mot o ra A f as i a de conducción

Afas i a moto ra o deBroca Afasia sensi t iva Afasia transc ort ica l

o deWern i cke sens i t i v a

F igura 3.Localización anatómica de las p r i n c i p a l e s t i p o s de af as i a

Los pac ien tes con a fas ia de B r o c a p r e s e n t an i n c ap ac id ad p a r a e m i t i r

l e n g u a j e , ( t an t o h ab l ad o c o m o e s c r i t o , s u p r im i r e s ta f r a s e) , con c o m

prensión c o n s e r v a d a . Se p r o d u c e po r lesión en el área de B r o c a en el

lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser a i s l ad a o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -

res ia de recha u ot ros s ignos de lesión f r o n t a l , además de depresión o

f rus t rac ión , al ser c on s c i e n t e s de su déf icit . El pronóstico de r e c u p e r a

ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e que en aquéllos con a f a s i a g l ob a l .

La s afas ias de Wernicke no sue len asoc iar se a o t r a s f o c a l i d a d e s n e u r o

l o g í a s . Los p ac i e n t e s no c o m p r e n d e n , y a su vez, p r e s e n t an au m e n t o

d e la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , co n ab u n d an t e s p a r a f a s i a s . No son

c on s c i e n t e s de su p r o b l e m a l ingüíst ico. T i e n e n p e o r pronóstico de re

c u p e r a c i ó n , aún con t e r ap i a i n t e n s i v a .

La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo ar cuato , y

la que afecta a la ínsula , córtex au d i t i v o ad yac e n t e y sus tanc ia b lanca sub

yacen te . Lacomprensión está conser vada , pe ro el pac ien te p resen ta d i f i cu l

t ad par a nominar y repet ir , con l engua je f luen te y abundan tes par a f as ias .

La s afas ias t r an s c o r t i c a l e s mot o ra o sens i t i va t i e n e n las m i s m a s ca

racterísticas que las af as ias motoras o s e n s i t i v a s p u r a s c o r r e s p on d i e n

tes, pero se c a r a c t e r i z an po r c on s e r v a r la c a p a c i d a d de repe t i c ión . Se

p r o d u c e n po r in f ar tos extensos en las z o n a s de vascularización f r on t e r a

d e las grandes ar te r ias ce rebr a les . Las c au s as más f r ecuen tes de afas ias

t r an s c o r ti c a l e s s on : an ox i a s e c u n d a r i a a p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , ob s

trucción o es tenos is s ign i f i ca t i v a de la ar te r ia ca ró t ida , intoxicación po r

monóxido de c a r b o n o o d e m e n c i a .

3



M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Ci rug ía , 8 . a edición

RECUERDA

H a b i t u a l m e n t e sólo s e a f e c t a e l l e n g u a j e e n l e s i o n e s d e l h e m i s f e r i c

m i n a n t e ( i z q u i e r d o , e n p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : e l d e r e c h o e s u n h e m i s f e r i o

m ás " p r á c t i c o " ( a p r ax i a d e l a construcción y e l v e s t i d o , r e c u e r d a me l o

d í a s ) , m i e n t r a s q u e e l i z q u i e r d o e s más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , l e e , e s c r i b e ,

s u m a , i n t e r p r e t a p a r t i t u r a s ) .

La afas i a g lo ba l es la f o r m a m á s g r a v e y f r e c u en t e de a f a s i a , s e cu n da

r ia a grandes l es iones que a fectan a l a s áreas a n te r i o r e s y po s t e r i o r e s

d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o to r es g r a v es . T a l e s l e s i o n es su e l en

r espo n de r a o c l u s i o n es de l a a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e

b r a l m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es

m a l o .

Agnosias

La agnos i a es l a i n c a pa c i da d pa r a r e co n o ce r u n estímulo v i s u a l , táctil

o a u d i t i v o cu a n do n o h a y alteración en la compresión ni defectos en

l as sens ib i l i da des pr ima r i as v i sua l es , sens i t i vas o aud i t i va s . Ref l e ja n u n

p r o b l e m a a n i v e l co r t i c a l .

T ipos de agnos i as

La agnosia v isual se def in e co mo l a i ncap ac id ad pa ra conoc er l os ob je tos

o estímulos que se presentan en e l campo v i sua l de un pac i ente a l er ta ,

aten to , n o disfásico y con una percepción v i su a l n o r m a l . U n a v a r i a n t e es

la prosopagnos i a o i n ca pa c i da d pa r a r e co n o ce r r o st r os hu m a n o s p r e v i a

m en te co n o c i do s o a p r en de r n u ev o s . L a s imul tanagnos i a es l a i ncapac i

da d pa r a pe r c i b i r do s estímulos de f o r m a s imul tánea . A m b a s r e s p o n d e n

a l es iones occ ip i ta l es b i l a tera l es en l as áreas de as oc i a c i ón .

La agnos i a táctil es , análogamente a l a v i su a l , l a i n c a pa c i da d pa r a r e

co n o ce r e l s i gn i f i c a d o de estímulos táctiles cu a n do l a s en s i b i l i d a d táctilp r i m a r i a es norma l en un pac i ente a l er ta y no disfásico. E l p a c i en t e será

i n c a pa z de r e co n o ce r u n o b j e to po r e l t a c to co n o j o s c e r r a do s , a u n qu e

sí describirá su s características de f o r m a , tamaño o cons i s tenc i a : es l a

astereognos i a , qu e h a b i t u a l m e n te r e spo n d e a l e s io n es en l a porción

an t e r i o r d e l lóbulo pa r i e t a l co n t r a l a t e r a l .

La atopognos i a es la i m p o s i b i l i d a d pa r a l o c a l i z a r u n estímulo tácti l , y la

agra foestes i a es l a i n c a p a c i da d pa r a r e co n o ce r u n a de t e r m i n a da f i gu r a

t r a z a d a so b r e l a su pe r f i c i e co r p o r a l .

O t ras fo rmas de agnos i a son l a asomatognos i a , o f a l ta de reconoc imiento

de pa r t e s de l cu e r po co m o p r o p i a s ( gen e r a l m en te hem i cu e r po i z qu i e r

do ) , y l a a n o so gn o s i a , o i n c a pa c i da d pa r a r e co n o ce r su en f e r m eda d ;

en es tos casos , e l pac i ente no reconoce su hemipares i a u ot ro de f ec to

neurológico qu e a co n tece ( p . e j . : síndrome de Antón en pac i entes con

afectación occ ip i ta l b i l a tera l qu e n i egan su ceguera co r t i ca l ) . Am ba s sue

l en resp onder a l es iones pa r i e ta l es no domina ntes (derechas ) , a unq ue

también pueden observa rse en l es iones i zqu ierdas .

Apraxias

La a p r a x i a es l a i nca pa c id ad pa ra l l eva r a cab o actos motores ante un a

o r d e n v e r ba l o imitación e n u n p a c i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n

sión y sin déficit moto res o sens i t i vos pr ima r ios qu e in ter f i e ran con e l

d e s a r r o l l o d e l m o v i m i e n t o .

T ipos de aprax i as

Las más imp or ta ntes son l as s igu i entes :

• A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o má s común de a p r a x i a . C o n s i s t e en

la i n c a pa c i da d pa r a desa r r o l l a r u n a c to m o to r p r e v i a m en te a p r en d i

d o en respuesta a una o rde n ve rb a l . Ap a re ce c on l es iones en áreas

f r on t a l e s y pa r i e t a l e s i z qu i e r da s .

• Apr ax i a i deato r i a : es l a i n c a pa c i da d pa r a l l e v a r a c a bo u n a s ecu en

c i a o rden ada de ac tos motore s (p .e j . : enc end er u n c iga r r i l l o ) a p esa r

de po de r r e a l i z a r c a da a c to po r s epa r a do de f o r m a co r r e c t a . G e n e

r a lm e n t e , se ve en enfermedades cerebra l es b i l a tera l es . Puede o b

serva rse en demenc i as t i p o A l zhe i m er y en e s t a do s co n f u s i o n a l e s .

• A p r a x i a co n s t r u c t i v a : es la i n c a p a c i da d pa r a d i b u j a r o co n s t r u i r f i

gu r a s o f o r m a s b i d i m en s i o n a l e s o t r i d i m en s i o n a l e s . Se ex p l o r a so

l i c i t a n d o a l pa c i en t e qu e efectúe sobre un pape l l a copi a de va r ios

d i b u j o s m o d e l o ( c í r c u l o , cu b o , e t c . ) . A p a r ece m á s f r e cu en t em en t e

con l es iones hemisféricas derechas . Los pac i entes con l es iones de

rechas p i erd en l as re l ac ion es espac i a l es entre l as d i s t i n tas pa r tes de l

m o d e l o , y aquéllos co n l e s io n es i z qu i e r da s , l os s i m p l i f i c a n n o t a b l e

m e n t e .

• Apr ax i a de l ves t ido : es l a i ncapac idad de l pac i ente pa ra ves t i r se de

f o r m a cor re cta cua nd o se l e ent reg an l as d i s t i n tas p i ezas de l ves t ua

r io. Se v e m á s f r e cu en tem en te en l e s io n es pa r i e to o cc i p i t a l e s de r ec h a s o b i l a t e r a l e s .

• U n t i p o espec i a l es l a a p r a x i a de l a m a r cha , e n d o n d e e l p a c i e n

te en posición bípeda no es capaz de i n i c i a r l a deambulación

p o r h a b e r p e r d i d o l os p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s p a r a c a m i n a r .

S i n e m b a r g o , e n decúbito, puede realizar la dinámica d e d ea m

bulación. Característicamente, aparec e en la hidrocefal ia normo-

tensiva (junto a incontinencia urinaria y dem encia) y en lesiones

frontales bilaterales.

• Ap rax i a buco l i nguofac i a l : es la i ncap ac ida d pa ra ab r i r o cer ra r l a

bo c a o l os o j o s cu a n d o se l o i n d i c a e l e x a m i n a do r , a u n q u e l o p u ede

ha ce r de f o r m a espo n t ánea .

1.3. Trastornos

de la función motora

Fisiología de la función motora

La función m o t o r a está so m et i da a u n co n t r o l m u y e s t r e cho en e l q u e

i n t e r v i e n e n di s t i n tas pa r tes de l S i s tema Nerv ioso Ce ntra l (SNC). Entre

e l l as , es necesa r io me nc i ona r l a co r te za mot ora , l os gan g l i os bása les ,

e l cerebe lo y l a médula e s p i n a l .

S i s t em a p i r a m i d a l

Las neuro nas de l a cap a cor t i ca l V de l a co r te za mot ora pr im ar i a (área

4 de B r o dm a n n ) , de l área m o t o r a su p l em en ta r i a ( en l a c a r a m ed i a l de l

h e m i s f e r i o ) , de l a co r t e z a p r e m o to r a ( r o s tr a l a l a co r t e z a m o to r a p r i m a

r ia) y de l a co r t e z a so m a to sen s l t i v a po scen t r a l , em i t e n a x o n es pa r a e l

s i st e m a p i r a m i d a l . Este s i s tema está f o r m a d o po r do s t r a c to s p r i n c i p a l e s ,

e l h a z co r t i co esp i n a l y e l h a z co r t i co n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .

A m b o s están co m pu es to s po r do s n eu r o n a s m o to r a s : l a p r i m e r a m o t o -n e u r o n a , qu e se o r ig ina en l a co r te za y cuyas f i b ras des c i en den por l a

cápsula i n t e r n a (M I R 0 9 - 1 0 , 2 2 4 ) hasta el asta anter ior de la médula o

4




núcleos motores de los pares c r anea les , r espec t i v amente , y l a

f i b r a m u s c u l a r .

Fascículo g e n i c u l a d o : r e c i b e este n om b r e p o r s u situación en la

cápsula i n t e r n a (genus = r od i l l a ) y se e n c a r ga d e l c on t r o l v o l u n t a r i o

de la mus cu la tu r a ine r v ada p or los pares c r anea les .

c o r t i c oe s p i n a l : d iscu r r e por e l b r azo pos te r ior de la cápsula i n

te rna , y a su vez pu eden d i f e r enc i ar se dos t r ac tos a par t i r de l b u lb o

r a qu ídeo :- T rac t o c o r t i c oe s p i n a l l a t e r a l ( T C E L ) : es c ruzado y d iscu r r e por l a

región dorsa l de l cordón lateral de la m é d u l a . Sus axones t e r m i

nan pr inc ipa lmen te en las neu ronas motoras de l as ta an te r ior de

la car a dor so la te r a l ( que p roye c t a r án , a su vez , a l a muscu la tu r a

dis t a l ) .

- T rac t o c o r t i c oe s p i n a l an t e r i o r o v e n t r a l ( T C E V ) : i p s i l a t e r a l , d i s

cu r r e por l a región m e d i a l d e l cordón an te r ior . Sus axones te r

m in an e n la s d e l a c a r a v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a ax i a l ) ( M I R

0 0 - 0 1 , 2 3 8 ) .

lesión de las neu rona s mo tora s cor t i ca les o de l haz p i r am ida l , t r as

n a fase d e shock m e d u l a r i n i c i a l c on parálisis f l a c c i d a , t e r m in a e n

n a parálisis espástica con h ipe r ac t i v ida d de los r e f le jos tend in osos . Lapérdida de la inhibición d e l a s p r oye c c i o

(acompañantes d e l h az c o r t i c oe s p in a l ) , y a q u e e n

experimentación s e h a c o m p r o b a d o q u e l a sección e x c l u

( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 2 8 ) .

ésta se encuen t r a es tab lec ida , se puede abo l i r por l a sección

raíces dorsa les a l in te r rum pi r e l a r c o miotá t i co . La lesión de las

parálisis f l a c c i d a e

de la placa mot o ra ( F i g u ra 4 )

(unión

ésta no es s ino un modelo de s inapsis qu ím i ca .

ol ina se s in te t iza en e l c i toso l de la segunda mo tone uro na y se

vesículas en e l t e rmina l pres inápt ico . En reposo, se l i b e

n espontáneamente pequeñas can t idades , da ndo lugar a p otenc ia les

C u a n d o u n p o t e n c i a l d e acción recorre e l axón y

terminación pres inápt ica , l a d e s p o l a r i z a , abriéndose c an a l e s

n a la t e rm i n ac i ón . E l calc io atrae vesículas d e a c e t i l c o l i n a y p r o v oc a

( s a len unas 1 2 5 ves ícu las ) . La acet i lcol ina se une a sus re

terminación

cana les ión i cos .

Célula d e S c h w a n n

F igura 4 . Placa m o t o r a

T r as l a ape r tu r a de los cana les , se p roduce la en t r ada mas iv a de sod io a

f avo r de g r ad i en te ( en el in te r ior de la me mb ra na musc u lar , e l po tenc ia l

es de unos -80 mV) . De este m o d o , h ay u n c a m b io l o c a l e n e l p o t e n c i a l

( p a s a d e - 8 0 a + 6 0 m V ) , d e n o m in ad o p o t e n c i a l d e p l a c a m o t o r a , q u e

se t r ans mite a l a f i b r a m u s c u l a r g e n e r an d o u n p o t e n c i a l d e acción m u s

cular y la contracción m u s c u l a r .

L a a c e t i l c o l i n a d e s a p a r e c e c on r ap id e z d e l a h e n d id u r a sináptica p o r

la p r esenc ia de la enz im a ace t i l co l ines te r asa , y por difusión fue r a de

d i c h a h e n d id u r a . Se c on s id e r a q u e l a s i n ap s is h a f i n a l i z a d o c u a n d o s e

r e c ap t a e l n e u r o t r an s m i s o r l i b e r ad o .

C e r e b e l o y g an g l i o s básales

Am b o s f o r m a n p a r t e d e la v í a m o t o r a i n d i r e c t a , n o c on s c i e n t e , r e c i b e n

estímulos c o r t i c a l e s y m od u l an l a función d e l t r a c t o p i r am id a l a través

d e l t á l a m o . Son s is temas comple jos y mult i s inápt icos .

Bá s i c a men t e , e l ce reb e lo ayuda a secuenc ia r l as ac t i v idad es m otora s

y a e fec tuar l as ada pta c ione s co r r ec tor a s de estas ac t i v i d ad e s segúns e r e a l i z an . A d e m á s , in te r v iene en la regulación de la pos tu r a y de l

e q u i l i b r i o .

Los gang l ios bása les , s i n e m b a r g o , c on t r i b u ye n a p l an i f i c a r y r eg u l a r l o s

p a t r on e s c om p l e j o s d e m ov im ie n t o m u s c u l a r , m e d i an t e e l c on t r o l d e l a

i n t e n s id ad r e l a t i v a d e m ov im ie n t os , d e l a dirección y de la secuenc i a

d e m ov im ie n t os n e c e s a ri o s .

Trastornos motores

Una vez v is ta l a fisiología de la función motora , e l s igu ien te paso es e l

es tud io de los t r as tornos motores de f ic i t a r ios ( p a r e s i a s o pará l i s i s ) . El

déficit de fue r za se cua n t i f i c a com o f igu ra en la Ta b la 2 .

N o contracción n i m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a

Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o

M o v i m i e n t o p e r o n o c o n t r a g r a v e d a d

M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d ad p e r o n o c o n t r a r e s i st e n c ia

M o v i m i e n t o c o n t r a r e si s t e nc i a p e r o me n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a -l a te ra l o la e spe rad a para l a ed ad

F u e r z a n o r ma l

Tabla 2 . Cuantlficación d el déficit de l a fue rza mot o ra

Otr as a l te r ac iones de la función m ot o r a , c om o l o s t r a s t o r n os ex t rap i -

r ami da les , l as c r i s i s com ic ia les mot oras , los t r as tornos de la co or d i

n a c i ó n , as í como las a tax ias y l a ap r ax ia o t r as torno no paralítico de l

m o v i m i e n t o serán t r a tadas más ade lan te en este c ap í t u l o .

Las parálisis p u e d e n d e r i v a r d e :• Les iones d e l a v í a p i r am id a l a n i v e l c o r t i c oe s p in a l o c o r t i c ob u l b a r

( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) .

• Les iones de la motoneurona de l as ta an te r ior medu lar y de los nú

c l e os m o t o r e s troncoencefálicos ( s e g u n d a m o t on e u r on a ) .

5



M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión

Les i o n es d e l n e r v i o per i fé r i co .

Les i o n es de la p l a c a n eu r o m u sc u l a r ( m i a s t en i a gravis, s í n d rome

mi as t é n i c o d e E a t o n - La m b e r t , b o t u l i sm o , e t c .) .

M i o p a t í a s ( F igura 5 ) .

1 . a m o t o ne u r o na ( p i r a m id a l )

Vía cor t icoesp ina l med ia l ( 1 0 % )

Decusac ión

Ví a cor t icoesp ina l l a t e ra l ( 9 0 % )

Nerv io perifér ico

2 . a motoneurona ( as t a ant er ior )

Placa m o t o r a

Múscu lo

F ig u r a 5. Vías m o t o r a s

A n i v e l c l ín i co es de g r a n i m p o r t a n c i a l a d i fe renc iac ión en t r e les ión de

p r i m e r a y de la s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( T a b l a 3 ) .

1 . a M O T O N E U R O N A 2 . a M O T O N E U R O N A

R e f l e j o s

o s t e o t e n d i n o s o sV i v os D i s m i n u i d o s o a use n t e s

R e s p u e s t a

c u t a n e o p l a n t a rE x t e nso r a ( B a b in sk i ) F lexora

M ú s c u l o• A m p l i o s g r u p o s

m u s c u l a r e s

• A t r o f i a p o r d e s u s o

• M ú s c u lo s a i s l a d o s

o p e q u e ñ o s g r u p o s

• A m i o t r o f i a p r e c o z

• F a s c i c u l a c i o n es

• F i b r i l a c i o ne s

T o n oA u m e n t a d o (parál is is

espás t ica )D i s m i n u i d o ( pará l i s is f l a c c i d a )

Tab la 3 . D iagnós t ico d i f e r e nc i a l de las l es iones d e p r im e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a

La s l e s ion e s d e p r i m e ra mo t on e u ron a (córtex cereb ra l , sust anc ia b l an

c a su b c o r t i c a l , cápsu la i n t erna , v ía p i r a m i d a l t roncoence fá l i ca y me

du l a r ) p r o du c en parál is is de a m p l i o s g r u p o s m u sc u l a r e s , s in afectar

n u n c a a múscu los i n d i v i du a l e s . N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m

por t an te , sa l vo la de r i v a da d e l desuso en fases mu y e v o l u c i o n a d a s . N ohay fasc i cu lac iones n i f i b r i l a c i o n es . Lo s re f l e jos miotát icos están e x a l

t ados y la respuest a cu t aneop lan t a r es ex tensora ( s igno d e Bab insk i ) .

H a y u n a u m e n t o d e l t o n o m u sc u l a r e n " h o j a d e nava j a " , cons i s t ente

en u n a mayor res i s t enc ia a l a mov i l i z ac ión p a s i v a de los m i e m b r o s ,

máx i ma a l i n i c i a r e l d e s p l a z a m i e n t o y q u e c e d e p r o g r es i v a m en t e , d i

fe rente de la r ig idez secundar i a a l e s io n es ex t r a p i r a m i da l e s , do n de la

resistenc ia a l a mov i l i z ac ión pas i va es const ante a lo l a rgo d e t o d o el

r a n g o d e m o v i m i en t o ( r i g i dez plást ica o en bar ra d e p l o m o ) .

En las l e s i on e s c o r t i c a l e s , l a d i s t r ibuc ión de l dé f i c i t m o t o r m á s c o

mún es l a h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i o c r u r a l co n t r a l a t e ra l a la les ión.

La s l es iones b i l a t era les de l a v í a p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , c r ó n i c a

m en t e e s t a b l e c i da s , c o n du c en a l c u a d r o de p ará l i s is p s e u d o b u l b a r ,

c a r a c t e r i z a d o p o r d i s a r t r i a , d i s f a g i a , d is fon ía , p ará l i s is f a c i a l b i l a t e

ra l y l a b i l i d a d em o c i o n a l ( ri s a y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .

La s l e s i on e s t r on c oe n c e fá l i c as a so c i a n a la h e m i p a r e s i a c o n t r a l a

t e r a l c l í n i c a d e pares c r a n e a l e s d e l l a d o de l a l es ión (hemip le j í as

c r u za da s ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .

La s l e s i on e s me d u l a r e s c u r s a n c o n p a r a p a r e s i a o t e t r a p a r e s i a , según

la l o c a l i z a c i ón l e s i o n a l . C u a n d o la p a r a p l e j i a se i ns t aura d e f o r m a

a g u d a , l a e tio log ía m ás f r e c u en t e son los t r a u m a t i sm o s ; o t r a s c au s as

so n i s q u em i a y s a n g r a d o m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . La s m i e l i

t is desm i e l i n i z a n t e s ( en f e r m eda d d e D e v i c ) , ab s c e s os y h e m a t o m a s

ep i du r a l e s , t i en den a desa r r o l l a r s e m ás l e n t a m e n t e , a lo l a r g o d e

h o r a s o días . Las p a r a p l e j i a s su b a g u da s o c rón i c a s sue len deberse a

esp o n d i l o s i s c e r v i c a l e n p e r so n a s m a y o r es , o a esc leros i s múl t ip le

en j ó ve n e s ; ot ras c au s as s on l a d e g e n e r ac i ón s u b a g u d a c o m b i n a d a

d e l a mé d u l a , t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifi l ít ica o l e s i o

nes f ronta les b i l a t era les pa rasa g i t a les .

La s l e s iones de seg u n da m o t o n e u r o n a p r o d u c e n pará l i s i s que p u e d e

a fec t a r a p e q u e ñ o s g r u p o s m u sc u l a r e s , e i n c l u s o mú s c u l os a i s l a do s .

C u r s a c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i on e s y f i b r i l a c i o n e s . El

t o n o m u sc u l a r está d i s m i n u i d o y los re f l e jos miotát i cos son h i p o a c -

t i v o s o ausentes . La r e sp u es t a c u t a n eo p l a n t a r es f l e x o r a . La c l ín i ca

d e s e g u n da m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e t ras to rnos sens i t i vos

h a b l a a f a v o r de les ión c en t r a l (p . e j . : en l a f o r m a d e a t r o f i a m u s c u

la r esp ina l de l a ELA) ; l a aso c i ac ió n de t ras to rnos sens i t i vos ap unta

a l es ión de l n e r v i o per i fé r i co . Una de l as causas más f r e c u en t e s d e

t e t r a p a r e s i a f l a c c i d a y ar re f l éx i ca , s in apenas a l t e r a c i o n es s en s i t i

v a s y c on p o s i b l e a f e c t a c i ón d e pares c ranea les , es e l s índrome de

Gu i l l a i n - B a r r é .

RECUERDA

H a y q u e c o n s i d e r a r s i h a y s í n to m as a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r e l d i ag n ó s

t i c o , p o r e j e m p l o :

• 1 . a m o t o n e u r o n a + a f a s i a = c o r t e z a m o t o r a .

• 1 . a m o t o n e u r o n a + p a r e s c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s ( s í n d r o m e c r u z a d o )

= t r o n c o d e l e n c é f a l o .

• 2 . a m o t o n e u r o n a a i s l a da = m édu l a o r a í z m o t o r a .

• 1 . ' m o t o n e u r o n a + dé f i c i t s e n s i t i v o = n e r v i o per i f é r i c o .

• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . a m o t o n e u r o n a = esc le ros is la t e ra l amio tró f ica (ELA).

1.4. Trastornos

de la sensibilidad ( F i g u r a 6 )

Sensibil idad somática

Los sen t i do s somát i cos son los m ec a n i sm o s n e r v i o so s q u e r e c o g en i n

fo rmac i ón sensor i a l d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n de los sent idos espe

c ia les , q u e s o n : v i s t a , o í d o , o l f a t o , g u s t o y e q u i l i b r i o , c u y a f is iología sees t u d i a e n o t r o s a p a r t a do s d e est a ob ra . El resto de los sen t i do s s omát i

cos se p u eden c l a s i f i c a r e n t res:

6




Termoalgésica ( d o l o r y t e mp e r a t u r a )

S e n s i b il i d ad v i b r a t o r i a , p o s ic i o n a l y p r o p i o c e p t i v a

F igura 6 . Vías sens i t i v as

S e n t i d o s m e c a n o r r e c e p t o r e s s o m á t i co s . S e n s ac i on e s táctiles y d e

p os i c i ón , q u e s e e s t im u l an p o r e l d e s p l a z am ie n t o mecánico d e a l

g ú n t e j i d o c o r p o r a l .

Se n t i d os t e r m o r r e c e p t o r e s . D e t e c t a n frío y c a l o r .

S en t i do algésico o del d o l o r .

sensor ia les

detec tar los es t ímu los , ex is ten una se r ie de r eceptores sensor ia les

e son los enca rgado s de cap tar es tos es t ímu los , q u e p o s t e r i o r m e n t e

interpretarán en e l SNC pa ra dar lugar a la p e r c e p c i ó n .

R e c e p t o r e s sensor ia les p r imar ios . En este caso, son las propias ter

m in a c i on e s n e r v i o sas l a s q u e actúan c om o s e n s o r e s .

R e c e p t o r e s sensor ia les secundar ios . C o n s t i t u i d o s p o r células e s p e

c ia l i z adas neu ra les o no neu ra les , que actúan c o m o t r a n s d u c t o r a s

d e l estímulo a l a n e u r on a s e n s o r i a l p r im a r i a a través d e m e c an i s m os

s inápt i cos .

l as p rop iedades de los r eceptores sensor ia les , c a b e des tacar dos

l e s : l a d e s c a r g a r e p e t i t i v a y l a ad a p t a b i l i d ad o f a t i g a . L a p r im e

h a c e mención a l h e c h o d e q u e c u an t o m ayo r e s l a i n t e n s id ad d e l

ma yor es l a f r ecu enc i a de descarga d e los pot enc ia les de ac

( y a q u e n o p u e d e n au m e n t a r e n i n t e n s id ad ; recuérdese la ley del

t o d o o nad a ) . La s e g u n d a ( ad ap t a b i l i d a d ) im p l i c a q u e c u an d o s e ap l i c a

u n estímulo de forma cons tan te , los r eceptores se adaptan de forma

t o t a l o p a r c i a l , p a s ad o c i e r t o t i e m p o , d e f o r m a q u e r e s p o n d e n c on u n a

f r ecuenc ia de descarga cada vez más len ta has ta que , f ina lmen te , se

reduce a l mínimo o d e s ap a r e c e .

Vías sens i t i vas de l SNC

Lo s estímulos de l cuerp o se de te c ta n en los d ive r sos r ecep tores es

p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P ac i n i , d e Me i s s n e r , t e r m in ac i on e s d e

R u f f i n i , a m i e l í n i c a s , etc. ) y l legan a la médula por l as raíces d o r s a l e s

de los ne r v ios r aq u í d e os . D e s d e allí, p u e d e n s e g ui r f u n d a m e n t a l m e n

te dos v ías :

• E l s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n i m p u l

s o s l l a m a d o s epicríticos o d e discr iminación f i n a y v i b r a t o r i a .

S u b e n p o r l a s c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e l a médula i p s i l a t e r a l , h a

c i e n d o s u p r i m e r a s i n a p s i s e n l o s núcleos b u l b a r e s d e C o l l y

B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o a l l a d o o p u e s t o , f o r m a n

d o e l l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n e l tálamo (núcleo v e n t r a l

p os t e r o l a t e r a l ) . E s u n a v í a d e conducc ión m u y rápida y p r e s e n t au n a l t o g r ad o d e orientación e s p a c i a l c o n r e s p e c t o a l o r i g e n d e l

e s t í m u l o .

E l s i s tema an t e ro l a t e r a l . L a s e n s i b i l i d a d q u e c on d u c e s e d e n om in a

pro t o pá t i c a , c on c ap ac id ad d e d i v e r s a s m od a l i d ad e s : d o lo r , t e m p e

ra tura y sensac iones de t ac to g rose ro T iene su p r imera s inaps is en

la s astas dorsa les de la sus tanc ia g r is medu lar y , t r as c ruzar a l l ado

opues to de la m é d u l a , as c i e n d e p o r l as c o l u m n a s b l an c as an t e r i o r e s

y laterales (fascículo espinotalámico l a te r a l ) , par a te rminar en todos

los n ive les d e l t r on co, y también en e l núcleo v e n t r a l p os t e r o l a t e r a l

d e l t á l a m o . Es un s is tema más len to , con me nor g r ad o de or i en t a

ción e s p ac i a l ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 5 1 ) .

D e s d e e l t á l a m o , s e d i s t r i b u ye n h ac i a l a c o r t e z a s e n s o r i a l ( t e r c e r an e u r o n a q u e p r o y e c t a a l córtex p a r i e t a l ) , d o n d e e x i s t e u n a r e p r e

sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , e l l l a m a d o homúnculo s e n s i t i v o d e

P e n f i e l d .

La sens ib i l ida d de la car a es t r a nsm it id a por e l V p ar c r anea l ( t r igé

m i n o ) . La segunda neu rona c ruza la línea media en e l t r onco y se in

corpora a l a v ía espinotalámica e n posición m e d i a l , p a r a e n c on t r a r s e

con la te r ce r a neu rona en e l tálamo (núcleo v e n t r a l p os t e r om e d i a l ) y

p r oye c t a r h a c i a e l córtex p a r i e t a l .

Clínica

La disfunción sens i t i v a se c las i f i ca en dos g rupos ( F igu ra 7 ) :

• Síntomas p os i t i v o s : p a r e s t e s i a s ( p e r c e p c i on e s d e s e n s ac i on e s

anómalas s in apl icación de un estímulo ap a r e n t e ) y d i s e s t e s i a s

(sensación anómal a t r as apl icación d e u n e s t í mu l o ) . En es tos ca

sos , no se sue le ob je t i v ar en la exploración u n déficit s e n s o r i a l

d e m o s t r a b l e .

• Síntomas n e g a t i vos : con la demostración en la exploración d e hi -

poestesia (disminución de la percepción) o anestesia ( ausenc ia

c o m p l e t a d e p e r c e p c i ón ) .

La distribución de los déficit sensor ia les es ind icat i v a de la localización

l e s iona l den t ro de l s is tema ner v ios o .

La aparición de h ipoes tes ia , d ises tes ias y pares tes ias a n i v e l d is ta l en

m i e m b r o s , c o n distribución en guan t e y c a l c e t í n , e s i n d i c a t i v a d e p o

li neu ro pa t í a .

7



M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a edición

C u a n d o a p a r e c e u n déficit ( g en e r a l m en t e u n n i v e l su sp en d i do ) p a r a

l a s en s i b i l i d a d do l o r o sa y térmica c o n conservación de la táctil y p ro-

p i o c ep t i v a , s e h a b l a de déficit d i s o c i a d o de l a sens ib i l idad ; es típico

de le s i o n es c en t r o m e du l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e a p a r e

c e r en a l g u n a s f o r m a s de p o l i neuropatía l e p r o s a , a m i l o i d e , diabética y

neuropatía sen s i t i v a h e r ed i t a r i a .

La s l es iones m e d u l a r e s también da n n i v e l e s s en s i t i v o s c u y a d i s t r i b u

ción es i n d i c a t i v a de l n i v e l l e s i o n a l .

La s l es iones talámicas a f e c t a n a t o da s l a s s en s i b i l i d a des de l h em i c u e r -p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s l a s de l a c a r a . A veces , es tas l e s i o n es talá

m i c a s e v o l u c i o n a n p a r a p r o d u c i r u n c u a d r o d e d o l o r o hiperpatía en e l

h e m i c u e r p o a f e c t o (síndrome d e Déjerine-Roussy).

La s l es iones c o r t i c a l e s parietales o de l a s p r o y ec c i o n es t a l a m o c o r t i -

cales p r o d u c e n u n a afectación d e la s d e n o m i n a d a s s e n s i b i l i d a d e s

c o m b i n a d a s , c o n conservación r e l a t i v a de l a s p r i m a r i a s ( t a c t o , do l o r y

t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación en t r e do s p u n t o s , a t o -

p o g n o s i a , extinción p a r i e t a l ( f r en t e a do b l e estimulación simultánea en

áreas c o r p o r a l e s simétricas, n o se p e r c i b e l a de l l a do a f e c t a do , g en e r a l

m e n t e e l h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , y a q u e r e s p o n d e n a l e si o n es p a r i e t a le s

de r e c h a s ) , a g r a fo es t e s i a y a s t e r eo g n o s i a .

ATAXIA

SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

a

01

o

H E M I SFÉR I CA VERMIANA CENTRAL

\• Neuropatí

periférica

• S. tabético

T u mo r a l

Vasula r

• Post infecc ioso

• De g . sub a gud a

c o m b i n a d a med ula r Tóxico (a l cohol )

• Espond i los i scerv i ca l

Ma r ch ay m i e m b r o s

R o m b e r g

(+ )

• Fármacos(fenitoína)

Y t

M i e mb ros Ma rch a

• I c tus

ve r teb robas i l a r

• Esclerosismúltiple

•Tumoresángulopontoce rebe loso

PER IFÉR ICO

J• Pos ic iona l

• N e u ron i t i s

• Laberint i t is

• Méniére

R o m b e r g

Bipedestacióny m a r c h a

R o m b e r g

(+)

F igura 8 .T ipos de a ta xia y e t io logía

Médula Nerv io Corteza o tá l amo

F i gu ra 7. Ana t om í a d e l a s a l t e r a c i one s d e l a s s e n s i b i l i d ad

1.5. Trastornos de la coordinación.Ataxias (Figura 8 )

• S i s t e ma d e l a sens ib i l ida d propioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e

r i o r - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e

d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .

• S i s t e ma d e l a sens ib i l ida d propioceptiva

i n c o n s c i e n t e (haces e s p i n o c e r e b e l o s o s

p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -

so s - c e r eb e l o ) .

• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -

sos) .

• S i s t em a vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s

- utrículo - sáculo).

Lo s do s p r i m e r o s h a c e n l l eg a r información

sen so r i a l a la c o r t e z a y c e r eb e l o .

E l c e r eb e l o p a r t i c i p a en l a coordinación a u t o

mática d e l m o v i m i e n t o , l a regulación d e l t o n o

m u s c u l a r y e l m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o .

E l s i s t e m a v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o e n e l

m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , e l t o n o m u s

cu la r y l a orientación en e l e sp a c i o . La s a c e l e r a c i o n e s l i n ea l e s so n

r eg i s t r a da s p o r l a s máculas d e utrículo y sáculo, y l a s a c e l e r a c i o n es

a n g u l a r e s p o r l a s c r e s t a s ampularis de los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

( p a r a m á s de t a l l e s véase la Sección d e Otorrinolaringología).

S e de f i n e l a a t a x i a c o m o t o d o t r a s t o r n o de l a coordinación q u e , s i n de

b i l i d a d m o t o r a y en a u sen c i a de a p r a x i a , a l t e ra l a dirección y a m p l i t u d

d e l m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , l a p o s t u r a y e l e q u i l i b r i o .

Consideraciones anatómicas

Los s i s t emas neurológicos i m p l i c a d o s e n la coordinación m o t o r a s o nf u n d a m e n t a l m e n t e c u a t ro :

Tipos sindrómicos de ataxia

A t en d i en do a l o s d i s t i n t o s s i s tem a s n eu r o n a l e s des c r i t o s p r e v i a m en t e ,

s e p u eden d i f e r en c i a r t r e s t i p o s sindrómicos de a t a x i a (véase F igura

8 ) : 1 ) a t a x i a s en s i t i v a , 2 ) a t a x i a c e r eb e l o s a y 3 ) a t a x i a o deseq u i l i b r i o

v e s t i b u l a r .

• A tax ia sens i t i va . S e p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e t r a s t or n o s q u e

a f e c t a n a la v í a p r o p i o c ep t i v a c o n sc i en t e a n i v e l de n e r v i o periféri

c o , raíces p o s t e r i o r e s , c o r do n es p o s t e r i o r e s o l em n i s c o m ed i a l en e lt r o n c o encefálico.

A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s i n f e r i o re s d e

8




f o r m a simétrica . Es característ ica de la atax ia sens i t i v a la au s e n c i a

de vért igo , n i s t a g m o o d i s a r t r i a , y práct i camente d iagnóst ico e l c l a r o

e m p e o r a m i e n t o c u a n d o e l p ac i e n t e c i e r r a lo s o j o s o e j e c u t a m o v i

m ie n t os e n s i t u ac i on e s co n es ca s a l u m i n o s i d a d .

En pos ic ión b ípeda , con ojos abier tos, ha y un au m e n t o de la base de

sustentación, y el paciente puede l legar a caer s i cierra lo s ojos (s igno d e

Romberg ) . El s igno d e R om b e r g no apa rece en las les iones cerebelosas.

A t a x i a ce rebe losa . La a t ax i a c e r e b e lo s a p u e d e a f e c ta r a la b i p e d e s -

t a c i ón , m a r c h a y m i e m b r o s y , a d i f e r e n c i a de la a t ax i a s e n s i t i v a ,pers iste a ú n c o n ayu d a v i s u a l y no se ag r a v a t a n i n t e n s am e n t e c o n

e l c ie r r e de los o j o s . Se as oc i a a h i po t o n í a , d i s a r t r i a , t e m b lo r c i né t i

c o y n i s t ag m o ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .

Se d i s t i n g u e n do s s í nd ro mes c e r e b e lo s os : 1) s índrom e v e r m i a n o , c a

r a c t e r i z ad o p o r a t ax i a de la m a r c h a y escasa o n u l a a t ax i a d e m i e m

b r o s , c o n i n f r e c u e n t e p r e s e n c i a de h ipo ton ía , n i s t ag m o , d i s a r t r i a o

t e m b l o r . Es ca rac ter í s t i co de l a degenerac ión c e r e b e lo s a a l co hó l i c a

y d e l m e d u l o b l a s t o m a en n iños . 2 ) S índrome hemis fér i co , que cu r sa

c on a t ax i a de los m ie m b r os i p s i l a t e r a l e s a la lesión e i m p l i c a h i p o

ton ía , d i s a r t r i a , n i s t ag m o y t e m b l o r .

A t a x i a ves t i bu l a r . La a t ax i a o d e s e q u i l i b r i o v e s t i b u la r se c a r a c t e r i z a

p o r u n t r a s t o r n o d e l e q u i l i b r i o d u ra n t e l a b ipedestac ión y m a r c h a ,

si n i n co o rd ina c i ó n en l o s m o v i m i e n t o s de los m i e m b r o s c u a n d o e l

p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbi to . E l vért igo y e l n i s t ag m o están

t í p i c a men t e as oc i ad os , y no ha y d i s a r t r i a .

Para d i f e r enc iar en t r e s í nd ro me v e r t i g i n os o periférico ( ne r v io ves t i

b u l a r y s istema laberínt ico) y cen t r a l ( núc leos ves t ibu lar es y v ías de

conex ión) , se va lo ra rán los s ín tomas as oc i ad os y la a r m o n i o s i d a d o

c on g r u e n c i a d e l t r as torno d e l e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la explo rac ión .

El s í nd ro me pe r i f é r i co se c a r a c t e r i z a p or vért igo o sensac ión de g i r o

d e ob j e t o s , g e n e r a lm e n t e i n f l u e n c i ab l e co n l o s m o v i m i e n t o s ce f á l i

co s y d e c o r t a dura c i ó n , s í n to ma s vege tat i vos in tensos , acúfenos e

h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t ag m o espo n t áneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o

h a c i a u n l ad o de la m i r a d a e i n h i b i d o por l a f i j a c ión v i s u a l . La des

v i a c i ó n en e l test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c c i ó n y c o i n c i d e co n l a d i r e c c i ó n de l c o m p o n e n t e l e n t o d e l n i s t ag m o

( h ac i a e l l a d o q u e p r e s e n t a h i p oac u s i a ) .

El s í nd ro me ves t i bu l a r c e n t r a l se c a r a c t e r i z a po r l a d i s a rmo n í a de

las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o ( n o c on l l e v a t od os lo s

c o m p o n e n t e s ) . El vért igo no se i n f l u e n c i a t a n m a r c a d a m e n t e c o n l os

m o v i m i e n t o s de la c a b e z a , su i n t e n s id ad es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e

e l t r as torno d e l e q u i l i b r i o , los s ín tomas v e g e t a t i v o s so n m o d e r a d o s ,

n o h a y h i p o a c u s i a ni acúfenos , y e l n i s t ag m o espo n t áneo sue le se r

b i l a t e r a l y , a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i

ca l ) . En el test d e R o m b e r g , l a ca ída es h ac i a atrás o h a c i a lo s l ados y

atrás . La inc l inac ión d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e co n l a d i r e c c i ó n

d e l c om p on e n t e l e n t o d e l n i s t ag m o ni con la d i recc ión de ca ída en

el test d e R o m b e r g . A d e m á s , e s f r e c u e n t e la c oe x i s t e n c i a d e ot ros

s ignos o s ín tomas de d is func ión neuro lóg ica t roncoencefá l i ca .

1.6. Alteración

de los pares craneales ( F i g u r a d

Parálisis de los pares craneales oculomotores

Las parál is is o pares ias de los pares c r a n e a l e s oc u lom ot o r e s ( n e r v i o s

m o t o r o c u l a r c o m ú n ( III) , pa tét i co ( IV ) y m ot o r o c u l a r e x t e r n o (VI ) ) p r o

d u c e n d ip l o p í a b i no cu l a r . La d ip lop ía m o n o c u l a r se ob s e r v a en la l u x a

c i ó n de l c r i s t a l i n o .

L o ca l i z a c i ó n de l e s i o nes de l II I pa r c ranea l

(núc l eo mo t o r o cu l a r co m ún ) « M IR 9 9 - 0 0 F , 6 2 )

La lesión puede es tab lece r se a n i v e l del núc leo , de l f asc ícu lo , de l a

po rc i ó n s u b a r a c n o i d e a , d e l s e n o c a v e r n os o o de la f i s u ra o r b i t a r i a . C l í

n i c am e n t e , c u r s a c o n d e b i l i d a d de los múscu los i n e r v ad os ( c on s t r i c t o r

p u p i l a r , r ec to super ior , i n fer io r , i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptos is ( e le

v a d o r d e l p á r p a d o i p s i l a t e r a l ) , p r od u c i e n d o d ip l o p í a v e r t i c a l u o b l i c u a

b i n o c u l a r . La c a usa más f r e c u e n t e es l a mononeuropa t ía d iabét i ca ( M I R

9 9 - 0 0 F , 6 2 ) .

• Las l e s iones nuc leares a is ladas de l I I I p a r so n muy raras . Se m a n i

f ies tan c l í n i c a men t e po r d e b i l i d a d d e t od os los múscu los i n e r v ad os

p o r el I I I par i ps i l a te r a l ( cons t r i c tor pup i la r , r ec to super ior , i n fer io r ,

i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , m ás d e b i l i d a d d e l r e c t o s u p e r i o r c on t r a l a

te r a l y p t os i s b i l a t e r a l i n c om p l e t a .

La porc ión s u b a r a c n o id e a p u e d e a f e c t a r s e e s p e c i a lm e n t e p o r l e s io

nes compres iv as ( aneu r ismas y he rn i a c i ó n u n c a l ) , i s quémi ca s ( d i a

betes y vascu l i t i s ) o a r a c n o id i t i s básales. Las l e s iones compres iv as se

L O C A L I Z A C I Ó N C L I N I C A D E L A L E S I Ó N

II I PC Mesencéfa lo

Pro tube ra

Midriasis arreact iva

Alteración de la mirada ve r t i ca l

A l terac ión de la mirada ho r i zonta l ( los o jos se

desvían a l l ado cont rar io a la lesión)

V I I PC Pro tube ranc i a

XII PC Bu lbo

Parálisis facial : (boca se desvía al lado sano)

• Perifér ica: comp le ta ( supe r io r + inferior)

• Central : respeta porc ión superior.

Paresia, amio t ro f i as y fasciculaciones de la l engua,

q u e se desvía hacia e l l ad o de la les ión

v p c Núc leo pr inc ipa l (p ro tube ranc i a )

Núc leo esp ina l (p ro t . y b u l b o ) Hemih ipoes tes i a f ac i a l i p s i la te ra l

F igura 9 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s p a r e s c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l e n cé f a l o

9



M a n u a l C T O de Me d i c i n a y C i rug ía , 8.a ed ic ión

c a r a c t e r i z an i n i c i a lm e n t e p o r midr ias is a r r eac t i v a de la p u p i l a , s e g u i

d a de d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a e x t r aoc u l a r . Las les iones i s q u é mi

ca s r espe tan la p u p i l a , ya que están c o n f i n a d a s a la p o r c i ón c e n t r a l

d e l n e r v i o , y las f ib r a s p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n per i fé r i camente .

En el s e n o c a v e r n os o , la les ión del III par se sue le asoc iar a les ión

de ot ros pares c r anea les (IV y VI : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e

ra y s e g u n d a r am as del t r igémino) . A es te n ive l , la p u p i l a p u e d e

s er n o r m a l , p e r o la a s o c i a c i ó n de un s í n d rome de H o r n e r y pares ia

o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es p a t o g n o m ó n i c a de les ión en el seno ca

v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .• Por la f i s u r a o r b i t a r i a s u p e

r i o r d i s c u r r e n los pares I I I , IV

y VI y p r i m e r a r a m a del V

(o f t á lmica ) y la v e n a o f t á l m i

ca . A es te n ive l , el II I par se

d i v i d e en dos r am as : s u p e

r ior ( par a el r e c t o s u p e r i o r y

e l e v a d o r d e l p á rp ad o s u p e r i o r ) e in f e r i or ( par a el r ec to in fe r ior , r ec to

i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g an g l i o c i l i a r [ fi b r a s p u p i l om o t o r a s ] ) . Las

l e s iones a es te n ive l no a f e c t an a la s e g u n d a r am a del t r igémino.

Loc a l i z ac i ón de l e s iones del IV par c r an e a l ( n ú c l e o t r oc l e a r )

RECUERDA

Ptos i s :

• M i a s t e n i a gravis.

• S í n d r o m e de H o r n e r .

• Les i ó n del III PC

t r a c r an e a l ( s e c u n d a r i a a t u m o r o h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l b e n ig n a )

p u e d e n c u r s a r c o n una p a r e s i a d e l VI p a r . La a f e c t a c i ón a n i v e l de la

p u n t a del p e ñ a s c o del t e m p o r a l p r o d u c e el s í n d rome de G r a d e n i g o

(pares ia del VI p a r , d o lo r f a c i a l i p s i l a t e r a l p o r a f e c ta c i ón del t r i g é mi

n o y sordera ) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) .

RECUERDA

El IV PC es el más l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o del

e n c é f a l o por su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e de su

l es ión son los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s .El VI PC r e a l i z a un l a r g o r e c o r r i d o a t r a vés del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,

d e ahí que sea s u s c e p t i b l e de l e s i o n a r s e an t e e l e v a c i o n e s de la pr es i ó n

i n t r a c r a n e a l .

D a d o su t r a ye c t o d e n t r o del s e n o c a v e r n os o en r e l a c i ón con las

f ib r as oc u l os i mp á t i c a s que r o d e a n a la carót ida i n t e r n a , es de gran

v a l o r l o c a l i z a d o r la as oc i a c i ón de un s í n d rome de H o r n e r y pares ia

i p s i l a t e r a l del VI par (por an e u r i s m as de carót ida i n t e r n a , f ís tu las

c a r o t i d oc a v e r n os as , e t c . ) .

Lesión d el nervio trigémino o V p ar craneal

El n ú c l e o del IV par se l o c a l i z a en el me s e n c é f a l o dorsa l in fe r ior . Su

p o r c i ón f a s c i c u l a r se decusa y e m e r g e d e l t r o n c o en la l ínea m e d i a p o s

t e r io r , p a r a d i r i g i r s e h a c i a a d e l an t e r e c o r r i e n d o el me s e n c é f a l o l a te r a l

en la c is te rna p e r i me s e n c e fá l i c a . Penetra en la pared la te r a l del seno

c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a t ravés de la f i s u ra o r b i t a r i a s u p e r i o r p a r a

i n e r v a r el m ú s c u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .

La pa rá l i s is del IV par p r o d u c e c l í n i c a de d i p l op í a v e r t i c a l que a u m e n

ta al m i r a r h a c i a ab a j o y al l ad o op u e s t o de la l e s ión . Los p ac i e n t e s

p r e s e n t an , c a r a c t e r í st i c ame n t e , d e s v i a c i ón de la c ab e z a h ac i a el l a d o

o p u e s t o a la l e s ión , ya que la i n c l i n a c i ón h a c i a el m i s m o l a d o a u m e n t a

la d i p l op í a (test de la i n c l inac ión ce fá l i ca de B i e l s c h o w s k y ) .

L a c au s a más f r e c u e n t e de a f e c t a c i ón u n i l a t e r a l o b i l a t e r a l del IV par

son los t r au m a t i s m os c r an e a l e s , e s p e c i a lm e n t e f r on t a l e s . La s e g u n d a

c au s a en f r e c u e n c i a es la n e u rop a t í a i s q u é mi c a p o r e n f e r m e d a d de pe

q u e ñ o v a s o ( d i ab e t e s , m on on e u r i t i s mú l t i p l e , e tc . ) .

Loc a l i z ac i ón de l e s iones del VI par c r a n e a l

( n ú c l e o mot o r oc u l a r e x t e rn o )

El n ú c l e o del VI par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r an c i a i n f e r i o r , en ínt ima

re l ac ión con la r o d i l l a del f a c i a l . Este n ú c l e o presen ta dos p o r c i o n e s .

D e una de e l las se o r i g i n a el f a s c í c u l o l on g i t u d i n a l m e d ia l , i n t e r n e u -

ronas que c r u z a n la l ínea m e d i a y asc ienden par a hace r s inaps is en el

s u b n ú c l e o del r e c t o i n t e r n o del III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o de

es ta forma la m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o h o r i z o n t a l .

La ot r a p o r c i ón da l u g a r a las f i b r a s d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s , que

se d i r i g e n h ac i a ad e l an t e en la p r o t u b e r a n c i a y sa len del t r on c o p a r a

i n t r o du c i r s e en el i n t e r i o r del s e n o c a v e r n os o e i n e r v a r f i n a lm e n t e el

r ec to exte rno, t r as pasar p o r la f i s u ra o r b i t a r i a s u p e r i o r .

• La les ión del fasc í cu lo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of

t a l mop l e j i a i n t e rn u c l e a r (parál is is de la a d u c c i ó n de un oj o con

n i s t ag m o en el ojo a b d u c e n t e ) . Sus c au s as más f r ecuen tes son la

esc le ros is mú l t i p l e y las l e s iones v ascu lar es .

La porc ión s u b a r a c n o i d e a es muy s u s c e p t i b l e de l e s ionar se por su

l a rgo r e c o r r i d o . P roc e s os t u m o r a l e s o un a u m e n t o de la pres ión in-

El n e r v i o t r igémino ine r v a los múscu los de la mast i cac ión y r ecoge la

s e n s i b i l i d ad de la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l . Se c o m p o n e de tres ramas: of tá l

m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La man i fes t ac ión c l ín i ca más f r e c u e n t e es el

do l o r en la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l . T a m b i é n puede cu r sar co n h ipoes tes ia

d e la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l , d e s v i a c i ón de la man d í b u l a h ac i a el l ad o en

f e r m o c o n d e b i l i d a d p a r a la mas t i c a c i ón y ab o l i c i ón del r e f l e j o c o r n e a l .

Las causas más f r ecuen tes son la i n f e c c i ón po r h e r p e s zóster, la esc le

rosis mú l t i p l e y t a m b i é n la n e u r a l g i a i d iopát i ca .

Lesión d el nerv io facial o VII p ar craneal

El n e r v i o f a c i a l i n e r v a los mú s c u l os de la m í m i c a f a c i a l , las g l án d u l a s

l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 an t e r i o r e s de la l e n g u a . La

les ión peri fér ica o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d de los mú s c u l os de la

h e m i c a r a i p s i la t e ra l c o m p l e t a , de m a n e r a que al i n t e n t a r e l e v a r am b a s

c o m i s u r a s , la b o c a se desv í a h a c i a el l ad o s an o , el p ac i e n t e p r e s e n t a

f ren te l isa y d i f i c u l t ad p a r a c e r r a r el p á r p a d o i p s i l a t e r a l .

La les ión s u p r an u c l e a r ( c o r t i c a l ) p r od u c e pará l i s i s ún icamente de la

p a r t e i n f e r i o r de la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la i n e r v a c i ón de la p a r t e

i n fer io r es c on t r a l a t e r a l , m i e n t r a s que la i n e r v a c i ón de la p a r t e s u p e r i o r

es b i l a t e r a l y, por t a n t o , está p r e s e r v ad a ) . La pará l i s i s f a c i a l b i l a t e r a l

p u e d e ap a r e c e r en el s í n d rome de Gu l l l a i n - B a r r é , en la e n f e r m e d a d de

L y m e y en la s a r c o id os i s .

Lesión d el nervio estatoacústicou VIII pa r craneal

Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o por dos n e r v i o s , el c o c l e a r y el v e s t i b u l a r . El

n e r v i o c oc l e a r es sensor ia l y t r a n s m i t e l os es t ímu los a u d i t i v o s . El n e r v i o

v e s t i b u l a r i n t e r v i e n e en la r e g u l a c i ón del e q u i l i b r i o y en la or i e n t a c i ón

en el e s p a c i o . La les ión del n e r v i o c oc l e a r p r od u c e tinnitus o ac ú fe n os ,

a sí c o m o d i s mi n u c i ón de la a g u d e z a a u d i t i v a .

1 0




ón de l nervio glosofaríngeoIX p ar craneal

los múscu los c on s t r i c t o r s u p e r i o r de la f a r i n g e y est i lofaríngeo,

d e l t e r c i o p os t e r i o r de la l e n g u a y de la o r o f a r i n g e . Su

p r o d u c e l e v e d i s f ag i a , pérdida de l a s e n s i b i l i d a d d e l t e r c i o p os

de la l e n g u a , pé rd ida de l r e f l e j o f a r íngeo y desv iac ión de l a p a r e d

h a c i a e l l ado sano ( s igno de la c o r t i n a d e V e r n e t ) . Es m u y rara

lesión a i s l ad a .

ón de l nervio vag o o X pa r craneal

i n t r a c r an e a l p r od u c e d i s f ag i a , d i s a r t r i a , disfonía y anes tes ia

rara su lesión a i s l ad a .

ón de l nervio espinal o XI pa r craneal

n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a los múscu los e s t e r n oc l e i d om as t o id e o

Su lesión p r od u c e d e b i l i d ad m u s c u l a r i p s i l a t e r a l a este n i v e l .

ón de l nervio h ip ogloso o XII pa r craneal

n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l ( mús

Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a i p s il a t e ra l de la l e n g u a

desv iac ión de és ta h a c i a e l l a d o de la lesión.

Trastornospimétricos y pupilares

gruen tes , mien t r as que l a s l e s iones próx imas a l a c o r t e z a o c c i p i t a l

p r od u c e n d e f e c t o s c on g r u e n t e s .

La lesión de c i n t i l l a s ó p t i c a s , a demás de h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a

c on t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r a l t e r a c io n e s en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .

campimétricos

Secc i ó n d e Ofta lmología .

l e s i o nes re t i n i anas y de l ne r v i o ó p t i co c o n d u c e n a l a apa r ic ión

d e e s c o t om as . La s l e s ion e s m ac u l a r e s p r od u c e n e s c o t om as c e n t r a

les . La re t in i t i s p i g m e n t a r i a ca racter í s t i camente p r o d u c e u n a r e d u c

c i ó n co ncén t r i c a de l c a m p o v i s ua l . Lo s d e f e c t os a r c u a t os r e s p on d e n

a l e s iones i s quémi ca s de l n e r v i o ó p t i co a n t e r i o r, g l a u c o m a y p a p i -

l e d e m a . Lo s e s c o t om as c e n t r a l e s y c e c oc e n t r a l e s so n un s i g n o d e

neu ro pa t í a ó p t i c a .

l e s i o nes qu i a smá t i c a s , h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s

h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o an e u r i s m as , d a n l u g a r g e n e r a l

m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterón imas o b i t e m p o r a l e s . M á s raras so n

l a s c u ad r an t an op s i a s b i t e m p or a l e s s u p e r i o r e s o in f e r iores y l a he

m i a n o p s i a t e m p o r a l m o n o c u l a r .

l e s i o nes re t ro qu i a smá t i c a s ( c i n t i l l a s , c u e r p os g e n i c u l ad os , r a

d i a c i o n e s ópt icas y lóbu lo o c c i p i t a l ) d a n lugar a d e f e c t os c a m p i m é

t r i cos h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d e n c u a n t o a l d e f e c t o

ca mp imé t r i co e n c a d a o j o ) es tá en f unc i ó n de l o an t e r i o r o p o s t e

r io r de la lesión. Las l e s iones an te r iores d a n l u g a r a defec tos incon-

UERDA

La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i or se p r o d u c e p o r l a c o m p r e s i ó n

d e la s f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a de s us c au s a s s u e l e n s e r l o s t u

m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , lo s c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n

p r i m e r o la s f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l

i n f e r i o r .

La s les iones d e r ad i a c i on e s ópt icas no p r od u c e n a l t e r a c i on e s p u p i l a -

res. La afectación de las r ad i a c i on e s ópt icas p a r i e t a l e s p r od u c e una

c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l infer ior, y c u a n d o se afec tan

las tempora les , se p r o d u c e u n a c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a super ior .

La lesión o c c i p i t a l a n i v e l de la c i s u r a c a l c a r i n a , g e n e r a lm e n t e se

c u n d a r i a a o c l u s i ó n emb ó l i c a de l a a r t e r i a c e r e b r a l p os t e r i o r , p r o

d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l c on g r u e n t e c o n res

p e t o de la v i s ión m a c u l a r .

Alteraciones pupilares

A n i s o c o r i a e s e n c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l t i e n e u n a

d i f e r e n c i a en e l t a ma ño p u p i l a r d e 0 , 4- 1 m m c o n u n a r e a c t i v i d a d

n o r m a l a l a l u z .

De f ec t o pup i l a r a f e ren t e re l a t i vo . C on s i s t e en una d i sm inuc ió n de

l a r e sp u e s t a p u p i l a r c on s t r i c t o r a f re n t e a un es t ímulo l u m i n o s o d i

r ec to , c o n u n a r e s p u e s t a n o r m a l si se e s t i m u l a e l o j o c on t r a l a t e r a l

( r e s p u e s t a c on s e n s u a l n o r m a l ) , e i n d i c a l es ión de l n e r v i o ó p t i c o i p

s i l a t e r a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .

S í n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e por a fec tac ión de l as f i b r a s p u p i l a r e s s impát icas . La inervac ión s impát ica que d i l a t a la p u p i l a se

o r i g i n a a n i v e l h i po t a l ám i co y d e s c i e n d e p o r e l t e g m e n t o l a t e r a l

t ro nco ence f á i i co has ta e l núc leo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en

l o s s e g m e n t os C 8 - D 2 . D esd e a qu í , pa s a a l g an g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r

d e la c a d e n a s impá t i c a p a r a v e r t e b r a l y as c i e n d e c o n e l p l e x o p e-

r ica ro t ídeo , p a r a i n c o r p o r a r s e a la r a m a of tá lmica de l t r igémino y

a l c a n z a r la p u p i l a a través de los ner v ios c i l i a r es l a rgos . La lesión a

c u a l q u i e r a d e e s t os n i v e l e s p u e d e p r od u c i r un s í nd ro me de H o r n e r ,

q u e c u r s a co n la t r í ada de ptos is , mios is y e n o f t a l m o s . A veces se

suma anh id ros is f ac ia l ( e s to úl t imo c u a n d o la lesión es p r e v i a a la

b i furcac ión ca ro t ídea ; s i l a l es ión es p o s t e r i o r a l a b i furcac ión , no

h ay an h id r os i s ) . La p u p i l a r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a la luz y a los

es t ímulos c e r c an os . La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y l a p u

p i l a r e s p on d e t an t o a midr iá t i cos c o m o a mió t icos ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .

Les ión de las f ibras pupi la res paras impát icas . Se o r i g i n a n en e l nú

c l e o d e E d i n g e r - W e s t p h a l , l o c a l i z a d o en la porc ión s u p e r i o r d e l n ú

c l e o de l II I pa r . Des de a l l í, d i s c u r r e n co n l as f i b r a s de l II I pa r c r an e a l

has ta e l g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través

d e lo s n e r v i o s c i l i a r e s c o r t o s , a l c an z a e l múscu lo c o n s t r i c t o r de la

p u p i l a . La s f i b r a s pa ra s impá t i c a s d i s c u r r e n en la p e r i f e r i a de l I II pa r ,

p o r l o q u e s o n m u y sens ib les a l a pa to log ía c om p r e s i v a ( an e u r i s m as ,

he rn i a c i ó n u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e es tos n ive les d a l u

ga r a d i l a tac ión p u p i l a r s in r espues ta a l a l u z . C u a n d o l a d i l a tac ión

p u p i l a r a r r e a c t i v a s e a c o m p a ñ a d e u n a r e l a t i v a preservac ión de l a

m o t i l i d a d o c u l a r , la et io logía sue le se r c o m p r e s i v a en e l e s p a c i o

s u b a r a c n o i d e o . La s l e s iones i squémicas de l I I I pa r r e s p e t an la p u p i l a

i n i c i a l m e n t e ( y a qu e l a i squemia sue le a fec tar a las f ib r as in te rnas y ,

c o m o se ha c o m e n t a d o , l a s pa ras impát icas se s i túan en la porc ión

e x t e r n a del I I I pa r ) .

11



Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión del

g a n g l i o c i l i a r por causas l o c a l e s (inflamación, infección o t r a u m a

t i s m o ) o c o m o p a r t e de una neuropatía periférica o autonómica

(síndrome de Cuillain-Barré, síndrome de F i sher , síndrome de Shy-

D r a g e r , a m i l o i d o s i s , neuropatía s e n s i t i v a h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d

d e C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , d i a b e t e s , a l c o h o l i s m o o síndrome p a r a -

neoplásico). Es una p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , que

n o r e s p o n d e a la luz, y c u y a r e sp u es t a f r en t e a la visión c e r c a n a es

l en t a y tónica. La a n i s o c o r i a se hace más p a t e n t e en c o n d i c i o n e s de

l u m i n o s i d a d . R e s p o n d e t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puedeacompañarse de m o v i m i e n t o s v e r m i fo r m e s de los b o r d e s del i r is .

Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación p u p i l a r b i l a t e r a l co n

p u p i l a s pequeñas e i r r eg u l a r e s que r e s p o n d e n e s c a s a m e n t e a la luz ,

p e r o c o n s e r v a n la acomodación p a r a la visión c e r c a n a (disociación

c e r c a - l u z o DCL). P r e sen t a r e sp u es t a a dec u a d a a mióticos y escasa

a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a una lesión mesencefálica r o s

t r a l y característicamente se ve en p a c i en t e s con neurolúes. O t r a s

causas de DCL son: s a r c o i do s i s , d i a b e t e s , a m i l o i do s i s f a m i l i a r , s í n

d r o m e de Adié, d i s t r o f i a miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la

región p i n e a l . La DCL u n i l a t e r a l se o b s e r v a en l es iones del n e r v i o

óptico y r e t i n i a n a s i p s i l a t e r a l e s .

F i gu ra 1 1 . O r g an i za c i ó n s o m a to tó p i c a de las áreas co r t i c a l e s mo t o ra s

y s en s i t i v a s .

1.8. Síndromes lobares (Figura k »

Lóbulo frontal (MIR 0 4 - 0 5 , 5 4 )

• Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente r e l a c i o n a d a s

c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r io s y su lesión p r o d u c e parálisis es-

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i

m a r i a s , al i g u a l que las sen s i t i v a s , se o r g a n i z a n somatotópicamente

d e f o r m a que áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n con áreas c o r p o r a l e s

específicas ( F igura 11).

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa un c e n t r o de la m i r a d a c o n j u g a d a . Su

lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a h a c i a el l a d o

d e la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación ( c ri s is c o m i c i a l e s ) desvía los

o j o s y la c a b e z a h a c i a el l a d o o p u e s t o .

La lesión del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente

p r o d u c e m u t i s m o , p a r a p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a a f a s i a m o t o r a

t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se a f e c t a el área de B r o c a , a p a r e c e la a fas i a

m o t o r a o no f l u en t e . L e s i on es más a m p l i a s en e s ta z o n a c o n d u c e n

a l desa r r o l l o de agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .

La afectación b i l a t e r a l de las áreas f r o n t a l e s m ed i a l e s p a r a s a g i t a -

l e s c o n d u c e a un c u a d r o de a p r a x i a de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

u r i n a r i a .

• Las áreas p r e f r o n t a l e s t i en en una función m e n o s específica. Su le

sión se ha r e l a c i o n a d o con una a u sen c i a de i n i c i a t i v a y e s p o n t a

n e i da d ( e s t a do apático o abúlico), disminución de las r e l a c i o n es

Área motora y premotora

(parálisis espástica cont ra l a te ra l )

Ce n t ro de la mi r ad a c o n j u g a d a

( desv iac ión hac ia la les ión)

Co r t e z a p r e f r o n t a l

( mu t i s mo , ab u l i a , m o n a ,

ref le jos arca icos )

Área de Broca

(afasia mo t o r a )

Co r t e z a au d i t i v a

( a l u c i na c i one s au d i t i v a s ;

sordera cor t i ca l )

Radiac iones ópt icas i n f e r io res

( cua d ra n t a nop s i a s u p e r i o r

c o n t r a l a t e r a l )

Área de W e r n i c k e

( a fas ia sens i t i va )

Co r t e z a soma t ose nso r i a l

( h i p oe s t e s i a c o n t r a l a t e r a l )

R ad i a c i o n es ó p t i c a s s u pe r i o r es

( cua d ra n t a nop s i a

i n f e r io r c o n t r a l a t e r a l )

Co r t e z a v i s u a l p r i ma r i a

( h e m i a n o p s i a ho m ó n im a

c o n t r a l a t e r a l con r e s p e t o

ma cu l a r ; c eg u er a cor t i ca l )

F igura 10 . A l t e r a c i one s de la s f unc i one s super iores y s índromes lobare s

1 2



N e u r o l o g í a y n e u r o c i r u g í a

i n t e r p e r s on a l e s , c am b ios en la p e r s o n a l i d a d ( a v e ces co n e v i d e n t e

des inh i b i c i ó n s oc i a l , i n e s t ab i l i d ad e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e

con les iones f ron ta les básales) y l i g e r o d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u

senc ia de a t enc i ó n y co ncen t ra c i ó n , i n c a p a c i d a d p a r a a n a l i z a r lo s

p r o b l e m a s y pe rse v e ra c i ó n .

parieta l

La a fectac ión o c c i p i t a l b i l a t e r a l p r o d u c e : A ) c e g u e r a c o r t i c a l p o r

a fectac ión de l as á reas v isua les p r imar ias ( c i su r as ca lcar inas ) . Lo s

p ac i e n t e s c o n l e s i on e s o c c i p i t a l e s m e d i a l e s e x t e n s as de ca rácter

a g u d o y b i l a t e r a l e s c o n c e g u e r a c o r t i c a l p u e d e n n e g a r su c e g u e r a

( an os og n os i a v i s u a l ) y c o n f a b u l a r s o b r e l o qu e e s tán v i e n d o ; es el

s í nd ro me de An t ó n ; B ) p r o s o p a g n o s i a ; C ) s i m u l t a n a g n o s i a ; D ) s ín

d r o m e d e B a l i n t , q u e i m p l i c a a p r a x i a ó p t i c a ( f a l l o p a r a d i r i g i r l a m i

r ada en una d i r e c c i ó n an t e u n a o r d e n , pud i éndo lo h a ce r de f o r m a

espo n t ánea ) .

a l te r ac iones sens i t i v as q u e a p a r e c e n c o m o c o n s e c u e n c i a de la

les ión de l lóbu lo p a r i e t a l h a n s i d o d e s c r i t a s p r e v i am e n t e ( véase e l

a p a r t a d o S í n dro m es sensitivos y agnosias) e i n c l u ye n a s t e r e og n os i a ,

a t o p o g n o s i a , pé rd ida de l a d i s c r im ina c i ó n e n t r e d o s p u n t o s , e x t i n

c i ó n p a r i e t a l , an os og n os i a y a s o m a t o g n o s i a .

El d e f e c t o ca mp imé t r i co po r l e s i ó n p a r i e t a l es una h e m i a n o p s i a

h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l c on g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los

c am p o s i n f e ri o r e s ( c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a i n f e r i o r p o r a f e c t a

c ión de l as r a d i a c i o n e s ó p t i c a s s u p e r i o r e s ) .

La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y l a de l v e s t i d o , así c o m o la a n o s o g n o s i a

y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l ( a s o m a t o g n o s i a ) , se o b s e r v a n m ás

f r e c u e n t e m e n t e c o n l e s i on e s p a r i e t a l e s d e r e c h as , au n q u e t a m b i é n

p u e d e n ap a r e c e r e n l e s i on e s i z q u i e r d as .

La lesión del lóbulo p a r i e t a l d o m i n a n t e c o n d u c e a l a apa r ic ión de

a l e x i a , s í nd ro me de G e r s t m a n n (agraf ía , a l e x i a , a c a l c u l i a , a g n os i a

d i g i t a l y desor ientac ión d e r e c h a- i z q u i e r d a ) , a s t e r e og n os i a b im an u a l

( agnos ia táctil) y a p r a x i a i d e a t o r i a e i d e o m o t o r a ( t a mb i én p u e d e n

ap a r e c e r en l e s iones f ron ta les ) .

t empora l

l e s iones de l l ó bu lo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a n op s i a h o m ó n i m a s u p e r i o r p or a fec tac ió n de l as r a d i a c i o n e s ópt icas

i n f e r i o r e s , af as ia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , am u s i a ( i n c ap ac id ad p a r a

leer y e s c r i b i r música ) y a l terac ión en e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l

v e r b a l p r e s e n t ad o po r v í a a u d i t i v a .

La les ión de l lóbu lo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e e l m i s m o d e

f e c t o campimétr i co , a l terac ión en las r e l a c i on e s e s p ac i a l e s , d e t e r i o

ro en e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l n o v e r b a l p r e s e n t ad o po r v í a v i s u a l

y u n a i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r melo d í a s .

La lesión de c u a l q u i e r a de los lóbu los t e m p o r a l e s p u e d e d a r lugar a

a l u c i n a c i o n e s e i l u s i on e s au d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o ps i có t i co co n

a g r e s i v i d a d .

La a fectac ión t e m p o r a l b i l a t e r a l p u e d e c o n d u c i r a un s í nd ro me

a mnés i co de K o r s ako f f , s í nd ro me de K l ü v e r-Bucy ( a pa t í a , p l a c i d e z ,i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d s e x u a l y f a l t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b

j e t o s c om e s t i b l e s ) y s o r d e r a c o r t i c a l .

occipita l

1.9. Síndromes troncoencefálicos

D e m an e r a g e n e r a l , h a y q u e p e n s a r en un a les ión a n i v e l d e l t r o n c o d e l

encé f a l o s i e m p r e q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s a l e s iones d e p a r e s c r an e a

les ips i l a te r a les c o n " v í a s l a r g as " ( m o t o r o s e n s i ti v o ) c on t r a l a t e r a l e s . Lo s

pares c ra ne a l e s no s da n e l n i v e l de la lesión ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .

D a d a s la s n u m e r os as v í a s y núc l eo s que c o n f o r m a n e s ta á rea ence f á

l i c a , c o n v i e n e d i v i d i r los s índromes c l ín icos según las l o c a l i z a c i o n e s

a na t ó mi ca s de l a f o r m a m ás e xac t a p os i b l e ( F i g u r a 1 2 ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .

Síndromes mesencefálicos

• S í n d r o m e d e Weber: es un s índrome an t e r i o r q u e afec ta a la v ía

p i r a m i d a l y III p a r c r an e a l , d an d o l u g a r a h e m ip a r e s i a c on t r a l a t e r a l

( i n c l u i d a l a ca ra ) y pares ia d e l III p a r d e l l a d o de la lesión c o n p u p i l a

d i l a t a d a a r r e ac t i v a .

• S í n d r o m e d e C l a u d e y B e n e d ik t : a f e c t an a III pa r y núc l eo r o j o .C u r s a n c o n p a r e s i a d e l III pa r y t e m b l o r o a t a x i a .

• S í nd ro me mesence f á l i co do rsa l o s í nd ro me de P a r i nau d : sue le se r

s e c u n d a r i o a t u m o r e s de la p i n e a l o h i d r o c e f a l i a ( M I R 9 8 - 9 9 , 5 8 ) . El

d a t o más ca racter í s t i co es un a pa rá l i s i s de l a m i r a d a c o n j u g a d a h a

c i a a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e d i l a t a d a s y a c o m o d a c i ó n c o n

s e r v ad a ( f enó meno de d i so c i a c i ó n c e r c a - l u z ) . C o n l o s m o v i m i e n t o s

oc u l a r e s en e l p l a n o h o r i z o n t a l , e l o j o q u e a b d u c e p u e d e m o v e r s e

m ás l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e ( pseudopará l i s i s de l V I pa r ) .

Síndromes po ntinos anteriores o ventrales

• S í n d r o m e d e l o c k e d - i n o cau t i ve r i o : p u e d e se r s e c u n d a r i o a mie l i -

nólis is c e n t r a l p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a r áp ida men t e r e c u p e r ad a ) , i n

f a r t o ( t r om b os i s de la b as i l a r ) , t u m or , h e m or r ag i a o t r a u m a t i s m o .

C u r s a c o n t e t r a p l e j i a y a fectac ión de l a m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .

Só lo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en e l p l a n o v e r t i c a l y e l p a r p a

d e o .

La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c on t r a -

l a t e r a l c on g r u e n t e c o n r e s p e t o de la v i s ión m a c u l a r y p u e d e c u r s a r

c on a l u c i n ac i on e s v i s u a l e s e l e m e n t a l e s . Síndromes po ntinos p osteriores o dorsales

Q RECUERDALa s r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Po r es o , a u n q u e

p u e d e h a b e r pará l i s is e h i p o e s t e s i a s d e u n s o l o he mi s f e r i o , p a r a q u e

e x i s t a c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n n e c e s a r i a s

l e s i o n e s d e a m b o s .

S í nd ro me de Fo v i l l e : c on s i s t e en hemip l e j í a c o n t r a l a t e r a l , parál is is

f a c i a l i p s i l a t e r a l y des v i a c i ó n c o n j u g a d a de los o j os a l l ad o op u e s t o

d e l a l es ión , con i n c a p a c i d a d p a r a m i r a r h a c i a e l l a d o de la lesión

( o j o s m i r a n d o a l a hem ip l e j í a ) .

1 3



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n

Síndromes bulbares

M E S E N C É F A L O • Parálisis de la mirada con jugada h ac ia ar r i baS índrome de Par inaud • Dif icul tad para la convergencia y a c o m o d a d o .

• Anisocoria y midriasis

S índrome de C la ude Atax i a cont ra l a te ra l (NR)H i p a r

Síndrome de Benedikt ipsi lateral M o v . anormales contralaterales

(corea.temblor y ba l i smo) (NR)

S índrome de Weber• III par ips i lateral

• Hemiparesia contralatera l (VP)

PROTUBERANCIA

S índrome de Mil lard-Gubler ' Hemiplej ía cont ra l a te ra lre spe tando la cara (VP)

• Paresia del VI y VI Ipares ips i laterales

BULBO S índrome d e Wal l enbe rg• Hemih ipoestesia facial ipsi lateral (V par)• Hemih ipoestesia cor poral contralateral (ET)

(sd. sensi t ivo cruza do)

Además : s índrome vert iginoso, disartr ia y disfagia,d ip l o p i a , síndrome Horner ipsi lateral y ataxia cerebelosaipsi lateral

S índrome bu lbar media l• XII par ips i lateral

• Hemiplej ía cont ra l a te ra l q u e respeta la cara (VP)

• Ataxia sensi t iva contralateral ( LM)

VP: vía p i r am i d a l ; LM ; l emnisco media l ; ET: vía espinota lámica; HR: núcleo rojo

F igura 12 . S í n d r o m e s d e l t r o n c o de l en c é f a l o

S í n d rome b u l b a r l a t e r a l o s í n d rome d e

W a l l e n b e r g ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) : es s e c u n d a

r i o a oc lus ión de l a ar te r ia v e r tebr a l o ce re

b e lo s a p os t e r o i n f e r i o r (PICA).

C l í n i c a m e n t e , s e c a r a c t e r i z a p o r : 1 ) s ín

d r o m e v e r t i g i n o s o c on n áu s e as y vómi t osp o r a f e c t a c i ón d e l o s n ú c l e os v e s t i b u l a

res ; 2 ) d i s a r t r i a y d i s f ag i a p o r pares ia d e

l a c u e r d a v oc a l , f a r i n g e y v e l o d e l p a l a d a r

i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a l es ión

d e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3 ) d i p l op í a , q u i z ás

s e c u n d a r i a a l a extens ión de l a l es ión a

l a p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a

l i z a e l V I p a r ; 4 ) h i p oe s t e s i a f a c i a l i p s i l a

t e r a l p o r a f e c t a c i ón d e l n ú c l e o t r i g e m i -

n a l ; 5 ) h i p oe s t e s i a c o r p o r a l c on t r a l a t e r a l

p o r a f e c t a c i ón d e l t r a c t o e s p i n o t a l ámi -

c o ; 6 ) s í n d rome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7 )

a t ax i a c e r e b e lo s a i p s i l a t e r a l s e c u n d a r i a

a l a a f e c t a c i ón d e l p e d ú n c u l o c e r e b e lo -

so in fe r ior y c e r e b e l o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .

RECUERDA

S í n d r o m e b u l b a r m e d i a l = M o t o r , a d i

f e r e n c i a d e S í n d r o m e b u l b a r l a t e r a l =

W a l l e n b e r g ( s e n s i t i v o ) .

S í n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c on s e c u e n c i a

d e l a oc lus ión de l a ar te r ia esp ina l a n te r ior

o de l a a r t e r i a v e r t e b r a l .

C u r s a c o n : 1 ) p a r e s i a , am io t r o f i a s y f a s c i

c u l a c i o n e s de la l e n g u a p o r a f e c t a c i ón d e l

X I I p a r c r a n e a l ( la l e n g u a p r o t r u id a se des

v ía h ac i a e l l a d o de l a l es ión ) ; 2 ) h e m i p l e

jí a c on t r a l a t e r a l c o n r espe to de la c a r a ; 3 )

atax ia sens i t i v a con t r a la te r a l p o r a f e c t a c i ón

d e l l e m n i s c o m e d i a l .

RECUERDA

Lo s p a r e s c r a n e a l e s n o s d a n e l n i v e l de la

l e s i ón . N o h a y q u e o l v i d a r la reg l a 2-2-4-4:

lo s d o s p r i m e r o s p a r e s " n o l l e g an a l t r o n

c o " , el I I I y el IV l l e g an a l m es en c é f a l o ; l o s

p a r e s V, V I , V I I y V I I I a l a p r o t u b e r a n c i a , y

l o s c u a t r o ú l t im o s a l b u l b o .

1.10. Reflejos

y síndromes medulares

La s n e u r on as m o t o r a s d e l as ta an te r ior de la

médu la se d i v i d e n en l as m o t o n e u r o n a s a ,q u e i n e r v an e l mú s c u l o e s t r i ad o , y las m o t o -

n e u r on as y , q u e i n e r v an e l h u s o m u s c u l a r .

1 4




a d e m á s , en la s u s t an c i a g r i s m e d u

las i n t e r n e u r o n a s , con m u c h a s c o n e x i o

sí y con las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o

de m u c h a s de las f u n c i o n e s

de la m é d u l a . Así, el haz c o r

ca s i t o t a l m e n t e en estas

y só lo una vez que éstas han

el c o n j u n t o de seña l e s p r o c e d e n t e s

en las

n t i p o e s p e c i a l de estas i n t e r n e u r o n a s son

s cé l u l a s de R e n s h a w (MIR 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , que

po r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,

f u n c i ó n es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s

( i n h i b i c i ó n r e c u r r e n t e ) de f o r m a s i

a c o m o o c u r r e en el s i s t e m a s e n s i t i v o ,

un c o n t r o l más f i n o del m o v i

y s u p r i m i r la t e n d e n c i a de las seña les

a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s a d y a

s p r i n c i p a l e s r e f l e j o s m e d u l a r e s son los s i

Re f l e jo m io t á t i co o de e s t i r a m i e n t o m u s

c u l a r (F igura 1 3 ) : la ex c i t a c i ó n de los husos

( a l au m e n t a r la l o n g i t u d de la f i b r a m u s c u

l a r ) p r od u c e una co n t ra c c i ó n r e f le j a de las

grandes f ib r as esque lét i cas que los r o d e a n .

Este r e f le jo se p r o d u c e por unavía m o n o -

s inápt ica (no p a r t i c i p an i n t e r n e u r on as ) en

la que una f i b r a sens i t i v a t i p o la, q u e t i e n e

su or igen en el huso, pene t r a por el asta

p os t e r i o r y r e a l i z a una s inaps is d i r ec ta conl as neu ronas del as ta an te r ior que i n e r v a n

las f ibras del m i s m o múscu lo delque p r o

c e d e el est ímulo . La cua n t i f i c a c i ó n de los

r e f le jos se e x p o n e en la T a b l a 4.

REFLEJO FLEXOR Inhibic ión recíproca REFLEJO EXTENSOR C R U Z A D O

\ t /

Exci tada

Inh ib ida

Estímulo do lo rosod e la m a n o

F igura 14. Re f l e jo f l exo r

Nerv io p rop lo r recep to r

t

M édu l a esp ina l

Ne rv io moto r

F igura 13 . Re f l e jo m io tá t i c o

0 A r r e f l e x i a

+ H i p o r r e f l e x i a

++ R e f l e j o s n o r m a l e s

+++ H i p e r r e f l e x i a

++++ Clonus

Tab l a 4 . C u an t i f i c a c i ó n de lo s r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s

Re f l e jo t end ino so : se p r o d u c e c u a n d o se e xc i t a el ó rga no t e n d i n o s o

d e G o lg i , c a p a z de d e t e c t a r la tens ión m u s c u l a r . El est ímulo l lega

a la médu l a a t ra vés de f i b r a s t i p o Ib, que e xc i t an i n t e r n e u r on as

i n h i b i d o r a s que c o n e c t a n con el as ta an te r ior . Así, un a u m e n t o de

tens ión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t am e n t e el m ú s c u l o i n d i v i d u a l , si n

afec tar a los múscu lo s ad yac e n t e s .

• Ref le jo f lexor o de r e t i r ada (F igura 1 4 ) : an te un est ímulo sensor ia l

cu t áneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o s ob r e t od o d o lo r os o ( p o r esto se ha

d e n o m i n a d o t a m b i é n r e f l e j o n oc i c e p t i v o o de d o l o r ) , se p r o d u c e

u n a co n t ra c c i ó n de los múscu lo s f l e xo r e s de la e x t r e m i d a d y una

re la j ac ión de los extensores .

R e f l e j o s m e d u l a r e s que p r o d u c e n e s p a s m o m u s c u l a r : b i e n sea por

una f r ac tu r a ósea , por i rr i tación del p e r i t on e o p a r i e t a l en una p e r i

ton i t i s , etc.

• Re f l e jo s au t ó no m o s : c o m p r e n d e n múlt ip les f u n c i o n e s , c o m o c a m

b ios en el t on o v a s c u l a r según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudo ra c i ó n ,

r e f le jos in tes t ina les y ves ica les . Este t i p o de r e f le jos sue len ser seg

m e n t a r i o s , p e r o en oc as i on e s se d e s e n c ad e n an de f o r m a s imul tá

nea, en g r an d e s p o r c i on e s de la m é d u l a , an t e un est ímulo n o c i

c e p t i v o f u e r t e o la r ep l e c i ó n e xc e s i v a de una v i s c e r a . Es el l l a m a d o

r e f l e j o en m as a .

Es p r e c i s o r e c o r d a r las p r i n c i p a l e s v í a s que r e c o r r e n la médu l a (F igura

15 y T a b l a 5) p a r a p od e r r e c on oc e r los s índromes c l ín icos .

1 5



Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

apa t í a t r a n s v e r s a

Id iopát ica ( m e c a n i s m o

i n m u n o a l é r g i c o ) , v í r ic a , EM,

LES , S jógren

Déf ic i t m o t o r . P a ra p l e j i a o t e t ra p l e j i a i n i c i a l men te f lacc ida

y ar ref léx ica {shock m e d u l a r ) ; p o s t e r i o r m e n t e a p a r e c e n

s i g n o s de a f ec t a c i ó n de p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Re f l e j o s

o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la l es ión

Déf ic i t s e n s i t i v o . Se a f e c t an t o d as la s m o d a l i d a d e s

T r a s t o r n o s au to n ó m ic o s . D i s fu n c i ó n e s f i n t e r i an a v e s i c a l

( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o m ás t í p i c o ) y r e c t a l ( e s t r eñ im ien to )

O t r o s s í n to m as au to n ó m ic o s s o n a n h i d r o s i s, c a m b i o s

c u tán eo s t r ó f ic o s y d i s fu n c i ó n s e x u a l ( i mp o t e n c i a )

H e m i s e c c ió n m e d u l a r

( S í n d r o m e de B r o w n - S é q u a r d )

T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t e s ,

l e s i o n e s e x t r ame d u l a r e s

c o m p r e s i v a s

Pé r d ida de s e n s i b i l i d ad d o l o r o s a y t é r m i c a c o n t r a l a t e r a l

( l e s i ón de l t r a c t o e s p i n o t a l á m i c o c r u z a d o )

Pé r d ida de s e n s i b i l i d ad p r o p i o c e p t i v a i p s i l a t e r a l c o n a t ax i a

sens i t i v a ( i n t e r r u pc i ó n de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )

Pará l i s is espás t ica i p s i l a t e r a l ( l es ión de la vía p i r a m i d a l

c r u z a d a )

S í n d r o m e m e d u l a r c e n t ra l

L e s i ó n de l a s c o l u m n a s

p o s t e r o l a t e r a l e s

S i r i n g o mi e l i a , h i d r o mi e l i a

y t u m o r e s c e n t r o m e d u l a r e s

Déf ic i t s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n c o n s e r v a c i ón

d e la s e n s i b i l i d ad tác t i l ( déf ic i t s e n s o r i a l d i s o c i ad o )

D e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a

c o m b i n a d a de la m é d u l a

( dé f i ci t de B 12 ) , m i e l o pa t í a

v a c u o l a r a s o c i a d a a i S ID A ,

c o m p r e s i ó n m e d u l a r

A t ax i a s e n s it i v a c o n pé r d ida de s e n s i b i li d a d p r o p i o c e p t i v a

y c o n s e r va c i ó n de la s e n s i b i l i d ad d o l o r o s a y t é r m i c a

La d i s fu n c i ó n c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p as t i c i d ad ,

h i p e r r e f l e x i a enmi e mb r o s i n f e r i o r e s y r e s p u e s t a

c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a ( l es ión de p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

S í n d r o m e c o r d o n a l p o s t e r i o r

Z¿Neuros í f i l i s

S í n d r o m e d e l a a r t e r i a

e s p i n a l a n t e r i o r

A t ax i a s e n s i t i v a

I mp l i c a d o l o r e s l an c i n an t e s e n p i e r n as , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a

y a r r e f l e x i a r o t u l i an a y a q u i l e a

La d i s fu n c i ó n de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la r eg ió n

c e r v i c a l d a l u g a r a u n a s en s ac i ó n de " d e s c a r g a e l éc t r i c a "

d e s c e n d e n t e c o n l a f l ex i ó n de l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

D i s ec c i ó n aó r t i c a ,

ate rosc l e ros i s , c i rug ía

d e la a o r t a a b d o m i n a l

P a ra p l e j i a o t e t r ap l e j i a ag u d a c o n d i s fu n c i ón v e s i c a l

e i n t e s t i n a l y an e s t e s i a d o l o r o s a y t é r m i ca p o r d e b a j o

d e l a les ión

N o hay a f ec t a c i ó n p r o p i o c e p t i v a

Tab l a 5. Pr inc ipa les s índromes me d u l a r e s

Cordón pos te r io r Ví a cor t i coesp ina l

Vía espinotalámica

F igura 15 . P r i nc i p a l e s v í a s m o t o r a s y sens i t i v as de l a m édu l a e s p i n a l

1.11. Seccióny shock medular

Cuando se produce la sección repentina de la médula, se suprimen

todas las funciones medulares inferiores a la zona del t r a u m a t i s m o ,

y a que la actividad normal de las neuronas medulares depende de la

estimulación tónica f a c i l i t a d o r a de los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , r e t i c u -

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha comentado anteriormente cómo, tras una fase de parálisis

flaccida, se llega a la espasticidad, según las neuronas medulares r e c u

peran gradualmente su e x c i t a b i l i d a d .

En cuanto a los reflejos medulares, se recuperan gradualmente en or

d e n de c o m p l e j i d a d : los primeros en recuperarse son los reflejos deestiramiento y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturales a n t i g r a v i t a -

t o r i o s y e l resto de los reflejos de la marcha.

1 6




Fisiología

nerviosa ( F i g u r a 1 6 )

s señales n e r v i o s as s e t r an s m i t e n m e d i an t e p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n ,

rápidos d e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .

acción no se p roduce has ta que la elevación i n i c i a l

p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s ea l o b a s t an t e g r an d e c om o p a r a a l c an z a r

d e n o m i n a d o " u m b r a l " p a r a la e s t i mu l a c i ón . U n a v e z a l c a n z a d o e l

s e p r o d u c e l a s i g u i e n t e s e c u e n c i a d e a c on t e c im ie n t os :

Fase de despo l a r i z a c i ó n . E l au m e n t o d e v o l t a j e h a c e q u e s e ab r an

c a n a l e s de sod io , con lo cua l se p r od uce la en t r a da de l mis mo a l

i n t er io r c e l u l a r y e l p o t e n c i a l d e m e m b r an a s e h a c e p o s i t i v o .

Fase de r epo l a r i z a c i ó n . Se c ier ran los c a n a l e s de sod io y se abren

lo s c a n a l e s d e p o t a s i o , p e r m i t i e n d o v o l v e r a l p o t e n c i a l b a s a l . D u

r an te un pequeño l a p s o d e t i e m p o , e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s eh a c e más negat i vo que du ran te e l r eposo ; es una pequeña fase d e

hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .

F a s e d e r e p os o . S e r e c u p e r a el e q u i l i b r i o iónico n o r m a l a a m b o s

l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a l a b o m b a N a + / K + A T P d e p e n

d i e n t e .

No d u l o d e Ranvier

Vaina de miel ina

F igura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica

de l p o t e n c i a l d e acción

o t e n c i a l d e acción q u e s u c e d e e n u n p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a

b r a n a e x c i t a b l e s u e le e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s d e l a m i s m a ,

q u e p r o v o c a l a propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .

p o t e n c i a l d e acción p u e d e v i a j a r e n am b as d i r e c c i on e s a través

m e m b r a n a e x c i t ad a y c u m p l e l a le y d e l t od o o n ad a , e s d e c i r , o

ésta se ha l l a en buen es tado) o

h a c e e n a b s o l u t o .

F i b r as mielínícas y amielínicas

L a m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un

fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e e l f l u j o iónico a través d e l a m e m

b r a n a . E n l a s f i b r a s m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a

a l a xón , i n t e r r u m p i d a c ad a 1- 3 m m p o r l o s n od u lo s d e R a n v i e r . Lo s

i on e s n o p u e d e n f l u i r a través d e l a s g r u e s as v a i n a s d e m ie l i n a , p e r o

s í lo pu ed en ha ce r a través d e l o s n od u los d e R a n v i e r . Po r t a n t o ,

l o s p o t e n c i a l e s d e acción sólo p u e d e n s u c e d e r e n l o s n od u los y s e

d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , e n u n patrón q u e s e c o n o c e c o m o c o n

ducción s a l t a t o r i a .

Ésta t i e n e im p o r t an c i a p o r t r e s r a z on e s :

• A u m e n t a la v e l o c i d a d d e transmisión ner v iosa en t r e 5 y 50 v e c e s e n

l a s f i b r a s m ie l i n i z ad as .

• Se conse r va la energía d e l a xón , p o r q u e sólo s e d e s p o l a r i z an l o s

nodu los , por lo que la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e

si la conducción suced iese de ot ro m o d o y , p o r t a n t o , se necesita

m e n o r m e t a b o l i s m o .

• E l a i s l am ie n t o s u m in i s t r ad o p o r la m i e l i n a p e r m i t e q u e l a r e p o l a r i z a

ción suceda con una t r ans fe renc ia mínima de iones y r áp ida men t e .

V e l o c i d a d d e conducción

Ésta d e p e n d e d e v a r i o s f a c t o r e s :

M i e l i n a . Es mayor en las f ib r as mie l in izadas que en las ami e l í n i c a s .

• Diámetro de la f ibra . M a y o r a m a y o r d i áme t ro .

Po r t a n t o , l a v e l o c i d ad d e conducción varía entre 0,5 m/s en las f ibras

amielínicas más pequeñas y 120 m/s en las f ib r as mie l in izadas muy

g r an d e s . En l a s f i b r a s n e r v i o s as m ie l i n i z ad a s , l a v e l o c i d a d au m e n t a

a p r o x i m a d a m e n t e c o n e l diámetro de las mismas, y en las ami e l í n i c a s ,

l o h a c e con la raíz c u ad r ad a d e s u d i áme t ro .

Tipos de fibras nerviosas

Ex is ten dos c las i f i ca c ione s : una genera l , en la qu e están c o m p r e n d i d a s

las f ib r as motoras , sensor ia les y a u t ó n o m a s , y ot r a r e fe r ida sólo a las

sens i t i v as . Aquí se hará r e fe renc ia a l a genera l ( f ib r as de t ipo s A , B y

C ) , i n c l u ye n d o l a clasificación sensor ial ( t ipos I , I I , I I I y IV) j u n t o a c ad a

c l a s e d e f i b r a s e n s i t i v a .

• F i b r as A : c o r r e s p on d e n a f i b r a s m ie l i n i z a d as g r ue s as d e l os n e r v i o s

esp ina les . Ex is ten d ive r sas c lases :

- F ib r as A a : poseen un diámetro en t r e 10 y 20 mie r as y una v e lo

c i d a d d e conducción de 60-120 m/s .

- F ibras A B : diámetro de 8-9 mie r as y v e loc idad de 30-70 m/s .

- F ib r as A y : f ib r as motoras de l huso musc u la r , de 1 a 8 mie r as de

diámetro y hasta 50 m/s.

- F ibras A 8: entr e 3 y 8 mie ras y hasta 5 0 m/s. Englob a las f ibra s

t i p o I I I de la clasificación sensor ia l , ded i cada s a l a transmisión

d e l d o lo r ag u d o , l a t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros .

• F i b r as B: diámetro de 3 mie r as y v e loc idad de has ta 15 m/s . Cor r es

p on d e a f i b r a s l e v e m e n t e m ie l i n i z ad as , e n c a r g ad as d e l a i n f o r m a

ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .

• F i b r as C : no mie l in iza da s y f inas ( 0 , 5-2 mie r as ) , son las más len tas

( 0 , 5 - 2 m /s ). C o m p on e n ap r ox im a d am e n t e e l 5 0 % d e lo s n e r v i o s p e

r i fér icos. Son las f ibras sensit ivas t i p o I V , r e l a c i on ad as c on e l d o lo r

s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , l a t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y e l t a c t o g r os e r o .

También son f ib r as C l as autonómicas p o s g a n g l i o n a r e s .

1 7



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión

Neurotransmisores1.13. Transmisión sináptica

La t ransmis ión s inápt i ca es l a f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n e n t r e n e u r on as

den t r o d e l s is tema ner v ioso , o en t r e u n a n e u r o n a y ot r a cé lu l a s i t u ad a

e n e s t r e c h o c on t a c t o c o n e l l a .

Existen d o s t i p os p r i n c i p a l e s d e s inaps is , la s s inaps is eléctr icas y las

s inaps is q u í m i c a s .

• S i n a p s i s e l é c t r i c a s : en es te t i p o d e s i n ap s i s , e l p o t e n c i a l d e a c c i ón p r e s i n áp t i c o s e t r a n s m i t e a l a c é l u l a p os t s i n áp t i c a a tr a vé s d e

u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e b a j a r e s i s t e n c i a e l é c t r i c a l l a m a d o s

u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a ( ga p junction o

nexus).

• S i n ap s i s q u í m i c as : es el t i p o d e s i na p s i s p r e d o m i n a n t e en e l s is tema

n e r v i o s o c e n t r a l . En las s inaps is qu ímicas , l a t ransmis ión es u n i d i

r e c c i o n a l y más l en ta q u e e n la s s inaps is e léc t r i cas .

La t ransmis ión f i n a l i z a a l d e s c e n d e r l a c on c e n t r a c i ón d e l n e u r o t r a n s

m i s o r (NTS ) en l a h e n d i d u r a s inápt i ca , b i e n p o r l a a c c i ón d e e n z i m a s

e s p e c í f i c a s q u e d e s t r u ye n e l N TS , b i e n p o r d i fu si ón o r e c ap t a c i ón d e l

m i s m o ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 9 ) .

Se ha d e m os t r ad o la ex is tenc ia d e m u l t i t u d d e sustancias q u í m i c as q u e

r e a l i z an l a func ión de NTS . P uede n c las i f i car se e n d os g r u p os p r i n c i p a l e s :

• T r a n s m i s o r e s p e q u e ñ os d e ac c i ón r áp i d a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , d o -

p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o n i t r o s o [ N O ] ,

CABA, e tc . ) . La mayor í a se s i n t e t i z an en e l c i t o s o l de l a t e r m i n a l

pres inápt i ca a t ravés de r e a c c i on e s b i oq u í m i c as , y n o sue le ex is t i r

un A R N m e s p e c í f i c o p a r a su síntesis ( M I R 0 0 - 0 1 F , 213 ) . O r i g i n a nl a m ayo r p a r t e de l as r espues tas inmed ia tas d e l s is tema ner v ioso ,

c o m o l a transmis ión d e seña les sensor ia les a l c e r e b r o y de l as seña

l e s motoras desde és te a los mús cu los .

• N e u r o p é p t i d o s . Se s in te t iz an co mo par tes in teg ran tes d e g r an d e s

m o l é c u la s , q u e p o s t e r i o r m e n t e so n e s c i n d id as p a r a d a r l u g a r a l n e u -

rop é p t i d o d e f i n i t i v o . D a d o que su s íntes is es más l a b o r i o s a , se l i b e

r an c an t i d ad e s m u c h o m e n o r e s , au n q u e este h e c h o se c o m p e n s a

e n p a r t e p o r q u e l os neuropépt idos son m u c h o m ás p o t e n t e s (V I P ,

s u s t an c i a P, d i v e r s a s h o r m on as , e n c e f a l i n a s , e t c . ) . A d e m á s , se d i f e

r e n c i a n d e l o s p e q u e ñ o s N T S e n q u e s u a c c i ón e s más l en ta y p r o

l on g ad a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a l a r g o p l a z o e n e l n ú me ro y t amañ o

de s inaps is o d e r eceptores ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .

1 8




2 .

ENCEFÁL ICA

Orientación

MIRAspectos esenciales

Este t e m a e s m u y p o c o

i m p o r t a n t e p a r a e l M I R . H a y

q ue p r e s t a r a t e n c i ó n a i o s

c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n l o s

Aspectos esenciales y r ep a s a r

l o s s i gno s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

d e l e s i ó n , e s p e c i a l m e n t e la

e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los

r e f l e j o s t r o n c o e n c e f á l i c o s .

ÜD

m

m

tu

m

El c o m a es e l g r a d o m á s p r o f u n d o d e d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

La c au s a m ás f r e c u e n t e d e c o m a s o n l o s t r a s t o r n o s m e t a b ó l l c o s .

El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a en l a ex p lo r a c i ó n n eu r o ló g i c a a t r a vés de la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s

g o w ( v é a s e C a p í t u l o 1 8 . Traumatismos craneoencefálicos) .

Lo s s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r en e l p a c i e n t e e n c o m a s o n : e l pa t r ó n r e s p i r a t o r i o ( v é a s e F i g u r a 17 ) , l a sa l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , lo s m o v i m i e n t o s o c u la r e s r e f l e j os y las p o s t u r a s r e f l e j a s .

La p r e s e n c i a d e l o s r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o de l o s o j o s e n d i r e c c i ó n o p u e s t a a la

r o t a c ió n d e l a c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l e n c é f a l o .

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e de la ac t i vac ión de los hemis fe r ios ce rebr a les p o r g r u p os n e u r on a l e s

l o c a l i z a d o s en e l s i s t e m a r e t i c u l a r a c t i v ad o r ( SRA ) de l t r o n c o de l encéfa lo . E l SRA se l o c a l i z a en l a f o rma c ió n

r e t i c u l a r c om p r e n d id a e n t r e l a porc ión ros t r a l de la p r o t u b e r a n c i a y la p a r t e c au d a l de l d i encé f a l o , y t i e n e u n a

i m p o r t a n c i a bás ica p a r a e l m a n t e n i m i e n t o d e l e s t ad o d e v i g i l i a . P e q u e ñ a s l e s i on e s l o c a l i z ad as e n es ta zona

p u e d e n d e t e r m in a r e s t ad os d e c o m a .

La s l e s iones hemis fér i cas también p u e d e n c a u s a r c o m a p o r a l g u n o de los s i g u i e n t e s m e c an i s m os : 1) l e s iones

es t ruc tu r a les genera l i zadas o b i l a t e r a l e s , 2 ) l e s iones un i la te r a les q u e c o m p r i m e n e l h e m i s f e r i o c on t r a l a t e r a l , y 3 )

co mp res i ó n t ro nco ence f á l i ca s e c u n d a r i a a he rn i a c i ó n .

Lo s t r as tornos metabó l i cos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a s in s ignos d e f o c a l i d a d co n f unc i ó n t r o n c o e n

cefá l i ca i n t a c t a .

2.2. Signos de valor localizados ( F i g u r a 1 7 )

Patrón respiratorio

El patrón r e s p i r a t o r i o de un p a c i e n t e e n c o m a p u e d e ser útil p a r a l o c a l i z a r el n i v e l de d is func ión e s t r u c t u r a l e n

e l neu roe je , pe ro la s a l t e r a c i on e s met a bó l i c a s p u e d e n a f e c t a r a los cen t ros r esp i r a tor ios de la p r o t u b e r a n c i a y

S M P M P P P B b u l b o , d an d o l u g a r a pat rones s imi la r es a los p r o d u c i d o s p o r l e s iones es t ruc tu r a les . Po r t a n t o , l a in terpretac ión

• a H H B Í H n É H d e los c am b ios r e s p i r a t o r i o s de un p ac i e n t e c om a t os o d e b e a co mpa ña rse de una e v a l u a c i ó n c o m p l e t a y c u id a-

- M IR 0 4 - 0 5 , 53 dosa d e l es tado met a bó l i co de l p a c i e n t e .

1 9



M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión

PATRÓN RESPIRATORIO

Otras causas

DESVIACIÓNPUPILAS

Hemisferios

cerebrales

Diencéfalo

(tálamo e

hipotálamo)

Mesencéfalo

CHEYNE-STOKES

HIPERVENTILACIÓN

NEURÓGENA CENTRAL

Uremia

Anoxia

ICC

Protuberancia

NO HAYOJOSD E M U Ñ E C A

REFLEJO

CORNEAL

ABOLIDO

Midriáticas arreactivas

<3><3

BOBBING

OCULAR

Puntiformes reactivas

Bu lbo raquídeo

CLUSTER

ATÁXICA DEBIOT

(AGÓNICA)

REFLEJO

NAUSEOSO

ABOLIDO

POSTURAS REFLEJAS Decorticación Descerebrac ión

Figura 17. S ig n o s de va lo r l oca l i z ador e n un p ac i e n t e e n c o m a

R e s p i r ac i ón de C h e y n e - S t o k e s . Represen ta una s i tuac ión en la que

los cen t ros r esp i r a tor ios se h a c e n más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a

c i on e s de PC O r Se a l t e r n an b r e v e s p e r i od os de h i p e r ve n t i l a c i ón

c o n p e r i o d o s más c o r t o s de a p n e a . P u e d e p r o d u c i r s e en c o n d i c i o

ne s f i s io lóg icas ( an c i an os d u r an t e el s u e ñ o , e l e v ad as a l t i tudes ) o

p o r l e s iones es t ruc tu r a les ( l e s iones cor t i ca les b i l a te r a les , d is func ión

t a l ámi c a b i l a t e r a l , h e rn i a c i ón ) y t r as tornos me t ab ó l i c os ( u r e m i a ,

a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a c a rd í a c a c on g e s t i v a ) .

H i p e r v e n t i l a c i ón n e u róg e n a cen t r a l . C on s i s t e en r e s p i r a c i on e s re

gu lares ráp idas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en l e s iones es t ruc tu r a les en

me s e n c é f a l o y p r o t u b e r a n c i a o po r p r oc e s os me t ab ó l i c os ( ce toac i-

dos is d i ab é t i c a , ac i d os i s l ác t i ca , h i p o x e m i a ) . C u a n d o un c u a d r o de

h i p e r ve n t i l a c i ón r í t m i c a ap a r e c e en un p a c i e n t e con ac i d os i s , se

h a b l a de resp i rac ión de K u s s m au l (MIR 0 4 - 0 5 , 53).

Pupilas

Lo s r e f l e j o s l u m in os os p u p i l a r e s son muy res istentes a la d is func ión

me t ab ó l i c a , po r lo que a l t e r a c i on e s de los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e

si son u n i l a t e r a l e s , i n d i c an les ión e s t r u c t u r a l , si se e xc e p t ú a : 1) uso

d e a t rop í n i c os en i n s t i l ac ión , ingesta o resuc i t ac ión c a r d i o p u l m o n a r ,

c u a n d o se ha u s ad o a t r op in a ( m id r i a s i s a r r e a c t i v a a la ad mi n i s t r a c i ón

tóp ica de co l iné rg i cos ) ; 2) altas dosis de barb i tú r i cos , s u c c i n i l c o l i n a ,

l i d oc a í n a , f e n o t i a c i n as o ami n og l u c ós i d os . Lap r e s e n c i a de p u p i l a s f ij a s

a r r e a c t i v a s es un s i g n o de ma l p ron ós ti c o , y p u e d e ob s e r v a r s e en e n c e

f a l op a t ía s m e t ab ó l i c a s graves y en l e s iones me s e n c e fá l i c a s .

/en t i l a c i ó n

RECUERDA

El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o de C h e y n e - S t o k e s ( p e r í o d os de h i p e r v e n t i k

c o n p a u s a s de a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n en la u r e m i a y en la

i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o de K u s s m a u l

( h i p e r v e n t i l a c i ó n r í t m i c a con r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a

r e c e en e s t ad o s de a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r en la

h i p o x i a .

R e s p i r ac i ón ap n é u s t i c a . Es una i n sp i rac ión m an t e n id a , s e g u id a de

e s p i r a c i ón y p au s a , y se p r o d u c e por l e s iones en el t e g m e n t o l a t e r a l

d e la p r o t u b e r a n c i a i n fe r io r .

R e s p i r ac i ón a t áx i c a . Pa t rón c om p le t am e n t e i r r e g u l a r , p r e s e n t e enp ac i e n t e s ag ón i c os . P r e c e d e al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e po r

les ión a n i v e l b u l b a r d o r s o m e d i a l .

RECUERDA

Pu p i l a s m idr i á t i c a s a r r e a c t i v a s : l e s ió n m es en c e f á l i c a . Pu p i l a s p u n t i f o r me s

r e ac t i v a s : l es ión p o n t i n a . A l t e r a c i ó n p u p i l a r u n i l a t e r a l : l es ión e s t r u c t u r a l .

La f o r m a , t amaño, s imet r í a y r espues ta a la l u z sonde v a l o r l o c a l i z a d o r

en la f u n c i ón t r on c oe n c e fá l i c a o del III par.

Movimientos oculares

R e f l e j o c o r n e a l . Vía afe ren te por la p r im e r a r am a del t r igémino y

v ía e fe ren te porel f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r lac ó rn e a s u av e m e n t e , se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su a l t e r a c i ón

i m p l i c a d is func ión de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

2 0




R e f l e j o s o cu lo ce f á l i co s . En el p ac i e n t e i n c on s c i e n t e , el r e f l e j o es

n o r m a l si lo s o j os se m u e v e n en las órbi tas en d i re c c i ó n op u e s t a a la

ro tac ión de la c ab e z a , i n d i c an d o i n t e g r i d ad del t r o n c o de l encé f a l o .

La respuesta o cu lo ce f á l i c a es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la c a b e z a ,

los g lobos ocu lar es no se m u e v e n o lo h a c e n de f o r m a d e s c o n j u g a

da, s iendo en tonces suges t i vo de lesión e s t r u c t u r a l a n i v e l p on t o-

mesence f á l i co . El e n v e n e n a m i e n t o po r ba rb i t ú r ico s t a mb i én p u e d e

i n h i b i r este r e f l e j o .

R e f l e j o s o c u l o v e s t i b u l a r e s . Son m ov im ie n t os o c u l a r e s r e f l e j o s en

respuesta a la i r r igac ión de la m e m b r a n a t impán i c a co n agua f ría .

La r espues ta normal en el p ac i e n t e c on s c i e n t e es un n i s t a g m o con

des v i a c i ó n t ó n i c a de los o j os h ac i a el l ad o e s t im u l ad o , s e g u id o de

u n m o v i m i e n t o de co r re c c i ó n ráp ida h ac i a el l ad o c on t r a r i o ("los

o j os h u ye n del ag u a f r í a " ) . Hay var ios t ipos de respuesta en p a c i e n

tes comatosos :

- Si la f ase l en ta está ausen te , s ign i f i ca lesión de t r o n c o .

- Si la f ase l en ta es n o r m a l , p e r o no se o b j e t i v a f ase ráp ida , e n t o n

ces ex is te l es ión hemis fér i ca .

- Si las fases l en ta y ráp ida son n o r m a l e s , se d e b e p e n s a r en un

c o m a h is tér i co .

M o v im ien t o s o cu l a re s e spo n t áneo s . "Roving oc u l a r " . O j o s l i g e r a

m e n t e d i v e r g e n t e s , desp l a zándo se l e n t am e n t e de un l a d o a o t r o .

Im p l i c a t r on c o c e r e b r a l i n t a c t o .

" B o b b i n g o c u l a r " . M o v i m i e n t o s o c u l a r e s c o n j u g a d o s ráp idos h ac i a

a b a j o con r e t o r n o l e n t o a la po s i c i ó n p r i m a r i a . Se asoc ia a l e s iones

p on t i n as , p e r o t a m b i é n a ence f a l o pa t í a s t o x i co met a bó l i c a s .

Oumga

RECUERDA

O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : l es ión del f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en

j ó v e n e s hay qu e s o s p e c h a r e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e m i e n t r a s que,

e n mayo r e s , i s q u e mi a en el t r o n c o del e n c é f a l o ) .

D e s v i a c i ó n c o n j u g a d a de la m i r a d a . En las l e s iones hemis fér i cas

es t ruc tu r a les , los o j os se des v í a n c o n j u g a d a m e n t e h a c i a el l ad o de

la l es ión . Las l e s iones i r r i t a t i v as los des v í a n al l ad o op u e s t o .

RECUERDA

La s l e s iones hem i s f é r i c a s e s t r u c t u r a l e s d e s v í a n los o jo s h a c i a i p s i l a t e r a l ,

m i e n t r a s que las l e s iones hem i s f é r i c a s i r r i t a t i v a s y las l e s i o n e s t r o n c o e n -

c e f á l i c a s los d e s v í a n h a c i a c o n t r a l a t e r a l .

La s l e s iones a n i v e l de la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n una d e s v i a

c i ó n de los o j os h ac i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s i ó n . Las l e s iones

hemi s f é r i c a s p r o f u n d a s ( t á l a mo ) des v í a n los o j o s h a c i a a b a j o ya d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s i ó n ( des v i a c i ó n o c u l a r

p a r a d ó j i c a ) .

T ras t o rn os d e s c o n j u g a d o s de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u

c l e a r po r lesión del f asc ícu lo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .

reflejas

Pos t u r a de d e s c e r e b r a c i ó n . Cursa con ex t ens i ó n , a ducc i ó n y ro

t a c i ó n in te rna de b r a z o s y extens ión de las p i e r n as . A p a r e c e po r

les iones entre n ú c l e o r o j o y núc l eo s v e s t i b u l a r e s .

Pos t u r a de d e c o r t i c a c i ó n . Presenta f lex ión de c o d o , a d u c c i ó n de

h o m b r o y b r a z o s , pro na c i ó n e h iperf lex ión de m u ñ e c a s . Las p i e r n as

están e x t e n d i d a s . R e s p o n d e a l e s iones hemis fér i cas p r o f u n d a s o he

misfér icas b i l a t e r a l e s .

RECUERDA

La s p o s t u r a s r e f l e j a s de d e c o r t i c a c i ó n y de d e s c e r e b r a c i ó n c o r r e s

p o n d e n a u n a s p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, r e s p e c t i v a m e n t e , en la va

l o r a c i ó n de la r e s p u e s t a m o t o r a en la e s c a l a de l c o m a de G l a s g o w

(en esta e s c a l a , la r e s p u e s t a m o t o r a es, a su vez, el p a r á m e t r o más

i m p o r t a n t e ) .

Estados de pseudocoma

Fal t a de r espues ta ps i có gena . El p a c i e n t e a p a r e c e sin r espues ta ,

p e r o está f i s io lóg icame nte d e s p i e r t o . La ex p lo ra c i ó n es n o r m a l y la

r e s p u e s t a o c u lo v e s t i b u l a r está i n t a c t a .

M ut i smo a c i né t i co . Es tado de v i g i l i a s in p o s i b i l i d a d de e laborar r es

p u e s t a . P u e d e ser d e b i d o a d a ñ o c e r e b r a l b i l a t e r a l ( c u ad r o a pá l i co ) ,

lesión en po rc i ó n s u p e r i o r de mesencé f a l o y d i encé f a l o o h i d r o c e f a

li a a g u d a .

2.3. Muerte encefálica

El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , de 30 de d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m ar t e s

4 de e n e r o del 2 0 0 0 , e s t a b l e c e que el d i a gnó s t i co y ce r t i f i c a c i ó n de

l a m u e r t e de una p e r s o n a p o d r á r e a l i z a r s e t r a s la c o n f i r m a c i ó n de l

c e s e i r r e v e r s i b l e de las f u n c i o n e s e n c e f á l i c a s ( m u e r t e e n c e f á l i c a ) o

d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e por p a r a d a c a r d i o r r e s -

p i r a t o r i a ) .

Se e n t i e n d e por m u e r t e ence f á l i c a la s i tuac ión de c om a a r r e a c t i v o de

et iología e s t r u c t u r a l c on oc id a ( r e q u i e r e e v i d e n c i a c l í n i c a o por neuro-

i m a g e n de lesión d e s t r u c t i v a en el s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l , c om p a t i b l ec o n la s i tuac ión de m u e r t e ence f á l i c a ) y ca rácter i r r e v e r s i b l e .

El diagnóst ico de m u e r t e ence f á l i c a e x ig e :

• Una explorac ión neuro lóg ica s i s temát ica , c o m p l e t a y r i g u r os a .

• El p ac i e n t e d e b e e n c on t r a r s e en s i tuac ión de e s t a b i l i d a d hemo d iná-

m i c a , o x igena c i ó n y v en t i l a c i ó n ad e c u ad as , con una t e m p e r a t u r a

c o r p o r a l s u p e r i o r 32 °C , y no es tar ba jo los e fec tos de f á rma co s de

presores del s i s te m a n e r v i o s o c e n t r a l , b l oq u e an t e s n e u r om u s c u l a r e s

n i presen tar a l te r ac iones met a bó l i c a s .

• Se r e c om ie n d a r e p e t i r la ex p lo ra c i ó n a las seir horas en les iones

d e s t r u c t i v a s y a las 24 h o r as en ca so s de ence f a l o pa t í a a nó x i c a , a u n

q u e el p e r i o d o de o bse r v a c i ó n se d e j a a c r i t e r i o m é d i c o , en f unc i ó n

d e las p r u e b as i n s t r u m e n t a l e s que p u e d an r e a l i z a r s e .La s pruebas ins t rumenta les no se c on s id e r an ob l i g a t o r i a s , e i n c l u y e n :

- P r u e b a s que e v a l ú a n la f unc i ó n n e u r o n a l : EEG y p o t e n c i a l e s

e v o c a d o s .

P r u e b a s que e v a l ú a n el f l u j o s a ngu íneo c e r e b r a l : arteriograf ía de

cuat ro v asos , angiogra f ía c e r e b r a l por sust racc ión d i g i t a l , an g io-

ga mma gra f í a y D o p p l e r t r a n s c r a n e a l .

El diagnóst ico de m u e r t e po r p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se b a s a en la

co ns t a t a c i ó n i nequ í v o ca de au s e n c i a de l a t i d o ca rd í a co ( d e m os t r ad a

p o r ECG o au s e n c i a de p u l s o c e n t r a l ) y de resp i rac ión espontánea po r

u n p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i o r a c i n c o m i n u t o s .

La i r r e v e r s i b i l i d ad del cese de las f u n c i on e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s se es ta

b lece t r as la a p l i c a c i ó n de m a n i o b r a s de r e a n ima c ió n c a r d i o p u l m o n a r

a v a n z a d a d u r a n t e un p e r i o d o de t i e m p o a d e c u a d o a la e d a d y c i r c u n s

t an c i a s que p r o v o c a r o n la p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .

2 1



DEMENCIAS

Orientación

MIR

r

Aspectos esencialesL

En los últimos a ñ o s , ha

d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a

de e s t e t em a en el MIR, s in

e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a

e n t r e c a d a t i p o de d e m e n c i a y

c o n o c e r las características de

la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , el

A l z h e i m e r .

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o de las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y con preservación

d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a de la d e m e n c i a a u m e n t a co n la e d a d .

[~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n en i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y en c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse

l a s t ab l a s ) .

["3") La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r es la c a u s a más f r e c u e n t e de d e m e n c i a en O c c i d e n t e . Es unad e m e n c i a c o r ti c a l ,

d e p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n

c i p a l f a c t o r de r i e s g o p a r a su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s de la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a

( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) en las f ases l e ve y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s no c o m p e t i t i v o s de los

r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n ti n a ) en f a s e s a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o de P i c k es también una d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a con a f a s i a s , a p a t í a , a b u l i a y

o t r a s a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o si n a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r son las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o por

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y co n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d de B i n s w a n g e r

o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , en la q ue es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -

t r i c u l a r .

3.1. Concepto y clasificación

La demencia constituye la causa pr in ci pal de incap aci dad a largo pl azo en la tercera edad. Afect a al 2% de la

población entre 65-70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años.

Se define como un deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en

presencia de un nivel de consciencia y atención normales (a diferencia del delirium).

RECUERDA

L a p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , en es te ú l t im o , está d i s m i n u i d o el n i v e l de c o n s c i e n c i a y está

a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e de la a t e n c i ó n ) .

Preguntas

• MIR 06-07, 63

- MIR 05-06 , 5 9, 233

- MIR 03-04 , 250-MIR 01-02, 56

- MIR 00-01, 51

- MIR 97-98 , 37

La pérdida de una única función intelectual no es c r i terio suficiente para el diagnóstico de demencia. La

demencia suele afectar a todas las funciones intelec

tuales, aunque en las fases inic iales se puede establecer

el diagnóstico por el dete ri oro de tres de las siguientes

áreas: lenguaje, memori a, destreza visuoesp acial, afec

t o , personalidad o intelecto. Las causas más frecuentes

de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 6.

La mayo r parte de las demenci as se deben a proc esos

degenerativos di seminados y/o multi focales . Sin e m

bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del

grado de funcionalidad intelectual y, por tanto, la exis

tenc ia de una atr ofi a cerebral generali zada en las prue

bas de imagen no siempre es indicativa de demencia.

Aunque la mayor parte de las demencias son ¡rreversi-

E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r ( 5 0 - 9 0 % )I n f a r t o s c e r e b r a l e s múltiples ( 5 - 1 0 % )

A l c o h o l ( 5 - 1 0 % )

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o m e t a b ó l i c o s :

- H i p o t l r o i d i s m o

- D e f i c i e n c i a de v i t a m i n a B12

Ne o p l a s i a s i n t r a c r an e a l e s

H e m a t o m a s u b d u r a l crónico

H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l

O t r a s e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :

- E n f e r m e d a d de Pick

- E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n

- E n f e r m e d a d de H u n t i n g t o n

- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

I n f e c c i o n e s d e l SNC:

- VIH

- Sífilis- C r e u t z f e l d t - J a k o b

Tab l a 6 . C au s as más f recuentes de d e m e n c i a

2 2



HNeurología y neurocirugía _ ^ j

( 7 0 % ) y no t i en en t r a t a m i e n to , s a l v o el s in tomát ico , es i m p o r t a n t e

a qué l l a s que son p o t e n c i a l m e n t e t r a t a b l es (MIR 0 3 - 0 4 , 250)

7).C e r c a del 1 0 % de las d e m e n c i a s son r e v e r s i b l e s si se actúa a

en o t r o 1 0 % , a u n qu e i r r e v e r s i b l e s , se pu ede de t en e r la p r o g r e

e l i m i n a n d o los f ac to res de r i esgo ; por úl t imo, un 1 0 % o b e d e c e n a

ps iqu iá t r i cas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .

TRATABLES

e r s i b l e s

D e me n c i a s v a s c u l a r e s

D e m e n c i a s po s t r au m át i c a s

D e m e n c i a a l c o hó l i c a

E n f e r m e d a d e s m e t a b o l i c o c a r e n c i a l e s

- T i r o i d e as

- A d r e n a l e s

- Pe l ag r a

- D é f i c i t de Bu y f o l a t o

- D é f i c i t de B,

- U r e m i a

- W i l s o n- Po r f i r i a

- E n c e f a l o pa t í a hep á t i c a

- T r . d e c a l c i o

E n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s e

i n f e c c i o s a s

- Sífilis

- M e n i n g i t i s

- Ence f a l i t i s

- Vascu l i t i s (LES)

P r o c es o s i n t r a c r an e a l e s

- Ne o p l a s l a s- H e m a t o m a s u b d u r a l

- H i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a

D e p r e s i ó n

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES

E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :

- A l z h e i m e r

- P i c k

- P a r k i n s o n

- H u n t i n g t o n

E n f e r me d ad e s i n f e c c i o s a s :

- VIH

- C r e u t z f e l d t - J a k o b

O t r a s :

- E s c l e r o s is m ú l t i p l e

- D e m e n c i a dia l í t i ca

T ab l a 7. Clas if icación p r o n o s t i c a de la s d e m e n c i a s

RECUERDA

Las p s e u d o d e m e n c i a s so nd e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b le s que p u e d e n

a p a r e c e r en t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a de las d e m e n c i a s , m e j o

r a n con la a g r i p n i a o p r i v a c i ó n de s u e ñ o .

de demencias

l diagnóst ico de las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e c l í n i co : una h i s t o

a c l í n i c a d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el desa r r o l l o de n u m e

t é cn i c a s neu ro p s i co l ó g ic a s ha pe r m i t i do desa r r o l l a r pa t r o n es dede c a d a e n t i d a d .

los es tu d i o s neu ro ps i co l ó g i co s , el más e x t e n d i d o es el minimen-

test, que de f o r m a r áp ida p e r m i t e e s t u d ia r la m e m o r i a , la o r i e n t a

t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la esc r i t u r a , la l e c tu r a , el c á l c u l o y

e i d e o m o t o r a s . Se pun t úa de 0 a 30 p u n t o s ,

n o r m a l de 27 a 30 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e ro

e 24 a 27 y d e m e n c i a po r d e b a j o de los 24 p u n t o s (MIR 0 6 - 0 7 , 63)

8).

P U N T U A C I Ó N M Á X I M A

O r i e n t a c i ó n :

¿Q u e añ o , e s t a c i ó n , f e c h a , día de la s e m a n a y mes es?

¿ C u á l es su n ac i ó n , r eg i ó n , c i u d a d , h o s p i t a l y p i so ?

5

5

R e m e m o r a c i ó n :

N o m b r e t r es o b j e t o s (1 s c a d a u n o ) y p r e g ú n t e l o s

d e s p u é s al p ac i e n t e ( r e p e t i r lo s o b j e t o s o t r a s v e c e s

has t a que lo s a p r e n d a )3

A t e n c i ó n y c á l c u l o :D e b e d e l e t r e a r al r e vés una p a l a b r a de c inco l e t ras

( p o r ej . : láp iz ) o e n u m e r a r los s i e t e p r i me r o s n ú m e r o s

( d e t e n i é n d o l o en el 5)5

R e p e t i c i ó n :

P r e g u n t a r lo s t r e s o b j e t o s n o m b r a d o s a n t e s 3

L e n g u a j e :

• S e ñ a l e un l áp iz . El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o

• El p ac i e n t e d e b e r e p e t i r p a l ab r a s s e n c i l la s c o m o : " n o " ,

" s i e m p re " , " c u a n d o " o " p e r o "

• Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e ó r d e n e s

( d a r t r e s i n d i c a c i o n e s ) :

" T o m e un p a p e l co n la m a n o d e r e c h a "

" D o b l e el p a p e l p o r la m i t a d "

" P o n g a el p a p e l en el s u e l o "

• El p ac i e n t e d e b e e s c r i b i r una f r a s e a su g u s t o( q u e t e n g a s e n t i d o )

• El p a c i e n t e d e b e c o p i a r , c o n á n g u l o s y c u a d r á d a n g u l o s

d e i n t e r s ec c i ó n dos p e n t á g o n o s d i b u j a d o s

2

1

3

1

1

1

T o t a l 3 0

T ab l a 8.Tes t de minimental

P u e d e n d i f e r en c i a r s e dos t i p o s de d e m e n c i a , en f unc i ó n de la l o c a l i z a

c i ó n de las l es iones : co r t i ca l es y su bco r t i c a l e s ( T a b l a 9).

CORTICALES SUBCORTICALES

A n a t o m í ap a t o l ó g i c a

• C o r t e z a de l ó bu lo s

f r o n t a l e s , p a r i e t a l e sy t e m p o r a l e s

• H i p o c a m p o

Nú c l eo s g r i se s p r o f u n d o sd e l en c é f a l o

C l í n i c a

• Afas i a

• A p r a x i a

• A g n o s i a

• A c a l c u l i a

• R e t a r d o p s i c o m o t o r

• M o v i m e n t o s a n o r m a l e s

• D i s a r t r i a

• A l t e r a c i o n e s p o s t u r a l e s

• D epr es i ó n

E j e m p l o s

• A l z h e i m e r

• P i c k

• C r e u t z f e l d t - J a k o b

• M e n l n g o e n c e f a l i t i s

• H i p o x i a

• V as c u l a r

• Ne o p l a s i a s

• Po s t r au m át i c a

• H u n t i n g t o n

• P a r k i n s o n y Pa r k i n s o n Plus

• W i l s o n

• VIH

• V as c u l a r

• Ne o p l a s l a s

• Po s t r au m át i c a s

T ab l a 9. Cor re lac ión anatomoc l ín ica en la s d e m e n c i a s

3.2. Enfermedad de Alzheimer

Epidemiología

los úl t imos años , se han a p l i c a d o técn icas radio lóg icas al diagnóst i

o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a do e s tu d i o s con

ma gné t i c a y SPECT/PET. Es ca racter í s t i ca la a t r o f ia t e m p o r a l

las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la f ase i n i c i a l de la e n f e r m e d a d

o la a t r o f i a y dis func ión f r o n t a l en la d e m e n c i a f ron to-

La E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r (EA) es la c a u s a más f r e c u e n t e de d e m e n

c i a en O c c i d e n t e . La ma y o r í a de los pa c i en t e s i n i c i a los s ín tomas de la

e n f e r m e d a d a pa r t i r de los 65 a ño s , a u n q u e un d e b u t t e m p r a n o , a n t e s

d e los 40 a ño s , ta mb i én p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s ca

sos a fectados de una f o r m a he r ed i t a r i a de la e n f e r m e d a d .

2 3

http://tr.de/

http://tr.de/



Manual CTO de Me d i c i n a y C i rug ía , 8. a edición

La p rev a len c ia de la en fe rmed ad se do b l a c a d a c i n c o años a par t i r de

los 60 , de forma que a fec ta a un 1 % de los pa cient es a los 60 añ os , a

un 2 % a los 65 añ os , y a un 4 % a los 70 añ os .

Anatomía patológica

Se caracter iza por una degeneración progres iv a y se lec t i v a de pob la

ciones neuronales en e l córtex e n t o r r i n a l , h i p oc am p o , c o r t ez as d e a s ociación tempora l , f r on ta l y par ie ta l , núcleos subcor t i ca les y núcleos de l

t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). No se afectan las cortezas p r i

marias motoras y sensit ivas , los ganglios básales ni e l cereb elo (F igura 18) .

F i g u r a 1 8. T C d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n

a u me n t o m a rca d o d e l s i s t e ma v e n t r i cu l a r y d e l o s su r cos . L a c i su r a d e S i l v i o

y a s ta s t e mp o ra l e s d e l o s v e n t r í cu los l a t e r a l e s son l o s má s s e v e r a me n t e

a f e c t a d os .

A n i v e l m a c r o s c ó p i c o , la pérdida de neu ronas se t r aduce en una a t rof ia

genera l i zada , más g r ave en los lóbulos tempora les , que se acompaña

d e dilatación secundar ia de l s i s tema ven t r i cu lar .

Q R E C U E R D A

Las l es iones h i s t o lóg i c as t í p i c as d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n l o s

d e pós i t o s i n t r a ce l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y l a s p l a c a s d e p -a m i l o i d e .

El d e pós i t o de esta últ ima s e p r o d u c e t a m b i é n e n c e r e b r o s a n c i a n o s y

e n o t r a s pa t o log í as c o m o e l s í n d r o m e d e D o w n , l a ang iopa t í a congó f i l a

y la mi o s i t i s p o r cue r p os d e i n c l us i ón .

H i s t o l ó g i c a m e n t e , p u e d e n e n c on t r a r s e o v i l l o s o m ad e j a s n e u r o f i b r i -

l a r e s c om p u e s t os p o r p a r e s d e f i l am e n t os h e l i c o id a l e s , y e n d on d e e s

p os i b l e i d e n t i f i c a r d os p ro t e í n as : la proteína x en es tado de h ipe r fos-

forilación y l a u b i q u i t i n a ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .

S in embargo, e l dato más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i

mer son las p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l a c a s seni les o neuríticas) q u e c o n

t i e n e n f r ag m e n t o s n e u r on a l e s d e g e n e r ad os , r od e ad os p o r u n a d e n s a

e s t r u c t u r a d e m a t e r i a l am i l o i d e c om p u e s t o básicamente p o r proteína

P-amiloide ( T a b l a s 10 y 11 ) .

• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r

• P a rk i nson - d e m e nc i a - E LA

• E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b

• D e m e n c i a pugi l ís t ica

• S í n d r o m e d e D o w n

• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

• P a r k i n s o n i s m o pos t e nce fa l í t i co

• E n f e rme d a d d e Ge rs t ma nn-S t r a u s s l e r

• E n f e rme d a d p o r cue rp os d e L e w y

d i f usos

• E n v e j e c i m i e n t o n o r m a l

Tab la 10 . P rocesos asoc iados con made j as neuro f i b r i l a res

Estas dos a l te r ac iones , ov i l los neu rof ib r i l a r e s y p l a c a s seni les , no son

patognomónicas y se pue den enc on t r a r en ot r as forma s de d em enc i a

y en ce rebros s a n o s de pac ien tes anc ianos , aunque en menor n ú m e r o .

En la en fe rmed ad de A l zh e im er , son esp ec ia lmen te f r ecuen tes en e l

h i p oc am p o y e n e l lóbulo t e m p o r a l .

- Familiar:

- E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r f am i l i a r :

> C r o m o s o m a 2 1

> C r o m o s o m a 1 9

> C r o m o s o m a 1 4

> C r o m o s o m a 1

- H e m o r r a g i a c e r e b r a l h e r e d i t a r i a c o n a m i l o i d o s i s :

> C r o m o s o m a 2 1

• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r e spo rá d i c a

• S í n d r o m e d e D o w n

• A c u m u l o c e r e b r a l f oc a l d e l p é p t i d o p - A 4 d e p e n d i e n t e d e l a e d a d

• Ang iop a t í a congó f i l a e spo rá d ic a

• M i o s i t i s p o r cue rp os d e inc lus ión

Tab la 1 1 . E n f e rme d a d e s con depós i to d e prote ína precurs ora de l a P-amiloide

Alteración de neurotransmisores

La somatos ta t ina es e l neu rot r ansmisor que con más f r ecuenc ia a p a r e c e

d i s m i n u i d o , aunque la ace t i l co l ina es e l que p a r e c e m á s r e l a c i on ad o

c on e l g r ad o d e d e t e r i o r o c og n i t i v o .

El núcleo basa l de Meyner t , p r inc ipa l fuen te de inervación colinérgica

de la cor teza ce rebr a l , se a fec ta p recozmente en e l cu r so de la en fe r

m e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n déficit m ar c ad o d e c o l i n aac e -

t i l t ransferasa (CAT) y de la síntesis de ace t i l co l ina (Ach ) . L a reducción

d e C A T p u e d e a l c an z a r e l 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a lm e n t e e n lo s lóbulos t e m

p o r a l e s , e x i s t i e n d o u n a correlación en t r e e l g r ado de reducción y el

g r ad o d e d e m e n c i a . L a a c e t i l c o l i n es t e r a s a , e n z i m a q u e d e g r ad a l a Ac h ,

se encuen t r a también r educ ida en es ta en fe rmedad .

O t r os n e u r o t r an s m i s o r e s a f e c t ad os e n la e n f e r m e d a d d e A l z h e im e r s on

el ácidogammaaminobutírico (GABA), l a se roton ina ( por afectación d e

lo s núcleos de l r a f e ) y l a nor adrena l ina ( por afectación del locus coeru

leus).

Genética y factores de riesgo

La edad es e l p r inc ipa l f ac tor de r iesgo par a e l desar ro l lo de la en fe rme

d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e l os c as os l a h is to

r ia clínica r e v e l a an te c e d e n t e s f am i l i a r e s . L a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r

se he reda en un 5-10% de los c as os c o n carácter autosómico d o m i n a n

te y , en a lgunos casos , con una e dad de deb u t p re coz ( 4 . a - 5 . a d é c a d a ) .

Se han imp l ic ad o t r es locus cromosómicos c u y a s m u t ac i on e s s e h an

as oc i ad o a E A d e i n i c i o p r e c oz :

• G en de la proteína p r e c u r s o r a am i l o i d e e n e l c r om os om a 2 1 .

• G en de la pr esen i l i n a I en e l c romosoma 14 . E s e l locus más f r e

c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n lo s c as os d e A l z h e im e r d e i n i c i o p r e c oz

( 7 0 % ) .

• G en de la pr esen i l i n a 2 e n e l c r om os om a 1 , c on u n a i n c i d e n c i a

m u y b a j a .

2 4




d e p - am i l o i d e ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a d e 4 2 a m i n o á c i

p l a c a s sen i les .

un 5 % de los ca so s de EA se deben a mutac iones . La m a y o r í a d e

ca so s so n espo rád i co s , o b ien ocu r ren en f ami l i as s in un pa t ró n

a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y d e b u t a n t a rd í a men t e . L os f a c t o

espo rád i c a s o n :

V u lne rab i l i dad gené t i c a . La p resenc ia de l a le lo E4 de la ap o l i po pr o-

te ína E ( c r om os om a 1 9 ) c on f i e r e v u l n e r a b i l i d a d p a r a d e s a r r o ll a r l a

EA s in tener una a so c i a c i ó n ob l i g a t o r i a c on l a m i s m a .

L a i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a s e d u p l i c a c a d a c i n c o a ño s a p a r

ti r de los 60; tras los 65 añ os , l a p r e v a l e n c i a s e sitúa e n u n 1 0 % .

Más f r ecue n te en mu je res .

H i s t o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r e v i o .

protectores

c on oc i m ie n t o es im p o r t a n t e p a r a l a p l a n i f i c a c i ó n r a c i on a l d e l t r a t a

m ie n t o d e e s t a e n f e r m e d ad :

G e n o t i p o a p o- E 2 . Este g e n o t i p o s e c o r r e l a c i on a c on u n a d i s m i n u

c i ó n del r iesgo pa ra presen tar EA, y co n un in ic io más t a rd ío .

A n t i i n f l ama t o r i o s no e s t e ro i d e os ( A I N E ) . El uso de los AINE está

aso c iad o co n un r iesgo más ba jo par a EA y con un de te r ioro cogn i -

t i v o más len to en pa c ien tes con la en fe rme da d . Este e fec to po dr í a

deber se a una a c c i ó n an t i i n f l am a t o r i a a n i v e l d e l as p l a c a s sen i les .

La a t enc i ó n a c t u a l m e n t e está en e l desar ro l lo de f á rma co s i n h i b i d o

r es de la c ic loox igenasa t i p o II .

es t ro gén i ca . S e h a d e m os t r a d o q u e l a t e r ap i a est rogén ica

en mu je res p o s m e n o p á u s i c a s disminuye e l r iesgo de EA. Los es-

t rógenos tendr ían v a r i a s a c c i on e s p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s

neurot ró f i cas , e f e c t o n e u r op r o t e c t o r y b e n e f i c i o s s ob r e e l f l u j o s an gu íneo c e r e b r a l .

Nivel e d u c a t i v o . Var ios es tud ios han demost r ado que los n ive les

educat i vos más a l tos están asoc iados con un r iesgo más ba jo de

d e s a r r o l l a r l a e n f e r m e d ad .

progres ión l en ta , con

na e v o l u c i ó n m e d i a d e u n os o c h o o d i e z a ño s desde e l in ic io has ta

prec l í n i co c a r a c t e r i z ad o p o r

déf icit . Pos te

a l terac ión d e la m e m or i a r e c i e n t e ( c a p ac i

p a r a a lm ac e n a r n u e v a i n f o rma c ió n y r e c u p e r a r l a después de un

presenta rá d i f i c u l t ad e s c on l a r e c u p e r a c i ó n de los

ó rdenes c om p le j a s o e n c a

a q u e la e n f e r m e d ad p r og r e s a , ap a r e c e n a l t e r a c i on e s

n o m i n a c i ó n , ausenc ia de un lengua je espo n t áneo , q u e

numero sas ocas ione s se encu en t r a p ar co en pa la br as , f a l t o d e s ig

fase f i n a l , e l pac ien te t iene

n a a l t e r a c i ó n grave de la f o rma c ió n y c o m p r e n s i ó n de l lengua je . Las

a l t e r a c i on e s v i s u oc on s t r u c t i v a s s on m u y f r e c u e n t e s . D e s d e el i n i c i o , se

e v i d e n c i a u n a d i f i c u l t a d e n l a r e a l i z a c i ó n de d ibu jos ( t es t de l r e lo j a l

t e r ad o d e sd e e l i n i c i o ) , c on s t r u c c i on e s t r i d im e n s io n a l e s o e n l a c a p a c i

dad pa r a or ien tar se en espac ios ab ie r tos . Co n la progres ión , e l p a c i e n t e

p ie rde la cap ac i dad pa r a r econoc er ob je t os , pe r sonas o lugares , a pesar

de que las func ione s v isua les p r i ma r ias se enc uen t r an in tac tas ( agnos ia

v isua l ) . L as man i f es tac iones a p ráx i c a s son raras en las fases i n i c i a l e s

d e la e n f e r m e d ad , au n q u e a m e d id a q u e ésta av anz a se es tab le ce una

a p r a x i a i d e o m o t o r a .

D e s d e la s fases i n i c i a l e s , s e p u e d e n d e m os t r a r s ín tomas d e d i s f unc i ó n

e j e c u t i v a , c on d i f i c u l t ad p a r a p l a n i f i c a r t a re a s o e l r a z on a m ie n t o ab s

t rac to . I g u a lm e n t e , l a s a l t e r a c i on e s d e c on d u c t a t a m b i é n p u e d e n p r e

sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o l a a pa t í a el s ín toma más f r ecuen te ,

au n q u e l a pé rd ida d e interés po r l as r e lac io nes soc ia les , l a ab u l ia o

b i e n a g i t a c i ó n , i r r i t a b i l i d a d , r e a c c i on e s ag r e s iv a s o c on d u c t a s d e s i n h i

b i t o r i a s pueden presen tar se .

Lo s s ín tomas ps iqu iá t r i cos pueden aparece r , s iendo la depres i ó n la más

f r ecuen te . Las ideas y conduc tas par ano ides son hab i tua les en la fase

i n i c i a l - m e d i a d e l a e n f e r m e d ad , y están a s o c i a d a s a un peor pronóst i

c o . Só lo e n fases m u y e v o lu c i on ad as p u e d e n ap a r e c e r s ig n os ex t rap i -

r am id a l e s , c om o m a r c h a t o r p e , p os t u r a e n c o r v a d a , b r ad i c i n e s i a g e n e

r a l i z ad a y r i g i d e z . G e n e r a lm e n t e , l a c a u s a de la muerte suele ser una

e n f e r m e d ad i n t e r c u r r e n t e , s ob r e t o d o , i n f e c c i on e s .

Tratamiento farmacológico

L os p o t e n c i a l e s ob j e t i v o s d e l t r a t am ie n t o f a r m a c o l ó g i c o son: 1) mejor ía

c og n i t i v a ; 2 ) e n l e n t e c im ie n t o e n l a progres ión ; y 3 ) r e t r aso en la apar i

c i ó n d e l a e n f e r m e d ad .

• I n h i b i do res de la a ce t i l co l ines te rasa ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c ad os e nla s fases l e ve y m od e r ad a d e la e n f e r m e d a d ; n o m od i f i c a n a l a r g o

p l a z o l a progres ión d e l a e n f e r m e d ad , p e r o p r od u c e n u n a mej o r í a

de las func iones cogn i t i v as du ran te los p r imeros me s e s d e t r a t a

m i e n t o .

- T a c r i n a : s u v i d a m e d i a c o r t a ob l i g a a u n a a dmin i s t r a c i ó n f re

cuen te , y t iene f r ecuen tes e fec tos adve r sos co l inérg icos , a d e m á s

d e u n a p o t e n c i a l h e p a t o t ox i c i d a d g r a v e q u e ob l i g a a c on t r o l e s

r e g u l a re s . N o s e e m p l e a e n l a a c t u a l i d ad y y a n o se c om e r c i a l i z a .

- D o n e p e z i l o : puede admin is t r ar se en una so la dos is d iar ia y t iene

m e j o r t o l e r an c i a q u e l a t a c r i n a , s i n a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d ad

hepá t i c a .

- R i va s t i gm ina : inh ib ido r de la ace t i l c o l ines te r a sa y de la but i r i l -

co l ines te r asa , por lo qu e po dr í a t e n e r u n d ob l e m e c a n i s m o d e

a c c i ó n . S e ad m in i s t r a c a d a 12 horas , y co mo e fec tos secund ar ios

son des tacab les l as a l te r a c iones d iges t i v as y l a pé rd ida de peso .

- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y m od u l ad o r d e

los r eceptores nico t ín icos d e a c e t i l c o l i n a , c on l o q u e mo di f i c a r í a

la t ransmis ión co l inérg ica por dos v í a s d i f e r en tes . Efec tos ad v e r

sos d iges t i vos . Admin i s t r a c i ó n c a d a 12 horas .

• La m e m a n t i n a es un an ta gon is ta no comp et i t i v o de los r ecep tores

d e N - m e t i l - D - as p a r t a t o ( N M D A ) d e l g l u t am a t o , i n d i c ad o e n l a s f a

ses moderadas y a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d ad d e A l z h e im e r .

• Ot ro s t r a t am ien t o s c on an t i i n f l ama t o r i o s , estrógenos, a n t i o x i d a n

tes y factores neurot rópicos , u n a v e z e st ab l e c i d a l a e n f e r m e d ad , n o

h an d ad o r e s u l tad os p os i t i v o s h a s ta e l m o m e n t o . R e c i e n t e m e n t e ,

se ha ensayado en humanos con f ac tores de r iesgo la gene ra c i ó n

d e an t i c u e r p os c on t r a l a prote ína P - am i lo ide , dado que en r a tones

t ransgén icos q u e p r od u c e n e xc e s o d e am i l o i d e s e h a d e m os t r ad o

2 5



M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.a ed ic ión

u n a reducción en la formación de p lacas , pe ro has ta el m o m e n t o

los e fec tos secundar ios han l i m i t a d o el d e s a r r o l l o de es tas nuevas

t e r ap i a s .

3.3. Demencia frontotemporal(enfermedad de Pick)

Es un t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o por una m a r c a d a pérdida

asimétrica de n e u r o n a s en las r e g ion e s an t e r i o r e s de los lóbulos f r o n

t a les y t e m p o r a l e s , con n o r m a l i d a d del resto del c e r e b r o ( F i g u ra 19).

F i g u ra 1 9 . E n f e r m e d a d de Pick

H i s t o l óg i c ame n t e , hay dos d a t os carac te r í s t i cos : 1) n e u r on as de P ick :

s on n e u r on as t u m e f ac t a s , pál idas , que no se tiñen con las t i n c i o n e s

h a b i t u a l e s y l o c a l i z a d a s en los lóbulos f r on t a l e s ; 2) c u e r p o s de P ick :

s on i n c l u s i on e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las r e g ion e s t e m p or a l e s

an t e r i o r e s . No se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni p lacas sen i les .

Q RECUERDA

L a d e m e n c i a de P i c k se d i f e r e n c i a de l A l z h e i m e r en que: a p a r e c e en

m ás j ó v e n e s ; no c u r s a c on a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni ag n o s i a s , p e s e a ser

u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e so n

m á s p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s ni p l a c a s n eu r í t i c a s .

A f e c t a a p ac i e n t e s de m e d i a n a e d a d , s ie n d o una de las d e m e n c i a s más

f r ecuen tes en t r e los p ac i e n t e s de 45 a 65años . Se m a n i f i e s t a c o m o una

d e m e n c i a l e n t a m e n t e p r o gr e s i v a , d o n d e las a l t e r a c i on e s de la p e r s o

n a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s en las r e l a c i on e s

s oc i a l e s , en la e m o c i ó n , en el i n s i g h t y con pérdida de las c a p a c i d a d e s

e j e c u t i v a s .

A m e d i d a que a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n

e l c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos s í n t omas , los f a l l o s en la m e m o r i a

r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e s o n muyh a b i t u a l e s . El l e n g u a j e

se ve a f e c t ad o d e s d e las f a s e s i n i c i a l e s , p u d i e n d o p r e s e n t a r s e c om o el

p r i m e r síntoma (las l l am a d as a f a s ia s p r im a r i a s p r og r e s i v a s ) . No a p a r e

c e n a l t e r a c i on e s de t i p o a g n o s i a o a p r a x i a , c o m o en la EA.

3.4. Demencia vascular

Demencia multi infarto

Es a q u e l l a que se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de múltiples áreas de

i n fa r to c e r e b r a l . Hay que s o s p e c h a r l a c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e un

i n i c i o b r u s c o , s ob r e t o d o , si e x i s t e n an t e c e d e n t e s de c u a l q u i e r t i p o de

e n f e r m e d ad v a s c u l a r c e r e b r a l y se acompaña de s ignos de f o c a l i d a d

neurológica (MIR 9 7 - 9 8 , 37). La c au s a más f r e c u e n t e es la e m b o l i a

c e r e b r a l b i l a t e r a l r e c i d i v an t e .

Enfermedad de Binswanger

También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l a rter iosc leró t i ca , es

u n a f o r m a de d e m e n c i a v a s c u l a r a s o c i a d a a HTA y a t e r os c l e r os i s . Se

c a r a c t e r i z a por unadesmielinización d i f u s a de la s u s t an c i a b l an c a s u b

c o r t i c a l con a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b ya c e n t e ( F i g ur a 2 0 ) .

C u r s a c o m o una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , con m a r c h a típica a pequeños

pasos y b a s e de sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y s ignos

c o r t i c oe s p in a l e s .

RECUERDA

L a s d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r son las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a .

P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n por su a p a

r ic ión b r u s c a , con f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l ín i co t ' l uc-

t u a n t e .

L a l e u c oa r a i o s i s es un término neurorradiológico q u e d e s c r i b e las áreas

h i p o d e n s a s en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o h i p e r i n t e n s as en la RM,

d e distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , que r e f l e j an lad e s mi e l i n i z a c i ón . Es típica de e s t a e n f e r m e d ad , p e r o no p a t og n omó-

n i c a .

F i g u r a 2 0 . R e s o n an c i a magnética c e r e b r a l . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a dd e B i n s w a n g e r ; en la RM se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r

c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o de l e u c o a r a i o s i s

2 6




5. Demencia por cuerpos de Lewy

tercera causa d e demencia en e l anciano, después de la EA y de la

vascular. El estudio anatomopatológico revela u n predomi

cuerpos d e Lewy a nivel neocortical. Lo s pacientes presentan

n deterioro cognitivo lentamente progresivo de t i p o frontosubcortical.

s fluctuaciones cognitivas s o n mu y frecuentes, c o n variaciones n o

en la atención y el estado d e alerta. Las alucinaciones visuales

o presenciales so n características, as í como las alteraciones d e l sueño

REM (en la fase d e atonía muscular, la presencia de un actividad física

incesante apoya el diagnóstico).

Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo q u e , aunque f r e

cuentemente tiene u n predominio de la clínica rigidoacinética, con es

caso temblor y mala respuesta a la L-DOPA, puede se r indiferenciable

del de la Enfermedad d e Parkinson ( M I R 05-06, 5 9 ) . Es frecuente la

elevada susceptibilidad a los neurolépticos, c o n empeoramiento motor

y cognitivo con su uso ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 1 ) .

Casos clínicos representativos

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para eva luac ión . Ellaref iere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu

cinaciones v isuales y audit ivas e ideas del i rantes paranoides. Asimismo, durante e l

último año, los déficit cognit ivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes

para e l la y para otros miembros de la fami l ia. Estos déficit, todavía en una fase leve,

imp l i can l a mem or i a , l as hab i l idades matemáticas, la orientación y la capacidad deaprender nuevas habi l idades. Aunque se han observado f luctuaciones en la capacidad cognit iva día a día o semana a semana, es ev idente un curso en decl ive def inido.

E l paciente no ha estado tomando ningún medicamento . E l examen físico reve la un

t e m b lo r en reposo de la r igidez en rueda dentada . La marcha del paciente se carac

t e r iza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.

iQué síndrome clínico es más compatib le con los síntomas de este hombre?

1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .

2 ) D e m e n c i a d e C r e u t z f e l d t- J a c o b .

3 ) D e m e n c i a c o n c u e r p o s d e L e w y .

4 ) D e m e n c i a v a s c u la r .

5 ) D e m e n c i a d e l lóbulo f r o n t a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; R C 3

Ante una historia progresiva de 8 años de evo luc ión , a part i r de los 60 años, dede te r io ro inte lectual , errores inexpl icables en la act iv idad cot idiana, descuido en lahigiene personal , que l leva al enfermo a una dependencia absoluta de sus fami l iares,con inmov i l i dad to ta l , i ncont inenc i a de esfínteres, pérdida de peso, convuls iones,mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de :

1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .

2 ) Degenerac ión h e p a t o l e n t i c u l a r o e n f e r m e d a d d e W i l s o n .

3 ) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e C r e u t z f e l d t- J a c o b p o r "proteína p r i ó n " .

4 ) D e m e n c i a v a s c u l a r .

5 ) D e m e n c i a d e l t i p o A l z h e i m e r .

R C 5

2 7




04ENFERMEDADES

VASCULARES CEREBRALES

Orientación

MIR

r

Aspectos esencialesk.

Este t e m a es el más i m p o r t a n t e

d e t o d a la n e u r o l o g í a , y

p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r

e n p r o f u n d i d a d . D e n t r o

d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l

c o n o c e r los t i p o s de a c c i d e n t e s

c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s

e t io lo g í a s y f a c t o r e s de r i e s g o ,

la c l í n i c a en f u n c i ó n de los

t e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s a f e c t o s ,

lo s m é t o d o s d i a g n ó s t i c o s , el

t r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a y

la p r o f i l a x i s . Hay que g u i a r s e

p o r los Aspectos Esenciales del

t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s

d e a t e n c i ó n i n c l u i d a s en el

t e x t o .

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s (ACV) p u e d e n ser i s q u é m i c o s ( 8 0 - 8 5 % de los c a s o s ) o h e m o r r á g i c o s (15-

2 0 % de los casos ) . Los f a c t o r e s de r i e sgo son en g r a n m e d i d a c o m u n e s a los de la pa to l o g í a i s qu ém i c a c a r

d í a c a . D e s t a c a la HT A c o m o p r i n c i p a l f a c to r de r i e s g o en l o s AC V t a n t o a te r o s c l e r ó t i c o s c o m o h e m o r r á g i c o s ,

y la f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r , en el c a s o de los e m b ó l i c o s .

Qf) Los AC V e m b ó l i c o s p r o d u c e n un déf ic i t c o m p l e t o d e s de el i n i c i o y con m a y o r t e n d e n c i a a una t r a n s f o r m a

c i ó n h e m o r r á g i c a .

QTJ Los ACV i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c a r ó t i d a i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a a t e r o s c l e -

ros is . Su c l í n i c a t í p i c a es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a de d o l o r c e r v i c a l y s í n d r o m e de H o r n e r

i p s i l a t e r a l e s , hay que s o s p e c h a r una d i s e c c i ó n c a r o t í d e a .

[~4~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r so n i n f r e c u e n t e s . Su e t i o l o g í a s u e l e ser

e m b ó l i c a , y su c l í n i c a t í p i c a c o n s i s t e en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de p r e d o m i n i o c ru r a l ,

r e f l e j o s a r c a i c o s y d e s i n h i b i c i ó n c o n d u c t u a l .

Qf| Los ACV i s qu ém i c o s p o r a f ec t a c i ó n de la a r t e r ia c e r e b r a l me d i a son los más f re cuentes . Su c l í n i c a t í p i c a cons i s te

e n he mi p a r e s i a y he mi h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a -

l a t e r a l , af as i as (si se afec ta el he mi s f e r i o d o mi n an t e ) , ag n o s i a s , a l e x i a con agraf ía y des v i a c i ó n o c u l a r i p s i l a t e r a l .

(~o~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser d i s ta l e s ( h e m i a n o p s i a h o m ó

n i m a c o n t r a l a t e r a l con r e s p e t o mac u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s ( s í n d r o m e t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a

g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , h i p e r p a t í a en el h e m i c u e r p o a f e c to y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los AC V i s qu ém i c o s po r a f ec t a c i ó n v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los s í n d r o m es c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i

p o e s t e si a c o n t r a l a t e r a l e s y l es ión i p s i l a t e r a l de pares c ranea l es (el par c r an e a l d e t e r m i n a el l a d o de la l es ión ) .

QTJ Los s í n d r o m es d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l e s iones de la c á p s u l a i n t e r

n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o de los s í n d r o m e s l a c u n a r e s , hay qu e s ab e r que se p r o d u c e n por a f e c t a c i ó n de p e q u e ñ o s v a s o s ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q ue el más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o (por l es ión de l b r a z o p o s t e r i o r de la c á p s u l a i n t e r n a

o de la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n e s t a r p r o d u c i d a s po r m u c h a s c au s as s i s t ém i c a s y l o c a l e s ( v é a s e t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r po r h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l . Es t í p i c o el s i g n o de la d e l t a v a c í a en la TC .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a d i ag n ó s t i c a que se r e a l i z a an t e un AC V es la TC c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a de he

m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s de la i s q u e m i a p u e d e n no v i s u a l i z a r s e en las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .

| l 2 | El t r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en a d o p t a r m e d i d a s de s o p o r t e (con e s p e c i a l

c o n t r o l de la t en s i ó n a r t e r i a l ) , f ibr inó l is is con r t - PA ( s a l v o c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , a n t i a g r e g a c i ó n y a n t i c o a g u l a

c i ó n (si co n f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r , d i s ec c i ó n c a r o t í dea ) .

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o en f a s e c r ó n i c a de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en el c o n t r o l de los f a c t o r e s de

r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ( s o b r e t o d o de la H T A ) , a n t i a g r e g a c i ó n , h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o en n o r m o c o l es te r o l é-

m i c o s ) , a n t i c o a g u l a c i ó n (en m a y o r e s de 65 a ñ o s , si con f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r o f a c t o r e s de r i e s g o c a r d i o v a s

c u l a r ) y e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t í d e a , si la es tenos i s es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o del n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n en h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s e s p o n t á n e a s

( c au s a más f r e c u e n t e en a n c i a n o s po r a n g i o p a t í a a m i l o i d e , y en j ó v e n e s po r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .

P r e g u n t a s

- MIR

- M I R- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR

- MIR- MIR

- MIR

- MIR

09-10, 63

08-09 , 62

07-08 , 6 4 , 153

06-07, 55

05-06 , 53

03-04 , 241 , 249

0 2 - 0 3 , 2 0 4 , 213

01-02, 52

0 0 - 0 1 , 53

00-01F , 71

99-00, 199

99-00F, 6 0 , 6 3 , 7098-99, 61

98-99F, 7 0 , 8 0 , 81

97-98, 5 2 , 5 3 , 113

Es la te r ce r a c a u s a de muer te t r as las c a rd i op a t í a s y el c án c e r . Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es de 0 , 5 - 1 / 1 0 0 . 0 0 0

h ab i t an t e s . En p e r s on as m ayo r e s de 75 añ os , e s t a i n c i d e n c i a au m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 h a b i t a n t e s.

4 . 1 . Territorios vasculares cerebrales

Lo s te r r i to r ios v ascu la r es ce reb r a les están desc r i tos en la F i gu r a 2 1 .

2 8




Área mo r t o r a y p r e m o t o r a

MMSS y cara

F igura 2 1 . T e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

A r t e r i a ce reb ra l an t e r i o r . Se o r i g i n a de la ar te r ia ca ró t ida i n t e r n a

en l a p a r t e an t e r i o r de l po l í go no de Wi l l i s . I r r i g a el córtex m o t o r y

s e n s i t i v o de las p i e r n as y p ies , córtex f r on t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,

cen t ros cor t i ca les de la micc ión en los lóbu los p a r a c e n t r a l e s , p o r

c i ó n an t e r o in f e r i o r d e l b r az o an t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a , po rc i ó n

an t e r o in f e r i o r de la c a b e z a de l núc l eo c a u d a d o , po rc i ó n an t e r i o r

d e l g l ob o pá l i do (globus pallidus) y p u t a m e n e h i po t á l a mo an t e

r ior . Lo s c u a t r o úl t imos t e r r i t o r i o s se i r r i g an a través de las ar te r ias

l e n t i c u l oe s t r i ad as , d on d e l a más i m p o r t a n t e es la ar te r ia r ecu r r en te

d e He u b n e r , q u e se o r i g i n a de la ar te r ia ce rebr a l an te r ior a n i v e l o

d is ta l a la unión de la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r .

A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r i o r. Se o r i g i n a de la porc ión s u p r a c l i n o i d e a

d e la ar te r ia ca ró t ida in te rna . I r r iga l a porc ión an t e r i o r d e l h i p o c a m

p o , u n c u s , a mígda l a , g l o b o pá l i do , c o l a de l núc l eo c a u d a d o , t á l a mo

l a te r a l y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r az o p os t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a .

A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es e l vaso más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t ad o e n

los ictus i s quémi co s . I r r iga g r an par te del córtex m o t o r y sens i t i vo

f r o n t o p a r i e t a l , áreas f r on ta les par a lo s m o v i m i e n t o s o cu lo ce f á l i co s

c on j u g ad os , r ad i a c i on e s ópt icas , córtex s e n s o r i a l au d i t i v o y áreas

d e l l e n g u a j e ( h e m i s f e r i o d om in an t e ) . Po r m e d i o de las ar te r ias len

t i c u l oe s t r i ad as , i r r i g a e l p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o de l núc l eo c a u

d a d o , g l o b o pá l i do l a t e r a l , b r a z o an t e r i o r de la cápsu la in te rna y

po rc i ó n s u p e r i o r d e l b r az o p os t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a .

A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en l a c i r cu l a c i ó n ve r te-

b r o b a s i l a r , a n i v e l d i s t a l de la a r t e r i a b a s i l a r , y c o m p l e t a po r de t rá s

e l po l í go no de Wi l l i s . I r r i g a la s u p e r f i c i e i n f e r i o r de l l ó bu lo t e m

p o r a l , l ó bu lo o c c i p i t a l , n ú c l e o r o j o , s u s t an c i a n e g r a , p a r t e m e d i a l

d e l o s pedúncu lo s c e r e b r a l e s , núc l eo s de l t á l a mo , h i p o c a m p o e

h i p o t á l a m o p os t e r i o r .I r r i ga c i ó n t ro nco ence f á l i c a . La s ar te r ias v e r tebr a les , qu e se o r i g i n a n

d e la s s u b c l a v i a s , c on f l u ye n a n i v e l de la un ión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l

p a r a f o r m a r la ar te r ia bas i l a r . P r ev iamente , la ar te r ia v e r tebr a l d a

l u g a r a do s pequ eña s ar te r ias med ia les q u e c on f l u ye n p a r a f o r m a r la

ar te r ia esp ina l an te r ior . La te r a lmen te , de la a r t e r i a v e r t e b r a l se o r i g i

na la c e r e b e lo s a p os t e r o i n f e r i o r , q u e i r r iga la p a r t e p os t e r o l a t e r a l d e l

b u l b o e i n f e r i o r d e l c e r e b e l o . La ar te r ia bas i l a r se d i r i g e h ac i a a r r i b a

y d e l an t e , en la z on a m e d i a l an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar ap e q u e ñ a s ar te r ias med ia les pe r for an tes , c i r cun fe renc ia les cor tas y a

l as a r te r ias ce rebe losas an te ro in f e r ior y an t e r os u p e r i o r . T e r m in a e n

la unión pontomesencefá l i ca , b i furcándose en las ar te r ias ce rebr a

les pos te r iores .

4.2. Clasificacióny factores de riesgo

Se d i s t i n g u e n d o s grandes g rupos d e l e s iones v ascu lar es : i s quémi ca s y

hemo r rág i c a s .

• Las l e s i o nes i squémi ca s r e p r e s e n t an e l 8 0 - 8 5 % de los casos. P u e d e n

ser focales ( po r o b s t rucc ió n ar te r ia l o v eno sa ) o d i fusas ( par a da car

d í a c a , a n o x i a o h i po pe r f u s i ó n ) . Ta mb i én p u e d e n c l a s i f ic a r s e c o m o

t ro mbó t i c a s o e m b ó l i c a s .

• La h e m o r r a g i a i n t r a c r an e a l r e p r e s e n t a ap r ox im ad am e n t e u n 1 5 -

2 0 % d e t od os lo s ac c i d e n t e s v a s c u l a r e s ce rebr a les , s iendo la h i p e r

tens ión ar te r ia l ( H T A ) e l p r i n c i p a l f a c t o r a s o c i a d o ( 5 0 - 7 0 % de los

casos) . La mayor ía d e es tas h e m o r r a g i a s están l o c a l i z a d a s p r o f u n d a

m e n t e en los hemis fe r ios ce rebr a les .

Lo s m e c a n i s m o s po r l o s q ue s e p u e d e p r o d u c i r u n ac c i d e n t e v a s c u l a rc e r e b r a l so n bá s i c a men t e c u a t r o :

• Por pato log ía in t r ínseca d e los vas os s e c u n d a r i a a ate rosc le ros is ,

l i p o h i a l i n o s i s , v a s c u l i t i s , depós i to de a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s v a s

cu lar es , e t c .

2 9



Man u a l C TO de Medic ina y Cirugía, 8.a ed ic ión

• Por ob s t ru c c i ón v as c u l a r sec u n da r i a a m a t e r i a l e m b ó l i c o o r i g i n a d o

a n i v e l c a r d í a c o o en los v a s o s ex t r a c r a n ea l e s ( em b o l i sm o a r t e r i o a r -

te r i a l , g e n e r a l m e n t e co n o r i g e n en la a r t er i a carót ida i n t e r n a ) .

Po r h i p op e r fu s i ón sec u n da r i a a h ipotens ión o i n c r e m e n t o de la v i s

c o s i d a d sangu ínea .

• Por r u p t u r a de un v as o s an g u í n e o d e n t r o d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o

o den t r o del p a r é n q u i m a c e r e b r a l .

Lo s fac to res de r i esgo pa ra la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r son los m i s

m os que p a r a la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o en n u es t r o c a s o sin d u d a r l o elp r i n c i p a l f a c t o r de r i esgo es la HTA . S e g ú n el t i p o de e n f e r m e d a d c e r e

b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s f a c t o r e s de r i esgo s o n :

• E n fe rme d ad v as c u l a r a t e ros c l e ró t i c a : h ipe r tens ión , h i p e r c o l e s t e r o -

l e m i a , D M y t a b a q u i s m o .

• E m b o t i c a : f i b r i l ac ión a u r i c u l a r e i n f a r to de m i o c a r d i o r e c i e n t e (ge

n e r a l m en t e a n t e r i o r ) .

• H e m o r r á g i c a : la h ipe r tens ión es el p r i n c i p a l f a c t o r de r i esgo pa ra la

h e m o r r a g i a c e r e b r a l p r i m a r i a .

• T a m b i é n la h iper tens ión es el f a c t o r de r i esgo más i m p o r t a n t e p a r a

l a l i p o h i a l i n o s i s , que es la b a s e de los i n fa r tos l acunares .

Q RECUERDA

La HTA es un f a c t o r de r i e sg o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e

b r a l c o m o p a r a la c a r d i o pa t í a i s qu ém i c a , p e r o el r i e sg o r e l a t i v o es ma

y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , el t r a t a m i e n t o de la HTA ha d e m o s t r a d o

m a y o r e f e c t o en la p r e v e n c i ó n de la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l qu e

e n la p r e v e n c i ó n de la c a r d i o p a t í a i s q u é m i c a .

4.3. Enfermedadescerebrovasculares isquémicas

Etiología

I n f a r to a t e ro t romb ót i c o ( F i g u ra 22)

La m a y o r p a r t e de las en fe r m eda des c e r eb r a l e s v a s c u l a r e s i s q u é mi c as

so n o r i g i n a da s por la a terosc leros i s y sus c o m p l i c a c i o n e s t r omb ó t i c a s y

t r o m b o e m b ó l i c a s . La a terosc leros i s puede a fec t a r a los v a s o s e x t r a c r a

n ea l e s e i n t r a c r a n ea l e s y p u e d e p r o d u c i r pato log ía po r e m b o l i z a c i ó n

a r t e r i o a r t e r i a l o p o r estenos is u oc l u s i ón in situ, da n do l u g a r a s i t u a c i o ne s de b a j o g a s t o . La l o c a l i z a c i ón p r e f e r en t e de las p l a c a s de a t e r o m a

es la b i fu r c a c i ón de la carót ida y el o r i g e n de la a r t er i a carót ida i n t e r n a .

F igura 22. Angiograf ía caro t ídea d o n d e se a p r e c i a afec tac ión a terosc leró t ica

g r a v e en el o r i g e n de la a r t e r i a caró t ida i n t e r n a

Clasificación

La s en fe r m eda des c e r eb r o v a s c u l a r e s i s q u é mi c as se c l a s i f i c a n en:

• A c c i d e n t e i s q u é mi c o t r an s i t o r i o ( A I T ) . Déf i c i t neuro lóg ico con una

d u rac i ón m e n o r de 24 h o r a s . En g e n e r a l , la d u rac i ón es m e n o r de

u n a h o r a ; si es m a y o r , la TC sue le most ra r l es iones i s q u é mi c as .

I c tus o s t r o k e . Déf i c i t neuro lóg ico que du r a más de 24 h o r a s , c a u

sa do po rd i s mi n u c i ón del f l u j o sangu íneo en un t e r r i to r i o .

• I c t u s p rog re s i vo . Es un déf i c i t neuro lóg ico de i n s t au rac ión súb i t a

q u e p r o g r e sa o f luc túa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o o b s e r

v a c i ó n . P u e d e ser d e b i d o a estenos is t r omb ó t i c a p r o g r e s i v a de una

a r t e r i a , de sa r r o l l o de e d e m a c e r e b r a l , ob l i t e r a c i ón p r o g r e s i v a de

r a m a s c o l a t e r a l e s o h i p o t e n s i ón a r t e r i a l .

O t r a c a u s a es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o c o n v e r s i ó n de un i n f a r

to " b l a n c o " en un i n f a r t o " r o j o " , que a p a r e c e en el 4 0 % de los

casos , y es más f r e c u e n t e en i c tus c a r d i o e m b ó l i c o s e x t e n s o s po r

reper fus ión t ras un p e r i o d o de i s q u e m i a que ha d a ñ a d o el e n d o -

t e l i o v a s c u l a r . El s a n g r a do p o s t i n f a r t o r a r a vez p r o d u c e n u e v o s

s í n t omas .

RECUERDA

U n i c t u s m a l i g n o es un i c t u s de l t e r r i t o r i o de la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a

q u e se c o m p l i c a con e d e m a c e r e b r a l con d e s p l a z a m i e n t o de la l ínea

m e d i a ( s w e l l i n g ) y con d i s m i n u c i ó n de l n i v e l de c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a

u n a c r a n e o t o m í a d e s c o m p r e s i v a só lo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es

j o v e n .

I n f a r t o c a rd i oe mb ó l i c o

C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e un 2 0 % de los a c c i den t e s de t i p o is

q u é m i c o . La c a u s a más f r e c u en t e de e m b o l i s m o c e r e b r a l c a rd i og é n i c o

es la f i b r i l ac ión a u r i c u l a r parox í s t i ca o pers i s t en te (lo más f r e c u en t e es

q u e sea una f i b r i l ac ión a u r i c u l a r (FA) en un c o r a z ó n no r e u mát i c o ( v é a

s e S e c c i ón de Cardiología y cirugía cardiovascular) , lo c u a l es lo más

p r e v a l e n t e . No o b s t a n t e , la FA en el c o n t e x t o de card iopat í a reumát i ca

t i en e más r i esgo pero es más i n f r e c u en t e ) .

O t r o s f a c t o r e s de r i esgo son los s i g u i en t e s :

• T r o m b o s mura les .

- A p a r t i r de áreas d i sc iné t i cas sec u n da r i a s a i n f a r to de m i o c a r

d i o ; el que más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el i n f a r to a g u d o de

m i o c a r d i o (IAM) a n t e r i o r o sep t a l . El 3 5 % de los IAM a n t e r i o r e s

desa r r o l l a n t r o m b o s m u r a l e s , y de e l los el 4 0 % , si no se a n t i c o a -

g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o s i s témico en los c u a t r o me s e s s i g u i e n

t e s , p r e c i s a n do an t i coagu lac ión prof i l ác t i ca d u r a n t e seis meses .

- A p a r t i r de c a rd i omi op a t í a s , f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-

b o l i z a n en un 1 5 % , con una m a y o r i n c i d e n c i a si hay f i b r i l ac ión

a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es i n d i c a c i ón p a r a a n t i c o a g u l a r si se a so

c i a n a m b a s , no s i en do i n d i c a c i ón a b so l u t a de a n t i c o a g u l a r la

p r esen c i a de c a rd i omi op a t í a a i s l a da .

• E n f e r m e d a d v a l v u l a r . E sp ec i a l m en t e f r e c u en t e en p a c i en t e s con f i

b r i l a c i ón a u r i c u l a r y estenos is m i t r a l . O t r a c a u s a es la e n d o c a r d i t i s

i n f e c c i o s a o no i n fec c iosa , es t a últ ima en as oc i a c i ón a p rocesos tu-

m o r a l e s de b a se .

3 0




Ot r a s . A u m e n t o del t a m a ñ o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r am e n o v a l

p e r m e a b l e y an e u r i s m as v e n t r i c u l a r e s .

RECUERDA

Los ACV i s q u é m i c o s e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e en el t e r r i t o r i o de la

a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r . C u r s an co n un dé f i c i t c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o

y t i e n e n mayo r r i e s g o de t r a n s f o r m a c i ó n en h e m o r r á g i c o s ( s o b r e t o d o

t ras la r e p e r f u si ó n , p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .

I lón, en l e u c oc i t o s i s m ayo r de 1 5 0 . 0 0 0 cé lu las/pl y en m a c r o g -

l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múl t i p l e (la IgM es la ¡ nmuno g lo bu l i n a

q u e p r o d u c e un m a y o r s í nd ro me de h i p e r v i s c o s i d a d ) .

S í n d r o m e de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el que se p r o d u c e en

p ac i e n t e s con t u m or e s ( ad e n oc a r c i n om as ) , d u r an t e el e m b a r a z o

o p u e r p e r i o o d u r an t e el t r a t a m i e n t o con an t i c on c e p t i v o s o r a l e s .

En a so c i a c i ó n a an t i cue r po s an t i fo s f o l íp i do s o an t i c a rd i o l i p i na s .

Se d e b e n s os p e c h a r en p ac i e n t e s con ab o r t o s de repet ic ión y

an t e c e d e n t e s de t r om b os i s v e n os as .

s c u a d r o s e m b ó l i c o s se p r e s e n t an con el déf ic i t c o m p l e t o d e s d e

(MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . Con f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l

p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e una f u e n t e o b v i a . Se h a b l a de e m b o l i s m o

e et io log ía d e s c o n o c i d a c u a n d o la m o n i t o r i z a c i ó n c a r d í a c a , eco-

y e c o - D o p p l e r de t r o n c o s supra a ó r t i co s no c o n s i g u e n

una f u e n t e de é m b o l o s . El 4 0 % de los i c tus i s quémi co s

en esta ca t ego r í a ; a v e c e s , en estos casos, la e c o - D o p p l e r

ha d e m o s t r a d o p l a c a s de a t e r os c l e r os i s e m b o l í g e n a s

n la ao r t a a s c e n d e n t e .

23)

a arteriopat ía o l i p oh i a l i n os i s de p e q u e ñ o vaso , son menores

e 15 mm de t a ma ño y están l o c a l i z ad os en el te r r i to r io de distribución

e las pequeña s ar te r ias pe r for an tes p roceden tes del po l í go no de W i l l i s ,

o s is tema ve r tebrobas i l a r . Los in far tos lacunares

el 2 0 % de t od a la pa to log ía vascu lar . La h ipertens ión ar te

es el f ac tor de r iesgo más i m p o r t a n t e , observándose en un 6 5 % de

diagnóst icos et io lógicos i n c l u ye n la d iabe tes me l l i tus ,

etc. Sue l en oc as i on a r un déf icit neurológico de más de 24

de dura c i ó n . Has ta un 5 0 % de los pac ien tes p resen tan acc iden

s i squémicos t r ans i tor ios p rev ios , de una durac ión a p r o x i m a d a de 30

y una l a tenc ia en t r e el AIT y el i n fa r to l a c u n a r de 2 4 - 7 2 h o r a s .

F igura 23 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s s í n d r o m es l a c u n a r e s más f r e c u e n t e s

• A r t e r i o pa t í a no a r t e r i o s c l e ró t i c a : d i secc i ó n a r t e r i a l , e n f e r m e d ad de

m o y a m o y a , d i s p l a s i a f i b r o m u s c u l a r .

• En f e r med ad s i s t ém i ca : co nec t i v o pa t í a , s í nd ro me m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,

met a bo lo pa t í a .

• T r o m b o s i s v e n o s a ce rebra l .

In fa rto de e t i o l o g í a i nde t e rm inada

T r as un e xh au s t i v o e s t u d io diagnóst ico , no se ha e n c o n t r a d o el m e c a

n i s m o e t i o pa t o gén i co s u b yac e n t e .

Síndromes vasculares

La l o c a l i z a c i ó n de los s í nd ro mes v a s cu l a re s más f r ecuen tes está r e p r e

sen tada en la F igu ra 2 4 .

Ar t e r i a ca ró t i da i n t e rna

La b i furcac ión y el o r i g e n de la ar te r ia ca ró t ida in te rna ( pared pos te r ior )

es el lugar de m a y o r i n c i d e n c i a de a t e r o t r o m b o s i s . P ro duce s í n t o ma sbás i c a men t e po r e m b o l i s m os a r t e r i o a r t e r i a l e s , y m e n os f r e c u e n t e m e n t e

p o r b a j o f l u j o , p e r o su o c lu s i ó n p u e d e ser as intomát ica , si se e s t ab l e c e

de forma progres iv a g r ac ias a la c i r cu l a c i ó n c o l a t e r a l .

Los s ín tomas p u e d e n s im u l a r , en m u c h os c a s os , los de a fectac ión de la

a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . La c l í n i c a más t íp i ca es la am au r os i s fuga (MIR

0 0 - 0 1 , 53; MIR 9 9 - 0 0 F , 63) por o c lu s i ó n de la ar te r ia of tá lmica , que

cons is te en unapé rd ida u n i l a t e r a l de la v i s i ó n que se in s tau r a en 1 0 - 1 5

s y d u r a esca so s m i n u t o s .

C o m i e n z a c o m o v is ión b o r r os a i n d o lo r a que e v o lu c i on a h as t a la ce

g u e r a m o n o c u l a r c o m p l e t a , con reso luc ión to ta l pos te r ior . En el f o n d o

d e o j o p u e d e n ob s e r v a r s e en oc as i on e s é m b o l o s de c o l e s t e r o l en v a so s

re t iñ í anos .

Q RECUERDA

En la e x p l o r a c i ó n de l f o n d o de oj o de la a m a u r o s i s fugax p u e d e n ob

s e r v a r s e c r i s t a l e s de c o l e s t e r o l en los v a s o s r e t i ñ í a n o s . Por o t r a p a r t e ,

e n el f o n d o de oj o de la o c l u s i ó n de la a r t e r i a c e n t r a l de la r e t i n a , lo

c a r a c t e r í s t i c o es la p a l i d e z r e t i n i a n a con la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l

m a c u l a r .

de causa i n h a b i t u a l

C a u s a s hema t o ló g i ca s .

- Hemo g lo b ino pa t í a s . La a n e m i a de cé lu las f a l c i f o r m e s es la he-

mo g lo b ino pa t í a más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i on ad a con i c tus .

- S í n d r o m e de h i p e r v i s c o s i d a d . Se p r o d u c e en p o l i c i t e m i a s con

h e m a t o c r i t o s u p e r io r al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r de un m i -

La a so c i a c i ó n de am au r os i s f u g a z , d o lo r c e r v i c a l y s í nd ro me de H o r n e r

es t ípica de la d i secc i ó n de ar te r ia ca ró t ida .

Q RECUERDA

O t r a s c a u s a s de s í n d r o m e de H o r n e r , a d e m á s de la d i s e c c i ó n c a r o t í d e a ,

s o n : el s í n d r o m e b u l b a r l a t er a l ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la

d i l a t a c i ó n a u r i c u l a r y el t u m o r de P a n c o a s t .

31



Man u a l C TO de Medic ina y Cirugía, 8.a ed ic ión

A C A : a r t e r ia cerebra l ant er ior AC M: a r t e r ia cereb ra l med ia A C P : a r t e r ia c e r e b r a l p o s t e r i o r

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a M M I I

(parálisis espástica cont ra la t e ra l )

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS

y cara (parál is is espástica cont ra la t e ra l )

C e n t r o de la m i r a d a co n j ug a d a

( d es v i a c i ó n hac ia la les ión)

A C A

C o r t e z a p r e f o n t r a l

( m u t i sm o , a b u l i a , m o r i a ,

reflejos arcaicos)

Área de Broca

( a fas ia motora )

Cor t eza aud i t i va

( a luc inac iones aud i t i vas ,sordera cor t ica l )

A C M

Área de W e r n i c k e

( a fas ia sens i t i va )

Ra d i a c i one s ópt icas( h e m i a no p s i a ho m ó n im a

cont ra la t e ra l )

C o r t e z a so m a t o se nso r i a l M M I I

( h i p o e s t e s i a co n t r a l a t e r a l )

Cor t eza somatosensor ia l

MMSS y cara

( h ipoes tét ica cont ra la t e ra l )

C o r t e z a v i sua l p r im a r i a

( h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a

co n t r a l a t e r a l con r e sp e t o

m a cu l a r ; c e g ue r a co r t i c a l )

Tálamo ( s índrome ta lámico )

F ig u r a 2 4 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s s í n d r o m es va s c u l a r es m ás f r e c u e n t e s

Ar t e r i a c e r e b ra l an t e r i o r

El in far to de la arter ia cerebral anter ior (ACA) es muy p o c o h a b i t u a l , sea

p or la causa que sea, sin em b a r g o , c u a n do se p r o d u c e n , la c au s a más

p r o b a b l e d e l m i s m o es u n e m b o l i s m o de or igen c a rd í a c o , no la a tero t rom-

bosis. No se deb e o l v i d a r q u e si se p r o d u c e uné mb o l o c a rd í a c o , la arter ia

q u e se afecta con más f recuenc ia es laA C M , no la AC A (MIR 9 7 - 9 8 , 5 2 ) .

La oc lus ión dis t a l a la a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r da l u g a r a:

H e m i p a r e s i a y h em i h i p o es t e s i a c o n t r a l a t e r a le s de p r e d o m i n i o c r u r a l.

• D i s m i n u c i ó n de la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l l en g u a j e e s p on t án e o

s e c u n d a r i o a a f e c t a c i ón de áreas p r e f r o n t a l e s .

• R e f l e j o de prens ión , succ ión y r i g i dez p a r a t ón i c a por les ión de las

áreas m o t o r a s su p l em en t a r i a s f r o n t a l e s .

• A p r a x i a de la m a r c h a y, a ve c e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a po r a f e c t a

c i ón del l óbu lo f r o n t a l p a r a s a g i t a l (en l es iones b i l a t era les ) .

i de H a k i m

RECUERDA

En l e s i o ne s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e ce r la t r íada

A d a m s ( a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i

t i v o ) , carac ter ís t i ca de la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .

P u e d e h a b e r t a m b i é n a s o m a t o g n o s i a ( h e m i n e g l i g e n c i a c o r p o r a l ) ,

a n o so g n o s i a y desor ien tac ión esp a c i a l en l es iones del h e m i s f e r i o

n o d o m i n a n t e .

RECUERDA

La a f a s i a nos l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l en el t e r r i t o r i o v a s c u l a r

d e la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a de l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

Ar t e r i a c o ro i d e a an t e r i o r

C u r s a con h e m i p a r e s i a y h em i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s , i n c l u y en do

la c a ra , y a v e c e s h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l h o m ó n i m a . El d iagnós t i co

d i f e r e n c i a l co n a f e c t a c i ón de la a r t e r i a c e r eb r a l m ed i a a n i v e l c l í n i c o

sue le ser d i f í c i l .

Ar t e r i a c e r e b ra l p os t e r i o r

Por les ión o c c i p i t a l , da l u g a r a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l que sue le

respet a r la v i s ión m a c u l a r . Los r e f l e j o s p u p i l a r e s están c o n se r v a do s .

I m p l i c a a v e c e s a l ex i a y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 52).

Ar t e r i a c e r e b ra l me d i a

Es el s í n d rome v a s c u l a r más f r e c u en t e . C u r s a c o n :

• H e m i p a r e s i a y h em i h i p o es t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s , de p r e d o m i n i o fa-

c i o b r a q u i a l (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 9 ) .

• H e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l .

• D e s v i a c i ón oc u l oc e f á l i c a h a c i a el l a d o de la l e s ión , con c o n s e r v a

c i ón de los re f l e jos oc u l oc e f á l i c os y o c u l o v e s t i b u l a r e s .

• A f a s i a de B r oc a , W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o de la l o c a l i z a c i ón

y extens ión de la a f e c t a c i ón (en l es iones del h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .

RECUERDA

Si e x i s t e a l e x i a con ag r a f í a , la a f e c t a c i ó n v a s c u l a r está en el t e r r i t o r i o de

l a c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s qu e si e x i s t e a l e x i a si n agraf ía , el t e r r i t o r i o

a f e c t a d o es el de la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

Si se a fec t a la c i r c u l a c i ón p r o x i m a l , y d a d o que la m a y o r p a r t e de la

i r r igac ión t a l ámica d e p e n d e de est a a r t er i a , ap a re c e r á un s í n d rome ta

l ám i c o c a r a c t e r i z a d o po r h em i a n es t e s i a c o n t r a l a t e r a l e x ten sa y p a r a

t o do s los t i p o s de sen s i b i l i d a des , h ipe rpat í a o d o l o r en el h e m i c u e r -

3 2




con m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e to i d e s s e c u n d a r i os a la

de la s e n s i b i l i da d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l ám i c a ) , c o r e oa t e t o s i s

po r extens ión l e s i on a l a las á re as s u b t a l ámi c as , aste-

c on t r a l a t e r a l y défic i t en la s u p r a d u c c i ó n y c o n v e r g e n c i a o c u l a

y s ín tomas i n f r e c u e n t e s de la l e s ión t a l ámica son la

en la m e m o r i a , s u e ñ o y r e g u l a c i ón de la t e m p e r a t u r a , a f a s i a

y d e f e c t o t r a n s i t o r i o h o m ó n i m o del c a m p o v i s u a l .

RECUERDA

U n a f o r m a s e n c i l l a de i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o a r t e r i a l a f e c t ad o en la e n f e r

m e d a d i s qu ém i c a c e r e b r a l es v a l o r a r si e x i s t e he mi p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :

el s í n d r o m e de la a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r c u r s a con h e m i p a r e s i a c r u r a l

c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el de c e r e b r a l me d i a (el más f r e c u e n t e )

c u r s a con h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a

te ra l e s ; y el de c e r e b r a l p o s t e r i o r cu r s a si n h e m i p a r e s i a , p e r o con h e m i a

n o p s i a h o m ó n i m a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y co n r e s p e t o mac u l a r .

v e r t e b r o b a s i l a r

s p r oc e s os i s q u é mi c os a es te n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s " s í n d rome sc a r a c t e r iz a d o s po r a l t e r a c i on e s de v í a s l a r g as c on t r a l a t e r a

y s ignos ips i l a te r a les ce rebe losos o

pares c r anea les .

RECUERDA

La pa to l o g í a v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los s í n d r o m e s

c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y a f e c t a c i ó n

i p s i l a t e r a l de p a r e s c r a n e a l e s (el par c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o de la

l es ión ) .

i s q u e m i a v e r t e b r o b a s i l a r p u e d e p r o d u c i r una p é rd i d a b r u s c a de la

con o sin r e c u p e r a c i ón p os t e r i o r , p r e c e d id a de s ín tomasd is func ión t roncoence fá l i ca (d ip lop ía , vé r t igo, a t a x i a , etc.) (MIR 0 5 -

, 5 3 ) . Los s í n d rome s más i m p o r t a n t e s se hand e s c r it o p r e v i a m e n t e en

s e c c i ón de Semio logía , d e n t r o del C a p í t u l o S í n dro m es mesencefáli-

y bulbares (MIR 0 9 - 1 0 , 63).

l a c u n a re s

l a c u n a r e s más f r ecuen tes s o n :

I c t u s mo t o r p u ro : es el s í n d rome l a c u n a r más f r e c u e n t e , con una

topograf í a l e s i o n a l h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r az o p os t e r i o r

d e la c áp s u l a i n t e rn a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e l o c a l i z a r s e en la p o r

c i ón an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . C o n s i s te en la pares ia o pará l i s i s

h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si

m i l a r a f e c t a c i ón en c a r a , b r a z o y p i e r n a ) , sin a f e c t a c i ón de ot r as

áreas ni del n i v e l de c o n s c i e n c i a o las f u n c i on e s s u p e r i o r e s . C u an d o

se l o c a l i z a n en la r o d i l l a de la c áp s u l a in te rna , puede cu r sar co n

p a r e s i a f a c i a l a i s l ad a , y c u a n d o a f e c t a n a la p a r t e más p os t e r i o r de

l a m i s m a , p u e d e n dar l u g a r a unap a r e s i a c r u r a l a i s l ad a .

I c t u s s e n s i t i v o p u ro : resulta de un i n fa r to l a c u n a r a n i v e l del n ú c l e o

v e n t r a l p os t e r o l a t e r a l del t á l a m o . La c l ín i ca cons ta de undéf i c i t s e n

s i t i v o que afec ta a un h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la c a r a , s i e n d o m e n os

f r e c u e n t e la d is t r ibuc ión q u e i r o o r a l ( a f e c t a c i ón p e r i b u c a l y de la

m an o i p s i l a t e r a l ) .

es t amb i é n e xp re s i ón , g e n e r a l m e n t e , de un in

fa r to l a c u n a r l o c a l i z a d o en el b r a z o a n t e r i o r de la c áp s u l a i n t e r n a o

en la p r o t u b e r a n c i a . C u r sa con h e m ip a r e s i a c on t r a l a t e r a l (más g r a v e

en la e x t r e m i d a d i n fer io r ) y a t a x i a ( h a b i t u a l m e n t e en los m i e m b r o s

c o n déf i c i t m o t o r ) .

D i s a r t r i a -man o t o rp e : cu r sa con p a r e s i a f a c i a l y t o r p e z a de la m a n o

i p s i l a t era l , sin a f e c t a c i ón s e n s i t i v a . La c a u s a más f r e c u e n t e es un

i n fa r to l a c u n a r en el b r az o an t e r i o r o la r o d i l l a de la c áp s u l a i n t er

n a c on t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o a f e c t a d o , a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e

t a m b i é n po r l e s iones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .

F igura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o

l a c u n a r p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c ha

La e x i s t e n c i a de múl t ip les i n f a r t o s l a c u n a r e s p u e d e c on d u c i r a un s ín

d r o m e p s e u d ob u l b a r ( d i sa r t r i a , d i s f ag i a , d is fon ía , pa rá l i s is f a c i a l b i l a t e

ra l y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .

Estudio diagnóstico ( F i g u r a 26)

La p r u e b a d iagnós t i ca i n i c i a l en c u a l q u i e r a de los t i p o s de i n fa r to ce re

b r a l es la TC c r anea l , par a es tab lece r el d iagnós t i co de ic tus i s q u é mi c o

o h e mor r ág i c o , así c om o p a r a d e s c a r t a r et iologías que p u e d e n c u r s a r

c o m o un proceso v ascu lar ( tumores , sangrados , metástas is , etc .) e i n f o r

m a s ob r e la extens ión de la l e s ión i squémica . D u r a n t e las p r im e r as 24-

72 h o r as , p u e d e n no obser var se les iones i s q u é mi c as (MIR 9 7 - 9 8 , 53),

a u n q u e es p os i b l e d e t e ct a r s i g n os i n d i r e c t o s , c o m o as imet r í as de surcos

c o r t i c a l e s p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o de es t ruc tu r as o a u m e n t o de d e n

s id ad de la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a , en su t r a ye c t o b as a l . Es de escasa

u t i l i d a d p a r a la v i s u a l i z a c i ón de i n f a r to s v e r t e b r ob as i l a r e s d e b id o a los

ar te f ac tos ós e os q u e genera la fosa pos te r ior . La TC supera a la r e s on an

c ia mag n é t i c a en la d e t e c c i ón de s an g r ad os , au n q u e ésta es más sens i

b le par a la v i s u a l i z a c i ón de l e s iones de f o s a p os t e r i o r ( p r o c e d im ie n t o de

e l e c c i ón ) v é a s e (F igura 2 5 ) . En los in f ar tos l acunares , la p r u e b a i n i c i a l de

e l e c c i ón en la fase a g u d a es i g u a l m e n t e la TC c r anea l ( par a el d iagnós t i

c o d i f e r e n c i a l i s q u e mi c oh e mor r ág i c o ) , p e r o p a r a su e s t u d io p os t e r i o r es

necesar io r ea l i z ar una RMN c r an e a l , ya que la TC no detec ta los in f ar tos

m e n o r e s de 5 mm y los s i tuados en fosa pos te r ior .

Profilaxis y t r a tamiento

T r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a

• Me d i d as g e n e ra l e s : e v i t a r h i p e r t e r m i a s , h i p e r g lu c e m ias y e l e v a c i ó n

e xc e s i v a de la t ens ión a r t e r i a l , así c o m o d e s c e n s o s b r u s c os de esta

ú l t ima.

3 3



Manua l CT O de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

u<u

<u

<

9o

o

s ouj u

o o

ou

a

Sospecha c l ínica ACVAIT (< 2 4 horas)

ICTUS ( > 2 4 horas)

N o r m a l , pe ro clínica ev idente :

r epet i r en 72 horas

Descarta J

A C V

I S Q U É M I C O ( 8 0 % )

< 2 4 horas > 2 4 horas

Borramiento es t ruc turas Hipodens idad foca l

Efecto masa

TA EC G

Analítica Rx tórax

TC c ranea l : elección en fase ag u d a .

Se hará R M si c l ínica de fosa posterior

o s índrome l acunar o sospecha d e

t r o m b o s i s venosa

H E M O R R Á G I C O ( 2 0 % )

H i p e r d e n s i d ad

EM BÓ L IC O INFARTO LACUNAR

Aterosclerosisbifurcación carotídea

(HTA, tabaco, colesterol )

Fibr i lac ión aur i cu l arT r o m b o mu r a l ( I A M )

Va lvu lopat ía ( EM)Suelen ir a ce reb ra l media ( 8 0 % )

HT A(L ipohial inosis)

Valorar fibrinólisis

según t i e m p o

de evo luc ión

EC O D o p p l e r caro t ídeo

Angiografía

ECO transesofágico

EC G

TROMBOSIS VENOSA

Procesos sépticosEmbarazo y p u e r p e r i oDeshidratac ión (ancianos)Ant i concep t i vos o ra l e sT raumat i smos c ranea l es

Procesos hematológicos

RM

Angiografía

OTROS

R M

Ant iagregac ión con AAS( t i c lop id ina o c l o p i d o g r e l de 2 . a

elección)Estenosis carotídea

Sintomática Asintomática

> 70%Tromboendarterectomía50-70%??< 5 0 % AA S

Arter it is: t e m p o r a l ,Takayasu.. .Disección ar te r i a lEnf. moyamoya ( vo lu tasd e hu mo )

Es tados deh i p e r c o ag u l ab i l i d adEnf. B inswangerD i sp las i a f i b romuscu l a rVasospasmoAnt i concep t i vos o ra l e s

Ant icoagu lac ión

(d ifer ida si in fa r to extenso )

Cont ro l es t r i c to

de la TA

A A S

Signo de la 8 vacíaen T C c o n cont ras te

Ant icoagu lac ión

F i gu r a 2 6 . A l g o r i t m o d i ag n ó s t i c o y t e r apéu t i c o de l o s ac c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s

• F ibr inó l i s i s co n rt-PA: está i n d i c a d a l a admin is t rac ión de r t -PA en

p ac i e n t e s c o n :

- Ic tus i s q u é mi c o d e m e n o s d e tres horas desde l a ins t au rac ión de

lo s s í n t omas ( M I R 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .

- P a c i e n t e m e n o r d e 8 0 añ os .

- Pu n t u ac i ón e n l a e s c a l a N1HSS ( e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e g r a v e

d a d c l í n i c a d e l i c tus ) menor d e d e 25 p u n t os ( T ab l a 1 2 ) .

- A u s e n c i a d e a l g u n o de los c r i t e r i o s d e e xc l u s i ón q u e a p a r e c e n

en la T a b l a 13 ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .

• An t i ag re g ac i ón : e n p ac i e n t e s q u e n o c u m p le n c r i t e r i o s d e f i b r i n ó l i

sis: e l u s o d e ác i d o a c e t i l s a l i c íl i c o (AA S ) 3 0 0 m g e n l a s p r i m e r a s 4 8

horas tras el i c tus i s q u é mi c o r e d u c e e l r iesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa

d e m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .

La i n c i d e n c i a d e i c tus i s q u é mi c o e s d e 1 - 2% p o r añ o tras i n fa r to d e

m i o c a r d i o , s i e n d o e l r i e s g o m ayo r d u r an t e e l p r i m e r m e s p os t i n f a r t o

( 3 0 % ) . En es tos pac ien tes , la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :

• An t i c oag u l ac i ón ora l . M a n t e n e r e l índ i ce i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a

d o ( I N R ) en t r e 2 y 3, si el p ac i e n t e a s oc i a f i b r i l ac ión a u r i c u l a r ( M I R

9 9 - 0 0 F , 6 0 ) .

• Es tat inas ( i n h i b i d o r e s d e l a H M C - C o A r educ tasa ) , in c luso e n p a

c ien tes c o n n ive les d e c o l e s t e r o l n o r m a l e s . Su e f e c t o prof i l ác t i co

parece es tar a l m a r g e n de su e f e c t o h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a u n a

e s t ab i l i z a c i ón d e l e n d o t e l i o y p l a c a ate rosc le rót i ca , e fec tos a n t i i n

f l a m a t o r i o s e inh ib i c ión de l a adhes ión y ag regac ión p l a q u e t a r i a .

La an t i coagu lac ión a l a r go p l a z o c o n d i c u mar í n ic os c on s t i t u ye l a te rapéu

t i c a de e lecc ión en l a p revenc ión p r i m a r i a de la patología vascu lar ce re

bra l , en los casos de f ibr i lac ión au r icu lar asoc iada a patología v a l v u l a r .

P r e v e n c i ó n p r i m a r i a

El t r a t a m i e n t o d e l a H T A r e d u c e s u s t an c i a lm e n t e e l r iesgo d e i c tus .

U n a d isminuc ión en l a p res ión a r t e r i a l d ias tó l i ca de 5-6 m m H g r e d u c eel r iesgo e n u n 4 2 % . E l t r a t a m i e n t o d e l a HTA d i a s t ó l i c a a i s l ad a en e l

a n c i a n o d i s m i n u y e e l r iesgo e n un 3 6 % .

Q RECUERDA

La s i n d i c a c i o n e s d e a n t i c o a g u l a c i ó n e n f a s e a g u d a s o n : f ib r i l a c ió n a u

r i c u l a r , d i s ec c i ó n c a r o t í dea , i c t u s i s q u é m i c o p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e

s e n o s v e n o s o s d u r a l e s . En f a s e c r ó n i c a , s e a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

d o s de l o s s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d ad s u p e r i o r a 65 añ o s , f i b r i l a c i ó n a u r i

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e r i e sg o c a r d i o v a s c u l a r o dem o s t r a c i ó n de

t r o m b o s ¡ n t r a c a r d í a c o s .

3 4




E s t u p o r o s o 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0

C o m a 1

PIERNA IZQUIERDA

C l a u d i c a . BM 4

Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3

Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2

Ningún m o v i m i e n t o . BM 0

1

2

3

4

•••••• ••Xc-V R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0

R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 C l a u d i c a . BM 4 1

PREGUNTAS LOC I n c o r r e c t o PIERNA DERECHA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3



2

3

4

R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 A u s e n t e 0

R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 Presente en una e x t r e m i d a d 1

I n c o r r e c t o 2 Presente en dos e x t r e m i d a d e s 2

ÓRDENES LOC ATAXIA D E MIEMBROSSi está p r e s e n t e , se l o c a l i z a en:

B r a z o d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)

B a r z o i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: no)

P i e rna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)

P i e rna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

N o r m a l 0 N o r m a l 0

MIRADA Parálisis p a r c i a l de la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD H ip o e s t e s i a l i g e r a a m o d e r a d a 1

Deviación oculocefálica 2 H i p o e s t e s i a severa o anestesia 2

Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , sin a fas ia 0

CAMPOS VISUALESC u a d r a n t a n o p s i a

H e m i a n o p s i a homónima

1

2LENGUAJE

A f a s i a l i g e r a a m o d e r a d a

A f a s i a g r a v e . Broca, W e r n i c k e . . .

1

2

H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 A f a s i a g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0Articulación n o r m a l

L i g e r a a m o d e r a d a

Grave o n a r t r i a

0

PARÁLISIS FACIALParesia l i g e r a

Parálisis p a r c i a l

1

2DISATRIA

Articulación n o r m a l



1

2

Parálisis c o m p l e t a 3

Articulación n o r m a l



N o c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0

C l a u d i c a . BM 4 1 Parcial (sólo una m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1

BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3



2

3

4

EXTINCIÓN C o m p l e t a (más deuna m o d a l i d a d ) 2

N o c l a u d i c a . BM 5 0

C l a u d i c a . BM 4 1

BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3



2

3

4

BM Balance motor

T a b l a 12. Escala NIHSS (escala i n t e r n a c i o n a l de g r a v e d a d clínica del i c t us )

• Presencia de h e m o r r a g i a en TC craneal p r e v i a a laadministración del fármaco

• Presentación clínica s u g e s t i v a de HSA, i n c l u s o conTC n o r m a l

• Déficit neurológico escaso o síntomas que m e j o r a n rápidamente

• Escala NIH > 25 p u n t o s

• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o del i c t u s

• E x i s t e nc i a de diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a <1 0 0 . 0 0 0 , t r a t a m i e n t o

a c t u a l con a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o con h e p a r i n a d u r a n t e 48 h o r a s

p r e v i a s y TTPA a u m e n t a d o )

• TA > 1 8 5 / 1 1 0 o necesidadde m a n e j o i.v. a g r e s i vo p a r a r e d uc i r l a

• Glucosa sanguínea > 400 o < 50 m g / d l

• H i s t o r i a de i c t u s p r e v i o y DM c o n c o m i t a n t e

en los t r es últimos meses

• H e m o r r a g i a grave o p e l i g r o s a m a n i f i e s t a o r e c i e n t e

• A n t e c e d e n t e de lesión deSNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía...

• Patología grave c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía

u l ce r a t i v a r e c i e n t e , a ne u r i sm a s a r t e r i a l e s , ne o p l a s i a s con r i e sg o hemorrágico,

hepatopatía grave)

• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e en los t r es últimos meses

T a b l a 13. Cr i t e r ios de exclusión p a r a la fibrinólisis i.v.

Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o

vertebrobasilar:

- Antiagregación. Se ha demostrado que el AAS, en dosis máxi

mas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en aproxi

madamente un 20-30%. Actúa a nivel plaquetario, produciendo

una inhibición irreversible de la ciclooxigenasa y el tromboxano

A2 .

La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, con efectividad

igual o superior al AAS, que inhibe la agregación plaquetaria

mediada po r difosfato de adenosina (ADP). No actúa sobre la

ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo que no modifica los ni

veles de tromboxano ni de monofosfato de adenosina cíclico

(AMP c).

Entre los efectos adversos de la ticlopidina, destaca la aparición

de neutropenia reversible ( 1 % de los pacientes), por lo que se

deben realizar controles hematológicos periódicos durante los

tres primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti

nales (fundamentalmente la diarrea) constituyen los efectos i n

deseables más frecuentes.

El ciopidogrel, de la misma familia que la ticlopidina a la que

prácticamente ha desplazado, pero con menos efectos secunda

rios a nivel hematológico, está considerado el antiagregante de

segunda elección cuando existe contraindicación para adminis

trar AAS. Puede administrarse en una sola dosis diaria.

El dipiridamol actúa por inhibición de la fosfodiesterasa plaque

taria, encargada de degradar el A M P c. Se emplea asociado a

AA S como antiagregante.

35



Manu al C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

< 5 0 %

( n o s i g n i f i c a t i v a )

> 7 0 %

( s i g n i f i c a t i v a )

A n t i a g r e g a c i ó nI n d i v i d u a l i z a c i ó n

d e l c a s oE n d a r t e r e c t o m í a

F igura 27 . P r even c i ó n secundar i a de la estenosis caro t ídea s in tomát ica

E n d ar t e r e c t omí a c a ro t í d e a (F igura 2 8 ) .

Es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ón e n p ac i e n t e s c o n es tenos is carot í

dea s i n t omát i c a q u e s u p e r a e l 7 0 % de l a luz (M IR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ) .

Si la es tenos is es i n f e r i o r a l 5 0 % , h a y q u e a d m i n i s t r a r a l p a c i e n t e

an t i ag r e g an t e s (M IR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n

tr a e n t r e e l 5 0 - 6 9 % , l a dec i s ión t e rapéu t i ca d e p e n d e de los f a c

tores d e r iesgo v ascu lar (podr í a i n d i c a r s e e n v a r on e s , y s ín tomas

hemis fé r i cos r ec ien tes ) .

En estenosis carot ídeas as in tomát i cas , se ha r e c o m e n d a d o la

an t i ag regac ión . S in e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i -

n á m i c a m e n t e s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en e l t i e m p o , p u e d e se rb e n e f i c i o s a l a endar te rec tomía carot ídea , s i e m p r e q u e l a m o r b i -

m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere e l 5 % .

RECUERDA

Si la es tenos i s de la caró t ida s in tomát ica es del 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la

en da r te r ec to m í a c a r o t í dea , en l u g a r de por la ant iagregac ión , só lo s i se

t rata d e u n v a r ó n j o v e n , n o d i abé t i c o , c o n e s p e r an z a d e v i d a s u p e r i o r a

c i n c o añ o s y c o n u n r i e sgo qu i r ú r g i c o i n f e r i o r a l 6% . Si l a es tenos i s d e

la caró t ida s in tomát ica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , no se r e a l i z a c i r u g í a , s i n o

an t i ag r eg ac i ó n .

- A n t i c o a g u l a c i ó n . La u t i l i d a d d e l a an t i c oag u l a c i ón p a r a la p r e

v e n c i ó n s e c u n d a r i a de l a pato log ía v a s c u l a r carot ídea es c o n t r o v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , e n p ac i e n t e s c o n A I T

o ictus minor d e r e p e t i c i ón , c u a n d o se o b j e t i v a u n a es tenos is

g r a v e de l a carót ida i n t e r n a y m ie n t r a s se p r e p a r a la c i rugía e l e c

t i v a ; t amb i é n e n l e s iones es tenót i cas no ac c e s i b l e s q u i rú rg i c a

mente ( a r te r ia bas i l a r ) o c u a n d o la c i rugía está c o n t r a i n d i c a d a .

Pa t o l og í a v a s c u l a r c a r d i o e m b ó l i c a : si se e v i d e n c i a u n a f u e n t e car-

d i oe mb ó l i c a , l a p r o f i l a x i s s e c u n d a r i a de e lecc ión es l a a n t i c o a g u

l ac ión o r a l . C u a n d o e l área de i s q u e m ia c e r e b r a l es a m p l i a , no se

r e c o m i e n d a l a an t i c oag u l a c i ón e n f a s e ag u d a , d ad o e l a l to r iesgo

d e t r an s fo rmac i ón h e mor r ág i c a d e l i n f a r to . En estos casos, se r e c o

m ie n d a r e a l i z a r u n a an t i c oag u l a c i ón d i f e r i d a .

Trombosis venosas

En e l 2 5 - 4 0 % de los caso s se d e s c on oc e la causa . Se han desc r i to asoc ia

c iones c o n procesos sépt icos s istémicos o loca les (men ing i t i s ) e n a p r o x i

m a d a m e n t e u n 1 5 % de las t romb os is v enosas . O t r a s et iologías asoc iadas

aparecen r e f le j adas en las T ab l a s 1 4 y 15. Es un p r oc e s o de di f íc i l d i a g

nóst ico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus m an i f e s t a c i on e s cl ín icas y a la

¡nespec i f i c idad de los h a l l a z g os en las p r u e b as c om p l e m e n t a r i a s .

La c l ín i ca es muy v a r i ad a , d e s d e la s f o r m a s as in tomát i cas a l as que

c u r s an c o n c e f a l e a o c o m a . S u e l e d e b u t a r c on u n s í n d rome d e h i p e r

tensión i n t r a c r an e a l , s i e n d o la ce fa lea e l s ín toma más f r e c u e n t e . P u e d e

seguirse d e u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a c on c r is i s foca les o

g e n e r a l i z ad as , h e m ip a r e s i a , a f e c t a c i ón d e pares c r anea les , etc . En la

e xp l o r a c i ón , s e p u e d e ob s e r v a r e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES P O C O F R E C U E N T E S

• In fecc ión

• E m b a r a z o - p u e r p e r i o • Enf . i n f l ama t o r i a i n t e s t i n a l

• D es h id r a t a c i ó n ( a n c i an o s ) • S í n d r o m e d e B e h c e t

• A n t i c o n c e p t i v o s o r a l es • A n t i c o a g u l a n t e l ú p i c o

• C o a g u l o p a t í a s ( t r o m b o c i t o s i s . • A b u s o d e d r o g a s

t r o m b o c i t o p e n i a ) • S í n d r o m e s• H e m a t o l ó g i c o s ( a n e mi a c e l . f a l c i f o r me s , H P N ) pa r an eo p l á s i c o s

• T u m o r ( i n va s i ó n l o c a l , p o r e j .: m e n i n g i o m a s )

• T r a u m a t i s m o s

Tab l a 14. C au s as de t r o mb o s i s v e n o s a c e r e b r a l

H e m o r r a g i a h i p e r t e n s i v a

A n e u r i s mas a r t e r i a l e s

M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s

Vas c u lo pa t í a s ( am i l o i d e , M o ya mo y a , v a s c u l i t is )

C o a g u l o p a t í a s

H e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l

A b u s o d e d r o g a s ( c o c a í n a , s im pa t i c o m im ét i c o s , a n f e t a m i n a s )

S e c u n d a r i a a i n f a r t o v e n o s o

Tab l a 15 . C au s as de he ma t o ma i n t r ap a r e q u i ma t o s o c e r e b r a l

3 6




c u a n t o a las p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s , son út i les:

L í qu ido ce f a l o r raqu ídeo : e l d a t o m ás h a b i t u a l es un a u m e n t o d e

pres ión , q ue s e a co mp a ña rá de re a c c i ó n men íngea i n f l a m a t o r i a si

h a y u n p r oc e s o sépt ico de base .

p u e d e se r n o r m a l o m os t r a r d a t os i n d i r e c t o s d e e d e m a c e r e

b r a l c o n d i s m i n u c i ó n d e l o s s u r c os c o r t i c a l e s . P u e d e o b s e r v a r s e

u n i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n h e m o r r a g i z a c i ó n m u l t i f o c a l . El

s i g n o d e l a " 8 v a c í a " ( F igu r a 29 ) e s muy c a ra c t e r í s t i co , y c on s i s t e

en u n r e f o r z a m i e n t o de las p a r e d e s d e l s e n o t r o m b o s a d o r o d e a n

d o a u n a z on a c e n t r a l i s od e n s a q u e , t e ó ri c a m e n t e , c o r r e s p o n d e a l

t r o m b o .

F igura 29. TC c r an e a l d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r ,

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c ad o p o r la f l e c ha e l s i g n o d e l d e l t a v a c í o , q u e m u e s

tr a la presenc i a d e t r o m b o en e l i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r

R e s o n a n c i a magné t i c a : es l a técn ica de e lecc ión , a u n q u e n o e x c l u

ye l a rea l i zac ión de angiogra f ía c e r e b r a l .

A ng io g ra f í a c e r e b r a l : es la técn ica d iagnóst ica q ue p e r m i t e a s e g u r a r

la ex is tenc ia de o b s t rucc i ón v e n os a , au n q u e l a R M N h a d e m o s t r a d o

u n a b u e n a co r re l a c i ó n co n l a i m a g e n angiográ f i ca y g r a n fi a b i l i d a d

diagnóst ica (F igura 3 0 ) .

F igura 30 . T C ( i m a g e n de la i z q u i e r d a ) y R M ( i m a g e n de la d e r e c h a )

q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o de l a 5 v a c í a "

e n p a c i e n t e d i a g n o s t i c a d o d e ot i t i s m e d i a

4.4. Hemorragiaintraparenquimatosa

Lo s p r oc e s os v a s cu l a re s hemo r rág i co s r e p r e s e n t a n a p r o x i m a d a m e n t e

el 2 0 % d e lo s A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en e l e s p ac i o s u b a r a c n o i -

d e o o en e l pa rénqu ima c e r e b r a l p r od u c e m e n os d a ñ o t i su lar q u e l a

i s q u e m i a , lo s p ac i e n t e s q u e s o b r e v i v e n a la fase ag u d a p u e d e n m os t r a r

u n a m a r c ad a r e cupe ra c i ó n f u n c i o n a l .

La F igu ra 3 1 muest r a l a s causas más f r ecuen tes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a

nea l espontánea . En es te a p a r t a d o se tratará s o l am e n t e la h e m o r r a g i a

i n t r ap a r e n q u i m a t os a .

La s m a l f o r m a c i o n e s v a s cu l a re s y l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o

tu ra d e an e u r i s m a se rev isa rán más d e t e n i d a m e n t e en los dos ap a r t ad os

s igu ien tes .

A C V H E M O R R Á G I C O( 2 0 % )

HEMORRAGIASUBARACNOIDEA

TC craneal :h i p e r d e n s i d ad

HEMORRAGIA

HIPERTENSIVA

• Ro tura m ic roaneur i smas d eCharco t Bouchard

• Défic it neurológico focal d ecomienzo b rusco y curso progresivo

HEMORRAGIA LOBAR

E S P O N T Á N E A

Sustanc ia b l anca subcor t i ca l

PUTAMEN

Hemipares i a yhemih ipoes tes i a

cont ra l a te ra l e s . Desv.ojos lado les ión. Dism.nive l consciencia.

T Á L A M OSd. talámico + h e m i plejía cont ra l a te ra l e s

CEREBELO

Consciencia preservadainic ialCefalea occ ip i t a l , a t ax i a ,vómitosHidrocefal ia p o r c o mp r .IV ventr.

PUENTEVéase esquemadel coma

A n c i an o Joven Otras

A NG IO PA T IA M A LF O R M A C IO NA M I LO ID E | i VASCULAR

Causa másf rec. d e h e m .no H TAen elanc i ano .Rec id i van te

T ratamiento : cont ro l TA (ev i tarcamb ios b ruscos ) .

T r a t am i e n t o de la HTIC

| Cerebelosa ( > 3 cm de d iámetro )Cirugía s i Hernia ción

A n g i o ma v e n o s o : la

m ás f rec. asintomática

Mal f . a r te r io venosa : la

m ás f rec. sintomática

Angioma cap i l a r

(te langiectasias)

Ang ioma cave rnoso

H ay q u e sospecharlas en

pac i en te

j o v e n c o n he mo r r ag i a

en u n l ugar atípico e historia

de cefalea uni lateral y pulsátil

con convu l s iones .

En estos casos d e b e hacerse

un a angiografía.

Figura 3 1 . H e mo r r ag i a i n t r ap a r e n q u i ma t o s a

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o i n t r a c e r e b r a l es p r e f e r e n t e m e n t e

c a u s a d a po r l a r u p t u r a d e a r t e r i a s s i t u ad as p r o f u n d am e n t e en e l c e r e

b r o .

A d i f e r e n c i a de los i c tus i squémicos , de ins taurac ión súbi ta , los h e m o

rrágicos s u e l e n e v o lu c i on a r en e l t r anscu r so d e v a r i o s m in u t os , y sue len

a c o m p a ñ a r s e d e c e f a l e a , náuseas y vómi tos . La s in tomato log ía n e u r o lóg ica dependerá de l a loca l i zac ión y de l t amaño de l a h e m o r r a g i a .

La p r u e b a d i a gnó s ti c a d e e l e c c i ó n c u a n d o se s os p e c h a u n a h e m o r r a g i a

es la TC c r anea l ( F igu ra 3 2 ) .

3 7




F igura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o

H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f o c a l h iper tens iva . Las l o c a l i z a c i o n e s

a n a t ó m i c a s más f r ecuen tes de la h e m or r ag i a c e r e b r a l f o c a l de o r i

g e n h i p e r t e n s i v o son: p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o

( T ab l a 16). Por t an to , la m a y o r í a de las v e c e s se t r a ta de h e m o r r a

g i a s p r o f u n d as , que se p r o d u c e n po r r o t u r a de m i c r o a n e u r i s m a s de

C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las p e q u e ñ a s ar te r ias pe r for an tes .

C o n m e n o r fr e c u e n c i a , las h e m or r ag i a s s u p e r f i c i a l e s son de c a u s a

h i p e r t e n s i v a , en las que h a b i t u a l m e n t e e x i s t e a l g ú n o t r o p r o c e s o

p a t o l óg i c o s u b y a c e n t e .

PUTAMEN ( 3 5 - 5 0 % )

H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s l a

c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a , desviac ión ocu locefá l i ca

hac i a el l a d o de la h e m o r r a g i a

c o n pr es e r va c i ó n de re f l e jos d e l t r o n c o

T Á L A M O ( 1 0 - 1 5 % )

D e t e r i o r o d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a ,

s í n d r o m e t a l ám i c o y hem ip l e j í a

c o n t r a l a t e r a l e s

C E R E B E L O ( 1 0 - 3 0 % )

P r es e r va c i ó n I n i c i a l de n i v e l de c o n s c i e n c i a ,

c e f a l ea o c c i p i t a l , a t a x i a ,

vó m i to s , h i d r o c e f a li a o b s t r u c t i v a

( p o r c o m p r e s i ó n del IV ven t r í c u l o )

PROTUBERANCIA ( 1 0 - 1 5 % ) E s t a d o de c o m a , pr o n ó s t i c o i n f a u s t o

Tab l a 16. Clínica y local ización de la s hemorrag i as i n t race reb ra l e s

• M a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s . Las m a l f o r m ac io n e s v a s c u l a r e s ( an e u

r ismas y m a l f o r m ac ion e s a r t e r i o v e n os as ) son la s e g u n d a c a u s a de

h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o e s p on t án e o , y d e b e n s os p e c h a r s e

f u n d a m e n t a l m e n t e en p ac i e n t e s j ó v e n e s no h i p e r t e n s os con h e m o

r r ag i a s s u p e r f i c i a l e s . Au n q u e la r o t u r a de un an e u r i s m a i n t r a c r an e a l

c a r a c t e r í s t i c ame n t e p r o d u c e una h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u

n o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s i n t r a c e re b r a l e s , f u n d a m e n t a l m e n

te los de la b i fu r c a c i ón c a ro t í d e a , a r t e r i a c om u n i c an t e p os t e r i o r y

c e r e b r a l m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n en la ang iograf í a y r e q u i e r e n c i r u

gía. D e b e s os p e c h a r s e una m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n os a an t e una

h e m o r r a g i a s u p e r f ic i a l en un p a c i e n t e j o v e n con an t e c e d e n t e s de

c e f a l e a o cr is is e p i l é p t i c a s .

• A n g i o p a t í a a m i l o i d e o c on g ó f i l a . Es la c a u s a más f r e c u e n t e de he

m o r r a g i a e s p on t án e a no h i p e r t e n s i v a en p ac i e n t e s an c i an os , y sue

len ser de l o c a l i z a c i ón l o b a r s u b c o r t i c a l . Se p r e s e n t an c l í n i c a m e n t e

c o m o h e m a t o m a s e s p on t án e os r ecu r r en tes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A me

n u d o ap a r e c e n a s oc i ad os a la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . El d i a g nós t i co de c e r t e z a sólo se o b t i e n e con la n e c r o p s ia , i d e n t i f i c a n d o

m a t e r i a l a m i l o i d e ro jo c o n g o p o s i t i v o en las ar te r ias ce rebr a les .

RECUERDA

A n t e una h e m o r r a g i a l o b a r e s p o n t á n e a y r e c u r r e n t e en un a n c i a n o no

h i p e r t e n s o , hay que s o s p e c h a r una an g io pa t í a c o n g ó f i l a . En és ta , al

i g u a l qu e en el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .

O t r a s causas de s a n g r a d o c e r e b r a l foca l . Las d i s t i n t a s c o a g u l o p a

t ías , el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y l os t rombol í t i cos son ot r as

c au s as f r ecuen tes de h e m or r ag i a i n t r a c e r e b r a l de c u a l q u i e r l o c a l i

z a c i ó n .

RECUERDA

La s n e o p l a s i a s i n t r a c r an e a l e s con m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o son

c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , r i ñ on y t i r o i d e s . " C o - me p u - r i - t o " ) .

A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b ra l p u e d e s a ng r ar , la

h e m or r ag i a i n t r a t u m or a l s u e l e ser un s i g n o de m a l i g n i d a d . Es e s p e

c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástas is c e r e b r a l e s del m e l a n o m a (las

q u e c o n másf r e c u e n c i a s a n gr a n ), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -

c o g é n i c o , c a r c i n o m a de c é l u l a s r ena les y c a r c i n o m a de t i r o i d e s .

Entre los t u m or e s p r im a r i o s , s u e l e n s an g r a r el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r

m e en los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a en los n iños . No ob s t an t e ,t a m b i é n se han d e s c r i t o h e m or r ag i a s en t u m or e s b e n ig n os : m e n in -

g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a de hipófis is y h e m a n g i o b t a s -

t o m a , en t r e ot ros .

El a b u s o c r ó n i c o de d r o g a s s i m p a t i c o m i m é t i c a s , en t r e e l l as las

a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , t a m b i é n se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s

i n t r a p a r e n q u ¡ma t os as .

F i n a l m e n t e , en o c a s i o n e s p u e d e v e r s e la t r an s fo rmac i ón h e mor r á-

g i c a de un i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la r e p e r fu s i ón de v a s o s que

h a b í a n s i d o d a ñ a d o s po r la i s q u e m i a .

El r i e s g o au m e n t a co n el t a m a ñ o del i n f a r t o , y es m a y o r en i n f a r

t o s e x t e n s os de o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , po r lo que en es tos c a s o s

es d i s c u t i d a la a n t i c o a g u l a c i ó n en f a s e a g u d a , que p u e d e f a v o r e

c e r la t r a n s f o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o m é d i c o se basa en el c o n t r o l de la t ens ión a r t e r i a l y en la

ut i l i z ac ión de m a n i t o l y ot ros agen tes os mót i c os p a r a r e d u c i r la pres ión

i n t r a c r an e a l .

L a i n d i c a c i ó n q u i r ú r g i c a en los h e m a t o m a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s o s

es un t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o en la l i t e r a t u r a , y d e b e

c o n s i d e r a r s e de f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a en f u n c i ó n de la e d a d y si

t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a del p a c i e n t e , el t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n del

h e m a t o m a .

En g e n e r a l , se ac e p t a que la cirugía no está i n d i c ad a en el c as o de he

m at om as p r o f u n d os (g an g l i os de la b as e y t r o n c o del encé fa lo ) , y se re

c o m i e n d a en p ac i e n t e s co n h e m or r ag i a c e r e b e lo s a ag u d a de 3-4 cm o

m ás de d iámet ro con d e t e r i o r o del n i v e l de c on s c i e n c i a (si el p ac i e n t e

p e r m an e c e a l e r t a y el h e m a t o m a es de p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e no ne

cesitar cirugía) y s ignos rad io lóg icos de h e rn i a c i ón t r ans ten tor ia l in ve r sa .

RECUERDA

El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l

q u e p u e d e e v a c u a r s e q u i r ú r g i c a m e n t e ( s ó lo si es m a y o r de 3 cm y p r o d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o h e r n i a c i ó n ) .

3 8




o h a y a c u e r d o en e l resto d e s i t u ac i on e s , au n q u e p a r e c e q u e la c i r u

p a p e l s i g n i f i c a t i v o en e l t r a t a m i e n t o d e p ac i e n t e s j ó v e

s c o n h e m or r ag i a s l ob a r e s s in tomát icas de tamaño m o d e r a d o , c o n

d e m a s a , q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e l n i v e l

o c as i on e s , lo s h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t a m i n a l e s y ta lámicos ) y

ce rebe lo sos pu ede n abr i r sea l

s i st e m a v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d ou n a

y una h i d r o c e f a l i a a g u d a que requer i rá l a

d r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

Malformaciones vasculares

t é rm ino e n g l o b a lo s s igu ien tes t ipos d e l e s iones v a s c u l a r e s n o

s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l :

M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s ( M A V ) ( F i gu ra s 3 3 , 34 y 35 ) . E s l a

a n o m a l í a v a s c u l a r s in tomát ica más f r e c u e n t e . Se t r a ta d e ar te r ias

a n o r m a l m e n t e d i l a t a d a s q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en v ena st a mb i én a nó ma l a s ( a r t e r i a l i z ad as ) , s i n q u e e x i s t a u n l e c h o c a p i l a r

i n t e r m e d io n i pa rénqu ima c e r e b r a l en e l i n t er io r d e l n i d o de la m a l

f o r m a c i ó n . En oc as i on e s se as oc i a a l a fo rm ac ión d e an e u r i s m as .

Se c l a s i f i c an en f unc i ó n de tres pa rámet ro s : t a ma ño , l o c a l i z a c i ó n

(áreas e lo c u e n t e s c e r e b r a l e s o no) y f o r m a d e d r e n a j e v e n os o (s i

d r e n a n a v ena s s u p e r f i c i a l e s o p r o f u n d a s ) .

A u n q u e so n v i s i b l e s e n R M y T C c o n c on t r a s t e , la p r u e b a diagnóst i

ca de e lecc ión es l a ang iogra f ía c e r e b r a l .

La ma y o r í a de l a s M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a

n e a l , h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r pro po rc i ó n

p r od u c e c r i s i s o t r a s t o r n os neuro lóg icos p r og r e s i v o s . Las de p e q u e

ño ta ma ñ o t i e n e n m ayo r t e n d e n c i a a l s an g r ad o q ue l as g r an d e s , q u e

a su vez p r o d u c e n c o n m á s f r e c u e n c i a c r i s i s .

La h e m or r ag i a i n i c i a l s u e l e p r od u c i r s e e n t r e la s e g u n d a y c u a r t a

déca da s de l a v i d a , c o n u n r iesgo d e r e s an g r ad o d e l 6 - 7 % e l p r i m e r

año, y d e s p u és , d e u n 2 - 4 % a n u a l .

F i gu r a 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n o s a c e r e b r a l

F i g u r a 3 4 . R M d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e ta l d e r e c h a

F i g u r a 3 5 . I ma g e n an g io g r á f i c a de u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es de e lecc ión la c i rug ía , s i e n d o a l

t e r n a t i v a s terapéut icas l a rad ioc i rug ía es tereotáct i ca y l a e m b o l i z a

c ión ( t ambién se r e a l i z a e n o c a s i o n e s p r e v i a m e n t e a l a c i rug ía , p a r a

f a c i l i t a r l a in tervenc ión) .

A n g i o m a v e n o s o ( F igu r a 3 6 ) . Es l a ma l f o rma c ió n v a s c u l a r c e r e b r a l

m ás f r ecuen te , pe ro r ar a v e z p r o d u c e s in tomato log ía ( p o c o f r e c u e n

te s la s cr is is y m u y r aro e l s an g r ad o ) .

Se t r a ta de una a no ma l í a a na t ó mi ca , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n

e l d r e n a j e v e n os o ( ma l f o rma c ió n c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o rv e n a s q u e c o n f l u y e n en un g r an t r on c o v e n os o , c o n p a r é n q u i m a

c e r e b r a l n o r m a l e n t r e lo s v a s o s ) . H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en l a a n

g iogra f ía con un pa t rón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o s u e l e n r e q u e r i r

t r a t a m i e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 6 4 ) .

3 9



Manual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

I CLINICA

Cefa lea brusca e intensaRigidez nucaVómitosFo to fob i a

DIAGNÓST ICO HSA

I A G N Ó S T I C O E T I O L Ó G I C O Angiofrafía ce reb ra l 4 vasos

F igura 3 8. Algor i tmo d iagnós t ico de la hem orrag ia subaracno id ea espontáne a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a m á s s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c

c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o l a TC es n e g a t i v a y e x i s t e u n a f u e r t e

s o s p e c h a c l í n i c a ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e x a n t o c r o m í a s e

d e t e c t a e n t o d o s l o s c a s os a p a r t i r d e l a s 12 h o r a s t r as la h e m o r r a g i a

s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r de l as 4-6 h o r a s ;

a d e m á s , p u e d e v e r s e i n c l u s o t r e s s e m a n a s d e s p u é s d e h a b e r t e n i d o

e l c u a d r o . Las p rote ínas p u e d e n e s t a r e l e v ad as y l a g l u c o s a l i g e r a

m e n t e d i s m i n u i d a . L a p u n c i ón t r au mát i c a s e d i f e r e n c i a d e l a H S A

p o r a c l a r a m i e n t o de l LCR en l a " p r u e b a d e l o s tres t u b o s " (en la

H S A , l o s tres t i e n e n e l m i s m o a s p e c t o h e m á t i c o ) y p o r la f o r m a c i ó nd e c o á g u l o .

R E C U E R D A

E l TC c e r eb r a l e s l a p r u eb a i n i c i a l a r ea l i z a r en e l c a s o de qu e s e s o s p e

c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . S i n e m b a r g o , l a p r u e b a m á s s e n s i

b l e es l a pu n c ió n l u m bar .

Diagnóstico etiológico

La d i s t r ibuc ión de l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en l a TC s in c o n t r a s t e

p u e d e suger i r l a l o c a l i z a c i ón d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a

r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e l a ar te r ia c e r e b r a lm e d i a y ar te r ia c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡n te rhemis fé r i ca es

carac te r í s t i ca de a n e u r i s m a s de l a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y de la ar te r ia

c e r e b r a l a n t e r i o r ; l a extens ión i n t r a v e n t r i c u l a r n o s d e b e h a c e r s o s p e

c h a r u n a n e u r i s m a d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e

la c i r c u l a c i ó n p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e s a n g re a n i v e l de l a c i s u r a d e

S i l v i o n os h ac e p e n s a r e n l a p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a e n c e r e b r a l

m e d i a o e n c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r ( T a b l a19 y F ig u r a 3 9 ) .

D E S C R I P C I Ó N D E HALLAZGOS T O M O G R Á F I C O S

G r a d o 1

G r a d o l l

S i n s an g r e en l a TCr a d o 1

G r a d o l lSan g r e d i f u s a pe r o n o l o bas tan te den s a c o m o pa r a f o r m ar c o ág u lo s

> 1 m m e n s i s t e ma s ve r t i c a l es

G r a d o II I

S a n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o á g u l os d e n s o s d e > 1 m m

de g r o s o r en e l p l an o v e r t i c a l ( c i s u r a i n te r hem i s f é r ic a , c i s t e r n a

i nsula r , c i s t e r n a am b ien s ) o m ás de 3 x 5 m m e n e l p l an o ho r i zo n ta l

( c i s t e rna s i l v i an a , sup ra se l a r o i n te r pen du l a r )

G r a d o IVHem ato m a i n t r a c e r eb r a l y /o i n t r a ven t r i c u l a r c o n o s i n s an g r ado

s u b a r a c n o i d e o d i fu s o

T a b l a 1 9 . E s c a l a r ad io l ó g ic a de F i s he r de l a hem o r r ag i a s u ba r ac n o idea .

G r adac i ó n s eg ú n l o s h a l l a z g o s d e l a to m o g r a f ía c o m p u t a r i z a d a

F i gu ra 3 9 . T C c r a n e a l d o n d e s e o b s e r v a h e m o r r a g i a s u b a r a c r o i d e a

An g i og ra f í a d e c u a t ro v as os . S e d e b e r e a l i z a r t a n p r o n t o c o m o se a

p o s i b l e y d e b e i n c l u i r l os s i s temas carot ídeos y v e r t e b r ob as i l a r , d a d ala e l e v a d a i n c i d e n c i a de an eur i sm as mú l t ip les . Sus o b j e t i v o s s o n

de f i n i r l a loca l i zac ión y morfo log ía de l a n e u r i s m a , i d en t i f i c a r o t ros

p os i b l e s a n eu r i sm a s n o rotos, d e l i n e a r l o s v a s os ad yac e n t e s a l a n e u

r isma y v a l o r a r e l g r ad o d e v a s os p as m o . S i l a an g iog r a fí a n o r e ve l a

n ingún an e u r i s m a , deber í a se r r epe t i r se e n 2 - 3 s e man a s , d a d o q u e la

ex is tenc ia d e t r o m b o s den t r o d e l an e u r i s m a o la ex is tenc ia de vasos-

p a s m o p u e d e n interfer ir l a v i sua l i zac ión ang iográf i ca (F igu ra 40 ) .

F i gu ra 4 0 . Ate r i o g r a fí a c e r eb r a l c o n an eu r i s m a s ac u l a r

4 2




h i p o n a t r e m i a s u p o n e l a c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d e

se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4 °

10° d ía , y s u e l e ser d e b i d a a u n s í n d r o m e p i e r d e - s a l p o r l i b e r a

e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó n

p u e d e n p r o d u c i r s e a r r it m i a s ca rd í a c a s en c a s i t o d o s lo s

la t a q u i c a r d i a s i n u sa l l a más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n

p r o d u c e i s q u e m i a s u b e n d o c á r d i c a y á r e a s d e n e c r os i s m i o c á r d i -

c o n l o s c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s e l e c t ro ca rd i o g rá f i co s , d e t e

de l a f unc i ó n c a rd í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En es tos ca so s s e

u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La h i pe r t ens i ó n

se p u e d e c o n t r o l a r c o n R - b l o q u e a n t e s , q u e a d e m á s r e d u c e n

d e a r r i t m i a s .

méd i ca s p u e d e n se r e d e m a p u l m o n a r n o c a r d i o -

t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r, neumo n í a s , h e m o r r a g i a g a s t r o

e t c .

h i d r o c e f a l i a , e l r e s an g r ad o p o r r u p t u r a d e l a n e u r i s m a y e l Vasospas-

c o n i s q u e m i a son las t re s p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u

h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si un p a c i e n t e c o n s an g r ad o

u n d e t e r i o r o c l ín ico , no só lo se d e b e n i n v e s t i g a r

s m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , s in o q u e e s p r e c i s o d e s c a r t a r h i p o

h i p o x i a o a l t e r a c i on e s e lect ro l í t i cas .

P u e d e d e s a r r o l l a r s e d e f o r m a a g u d a en las p r i m e r a s

2 4 h o r a s , d e b id o a qu e l a s an g r e d e n t r o de las c is te rnas bása les o ene l s i s t e m a v e n t r i c u l a r im p id e la n o r m a l c i r cu l a c i ó n d e l íqu ido c e f a

lo rraqu ídeo . En estos casos, l a co l o ca c i ó n de un d r e n a j e v e n t r i c u l a r

e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e l a s i tuac ión n euro lóg ica

d e l p a c i e n t e , au n q u e u n descenso ráp ido de l a pres ión i n t r a c r an e a l

está a s o c i a d o c o n u n m ayo r r i e s g o d e r e s an g r ad o .

La h i d r o c e f a l i a t a m b i é n p u e d e ap a r e c e r sema na s después de l s an

g r ad o . Se t r a ta d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se m an i f i e s t a

c l í n i c a m e n t e p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s

t o r n os de la m a r c h a ( M I R 0 0 - 0 1 F, 71) . El t r a t a m i e n t o e n este caso es

la de r i v a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .

Se p os t u l a q u e es d e b i d o a la r u p t u r a de l co águ lo pe-

r i a neu r ismá t i co . El 2 0 % de l o s pac ien tes p resen ta r esangrado en las

p r i m e r a s d o s s e m an as , u n t e r c i o en e l p r i m e r m e s y el 5 0 % d e n t r od e seis meses, si el a n e u r i s m a no es a b o r d a d o qu i rú rg i c a men t e a n

tes . Después , e l r iesgo anua l d e r e s an g r ad o d e u n a n e u r i s m a n o

t r a t ad o es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .

Existen d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e s an g r ad o , q u e t i e n e n l u g a r e n

l a s p r im e r as 2 4 - 4 8 h o r a s (en las p r i m e r a s 2 4 horas , pueden r esan-

grar u n 4 % d e l o s an e u r i s m as ) y a la s e m a n a . El r e s an g r ad o t i e n e

u n a m o r t a l i d a d d e l 7 5 % , y es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s y e n p a c i e n

te s c o n p e o r s i tuac ión neuro lóg ica i n i c i a l . La cl ínica es la m i s m a

q u e en e l p r im e r e p i s od io , au n q u e p u e d e n ap a r e c e r n u e v os déf icit

neu ro ló g i co s .

Se h a n u t i l i z a d o ant i f ibr ino l í t i cos ( ác ido t ranexámico y e - am in oc a-

p r o i c o ) p a r a p r e v e n i r e l r e s an g r ad o m e d i an t e u n r e t r aso en la lisis

d e l co águ lo , pero es tos agen tes se a s o c i a n c o n u n a u m e n t o en e l

r iesgo d e v a s os p as m o c e r e b r a l y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e

e v i t a r e l r e s an g r ad o es e x c l u i r e l a n e u r i s m a de l a c i r cu l a c i ó n g e n e

ra l p o r v ía e n d o v a s c u l a r ( embo l i z a c i ó n ) o m e d i a n t e c i rug ía .

• Va s os p a s m o . Es la p r i n c i p a l ca usa de m o r b i m o r t a l i d a d en p ac i e n t e s

q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a d e l

r e s an g r ad o , e l V a s o s p a s m o se d e s a r r o l l a l e n t am e n t e en h o r as o días

y , a u n q u e se a p r e c i a a ng io g rá f ic a men t e en e l 7 0 % de l o s p ac i e n t e s ,

só lo es s in tomát ico en e l 3 6 % de los m i s m o s .

Se presen ta en t r e el 4 . °-12. ° día p os t s an g r ad o ( máx ima i n c i d e n c i a

e n t r e 6 ° y 8. ° día ) y la cl ín ica c o r r e s p o n d e a un déf i c i t de l t e r r i t o r i o

v a s c u l a r a f e c t ad o ( p o r i s q u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o neu ro ló g i co

n o e x p l i c a b l e p o r ot r as causas . La c a n t i d a d d e sangre en la T C se

c o r r e l a c i o n a co n l a g r a v e d a d d e l V a s o s p a s m o . En la p r o f i l a x i s d e l

V a s o s p a s m o se u t i l i z a u n an t ag on i s t a d e l c a l c i o , e l n i m o d i p i n o .

E l d iagnóst ico de l m is m o p as a p o r descar tar o t r as ca usa s de e m p e o

r a m i e n t o neu ro ló g i co ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , r e s a n g ra d o ,

i n f e c c i on e s , etc. ) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiogra f ía c e r e b r a l

(e n l a que se verá una es tenos is de un v a so c e r e b r a l ) ; ú l t ima men t e ,

t a mb i én p u e d e d e t e c t a r s e c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n s c r a n e a l , en la

q u e se ob s e r v a u n a u m e n t o de la v e l o c i d a d d e l f l u j o de la ar te r ia

c e r e b r a l m e d i a .

U n a v e z e s t a b l e c i d o el V a s o s p a s m o , la p r i n c i p a l l ínea de t r a t a m i e n

to es la d e n o m i n a d a t e r a p i a " t r i p l e H " ( h emo d i l u c i ó n-h i pe r v o l em i a -

h ipertens ión) . Los o b j e t i v o s d e es ta te r ap ia so n a u m e n t a r l a pres ión

d e perfus ión c e r e b r a l ( e l e v an d o la presión sistól ica sanguínea y el

v o l u m e n i n t r a v a s c u l a r ) y m e j o r a r l a m i c ro c i r cu l a c i ó n c e r e b r a l p o r

m e d i o de una d i sm inuc ió n de l a v i s c o s i d a d s a ngu ínea . E l p r i n c i p a l

i n c o n v e n i e n t e d e e s t e t r a t am ie n t o es que a u m e n t a e l r iesgo de re-

s an g r ad o d e l a n e u r i s m a , si éste no h a s i d o e x c l u i d o de l a c i r cu l a c i ó n

c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o qui rúrg ico o e n d o v a s c u l a r . En

el c a s o d e q u e f r acase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a

t r a n s l u m i n a l percutánea y l a admin is t rac ión i n t r a a r t e r i a l d e s u s t an

c i a s v a s o d i l a t a d o r a s , c o m o la p a p a v e r i n a .

Q R E C U E R D ALa p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; s i n e m b a r g o ,

u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r l a t r i p l e H y o l v i d a r s ed e l n i m o d i p i n o .

Tratamiento

A la h o r a d e m a n e j a r a es tos pac ien tes , se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e e l t r a

t a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y e l de l a causa s u b y a c e n t e

( g e n e r a l m e n t e u n a n e u r i s m a ) .

Tratamiento de la h emorragia subaracnoidea

Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s d e l t r a t a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a c

n o i d e a s o n p r e v e n i r e l r e s a n g r a d o y e l V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r e l

p r i m e r c o m e t i d o , e l p a c i e n t e d e b e se r c o l o c a d o e n u n a h a b i t a c i ó n

t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 3 0 ° s o b r e

la h o r i z o n t a l , p a r a f a c i l i t a r e l d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e

m a n t e n e r u n c on t r o l e s t r i c t o de la tens ión a r t e r i a l ( n i m u y a l t a n i m u y

b a j a ) . Se d e b e n e v i t a r e l es t reñ imiento y los vóm i tos . E l p a c i e n t e d e b e

r e c i b i r u n a a n a l g e s i a i m p o r t a n t e , y a q u e e l d o l o r c o n l l e v a u n a d e s

c a r g a s impá t i c a i m p o r t a n t e q u e e l e v a l a tens ión a r t e r i a l . Si f u e r a n e

c e s a r i o , se p u e d e c o n s e g u i r l a s eda c i ó n de l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .

S i h a y c r i s i s , e l f á rma co p r e f e r i d o es l a f en i to ína (no d e p r i m e e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d de la d e x a m e t a s o n a en es tas s i t u a c i o n e s

es c on t r o v e r t i d a , au n q u e s u e l e u s a rs e p a r a r e d u c i r l a s in tomato log íad o l o r o s a . D e b e a s o c i a rs e n i m o d i p i n o p a r a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a

s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r l a f unc i ó n p u l m o n a r ( p a r a e v i ta r

a t e l e c t a s i a s y neumo n í a s ) .

4 3



Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

R E C U E R D A

T a n t o en el d i a g n ó s t i c o c o m o en el t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la

h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a d e l a n e u r i s m a c e r e b r a l .

Tratamiento del aneurisma

En el momento actual, existen dos procedimientos cuya finalidad últi

m a es excluir el aneurisma de la circulación cerebral: la embolizac iónp o r vía endovascular y la craneotomía con clipaje quirúrgico (Figura

4 1 ) . En los pacientes con buena situación neurológica (grados l - l l l ) , los

aneurismas suelen tratarse de manera precoz (dentro de los primeros 4

días); sin embargo, si la situación neurológica es desfavorable (grados

IV-V), a veces es aconsejable manejarlos de manera d i f e r i d a (a p a r t i r de

lo s 10 días). El tratamiento precoz del aneurisma, por cualquiera de los

d o s métodos, f a c i l i t a el manejo posterior de las complicaciones, sobre

t o d o , del Vasospasmo, al d i s m i n u i r el riesgo de resangrado con la t r i p l e

H. En líneas generales, tanto la embolización como el clipaje tienen un

pronóstico a corto plazo similar. En estos últimos años, la colocación

d e s ten t y balones está facilitando la embolización aneurismática.


Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingresa porcuadro agudo de hemipares ia derech a y somnolenc ia . Enela TC urgente, se

objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El pacienteno eshipertenso. ¿Cuál , entre las siguientes, es la etiología más probable de la h e morragia del paciente?

1) M e t á s t a s i s .

2 | A n e u r i s m a .

3 ) T r a u m a t i s m o .

4) T ó x i c o s o m e d i c a m e n t o s .5} A n g i o p a t í a a m i l o i d e .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ; RC: 5

Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca , mareo e

inestabi l idad. En la exploración seencuentra unnistagmo horizontal , un síndromede Horner derecho, una pérdida de la sensibi l idad dolorosa en la hemicara derechay braquioc rural izqu ierda, una ataxia de miembro s derecha y disfagia. ¿Cuál sería susospecha diagnóstica?

1) I n f a r t o de la a r t e r i a b a s i l a r .

2) I n f a r t o de la p r o t u b e r a n c i a .

3 ) I n f a r t o de la a r t e r i a v e r t e b r a l i z q u i e r d a .

4) I n f a r t o de la a r t e r i a c e r e b r a l d e r e c h a .

5) I n f a r t o l a t e r a l b u l b a r d e r e c h o .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ; RC: 5

Un va rón de 58 años , fumador de 2 cajetil las/día, bebedor habitual , h ipertenso con trolado irregularmente, hanotado en los últ imos días dos episodios brusco s, de 15

y 45 minutos de durac ión, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en

mano derecha . La exploración neurológica esnorm al. Entre los siguientes, ¿cuál es

el diagnóstico más probable?

1) J a q u e c a a c o m p a ñ a d a .

2) C r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s .

3) N e u r o p a t í a ó p t i c a a l c o h ó l i c o - t a b á q u i c a .

4) i s q u e m i a c e r e b r a l t r a n s i t o r i a en t e r r i t o r i o c a r o t í d e o .

5 ) B r o t e s de e n f e r m e d a d d e s m i e l i n iz a n t e r e c u r r e n t e - r e m i t e n t e .

M I R 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4

Un paciente de 65 años, con antecedentes de HT A e hipercolesterolemia, sufre un

accidente isquémico transitorio en terri torio carotídeo derecho. La valoración cl ínica y el E C G nomuestran evidencia de cardiopatía. Se real iza arteriograf ía cerebral ,que muestra estenosis de laarter ia ca rótida interna derecha de l 30 % . ¿Qué med idaterapéutica estaría indicada en este paciente?

1) A n t i c o a g u l a c í ó n .

2) C i r u g í a c a r o t í d e a .

3) A n g i o p l a s t i a c a r o t í d e a .

4) A n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .

5) N i n g u n a .

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 0 ; RC: 4

Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugazen ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierd a.¿Cuál es la actitud correcta?

1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6 - 1 2 m e s e s .

2) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n h e p a r i n a , 1 s e m a n a .

3) A n t i c o a g u l a c í ó n c o n h e p a r i n a y a n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .

4) E n d a r t e r e c t o m í a de c a r ó t i d a i n t e r n a i z q u i e r d a .

5 ) By pass a o r t o c a r o t í d e o c o n v e n a s a f e n a a u t ó l o g a .

R C : 4

Paciente de 3 0 años que acude al servicio de Urge ncias de un hospital por presentarde forma aguda amaurosis transitoria del ojoderecho y cefalea con dolorimientoen región cerv i ca l de recha . En la exploración, seobjetiva un síndrome de Hornerderecho. ¿Cuá l es eldiagnóstico más probable, en tre los siguientes?

1) E s t e n o s i s c a r o t í d e a d e r e c h a .

2 ) H e m a t o m a s u b d u r a l t r a u m á t i c o .

3 ) D i s e c c i ó n c a r o t í d e a d e r e c h a .

4) T r o m b o s i s de la a r t e r i a c e n t r a l de la r e t i n a .

5) S í n d r o m e de H o r t o n .

R C : 3

4 4



DEL M O V I M I E N T O

r

Aspectos esenciales

t r a t a de un t e m a i m p o r t a n t e

d o s e n f e r m e d a d e s

en el

la e n f e r m e d a d

y l a c o r e a de

Ha y c o n o c e r

s c a ra c t e r í s t i c a s y s a b e r

de o t r o s c u a d r o s

ÜD

LH

S

tu

[ 7 1

CE

La c l í n i c a de lo s t r a s t o r n o s de l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o b a s a l l e s i o n a d o : el n ú c l e o s u b t a l á m i c o de

Lu ys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; el n ú c l e o c a u d a d o , c o r e a ; la s u s t a n c i a n e g r a c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las

l e s i o n e s p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r ad i c i n e s i a .

El t e mb l o r c e r e b e l o s o es el m ás l en to (2 ,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r b a d o

es el m ás r áp ido ( 8 - 12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Pa r k i n s o n está e n t r e amb o s ( 4 , 5 - 6 , 5 H z ) y es de r e p o s o .

El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e de los t e m b l o r e s s i n to m át i c o s . C o m p a r t e c a r a c te r í s t i c a s co n el delP a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , as im ét r i c o , c o e x i s t e n c i a c on o t r o s t r a s t o r n o s de l m o v i m i e n t o ( d i s to n í a s ,

r i g i d e z en r u e d a d e n t a d a ) , p e r o t í p i c a m e n t e es p o s t u r a l , p r e s en t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n el a l c o h o l .

Las d is ton ías p u e d e n t r a t a r s e c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s r e l a j a n te s m u s c u l a r e s y an t i c o l i n é r g i c o s , s eg ú n su

g r a v e d a d .

La t o x i n a b o t u l í n i c a es el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de las dis ton ías f o c a l e s .

Lo s t i c s se s u p r i m e n co n la v o l u n t a d y a u m e n t a n co n el es trés . La f o r m a más g r a v e de t i c s m ú l t i p l e s es el

s í n d r o m e de G i l í e s de la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se t r a t a c o n n e u r o l é p t i co s .

La C o r e a de H u n t i n g t o n ll e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d et e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s p s i q u i á

t r i co s . Se h e r e d a de f o r m a a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e y p r e s e n t a el f e n ó m e n o de a n t i c i p a c i ó n ( p o r e x p a n s i ó n de l

t r i p l e t e de n u c l e ó t i d o s C A C ) . Es c a r a c te r í s t i c a la a t r o f i a d e l n ú c l e o c a u d a d o , y el t r a t a m i e n t o s i n to m át i c o se

h a c e c o n n e u r o l é p t i c o s .

El t e m b l o r de r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y l a i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n el s í n d r o m e p a r k i n -

s o n i a n o . La e n f e r m e d a d de P a r k i n s o n i d i o pá t i c a es la f o r m a m á s c o m ú n de s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o . En e l l ap r e d o m i n a la c l í n i c a d e l t e m b l o r ( f o r m a de p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a ( m a n i f e s t a c i ó n más

i n c a p a c i t a n t e de la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la m e j o r í a c o n L - d o p a s i g n i f i c a t i v a .

La pa r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o de l o s d i ag n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n i d i o p á t i c o . C o n

l l e v a d i s to n í a s , p i r a m i d a l i s m o , pa r á l i s i s de la i n f r a ve r s i ó n de la m i r a d a y d e m e n c i a .

La s a t r o f i a s m u l t i s i s t ém i c a s se c a r a c t e r i z a n p o r c l ín i c a p a r k i n s o n i a n a c onp r e d o m i n i o de la r i g i d e z y d a t o s

d e a f e c t a c i ó n deo t r a s e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o mo la vía p i r a m i d a l , el c e r e b e l o o el s i s t e ma v e g e t a t i v o , d e s d e

e s t ad i o s i n i c i a l e s de la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a no f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Preguntas

- MIR 0 9- 10 , 69- MIR 0 8 - 0 9 , 5 7- MIR 0 6- 0 7 , 5 7 , 64

- MIR 0 5 - 0 6 , 58

- MIR 0 4- 0 5 , 5 8 ,- MIR 03-04, 239, 2 4 2- MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 5 , 2 0 9

- M I R 0 1- 0 2 , 5 7- MIR 00-01, 2 5 3- MIR 00-01F , 6 4 , 67

- MIR 99- 0 0 , 194 , 195

2 432 5 4

2 0 1 , 2 0 3

- MIR 98-99F, 72

Los trastornos del movimiento tienen

su sustrato patológico p r i n c i p a l m e n

te en los ganglios básales (Figura 42).

Aunque son núcleos motores, no p r o

yectan directamente sobre la médula

espinal, sino que reciben estímulos

corticales y proyectan de nuevo ha

c ia la corteza, a través del tálamo,

para regular la a m p l i t u d y velocidad

d e los movimientos y participar en la

iniciación de los mismos (Figura 43).

N o es posible i d e n t i f i c a r un t i p o

específico de movimiento p r o d u c i

d o por los ganglios básales, pero sí

puede establecerse una correlación

entre lesiones de estos y la clínica

asociada. Así, la lesión del núcleo

subtalámico se asocia a hemibalismo

P u t a m e n

Pálido l a te ra l

Pálido me d i a l

C a u d a d o

Tálamo

S u b tá l am o

F i gu ra 4 2 . A n a t o m í a de l o s g an g l i o s bás a l es

4 5



Manu al C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

y corea , l a l es ión de l c a u d a d o y p u t a m e n a c o r e a , la les ión de la p o r

c i ón c o m p a c t a de l a sus tanc ia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las l e s iones

p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s ( e n c e f a l op a t í a an óx i c a ) a b r ad i c i n e s i a g r a v e . En

m u c h as o c as i on e s , no es p o s i b l e d e t e r m i n a r les ión e s t r u c t u r a l a l g u n a

e n p ac i e n t e s c o n m an i f e s t a c i on e s e x t r ap i r am id a l e s .

CORTEX

Glut , Aspar t

STRIADO

GABA

D A X .

GABA GABA

sust. P sust. P

SUSTANCIA

NEGRA

P Á L I D O

F igura 4 3 . F is io log ía d e los g a n g l i o s bás a l es

T e m b l o r d e r eposo . Se p r o d u c e e n au s e n c i a d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más t íp i co es e l t e m b l o r o b s e rv a d o e n l a e n

f e r m e d a d d e P a r k i n s on .

T e m b l o r d e a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la c on t r a c c i ón m u s c u l a r v o l u n

t a r i a , y se s u b d i v i d e e n t e m b l o r p o s t ur a l y c iné t i co o de m o v i m i e n

t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n e l m a n t e n i m i e n t o de l a p os t u r a , y

s o n e j e m p l o s e l t e m b l o r f i s io lóg ico , e l t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r

b a d o , e l t e m b lo r e s e n c i a l y e l t e m b l o r p o s t u ra l q u e p u e d e ap a r e c e r

e n la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on y ot ros t r as tornos d e l m o v i m i e n

t o . So n e j e m p l o s t í p i cos de t e m b l o r p o s t u r a l e l q u e s e p r o d u c e a lb e b e r , c om e r , ab r oc h a r s e un botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r c i n é t i c o

a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r a l

i n i c i o ( t e m b lo r i n i c i a l ) , d u r an t e ( t e m b lo r de t rans i c ión ) o a l f i n a l d e l

m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r c iné t i co es

carac te r í s t i co de pato log ía c e r e b e lo s a o t r on c oe n c e fá l i c a ( e s c l e r o

sis mú l t i p l e , v a s c u l a r , t u m o r a l , p a t o l og í a d e g e n e r a t i v a ) .

RECUERDA

El t e m b l o r t í p i c o de l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es de r e p o s o , p e r o

t a m b i é n e s f r e c u e n t e e l t e m b l o r p o s t u ra l .

Clínica (Tabla 2 1 )

Lo s t r as tornos d e l m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m id a l se d i v i d e n e n h i p e r c i

nes i as ( t e m b l o r , d is ton ía , c o r e a , a t e t o s i s , b a l i s m o , mioclonus, ac a t i s i a ,

p i e r n as i n q u i e t a s , e tc . ) e h i p oc in e s i a s ( p a r k i n s on i s m os ) .

5.1. Temblor

El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la p r e s e n c i a d e os c i l a c i on e s r í tmicas de unap a r t e d e l c u e r p o , s e c u n d a r i a s a c on t r a c c i on e s a l t e r n an t e s o s inc rón icas

d e g r u p os m u s c u l a r e s op u e s t os . P u e d e r esu l t ar d e p r oc e s os f i s io lóg icos

o pato lóg icos , y afec ta m ás f r e c u e n t e m e n t e a m an o s , c ab e z a , p i e r n as

y v o z .

Clasificación

La f r e c u e n c i a de los t e m b l o r e s pato lóg icos es r e l a t i v am e n t e e s t ab l e y

fác i l de m e d i r m e d i a n t e ace le romet r í a . La T a b l a 2 0 presen ta u n a c l a s i

f i c a c i ón d e l t e m b l o r t o m a n d o c o m o b as e s u f r e c u e n c i a .

F R E C U E N C I A T I P O D E T E M B L O R

2, 5 - 4 H z• C e r e b e l o s o

• D i s fu n c i ó n t r o n c o en c e f á l i ca

4 - 4, 5 H z• E n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n ( r e p o s o )

• T e m b l o r r u b r i c o o m es en c e f á l i c o

5, 5 - 7 H z• T e mb l o r e s e n c i a l

• E n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n ( p o s t u r a l )

8 - 1 2 H z• F is io lóg ico

• F is io lóg ico e x a c e r b a d o

Tab l a 20 . Clas i f icac ión de l t e m b l o r según su f re cuenc i a

A t e n d i e n d o a l a s i tuac ión f u n c i o n a l e n l a q u e a p a r e c e , e l t e m b l o r se

p u e d e c l a s i f i c a r e n t e m b l o r d e r e p os o o t e m b l o r d e a c c i ó n .

C i n é t i c o

F I S IO L Ó G I C O E X A G E R A D O - + + +

E S E N C I A L - ( + ) + + + + + (+ )

PARKINSONIANO ++++ + + +

M E S E N C E F Á L I C O + + + + + +++

C E R E B E L O S O - + +++

Tab l a 2 1 . Correlación cl lnico-etlológica del t e m b l o r

T e m b l o r f i s i o l ó g i c o e x a c e r b a d o . Es un t e m b l o r f i s i o l óg i c o d e

f r e c u e n c i a n o r m a l ( 8 - 1 2 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Está

a u s e n t e e n r e p o s o y p r e s e n t e c o n e l m a n t e n i m i e n t o de l a

p o s t u r a . R e s u l t a d e u n i n c r e m e n t o de l a a c t i v i d a d p e r i f é r i c a

(3-adrenérg ica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -

n a s c i r c u l a n t e s . E s c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e

l l o s t r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n u n a s o b r e a c t i v i d a d

B - ad re n é rg i c a ( t i r ot o x i c o s i s, f e o c r o m o c i t o m a , h i p o g l u c e m i a ) .

T a m b i é n a p a r e c e c o n l a i n g e s t a d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -

m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c on l a r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,

m o r f i n a y a l c o h o l ) . P u e d e c o n t r o l a r s e a d e c u a d a m e n t e c o n

B - b l o q u e a n t e s ( p r o p r a n o l o l ) .

Te mb l o r e s e n c i a l ( T ab l a 22 ) . Es l a f o r m a más c omú n d e t e m

b l o r s in tomát i co ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) y e l t r as tor

n o d e l m o v i m i e n t o m ás f r ecuen te . Se hereda con carácter autosó-

m i c o d o m i n a n t e y a l t a p e n e t r an c i a . Se desc r ibe h is tor ia f am i l i a r

e n u n 3 0 % d e lo s p ac i e n t e s , au n q u e t amb i é n ex is te u n a f o r m a

e s p o rád i c a . Pu e d e c o m e n z a r a c u a l q u i e r e d ad y per s is te du ran

te toda la v i d a . A l i n i c i o es u n i l a t e r a l e i n t e r m i t e n t e , p e r o u n a v e z

e s t ab l e c i d o es b i l a t e r a l y as imét r i co , pud iéndose afec tar cua l

q u i e r p a r t e d e l c u e r p o . T í p i c ame n t e , p r od u c e o s c i l a c i on e s f lexo-

extensoras a n i v e l de l a muñeca o aprox imac ión-separac ión de los

d e d os c u an d o lo s b r az os están al f r en te . Su f r e c u e n c i a es de 4-12 H z ,

y se p u e d e a s oc i a r a tareas espec í f i cas ( e sc r ib i r , man tener u n o b j e t o

e n u n a pos tu r a de te rminada, e tc . ) . Se e xac e r b a co n el estrés, an s i e d ad

y f a t iga . Carac te r í s t i camente , m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

4 6




C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )

P r es en c i a de t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,

a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e

o n o a c o m p a ñ a r s e d e t e m b l o r c i n é t i c o . Pu ed e s e r a s im ét r i c o

y a f e c t a r a o t r a s p a r t e s d e l c u e r p o

P r o l o n g a d a du r ac i ó n ( m ás de c i n c o añ o s )

C R I T E R I O S D E E X C L U S I O N

P r es en c i a de o t r a s a l t e r a c i o n e s n eu r o ló g i c a s , c o n la ex c epc i ó n de r i g i d e ze n r u e d a d e n t a d a ( s i g n o d e F r o m e n t )

Ex i s tenc i a d e c a u s a s d e t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r b a d o

( p . e j . : h l p e r t i r o i d l s m o )

Ex p o s i c i ó n a f á r m ac o s t r em o r íg e n o s o r e t i r ad a d e f á r m a c o s

an t i t r em o r íg en o s

His to r i a d e t r a u m a t i s m o c r a n ea l en l o s t r e s m e s e s p r e v i o s

a l i n i c io de l o s s í n to m as

E v i d e n c i a c l ín ica de t e m b l o r p s l c ó g e n o

I n i c io s ú b i to

Tab l a 22 , C r i t e r ios diagnós t icos del t e mb l o r e s e n c i a l

C a s i e l 5 0 % d e l o s pa c i en t e s c o n t em b l o r e sen c i a l t i en en a l gu n a

f o r m a de d is ton ía a s o c i a d a . So n v a r i a n t e s e l t e m b l o r ce f á l i co a i sl a d o , d e l a v o z , l i n g u a l , ortostá t i co , e tc . No hay da to s de pa to log ía

e x t r a p i r a m i d a l o c e r e b e l o s a ( a u n q u e la p r esen c i a d e r i g i d e z e n r u e

d a d e n t a d a ¡unto a l t e m b l o r no es c r i t e r i o de ex c l u s i ó n ) .

F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e lo s

s i s t e mas c o l i n é r g i c o s

A c e t i l c o l i n a , nico t ín icos , muscar ín i-

cos , ant ico l ines terás icos

F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e lo s

s i s t e mas m o n o a m i n é r g l c o sNeu r o l ép t i c o s , f e n i l e t i l a m i n a , Í n do l es

F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e

los s i s temas ad r en é r g i c o s

A g o n i s t a s B-adrenérg icos , a n f e t a m i -

n as , e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafe ína

O t r o s f á r m a c o s p r o d u c t o r e s

d e t e m b l o r d e a c c i ó n

A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , f en i to í n a ,

c a r b a m a z e p i n a )

T ab l a 2 3 . F á r m ac o s q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r

5.2. DistoníasConcepto

So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s s os t e ni d o s q u e p r o d u c e n des v i a c i ó n o

tors ión de un área c o r p o r a l . No se s u p r i m e n co n l a v o l u n t a d y p u e d e n

desen ca den a r se p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s espec í f i cas . G e n e r a l m e n

te c e s a n d u r a n t e e l sueño . Co n f r e cu en c i a co ex i s t en c o n t e m b l o r , b á

s i c a m e n t e d e t i p o esen c i a l . H a y t a m b i é n u n " t e m b l o r d i s t ó n i co " , que

a p a r e c e c u a n d o e l pa c i en t e i n t en t a m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l e n

d i re c c i ó n o pu es t a a la f u e r z a de la d is ton ía .

R E C U E R D A

El t e m b l o r e s e nc i a l es e l m ás f r e c u e n t e d e l o s t e m b l o r e s s i n to m át i c

P u e d e s e r a s i m é t r i c o y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e

f o r m a a n á l o g a a l t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .

El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , h a b i é n d o s e

u t i l i z a d o en c a so s r e f r a c t a r i o s la t o x i n a bo t u l í n i c a . C a so s e x c e p c i o

na l es s o n t r a t a do s co n es t imu l a c i ó n t a l ám i ca .

T e m b l o r n e u r o p á t i c o . El t e m b l o r es una de l as m a n i f e s t a c i o n e s d eneuropa t ía per i f ér i ca y p u e d e o b s e r v a r se en a l gu n o s pa c i en t e s c o n

neu ro pa t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o c ró n i c a , n e u r o p a

tí a s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r ia ( s índrome de Lévy-Roussy ) y n e u r o

pa t í a s pa ra p ro t e i némi ca s I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropa t ía

a so c i a da a d i a be t e s , u r em i a y p o r f i r i a .

Ca ra c t e r í s t i c a men t e , e s un t e m b l o r s i m i l a r a l e s e n c i a l , a u n q u e p u e

de a pa r ece r u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l p r esen te

en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta f a rma co ló g i c a a p r o

p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .

T e m b l o r r u b r i c o ( m e s e n c e f á l i c o o d e H o l m e s ) . La s l es iones en la

v í a de p ro y ecc i ó n desde e l núc l eo d e n t a d o d e l c e r e b e l o a l núc l eo

v e n t r a l po s t e r o l a t e r a l del tá lamo, en l as p r o x i m i d a d e s de l núc l eo

r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r ca racter í s t i co . Es tá p r esen te e n

r e p o s o , e m p e o r a co n l a p o s t u r a y l l ega a ser i n c o n t r o l a d o c o n e l

m o v i m i e n t o . E s co mún v e r l o a s o c i a d o a esc l eros i s múl t i p l e o p a t o

logía v a s cu l a r d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéut ico es m a l o .

T e m b l o r ce r ebe l o so . El t e m b l o r c inét i co y su v a r i a n t e , e l t e m b l o r

i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n ca racter í s t i cos de pa to log ía ce r ebe l o s a .

P u e d e l l eva r asoc i ados s ignos de a f e c t a c i ó n ce r ebe l o s a ( a t a x i a , dis-

metr í a ) . El t r a t a m i e n t o s in tomát ico es i n f r u c t u o s o y e l o b j e t i v o es

t ra t a r l a causa e t io lóg ica s u b y a c e n t e .

T e m b l o r f a r m a c o l ó g i c o . El t e m b l o r es un e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n

d e u n g r a n número de f á rma co s . A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l

q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es que s ea de c a rá c t e r p o s

t u r a l y c o n g r a do s v a r i a b l e s d e i n c a p a c i d a d ( T a b l a 2 3 ) .

R E C U E R D A

El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m

b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t l c o l i n é r g i c o s.

Patogenia

N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a a l terac ión morfo lóg ica co n s i s t en t e e n c e

r eb r o s d e pa c i en t e s con d is ton ía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a i n f o rma c ió n

so b r e lo s p o s i b l e s c a m b i o s b i o q u í m i c o s su by a cen tes . Con la PET se ha

e n c o n t r a d o una d i sm inuc ió n en e l m e t a b o l i s m o c e re b r a l en e l núc leo

l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e que l o s s i s temas dopaminérg icos y noradrenérg i-co s j u egu en u n p a p e l en la patogénesis de la distonía p r i m a r i a .

Clasificación

E t io lóg icamente , se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secu n da r i a s . La s

f o r m a s p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas ( g en e r a l m en te d e i n i c i o e n

e l adu l to ) o he r ed i t a r i a s ( su e l en co m en za r en la i n f a n c i a , a so c i a da s a

d i f e r en tes /ocu5 genét icos d e n o m i n a d o s DY T ) . L a s secu n da r i a s su e l en

se r d e i n i c i o b r u s c o o ráp ida men t e p r o g r e s i v o , y se a so c i a n a otros

s ín tomas neuro lóg icos o genera l es . Además , s e h a desc r i t o u n g r u p o

d e n o m i n a d o "d is ton ía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s

t o n í a , que t a mb i én p r esen t a n o t r o s m o v i m i en to s a n o r m a l e s , que l a s

d i f e r e n c i a n de las p r i m a r i a s ( c o m o l a d is ton ía que r e s p o n d e a l e v o d o p a

o l a d is ton ía mioc lón ica ) .

Lo s m o v i m i e n t o s dis tón icos p u e d e n a p a r e c e r d u r a n t e e l r epo so o c o n

c i e r t a s a c t i v i da des m u scu l a r e s v o l u n t a r i a s ( d is ton ía de acc ión) . D e n t r o

de este úl t imo g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : e s p a s m o

de l e s c r i b i en t e , d e l j u g a d o r d e go l f , de l meca nó gra f o , e t c .

A t e n d i e n d o a su d is t r ibuc ión ana tómica , l a s d is ton ías se c l a s i f i c a n e n :

D i s t o n í a s foca l es . A f e c t a n a una ún i c a pa r t e d e l c u e r p o . So n e s p o

rád icas , n o p r o g r es i v a s y su e l en a pa r ece r en la v i da a du l t a . I n c l u y en

la tort ícol is o distonía ce r v i c a l ( f o r m a más f r e cu en te e n este g r u

p o ) , b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc . Sue len ser id iopát icas ,

a u n q u e p u e d e n se r secu n da r i a s a pa to log ía vascu l a r , esc l eros i s múl

t i p l e , en ce f a l i t i s , e t c .

4 7



Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

D i s t on í as s e g me n t a r i a s . A p a r e c e n m o v i m i e n t o s d is tón icos en áreas

c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e e l s índrome de M e i g e , q u e c u r s a c o n

b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .

R E C U E R D A

E i s í n d r o m e de M e i g e se a s o c i

d i b u l a r .

d i s to n í a o r o m a n -

5.4. Tics

So n movim ientos es tereo t ip ados , si n o b j e t i v o , qu e se rep i t en ¡rregularmente.

Se ca rac ter i zan porque se su p r i m en con l a v o l u n t a d y a u m en t a n co n el estrés.

Pueden persisti r duran te el sueño. Se c lasi f ican e n t ics pr imarios (esporádicos

o hereditar ios) y secundarios, motores y vocales, e n s imp les y c o m p l e j o s .

D i s t on í a mu l t i f o c a l . A fec t a a mú s c u l os d e más d e d os r eg i o n es n oc o n t i g u a s .

H e mi d i s t on í as . Se a so c i a n c o n l es iones es t ruc tura les en los g a n g l i o s

bása les c o n t r a l a t e r a l e s , p a r t i c u l a r m en t e e l p u t a m e n .

D i s t on í as g en e r a l i z a da s . Se c a r a c t e r i z a n po r d i ston ía c r u r a l s eg m en

t a r i a y d i s ton ía en a l m e n o s u n a p a r t e c o r p o r a l a d i c i o n a l . La s f o r m a s

p r i m a r i a s p u e d e n se r esporád icas o h e r ed i t a r i a s , su e l en deb u t a r e n

l a s p r i m e r a s d é c ad as d e l a v i d a y son de carác te r p r o g r e s i v o .

Tratamiento

En e l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l a d i s ton ía l e ve se u t i l i z a n benzo-d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y ot ros re l a j an tes m us

c u l a r e s , c o m o e l b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es e f e c t i v a e n

la d is ton ía con f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la a so c i a da a p a r k i n s o n i s m o .

En casos de d i s ton ía m o d e r a d a o g r a v e , se u t i l i z a n an t i co l iné rg i cos

( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t ox i n a b o t u l í n i c a c o m o m e

d i c a c i ón d e e l e c c i ón e n e l t r a t a m i e n t o de las distonías f o c a l e s . S o n

fá rmac os d e seg u n da e lecc ión e l bac lofén , l a c a r b a m a z e p i n a o e l va l -

p r o a t o . En l o s c a s os c on m a l c o n t r o l f a rmac o l óg i c o s e p u ede r e a l i z a r

t r a t a m i e n t o q u i rú rg i c o c on r e su l t a do s m ás f a v o r a b l e s e n e l c a s o d e q u e

la s d is ton ías sean p r i m a r i a s . Lo s s i t i o s " d i a n a " son e l t á l amo y , so b r e

t o d o , e l seg m en t o i n t e r n o d e l g l o b o pál ido . Las t écn icas que se u t i l i z a n

son la les ión quirúrgica o b i e n l a es t imu lac ión c e r e b r a l p r o f u n d a .

R E C U E R D A

La t o x i n a bo tu l í n i c a es de e l ec c i ó n en e l de l a s d i s to n í a s f o c a l e s .

5.3. Mioclonías

Síndrom e de Gilíes de la Tourette

Es la f o r m a m ás g r a v e d e t ics múlt iples . Su h e r en c i a se p r e s u m e autosó-

m i c a d o m i n a n t e , e n a l g u n o s c as os a so c i a da a l c r o m o s o m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,

a u n q u e n o p u ede ex c l u i r s e u n a h e r en c i a l i g a da a l c r o m o s o m a X.

Son c r i t e r i o s d iagnós t i cos de es t a en t i d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :

1) M ú l t i p l e s t i c s moto res y u n o o más t ics f ón i c os .

2 ) Lo s t i c s o c u r r en m u c h a s veces a l d í a , cas i t o d o s los días a lo l a rgo

d e más d e u n añ o .

3 ) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d de los t i c s c a m b i a c o n e l t i e m p o .

4 ) I n i c io an tes de los 21 años .

5 ) Lo s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i do s n o p u e d e n se r j u s t i f i c a do sp o r o t r o s m ed i o s .

6) Se a so c i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .

Es carac te r í s t i ca l a asoc i ac ión con t r a s t o r n o s o b ses i v o - c o m p u l s i v o s y

t r a s t o r n o por dé f i c i t de a tenc ión .

| J J R E C U E R D A

H a y q u e t e ne r p r e se n t e l a a s o c i a c i ó n e n t r e e l s í n d r o m e de G i l í e s de l a

T o u r e t t e , e l t r a s to r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y e l t r a s t o r n o po r dé f i c i t de

a t e n c i ó n .

El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c on n e u ro l é p t i c os ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,

c l o n i d i n a y ot ros an t i d op ami n é rg i c os .

5.5. Síndrome

de piernas inquietas ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 9 ,

S on m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , s ú b i tos y d e e s c as a d u r a c i ón , c au s ad os

p o r c on t r a c c i ón m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n de l a aster ix i s e n q u e

estas ú l t imas s on t amb i é n m o v i m i e n t o s ráp idos y a r r í tmicos , p e r o p r o

d u c i d o s p o r p a u s a s b r e v es de la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e c au s a n p é rd id a

de l t o n o p o s t u r a l ( s i l en c i o e léc t r i co en e l e l e c t r o m i o g r a m a ) .

Según su o r i g e n , p u e den c l a s i f i c a r s e e n c o r t i c a l e s , su b c o r t i c a l e s , e sp i

na les o per i fé r i cas .

T r a s t o r n o d e l m o v i m i e n t o q u e s e c a r a c t e r i z a p o r disestesias d e p r e d o

m i n i o e n m i em b r o s i n f e r i o r e s , q u e a p a r e c en p r e f e r en t em en t e e n r ep o so

y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Pu e d e a s oc i a r s e c o n m o v i m i e n t o s

p e r i ód i c os d u r a n t e e l sueño.

La e t io log ía más f r e c u en t e es id iopát i ca , deb i en do desc a r t a r s e l a p o-

l ineuropat í a sens i t i va (u rémica , d i abé t i ca , . . . ) , a n e m i a fe r ropén ica o l a

c o ex i s t en c i a d e ot ra p a t o l og í a .

Por su d i s t r ibuc ión , se c l a s i f i c a n e n f o c a l e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú s

c u l o s d i s c r e t o ) , s eg m en t a r i a s o g en e r a l i z a da s ( m u c h a s ve c e s d e c au s a

p r o g r es i v a y a s oc i a d as a ep i l ep s i a ) .

R E C U E R D A

La f e r r o p e n i a p u e d e m a n i f e st a r s e e n f o r m a de s í n d r o m e de p i e r n

i n q u i e t a s .

Por la f o r m a d e p r e s e n t a c i ón , p u e d e n se r espontáneas , de acc ión o

re f l e j as .

En e l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l as mioc lon ías , r e su l t a n m u y e f e c t i v o s

e l c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-h idrox i t r i p tófano.

El t r a t a m i e n t o de l as f o r m a s i d iopát i cas se basa en e l uso de agon is t as

d op ami n é rg i c os o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u op i ác e os .

Se deb e r e a l i z a r e l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s d e a c a t i s i a .

4 8




Corea.

de Huntington

c o r e a ( " b a i l e " ) h a c e r e fe renc ia a m o v i m i e n t o s ar r í tmicos ,

i r r e g u l a r e s , i n c oo r d in ad os e in cesan tes q u e p u e d e n a f e c t a r a

d e l c u e r p o . La T a b l a 2 4 m u e s t r a u n a c l a s i f i c a c i ón d es s índromes c o r e i c os .

• E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n

• Ne u r o ac an t o c i t o s i s

• S índ rom e de Fahr ( ca lc i f i cac ión de los g a n g l i o s

bása les )

• H i p e r p a r a t i r o i d i s m o

• H i p o p a r a t i r o i d i s m o con ca lc i f i cac ión

d e lo s g a n g l i o s bás a l es

• H i p e r t i r o i d i s m o

• D e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

• L u p u s e r i t e ma t o s o s is témico

• Pan a r t e r i t i s n o d o s a

S D E G A N G L I O S

Disc ines i as t a r d í a s s e c u n d a r i a s a l t r a t a m i e n t o

c r ó n i c o c o n n eu r o l ép t i c o s

Tab l a 2 4. Clasif icación de los s índrom es coreicos

e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n ( EH) es l a f o r m a m á s c o m ú n d e c o r e a

P u e d e d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i

se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a d é c a d a s , e v o l u c i o n a n d o

la m u e r t e e n u n p e r i o d o d e 1 0 a 25 añ os . L a s u p e r

es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u os c o n i n i c i o j u v e n i l de la e n f e r

L a n e u mon í a y o t r a s i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s son l a causa

ás f r e c u e n t e d e m u e r t e .

e n p r ác t i c ame n t e t od os lo s p ac i e n t e s . Se

c on c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,

es el r e s u l t ad o d e u n d e f e c t o genét i co l o c a l i z a d o en e l b r a z o c o r

d e l c r o m o s o m a 4 . C a d a i n d i v i d u o c o n u n p ad r e a f e c t ad o t i e n e u n

0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e h e r e d a r e l gen y e v e n t u a lm e n t e m an i f e s t a r

e n f e r m e d a d . El s e xo d e l p ad r e a f e c t ad o i n f l u ye en la e d ad d e i n i c i o ,

que s i e l a f e c t ad o era e l p a d r e o e l a b u e l o , la e n f e r m e d a d

an tes . En la EH se ob s e r v a e l f e n óme n o d e an t i c i p a c i ón , e n

d e l c u a l e l d e b u t se p r o d u c e a e d ad e s más p r e c oc e s e n s u c e s i v a sEsto es d e b i d o a l p r o g r e s iv o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e

c r o m o s o m a 4. Los homoc igót i cos son raros,

no es letal intraútero, y las m an i f e s t a c i on e s c l ín i cas y e d a d d e

p u e d e n se r análoga s a los p ac i e n t e s he te roc igót i cos .

e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la a t r o f i a d e l n ú c l e o

c on d i l a t a c i ón s e c u n d a r i a de las astas f r on t a l e s de los v e n

la te r a les . P u e d e h a b e r t amb i é n a t r o f i a d e ot ros gang l ios d e

b a s e ( p u t a m e n y pá l ido) y pé rd ida n e u r o n a l y g l ios is en e l córtex

en las áreas f r on t a l e s ) . Se b a r a j a la h ipótes is

e la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base de l a m u e r t e

La a t r o f i a d e l n ú c l e o c au d ad o g e n e r a un dé f i c i t

d e a c e t i l c o l i n a , l o q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d d op ami n é rg i c a

r e l a t i v a , que es l a base pato lóg ica de es ta en fe rmedad ( F igu ra 4 4 ) .

F igura 4 4 . T C c r an e a l d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n l a q u e

se ap r e c i a la mar c ad a a t r o f i a de la c ab e z a d e a m b o s n ú c l eo s c a u d a d o s , l o q u e

p r o v o c a l a d i la tac ión de las as tas f r o n t a l e s de los vent r ícu los l a te ra l e s

Clínica

Se c a r a c t e r i z a po r la t r íada : t r as tornos d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i

t i v o y c l ín i ca ps iqu iát r i ca ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 9 ) .

• Trastornos d e l mov i m i e n t o . En la f o r m a q u e d e b u t a en la e d ad ad u l t a ,

e l t rastorno d e m o v i m i e n t o más cara cteríst ico es e l corea , q ue en fases

in ic ia les puede se r s u p r i m i d o p o r la vo l un ta d . Pos te r iormente , puede

ser t a n v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e a l paciente sentarse si n r iesgo d e

caer . Es f r ecuen te l a asoc i ac ión c on d i s ton ía y c l ín i ca p a r k i n s on i an a .

La s a l t e r a c i on e s en los m o v i m i e n t o s o c u l a r es a veces son los s ignos

m ás p r e c oc e s . La pé rd ida de los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s s ac ád i c os

r áp i d os q u e p e r m i t e n l a re f i j ac ión en d i s t i n t o s ob j e t o s c on s t i t u ye e l

dé f i c i t más común . E l h a b l a es h ipe rc iné t i ca , d i sprosód ica y p u e d el legar a ser i n i n t e l i g i b l e .

E n u n 5 - 1 0 % d e l o s casos, la e n f e r m e d a d se man i f ies ta an tes de los

2 0 a ñ o s ( v a r i an t e d e W e s t p h a l ) ; e n estos c as os d e i n i c i o j u v e n i l , la

r i g i dez p r e d o m i n a s o b re e l c o r e a y p u e d e n a s oc i a r c r i s i s c om i c i a l e s

y a t ax i a c e r e b e lo s a . E l 9 0 % d e l os m is m os h e r e d a e l gen de l p a d r e

a f e c t ad o .

• D e t e r i o ro c og n i t i v o . Ap a r e c e d e s d e las fases i n i c i a l e s de la en fe r

m e d a d y se r e l a c i o n a con l a pato log ía de los g an g l i o s bása les . Su

cu r so es g e n e r a lm e n t e p a r a l e l o a l a a l t e rac ión m o t o r a . El t r a s t o r n o

de la m e m o r i a e s c o m ú n , p e r o se t r a ta d e u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l

y , a d i f e r e n c i a de l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara l a ap a r i c i ón

de a f as ias , ap r ax ias y agnos ias .

• Tras tornos p s i q u i á t r i c os y d e c omp or t ami e n t o . A p a r e c e n e n u n

3 5 - 7 5 % de los p ac i e n t e s , y g e n e r a l m e n t e en fases i n i c i a l e s de la

e n f e r m e d a d . La man i fes t ac ión más f r e c u e n t e son los t r as tornos a fec

t i vos , i n c l u y e n d o d e p re s i ón u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afec ta a un 5 0 %

4 9



Man u a l C TO de Me d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión

de los casos. El r iesgo de s u i c i d i o es m a y o r que en la p o b l a c i ó n

genera l . T r as tornos ps i cót i cos t i p o e s q u i z o f r e n i a ap a r e c e n e n t r e un

5 - 1 0 % de los casos; de h e c h o , los p ac i e n t e s co n EH p u e d e n h ab e r

e s t ad o d i ag n os t i c ad os de e s q u i z o f r e n i a añ os an tes de c o m e n z a r co n

los trastornos de m o v i m i e n t o .

Diagnóstico

P u e d e es tab lece r se con la h i s t o r i a c l í n i c a , la e xp l o r a c i ón y los an t e c e

den tes f ami l i a r es (MIR 9 8 - 9 9 F , 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o de un nú

m e r o e xc e s i v o de t r ip le tes CAG (más de 40 r epe t ic iones ) en el c r o m o

s om a 4, lo que es d iagnós t i co per se (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 4 ) . La TC muest r a

a t ro f i a de la c a b e z a del n ú c l e o c a u d a d o con d i l a t a c i ón se lec t i v a de las

astas f r on ta les de los ven t r í cu los l a te r a les . La RMN p e r m i t e c u an t i f i c a r

e l g r ado de p é rd i d a de v o l u m e n del c a u d a d o y p u t a m e n , lo que se ha

c o r r e l a c i o n a d o con la progres ión de la e n f e r m e d a d . La tomograf í a po r

e mi s i ón de p os i t r on e s (PET) demues t r a t r as tornos me t ab ó l i c os en g a n

g l ios bása les y en a l g u n as áreas c o r t i c a l e s .

Diagnóstico diferencial

El d iagnós t i co d i f e r e n c i a l se r e a l i z a con:

N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o r eces ivo ,

a u n q u e t a m b i é n hay f o r m as e s p o rád i c a s . D e b u t a en la e d a d a d u l

ta ( 3 . a - 4 . a d é c a d a ) con c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , au t o-

m u t i l a c i o n e s con m o r d e d u r a s en l a b i o y l engua, c r i s i s comic ia les ,

a m i o t r o f i a s y neuropat í a pe r i fé r i ca . La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g

nós t i co se e s t ab l e c e d e m os t r an d o los ac an t oc i t o s en sangre per i fé r i

ca . Las B- l ipoprote ínas p l asmát i cas son n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a de la

e n f e r m e d a d de B as s e n - K o r n z w e ig , d on d e los ac an t oc i t o s se as oc i an

c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , r e t i n i t i s p i g m e n t a r i a y déf i c i t neuro lóg i

c o p r og r e s i v o , f u n d a m e n t a lm e n t e a t ax i a .

n R E C U E R D A

• * En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a con h e m a t í e s e s p i c u i a d o s

( a c a n t o c i t o s ) , a u t o m u t i l a c i o n e s y c r i s i s c o m i c i a l e s .

D isc ines ias t a rd í as , en p ac i e n t e s en t r a t a m i e n t o c rón i c o con n e u r o

l ép t i cos .

• Ot ros s í n d rome s c o r e i c os , c o m o el c o r e a h e re d i t a r i o b e n i g n o , que

es un c o r e a no p r og r e s i v o con i n i c i o en la i n f an c i a ; el c o r e a se

nil , un c o m p l e j o s in tomát i co r aro que c o m i e n z a después de los 60

añ os , sin t r as tornos del c o m p o r t a m i e n t o ni h i s t o r i a f am i l i a r ; el c o r e a

d e S y d e n h a m , as oc i ad o a la f i e b r e reumát i ca o las d is t in tas formas

de corea a s o c i a d a s a a l t e r a c i on e s me t ab ó l i c a s ( v é a s e la T a b l a 24).

Tratamiento

• T e r a p i a de r e p os i c i ón . El c o m p o r t a m i e n t o n e u ro f a rmac o l óg i c o de

la EH es, en c ie r to sen t ido , in ve r so al que se da en la e n f e r m e d a d de

P a r k i n s on . Hay una l i g e r a h i p e r a c t i v i d ad d op ami n é rg i c a y, s e c u n

d a r i a m e n t e , una h i p o fu n c i ón c o l i n é rg i ca es t r ia ta l . Los r eceptores de

d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y s e r o t on in a en el e s t r i ad o están d i s m i n u i

dos . A d e m á s , se ha d e m o s t r a d o una i m p o r t a n t e d i s mi n u c i ón del

GABA en e s t a e n f e r m e d ad . Sin e m b a r g o , la t e r ap i a de sust i tuc ión

c o n c o l i n o m i m é t i c o s o g ab aé rg i c os ha r e s u l tad o i n f r u c t u os a .

• N e u r o p r o t e c c i ó n . La h ipótes i s s ob r e si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a

p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a d e g e n e r ac i ón n e u r on a l en esta

e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la u t i l i z a c i ón , sin n ingún éx i to , de fár

m a c o s c o m o el b a c l o f e n o ( g ab aé rg i c o que r e d u c e la l i b e r a c i ón de

g l u t a m a t o de las f ib r as cor t i coes t r ia ta les ) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i

b i d o r del r e c e p t o r de g l u t a m a t o N M D A ) .

Pues to que no ex is te n ingún t r a t a m i e n t o p a t og é n i c o e f i c a z , f u n d a

m e n t a l m e n t e se r e a l i z a t r a t am ie n t o s in tomát i co . El corea se t r a ta s i n

t omát i c ame n t e con b l o q u e a n t e s de r eceptores d op ami n é rg i c os ( n e u ro lép t i cos ) o con d e p l e c t o r e s pres inápt i cos de d op am in a ( r e s e r p i n a o

t e t r ab e n ac i n a ) , p e r o en bajas dosis y d u r an t e p e r i od os b r e v e s , d ad a la

p o s i b i l i d a d de d isc ines ias t a rd í as y p a r k i n s on i s m o c om o e f e c t o s s e c u n

da r i o s . R e s p e c t o a las a l t e r a c i on e s ps iqu iát r i cas , la d e p re s i ón se t r a ta

c on an t i d e p r e s i v o s t r i c í c l i cos o ISRS, y en c as os c on c r e t os con i n h i b i

dores de la MA O ; la ps icos is se t r a ta con neuro lép t i cos (la c l o z a p i n a ,

n e u ro l é p t i c o a t í p i c o , t iene menor e fec to noc ivo sobre los t r as tornos

m o t o r es , d ad a su ba ja in te r f e r enc ia sobre el s is tema d o p a m i n é r g i c o ,

p e r o se d e b e r e c o r d a r que es necesar io una v i g i l a n c i a h e ma t o l óg i c a

p o r la p o s i b i l i d a d de a l t e r a c i on e s a este n i v e l , de las c u a l e s la más

grave es la ag r an u loc i t o s i s ) .

5.7. Enfermedad

de Parkinson idiopática

Es el s í n d rome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . A f e c t a más f r e c u e n t e m e n

te a v a r on e s , con una e d ad m e d i a de c o m i e n z o de 55 añ os . S ó l o un

5 - 1 0 % d e b u t a an t e s de los 40 añ os . El p r o m e d i o de i n c i d e n c i a an u a l

v a r í a en t r e 7- 19 c a s os por c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i t a n t es , y su p r e v a l e n c i a es

a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en f u n c i ón de la e d ad y el área geográf i ca .

Patogenia

Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más c o m ú n en el a n c i a n o , y la

e d ad a v an z ad a es el f a c t o r de r iesgo más i m p o r t a n t e en la et iología de

e s t a e n f e r m e d ad . Se han pos tu lado ot ros f ac tores de r iesgo co n interés

p a t og é n i c o : g e n é t i cos , am b i e n t a l e s , t r au m a t i s m os , etc.

• F ac t o r e s g e n é t i c os . A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e c a r ác t e r e s p o rád i

c o , se han d e s c r i t o f am i l i a s con e n f e r m e d a d de P a r k i n s on (EP) h e r e

d a d a con c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e , p e ne t r a n c ia i n c o m p l e t a

y edad de i n i c i o más p r e c o z (45 añ os ) . Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a

s i m i l a r e n t r e g e m e los m o n oc ig o t os y d i c i g o t os h a c e pensar que los

f ac tores genét i cos no j u e g a n un p a p e l p r i m o r d i a l . El AD N m i t o c o n

dr i a l ha s i d o i m p l i c a d o a t ravés del déf i c i t d e t e c t ad o en el c o m p l e j o

I de la cadena r esp i r a tor ia en la sus tanc ia negra y p l aq u e t a s de pa

c i e n t e s p a r k i n s on i an os . Se han i d e n t i f i c ad o d i f e r e n t es g e n e s en la

p a t o g e n i a de la EP f a m i l i a r , c o m o el gen de la a-s inuc le ína y el gen

d e la p a r k i n a .

• A m b i e n t a l e s . La i n t ox i c a c i ón ac c i d e n t a l de d r og ad i c t o s por la au to-

i n y e c c i ó n de MPTP ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a un c u a

d r o de p a r k i n s o n i s m o muy s im i l a r al que presen ta la f o r m a i d i op á

t i c a , p e r o con a l t e r a c i on e s an a t omop a t o l óg i c a s d i f e r en tes . La MPTP

es un t óx i c o que, una vez o x i d a d o por la M A O - B a su m e t a b o l i t o

m ás a c t i v o M P P + , b l o q u e a la f u n c i ón m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m

p l e j o I de la cadena r esp i r a tor ia ) y p r o d u c e d e g e n e r ac i ón del s iste

m a n íg r i co . El e s t u d io de es te m e c a n i s m o de les ión ha a y u d a d o a

c o n o c e r la p a t o g e n i a de la f o r m a i d i op á t i c a .

5 0




O t r a s s u s t an c i a s c om o e l m a n g a n e s o , e l a l u m i n i o , e l a rsén ico , e l-

m e r c u r i o , e l z i n c , lo s p e s t i c i d a s o los h e r b i c i d a s se h a n i m p l i c a d o

en la p a t o g e n i a . Los n i v e l e s d e h i e r r o en los g a n g l i o s bása les se han

d e s c r i t o e l e v a d o s en p ac i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , p os

t u l ándo se que un e x c e s o en los p r o c e so s o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r

a t ox i c i d ad c e l u l a r s u f i c i e n t e p a r a d a r l u g a r a la e n f e r m e d a d .

patológica

e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , ha y una pé rd ida n e u r o n a l c o n d e s

g l i o s i s p r e f e r e n t e m e n t e en l a po rc i ó n c o m p a c t a de la

( M I R 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e t a m b i é n p u e d e n a f e c t a r s e

núc l eo s c om o l o c u s c oe r u l e u s , núc l eo s de l r a fe , núc l eo b a s a l d e

de la médula y g an g l i o s s impá

y pa ras impát icos ( F igu r a 4 5 ) .

c i a n e g r a se c o r r e l a c i o n a co n l a ac i n e s i a y r i g i d e z ( en p a r k i n s o n i s

m os u n i l a t e r a l e s , l a s u s t an c i a n e g r a a f e c t ad a m ás i n t e n s a m e n t e es la

c o n t r a l a t e r a l ) . No ha y á rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n e l t e m b l o r .

La c l í n i c a a u t o nó mica s e e x p l i c a por l a a fec tac ión de l as c o l u m n a s

i n t e r m e d i o l a t e r a l e s de l a médu l a e s p i n a l y los g a n g l i o s s impá t i co s y

p a r a s i m p á t i c o s .

Los déf icit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n con la les ión de l núc leo b as a l d e

M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por l a a fec tac ión neocor-

t í ca l d i r e c t a . La escasa r espues ta de la i n e s t a b i l i d a d p o s t u ra l a l t r a t a

m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a l a pa r t i c i pa c i ó n l e s i on a l d e es t ruc tu r as

n o do pa m iné rg i c a s . Lo s f enó meno s de co nge l a c i ó n s e h a n r e l a c i o n a d o

c on d e f e c t o s noradrenérg icos .

Clínica

m a r c a d o r ana tomopato lóg ico más ca racter í s t i co son los c u e r p o s

e L e w y , i n c l u s i on e s in t rac i top lasmát icas eos inóf i l a s r od e ad as p o r u n

per i f ér i co m e n o s d e n s a m e n t e teñ ido que se l o c a l i z a n e s p e c i a l

en las n e u r on as de la sus tanc ia negra , locus coeruleus, núc l eo

d e l v a g o , núc l eo b a s a l d e M e y n e r t y , co n m e n o r d e n s i d a d , a

s c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s d e l c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l

y se t iñen con an t i c u e r p os f r e n t e a u b i q u i t i n a . S in e m b a r g o ,

d i f e r e n c i a de los ov i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s de la e n f e r m e d a d d e A l z h e i

no se t iñen con an t i c u e r p os f r e n t e a la pro teína x. A p e s a r d e e l l o ,

i n m u n o r r e a c t i v o s c o n an t i c u e r p os f r e n t e a l a m i l o i d e e n c o n t r a d o e n

t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o co n una mu t a c i ó n

en e l gen qu e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una pro te ína c i top lasm át ica

de la ac t i n a ) .

R E C U E R D A

Lo s cuerpos de Lewy y la pérdida neurona l en la porc i ide la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en

f e rmedad de Parkinson.

p u e d e n e s t ab l e c e r c o r r e l a c i on e s e n t r e lo s lugares a n a t ó m i c o s

y los h a l l a z g o s c l í n i co s . L a pé rd ida c e l u l a r en la sus tan-

Es un s índrome c l ín ico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r e p o s o , b r a d i c i n e

s ia , r ig idez e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s

son los más t íp icos ( F igu r a 4 6 ) .

Limitación

en l a supraelevac ión

d e la mirada

Rigidez

( fenómeno

de rueda dentada)

H ipomimia f ac i a l

Bradicinesia

• M a r c h a f e s t inante

• I nes tab i l i dad pos tura l

F igura 4 6 . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n

El t emb lo r de repo so es un m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o di s ta l a 4- 6 H z q u e

a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a las m an os , p e r o t a m b i é n p u e d e a f e c t a r a l a

b i o s , l e n g u a , ma nd íbu l a y m ie m b r os i n f e r i o r e s . Ra ra v ez afec ta a la

c a b e z a o c u e r d a s v oc a l e s . Típ icamente , es as imét r i co a l i n i c i o ( M I R

0 1 - 0 2 , 5 7 ) . C o n s t i t u y e la f o r m a de presentac ión más f r ec u e nt e ( 6 0 - 7 0 %

d e lo s p ac i e n t e s ) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única mani fes tac ión de l a

e n f e r m e d ad d u r an t e v a r i o s años . E l t e m b l o r p o s t u r a l está presen te e n

a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e l os p ac i e n t e s , a s oc i ad o o no a t e m b l o r

d e r e p os o .

5 1



Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 .a ed ic ión

o R E C U E R D A

El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s e s t í p i c a m e n t e a s i m é t r i c o

a l i n i c i o de l a e n f e r m e d a d .

La b r a d i c i n e s i a cons is te e n u n a r a l e n t i z a c i ón g e n e r a l i z a d a de los m o v i

m i en t o s . Es l a man i fes t ac ión más i n c a p a c i t a n t e de l a e n f e r m e d a d (M IR

0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta de l a pé rd ida de los m e c a n i s m o s d op ami n é rg i c os

i n h i b i t o r i o s d e l e s t r i ad o e h i p o a c t i v i d a d de las n e u r on as d e l g l o b o p á

l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , d i s mi n u c i ón d e l a f r e c u e n c i a d ep a r p a d e o (M IR 0 5 - 0 6 , 5 8 ) , l e n g u a j e mon ót on o e h i p ó fon o c on f ác i l

f a t i g a b i l i d a d , micrograf í a , d i f i c u l t ad p a r a l e v an t a r s e de l a s i l l a y g i r ar se

e n la c a m a . La m a r c h a es t í p i ca , con f l ex ión an t e r i o r d e l t r o n c o , a p e

q u e ñ os pasos , a r r as t r ando lo s p ies y c on p é rd i d a d e l b r ac e o ( m a r c h a

fes t inan te ) (M IR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .

La r i g i d e z es un i n c r e m e n t o de la r es is tenc ia a l a mov i l i z a c i ón p as i v a

q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es c on s t an t e a lo l a r g o d e l

m o v i m i e n t o ( r ig idez p lás t i ca ) , a u n q u e se p r o d u c e e l f e n óme n o d e r ig i

d ez e n r u e d a d e n t ad a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la i n t e r f e r e n c i a d e l t e m

b l o r s o b r e la r i g i d e z plást ica d u r a n t e l a mov i l i z a c i ón p as i v a d e l m i e m b r o

(s e t r a ta d e u n a e xp l i c a c i ón p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e r u e d a d e n

t ad a e n p ac i e n t e s s in t e m b l o r d e r e p os o ) . Se p r o d u c e p o r d e s i n h i b i c i ón

p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o d e l a a c t i v a c i ón s u p r a s e g m e n t a r i a d e l o s m e

c an i s m o s r e f l e j o s e s p in a l e s n o r m a l e s y , p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la

descarga de l as a - m o t o n e u r o n a s .

R E C U E R D A

En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e le p r e d o m i n a r la r ig i

d e z , y n o e l t e m b l o r .

La i nes tab i l idad pos tu ra l se p u e d e m an i f e s t a r c om o propu ls ión ( t endenc ia

a desp lazar se hac ia de lan te ) o retropuls ión ( d e s p l a z am ie n t o h ac i a atrás).

Lo s h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n l imi t ac ión en l a suprae levac ión de l a

m i r a d a y r e f l e j o g l ab e l a r i n ag o t ab l e .

La d i s fu n c i ón au t on ómi c a se m an i f i e s t a p o r s i a l o r r e a , d i s f ag i a , es t reñ i

m i e n t o , t e n d e n c i a a l a h i p o t e n s i ón , h i p e r s u d o r ac i ón , n i c t u r i a y u r g e n

c i a m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es e l s ín toma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la

c l í n i c a u r i n a r i a .

1) D o s de l o s s i g u i e n t e s s i g n o s o s í n to m as :

• T e m b l o r d e r e p o s o

• R i g i d e z

• Brad i c ines i a

• I n e s t ab i l i d ad p o s t u r a l

2 ) M e j o r í a s i g n i f i c a t i v a c o n L - d o p a

3 ) D e s c a r t a r lo s p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i os

4 ) A u s e n c i a d e s i g n os i n c o m p a t i b l e s co n la E. de Pa r k i n s o n :

O f t a lm o p l e j í a s u p r a n u c l e a r co n pará l i sis en la in travers ión d e la m i r a d a

A fec t a c i ó n c o r t i c o e s p i n a l

A fec t a c i ó n de a s t a an t e r i o r

S i g n o s c e r e b e l o s o s

Po l i n eu r o pa t í a

M io c l o n í a s

Cr i s i s ocu log i ras

Tab l a 25 . C r i t e r ios diagnósticos de la e n f e r m e d a d d e Park inson

R E C U E R D A

La l im i t a c i ó n en l a s u p r a ve r s i ó n de l a m i r a d a es t í p i c a de l P a r k i n s o n y

la l im i t a c i ó n en l a i n f r a ve r s i ó n de l a pa r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

( M I R 0 4 - 0 5 , 5 8 ) .

Tratamiento

Tratamiento farmacológico

En la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , e x i s t e u n d e s e q u i l i b r i o e n t re l a d o

p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los g an g l i o s b ás a l e s . C o m o c o n s e c u e n c i a

d e la les ión de las vías n ig roes t r iadas d op ami n é rg i c a s , s e p r o d u c e u n a

ca ída de los n ive les d e d o p a m i n a e s t r i a t a l , c o n e l c o n s i g u i e n t e p r e d o

m i n i o f u n c i o n a l de los s istemas co l iné rg i cos . Por t a n t o , l a a c t u ac i ón

f a rmac o l óg i c a i r á o r i e n t a d a a p o t e n c i a r lo s s is temas d op ami n é rg i c os

( l e v o d o p a y/o ag on i s t a s d op ami n é rg i c os ) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d co l i -

nérg ica (an t i co l iné rg i cos ) .

• La l e v o d o p a ( L -dopa) asoc iada a u n i n h i b i d o r de l a d o p a d e c a r b o x i -

l asa per i fé r i ca ( c a r b i d op a - b e n s e r a c i d a ) s i g u e s i e n d o e l t r a t a m i e n t o

d e p r im e r a l ínea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la

b r ad i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la f a l t a d e r espues ta a l e v o d o p a h a b l a e n

f a v o r d e s í n d rome p a r k i n s o n i a n o no id iopát i co . La c a r b i d o p a y b e n -

s e r a c i d a , a l i n h i b i r l a metabol i zac ión pe r i fé r i ca de l a l e v o d o p a , a u

m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d de l a m is m a p a r a su p as o a t ravés de l a

b a r r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a , p e r m i t i e n d o r e d u c ir la dos is y , p o r t a n t o ,

los e fec tos secundar ios . En c u a l q u i e r c a s o , c as i t o d o s lo s p ac i e n t e s

q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su r espues ta a la l e v o d o p a e n 3- 8

años , a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing o ff o

fi n d e d os i s , h i p e r c i n e s i a p i c o d e dos is , d is ton ías f in de d os i s , d i s c i

nes i as b i fás i cas , fenómenos on-off, f a l l o s errát i cos de dos is ) , y d i s c i

nes i as ( p i c o d e dos is , b i fás i cas ) (M IR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . L a a s oc i a c i ón d e

l e v o d o p a c o n agon is tas d o p a m i n é r g i c o s p e r m i t e u n c on t r o l p a r c i a l

d e la s m i s m a s y l a reducc ión de dos is d e l e v o d o p a .

Lo s t r a s t o r n os n o m ot o r e s en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on i n c l u ye n

c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i on e s s u p e r i o r es (en fases

a v a n z a d a s de la e n f e r m e d a d (M IR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ) , a l c o n t r a r i o d e l o q u e

oc u r r e en los p a r k i n s on i s m os s e c u n d a r i o s , d on d e es más f r e c u e n t e su

a p a r i c i ó n p r e c o z ) , depres ión y t r as tornos d e l s u e ñ o .

Diagnóstico

E l d i agnós t i co de l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on es c l ín i co . Los c r i t e r i o s

d iagnós t i cos se r e s u m e n en la T a b l a 2 5 . E l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l d ela e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on se i n c l u y e en la T a b l a 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;

M IR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .

R E C U E R D AEs p r o p i a de l o s p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r io s la p o c a r e s p u e s t a a l e

v o d o p a .

I n h i b id o r e s d e la C O M T : lo s i n h i b i d o r e s de la c a t e c o l - O - m e t i l -

t r an s f e r a s a ( e n t a c ap on a , t o l c ap on a ) au m e n t an t amb i é n l a b i o d i s p o

n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r l o q u e

p u e d e n ad m in i s t r a r s e a s oc i ad os a l e v od op a . E x i s t e n f o r m u l a c i on e s

en l as qu e se a s o c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .

Ag on i s t as d o p a m i n é r g i c o s : se u t i l i z a n e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s

te a f e c t a c i ón l e v e - m od e r ad a , e s p e c i a lm e n t e e n p ac i e n t e s j ó ve n e s y

as oc i ad os a l e v o d o p a en fases a v a n z a d a s . Se c l a s i f i c an en e rgót i cos

( c a b e r g o l i na , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , l is u r id a ) y n o e rgót icos (p ra-m i p e x o l , r o p i n i r o l , ap om or f i n a ) , e s t o s ú l t imos más u t i l i z a d o s en la

a c t u a l i d a d (M IR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .

5 2




I. PARKINSONISMO

PRIMARIO

O I D I O P A T I C O

II . PARKINSONISMO

S E C U N D A R I O ,

A D Q U I R I D O

O S I N T O M Á T I C O

III. PARKINSONISMO

H E R E D O D E G E N E R A T I V O

I V . D E G E N E R A C I O N E S

M U L T I S I S T É M I C A S

E n f e r m e d a d d e P a r k i n so n

P a r k i n s o n i s m o j u v e n i l

I n f e c c i o ne s

D r o g a s

T o x ina s

V a scu l a r

T r a u m a t i s m o

O t r o s

E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s de Le w y ( A . D . )

E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n

E n f e r m e d a d d e W i l s o n

E n f e r m e d a d d e H a l l e r vo r d e n- Sp a t z

Calc i f i cac ión f a m i l i a r de l o s g a n g l i o s bás a l es

P a r k i n so n i sm o f a m i l i a r con neuropatía perifér ica

N e u r o a c a n t o c i t o s i s

C o m p l e j o P a r k i n s o n - D e m e n c i a - E L A

Parális is s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a

S í n d r o m e d e S h y - D r a g e r

D eg e n er a c i ó n es t r io n íg ri c a

A t r o f ia o l i v o - p o n t o - c e r e b e l o s a

Fa l lo a u t o n ó m i c o p r o g r e s i v o

P o s t e nce f a l i t i s . Neu r o lú es . N e u r o b r u c e l o s i s

E. de C r e u t z f e l d t - J a k o b . SIDA. A b s c e s o s micó-

t i co s

B l o q u e a n t e s d e r e ce p t o r e s d o p a m i n é r g i c o s :

- Neu r o l ép t i c o s ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,

e t c . )- D e p l e t o r e s pr es i n áp t i c os d e d o p a m i n a :

> R e s e r p i n a . t e t r a b e n a c i n a

- Fa lsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :

> a - m e t i l d o p a

> a - m e t i l p a r a t i r o s i n a

- L i t i o

- A n t a g o n i s t a s d e l ca l c i o :

> F l una r i c i n a , c i n a r i c l n a

- A m i o d a r o n a

- I s o n i a c i d a

MPTP, C O , M n , m e t a n o l , e t a n o l

M u l t i i n f a r t o

Shock h i p o t e n s i v o

Encefalopatía pugil ístíca ( b o x e a d o r " s o n a d o " )

A l t e r a c i o ne s p a r a t i r o i d e a s

H ipo t l r o í d i s m o

D e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l

T u m o r c e r e b r a l

H i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a

S l r i n g o m e s e n c e f a l i a

Tab la 26 . Diagnós t ico d i f e r e nc i a l de la e n f e r m e d a d d e Park inson

Lo s an t i c o l i n é rg i c os ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son út i les p a r a e l

t r a t a m i e n t o d e p a c i en t e s j ó v e n e s c o n p r e d o m i n i o c l í n i c o d e l t e m

b l o r d e r ep o so , p e r o se deb e e v i t a r su uso en p e r so n a s m a y o r es ,

d a d o s su s e f e c t o s s e c u n da r i o s c o n fu s i o n a l e s y de a l t e rac ión de l a

m e m o r i a ( M I R 0 0 - 0 1 F , 67 ) . A m e n u d o , su u t i l i z ac ión se ve l i m i t a d a

p o r lo s efec tos secundar ios an t imuscar ín i cos pe r i fé r i cos , que i n c l u

y en b o c a seca , v i s ión b o r r o sa , es t reñ imien to , náuseas , re tenc iónu r i n a r i a , t r a s t o r n o s en l a sudorac ión y t a q u i c a r d i a .

t o q u e a u m e n t a la s íntes is y l i

b e r a c i ón d e d o p a m i n a y p u e d e

d i s m i n u i r su recaptac ión en l a

h e n d i d u r a s inápt i ca . A s i m i s m o ,

se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s a n-

t i co l iné rg i cas . M e j o r a la b r a d i c i

nes ia , r ig idez y t e m b l o r , p e r o e n

a p r o x i m a d a m e n t e u n añ o d e t r a

t a m i e n t o se p r ec i s a añ ad i r ot ros

f á rmac os , p o r l a p é rd i d a d e e f i

c a c i a .

En la a c t u a l i d a d , se p r e f i e r e , e n

l a s fo rmas in i c i a l es d e l p a r k i n s o n

y en las fo rmas l eves , u t i l i z a r lo s

agon is t as d op ami n é rg i c os c o m

b inándolos en o c a s i o n es c on l a

se l ig i l ina , mient ras que en l as

f o r m a s s intomát icas ( m o de r a do -

grave ) , se u t i l i z a c o m o t r a t a m i e n

t o de e lecc ión l a l e v o d o p a .

Tratamiento qu irúrgico

de la enfermedad de Parkinson

El t r a t a m i e n t o quirúrgico de la EP

com enzó e n los años c u a r en t a ,

an tes d e q u e s e dispus iera de la

l e v o d o p a . C o n l a ap a r i c i ón d e

esta últ ima, en los años sesenta,

decayó e l interés por la c i rugía

en e s t a en f e r m eda d . La pérdida

de e f e c t i v i d a d a l a r g o p l a zo d el a l e v o do p a , j u n t o a los efec tos

secundar ios asoc iados c o n su ad

min is t rac ión , so b r e t o d o , la s d i s

c ines ias tardías , ha m o t i v a d o u n

r e su r g i m i en t o de l as t écn icas q u i

rúrgicas dest inadas a l c o n t r o l d e

la s intomatología de es t a en f e r m eda d , f a c i l i t a do p o r l o s a v a n c e s t é c n i c os

en el c a m p o de la estereo tax ia y neurof i s io log ía , que p e r m i t en l o c a l i z a r

las dianas con prec i s ión .

R E C U E R D A

En e l t r a t a m i e n t o qu i r ú r g i c o , s o n de e l ec c i ó n l a s t éc n i c a s de e s t i m u l a

c i ó n s o b r e la s a b l a t i v a s . La es t im u l a c i ó n b i l a t e r a l d e l n ú c l e o s u b t a l á m i

c o es la de m e j o r r e s u l t a d o .

R E C U E R D A

El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n an t i c o l i n é r g i c o s

El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .

El t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co p u ede p l a n t e a r se e n p a c i en t e s r e l a t i v a m en t e

j ó ve n e s , con s in tomato log ía i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a l a m e

d i c a c i ón o q u e p r esen t a n i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o e f e c t o s s e c u n da r i o s

i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n s u u s o .

El d e p r e n i l o se leg i l ina , u n i n h i b i d o r s e l e c t iv o d e la M A O - B , h a

d e m o s t r a d o e n a l g u n o s e s t u d i o s r a l en t i z a r e l desa r r o l l o de la d i s c a

p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice de progres ión de la e n f e r m e

d a d c u a n d o se usa en es t a d i o s t em p r a n o s de la en fe r m eda d ( e f e c t o

n eu r o p r o t e c t o r ) . A d e m á s , p u ede o f r e c e r un a me jor í a s in tomát i ca ,

d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a la s c o n c en t r a c i o n es e s t r i a t a l e s d e d o p a m i

na a l b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .

La a m a n t a d i n a e s d é b i l me n t e e f e c t i v a p a r a c o n t r o l a r l os s ín tomas .

Su m e c a n i s m o d e a c c i ón e s d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha p r o p u es-

E sen c i a l m en t e , e x i s t en d o s t i p o s d e t é c n i c a s p a r a e l t r a t a m i e n t o q u i

rúrgico de la e n f e r m e d a d d e P a r k i n so n : l as t écn icas a b l a t i v a s ( les ión

m e d i a n t e t e r m o c o a g u la c i ó n p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e des t r u y e la s c é l u

la s y f i b ras nerv iosas en e l l u g a r de l a l es ión ) y l a es t imu lac ión c e r eb r a l

p r o f u n d a (e s t imu lac ión c rón ica de l núc leo a a l t a f r e c u en c i a , q u e p r o

d u c e u n e f e c t o s i m i l a r al de la les ión, p e r o r e v e r s i b l e ) . A m b o s p r o c ed i

m i en t o s t i en en c o m o d i a n a c i e r t o s núc leos de los g a n g l i o s de l a base

( g l o b o p á l i d o m e d i a l y núc leo subta lámico) y e l t á l amo (núc leo v e n t r a l

i n t e r m e d i o o V I M ) .

5 3




En la ac t u a l i d ad , p u e d e d e c i r s e q u e l a t é c n i c a q u i rú rg i c a d e e l e c c i ón

es l a es t imu lac ión b i l a t e r a l d e l n ú c l e o s u b t a l ám i c o . En l o s c a s os e n q u e

p r e d o m i n a e l t e m b l o r , la d i a n a d e e l e c c i ón p u e d e se r e l V I M ( l es ión o

es t imu lac ión ) . Para l a b r ad i c i n e s i a y la r i g i d e z , la s d ianas p re fe r idas s o n

e l n ú c l e o s u b t a l ám i c o y e l g l o b o p á l i d o .

5.8. O tros síndromes

parkinsonianos ( F ¡ g u r a 4 7 )

e n extens ión c e r v i c a l . La m a r c h a es r íg ida y con base a m p l i a . H a y

escasa o nula respuesta a l t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .

• D i s t on í a q u e a f e c t a p r i n c i p a l m e n t e a l c u e l l o ( d a t o carac te r í s t i co ) .

O t r a f o r m a de d i s ton ía presen te es e l b l e f a r o s p a s m o .

• D i s fu n c i ón c o r t i c o b u l b a r o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e r e f le jos

miotát i cos , s i g n o d e Bab insk i , d isar t r i a , d is f ag ia y l a b i l i d a d e m o c i o

na l ( s í n d rome p s e u d o b u l b a r ) .

• Pa r á l i si s d e l a m i r ad a c on ju g ad a en e l p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a lm e n t e

d e la infravers ión de la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se c on s id e r a e l

s i g n o c l ín i co más carac te r í s t i co de e s t a e n f e r m e d ad .• D e m e n c i a .

P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a ( e n f e r m e d a d n R E C U E R D A

El paciente co n enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,

d e S t e e l e - R Í C h a r d S O n - O I S Z e W S k Í ) mientras qu e en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

Se t r a ta d e u n a e n t i d a d c l í n i c a q u e afec ta a an c i an os en e l m i s m o p e r i o

d o d e e d a d q u e l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , y que se c a r a c t e r i z a p o r :

• S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n brad ic ines ia , r i g i d e z , e s c as o t e m b l o r

e i n e s t ab i l i d a d p os t u r a l , s i e n d o f r e c u e n te s l as ca ídas , e s p e c i a lm e n t e

h a c i a atrás ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s c u l a t u r a ax i a l q u e e n l o s m i e m b r o s , l o q u e c o n d u c e a u n a p os t u r a

E N F E R M E D A D

D E PARKINSON

I D I O P A T I C A

• Forma más común d e sd .

p a r k i n s o n i an o

• Clínica de presentación:

t e m b l o r d e reposo

• Mar c ha típica: f lexión ante r io r

de l t ronco y pequeños pasos

ar ras t rando lo s pies si n

braceo

• Parális is supraeleva ción de lami r ad a

• Buena respuesta a L-DOPA

• AP: les ión de la porción

c o mp ac t a de la sustancia

negra cuerpos de Lew y

troncoencefá l i cosy en

gang l ios básales.

•Tratamiento :

Fases in ic iales: depreni l o

selegi l ina SI no responde ,

añadi r agon i s tas DOPA

El siguiente paso es L-DOPA

+ c a r b i d o p a ( con de te r io ro

func iona l s ign i f i ca t i vo )

En jóvene s con p r e d o mi n i o

d e t e mb l o r : anticolinérgicos

(nunca e n ancianos)

NO -

• Distonía cerv ical

• Parálisis infraversión de la

mirada

• Frecuentes caídas hacía atrás

• Demenc i a y s índrome

p s e u d o b u l b a r

• Escaso t e m b l o r

• Mala respuesta a L-DOPA

• A P: made jas neuro f i b r i la res ,

degenerac ióngránulo-vacuolar

S ín tomas

asociados

SIN demenc i a

in ic ia l

Sd . PARKINSONIANO

Bradicinesia +

Rigidez +

I nes tab i l i dad

p o s t u r a l

+/-Temb lo r d e

reposo

P A R Á L I S I S

S U P R A N U C L E A R

P R O G R E S I V A

(enf . de S teele-

R i c h a r d s o n - O l s z e w s k i )

C O N demenc i a

in ic ia l

A T R O F I A S

M U L T I S I S T É M I C A S

E N F . D I F U S A P O R

C U E R P O S D E LEWY

D e b e c on s id e r a r s e e l d i agnós t i co en p ac i e n t e s an c i an os c o n f r e c u e n

te s c a í d a s , s i g n os e x t r ap i r am id a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y pará l i s i s de l a

m i r a d a v e r t i c a l . L os f á rmac os a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n e s c as os

b e n e f i c i o s .

• D e g e n e rac i ón c o r t i c ob as a l g an g l i ón i c a . Se t r a ta d e u n p a r k i n s o n i -

m o r ig idoac iné t i co p r og r e s i v o , s in respuesta a la l e v od op a . P r e d o

m i n a e n v a r on e s , a p a r t i r de los 50 años . Sue le se r as imét r i co , con

p r e s e n c i a de d i s ton ía , mioc lon ías , p u d i e n -

d o c on l l e v a r t e m b lo r p os t u r a l d e a c c i ó n ,

c o n p é rd i d a sensor ia l cor t i ca l ( hemineg l i -

g e n c í a s e n s o r i a l ) , a p r ax i a s ( i d e om ot o r a ) y

el f e n ó m e n o d e " m a n o a j e n a o a l i en íge

n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n s i g n o t a rd ío .

P u e d e n aparece r t r as tornos de la m o t i l i d a d

o c u l a r , p i r a m i d a l i s m o y d e t e r i o r o b u l b a r

s in a tax ia .

• E n fe rme d ad d e H a l l e r vo rd e n -Sp a t z . Es una

e n t i d ad c o n herenc ia au tosómica recesiva

que sue le debu tar en la adolescenc ia y q u e

se car ac te r iza c l í n ic ame n t e p o r la presenc ia

de demenc ia , a l t e r ac iones de la pos tu r a y

t o n o muscu lar , c l ín i ca e x t r a p i r a m i d a l ( c o

rea, distonía) y a t ax i a . En e l es tud io anato

mopato lóg ico se demues t r a u n a c u m u l o d e

h i e r r o en los gang l ios bása les , c o n c r e t a m e n

te en pá l ido y porc ión r e t i cu lar de la sustan

cia negra, q u e of rece u n aspec to característ i

c o e n r esonanc ia magnét i ca c o n o c i d o c o m o

" s i g n o d e l o j o d e t i g re " . N o h a y t r as torno

s i s témico de l m e t a b o l i s m o d e l h ie r ro , p o r lo

q u e la ut i l izac ión terapéut ica de que lan tes

d e este m e t a l es inútil (Figura 4 8 ) .

Q R E C U E R D A

" La HT A es un factor de r iesgo tanto para la

enfermedad vascular cerebral como para la

cardiopatía isquémica, pe ro el r iesgo re lat ivo

es mayor para la p r i me r a .

• Apa r ic ión más precoz



• AP: no cue rpos de Lew y

ni made jas

neurof ib r i la res .

Pérdida neurona l y

gl iosis en diversos

núcleos

C o n p r e d o mi n i o d e :

D isautonomía : Shy-Drager

A t a x i a : At ro f i a

o l i vopontoce rebe losa

esporádica

Park inson i smo: Degenerac ión

estrionígrica

• Predomin io d e r i g idez

• Demenc i a , a l t . psiquiátr icas,

mioclonías



• A P: cue rpos de Lew y a nive l

neocor t i ca l

F igura 47 D i ag n ó s t ic o di f e renc i a l de los s índromes p a r k i n s o n i an o s

La s at rof ias mul t i s i s t émicas t ambién p u e

d e n p r o d u c i r c l í n i c a p a r k i n s o n i a n a (s e t r a

t a rán en e l s igu ien te apar tado) . O t ros s ín

d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s ( v é a s e F igu ra 4 7 .

D i ag n ós t i c o d i f e r e n c i a l de la e n f e r m e d a dde Par k inson ) se t ratarán en ot ros temas d e

esta S e c c i ón o e n ot r as par tes d e es ta obr a .

5 4




F i g u r a 48 . R M c o n la i m a g e n d e " o j o d e t ig re " . Se p u e d e a p r e c i a r " la cara

d e t ig re " , c o n l a b o c a a b a j o , la n a r i z e n m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e

es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , qu e es l o pa to l ó g i c o

R E C U E R D A

El signo del ojo de tigre en la R MN cerebral es característico d e la enfermedad de Hallervorden-Spatz.

s atrof ias mul t is i s témicas t amb ién p u e d e n p r od u c i r c l ín i ca p a r k i n s on i a -

(se tratarán en el s igu ien te apar tado) . O t ros s índromes p a r k i n s on i an os

Figura 47 . D i ag n ós t ic o d i f e r e n c i a l de la e n f e r m e d ad d e Park inson )

ratarán e n ot ros temas d e esta Secc ión o en otras par tes d e es ta obr a .

m e n t e s in t e m b l o r d e r e p os o q u e , si e x i s t e , n o sue le ser en " c u e n t a

d e m o n e d a s " . S u e l e asoc iar se a c l ín i ca c e r e b e lo s a y p i r a m i d a l i s m o .

La r espues ta a l e v o d o p a es m a l a .

P i r a m i d a l i s m o . Se c o n s i d e r a c o m o t a l u n a c l a r a r e s p u e s t a c u t an e o

p l an t a r e x t e n s o r a y la p r e s e n c i a d e f r a n c a h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e

la c o m b i n a c i ó n d e e s p as t i c i d ad y r i g i d e z .

S i g n os y s í n t omas ce rebe losos . La a t a x i a de l a m a r c h a es el s i g n o

c e r e b e lo s o m á s c o m ú n . I n c l u y e t a m b i é n h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o -

nía, d ismet r í a o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a ac i n e s i a g r a v e p u e d e e n

mascar ar es tos ha l l azgos .

S i g n o s y s í n t o m a s a u t o n ó m i c o s . S u e l e n p r e c e d e r a l r es to de los

s í n t omas . I n c l u y e n h i p o t e n s i ón , i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a

r i a , e tc . La d e m e n c i a y las c r is i s n o s o n d a t os i n t e g r an t e s d e esta

e n t i d a d y , a e f e c t o s prác t i cos , su p r e s e n c i a d e s c a r t a u n a A M S n o

c o m p l i c a d a .

J R E C U E R D A

No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisiscomiciales.

El p r e d o m i n i o c l í n i c o p u e d e v a r i a r e n u n m i s m o p a c i e n t e a lo l a r g o

d e s u e vo l u c i ón . C u a n d o p r e d o m i n a l a c l ín i ca p a r k i n s o n i a n a , se h a b l a

d e degenerac ión es t r ion íg r i ca ; c u a n d o p r e d o m i n a l a c l í n i c a au t o n ó

m i c a , d e s í n d ro m e d e S h y - D r a g e r ( M I R 0 0 - 0 1 F, 64) y , c u a n d o l o h a c e

l a a tax ia y e l p i r a m i d a l i s m o , se h a b l a p r o p i a m e n t e d e OPCA ( f o r m a

e s p o rád i c a ) .

A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó g i c o , l as A M S p r e s e n t an p é rd i d a n e u r o n a l y gl io-

sis ( s in c u e r p os d e L e w y ) q u e p u e d e a f e c t a r a las s igu ien tes es t ruc tu r as :

s u s t an c i a n e g r a , c au d ad o y p u t a m e n , p á l i d o , o l i v a s i n f e r i o r e s , p r o t u b e

r an c i a , c e r e b e lo y c o lu m n as i n t e r m e d io l a t e r a l e s m e d u l a r e s .

9. Atrofias Multisistémicas (AMS)

esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n g r u p o h e t e rog é n e o d e p a t o l o

d e g e n e r a t i v a s d e l s is tema ner v ioso r e fe r idas a lo l a r g o de la h i s t o r i a

(OPCA),

e s t ri on íg r i ca , s í n d rome d e S h y- D ra g e r y f a l l o a u t o n ó m i

d e p e n d i e n d o d e l a c o m b i n a c i ó n d e s ignos c l ín i cos , l as

a c i o n e s p r e d o m i n a n t e s y los h a l l a z g o s an a t omop a t o l óg i c os e n

En la a c t u a l i d a d , se p r e f i e r e ag r u p a r estas e n t i d ad e s b a j o la

d e g e n e r a c i on e s mul t i s i s t émicas .

p u e d e n p r e s e n t a r s e c o n u n a c o m b i n a c i ó n d e :

park inson iana . S u e l e debu tar an tes q u e l a e n f e r m e d a d d e

P a r k i n s on i d i op á t i c a , t i e n d e a se r s imét r i ca en su d i s t r ibuc ión , con

p r e d o m i n i o d e ac i n e s i a , r i g i d e z y a f e c t a c i ón p os t u r a l , p e r o g e n e r a l -

La au s e n c i a d e c u e r p o s d e L e wy l a s d i s t i n g u e de l a e n f e r m e d a d d eP a r k i n s on i d iopát i ca , y l a au s e n c i a d e m ad e j a s n e u r o f i b r i l a r e s l a s d i

f e r e n c i a n de l a pará l i s i s s u p r an u c l e a r p r og r e s i v a y d e l p a r k i n s o n i s m o

pos tence fa l í t i co . R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la p r e s e n c i a d e i n

c l u s i on e s i n t r an u c l e a r e s e in t rac i top lasmát i cas a n i v e l n e u r on a l y ol igo-

d e n d r o g l i a l , e n l o s c a s os d e AM S e s p o rád i c a s .

R E C U E R D A

Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de respuesta a L- dopa, dse debe pensar en el síndrome de Sh y-D rager. I

En c u a n t o a l t r a t a m i e n t o , lo s agon is tas d op ami n é rg i c os n o s on más

e f e c t i v o s q u e la l e v od op a , au n q u e a l g u n os p ac i e n t e s lo s t o l e r an m e j o r .Son carac te r í s t i cas l as d i s c i n e s i a s i n d u c id as p o r l e v o d o p a c r ó n i c a m e n

t e ad m in i s t r ad a : e s p as m os d is tón icos m a n t e n i d o s de l a m u s c u l a t u r a f a

c i a l , d is ton ías c e r v i c a l e s o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . S e h an d e s c r i t o

respues tas ocas iona les a la a m a n t a d i n a .

5 5



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

r


U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n la s m a n o s a l s o s

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o s i e s t á n e r v i o s o o f a t i g a d o , y

e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . S u p a d r e , y a f a l l e c i d o ,

h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y la c a b e z a . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o

m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o e s p r o b a

b l e m e n t e c o n s e c u e n c ia d e :

1) U n h i p o t i r o i d i s m o f a m i l i a r .

2 ) U n a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i n c i p i e n t e .

3 ) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n e t í l i c a .

4 ) U n t e m b l o r e s e n c i a l .

5 ) U n a n e u r o s i s d e a n s i e d a d o r g á n i c a f a m i l i a r .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 R C : 4

H o m b r e d e 7 0 a ñ o s , c o n t e m b l o r d e r e p o s o d e 4 h e r z i o s y t o r p e z a e n e x t r e m i d a d

s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o e s t á d i s m i n u i d o e n e l

l a d o d e r e c h o . S e i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s

d e c a r b i d o p a a l d í a , c o n d e s a p a r i c i ó n d e l o s s í n t o m a s . ¿ Q u é e n f e r m e d a d y e v o l u c i ó n

s o n l a s m á s p r o b l a b l e s ?

1 ) C o r e a d e H u n t i n g t o n c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o p r o g r e s i v o .

2 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n t a r d í a d e l i m i t a c i ó n e n l a m i r a d a

v e r t i c a l , t a n t o s u p e r i o r c o m o i n f e r i o r .

3 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .

4 ) E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b c o n r á p i d o d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f r e c u e n t e s

m i o c l o n í a s .

5 ) T e m b l o r e s e n c i a l f a m i l i a r c o n a p a r i c i ó n d e t e m b l o r e n e x t r e m i d a d s u p e r i o r

i z q u i e r d a y c a b e z a .

M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; R C : 3

U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d e s t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o

g r e s i v o . L a e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u la r e s d e l a s e x t r e m i

d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,

y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l e s

e l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?

1 ) C o r e a d e S y d e n h a m .

2 ) E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n .

3 ) E n f e r m e d a d d e L a f o r a .

4 ) E n f e r m e d a d d e H a l l e r v o r d e n - S p a t z .

5 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .

R C : 2

5 6




6

DE LA MIEL INA

y r e n t a b l e .

a y q u e c e n t r a r s e en la

m ú l t i p l e , c o n o c i e n d o

t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s

el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a

u n a . t u

Aspectos esenciales

La e s c l e r o s i s m ú l t i p l e ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o la c a u s a más f r e c u e n t e de

d i s c a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a en a d u l t o s j ó v e n e s .

Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n i n m u n o l ó g i c a c o n t r a l o s o l i g o d e n d r o c i t o s , c é l u l a s f o r m a d o r a s de la m i e l i n a a n i v e l

d e l SNC. N u n c a se a f e c t a el SNP.

Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s de IgG en el LCR de p r á c t i c a m e n t e t o d o s lo s p a c i e n t e s c o n EM , a u n q u e no

es un s i g n o e s p e c í f i c o ( t a m b i é n se e n c u e n t r a n en la n e u r o l ú e s , i n f e c c i ó n p o r s a r a m p i ó n , . . .) .

L a f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es l a f o r m a m á s f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e

a l t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m ie n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e el n ú m e r o de b r o t e s es in ter ferón p y a c e t a t o de g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s vía o r a l (si el b r o t e es l e ve ) o vía i n t r a v e n o s a

(s i es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Lo s s í n to m as s e n s i t i v o s ( h i p o e s t e s i a s y pares tes i as ) s o n la c l í n i c a de p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e , s e g u i d o s de

l a n e u r i t i s ó p t i c a .

( j j j El s i g n o de L h e r m i t t e y la o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r en un a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r en la EM.

["g~| El d i ag n ó s t i c o de EM es c l í n i c o , y r e q u i e r e la e x i s t e n c i a de c r i t e r i o s de d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s de

dé f i c i t n eu r o ló g i c o s e p a r a d o s en el t i e m p o ) y de d i s e m i n a c i ó n e s p ac i a l ( l e s i o n e s en d i s t i n t a s z o n as d e l SNC);

a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n se r e v a l u a d o s en u n a ú n i c a e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a m a g n é t i c a .

(TQ [ La c o r r e c c i ó n r á p i d a de u n a h i p o n a t r e m i a es la c a u s a m á s f r e c u e n t e de m ie l i n ó l i s i s c e n t r a l p o n t i n a .

Preguntas

- M I R 0 9-

- M I R 08 -

- M I R 07 -

- M I R 0 6

- M I R 0 5 -

- M I R 0 3

- M I R 02 -

- M I R 0 1- M I R 0 1 -

- M I R 00 -

- M I R 9 9

- M I R 99 -

- M I R 97 -

1 0 , 6 4 , 2 2 8

0 9 , 5 8

0 8 , 61

0 7 , 5 9

0 6 , 5 5 , 5 6

0 4 , 2 4 0 , 2 4 4

0 3 , 2 0 7

0 2 , 53

0 2 , 5 4

0 1 , 55

0 0 , 1 9 7

O 0 F , 6 6 , 2 5 6

9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8

Las enfermedades des-

mielinizantes son un

c o n j u n t o de enferme

dades neurológicas que

tienden a afectar a a d u l

to s jóvenes.

Se caracterizan por

u n a inflamación y des

trucción selectiva de

la mielina del sistema

nervioso c e n t r a l , res

petando en general el

sistema nervioso p e r i

férico (MIR 0 1 - 0 2 , 53)

(Tabla 27).

ENFERMEDADES

DESMI ELI N IZANTES

• E s c l e r o s i s m ú l t i p l e

• S í n d r o m e de D e v i c

• E n f e r m e d a d de B a l o

• E n f e r m e d a d de M a r c h i a f a v a - B i g n a m i

• M ie l inó l is is c e n t r a l p o n t i n a

- E n c e f a l om i e l i ti s d i s e m i n a d a a g u d a

• E n c e f a l o m i e l i t i s hem o r r ág i c a n e c r o t i z a n t e a g u d a

ENFERMEDADES

DISMIELINIZANTES

• L e u c o d i s t r o f i a m etac r o m át i c a . A l t e r a c i ó n f u n c i o n a l

d e a r i l s u l fa t a s a A. H e r e n c i a au to s ó m i c a reces i va

- L e u c o d i s t r o f i a s u dan ó f i l a

• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . H e r en c i a l i g a d a a l c r o m o s o m a X• E n f e r m e d a d de Pe l i z ae u s - Me r z b ac he r . H e r e n c i a r e c e s i v a l i g ad a

a l c r o m o s o m a X

• L e u c o d i s t r o f i a de c é l u l a s g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d de K r a b b e

• D e f i c i e n c i a d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a

• A c u m u l o d e g a l a c t o s i l c e r a m i d a

• H e r e n c i a au to s ó m i c a reces i va

T ab l a 2 7 . E n f e r me d ad e s p or a l terac ión de la mi e l i n a

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia a u t o i n m u n i t a r i a caracterizada por presentar, en el

7 5 % de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Exceptuando los

traumatismos, es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y constituye la f o r m a

más frecuente de enfermedad por alteración de la mielina en el sistema nervioso c e n t r a l .

5 7



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8. a ed ic ión

Epidemiología

A f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a pac ien tes en t r e lo s 2 0 - 4 5 añ os , f u n d a m e n t a l

m e n t e a m u j e r e s ( 6 0 % d e lo s casos) . La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e

u n o se a l e j a d e l e c u a d o r e n am b os h e m i s f e r i o s ( la i n c i d e n c i a e n z o n a s

geográf i cas de c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a l a que se ob s e r v a en las

z on as t r op i c a l e s ) y p r e d o m i n a e n l a p ob l a c i ón d e r a z a b l an c a . D i s t i n t a s

e v i d e n c i a s a p o y a n l a p a r t i c ip a c i ón d e f a c t o r e s am b i e n t a l e s en la a p a r i

c i ón d e e s t a e n f e r m e d ad .

n R E C U E R D A

La EM es m u c h o más frecuente en los países nórdicos, y fueron losv ikingos quienes fac i l i taron su extensión.

Genética

Existe u n a c l a r a s u s c e p t i b i l i d ad genét i ca p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . S o n

e v i d e n c i a s a f a v o r la m ayo r f r e c u e n c i a e n g e m e l o s u n i v i t e l i n o s y la sus

c e p t i b i l i d a d e n p ac i e n t e s con los an t ígenos de l c o m p l e j o m a y o r de h i s-t o c o m p a t i b i l i d a d H L A - D R 2 y H L A - D Q . N o obs tan te , pare ce necesa r ia

la u n i ón d e v a r i o s f a c to r e s am b i e n t a l e s i n c i d i e n d o s ob r e u n p a c i e n t e

c o n pred ispos i c ión gené t i ca .


La a l t e rac ión más carac te r í s t i ca es l a apar i c ión de áreas o p l a c a s d e

d e s mi e l i n i z a c i ón b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l d e l S N C , l o c a l i z a d a s p r e

f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , a sí c o m o en e l t r o n c o

e n c e fá l i c o , mé d u l a e s p in a l y n e r v i o óp t i c o . En e l las h a y u n i n f i l t r a d o d e

cé lu l as T ( C D 4 + ) y ma c ró f ag os , c on p r ác t i c a au s e n c i a d e l i n f o c i t o s B y

c é l u l a s p l a s mát i c a s . C u a n d o la p l a c a se c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n l i n foc i -

t a r i a p r e d o m i n a n t e es l a de cé lu l as B y T c on f e n o t i p o s u p re s o r ( C D 8 + ) .

Estas l e s iones s on tí p i c ame n t e más n u m e r os as d e l o q u e p u d i e r a a n

t i c i p a r s e p o r c r i t e r i o s c l í n i c os , y n o h ay n i n g u n a c o r r e l a c i ón en t r e e l

n ú me ro d e p l a c a s y su t am año c o n los s ín tomas c l ín i cos . En un 3 5 - 4 0 %

d e c as os s on c lí n i c ame n t e s i len tes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .

| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |

n R E C U E R D A

™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a estenive l es la célula de Schwann, y no e l ol igodendroc i to .

E l f e n óme n o p a t og é n i c o p r i m a r i o podría ser la les ión de los o l i g o d e n -

dr o c i t o s , c é l u l a s f o r m a d o r a s d e m i e l i n a e n e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .

El s i s t e m a n e r v i o s o per i fé r i co n u n c a se a f e c t a .

Inmunología

U n o de los aspec tos m ás im p o r t an t e s e n esta patología es la p r e s e n c i a ,

hasta e n u n 9 5 % d e lo s pac ien tes c o n E M , d e b an d as o l i g oc l on a l e s d e

IgG en e l LCR , q ue no es tán presentes e n suero , y q u e s e t r ad u c e n e n

la ac t i v a c i ón d e u n n ú me ro r e d u c i d o d e c lones d e l i n f o c i t o s B c o n a u m e n t o de la síntesis in t r a teca l (den t ro de la bar r e r a h e ma t oe n c e fá l ic a ) d e

an t i c u e r p os , s in saberse c o n c ie r ta prec i s ión c on t r a qué ant ígenos están

di r ig idos . La s b an d as o l i g oc l on a l e s no son espec í f i cas de l a esclerosis

múl t ip le , p u d i e n d o ap a r e c e r e n ot ros t r as tornos . También en e l LCR es

p os i b l e ob j e t i v a r u n a respuesta i nespec í f i ca con t r a d is t in tos v i rus , en t r e

lo s q u e des tacan e l d e l s a r amp i ón , herpes zoster , HTLV-1 y rubéola . Es

p e c i a l atenc ión ha r e c i b i d o t ambién l a presenc ia d e l i n f o c i t o s T i n m u n o -

r reac t i vos f r en te a proteínas de la m i e l i n a (prote ína bás ica de la m i e l i n a ,

prote ína p roteo l ip íd i ca y l i poprote ína as oc i ad a a la m ie l i n a ) .

Curso clínico

La s m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s on mu y v a r i ab l e s , d is t ingu iéndose c u a t r o

f o r m as e v o lu t i v a s ( F i g u ra 4 9 ) .

E M CURSO C L Í N I C O

ZfSpzf / V WFORMA REMITENTE -

RECURRENTE ( R R )

FORMA SECUNDARIAMENTE

PROGRESIVA ( SP )

A

'" J^f jFORMA PRIMARIAMENTE

PROGRESIVA ( PP )

FORMA PROGRESIVA

RECURRENTE ( P R )

F i g u r a 4 9 . F o r mas c l ín icas de la esc l e ros i s m ú l t i p l e

• F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t e s ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : e l 8 5 %

d e lo s p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o b r o t e s d e d i s

f u n c i ó n n e u ro l óg i c a , más o m e n os r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n

e l t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e s e r e p i t e n , v a n d e j a n d o s e c u e l a s

n e u ro l óg i c a s . S e c o n s i d e r a u n b r o t e l a ap a r i c i ón d e s í n t omas o

s i g n os d e d é f i c i t n e u ro l óg i c o , d e más d e 24 h o r a s d e d u r a c i ó n .

Pa r a c o n s i d e r a r d o s b r o t e s d i s t i n t o s , t i e n e n q u e a f e c t a r a d i s t i n t a s

p a r t e s d e l S N C , y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , a l m e n o s , u n

m e s .

• F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s iv a ( S P ) : c o n e l p as o de los años ,

los pac ien tes c o n f o r m as RR p r e s e n t an u n d e t e r i o r o l e n t am e n t e p r o

g r e s i v o si n c laros b rotes . En l o s 10- 15 p r i m e r o s añ os d e e vo l u c i ón

d e la s f o r m a s R R , e l 5 0 % d e lo s p ac i e n t e s se t r a n s f o r m a n e n u n a

f o r m a SP, c o n lo qu e , en fases t a rd ías , es l a f o r m a e v o l u t i v a m ás

f r e c u e n t e . N o e x i s t e n i n d i c ad o r e s e xac t os q u e p r e d i g a n c u án d o s e

p rod u c i r á e l p as o d e f o r m a RR a SP, o s i lo hará.

• F o r m a p r i mar i a p rog re s i v a ( PP ) : e l 1 0 % d e lo s p ac i e n t e s p r e s e n t an

un cu r so p rogres ivo desde e l c o m i e n z o de la e n f e r m e d a d , s in b r o tes. La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e c o m i e n z o e s c on u n a p a r ap a r e s i a

espás t i ca p r og r e s i v a . Son l as f o r m as de más d i f í c i l d i agnós t i co , d a d a

5 8




l a ausenc ia d e d i s e mi n ac i ón t e m p o r a l , q u e se c on s id e r a u n a d e l a s

carac te r í s t i cas de l a e n f e r m e d a d .

F o r m a p rog re s i v a r e c u r r e n t e ( PR ) : e l 5 % d e l o s p ac i e n t e s p r e s e n t an

d e t e r i o r o p r og r e s i v o d e s d e e l c o m i e n z o , p e r o en e l c u r s o d e l a e n

f e r m e d ad ap a r e c e n b r o t e s .

p r im e r as f a s e s n o h ay c laros f ac tores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r e l

q u e ad op t a r á l a e n f e r m e d a d , p o r l o q u e e l c o m p o r t a m i e n t o yde la m i s m a es, en un p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . E x i s

n o ob s t an t e , a l g u n os f a c t o r e s q u e p u e d e n c on s id e r a r s e pronós t i cos

u n a e vo l u c i ón más g r a v e , i d e n t i f i c ab l e s en e l d e b u t y los p r i m e r o s

y que es tán desc r i tos en la T a b l a 2 8 .

Pac i en te v a r ó n

D e b u t e n e d a d a v a n z a d a

E n f e r m eda d p r o g r es i v a des d e e l i n i c i o de l o s s í n to m as

S ig n o s m o to r es y ce rebe losos en e l debu t

E s c as a r ec u per ac i ó n de u n b r o te

C o r t o i n t e r va l o en t r e l o s do s p r im er o s b r o tes

Mú l t i p l es l e s iones en RM en e l debu t

Tabla 28. Marca dores pronós t icos qu e predice n una evo luc ión m ás grave de la EM

Es f r e c u e n t e la l e s ión de l a v í a p i r a m i d a l , c on l a c l í n i c a c o r r e s p o n

d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . L a d i s t r i b u c i ón d e l d é f i c it d e f u e r z a

es v a r i a b l e s e g ú n l a l o c a l i z a c i ón d e l a l e s i ón : h e m i p a r e s i a , p a r a -

p a r e s i a , t e t r a p a r e s i a , e tc . En l as l e s i on e s m e d u l a r e s , es f r e c u e n t e

la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pé rd ida de l a

s e n s i b i l i d a d c o r d o n a l p o s t e r i o r q u e c o n d u c e a a t a x i a s e n s i t i v a y

s i g n o d e R o m b e r g . Si la les ión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e

a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a e l é c t r i c a d e s c e n d e n t e a l f l e x i o n a re l c u e l l o ; es e l s igno d e L h e r m i t t e , q u e t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r e n

o t r o s t r a s t o r n o s c o n c o m p r o m i s o d e c o r d o n e s p o s t e r i o r e s a n i v e l

c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la t ab e s d o r s a l y la m i e l o p a -

t í a p o r r ad i a c i ó n . L a s f o r m a s m e d u l a r e s s on l a s d e p e o r p r o n ó s t i c o ,

d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .

R E C U E R D A

E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e s c a r t a r e s p o n d i l o s i s

c e r v i c a l m á s q u e E M .

Es f r e c u e n t e e n e s t os p ac i e n t e s l a c l í n i c a d e d i p l op í a , g e n e r a l m e n t e

s e c u n d a r i a a l e s i ón d e l f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n au n a o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r . S u ap a r i c i ón e n u n p a c i e n t e j o v e n

n os d e b e h ac e r s os p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e e n m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s ,

la e t i o l og í a s u e l e se r v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b

se r var se p a rá l i s i s d e l V I p a r , p e r o s o n r ar as las del I I I y IV.

s i st e m as f u n c i on a l e s d e l S N C s e ve r án a f e c t ad os a l o

d e l a e vo l u c i ón d e l a e n f e r m e d a d , p r e s e nt a n d o e l p a c i e n t e u n a

de s ín tomas . La T a b l a 2 9 m u e s t r a l os s ín tomas neuro-

f r ecuen tes a l i n i c i o de la e n f e r m e d a d ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 4 ; M I R

2 2 8 ; M IR 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 9 9 - 0 0 F , 6 6 ) .

S í n t o m a s sens i t i vos ( 6 1 % )

- Hipoes tes i a ( 3 7 % )

- Pa r es tes i a s ( 2 4% )

Vis ión borrosa po r n eu r i t is ó p t i c a ( 3 6% )

Deb i l i dad y o t r o s s í n to m as m o to r es ( 35% )

D i p l o p í a ( 1 5 % )

Atax i a ( 1 1 % )

Tabla 29 . Cl ín ica de presentac ión

s s í n t omas sensit ivos son los más f r ecuen tes , e in c luyen pares tes ias o

d e v a r i a b l e d is t r ibuc ión . Es carac te r í s t ica l a s e n s i b i l i d a d a l

c o n r eap a r i c i ón o e m p e o r a m i e n t o de los s ín tomas co n e l a u m e n

de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 7 ) .

L a a f e c t a c i ón d e l c e r e b e l o o de sus v í as de conexión a n i v e l t r on c oe n -

ce fá l i co c o n d u c e a l a ap a r i c i ón d e a t ax i a , d i s a r tr i a c e r e b e lo s a ( p a l ab r a

e s c an d id a ) , n i s t ag m o y t e m b l o r c i n é t i c o .

La d i s func ión c o g n i t i v a e s c om ú n e n c a s os a v an z ad os , s i e n d o la pérd i

da d e m e m o r i a l a man i fes t ac ión más f r e c u e n t e . L a d e p re s i ón ap a r e c e

r e a c t i v a m e n t e a l c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c on l a e v o

l u c ión .

T amb i é n e n f a s e s a v a n z a d a s , es carac te r í s t ica l a s in toma to log ía f r on t a l

c on e u f o r i a y c o m p o r t a m i e n t o d e s in h i b i d o .

O t r o s s í n t omas s on l a f a t i g a i n t e n s a c o n l a m a r c h a o e j e r c i c i o

m o d e r a d o y s í n t o m a s p a r o x í s t i c o s , c o m o c ri s is c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,

d i s t o n í a , v é r t i g o , a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o ( M I R 9 7 - 9 8 ,

4 8 ) .

Diagnóstico

n e u r i t i s óp t i c a (N O ) e s u n a man i f e s t a c ión m u y f r e c u e n t e en e l cu r so

e la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d c l í

v a r í a desde l ige r a v i s i ón b o r r os a y pé rd ida de l a sa tu rac ión de l

a am au r os i s . Es más f r e c u e n t e la n e u r i t i s r e t r ob u l b a r ( f on d o d e

j o n o r m a l ) q u e l a p a p i l i t i s ( t u me fac c i ón p a p i l a r en e l f o n d o d e o j o ) . El

c o n neur i t i s óp t i c a p r e s e n t a d o lo r c on l a mov i l i z a c i ón o c u l a r

9 7 - 9 8 , 4 1 ) y e l e x a m e n c a m p i m é t r i c o d e m u e s t r a e s c o t om a c e c o-

En fases c rón icas , p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p ap i l a r ( a t r o f i a

C u a n d o u n p ac i e n t e d e b u t a c o n N O , la p r e s e n c i a d e b an d as

( B OC ) e n L C R o l a e x i s t e n c i a d e u n a R M p a t o l óg i c a s on

d e m a l p ron ós t i co p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . E n c o n d i c i o n e s n o r

e l r iesgo d e d e s a r r o l l a r E M tras N O osc i l a en t r e u n 3 5 - 7 5 % .

R E C U E R D A

E s c o t o m a c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n l a m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n

ne ur i t i s ó p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n e s i n d i c a t i v o d e E M .

A ú n h o y s igue s iendo u n d i ag n ós t ic o p o r e xc l u s i ón , d a d a la au s e n c i a

d e p r u e b as d iagnós t i cas de c e r t e z a , y e x i g e un d iagnós t i co d i f e r e n c i a l

e x h a u s t i v o . La base p a r a e l d i agnós t i co s i g u e s i e n d o l a c l ín i ca ( M I R

9 9 - 0 0 F , 2 5 6 ) .

Ex is ten d is t in to s c r i t e r ios d i ag n ós t i c os , s i e n d o l os más u t i l i z a d o s

lo s de Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d

( 2 0 0 1 ) , p e r o e n t o d o s , e l d i agnós t i co c l ín i co de l a EM r e q u i e r e la

e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( d os o más e p i s o

d i o s d e d é f i c i t n e u ro l óg i c o , s e p a r ad os e n t r e s í p o r a l m e n o s u n m e s

s i n n u e v os s í n t omas ) y d i s e mi n ac i ón e s p a c i a l ( s ín tomas y s ignos q u e

i n d i c a n a l m e n o s d o s l e s i on e s i n d e p e n d i e n t e s e n e l S N C ) . D e e st a s

l e s iones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a c l í n i c a ( a l g ú n s i g n o a n o r m a l en l a

e xp l o r a c i ón ) o e n p r u eb a s c o m p l e m e n t a r i a s ( d e mos t r a c i ón p o r m e d i o

d e p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o

lu g a r a s í n t omas c l í n i c os ) .

5 9




Pruebas complementar ias Tratamiento

L C R : a p a r e c e u n a l igera e l e va c i ón d e l o s l i n foc i tos y de las prote ínas

to ta les e n el 4 0 % d e l os p ac i e n t e s ; au m e n t o de las g a m m a g l o b u l i n a s

e n e l 7 0 % ; e l e v a c ió n d e I g G e n e l 8 0 % , y b an d as o l i g oc l on a l e s e n

a l g o m á s d e l 9 0 % ( M I R 0 7 - 0 8 , 6 1 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 4 ) , a u n q u e n i n g u n o

de estos datos es patognomón ico . Las bandas o l igoc lona les r e f le j an

la ex is tenc ia d e a c t i v i d a d i n mu n o l óg i c a p r im a r i a en e l SNC , y p u e

den aparece r e n ot r as en fe rmedades q u e cursen c on i n f l amac i ón d e lS N C , c o m o neuro lúes , SIDA o panen ce fa l i t i s esc le rosan te subaguda .

Po t e n c i a le s e voc ad os : se trata d e estudiar lo s potenc ia les generados e n

el S N C tras l a es timu lac ión d e un órgano sensor ial peri fér ico. La detec

c ión de un e n l e n t e c im ie n t o en l a conducc ión de a lguna v ía sensor ial

sugiere lesión d e s m ie l i n i z an t e , aún en ausencia de c l ín ica. Se v a l o r an

los potenciales somatosensor iales , audit ivos y v isuales, pero su r e n d i

m i en t o , en compa rac ión c on e l de l as pruebas d e im ag e n , e s m u y b a j o ,

p o r l o q u e ac t u a lm e n t e se e m p l e a n cas i e xc lu s i v am e n t e lo s v isuales .

R E C U E R D A

La s b a n d a s o l i g o c l o n a l e s de I g G en e l LC R s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e

e n v a r i a s e n f e r m e d a d e s ( E M , p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r os a n t e s u b a g u d a ,

n e u r o l ú e s , S I D A ) .

• N e u r o i m a g e n : l a RM es l a p r u e b a m ás sens ib le en l a EM ( M I R 0 3 -

0 4 , 2 4 4 ) (F igura 5 0 ) . P e r m i t e d e t e r m in a r e n u n s o lo e s t u d io l a d i

s e m i n a c i ó n espac ia l (dem ost r a ndo d is t in tas les iones ) y t e m p o r a l

(demost r ando les iones agudas [ cap tadoras d e con t r as te ] y c rón i

cas) , p o r l o q u e se h a c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a m ás

útil. L a RM c e r e b r a l c on v e n c i on a l d e t e c t a l e s i on e s e n e l 9 5 % d e

los pac ien tes . La admin is t rac ión de g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o

rec ien tes la s l e s iones cap tan tes . L as n u e v as t é c n i c a s d e RM ( e s p e c

t r o s c o p i a , R M N d e d i fu s ió n , R M N f u n c i on a l ) p e r m i t e n d e t e c t a r e l

d a ñ o a x o n a l y la a t ro f i a c e r e b r a l en los p ac i e n t e s c o n E M . H a y dis

t in tos c r i te r ios rad io lóg icos p a r a au m e n t a r la s e n s i b i l i d ad y espec i f i -

d a d d i ag n ós t ic a s d e l a R M N , q u e se b as an e n e l n ú me ro d e l e s iones ,

su l o c a l i z a c i ón (más f r e c u e n t e m e n t e p e r i v e n t r i c u l a r e s ) , s u t ama ñ o y

morfo lo g ía , y l a cap tac ión o n o de con t r as te .

Q R E C U E R D A

La R M es l a m e j o r p r u e b a d i a g n ó s t i c a , y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e

m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l ( l a s l e s i o n e s ag u d as c ap t an c o n t r a s t e ) .

F i gu ra 50 . RM c e r e b r a l (a ) y c e r v i c a l ( b ) do n d e s e o bs e r va n p l a c as

de des m ie l i n i z ac i ó n a f ec tan do a sus tanc i a blan ca t íp ico de la EM

No ex is te en es te m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c ap ac id a d p a r a c u r a r la

e n f e r m e d a d ( M I R 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (F igura 5 1 ) .

EM REMITENTE-RECURRENTE

Síntomaneurológico a g u d o

T r a t am i e n t od e bas e

Pseudobro te

M o d e r a d o Leve

grave (sensi t ivo)

Brotesf recuentes

Brotesesporádicos

f

Interferón p¡o g l a t i ramer

ace tato

Observac ión

y yCort i co te rap i a Cor t i co te rap i a

i.v. oral

Buenarespuesta

Intoleranciao n o respuesta

y yCont inuar Camb io d e

t r a t a m ie n t o t r a t am i e n t o

Figura 5 1 . Manejo terapé ut ico de la esclerosis múlt ip le

T r a t a m i e n t o s i n t omát i c o d e l b ro t e : a u n q u e n o h a y c on s e n s o a

p rop ós i t o d e l a dos is m ás a d e c u a d a y la m e j o r v í a d e a d m i n i s t r a

c i ó n , se ac e p t a q u e l o s b r o t e s d e i n t e n s id ad s u f i c i e n t e c om o p a r a

a l t e r a r la s a c t i v i d a d e s de l a v i d a d i a r i a r e q u i e r e n l a ad mi n i s t r a c i ón

d e c o r t i c o id e s e n a l t a dos is p o r v í a i n t r a v e n os a , d u r an t e 3- 7 d í a s

( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c on o s i n r e d u c c i ón p r og r e s i v a p os t e r i o r p o r v í a

o r a l . Lo s b r o t e s d e i n t e n s i d a d l e ve ( s i n t oma t o l og ía e x c l u s i v a m e n t e

sens i t i v a ) pueden t r a tar se c o n c o r t i c o i d e s p o r v ía o r a l , c o n r e d u c

c i ó n p r og r e s i v a de la d os i s d u r an t e u n m e s . C u a n d o u n p a c i e n t e

con esc le ros is mú l t i p l e su f r e u n d e t e r i o r o b r u s c o , h a y q u e v a l o r a r

si es un n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d de l a e n f e r m e d a d , o se

t ra t a d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e

b r e , i n f e c c i ón c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o

e f e c t o ad v e r s o a l t r a t a m i e n t o ; en es te caso , está c o n t r a i n d i c a d a la

ad mi n i s t r a c i ón d e c o r t i c o i d e s .

R E C U E R D A

L o s b r o t e s s e n s i t i v o s l e ves s e t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; e l res to d e

b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . L o s c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n e l

n ú m e r o d e b r o t e s de l a e n f e r m e d a d .

6 0




para mo di f i c a r e l curso de l a en f e rmedad : t r a t a m i e n t o

i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las f o r m a s cl ínicas, estaría i n d i c a

d o e n :

- F o r m a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e :e n t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d c l í

n i c a d e m o s t r a d a p o r h a b e r p a d e c i d o a l m e n o s d o s b r o t e s en los

tres úl t imos años .

- F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e pr o g r es i v a : e n a q u e l l o s p a c i e n t e s

q u e h a y a n t e n i d o u n a f o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s iv a

c o n b r o t e s en l o s ú l t imo s a ño s , s i e m p r e q u e t o d a v í a p u e d a n

d e a m b u l a r .

- F o r m a p r i m a r i a m e n t e progres i va : n o h a y p r u e b a s d e q u e s e o b

t e n g a b e n e f i c i o co n l o s i n m u n o m o d u l a d o r e s .

- P r ime r ep i so d io suge r en t e de esc l e r o s i s m ú l t i p l e : se p u e d e

p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la

R M i n d i c a a l t o r i e sgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d ( n u e v e o más

l es iones ) .

Los fá rmacos ex i s tentes son los s igu ientes ( M I R , 0 8 - 0 9 , 5 8 ; M I R 0 6 -

0 7 , 5 9 ) :

- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es un a ná lo go a n t i gén i co de l a p r o

t e í n a bá s i c a de l a m i e l i n a . S u a d m i n i s t r a c i ó n s u b c u t á n e ad i a r i a r e d u c e e n u n 3 0 % e l n ú m e r o d e b r o t e s en las f o r m a s

R R .

Su s e f e c to s s e cu n da r i o s so n reacc iones l oca l es a l a i n y ecc i ó n

( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e d i sn ea , pa l p i t a c i o n es , do l o r t o rá c i co y en

r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e du r a m en o s d e 3 0 m i n u t o s , en re lac ión

c o n l a in y ecc i ó n , que a pa re ce de f o r m a i d i o si n c rá si c a en e l 1 5 %

d e lo s pa c i en t e s .

- I n t e r f e r ó n B (1 a y1b ) : r e d u c e n t a m b i é n e n u n 3 0 % e l n ú m e r o

de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;

M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su v í a de a dm in i s t r a c i ó n e s p a r e n t e r a l , i n

t r a m u s c u l a r ( I NF p 1 a ) o subcu t ánea ( INF p 1 b) , y sus e f e c to s

s e c u n d a r i o s m ás f r e c u e n t e s son los cutá neos (más en e l 1b ) , y

u n s í n d r o m e p s e u d o g r i p a l e n r e l a c i ó n c o n l a i n y e c c i ó n , q u er e s p o n d e a l o s A I N E . E n t r e u n 5 y u n 2 5 % d e l o s p a c i e n t e s

t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , e n

e l p r i m e r a ñ o d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e

r e s t a n e f i c a c i a a l f á r m a c o .

- O t r o s : ex i s t en o t r o s f á rma co s que po dr í a n m o d i f i c a r e l c u r s o

n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en c a so s s e l e c c i o n a d o s :

> A z a t i o p r i n a : su adm in is t rac ión p or v ía o r a l r edu ce e l número

de b r o t e s , pe r o p r e c i s a a dm i n i s t r a r s e du r a n te dos o más años

p a r a o b t e n e r esos r e su l t a do s , y son n ecesa r i o s co n t r o l e s he-

mato lóg icos y hepá t icos per iódicos p or sus po ten c i a l e s e f e c

to s secu n da r i o s .

> M i t o x a n t r o n a : ¡ n m u n o d e p r e s o r d e l i n f o c i t o s T y B. Su

a d m i n i s t r a c i ó n e s i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s

s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a c a r d i o p a t í a d o s i s - d e p e n

d i e n t e .

Podr ía ser e f i c a z e n f o r m a s p r o g r es i v a s .

R E C U E R D A

El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m

b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r

g i c o s .

> M e t o t r e x a t o : t a m b i é n p r ec i s a a dmin i s t r a c i ó n du r a n te l a r go

t i e m p o , a u n q u e co n l a v e n t a j a de una a dmin i s t r a c i ó n s e m a

n a l . C o m p a r t e lo s e f e c to s s e cu n da r i o s d e o t r o s i n m u n o s u -

p r eso r es .

T ra t am ien t o s i n t o má t i co de la s secu e l a s : véase l a T a b l a 3 0 .

SECUELAS F Á R M A C O

E s p a s t i c i d a dB a c l o f e n o

B e n z o d i a c e p i n a s

F a t i g aA m a n t a d i n a

P e m o l l n a

S í n t o m a s p a r o x í s t i c o s

( d o l o r , d i s t o n í a s , t e m b l o r )

C a r b a m a z e p i n a

G a b a p e n t l n a

D i s fu n c i ó n e r éc t i l S i l d e n a f i l o

H i p e r r e f l e x i a v e s i c a l

( u r g e n c i a m i c c i o n a l , i n c o n t i n e n c i a )

A n t i c o l i n é r g i c o s

( o x i b u t i n a , t o l t e r o d i n a )

A t o n í a v e s i c a l ( r e t e n c i ó n ) C o l i n o m i m é t i c o s ( b e t a n e c o l )

D e p r e s i ó nI n h i b i d o r e s de l a r ec ap ta c i ó n

d e s e r o t o n i n a

T ab l a 3 0 . T r a t a m i e n t o s i n to m át i c o de l a s s ec u e l a s

Esclerosis múltiple y embarazo

La s p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número de b r o t e s d u r a n t e la gestación y m a y o r número en los pr imeros t res meses p o s p a r t o .

Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los ni ve l es a l tos d e p r o l a c t i n a q u e

pu eden gen e r a r una e s t imu l a c i ó n de l s i s tema i n m u n i t a r i o .

6.2. Otras enfermedadesdesmielinizantes

• S í n d r o m e d e D e v i c . Se co n s i de r a u n a v a r i a n t e de l a E M , a u n q u et a m b i é n pu e de p r o du c i r s e e s te s índrome en la s a r co i do s i s y l a t u

b e r c u lo s i s . Se a so c i a a n eu r i t i s ó p t i c a b i l a t e r a l y m i e l i t i s t r a n s v e r s a .

Los dos s ín tomas pu eden p r e sen t a r s e s imu l t ánea men t e o sepa r a do s

p o r u n i n t e r v a l o d e p o c o s días o sem a n a s .

La mie l i t i s t r a n s v e r sa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográ f i co

c o m p l e t o , s i en do en to n ces so mbr í o e l p ro nó s t ico de re cu pe ra c i ó n .

• E n f e r m e d a d d e M a r b u r g . Es un p r o c e s o f u l m i n a n t e qu e se c o n s i d e

ra u n a v a r i e d a d monofás ica a g u d a d e esc l eros i s múl t i p l e . C u r s a c o n

u n a desmie l i n i z a c i ó n de l t r o n c o ence f á l i co que l l e v a a la m u e r t e e n

e l curso d e meses , s i n q u e r e s p o n d a a l t r a t a m i e n t o . El diagnóst ico es

postmortem.

• En f e rme dad de Ba l o . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l in i z a n t e monofás i

ca , de ma l pronóst ico , que se ca r a c t e r i z a a n i v e l a na t o mo pa t o l ó g i co

p or áreas concént r i cas de desmie l in izac ión en la sustanc i a b l anca

s u b c o r t i c a l . Su d iagnóst ico es es t r i c t a m en te h is to lóg ico y por reso

n a n c i a ma gné t i c a .

• E n f e r m e d a d d e M a r c h i a f a v a - B i g n a m i . C o n s i s t e e n u n a d e g e n e r a

c i ó n p r i m a r i a d e l c u e r p o c a l l o s o ( z o n a m e d i a l , c o n bo r des do r s a l

y v en t r a l co n se r v a do s ) , que s e p resen t ó i n i c i a l m e n t e c o n espec i a l

f r e c u e n c i a e n v a r o n es i t a l i a n o s d e m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i

t u a d o s a l c o n s u m o d e a l co ho l ( v i n o ) . T a m b i é n a p a r e c e e n p a c i e n t e s

d e s n u t r i d os y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóx ica o meta bó l i ca .

La a l terac ión ana tomopato lóg ica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la

t o x i c i d a d p o r a l c o h o l met í l i co , a rsén ico o c i a n u r o .

La presentac ión más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespec í f i ca . Los sín

to m a s m en t a l e s están cas i s i em p r e p r e sen tes y t i e n e n ca racter í s t i cas

de es tados m a n í a c o s , depr es i v o s , pa r a n o i des , etc . Las c o n v u l s i o n e s

son bastante f recuentes y se sue l en asoc i a r a a fas i as , aprax i as o he-

m i pa r es i a s .

6 1



Manual CT O de Medic ina y Cirugía, 8. a edición

R E C U E R D A

Degeneración d e l cue r p o c a l l o s o e n un co ns um id o r d e v i n o o r i e n t a a e n

f e r m e d a d d e M a r c h i a í a v a - B i g n a m i .

Mielinólisis c e n t r a l po n t i n a . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e d e l

t r o n c o c e r eb r a l , c a r a c t e r i z a da p o r s i g n o s de parálisis p s e u d o b u l b a r

( d i s a r tr i a , d i s f a g i a ) , p a r a p a r e s i a o t e tr a p a r e s i a , c o n se r v a n d o e l p a r

p a d eo y l o s m o v i m i en t o s o c u l a r e s v e r t i c a l e s . Gen e r a l m en t e a p a r e c e

2- 6 días después de la corrección rápida de e s t a do s de h i p o n a t r e

m i a , p e r o también se h a des c r i t o a so c i a da a a l c o h o l i s m o crónico y a

t r a sp l a n t e h e p á t i c o . T i en e u n p o b r e pronós t i co , y n o h a y t r a t a m i en

to e f e c t i v o .

En ce f a l o m i e l i t i s d i sem i n a da a g u da . E s u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i

z a n t e , de i n i c i o súbito y curso mon ofás i c o , g e n e r a l m e n t e a s o c i a d a

a inmunización p r e v i a ( en c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c eden t e

d e e n f e r m e d a d i n f e c c i o s a exantemática ( en c e f a l o m i e l i t i s p o s t i n f e c -

c iosa) . Las v a c u n a s más imp l i c adas eran l as de l a rab ia y l a v i rue la ,

p e r o su i n c i den c i a e s c a da v ez m en o r . E l sarampión es el agente

i n f e c c i o so m á s f r e c u en t e , s i en do o t r a s c au s as v a r i c e l a , ru b é o l a , In

fluenza o Mycoplasma.

La g r a v eda d clínica es va r i a b le , y cursa con f i eb re , c e fa lea , men ing is-

mo y deter io ro p rogre s i vo de l n i ve l de consc ien c ia . Las c r i s is son c o

munes , as í como l a clínica moto ra ( hem ipa res i a , te t rapa res i a ) y c ere

be losa . En e l LCR , hay p leoc i tos i s l in foc i t a r i a y l igera p ro t e ino r raq u ia .

C o m o t r a t a m i e n t o , s e u t i l i z a n l o s c o r t i c o i de s en a lt a s do s is p o r v í a

i n t r a v e n o s a .

L a m o r t a l i d a d e s de l 5 - 2 0 % , y l a mayoría de lo s p a c i en t e s q u e da n

c o n secu e l a s neurológicas p e r m a n e n t e s .

• En ce f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u da . E s u n c u a d r o

c l í n i c o , de i n i c i o b r u s c o , v a r i o s días después de una infección d e

vías resp i ra to r i as a l t as , con una evolución clínica s imi l a r a l a de l a

e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , p e r o m ás e x p l o s i v a .

A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , h a y destrucción i n t ensa de l a sust anc ia

b l a n c a su b c o r t i c a l y e s característica l a p resenc ia de múltiples h e m o

rrag ias de pequeño tamaño en disposición p e r i v en u l a r , c o n i n t en sa r e

acción i n f l a m a t o r i a de l as m en i n g es .

Casos clínicos representat ivos

U n h o m b r e d e 2 8 a n o s a c u d e a c o n s u l t a , r e f i r i e n d o d e s d e h a c e d i e z días u n c u a d r o

d e a l t erac ión d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e l a c a r a . T i e n e c o m o a n

t e c e d e n t e s h a b e r p a d e c i d o u n a v i s i ón b o r r o s a p o r e l o j o i z q u i e r d o h a c e u n a ñ o , q u e

r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n l a exp lorac ión a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a h e m i h i

p o e s t e s i a i z q u i e r d a c o n s i g n o d e B a b i n s k i d e e se l a d o . ¿ Q u é p r u e b a diagnóst ica es l a

m á s a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la et iología m á s f r e c u e n t e d e e s t e p r o c e s o ?

1 ) T C c e r e b r a l c o n c o n t r a s t e .

2 ) E s t u d i o r u t i n a r i o d e l L C R .

3 ) E s t u d i o s serológicos d e v i r u s .

4 ) R e s o n a n c i a magnét ica c e r e b r a l .

5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; R C : 4

1

6 2




7.

IR

r

Aspectos esenciales

r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la

de la e p i l e p s i a

las d i f e r e n c i a s

c r i s i s p a r c i a l e s ( s i m p l e s

y g e n e r a l i z a d a s .

c a ra c t e r í s t i c a s

de c u a d r o s

las a u s e n c i a s ,

u e se han p r e g u n t a d o

Hay que

la e t io lo g í a

á s f r e c u e n t e de las c r i s i s ,

los g r u p o s de e d a d y

y e f e c t o s

de los p r i n c i p a l e s

Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e c r i s i s p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s son a q u é l l a s que só lo a c t i v a n

u n a r eg ió n c o n c r e t a del c ó r tex , m i e n t r a s que en las ú l t im as se p r o d u c e una a c t i v i d a d e l éc t r i c a s im u l t án ea en

a m b o s h e m i s f e r i o s , a c t i v á n d o s e t o d o el c ó r tex .

r j " ) Las c r i s i s p a r c i a l e s s i mp l e s no a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las c r i s i s p a r c i a l e s c o mp l e j a s sí.

f j j Las c r i s i s p a r c i a l e s s i mp l e s p u e d e n p r o d u c i r s í n to m as mo t o r e s , s e n s i t i v o s , a u t ó n o m o s , s e n s o r i a l e s o p s í q u i

c o s, d e p e n d i e n d o de l á r ea c o r t i c a l a f e c t a .

[~4~] Las c r i si s p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n a l t e r a c i ó n de l n i v e l de c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s con p e r i o d o de

c o n fu s i ó n t ras las c r i s i s .

j~5~] Lasc r i s i s gene ra l i z adas más i mp o r t an t e s s o n las ausenc i as , o p e q u e ñ o m a l , y lascris is tón ico-c lón icas , o g r an m a l .

fJTJ Es t í p i c o de las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s de d e s c o n e x i ó n del m e d i o con d e s c a r g as g e n e

r a l i z a d a s y s im ét r i c a s de p u n t a - o n d a a 3 Hz en el EEG. A p a r e c e n en n iñ o s , r es o l v i én do s e a m e n u d o en la

a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e con f á r m a c o s .

["7"] Las c r i s i s t ó n i c o - c l ó n i c a s sonel t i p o de c r i s i s más f r e c u e n t e s en los t r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s .

f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e de c o n v u l s i o n e s s eg ú n e d a d es: n e o n a t o s , e n c e f a l o p a t í a h i p ó x i c a ; l a c t an t e s y n iñ o s ,

c r i s i s f e b r i l e s ; ad o l e s c e n t e s y a d u l t o s j ó v e n e s , t r a u m a t i s m o s ; y en m a y o r e s , la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r .

Lo s t u m o r e s ser ían la c a u s a más f r e c u e n t e en a d u l t o s de e d a d m e d i a .

fg~j El s í n d r o m e de W e s t a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , y se c a r a c t e r i z a po r la t r í ada : e s p a s m o s i n f a n t i l e s ,

a l t e r a c i ó n del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El s í n d r o m e de L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n qu e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s con W e s t a los 2-4 a ñ o s .

El á c i d o v a l p r o i c o es el a n t i c o n v u l s i v o más u t i l i z a d o por su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -

t o x i c i d a d .

La c a r b a m a z e p i n a es dee l e c c i ó n en las c r i s i s p a r c i a l e s , p e r o no d e b e a d m i n i s t r a r s e en las au s e n c i a s . P r o d u c e

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a a p l á s i c a y s í n d r o m e de S t e v e n s - J o h n s o n .

La A C T H es de e l e c c i ó n en el t r a t a m i e n t o de l s í n d r o m e de W e s t .

ou

tm

Una convulsión o crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico originado po r una actividad anormal, excesiva y

sincrónica de un grupo de neuronas del SNC y que puede cursar clínicamente de distintas formas.

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente una epilepsia.

Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos que habitualmente se presentan j u n

tos , sugiriendo un mecanismo subyacente común.

Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o cuando existen crisis repetidas, entre

las cuales el paciente no recupera la consciencia.

7.1. Clasificación o a b i a 3 i )

Las convulsiones parciales (focales) son aquéllas en las que la actividad eléctrica queda circunscrita a un área

concreta de la corteza cerebral, con independencia de que durante la crisis la consciencia esté conservada (par-

- M I R 09-10, 6 8 , 163

- M I R 0 7 - 0 8 , 5 5 , 154

- M I R 06-07, 53

- M I R 05-06 , 61

- M I R 04-05, 61

- M I R 03-04 , 248

- M I R 00-01, 54

- M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5

- M I R 99-00F , 71

- M I R 98-99F , 6 7 , 6 9 , 7.

63



a t ón i c as : s e c a r a c t e r i z an p o r l a r e p e n t i n a pérdida d e l t on o

m u s c u l a r d e e s c as os segundos de d u r a c i ó n , c on b r e v e alteración

de l n i v e l de consc ienc ia , s in confusión p os t e r i o r . S u e l e n presen tar se

e n e l c on t e x t o d e síndromes epilépticos c o n o c i d o s .

mioclonías son con t r acc iones b reves de los mú s c u l os , q u e p u e

d e n e s ta r o r i g i n ad as e n d i s t i n t o s n i v e l e s ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e

du l a r ) . C u a n d o e x i s t e o r i g e n c o r t i c a l , s on c on s id e r ad as fenómenos

e p i l é p t i c os , m os t r an d o e l EE G d e s c a rg as d e p u n t a - o n d a b i l a t e r a l e s

y s i n c rón i c a s . S u e l e n coex is t i r con ot ros t ipos de c r i s i s , aunque son

l a p r i n c i p a l manifestación d e a l g u n os síndromes e p i l é p t i c os .

Fisiopatología

c r is i s son la con secu enc i a de l deseq u i l i b r io en t r e los m eca n ism os

e i n h i b i t o r i o s d e l S N C . E l m e c an i s m o básico d e p r o d u c

d e l a s c r i si s , au n q u e n o b i e n c o n oc i d os , sería e l s igu ien te :

E x i st e i n i c i a lm e n t e u n a a c t i v i d ad d e d e s c a r g a g e n e r ad a p o r l a e n t r a

da de C a2 +

y N a+

a l i n t e r i o r d e l a n e u r on a , c au s an d o u n a d e s p o l a r i zación p r o l o n g a d a d e l a m e m b r a n a . Esto generaría una pun ta en e l

EEG.

E n c on d i c i on e s n o r m a l e s , e s t a a c t i v i d ad e s f r e n ad a m e d i an t e u n a

hiperpolarización m e d i ad a p o r l o s r e c e p t o r e s GABA y los c a n a l e s

d e K + .

L as descargas r epe t ida s or ig ina n un au me nto de l K + e x t r a c e l u l a r ,

d e l C a 2 + ext r ace lu lar y de la activación m e d i ad a p o r l o s r e c e p t o r e s

N M D A , con lo que se ev i t a que tenga lugar l a hiperpolarización

n o r m a l .

e n m u c h os m e c a n i s m o s q u e p u e d e n a l t e r a r l a t e n d e n c i a d e l a s

parox í s t i cas ; en ocas iones se p roduce

a transformación de toda un área n e u r on a l q u e s e c on v i e r t e e n h i p e -c ró n i c a , convirtiéndose en un foco e p i l é p t i c o : este

e c on oc e c o m o ep i l ep togénes i s .


E l p r i me r paso es d i f e r e nc ia r l as c r i s i s de ot ros síntomas t r an s i t o r i o s .

El síncope y l as pseudocr is i s son las en t idades más f r ecuen temente

c on f u n d id a s c on e p i l e p s i a . En l a T ab l a 3 3 ap a r e c e n l o s p u n t os c l a v e

par a d i f e r enc iar los de las c r i s i s . O t ros diagnósticos d i f e r e n c i a l e s s on

ac c id e n t e s isquémicos t r an s i t o r i o s , migra ña , n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -

c e m i a ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 8 ) .

R E C U E R D A

Uno de los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s m ás difíciles son las cris is n e u r ó

t i c a s o conve rs i v as , que sue len es tar dese nca den ada s por una emoción

i n tensa .

El e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ( F igu r a 52 ) s igue s iend o e l método c o m p l e

m e n t a r i o d e elección p a r a d e m os t r a r e l carácter epiléptico de una

c r i s i s , y es esenc ia l p ar a de f i n i r a lgu nos síndromes e p i l é p t i c os . Si n

e m b a r g o , n o es u n te s t q u e p e r m i t a d i ag n os t i c a r o e xc l u i r e p i l e p s i a

p o r s í m i s m o . U n E EG c on v e n c i on a l s u e l e m os t r a r a l t e r a c i on e s ep i -

l e p t i f o r m es e n u n 5 0 % d e p ac i e n t e s e p i l é p t i c os , p e r o e s im p o r t an t e

c on oc e r q u e e n t r e u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e t e n e r

un EEG p a t o l óg i c o . De es ta for ma , un EEG an orm al en ausen c ia de


síntomas n u n c a d e b e s e r t r a t ad o c on an t i c om i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e

poder r eg is t r ar l a ac t i v idad E EG cr í t i ca , por lo que la información

de l EEG se r ea l i z a po r l as a l te r a c iones intercríticas presen tes .

CARACTER ÍST ICAS CRISIS EPILÉTICA SINCOPE

Fac to r es d e s e n c ad e n t e s

i n m e d i a t o sH a b i t u a l m e n t e no

E s t r és , m an io b r a d e

V a l s a l v a bipedestación

Síntomas pr ev i o s No o aura Su do r ac i ó n , n áu s eas . . .

Pos tura al in ic io I n d i f e r en te+ f r ec u en te e n

bipedestación

Pas o a inconsc i enc i a B r u s c o + F r ec u en te p r o g r es i vo

Duración

de inconsc i enc i aMinutos + F r e c u e n t e s e g u n d o s

Duración

d e m o v i m i e n t o s

tónico-clónicos

30 -60 s e g u n d o s Menos d e 1 5 s e g u n d o s

As pec to f a c i a lE s p u ma p o r b o c a

y c i anos i sPa l i dez

Bajo n i ve l de consc i enc i a

pos ter io rMinutos has ta ho r as Po c o s m in u to s

D o l o r mu s c u l a r pos ter io r F r e c u e n t e I n f r ec u en te

M o r d e d u r a de l engua A l g u n a s v e c e s I n f r ec u en te

I n c o n t i n en c i a A l g u n as vec es I n f r ec u en te

Tab l a 33 . Diagnóstico d i f e r en c i a l de la epi lepsia

Punta y ond a (focales) Punta y onda (general izadas)

Puntas (general izadas/focales) Gran mal (general izadas)

Paroxísticas (general izadas/focales)

FORMAS INTERMITENTES

8 (< 3/s), general izada o focal

0 (4-7/s)

a (8-13/s)Normal : 10/s (occip i tal )

B(15-30/s)

F igura 52 . Clasificación d e Gray-Walter de l EEG




Es tu d i o s n e u ro r r ad i o l óg i c os . La TC y l a R M N son l as t écn icas d e

e l e c c i ó n , s i e n d o l a R M N m á s sens ib le par a de tec tar a l te r ac iones

es t ruc tu r a les d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .

7.4. Etiología

En la T a b l a 34 s e i n c l u y e n l as causas más f r ecuen tes d e cr is is e p i l é p t i cas, según la e d a d d e ap a r i c i ón . En n u m e r os as o c as i on e s , la et iología

es d e s c o n o c i d a ( i d i op á t i c a ) , au n q u e e x i s t e n a l g u n as c au s as d e e p i l e p

s ia descr itas a c on t i n u ac i ón :

E D A D E T I O L O G Í A

N e o n a t o s

(< 1 m e s )

• H i p o x i a p e r i n a t a l

• H e m o r r a g i a i n t r a c r a n e a l

• I n f e c c i o n e s de l S NC

• T r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s

• A b s t i n e n c i a de tóx icos

• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s

• A l t e r a c i o n e s d e l d e s a r r o l l o

L a c t a n t e s y n i ñ o s

( 1 m e s - 1 2 a ñ o s )

• Cr i s i s f eb r i l e s• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s

• I n f e c c i o n e s de l S NC

• A l t e r a c i o n e s d e l d e s a r r o l l o


- I d i o pá t i c a s

A d o l e s c e n t e s

( 1 2 - 1 8 a ñ o s )


• I d i o pá t i c a s

• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s

• T u m o r e s

• C o n s u m o de tó x i c o s

A d u l t o s j ó v e n e s

( 1 8 - 3 5 a ñ o s )


• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l

• C o n s u m o de tó x i c o s

• T u m o r e s (M IR 98-99F , 67 )


(> 3 5 a ñ o s )

• E. c e r e b r o v a s c u l a r

• T u m o r e s

• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l

• T r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s

• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s de l S NC


Tab l a 34. Etiología de las crisis epi lépt icas según la e d a d d e i n i c io

G e n é t i c a : c ad a ve z s e e s t án i d e n t i f i c a n d o más g e n e s causan tes d e

e p i l e p s i a ; e n var ios casos , l a a l t e rac ión p r i m a r i a e s u n ma l f u n c i o

n a m i e n t o d e a l g ú n c an a l i ón i c o ( c an a l op a t í a s ) .

R E C U E R D ALa s c r i s i s f e b r i l e s s i mp l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u

to s y n o t i e n e n u n mayo r r i e s g o d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a en e l f u t u r o .

F i eb r e : la s c r is i s f ebr i les s on u n p r o c e s o t í p i co de l a e d a d i n f an t i l

( en t r e lo s tres meses y los c i n c o años ) , qu e se r e l a c i on a m ás f r e c u e n

t e m e n t e c o n e l a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a , l o q u e d a l u g a r a u n a

cr is is e l p r i m e r d ía de un p r oc e s o f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e l

o r i g en d e l m i s m o . La s c r is i s f ebr i les s imp les s o n g e n e r a l i z ad as , d u

r an menos d e 1 5 m i n u t o s , p r e s e n t an b u e n a r e c u p e r a c i ón p os t e r i o r

y l o s h a l l a z g o s en e l p e r i o d o i n te rc r ít i co so n n o r m a l e s o n e g a t i v o s ;

c on f r e c u e n c i a e x i s t e n an t e c e d e n t e s f am i l i a r e s d e c r is i s f ebr i les o

d e e p i l e p s i a ; s o n r ecu r r en tes e n u n t e r c i o de los casos ( a u n q u e sóloel 1 0 % de los pac ien tes su f r e más d e d os e p i s od io s ) , d e f o r m a m ás

p r o b a b l e si la cr is is se p r o d u c e en e l p r i m e r añ o d e v i d a ; no se r e l a

c i o n a n c o n u n m ayo r r i e s g o d e p r e s e nt a r e p i l e p s i a . La s c r is i s f ebr i les

c o m p l e j a s s on l a s q u e t ienen s ignos foca les , u n a d u r ac i ón s u p e r i o r

a 15 m i n u t o s , o se r e p i t e n en e l c u r s o d e l m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se

r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o d e l r iesgo d e sufr i r e p i l e p s i a

c o n p o s t e r i o r i d a d .

La s c r is i s f ebr i les pueden t r a tar se c o n d i a z e p a m v í a r ec ta l o i n t r a

v e n os a , au n q u e d ad o q u e c e d e n e s p on t án e ame n t e , e l m a n e j o m ás

a d e c u a d o es el c o n t r o l de l a t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n p a -

r a c e t a m o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ) . En p ac i e n t e s c o n c r is i s f ebr i les t í p i cas

r e c u r r e n t e s , p u e d e ad m in i s t r a r s e d i a z e p am o r a l o r ec ta l e n s i t u a c i o ne s de ascen so té rmico . N o está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o

c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e c r is i s f ebr i les ( M I R 0 7 - 0 8 ,

1 5 4 ) .

• T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presen tar

ep i leps ia t r as un TCE es tá r e l a c i o n a d a c on l a i n t e n s id ad d e l m i s m o ;

las he r idas ab ie r tas , la s f r ac tu r as c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a

g ia as oc i ad a t i e n e n e n tr e u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e

p ad e c e r e p i l e p s i a , m i e n t r a s q u e e n l o s TC E leves, e l r iesgo es de un

5 a u n 2 5 % . L as cr is is q u e a p a r e c e n en la p r im e r a h o r a t r a s e l TC E

( i n m e d i a t a s ) n o sue len con l le v ar r iesgo d e e p i l e p s i a a l a r g o p l a z o y

sue len se r c r is i s genera l i zadas . La s c r is i s p r ecoces ( en t r e la p r i m e r a

h o r a y e l sépt imo día tras e l TC E ) sue len ser más f r ecuen tes en los

n iños , se as oc i an a l e s iones t r au mát i c a s s i g n i f i c a t i v a s y , a d i f e r e n c i a

d e la s i n m e d i a t a s , c on l l e v a n r i e s go d e e p i l e p s i a tardía y sue len se r

c r is i s par c ia les ; l a u t i l i z ac ión de med icac ión an t i ep i l ép t i ca se ha

d e m o s t r a d o útil c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a de es tas cr is is ( M I R 9 9 -

0 0 F , 7 1 ) . Por ú l t imo, l as cr is is t a rd í as (aqué l l as que aparecen t r as la

p r i m e r a s e m a n a ) s o n m á s f r e c u e n t e s en los a d u l t o s , y se t r a ta d e c r i

s is par c ia les c o n t e n d e n c i a a l a genera l i zac ión ; no se r e c o m i e n d a la

u t i li z a c i ón d e me d i c a c i ón an t i e p i lé p t i c a p a r a p r e v e n i r l a ap a r i c i ón

d e es tas c r is i s .

Q R E C U E R D A

La s c r i s i s q u e a p a r e c e n en la p r i m e r a h o r a p o s t - T C E ( c r i s i s i n me d i a t a s )

n o c o n l l e v a n m a y o r r i e s g o d e e p i l e p s i a .

P a t o l o g í a c e r e b r o v a s c u l a r : es la r e s p on s ab l e d e l 5 0 % d e l o s c a s o s

n u e v os d e e p i l e p s i a en los m a y o r e s de 65 años . Las c o n v u l s i o n e s

en l a fase ag u d a s o n menos f r ecuen tes y a c o m p a ñ a n g e n e r a l m e n t e

a l a p a t o l og í a e mb ó l i c a , m ie n t r a s q u e l a s cr is is m ás f r ecuen tes c o

m i e n z a n meses o años tras e l p r oc e s o ag u d o , y se r e l a c i o n a n c o n

c u a l q u i e r t i p o de pato log ía c e r e b r o v as c u l a r .

R E C U E R D A

En g e n e r a l , la s c r i s i s p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a l e s i ó n e s t r u c t u r a l d e l

p a r é n q u i m a n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o m á s r e c i d i v a n t e s y d i f í c i les de

c o n t r o l a r . La s a l t e r a c i o n e s m e t a b ó l i c a s s u e l e n man i f e s t a r s e c o mo c r i s i s

g e n e r a l i z a d a s .

7.5. Algunos síndromes ep ilépticosespecíficos

La ILAE ( L i g a I n t e r n ac i on a l C on t r a la Ep i leps ia ) c las i f i ca v ar ias d e c e n a s

d e s índromes ep i l ép t i cos , de los que só lo se menc ionarán aqu í a l g u n os

d e f o r m a p u n t u a l :• E p i l e p s i as p a r c i a l e s b e n i g n as d e la i n f an c i a :

- E p i l e p s i a ro lánd ica b e n i g n a .

6 6




Ep i leps ias de la in f anc ia con mala r espues ta al t r a t a m i e n t o :

- Síndrome de W e s t .

- Síndrome de L e n n ox- G as t au t .

Ep i leps ias genera l i zadas del a d u l t o :

- Ep i leps ia mloclónica j u v e n i l .

Múltiples t ipos de c on vu l s i on e s , e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más f r e

cuen tes y ca racter í s t i cas ) , atónicas y au s e n c i a s at íp i cas .

Afectación p s i c om ot r i z , con afectación ¡nvolutiva del d e s a r r o l l o o

t r a s t o r n os c on d u c t u a l e s . No a p a r e c e en t od os los casos , pe ro sí en

la ma y o r í a .

benignas de la infancia

c a r a c t e r i z a n por ser d e p e n d i e n t e s de la e d a d , con c o m i e n z o d e s

de los 18 meses , con c r i s i s g e n e r a lm e n t e p oc o f r e c u e n t e s , sin

neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d en las p r u e b a s c o m

el EEG, que presen ta una a c t i v i d a d de f o n d o n o r

l con c o m p l e j o s f o c a l e s, de localización más f r e c u e n t e m e n t e en la

t e m p o r a l m e d i a . Más de la m i t a d de los p ac i e n t e s c on e p i l e p s i a

de la i n f an c i a t i e n e n u n a e p i l e p s i a ro l ánd i c a .

R E C U E R D A

La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distintaforma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de

Lennox-Gastaut), debido a los cam bios madura tivos que sufre el sistemanervioso central.

A l t e r a c i o n e s en el E E G : en v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s de p u n t a - o n

da len tos , sobre un r i t m o de f on d o l e n t o ; d u r an t e el sueño a p a r e c e n

s a l v a s de p u n t a s . El r eg is t ro crítico d e p e n d e d e l t i p o de c r is i s .

rolándica debu ta sobre todo en t r e los s ie te y los d iez añ os ,

en el 9 8 % de lo s c as os en t o r n o a los 14 añ os . El 8 0 % de las

s i s ap a r e c e n d u r an t e el sueño y s u e l e n p r e s e n t a r f o c a l i d ad f a c i a l . No

n t o , d ad a su evolución espo n t ánea .

tratamiento

un g r u p o de e p i l e p s i a s que se c a r a c t e r i z a n por i m p l i c a r a l t e r a

neurológicas j u n t o a c r i s i s c on m a l c on t r o l t e r ap é u t i c o .

el patrón clínico d e p e n d e de la fase m a d u r a t i v a

co n lo que es f r e c u e n t e que el m i s m o p a c i e n t e p as e p o r d i s

síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e

una encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; en la l a c t an c i a y p r i

la e p i l e p s i a mioclónica g r a v e de la i n f a n c i a y el s índro

de W e s t , y en la s e g u n d a i n f an c i a , el síndrome de L e n n ox- G as t au t .

síndrome de West a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , más f r e c u e n

el 4.° y 7.° mes , y p r e d o m i n a en v a r on e s ( 1 , 5 : 1 ) . Puede

r de o r i g e n criptogénico o sintomático (más f r e c u e n t e ) ; de h e c h o ,

daño c e r e b r a l im p o r t an t e q u e p u e d a g e n e r a r e p i l e p s i a a esta

lo hará en la f o r m a de este s í n d rome , co n lo que

de p os i b l e s c au s as es muy e x t e n s o . La tríada que d e f i n e el

cons ta de:

infant i les : con t r acc iones muscu lar es b reves (1 -3 s), en salvas,

más f r ecuen temente genera l i zadas , y de p r e d o m i n i o en m u s c u l a t u r a

f l exo ra , q u e ap a r e c e n al despertar , no per s is t iendo du ran te el sueño.

Detención del d e s a r ro l l o p s i c omot o r : p u e d e p r o d u c i r s e un e s t an c a

m i e n t o o un a regresión de lo a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o de la etiología

s u b yac e n t e ; s u e l e ser m e n o s i m p o r t a n t e en lo s c r i p t og é n i c os .

H i p s a r r i t m i a i n t e r c r í t i c a : es un c r i t e r io i m p r e s c i n d i b l e p a r a el d i a g

nóstico del síndrome de W e s t . Es una ac t i v i d ad b as a l d e s o r g an i z a

da , con ondas len tas de a l t o v o l t a j e , intercalándose on d as ag u d as .

Du ran te l as c r i s i s ap arecen d is t in to s t ip os de on d as , s e g u id os de u n a

atenuación del v o l t a j e .

R E C U E R D A

La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imp rescindible para eldiagnóstico de Wes t .

Epilepsias generalizadas del adulto

L a e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o de e p i l e p s i a g e n e r a l i z a d a i d i o pá t i c a . S u p o n e el 1 0 % de t od as las e p i l e p s i a s , y es la e p i l e p s i a

mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 25 añ os .

La mayoría de los p ac i e n t e s p r e s e n t an d i s t i n t o s t i p os de c r is i s , además

d e las m i o c l ó n i c a s : un 9 0 % p a d e c e c r is i s tónico-clónicas y, el 3 0 % ,

au s e n c i a s t í p i cas . Las c r is i s se p r e s e n t an c o m o s ac u d id as m u s c u l a r e s

b r e v e s , h a b i t u a l m e n t e en m i e m b r o s s u p e r i o r e s , característicamente al

d e s p e r t a r , y f a v o r e c i d a s p o r la privación p r e v i a de sueño y el c o n s u m o

d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l de c o n s c i e n c i a , e x c e p t o en las c r is i s

g r a v e s .

R E C U E R D A

La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente

después de irse de f iesta (consumo de a lcoho l , privación de l sueño) estípico de la EMJ.

El EEG m u e s t ra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a en la mayoría de los

casos , y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el s u e ñ o . Un t e r c i o de los pa

c i e n t e s p r e s e n t a a c t i v i d ad paroxística f o t o s e n si b l e , a u n q u e no es f r e

c u e n t e q u e t e n g an un c o r r e l a t o c l í n i c o .

7.6. Tratamiento.

Fármacos anticomiciales

síndrome de L e n n o x - G a s t a u t t i e n e u n a e d ad de i n i c i o v a r i a b l e e n t r e

o y s iete añ os , con p i c o máximo entre los 2-4 añ os . Las p o s i b i l i d a d e s

son s u p e r p o n i b l e s a las del síndrome de W e s t . Se c a r a c t e

p o r la tríada de:

Inicio de t ra tam iento

La indicación de c o m e n z a r un t r a t a m i e n t o epiléptico tras el d i ag n ós

t i c o de ep i leps ia ( F igu ra 53) v i e n e m a r c a d a por el r iesgo de p r e s e n t a r

nuevas c r i s i s , que a su vez d e p e n d e de la etiología (mayor r iesgo si

ex is te lesión e s t r u c t u r a l ) , la e d a d ( m a y o r en m e n or e s de 16años y ma

yores de 6 0 ) , el t i p o de c r is i s ( r ecu r r en más las p a r c i a l e s que las g e n e

r a l i z ad as ) y el EEG (mayor r iesgo si ap a r e c e n d e s c a r g as p u n t a - on d a en

e l p r im e r o r e a l i z ad o ) .

U n a vez e s t ab l e c i d a la c o n v e n i e n c i a de i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -

c i a l , d e b e i n i c i a r s e u n a es c a l ad a de d os i s l e n t a , c on c o n t r o l de l o s n i v e

le s séricos del f á r m a c o , si es p os i b l e , h a s t a a l c an z a r las dos is máximas

6 7




t o l e r ad as s in e f e c to s s e c u n d a r i o s . Si un p r i m e r f á r m a c o n o c o n t r o l a la s

c r i s i s , es p r e c i s o u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n

t e n i e n d o e l t r a t a m ie n t o p r e v i o h a s ta q u e se a l c an z an n i v e l e s t e r ap é u t i

c os , h e c h o lo c u a l se ret ira e l p r i m e r o d e f o r m a p r og r e s i v a .

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o de los p ac i e n t e s no se c o n t r o l a n c o n m o -

n o t e r a p i a y p r e c i s an l a c o m b i n a c i ó n d e d ive r sos f á r m a c o s . N o ex is te

en la a c t u a l i d a d un a gu ía te rapéu t i ca ún ica p a r a e l uso de p o l i t e r a p i a ,

p e r o g e n e r a lm e n t e se c o m b i n a n d os f á rmac os d e p r i m e r a l ínea a los

q u e se p u e d e añ ad i r u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .

Fármacos antiepilépticossegún el t ipo de crisis

N o e x i s t e n r e g l a s ab s o lu t a s s ob r e cuál es e l m e j o r t r a t a m i e n t o ,

d a d o q u e n o e s p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e cuál se rá e l más e f e c

t i v o p a r a c a d a p a c i e n t e . N o o b s t a n t e , p u e d e n e s t a b l e c e r s e u n a s

p r i o r i d a d e s e n t r e l o s f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a

b l a s 3 5 y 3 6 ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

T r a t am i e n t o e nmo n o t e r ap i a

Bu en c o n t r o l 7 0 % Cont ro linsa t is factor i

Bu en c o n t r o l 1 5 % C o n t r o linsa t is factor io 1 5 %

Tota lm ente re f rac tari as al Cirugía de lat r a t a m ie n t o 1 0 % ep i l eps i a 5 %

F igura 53 . Cont ro l de las crisis d e r e c i en t e c o mi e n z o

E n u n 7 0 % d e l o s n i ño s y u n 6 0 % d e l o s a d u l t o s e p i l é p t i c os c on b u e n

c o n t r o l t e r ap é u t i c o p u e d e s u s p e n d e r se e l t r a t a m ie n t o t ra s u n a t e m p o r a

da s in c r is i s . N o h a y u n os c r i t e r io s c om u n e s , p e r o se c on s id e r an s i g n os

f a v o r ab l e s p a r a p e r m an e c e r s in cr is is tras la r e t i r ada d e me d i c a c i ón l a

p r e s e n c i a de un EEG n o r m a l , u n a e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i c a s i n a l t e r a

c i on e s , u n ú n i c o t i p o d e cr is is y u n p e r i o d o d e u n o a c i n c o añ os s i n

cr isis. La m ayo r p a r t e de l as r e c i d i v a s s u c e d e en los t r es p r imeros me s e s

tras la r e t i r ada d e l t r a t a m i e n t o .

Mecanismo de acciónde los fármacos anticomiciales

A u n q u e l a m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s

t e n u n o s m e c a n i s m o s b á s i c o s c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s f á r m a

c o s :

• Inh ib i c ió n de los cana les d e N a + : fen i to ína , c a r b a m a z e p i n a , t o p i r a -

m a t o .

• Inh ib i c ió n de los cana les d e C a 2 + : fen i to ína , v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .

• D i s m i n u c i ón d e l i b e r ac i ón d e g l u t amat o : l a m o t r i g i n a .

• Po t e n c i ac i ón d e l a f u n c i ón d e l o s r e c e p t o re s GABA: b e n z o d i a c e p i -

nas, b a rb i t ú r i c os .• A u m e n t o d e l a d i s p on i b i l i d ad d e l GABA: g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,

v i g a b a t r i n a .

T Ó N I C O -

C L Ó N I C A S

G E N E R A L I Z A D A S

I n d i s t i n t a m e n t e : f en i to í n a , c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l

o v a l p r o a t o

P A R C I A L E S1.° C a r b a m a z e p i n a

2 ° F en i to í n a

M I O C L Ó N I C A S1 . C l o n a z e p a m

2. V a l p r o a t o

A U S E N C I A S1 . E t o s u x i m i d a ( t íp icas )

2 . » V a l p r o a t o ( a t íp icas ) (M IR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

S T A T U S

E P I L É P T I C O

1 D i a z e p a m i .v. , fenit oína i .v, f e n o b a r b i t a l i.v.

2. ° A n e s t e s i a c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

T ab l a 3 5 . T r a t am i e n t o de las ep i l eps i as

F Á R M A C O E F E C T O S S E C U N D A R I O S

D i f e n i l h i d a n t o i n a H l r s u t i s m o , h i p e r p l a s ia g i n g i v a l

C a r b a m a z e p i n a Hep á t i c o s y hem a to ló g l c o s

T o p i r a m a t o S o mn o l e n c i a . L i t i a s i s r e n a l

E t o s u x i m i d a

S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o y hem a to ló g i c o se n o b a r b i t a l S edac i ó n . N iñ o s : h i p e r a c t i v l d a d

B e n z o d i a z e p i n a s Ve r en Ps iqu ia tr ía

A c. v a l p r o i c o Hepá t i c o s , hem a to ló g i c o s , p an c r e a t i t i s , a l o p e c i a

L a m o t r i g i n a E x a n t e m a

V i g a b a t r i n a T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o v i s u a l

G a b a p e n t i n a I n t o l e r an c i a g a s t r o i n t e s t i n a l

F e l b a m a t o H e m a t o l ó g i c o s

Tab l a 36. E f ec to s adve rsos de los pr inc ipa l e s ant iepi lépt icos

RECUERDA

La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a

e n la s au s e n c i a s .

• C r i s i s p a r c i a l e s s imp les o

c om p le j a s : c a r b a m a z e p i n a ,

fen i to ína , v a l p r o a t o , l a m o t r i g ina .

• C r i s i s t ón i c o-c l ón i c as gene

r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fen i to ína , c a r b a m a z e p i n a .

• A u s e n c i a s : e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .

• A u s e n c i a s a t í p i c as , cr is is t ón i c a s , c r is i s c l ón i c a s , cr is is m i o c l ó n i c a s :

v a l p r o a t o ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .

• S í n d r om e d e W e s t : A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i

g a b a t r i n a .

• Es tatus ep i l ép t i co : la p r i m e r a opc ión es pe r fus ión de d i a z e p a m i .v. a

2 m g / m i n j u n t o con fen i to ína i . v . 20 m g / kg ; si esto no es s u f i c i e n t e ,

añ ad i r f e n o b a r b i t a l 2 0 m g / kg i .v . ; y s i es to f a l l a , anes tes ia c o n m i d a

z o l a m o p r o p o f o l .

Existe u n f á rma c o an t i e p i l é p t i c o d e r e c i e n t e u s o q u e e s e l l e v e t i r a c e -

t a m , e x t e n s a m e n t e u s a d o en l a c l ín i ca d i a r i a por se r ú t i l t a n t o en l as

6 8




por su p e r f i l f a r m a c o d i n á m i c o

y e f e c to s a dv e r so s . Además t a mb i én e s t á

p a r a vía i n t r a v e n o s a .

s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e cu en tes en las l o b e c t o -

mía s t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se han desc r i t o d i s f a s ia (6% ) y t r a s to r n o s

de la m e m o r i a ( 2 % ) .

quirúrgico de la epilepsia

7.7. Epilepsia y embarazose p l a n t ea rá en a q u e l l o s p a c i e n t es con c r i

mal c o n t r o l a d a s , a pesa r de una c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al

un año. Estas c r i s i s deben t en e r la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a lo

del t i e m p o , en c u a n t o a su semio lo g í a y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o

y que h a c e r un d i a gnó s t i co de l o c a l i z a c i ó n del f o c o e p i l e p t ó g e n o .

e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s de i m a g e n (la r e s o n a n c i a ma gné t i c a es

e l e c c i ó n , a u n q u e t a m b i é n se u t i l i z a n TC, PET, SPECT y m a g n e t o -

y e lect rocort i cogra f ía (con e l e c t r o do s su pe r f i c i a l e s y

En o ca s i o n es , pa r a de t e c t a r el f o c o , es n e c e

a e l e c t r o do s i n v a s i v o s , su bdu r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s

c o l o c a d o s m e d i a n t e guía es tereotáct i ca .

u t i l i z a d o d i v e r s as t é cn i c a s qu i rú rg i c a s :E p i l eps i a l e s i o n a l .

- E p i l eps i a del l ó bu lo t e m p o r a l : r e secc i ó n e s t ánda r del l ó bu lo

t e m p o r a l .

- E p i l e p s i a e x t r a t e m p o r a l : r e secc i ó n de la l es ión .

de d e s c o n e x i ó n : t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múl t i p l e s ( e p i l e p

s ias p a r c i a l e s c u y o f o c o se l o c a l i z a en áreas e l o c u e n t e s ) y ca l l o -

sotomías t o t a l e s o su b to t a l e s ( mú l t i p l e s focos i r resecab l es , c r i s i s

t ó n i co -c l ó n i c a s s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó

n i c a s o a t ó n i c a s , con ca í da s ) .

E s t imu l a c i ó n del n e r v i o v a go : co n v u l s i o n es pa r c i a l e s i n t r a t a b l e s .

E s t imu l a c i ó n c e r e b ra l p r o f u n d a , en di versas pa r tes del c e r e b r o .

H e m i s f e r e c t o m í a o hemi s f e ro t o mía : s í nd ro mes pa nhemi s f é r i co s

c o n c o n v u l s i o n e s i n t ra t a b l e s .

el 5 0 % de los ca so s se c o n s i g u e e r r a d i c a r las c r i s i s , a u n qu e deb e

la f a r m a c o t e r a p i a ; en el 8 0 % de los ca so s se o b t i e n e una

m a y o r del 5 0 % en la f r e c u e n c i a de cr i s i s a los dos a ño s de

D u r a n t e el e m b a r a z o de las gestantes ep i l ép t i c a s , se m a n t i e n e la f r e

c u e n c i a de las cr i s i s en el 5 0 % , con mej o r í a en el 2 0 % y un e m p e o

r a m i e n t o en el 3 0 % , que no es p r e d e c i b l e , ya que no d e p e n d e del

t i p o de e p i l e p s i a , ni del n ú m e r o de cr i s i s en los ú l t imo s meses , ni del

c o m p o r t a m i e n t o d u r a n t e e m b a r a z o s p r e v i o s .

D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a un d e s c e n s o en las c o n c e n t r a c i o n e s

p l a smá t i c a s de los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , que no se t r a d u c e en un

m a y o r n ú m e r o de c r i s i s . D a d o que no hay un f á r m a c o de e l e c c i ó n

d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o (MIR

9 8 - 9 9 F , 75)a la do s i s m í n i m a e f i c a z .

Q RECUERDA

Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se

deben real izar modi f icaciones del t ratamiento, yaque una cr is is convu lsiva puede ser fatal para el feto.

Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e ep i l ép t i c a que p r o g r a m e el e m b a

r a z o en una é p o c a de b u e n c o n t r o l de las c r i s i s , p r e f e r en tem en te en

m o n o t e r a p i a y en la m í n i m a do s i s po s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es con

v a l p r o a t o o c a r b a m a z e p i n a , hay que c o m e n z a r un t r a t a m i e n t o con

ác ido f ó l i co desde que se a b a n d o n e n los mét o do s a n t i c o n c e p t i v o s ,

p a r a p r e v e n i r los de f ec to s de c i e r r e d e l t u bo n eu r a l ( e sp i n a b í f i da ) . En

gestantes con b u e n c o n t r o l con m o n o t e r a p i a , el r i esgo de a p a r i c i ó n

de de f e c to s co ngén i t o s es del 5-6%, m i e n t r a s que es del 2- 3% en

m u j e r e s s a na s . En el 5 0 % de los r e c i én n a c i d o s se p r o d u c e un déf ic i t

t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e de los f a c to r e s de c o a g u l a c i ó n v i t a m i n a I n d e

p e n d i e n t e s , por lo qued e b e h a c e r s e p r o f i l a x i sen las ú l t ima s s ema na s

d e l e m b a r a z o y en el r e c i én n a c i d o .


U n ep i sod io carac te r i zado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax,seguido por di f i cu l t ad para conec tar con el ento rno , mov imientos de masticación,distonía de unaman o y fal ta de respuesta, de un mi n u t o de duración, con amnesia

postcr ítica, esu n a cris is :

1) P a r c i a l s i m p l e .

2 ) P a r c i a l s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a .

3 ) P a r c i a l c o m p l e j a .

4 ) A u s e n c i a t í p i c a .

5 ) A u s e n c i a a t í p i c a .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3

U n pac i en te de 40 años, s in antecedentes re levantes, estraído a Urgencias p o r habe r

p resentado desviación de la cabeza hac i a la i zqu ie rda , convu l s iones q u e se i n i c i aronen miemb ros i zqu ie rdos y se general izaron enseguida a lo s cuat ro miembros , con pérdida deconsciencia, incontinencia vesical y estado confusional deun a media ho ra de

duración. I ndependientemente de los hal lazgos de la exploración cl ínica y laanalíticaclínica de rut ina , debería real izarse c o n premura como p r imera medida :

1) TC c e r e b r a l .

2 ) D e t e r m i n a c i ó n de a l c o h o l e m i a .

3 ) D e t e r m i n a c i ó n de o p i á c e o s en s a n g r e y o r i n a .

4 ) E l e c t r o e n c e f a l o g r a m a .

5 ) P u n c i ó n l u m b a r .

M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1

N i ñ o de 3 a ñ o s que c o m i e n z a con s í n t o m a s c a t a r r a l e s y, u n a s h o r a s d e s p u é s , p r e s e n t a

u n e p i s o d i o de p é r d i d a de c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s de e x t r e m i d a d e s

y r e v u l s i ó n o c u l a r , de una d u r a c i ó n a p r o x i m a d a de dos m i n u t o s . En la e x p l o r a c i ó n ,

p r e s e n t a T 39 °C , e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al s u e ñ o , f a r i n g e

m u y c o n g e s t i v a con a m í g d a l a s h i p e r t r ó f i c a s y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,

e n t r e las s i g u i e n t e s , hay que a d o p t a r en ese m o m e n t o ?

1 ) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n a n t i t é r m i c o s y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r.

2 ) R e a l i z a r un a p u n c i ó n l u m b a r p a r a a n á l i s i s del l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .

3 ) S o l i c i t a r un e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a u r g e n t e .

4 ) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n d i a c e p a m i n t r a v e n o s o .

5 ) S o l i c i t a r un TC c r a n e a l .

M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1

J

6 9




08ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

DEL SISTEMA NERVIOSO

MIR

T e m a d i f í c i l y p o c o r e n t a b l e ,

e n el qu e se d e b e p r i o r i z a r el

e s t u d i o de las e n f e r m e d a d e s

d e la m o t o n e u r o n a . Es

r e c o m e n d a b l e i d e n t i f i c a r el

c a s o c l í n i c o y, por e l l o , lo

m á s i m p o r t a n t e es c o n o c e r la

c l í n i c a de la ELA.

Aspectos esenciales

[ T " | Den t r o de las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a tax i a de F r i e d r e i c h (AF) , que es la más f r e c u e n t e .

(~2~1 La AF se c a r a c t e r i z a por d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a l de los g an g l i o s do r s a l es m edu l a r es ( a t ax i a de la m a r c h a ) y

c e r e b e l o s a , j u n t o con c i f o es c o l i o s i s , p i es c a v o s , d i abe tes m e l l i t u s y m io c a r d io pa t í a h i pe r t r ó f i c a .

(YJ La a f ec ta c i ó n c a r d í a c a es la p r i n c i p a l c a u s a de m u e r t e en es to s pac i en tes .

("4"] En la a tax i a - te l an g i ec ta s i a (AT) hay un dé f i c i t en los m e c a n i s m o s de r epa r ac i ó n del AD N. P r es en tan a t r o f i a

c e r e b e l o s a , de t i m o y gangl ios l in fát icos .

Pf] La c l í n i c a de la AT es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cu t á n e a s e i n f e c c i o n e s de r e p e t i c i ó n . T i e n e n un

r i e sgo m a y o r de n e o p l a s i a s .

[ g j La ELA p u e d e ser he r ed i t a r i a (10% ) o e s p o r á d i c a ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la d e g e n e r a c i ó n s e l e c t i v a de la

1 , a y 2 . a m o t o n e u r o n a , con s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d c o g n i t i v a y f u n c i ó n a u t o n ó m i c a i n d e m n e s .

¡Y] La c l í n i c a es una c o m b i n a c i ó n de da to s de p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , con un i n i c i o a s im ét r i c o y una

s u p e r v i v e n c i a m e d i a de t res años .

QT El ú n i c o t r a t am ien to d i s po n ib l e es el r i l u zo l ( b l o qu eo de los r e c e p t o r e s NMDA del g lu tam a to ) con un b e n e

f i c i o d i s c r e to .

A g r u p a n un c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r :

E t io log ía d e s c o n o c i d a . Una p a r t e i m p o r t a n t e t i e n e un o r i g e n g e n é t i c o , a u n q u e t a m b i é n hay c as os e s p o rá

d i c o s .

• M u e r t e n e u r o n a l de e v o l u c i ó n g r a d u a l y p r og r e s i v a .

• Se p u e d e a f e c t a r de f o r m a s e l e c t i v a un s i s t e m a n e u r on a l c on c r e t o , m i e n t r a s que los d e m á s p e r m a n e c e n i n

t ac tos .

Los s ín tomas y s ignos s u e l e n ser b i l a t e r a l e s y s imét r i cos , a u n q u e el i n i c i o sea as imét r i co .

• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin r e s p on d e r a las m e d i d a s t e rapéu t i cas .

En es te cap í tu lo se es tud iarán las a t ax i a s h e r e d i t a r i a s y las e n f e r m e d a d e s de m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degen e r a t i v a s se e xp l i c a r án en d i f e r en tes par tes de la o b r a . Las f a c o m a t o s i s se t r a t a n en la S e c c i ó n de Derma

tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

S on un g r u p o c o m p l e j o de e n f e r m e d a d e s , m u c h a s de las cua les es tán gené t i camente d e t e r m i n a d a s . En este

a p a r t a d o ú n i c ame n t e se es tud iarán las más s i g n i f i c a t i v a s ( T a b l a 37).

Ataxias congénitas

0 P r e g u n t a s

Se p r o d u c e n por a n o m a l í a s del d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c om o d i s g e n e s i a o a g e n e s i a del v e r m i s , h e m i s f e r i o sc e r e b e l o s o s o t r o n c o e n c e fá l i c o . C u r s an co n d i s fu n c i ón c e r e b e l os a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , r e t r aso menta l y

e s p as t i c i d ad . La c o o r d i n a c i ó n p u e d e m e j o r a r con la e d a d .

- MIR 05-06 , 234

- MIR 04-05, 55

- MIR 02-03, 203

7 0




A T A X I A S C O N G E N I T A S

. A T A X I A S H E R E D I T A R IA S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O

B-1 . I n t e r m i ten tes

H i p e r a m o n i e m l a s

A m i n o a c l d u r i a s (E. de H a r t n u p )

A l t e r a c i o n e s del lác t ico y p i rúv ico . (E . de Le igh )

Déf ic i t de h e x o s a m l n i d a s a

L e ucod i s t ro f l a s

En c e f a l o m io pa t í a s m l t o c o n d r i a l e s

Déf ic i t de v i t a m i n a E

E. de W i l s o n

Déf ic i t de h l p o x an t i n a - g u an i n a- f o s f o r r i b o s i l - t r an s f e r a s a

Ce ro l d o l i p o f us c i nos i s

E. de N i em an n - P I c k ( l i p idos l s p o r a c u m u l o d e e s f l ngomi e l i na )

A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s ( E. de B a s s en - Ko r n z w e ig )

. A T A X I A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N

C-1 . A tax i a - te l an g i ec ta s i a

C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C - 3 . S í n d r o m e d e C o c k a y n e

A T A X I A S H E R E D I T A R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A

D-1 . A tax i a de F r í ed r e i c h

D-2 . A ta x i a c e r ebe lo s a de in i c i o p r ec o z c o n :

Ref le jos m io tá t i c o s c o n s e r vado s

H i p o g o n a d i s m o

M io c l o n í a s ( s í n d r o m e de R am s ay- Hu n t )

S o r de r a

At ro f i a ópt ica y r e t r a so me n t a l ( s í n d r o m e de Beh r )

C a t a r a t a s y r e t r a so me n t a l ( s í n d r o m e de M a r i n es c o - S j o g r en )

A T A X I A S H E R E D I T A R I A S D E I N IC I O T A R D Í O ( > 2 0 A Ñ O S )

Tabla 3 7 . Clasif icación de las ataxias h ereditar ias

R E C U E R D A

Es t í p i c a l a a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o de 2 a m o t o n e u r o n a ) c o n

B a b i n s k i ( d a to de 1 * m o t o n e u r o n a ) , adem ás de l a a t a x i a .

La lesión de c o r do n es p o s t e r i o r e s m o t i v a u n a pérdida de l a s en s i b i l i d a d

p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . E n a l g u n o s casos h a y

a m i o t r o f i a dis t a l e h ipoe stes i a en gua nte o calcetín p o r afectación de l

n e r v i o periférico. Puede h a b e r n i s t a g m o , so r de r a y a t r o f i a óptica. N o

h a y afectación de f u n c i o n es su p e r i o r e s . Se a s o c i a también c i f o es c o l i o s i s

y p ies c avos . Un 1 0 - 2 0 % de l o s p a c i en t e s c u r s a c o n d i a b e t e s m e l l i t u s .

R E C U E R D A

Es f r ec u en te l a a s o c i a c i ó n d e c i f oe s co l i o s i s , p i e s c a v o s , d i a b e t e s

tu s y m io c a r d i o pa t í a h i pe r t r ó f i ca .

La p r i n c i p a l c a u sa de m u e r t e es l a i n su f i c i en c i a cardíaca s e c u n d a r i a a

miocardiopatía hipertrófica. N o ex i s t e u n t r a t a m i e n t o e f i c a z .

Diagnóstico

E s f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.

En e l EM G ha y s ignos de de-

nervación e n músculos d i s t a

les . E l LCR es norm a l . En l a TC

p u e d e o b s e r v a r s e u n a m o d e r a

da a t r o f i a c e r eb e l o s a en fases

a v a n za da s . Es i m p o r t a n t e des c a r t a r en e s to s p a c i en t e s u n déficit d e v i

t a m i n a E s u b y a c e n t e .

R E C U E R D A

E l déf ic i t de v i t a m i n a E p u

p r o v o c a r d e g e n e r a c i ó n n e r v i o s a

y a t a x i a .

Ataxia-telangiectasia

de Friedreich

t i p o m á s f r e c u en t e de a t a x i a h e r ed i t a r i a . S e h e r eda de f o r m a a u

reces i va y e l gen anómalo se l o c a l i z a en e l b r a zo c o r t o de l

E s u n a en f e r m eda d h e r ed i t a r i a multisistémica que a fec t a a l a p i e l , s i s t e

m a n e r v i o so y s i s t em a inmunológico. S e h e r eda de f o r m a autosómica

reces i va . La mutación se l o c a l i z a en e l b r a zo l a r g o de l c r o m o so m a 1 1

y c o m o c o n se c u en c i a h a y u n de f e c t o en lo s m ec a n i sm o s de reparación

d e l A D N , q u e c o n d u c e a u n a e le v a d a f r e c u e n c i a d e r o t u ra s y t r a n s l o

c a c i o n e s cromosómicas.

patológica Anatomía patológica

característico es la pérdida n eu r o n a l en l o s g a n g l i o s

raíces d o r s a l e s . S e c u n d a r i a m e n t e , h a y degeneración retrógrada

n e r v i o s a s de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r eb e -

periféricos. La mayoría de los casos i m p l i c a también

d e l a v í a p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . L a médula e s p i n a l

atrófica. A n i v e l sistémico, dest aca l a alteración cardíaca, c o n f i b r o-

crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .

R E C U E R D A

En l a A T s e de tec t a u n a d i s m i n u

c i ó n de l i n f o c i t o s T e Ig A y E.

A n i v e l neurológico, h a y u n a

g r a v e pérdida c e l u l a r en e l cór

te x c e r e b e l o s o , núcleos den t a -

do s y o l i v a s i n f e r i o r e s . A n i v e l

sistémico, des t a c a l a h i p o p l a -

s i a de l t i m o y g a n g l i o s linfáticos, q u e s e h a r e l a c i o n a do c o n l a a l t e r a

ción i n m u n i t a r i a q u e p r e sen t a n e s to s p a c i en t e s . L a s células T periféri

ca s están d i s m i n u i d a s .

b u t a e n l a i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r

. S e s i g u e de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r eb e l o s a . E s m u y

la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n r e sp u es t a s

pérdida d e l a c a p a c i d a d

deambulación se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después.

Laboratorio

En esta patología, es característico e l a u m e n t o de l os n i v e l e s de

cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o e n ca s i t odos los c asos ,

m i e n t r a s q u e la s i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . E s

f r e c u en t e l a aparición d e endocrinopatías c o m o l a d i a b e t e s .

7 1



Man u a l C T O Me d i c i n a y Cirugía 8 a Edición

E S C L E R O S I S L A T E R A L

AMIOTRÓF ICA ESPORÁDICA

( 8 0 - 9 0 % )

ENFERMEDADES

HEREDITARIAS

D E L A NEURONA MOTORA

Esc l e ros i s l a t e r a l p r i m a r i a

Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a

At r o f i a m u s c u l a r e s p i n a l

E L A f a m i l i a r ( 1 0 % )

- Autosómica d o m i n a n t e

- Autosómica reces i va

At r o f i a m u s c u l a r e s p i n a l r e c e s i v a

- T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l

- T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l

- T i p o I II : K u g e l b e r g - W e l an d e r- T ip o IV : de I n i c io en l a eda d a du l t a

> T i p o p r o x i m a l

> F a c l o e s c a p u l o h u m e r a l

> E s c ap u l o p e r o n e a l

> T i p o d i s t a l

Tabla 38. Clasificación de las e n f e r m e d a d e s deg en er a t i v a s de ne urona mo t o ra

Clínica

Debu ta a los pocos años de edad , con a tax ia ce rebe lo sa p rogres iv a ,

c o r e oa t e to s i s y ap r ax i a o c u lom ot o r a . A n i v e l c u t án e o , aparecen te lan-

g iec tas ias v e n o s a s e n c on j u n t i v a s , oídos y c a r a . C o m o c on s e c u e n c i a

de l de fec to i n mu n o l óg i c o , son f r ecuen tes las in fecc io nes bac te r ia nas

de repetición de l t r ac to r esp i r a tor io ( s inus i t i s y neumonías) y hay una

a l t a i n c i d e n c i a d e n e op l a s i a s l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) .

La tríada c l í n i c a : t e l an g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t ax i a c e r e b e l o s a e i n

f e c c i o n e s b a c t e r i an as d e r e p e t i c i ó n .

E l de te r ioro neurológico e inmunológico e s p r og r e s i v o , y h ab i t u a l

mente f a l lecen an tes de los 20 años a c on s e c u e n c i a d e i n f e c c i on e s

i n c o n t r o l a b l e s , in su f ic ienc ia r esp i r a tor ia o neop la s ias . N o ex is te un t r a

t a m i e n t o e f i c a z .

Atax ia cerebelosa de inicio en el ad ult o

Son un g rup o de en fe rmeda des c on he renc i a autosómica d o m i n a n t e . A

n i v e l an a t omop a t o l óg i c o , h a y degeneración esp ino cerebe lo sa y de cor

dones pos te r iores , aunque la patología es t an v ar iada como la c l ín i ca .

Una form a espec ia l es l a e n f e r m e d a d de M a c h a d o - J o s e p h , c on p r e

servación de l córtex ce rebe loso y o l i v as , y degeneración n ig r oe s t r i ad a

y d e núcleos d e n t ad os . A n i v e l c l í n i c o , d e b u t an e n t r e l o s 2 0 - 5 0 años

con a tax ia de la ma rcha y mie mb ros , as í co mo d isa r t r i a . O t ro s datos

so n pérdida d e s e n s i b i l i d ad p r o f u n d a , p a r ap a r e s i a espástica y clínica

e x t r a p i r a m i d a l . En la en fe rmed ad de J o s e p h , p r e d om in a l a e s p as t i c i d ad

sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .

8.2. Enfermedadesde la motoneurona

Se car ac te r izan por una lesión se lec t i v a de los s is temas neu rona les qu e

c on t r o l an lo s m ov im ie n t os v o l u n t a r i o s , c on u n a l l am a t i v a au s e n c i a d e

afectación de otras vías ( se conse r van indem nes la sens i b i l i dad , l a ca

p ac id ad c og n i t i v a , l a función autonómica y el resto de órganos y siste

mas ) ( Tab la 38 ) .

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la for ma más f r ecuen t e de en fe rme dad progres iv a de la neu ro na m o

t o r a , s iendo su inc idenc ia g loba l de 1-3 c as os p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i

tantes/año. Suele ser más f recuente en varones (1,5/1) .

S e d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a lm e n t e d os f o r m as :

F a m i l i a r ( 1 0 % d e l os c a s os ) . C o n h e r e n c i a f u n d a m e n t a l m e n t e

autosómica d om in an t e ( i n i c i o a l o s 1 1 a ñ o s ; p r e d o m i n i o d e la

e s p a s t i c i d a d ) . A l g u n a s f o r m a s r e c e s i v a s ( i n i c i o m á s p r e c oz , a

l o s c i n c o a ñ o s ; p r e d o m i n i o b u l b a r ) s e h a n a s o c i a d o a déficit d e

h e x o s a m i n i d a s a .

• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . C a r ac t e r í s t i c ame n t e , a f e c t a a p a c i e n t e s m a yo

res de 50 añ os .

Excepto por una med ia de edad de in ic io i n fe r io r , los pa ciente s co n ELA

f a m i l i a r s on i n d i s t i n g u i b l e s d e aq u e l l o s c on e n f e r m e d ad e s p o rád i c a .


Se hab la genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re

fe r i r se a un p roce so de genera t i vo qu e a fec ta , en d is t in tos g r ados , a l a

p r i m e r a y s e g u n d a m o t on e u r on a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i am e n t e a t r o

fi a de las f ib r as muscu lar es ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 3 4 ) .

A v e c e s es pos ib le encon t r ar pac ien tes con afectación se lec t i v a de p r i

mera mo ton eur ona ( esc le ros is l a te r a l p r im ar ia ) , de neu ronas de núcleos

troncoencefálicos (parálisis b u l b a r p r og r e s iv a ) o s e g u n d a m o t on e u r on a

( a t ro f i a muscu lar esp ina l ) ( F igu ra 54 ) .

E s c l e r o s i s l a t e r a l

amio t ró f i ca 1 . a

F i gu ra 5 4 . F o r m a s de esclerosis l a tera l amiotrófica

C a r ac t e r í s t i c ame n t e , no hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s n i

de las neuronas parasimpáticas en la médula e s p in a l s a c r a , q u e c on f o r

man e l núcleo de Onu f , y que ine r van los esfínteres ves ica l e in tes t ina l .

7 2




d e s c o n o c i d a . Entre las d is t in tas h ipótes is p r op u e s t a s , d e s t a c an : 1)

de un f a c t o r d e c r e c im ie n t o n e r v i o s o , y 2 ) ex ce so de g l u t a

en e l SNC d e b i d o a u n d e f e c t o en la recaptac ión de

e v i d e n c i a s i n t e n t an im p l i c a r a l s i s t e m a i n m u n i t a r i o en l a pa

de la e n f e r m e d a d : e l a n t í geno H LA-A3 s e presen ta e n p a c i e n

co n E LA ráp ida men t e p r og r e s i v a , m i e n t r a s q u e e l H L A - A 1 2 s e h a

en aqué l los con progres ión más l e n t a . Se

a gangl iós idos de l a m i e l i n a en un

d e p a c i e n te s . A s i m i s m o , se h a n d e s c r i t o en e l suero

co n E LA an t i c u e r p o s d i r i g i d os f r e n t e a c a na l e s de l c a l c i o

e l 1 0 % d e p ac i e n t e s d e s c r i b e n u n a h i s t o r i a f am i l i a r

E LA , h a b i éndo se d o c u m e n t a d o d e f o r m a c l a r a un pa t rón de h e r e n

a a u t o só mi ca d o m i n a n t e e n a l g u n as f am i l i a s . En un s u b g r u p o de es tas

se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genét ico s ob r e e l c r o m o s o m a

q u e i m p l i c a a l g e n S O D 1 ; e s te g e n c o d i f i c a la e n z i m a superóx ido-

que a c t úa r e d u c i e n d o l a co ncen t ra c i ó n d e r ad ica les l ib r es .

c o n d e b i l i d ad m u s c u l a r l e n t am e n t e p r og r e s i v a c o n s ignos d e

p r i m e r a y/ o s e g u n d a m o t o n e u r o n a .

c o m i e n z o sue le ser i n s i d i o s o y as imét r i co , a fec tándose i n i c i a l m e n t e

de los m i e m b r o s o l a de l o s pa res c r a nea l e s i n f e

c o n d isar t r i a y d i s f ag i a . Los h a l l a z g o s e x p l o r a t o r i o s so n una c o m

d a t os d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , e s p a s t i c i d a d ,

y s i g n o d e B ab in s k i ) y s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,y f a s c i c u l a c i on e s ) . En fases e v o l u c i o n a d a s , es característ ica

a pa r i c i ó n d e un s índ ro me p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .

ga a la de e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n e l f a ta l pronóst ico

d e l a E LA ( Ta b l a 4 0 ) .

R E C U E R D A

D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o as im ét r i c o y d i s t a l , c o n a f i

t a c i ó n d e p a r e s c r a n e a l e s b a j o s y p o c a a f ec t a c i ó n de l a m u s c u l a t u r a

e x t r a o c u l a r es s u g e s t i v a d e E L A .

m u s c u l a t u r a e x t r aoc u l a r no se sue le a f e c t a r , e xc e p t o en los casos

parál is is b u l b a r p r og r e s i v a d e larga e v o l u c i ó n . N o h a y t r as tornos

ni d is func ión v e s i c a l , i n t e l e c t u a l o de l a func ión s e xu a l ( M I R

2 0 3 ) .

R E C U E R D A

N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s de es f ín teres .

m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es de tres a ño s desd e el i n i c i o de los sínto

La d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a o c u r r e en c a s i t o d o s

y , con o s in neumonía , es g e n e r a l m e n t e l a c a usa r e s p o n

de la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muest r a lo s c r i t e r i o s diagnóst icos de

PRESENCIA D E

• S i g n o s de n eu r o n a m o to r a i n f e r io r ( i n c l u y en do

h a l l a z g o s e l ec t r o m io g r á f i c o s en m ú s c u lo s n o r m a l es

c l í n i c am en te )

• S i g n o s de n eu r o n a m o to r a s u per i o r

- Ca r ác te r p r o g r es i vo

A U S E N C I A D E

• S í n to m as s en s i t i vo s• T r as to r n o s es f i n te r i an o s

• T r as to r n o s v i s u a l es

• D i s fu n c i ó n au to n ó m ic a

• E n f e r m e d a d d e P a r k i n so n

• D e m e n c i a

E L D I A G N Ó S T I C O

S E A P O Y A E N

• F a s c i cu l a c i one s en u n a o m ás r eg io n es

• C am b io s n eu r o g én i c o s en e l E MG

• Ve lo c i dade s de c o n du c c i ó n m o to r a y s en s i t i v a n o r m a l es

• A u s e n c i a d e b l o q u e o s d e c o n d u c c i ó n

Tab la 3 9 . Cr i ter ios d iagnós t icos de EL A

M I E L O P A T Í A

COMPRESIVA

• E s po n d i l o s i s c e r v i c a l

• T u m o r e x t r a m e d u l a r

T O X I C I D A D

P O R

M E T A L E S PESADOS

• P l o m o

• Mer c u r i o

P R O C E S O S

M E T A B Ó L I C O S

• H ipe r t i r o i d i s m o

• H ipe r pa r a t i r o i d i s m o

• Dé f i c i t de v i t am in a B 1 2 o E

• H i p o g l u c e m i a

T R A S T O R N O S

P A R A N E O P L Á S I C O S

• L i n f o m a

• C a r c i n o m a p u l m o n a r

• Tu m o r de c é lu l a s B

I N F E C C I O N E S

• L y m e

• Po l iomiel i t i s

• S í n d r o m e po s tpo l i o

• M ie lopa t ía retrov i ra l

D E F E C T O S

M E T A B Ó L I C O S

H E R E D I T A R I O S

• Déf ic i t de h e x o s a m i n i d a s a A

• Dé f i c i t de a -g lu c o s idas a

• H ipe r l i p i dem ia

• H ipe r g l i c i n u r i a

• S u p e r ó x i d o d i s m u t a s a

• De f ec to de l r ec ep to r an d r o g én i c o

( S í n d r o m e d e K e n n e d y )

Tab la 4 0 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de la EL A

Tratamiento

A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o e l r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o

p a r a e st a e n f e r m e d a d .

El r i l u z o l i n h i b e l a l i be ra c i ó n p res i náp t i c a de g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e

a n i v e l po s t s i náp t i co co n la a c c i ó n de l o s a m ino ác ido s e x c i t a d o r e s

m e d i a n t e u n b l o q u e o de l o s r e c e p t o r e s N M D A , y a ct úa d i r e c t a m e n

t e s ob r e l o s c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .

R E C U E R D A

E l ú n i c o t r a t a m i e n t o p a r a l a ELA es e l r i l u z o l .

Parece tener u n b e n e f i c i o d i s c r e t o s ob r e e l a u m e n t o de la s u p e r v i v e n

c i a , en e sp ec i a l en p ac i e n t e s c o n i n i c i o b u l b a r de la c l ín ica .

q u e n o h a y u n t r a t am ie n t o e f i c a z , es f u n d am e n t a l d e s c a r t a r e n

c i a lm e n t e t r a t ab l e s q u e cu r san co n una c l í n i c a a ná lo -

O t r o s e n s a y o s c o n i n m u n os u p r e s o r e s , f a c t o r e s neurotróf icos y o t r os i n

h i b i d o r e s d e l g l u t a m a t o n o h a n d ad o r e s u l t ad o .

7 3



Manua l CT O Med ic ina y C i rug ía 8 a Ed ic ión

Enfermedades hereditariasde la neurona motora

Atrofia muscular espinal hereditaria

Se t rata d e u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c i a a u t o s ó m i

c a r e c e s i v a y c o m i e n z o p r e c o z , c a r a c t e r i z a d a s p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r

p r og r e s i v a y a t ro f i a p o r d e n e r va c i ón s e c u n d a r i a s a d e g e n e r ac i ón s e l e c t i va de las n e u r on as m o t o r a s de l a médu la e s p i n a l , s in a fec t ac ión d e l a

m o t o n e u r o n a su p e r i o r .

La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a r e sp i r a t o r i a .

La e n fe rm e d a d d e W e rd n i g - H o f f ma n n i n f an t i l ( t i p o I ) se m a n i f i e s

ta i n c l u s o i n tr aú t ero p o r d i s m i n u c i ón d e l o s m o v i m i e n t o s f e ta les y

e v o l u c i o n a r á p i d a m e n t e , p r o d u c i e n d o la m u e r t e e n e l p r i m e r a ñ o d e

v i d a .

La e n fe rm e d ad d e W e rd n i g - H o f fm an n j u v e n i l (t i po I I) se i n i c i a m ás

t a r d e y e v o l u c i o n a m ás l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o e l p a c i e n t e has ta la

p r e a d o l e s c e n c i a y , en oc as i on e s , h a s t a la v i d a a d u l t a .

Por ú l t imo, la e n f e r m e d a d d e K u g e l b e r g - W e l a n d e r ( t i po III) d e b u t a a l f i

na l de la i n f a n c i a y e v o l u c i o n a d e fo rma len t a y c rón i c a , c on p r e d o m i n i o

d e l a a fec t ac ión de l a m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en a l g u n os c as os , pseu-

do h i p e r t r o f i a de los músculos de la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a m i op a t í a .

Atrofia muscular espinobulbar l igada a X

T a m b i é n es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , l i g a da a l c r o m o

s o m a X. Se t rata d e u n c u ad r o p r og r e s i v o d e d e b i l i d a d de la m u s c u l a

tu ra de l as e x t r e m i d a d e s , q u e a d e m á s a f e c t a a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .

C o m i e n z a e n l a e d ad a du l t a y s e a s oc i a a u n a i n s e n s i b i l i d a d d e l r e

c e p t o r an d rog é n i c o q u e s e m a n i f i e s t a p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .

A l i g u a l q u e e n la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se o b s e r v a f e n ó m e n o d e

an t i c i p a c i ón p o r e xp an s i ón d e l t r i p l e t e d e n u c l e ó t id os C A G .

r

Casos clínicos representativosL.

M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a , e n l o s ú l ti m o s c u a t r o m e s e s , d e

d e b i l i d a d e n l a p i e r n a d e r e c h a . E n l a e x p l o r a c i ó n s e o b j e t i v a u n a p a r e s i a c o n a m i o

t r o f i a d e m i e m b r o i n f e r io r d e r e c h o y u n a h i p e r r e f l e x i a m i o t á t i c a d e d i c h o m i e m b r o .

¿ C u á l e s s u d i a g n ó s t i c o ?

1 ) H e r n i a d i s c a l l u m b a r d e f i c i t a r i a .

2 ) S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é .

3 ) E s c l e r o s i s l a t e r a l a m i o t r ó f i c a .

4 ) N e u r o p a t í a p o r e n f e r m e d a d d e L y m e .

5 ) E s c l e r o s i s m ú l t i p l e .

M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; R C : 3

P a c i e n t e d e 5 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a , d e f o r m a i n s i d i o s a , d e b i l i d a d y c a l a m b r e s e n

m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . E n l a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s e o b j e t i v a e s p a s t i c i d a d

e n e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a t r o f i a d e l p r i m e r i n t e r ó s e o d e la m a n o d e r e c h a , c o n r e

f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . ¿ C u á l e s e l d i a g n ó s t i c o

m á s p r o b a b l e e n e s t e p a c i e n t e , e n t r e l o s s i g u i e n t e s ?

1 ) S i r i n g o m i e l i a .

2 ) T u m o r a n i v e l d e l f o r a m e n m a g n o .

3 ) E s c l e r o s i s l a t e r a l a m i o t r ó f i c a .

4 ) M i e l o p a t í a c e r v i c a l d e o r i g e n v a s c u l a r .

5 ) A s t r o c i t o m a m e d u l a r c e r v i c a l .

R C : 3

7 4




9RMEDADES VIRALES

NICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

IR

r

Asp ectos esenciales

t e m a de i m p o r t a n c i a

p e r o p u e d e s e r v i r p a r a

la e n c e f a l i t i s h e r p é t i ca ,

t a m b i é n en

infecciosas. Las

e n f e r m e d a d e s v i r a l e s son

muy ca r a c t e r í s t i cos ,

e los que s o l a m e n t e hay

lo más t í p i c o . La

de C r e u t z f e l d t -

(ECJ) es la e n f e r m e d a d

po r e x c e l e n c i a .

fT~ ] Lase nce f a l i t i s epidémicas están causadas por a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s .

[~2~j La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a po r el v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .

[ " 3 ] La clínica de las e nce f a l i t i s es s i m i l a r a las m e n in g i t i s ( f i e b r e , c e f a l e a y m e n i n g i s m o ) cond e t e r i o r o c o g n i t i v o y

f o c a l i d a d neurológica.

[~4~| El LCR mostrará las características de las m e n in g i t i s v i r a l e s : h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a

n o r m a l .

Qn La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t ra f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a de i m a g e n de elección.

[~p~| La PCR del AD N del v i r u s h e r p e s en LCR es la técnica diagnóstica de elecc ión, sus t i t u y e nd o a la b i o p s i a c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o co n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; po r e l l o , d e b e i n s t a u r a r se rápidamente a n t e la s o s p e c h a de

e n c e f a l i t i s .

[~8~| La p a r a p a r e s i a espástica t r o p i c a l seha r e l a c i o n a d o co n la infección por el HTLV-1 en z o na s t r o p i c a l e s . Puede s i m u

la r una esc le ros is múltiple con p r e se nc i a de b a n d a s o l i g o c l o n a l e s en LCR y p l a c a s de desmielinización en la RM .

[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a po r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s en p a c i e n t e s c o n

SIDA. Se d e b e a la infección po r el p a p o v a v i r u s JC, que p r o d u c e desmielinización s i m i l a r a la e sc l e r o s i s

múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

J T Q ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a en niños de 5 - 1 5 años con h i s t o r i a de sarampión en los

p r i m e r o s años de v i d a . El EEG m u e s t r a un patrón característico, y en LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y

a u m e n t o del título de Ac anti-sarampión.

[ 1 1 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas son un c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s qu e t i e n e en común la p r e s e n c i a de una p r o

teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a po r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonías

y a t a x i a . El EEG m u e s t r a un patrón típico, a u n q u e el diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpéticayotras encefalitis virales

En las meningitis, el proceso infeccioso inflamatorio está limitado a las meninges; en la encefalitis hay, además,

afectación del parénquima cerebral.

Etiología

Son causa frecuente de encefalitis epidémica los arbovirus y enterovirus. El virus herpes simple t ipo I es la causa

más frecuente de encefalitis esporádica.

3 Preguntas Clínica

• MI R 0 9 - 1 0 , 62 , 1 1 4 , 20 8

• MI R 0 6 - 0 7 , 58

• MI R 0 4 - 0 5 , 23 2

• MI R 0 2 - 0 3 , 52

• MI R 0 0 - 0 1 , 52, 242

• MI R 9 8 - 9 9 F , 25 2

• MI R 9 7 - 9 8 , 50

Cursa con fiebre, cefalea, signos meníngeos y, lo que es más característico de encefalitis, deterioro de l nivel de

consciencia, que puede oscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y síntomas de focal idad

neurológica. Los signos más frecuentes de focal idad son: afasia, ataxia, hemiparesia espástica, trastornos del

movimiento (generalmente mioclonías) y paresia de pares craneales.

7 5



M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Cirugía, 8. a edición

Puede h a b e r a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e ,

i n c l u s o , clínica psicótica. H a s t a u n 5 0 % de l o s p a c i en t e s t i en en c r i s i s

f o c a l e s o g en e r a l i z a da s .

R E C U E R D A

Me n i ng i smo con d e t e r i o ro cogn i t i v o y foca l ¡dad neuro lógica es ind ica t i v o

de encefa l i t i s .

Pruebas comp lementa r ias

Líquido cefalorraquídeo. E n t o d o p a c i e n t e c o n so sp ec h a d e en c e

f a l i t i s se deb e r e a l i z a r u n a punción l u m b a r , u n a v ez des c a r t a da l a

e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e

d i a n t e l a realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, h a y

p l eo c i t o s i s l i n f o c i t a r i a ( > 9 5 % d e l o s casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -

q u i a y g l u c o sa n o r m a l . L a c e l u l a r i d a d p u e de s e r n o r m a l en fases

m u y i n i c i a l e s o c u a n d o e l p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden

v e r s e l i n f o c i t o s atípicos en encefa l i t i s po r v i rus de Epste in-Ba r r . En

a l g u n o s ca so s , h a y u n a u m e n t o en l a c if r a de hematíes ( en c e f a l i t i s

necrohemorrágicas, c o m o l a herpética). S i l a g lucosa está b a j a , de

b em o s p en sa r en o t r o s diagnósticos (infección p o r b a c t e r i a s , h o n g o s , t u b e r c u l o s i s , parásitos, l e p t o sp i r a s , sífi l is, s a r c o i d o s i s o m e n i n

git is c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces l a g l u c o sa está b a j a en fases

tardías de l a en c e f a l i t i s herpética ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 2 ) .

R E C U E R D A

L a p re se n c i a d e a b und a n t e s h e ma t í e s e n L C R o r i e n t a a e nce f a l i t i s ne c

h e mor rá g i ca p o r h e rp e s s i mp l e .

Cultivo d e L C R . L a p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e e n

casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s d e l a c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i

t a r i a y v i rus de l a p a r o t i d i t i s , p e r o l os c u l t i v o s so n i n v a r i a b l e m e n t e

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s h e r p es t i p o I . E n g en e r a l , e l r en d i m i en

t o es escaso .

Es tud ios serológicos. En la mayoría de los casos , el diagnóstico d e

f i n i t i v o dep en de de l a documentación de u n a seroconversión en

la titulación de a n t i c u e r p o s f r en t e a u n de t e r m i n a do v i r u s , en t r e e l

m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la f a s e de c o n v a l e c en c i a , 2 - 4

s e m a n a s después. Esto es i m p o r t a n t e p a r a e l diagnóstico d e f o r m a

r e t r o sp ec t i v a , p e r o t i en e u n escaso v a l o r en e l diagnóstico y t r a t a

m i e n t o en f a se a g u da .

T C , R M y E E G . S e u t i l i z a n p a r a i n t en t a r e s t a b l e c e r l a ex i s t en c i a de

una enc efa l i t i s foca l o d i fusa y desca r t a r o t ros diagnósticos a l t e r n a

t i v o s . La ex i s t en c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en e l E E G e s

su g es t i v a de en c e f a l i t i s herpética. En es tos c asos , e l EEG dem ues t ra ,

a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y s o b re u n a a c t i v i d a d d e f o n d o

lenta y de ba j a a m p l i t u d , p u n t a s periódicas f o c a l e s .

En l a TC , l a ence fa l i t i s herpética p u ede da r l u g a r a zo n a s de h i p o -

den s i da d y e f e c t o de m a sa en r eg i o n es f r o n t o t em p o r a l e s q u e p u e

den c ap t a r cont ras te . La RM es l a técnica radiológica d e elección

p a r a de t e c t a r c a m b i o s de señal en e l parénquima cereb ra l en l as

en c e f a l i t i s ( F ig u r a 5 5 ) .

R E C U E R D A

L a e nce f a l i t i s h e rp é t i c a a f e c t a p re d om i na n t e m e nt e a l a z o na f ron t o t e m

p o ra l .

Biopsia c e r e b r a l . S u s en s i b i l i d a d e s m a y o r de l 9 5 % y l a e sp e

c i f i c i d a d s e a c e r c a a l 1 0 0 % . S in e m b a r g o , s u aplicación h a

F igura 5 5 . RM que mu est ra a fectac ión

de región temp ora l dere cha , que en un conte xto de f iebre y men ing ism os a l tam ente su gere nte de encefa l i t i s herpét i cas ;

d i s m i n u i d o desde l a introducción d e l a c i c l o v i r c o m o a g e n t e

terapéutico p a r a l a en c e f a l i t is herpética ( g ran e f i c a c i a con escasosefec-

t o s s e c u n da r i o s ) . E n g en e r a l , se a c ep t a q u e , en p a c i en t e s m a y o r e s

de 30 años , l a p re senc ia de a l t e rac io nes foca les en las p rue bas de

i m a g en y p l eo c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LC R so n c r i t e r i o s su f i c i en t e s

p a r a j u s t i f i c a r u n a t e r a p i a empírica c o n a c i c l o v i r s i n n ec es i da d de

b i o p s i a . S i n em b a r g o , p a c i en t e s jóvenes s i n e v i de n c i a s de l e s i o n es

foca les en TC , RM o EEG podrían se r c a n d i da t o s a b i o p s i a , y a q u e

es p o c o p r o b a b l e q u e s e t r a t e de u n a en c e f a l i t i s herpética, y podrían

de t e c t a r s e o t r o s p r o c eso s p o t en c i a l m en t e t r a t a b l e s .

Reacción en c a den a de l a po l i m e r a sa (PCR). La P C R de l A D N d e lv i r u s h e r p es s i m p l e h a su s t i t u i do a l a b i o p s i a c e r eb r a l c o m o técnica

diagnóstica d e elección en l a encefa l i t i s herpética ( M I R 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 2 ) .

Diagnóstico diferencia l

H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o v i r a l e s de en c e f a l i t i s , i n c l u y en do o t r o s

a g en t e s i n f e c c i o so s , lo s a c c i den t e s v a s c u l a r e s c e r eb r a l e s , t u m o r e s ,

encefalopatías toxicometabólicas, e t c . D en t r o de l a s v i r a l e s , e s f u n da

m en t a l d i f e r en c i a r l a en c e f a l i t i s herpética de l r e s t o , d a do q u e sólo p a r a

l a p r i m e r a h a y t e r a p i a e f e c t i v a .

Tratamiento ( M I R O 9 - I O , 1 1 4 )

E l ac i c lov i r es l a medicación d e elección en l a encefa l i t i s po r v i rus

h e r p es s i m p l e , y también es e f e c t i v o p a r a e l t r a t a m i e n t o de l v i r u s d e

Epste in-Ba r r y va r i c e l a-z oster . D e b e se r a d m i n i s t r a do a n t e la s i m p l e

so sp ec h a clínica, s i n dem o r a , d i l u i do p o r v ía i n t r a v en o sa y en infusión

l en ta , para ev i t a r l a disfunción rena l . Su paso a través de l a b a r rera

hematoencefálica es ex c e l en t e . E l e f e c t o s e c u n da r i o m á s f r e c u en t e e s

g a s t r o i n t e s t i n a l , c o n d i a r r e a , náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s

d e l t r a t a m i e n t o s o n : elevación d e l B U N y c r e a t i n i n a , t r o m b o c i t o p e n i a

y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,

t e m b l o r , c o n v u l s i o n e s ) .

7 6




R E C U E R D A

La PC R de l LC R es l a t é c n i c a d i ag n ó s t i c a de e l ec c i ó n en l a e n c e f a l i t i s

h e r p é t i c a .

v a r i a b l e , d e p e n d i e n d o d e l ag e n t e e t io lóg ico . Las e n c e f a l i t i s p o r v i r u s

u n e xc e l e n t e pronós t i co , y los p ac i e n t e s s ob r e v i

n s in secue las . En la e n c e f a l i t i s herpé t i ca , l a m o r t a l i d a d a l c a n z a u n

y has ta u n 4 0 % d e lo s p ac i e n t e s q u e s ob r e v i v e n t i e n e n d i s c ap a

La i n c i d e n c i a y g r a v e d ad de l as secue las es tá d i r e c t a

c on l a e d a d d e l p ac i e n t e , d e m or a d e l t r a t a m i e n t o

d e c on s c i e n c i a en e l m o m e n t o d e c o m e n z a r e l t r a t a m i e n t o ; e n

j ó ve n e s m e n or e s d e 30 añ os , c on b u e n a func ión neuro lóg ica

e l m o m e n t o d e l t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e s er d e l 1 0 0 % y ,

m á s d e l 6 0 % n o h a y s e c u el a s o s o n m í n i m a s .

Paraparesia espástica tropical

Pruebas complementar ias

L a RM p u e d e d e m os t r a r d e s mi e l i n i z a c i ón m e d u l a r y de la sus tanc ia

b l a n c a hemis fé r i ca p e r i v e n t r i c u l a r . Lo s es tud ios neurof i s io lóg icos p u e

d e n ob j e t i v a r d is func ión de cordones pos te r iores y una neuropat í a p e r i

fér ica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d io an a t omop a t o l óg i c o m e d u l a r d e m u e s

tr a c a m b i o s en l a v í a c o r t i c oe s p in a l ( p i r am id a l ) , c o r d on e s p os t e r i o r e s ,

h ac e s e s p in oc e r e b e lo s os y e s p i n o t a l ámi c os .

Tratamiento

N o h a y t r a t am ie n t o e f e c t i v o . Lo s p ac i e n t e s p u e d e n b e n e f i c i a r s e d e t r a

t am ie n t o e s t e r o id e o .

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

progresiva (LMP)

Epidemiología

m u l t i f a c t o r i a l , i n c l u yé n d os e f ac tores tóx i cos y n u t r i c i on a l e s . El v i r u s

resu l t a es tar imp l icado en un g r an n ú me ro d e es tos pac ien tes .

a s oc i ad os a H T L V - 1 p r e s e n t an an t i c u e r p os espec í f i cos en LCR

e n l a mayo r í a d e e l los ( Tab la 4 1 ) .

VIRUSA S O C I A D O

C L Í N I C A C A R A C T E R Í S T I C A

HTLV-1H i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d

p r o g r e s i v a s d e M M I I

Vi rus JCT r. v i s u a l e s ( h e m i an o p s i a h o m ó n i m a ) ,

d e m e n c i a y tr . p e r s o n a l i d a d

S a r a m p i ó n

Ma l r e n d i m i e n t o e s c o l a r y t r a s t o r n o

d e p e r s o n a l i d a d

D e s p u é s , d e t e r i o r o n eu r o ló g i c o

y t e t r ap a r e s i a espás t ica

Tab l a 4 1 . E n f e r me d ad e s d e o r i g e n vír ico

Ap a r e c e h ab i t u a lm e n t e e n pac ien tes c o n trastornos ¡nmunológ icos . En e l

m om e n t o a c t u a l , m á s d e l 6 0 % d e l o s pac ien tes d iagnos t icados d e L M P

presen tan SIDA. O t r a s causas pos ib les s o n t r as tornos l in fopro l i f e r a t i v os ,

m i e l o p r o l i f e r a t i v o s y en fe rmedades in fecc iosas c rón icas y g r an u lom a t os as .


L a L M P s e c a r a c t e r i z a p o r u n a d e s mi e l i n i z a c i ón m u l t i f o c a l q u e afec ta

a l s i s tema ner v ioso cen t r a l , c o n les iones d e t a m a ñ o v a r i a b l e . L os o l i -

g od e n d r oc i t o s c on t i e n e n i n c l u s i on e s c r i s t a l i n a s que son par t í cu l as de l

v i r u s JC ( p ap ov a v i r u s ) .

Clínica

Lo s pac ien tes sue len p resen tar se c o n t r as tornos v isua les , ge nera l men t ee n f o r m a d e h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a y d e t e r i o r o d e f u n c i on e s s u p e r i o

re s c o n d e m e n c i a y t r as tornos de l a p e r s o n a l i d a d . En su evo luc ión , es

h a b i t u a l la p r e s e n c i a de défic i t m ot o r e s .

en la 3 . a - 4 . a d é c ad a d e la v i d a , y es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s . Su

es t í p i ca , e s t an d o l a mayor í a de los casos en J a

S u d amé r i c a y Á f r ic a oc c id e n t a l . C u r s a c o n u n a p a r ap a r e s i a

l e n t am e n t e p r og r e s i v a , c o n s ignos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y

sensit iva (parestes ias , d isestes ias , dolor y d e t e r i o r o de la

b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a e n m ie m b r o s i n fe r i o r es ) .

R E C U E R D A

L a p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e

r o s i s m ú l t i p l e . L a c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a m a n i f e s t a c i ó n

s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .


En l a TC h a y l e s iones h ipodensas e n s u s t an c i a b l an c a q u e n o c a p t a n

c on t r a s t e n i p r e s e n t an e d e m a a s oc i ad o o e f e c t o d e m as a . Se l o c a l i z a n a

n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r , e n c e n t r o s e m iov a l , r e g i on e s p a r i e t ooc c i p i t a l e s y

c e r e b e l o . La RM es más sens ib le par a de tec tar estas l e s iones .

El EEG d e m u e s t r a e n l e n t e c im ie n t o f o c a l o d i f u s o . E l LCR es t í p i c am en

t e n o r m a l , c o n o c a s i o n a l p r o t e i n o r r a q u i a y p l e o c i t o s i s m o n o n u c l e a r

(< 25 cé lu l as/p l ) .

7 7



Manual C TO de Med ic ina y C i rugía , 8 . a ed ic ión

El diagnóst ico d e f i n i t i v o p r e c i s a de l a iden t i f i c ac ión de los c a m b i o s

an a t omo p a t o l óg i c os t í p i c os e n l a b i o p s i a . Pu e s t o q u e u n 8 0 - 9 0 % de l a

p o b l a c i ó n a d u l t a n o r m a l es s e r op os i t i v a p a r a e l v i r u s JC, la i d e n t i f i c a

c ión de l an t ígeno o g e n o m a d e l v i r u s no es d i agnós t i ca d e LM P s i no se

a c o m p a ñ a d e l o s c a m b i o s pato lóg icos t í p i cos . La reacc ión en c ad e n a

d e la p o l i m e r a s a (PCR ) no es ú t il co n f ines d iagnós t i cos en es ta en t idad

( M I R 0 6 - 0 7 , 5 8 ) .

Q R E C U E R D A

E n u n pac i en te c o n S I D A y c l í n i c a n eu r o ló g i c a , s e debe des c a r t a r l a

t o x o p l a s mo s i s . S i en l a TC l a s l e s i o n es n o c ap tan c o n t r a s te y n o p r e

se n t a n e f ec to m a s a , h a y q u e s o s p e c ha r l a L M P c o m o p r i m e r a o p c i ó n .

Pronóstico

La r eg la e s l a e vo l u c i ón f a ta l e n meses. N o e x i s t e t r a t a m ie n t o e f e c t i v o ,

au n q u e a l g u n os c as os m e j o r a n con l a recons t i tuc ión de l s is tema i n m u -

n i ta r i o .

9.4. Panencefalitis esclerosantesubaguda (PESS)

Epidemiología

Lo s p ac i e n t e s g e n e r a lm e n t e t i e n e n u n a h i s t o r i a d e s a r amp i ón e n l o s d os

p r i m e r o s años de v i d a ( v é a s e T a b l a 4 1 ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) , d e s a r ro l l án

dose e l t r a s t o r n o n e u ro l óg i c o tras u n p e r i o d o d e l a t e n c i a d e 5 - 10 añ os ,

c o n u n a e d a d m á x i m a d e i n c i d e n c i a e n t r e l os 5-15 año s . Su i n c i d e n c i a

h a d i s m i n u i d o en los ú l t imos años , tras l a vacunac ión s i s temát i ca f r en te

a l s a r a m p i ó n .

Clínica

D e b u t a c o n t r as tornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d im ie n t o e s c o l a r .

P os t e r i o r m e n t e a p a r e c e u n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o p r og r e s i v o , c o n cr is is

c o m i c i a l e s , mi oc l on í a s , c o r e oa t e t o s i s , a t ax i a y t r as tornos v isua les . En

fases a v a n z a d a s , e l p ac i e n t e d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e t e t r ap a r e s i a e s p ás

t i c a y e s t ad o v e g e t a t i v o .


En e l EEG h a y t í p i c ame n t e u n p a t rón p e r i ód i c o c o n d e s c a rg as d e o n d a s

lentas d e g r an v o l t a j e , a 2-3 Hz y ca da 5-8 s, que se s iguen d e u n p e r i o

d o d e a p l a n a m i e n t o de la a c t i v i d a d e léc t r i ca c e r e b r a l .

El LCR p u e d e se r d i agnós t i co y m u e s t r a a c e l u l a r i d a d c on p ro t e í n as

n o r m a l e s o l i g e r am e n t e e l e v ad as ; la s g a m m a g l o b u l i n a s e s tán mu y e l e

v a d a s y es p os i b l e d e m os t r a r b an d as o l i g oc l on a l e s c on t r a e l v i r u s d e l

s a r amp i ón y e l e v a c i ón d e l o s n ive les d e a n t i c u e r p o s e s p e c í f i c os .

L a TC y l a RM m u e s t r a n mú l t i p l e s l e s iones e n s u s t an c i a b l an c a , a t r o f i a

c o r t i c a l y , s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l t a m a ñ o v e n t r i c u l a r .

Tratamiento

No ex is te u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso de la i s op r i n os i n a es c o n

t r o v e r t i d o , h ab i é n d os e d e s c r i t o s u p e r v i v e n c i a s p r o l on g ad a s y me jor í as

c l ín i cas en a lgunos casos . Se p os t u l a la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón

P e n a l g u n os p ac i e n t e s .

9.5. Enfermedades priónicas( T a b l a 4 2 y F i g u r a 5 6 )

E N F E R M E D A D E S PR I Ó N I C A S I N F E C C I O S A S

Ku r u

E C J i a t r ó g en o

C a n i b a l i s m o

T ra sp l a n t e de c ó r n ea

I n je r tos de du r a m ad r e

E x t r a c t o s h ipo f i s a r i o s

P r o c ed im ien to s n eu r o qu i r ú r g i c o s

E N F E R M E D A D E S P R I Ó N I C A S H E RE D I T A R I A S

E GG S S

IF F

Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0

Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0

E N F E R M E D A D E S P R IÓ N I C A S E S P O R Á D I C A S

E C J (85 % ) Mu tac i ó n s o m át i c a

Co n ve r s i ó n es po n tán ea de PrPc a PrPsc

S usce p t i b i l i d a d a f a c to res am b ien ta l e s

Tabla 42. Categor ías et io lóg lcas de las enfer med ades pr iónicas

Forma norma l Forma patológica(PrPc) o prión (PrPSc)

F i gu ra 56 . C o n f i g u r ac i ó n es pac i a l de u n a p r o te í n a p r i ó n ic a

B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , s e i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s

c u y o a g e n t e p a t óg e n o e s u n a p ro t e í n a i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o

n u c l e i c o , a l a q u e s e h a d a d o e l n o m b r e de pr ión (PrP o p rote ína

p r i ón i c a ) . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , l a p ro t e í n a p r i ón i c a ( i s o f o r m a

n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a e n u n g e n l o c a l i z a d o en e l b r a z o c o r t o

d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e d e s e m p e ñ a r u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n

l a m e m b r a n a c e l u l a r s i n áp t i c a y e n l a t ran s mi s i ón i n t e r n e u r o n a l .

Su i s o f o r m a p a t ó g e n a (PrPsc) d i f i e r e de l a v a r i a n t e n o r m a l p o r s u

a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p , i n s o l u b i l i d a d e n d e t e r g e n t e s y

7 8




a la p ro t e ó l i s i s . La c o n v e r s i ó n de PrPc en PrPsc

i m p l i c a r la d e s a p a r i c i ó n de las h é l i c e s B y su c o n v e r s i ó n en

co n el c o n s i g u i e n t e d e p ós i t o i n t r a n e u r o n a l en f o r m a de p ro t e í n a

Las e n f e r m e d a d e s p r i ó n i c a s h u m a n a s ( v é a s e T a b l a 42) in

la e n f e r m e d a d de C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), k u r ú , e n f e r m e d a d

C e r s t m a n n - S t r á u s s l e r - S c h e i n k e r (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r f a t a l

(MIR 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .

R E C U E R D A

Las bandas oligoclonales en LCR están presentes enmúltiples patologíasy sólo indican la act ivac ión de un pequeño p o o l de linfocitos B en el

SNC .

de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

ondas agudas b i l a te r a les y s í n c ron as ( c ad a 0 , 5 - 2 , 5 s y con una du

r a c i ón de 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este p a t r ó n a p a r e c e en la m a y o r í a de los

casos , aunque puede no estar presente en fases i n i c i a l e s o muy e v o

lu c i on ad as . El EEG suele ser n o r m a l en la n u e v a v a r i an t e .

R E C U E R D A

La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nuevavariante el EEG suele ser normal .

E s t u d io an a t om op a t o l óg i c o . Es el método d iagnós t i co de e l e c c i ón (ya

se a en la b iop s i a o en la necrops ia ) . Se c a r a c t e r i z a por una d e g e n e r a

c i ón e s p on g i f o r m e m á x i m a en la cor teza ce rebr a l , pe ro t amb i é n p r o

m i n e n t e en gang l ios bása les , t á l amo y c e r e b e lo . No suelen afectarse

ni el t r on c o c e r e b r a l ni la mé d u l a e s p in a l . La d e t e c c i ón de p l a c a s de

am i l o i d e c om p u e s t a s de PrPsc es d iagnós t i ca (MIR 0 4 - 0 5 , 2 3 2 ) .

de los c a s o s son e s p o r á d i c o s , p e r o en un 5 -1 5% se ha

un p a t r ó n de h e r e n c i a a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e , en re

con m u t a c i o n e s en el gen de la PrP en el c r o m o s o m a 20, e

t r an s mi s i ón de p e r s o n a a p e r s o n a en p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -

con m a t e r i a l no d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s de c ó r n e a

de d u r a m a d r e h u m a n a y m e d i a n t e e x t r a c t o s h i p o f i s a r i o s

del c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s de c a d á v e r e s a f e c t a d o s po r

Los c a s o s e s p o r á d i c o s no es tán b i e n e x p l i c a d o s .

R E C U E R D A

La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de

la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y

predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y

mioclonías.

Kuru

Esta e n f e r m e d a d fue d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s de una t r i b u de

N u e v a G u i n e a que p r a c t i c a b a n el r i to del c a n i b a l i s m o y se ha s u g e

r i d o que la t r an s mi s i ón de la e n f e r m e d a d se p r o d u j o por la inges ta

d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o

d e a t ax i a c e r e b e lo s a g r a v e a s oc i ad a a m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s

t i p o m i o c l o n í a s , t e m b l o r o c o r e oa t e t o s i s . P os t e r i o r m e n t e a p a r e c e un

d e t e r i o r o de f u n c i o n e s s u p e r i o r e s .

Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-Sche inker (GSS)

c a r a c t e r i z a por una d e m e n c i a r áp i d ame n t e p r og r e s i v a que asoc ia

en un 9 0 % de los p ac i e n t e s y a t ax i a c e r e b e lo s a (MIR 9 7 - 9 8 ,

0 ) O t r o s s ín tomas e x t r ap i r am id a l e s i n c l u ye n t e m b lo r , c o r e oa t e t o s i s y

s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % hay s ignos de a f e c t a c i ón p i r a m i d a l . La

es i n v a r i a b l e m e n t e f a ta l . Los p ac i e n t e s con ECJ s e c u n d a r i a

e x t r a c t o s h i p o f i s a r i o s son t í p i c ame n t e más j ó ve n e s y p u e d e n d e s a

una c l í n i c a con p r e d o m i n i o de la a t ax i a s ob r e la d e m e n c i a (a

de la ECJ c l ás i c a ) . R e c i e n t e m e n t e se ha d e s c r i t o una n u e v a

de es ta en fe rmedad asoc iada e p i d e m i o l ó g i c a m e n t e al b r o t e de

e s p on g i f o r m e b ov i n a ( " e n f e r m e d ad de las v a c a s locas " ) .en p ac i e n t e s más j ó v e n e s ( 1 6 - 4 0 años ) , cu r sa más l e n t am e n t e

no se e n c u e n t r an m u t ac i on e s en el c r o m o s o m a 2 0 . La c l ín i ca se i n i

a con t r as tornos ps iqu iát r i cos , parestes ias en m ie m b r os i n f e r i o r e s y

La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es de 15 m e s e s , c om p a r ad o co n los 5

en la ECJ e s p o rád i c a (MIR 0 0 - 0 1 , 52).

Lo s es tud ios de genét i ca m o l e c u l a r han d e m os t r ad o m u t ac i on e s en el

gen de la PrP en el c r o m o s o m a 20. Es un t r a s t o r n o e s p in oc e r e b e lo s o

h e r e d i t a r i o que d e b u t a en la v i d a ad u l t a , c a r a c t e r i z ad o por s ignos y

s ín tomas de d is func ión c e r e b e lo s a p r og r e s i v a ( i n e s t ab i l i d ad , i n c o o r d i

n a c i ó n , t r a s t o r n o p r og r e s i v o p a r a la d e a m b u l a c i ó n , atax ia , d isar t r i a y

n i s t a g m o ) . A d i f e r e n c i a de la ECJ, no p r o d u c e d e m e n c i a ni mi oc l on í a s

o estas son m í n i m a s . O t r o s s ín tomas son c l ín i ca p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i

d a l i s m o , sordera , ceguera y pará l i s i s de la m i r a d a c o n j u g a d a .

Q R E C U E R D A

Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de

GSS.

Insom nio fami l iar fata l (IFF)

complem entar ias

LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o con l i g e r o a u m e n t o de p ro t e í n as .

A p o y a el d i a g n ó s t i c o el h a l l a z g o de p ro t e í n a 1 4 - 3 - 3 , a u n q u e p r e

s e n t a f a l s o s p os i t i v o s y n e g a t i v o s .

TC y RM. P u e d e n m os t r a r a t ro f i a c o r t i c a l g e n e r a l i z ad a , p e r o de in

t e n s id ad m e n o r que la e s p e r ab l e por la g r a v e d ad de la d e m e n c i a .

EEG. Un pat rón t íp i co puede suger i r el d i ag n ós t i c o . S ob re una ac

t i v i d a d de b a s e l e n t i f i c ad a , es h a b i t u a l la a p a r i c i ó n de brotes de

Es una e n f e r m e d a d a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e , r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a ,

q u e a p a r e c e en e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s de la v i d a . Se c a r a c

t e r i z a por i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d s i m p á t i c a , t r a s t o r n os

e n d o c r i n o s ( p é rd i d a del r i t m o c i r c a d i a n o en la l i b e r a c i ó n de m e l a t o -

n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a del c r e c i m i e n t o , s e c r e c i ó n de A C T H d i s

m i n u i d a , a u m e n t o en la s e c r e c i ó n de c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n os

m o t o r e s ( m i o c l o n í a s , t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .

P u e d e n p r e s e n t a r t r a s t o r n os de m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o no una

d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A v e c e s hay a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s .

7 9



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g ía , 8 . a e d i c i ó n

r


P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , s i n n i n g ú n a n t e c e d e n t e d e i n t e r é s , q u e e n u n p e r í o d o d e s e i s

m e s e s d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e i n t e n s o d e t e r i o r o c o g n i t i v o . E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t a

c a , a d e m á s d e l a e x i s t e n c i a d e u n s í n d r o m e r í g i d o - a c in é t i c o , u n a a t a x i a d e l a m a r c h a

y m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e l o s s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i

g a d o s a p l a n t e a r n o s e n p r i m e r l u g a r ?

1 ) U n a l e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

2 ) U n a p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a .

3 ) U n a f o r m a e s p o r á d i c a d e C r e u t z f e l d t - J a k o b .

4 ) U n a a t r o f i a m u l t i s i s t é m i c a .

5 ) U n a e n c e fa l o p a t ía d e W e r n i c k e .

M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; R C 5

8 0




0.NUTRIC IONALES

E T A B Ó L IC A S DEL SISTEMA NERVIOSO

r

Aspectos esencialesL.

de i m p o r t a n c i a

en el MI R. Es

e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e

la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a

de la m é d u l a . El

es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

p j~ j La e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e a p a r e ce p r i n c i p a l m e n t e en a l c o h ó l i c o s , p o r h ip e r é m e s i s y p o r m a l n u t r i c i ó n .

[ Y ] La e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la t r íada de o f t a l mo p a r e s i a ( s o b r e t o d o b i l a t e r a l y as im ét r i c a

d e l VI PC), a t a x i a y s í n d r o m e c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n co n el t r a t a m i e n t o en es te o r d e n . El

s í n d r o m e c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a un s í n d r o m e a m n é s i c o a n t e r ó g r a d o : s í n d r om e de K o r s ak o f f .

El t r a t a m i e n t o de la e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e es v i t a m i n a B rL3J

0L a d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a de la m é d u l a se p r o d u c e p o r undé f i c i t de v i t a m i n a B 12 , y se d i a g n o s

t i c a m e d i a n t e la d e t e r m i n a c i ó n de l o s n i v e l e s de la m i s m a y p o r el test de S c h i l l i n g .

L a d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a de la m é d u l a c u r s a c o n p é r d i d a de s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o

c e p t i v a , y c l í n i c a de p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r a f e c ta c i ó n de lo s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y l a t e r a l e s me d u l a r e s ,

r e s p e c t i v a m e n t e . R e c u é r d e s e t a m b i é n q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a m e g a l o b l á s t i c a . Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i

n a B ] 2 p a r e n t e r a l .

La p e l a g r a se p r o d u c e po r dé f i c i t de n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d de las 3 " D " : d e r ma t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las á r ea s c e r e b r a l e s más sens ib l e s a la a n o x i a son los g a n g l i o s b á s a l e s , c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s .

10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficitnutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

Aparece en pacientes alcohólicos y m a l n u t r i d o s (por hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) debido a un déficit de

t i a m i n a o vitamina B1. El déficit de t i a m i n a produce un d e t e r i o r o en el metabolismo cerebral de la glucosa y se

h a postulado co mo mecanis mo patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada po r g l u t a m a t o .


Las lesiones se localizan preferentemente a nivel periventricular y son de carácter simétrico: se afecta tálamo,

hipotálamo, cuerpos mamilares, sustancia gris periacueductal mesencefálica, suelo del cuarto ventrículo y ver-

m is cerebeloso. Los núcleos oculomotores y vestibulares se afectan en menor g r a d o , pero casi invariablemente.

Q Preguntas

• MI R 0 9 - 1 0 , 53

- MIR 0 7 - 0 8 , 5 4 , 65

• M I R 0 1 - 0 2 , 5 2 , 55• M I R 0 0 - 0 1 F , 70

- M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 , 19 8

• MI R 9 9 - 0 0 F , 6 4 , 65

• MI R 9 8 - 9 9 F , 6 4 , 6 8 , 73

- MIR 9 7 - 9 8 , 4 3 , 4 9

Clínica

Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional (MIR 0 7 - 0 8 , 54; MIR 0 7 - 0 8 , 65 ;

MIR 9 9 - 0 0 , 43; MIR 99-00F, 65).

R E C U E R D A

En la t r í ada c l á s i c a ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y s í n d r o m e c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n en

e l m i s m o o r d e n .

81



M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión

• S í n t o m a s o c u l a r e s . Si no están p r esen t e s , h a y q u e d u d a r d e l d i a g

n ós t i c o . L a a f e c t a c i ón más f r e c u e n t e es una p a r e s i a b i l a t e r a l y a s i

mé t r i c a d e l V I p a r . O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s s o n n i s t a g m o , pará l i s i s

de la m i r a d a c o n j u g a d a ( m á s f r e c u e n t e en e l p l a n o h o r i z o n t a l q u e

en e l v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a

c i ó n p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a r áp i d a me j o r í a d e l a m o

t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u ede p e r s i s t i r e l n i s t a g m o . La no r e sp u es t a

a l a ad m i n i s t r a c i ón d e t i a m i n a n o s d e b e h a c e r d u d a r d e l d i ag n ós

t i c o .

• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a l a b ipedes tac ión y a l a m a r c h a .La t i a m i n a t a m b i é n m e j o r a e s t a c l í n i c a , a u n q u e e l p a c i e n t e p u e d e

q u e d a r c o n u n a b as e d e s u s t e n ta c i ón a m p l i a y u n a m a r c h a i n e s t a

b l e . La a t a x i a de los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más

g r a v e en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .

• T r a s t o r n o d e f u n c i o n e s su pe r i o r e s . A p a r e c e e n ca s i t o d o s l o s p a

c i en t e s , y la f o r m a más c omú n d e p r e s e n t a c i ón e s c o m o u n c u a d r o

c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r i n a t e n c ió n , i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n

t a c i ón y e s c as o l e n g u a j e e s p o n t á n e o . En u n 2 0 % d e p a c i e n t e s

p u e d e h a b e r u n c u a d r o d e ag i t a c i ón s i m i l a r a l d e l i r i u m t r e m e n s.

E s m u y r a r o e l d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a n u t r i c i ón p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -

m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la e n c e f a l op a t í a d e

W e r n i c k e .

Pruebas complemen tar ias

E l LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a m í n i ma e l e v a c i ón d e p ro t e í n as . En e l

EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . La s p r u e

bas d e fu n c i ón v e s t i b u l a r es tán a l t e r a da s e n t o d o s lo s c a so s , b i l a t e r a l

y s i mé t r i c ame n t e e n f a s es i n i c i a l e s . En c a s os n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e

v a c i ó n d e l p i r u v a t o s é r i c o c on u n a d i s m i n u c i ón d e l a t r a n s c e t o l a s a .

Evolución

A u n q u e t o do s e s t os s í n t omas p u e d e n a p a r e c e r s i mu l t án e ame n t e , l o

h a b i t u a l es que l a o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n a l c u a d r o c o n

f u s i o n a l en d ías o sem a n a s .

T r a s i n s t a u r a r e l t r a t a m i e n t o v i t am í n i c o , l a s e c u e n c i a d e r e c u p e r a

c ión es c l ás i ca . P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y , p o s t e r i o r m e n t e ,

l a a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o s e c u e l a s u n n i s t a g m u s h o r i

z o n t a l , a u m e n t o de l a base de sus ten tac ión y m a r c h a i n e s t a b l e .

L o ú l t i mo q u e m e j o r a es e l c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según lo h a c e ,

p u e d e a p a r e c e r u n t r a s t o r n o a m n é s i c o c o n i n c a p a c i d a d p a r a r e t e n e r

n u e v a i n fo rmac i ón . E s e l s í n d rome d e K o r s a k o f f , c u y o p ron ós t i c o d e

re c u p e r a c i ón v a r í a ; l a m a y o r p a r t e m a n t i e n e déf i c i t de m e m o r i a v a r i a b l e s , y m e n o s d el 2 0 % p r esen t a r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a .

U n 1 5 - 2 0 % de los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,

g e n e r a l m e n t e d e b i d o a i n f e c c i o n es i n t e r c u r r en t e s o i n s u f i c i e n c i a h e

p á t i c a .

Q R E C U E R D A

A n t e s d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u c o s a d a s a u n p a c i e n t e a l c o h ó l i c o ,

h a y q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , e x i s t e r i e sg o d e d e s e n c a

d e n a r o a g r a v a r u n a e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e .

Se deb e t en e r e sp ec i a l c u i d a do a la h o r a d e a dm i n i s t r a r so l u c i o n es g l u

c o s a d a s i n t r a v en o sa s a p a c i en t e s a l c oh ó l i c os , e m b a r a z a d a s y ot ros c o n

pred ispos i c ión p a r a e s t a r desn u t r i do s , d a do q u e p u e d e n d e s e n c a d e n a r

u n a e n c ef a l op a t í a d e W e r n i c k e o a g r a v a r n o t a b l e m e n t e la m i s m a e nsu s fases i n i c i a l e s ( p o r c o n s u m o de l as rese rvas de v i t a m i n a B). Es p r e

c i so , p o r t a n t o , a dm i n i s t r a r t i a m i n a a n t e s de l as so l u c i o n es g l u c o sa da s .

Degeneración subaguda combinada

de la m édula

Se p r o d u c e p o r u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B l2 , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a

ri a a u n a i n c a p a c i da d p a r a a b so r b e r la v i t a m i n a de la d i e t a d e b i d o a la

a u sen c i a d e f a c t o r intr ínseco en la secreción gástr ica (gastr i t is c rón i c a

a t ró fi c a ). R a r a me n t e h ay s i n t oma t o l ogí a n e u ro l óg ic a e n p a c i en t e s c o ne n f e r m e d a d de í l eon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o t ras

resecc ión qu i rú rg i ca ) . Desde e l p u n t o d e v i s t a h e ma t o l óg i c o , s e m a n i

f i e s t a c o m o u n a a n e m i a me g a l ob l ás t i c a .

Clínica

La s in tomato log ía neuro lóg ica es tá p r esen t e e n l a mayo r í a d e l o s p a

c ien tes con dé f i c i t de es t a v i t a m i n a y t i e n d e a ser s imétrica. Los s ínto

mas in i c i a l es s o n parestes i as d i s t a les e n l o s m i e m b r o s . P o s t e r i o r m e n t e

a p a r e c e l a c l ín i ca sec u n da r i a a a fec t ac ión de los c o r do n es p o s t e r i o r e s

( e l s igno más carac te r í s t i co es l a pé rd ida de l a s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,

so b r e t o d o , e n m i em b r o s i n f e r i o r e s ) y de los c o r do n es l a t e r a l e s m edu l a res ( p a rapa res i a espás t i ca en m i em b r o s i n f e r i o r e s c o n s ignos d e p r i m e r a

m o t o n e u r o n a ) .

La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es a táx i ca y , p o s t e r i o r m e n t e , se asoc ia u n a e s

p a s t i c i d a d (M I R 99- OOF , 64 ) .

Los s ín tomas m en t a l e s s o n f r e c u en t e s , c o n i r r i t a b i l i d a d , ap a t í a , s o m n o

l en c i a y , a v e c e s , c u a d r o c o n f u s i o n a l y p s i c o s i s dep r e s i v a . T a m b i é n s e

h a des c r i t o n e u rop a t ía óp t i c a , c on d e t e r i o r o d e a g u d e z a v i s u a l y esc o

t o m a s c e c o c en t r a l e s . La d e m e n c i a es una man i fes t ac ión ra ra .

El diagnóst ico se c o n f i r m a m e d i a n t e l a d e t e rm i n ac i ón d e n i v e l e s d e

v i t a m i n a B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 7 3 ) .

Q R E C U E R D A

Para el d iagnós t ico de déf ic i t de B 12 , no es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a

c i o n e s e n s a ng r e per i f é r i c a .

Tratamiento

Se deb e i n s t a u r a r c o n c a r á c t e r i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s

t r a c i ón d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r v í a p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r

m e n t e p o r v í a o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .

L a ad mi n i s t r a c i ón p r e c o z p u e d e e v i t a r e l p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n

s í n d r o m e a m n é s i c o .

Tratamiento

Admin is t rac ión de v i t a m i n a B | 2 parentera l ( in t ramuscu la r ) . La r e c u p e r a

c ión p u e d e se r c o m p l e t a , si el t r a t a m i en t o se a dm i n i s t r a p oc as s e man as

después de l i n i c i o de los s íntomas. En ca so c o n t r a r i o , la recuperación será

p a r c i a l e i n c o m p l e t a . Por tan to , e l fac to r q u e más c o n d i c i o n a e l g r a d o d e

respuesta a l t r a t a m i en t o es la dura ción d e los s íntomas neu rológicos.

8 2




e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a por d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o

m a n i f e s t a c i o n es sistémicas son de r m a t i t i s , d i a r r e a

La d e r m a t i t i s es b i l a t e r a l , simétrica y aparece en z o n a s ex

a la luz so l a r deb i do a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^

R E C U E R D A

El déficit de niac ina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D " : dia

rrea, demenc ia y dermat i t is.

s m a n i f e s t a c i o n es neurológicas de la p e l a g r a son d i v e r s a s , p r e d o m i

la clínica de encefalopatía; o t ra s m a n i f e s t a c i o n es son la m i e l o p a -

y neuropatía periférica:

Encefalopatía. Los síntomas i n i c i a l e s p u eden ser c o n f u n d i d o s con un

t r a s t o r n o psiquiátrico: i n so m n i o , f a t i g a , a n s i eda d , i r r i t a b i l i d a d , d e p r e

sión, etc. P o s t e r i o r m en t e aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los p rocesos

m en t a l e s y t ras to rnos de la m e m o r i a .

Mielopatía. Hay afectación de c o r do n es p o s t e r i o r e s y l a t era les , p re fe

r e n t e m e n t e de los p r i m e r o s , co n p a r a p a r e s i a atáxica y espástica.

La neuropatía que p u e d e acompañar a la p e l a g r a no d i f i e r e de ot ras

neuropatías n u t r i c io n a l e s c o m o la alcohólica, la s e c u n d a r i a a déficit

d e p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B12, ácido fólico, etc.

de Strachan

p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o en el que no se ha

el déficit vitamínico r e s p o n s a b le . I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o

j a m a i c a n a " , a f e ct a e s e n c ia l m e n t e a los n e r v i o s periféricos y n e r

ópticos. C u r s a con neuropatía sens i t i va ( p a restes i as do lo rosas de los

pérdida de la s e n s i b i l id a d p r o f u n d a y a t a x i a ) , de t e r i o r o de a g u d e z aque p u e d e e v o l u c i o n a r a la c eg u e r a y de r m a t i t i s o r o g en i t a l .

Enfermedades metabólicasn a b i a 4 3 )

M I O C L O N Í A S EDEMA C E R E B R A L

H ipercápnica

H e p á t i c a a gud a

e nc i a d i al ít i ca S í nd rom e de Reye

S í n d r o m e de d e se q u i l i b r i o

Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías metabó l icas

sec u n da r i a a c u a l q u i e r causa que c o n d i c i o n e un déficit de

cereb ra l ( en t re o t ras , el i n f a r t o de m i o c a r d i o , pa

hipotensión o sh o c k s e c u n da r i o s a h e m o r r a g i a

i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a g r a v e por d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u

intoxicación por monóxido de c a r b o n o , etc.) ( F igura 57).

F igura 57. Encepa lopat ía anóxica por parada ca rd iorresp i ra tor ia

Clínica

Si la a n o x i a p e r s i s t e más de 3-5 m i n u t o s , se e s t a b l e c e un daño c e r e

b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas c e r eb r a l e s más sen s i b l e s a la a n o x i a son los

g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r eg i o n es f r o n t e r a p a r i e t o o c -

c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las p o s i b l e s secuelas de una encefalopatía

anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)

a t a x i a c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o K o r s a k o f f , y 4) a g n o s i a

v i s u a l .

En casos de a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación d i fu s a de la c o r t e z a ce

r eb r a l conducirá a un c u a d r o de d e m e n c i a o, en su f o r m a más g r a v e , a

u n e s t a do v eg e t a t i v o p e r s i s t en t e (MIR 0 0 - 0 1 F, 70).

Los p a c i e n t e s que m u e s t r a n una función troncoencefálica r e sp e t a da

( r e sp u es t a s p u p i l a r e s n o r m a l e s , r e sp u es t a s oculocefálicas y o c u l o v e s t i -

b u l a r e s c o n se r v a da s ) t i en en un m e j o r pronóstico de recuperación.

En los m o m e n t o s s i g u i e n t e s a la recuperación de la función c a r d i o r r e s

p i r a t o r i a y la restauración de la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n a p a r e c e r

c r i s i s g en e r a l i z a da s y mioclonías m u l t i f o c a l e s .

Tras una mejoría i n i c i a l (que p u e d e ser c o m p l e t a ) , y p a sa do s v a r i o s

d ías , se p u e d e p r o d u c i r un e m p e o r a m i e n t o con apatía, confusión, i r r i

t a b i l i d a d y agitación, que a veces e v o l u c i o n a a r i g i dez d i f u s a , e sp a s

t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica

r e t a r d a d a . El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinización

d i f u s a .

Tratamiento

Se b a sa en la restauración de la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a de f o r m a

i n m e d i a t a .

Encefalopatía hipercápnica

Etiología

La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a crónico son las causas más f r e

c u e n t e s .

8 3




p e r o e n a q u e l l o s c a s o s c o n d a ñ o r e n a l i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , e l

t r a t a m i e n t o debe se r l a d iá l i s i s o e l t r a s p l an t e r e n a l .

S í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e tres o c u a t r o h o r as d e s p u é s

d e r e a l i z a r hemodiá l i s i s o d iá l i s i s p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n

p a s o e x c e s i v o d e a g u a d e s d e el c o m p a r t i m e n t o p l a s mát i c o a l s is

t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . E l s ín toma

m ás f r e c u e n t e e s l a c e f a l e a ( 7 0 % ) , q u e p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e n á u

seas , i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , e n o c a s i o n e s , d e u n s í n d rom e d e

h i p e r t e n s i ón i n t r a c r a n e a l .

E n c e fa l op a t í a d i a l í t i c a o d e m e n c i a d i a l í t i c a . Es a c t u a l m e n t e u n a

c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e de l a d iá l i s i s c rón ica , y se c o n s i d e

ra l a man i f e s t a c i ón d e u n a i n t ox i c a c i ón c rón i c a p o r a l u m i n i o , s in

desca r t a r s e l a p a r t i c i p a c i ón d e o t r os e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a

c o n d i s a r t r i a , a f a s i a d e p r e d o m i n i o m o t o r , m i o c l o n í a s , c r is i s f o c a

les o g e n e r a l i z a d a s , t r a s t o r n os de la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e

l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , e s t os e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a

después de l a d iá l i s i s , p e r o p o s t e r i o r m e n t e se i n s t au r an d e f o r m a

p e r m a n e n t e .

r


H o m b r e d e 5 9 a ñ o s , e x b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o p o r h e m o r r a g i a d i g e s t i v a h a c e

1 5 a ñ o s . N o s i g u e t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i n s i d i o s o d e d i f i c u l

t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n l a e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n a

a t a x i a d e l a m a r c h a , c a y e n d o a l s u e l o e n l a p r u e b a d e R o m b e r g , r e s p u e s t a s p l an t a r e s

e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d a l g é s i c a , e s t a n d o a b o l i d a s l a v i b r a t o r i a

y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u ie n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :

1) E l d i a g n ó s ti c o e s d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .

2 ) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e l a m é d u l a e s p i n a l .

3 ) H a y q u e d e s c a r t a r u n a l e s i ó n c e n t r o m e d u l a r .

4 ) E l d i a g n ó s t i c o e s e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .

5 ) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s t i a m i n a i n t r a v e n o s a .

M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; R C : 2

8 5




11.NEUROPAT ÍAS

O r i e n t a c i ó n

MIR

r

Aspectos esencialesL.

T e m a d e i m p o r t a n c i a

i n t e r m e d i a e n e l M I R . H a y

q u e c e n t r a r s e e n e s t u d i a r

la n e u r o p a t í a d i a b é t i c a , l a

n e u r o p a t í a p o r V I H y e l

S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . E s

r e c o m e n d a b l e r e v i s a r t a m b i é n

l a s c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,

p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la

c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o

es p r e s c i n d i b l e .

[~¡~| Las po l i n eu r o pa t í a s a f e c t a n a m ú l t i p l e s t r o n c o s n e r v i o s o s , la s m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e s a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

c o n t i g u o s , y l a s m o n o n eu r o pa t í a s s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .

[~2~] En e l s í n d r o m e de G u i l l a i n - Ba r r é , 2 /3 de l o s p ac i e n t e s p r e s e n t an e l a n t e c e d e n t e d e u n a i n f e c c i ó n r e s p i r a t o r i a

o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r ap a r e s i a f l á c i da y a r r e f l éx i c a , s im é t r i c a y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o

c i a r pa r á l i s i s f a c i a l b i l a t e r a l en la m i t a d de l o s c a s o s y sí n to m as au to n ó m ic o s .

("3"] En e l s í n d r o m e de G u i l l a i n - Ba r r é , e s t í p i c o u n LC R c o n d i s o c i a c i ó n a l bu m in o c i to l ó g i c a . E l t r a t a m i e n t o es e l

d e s o p o r t e de las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse t am b i én l a p l a s m a fé r es i s o l a s i n m u n o g l o b u l i -

n as i n t r a v e n o s as . Lo s e s f e r o i d e s no son út i les .

("4] La n eu r o pa t í a d i abé t i c a p u e d e ser s imétr ica ( s e n s i t i v a d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a

bé t i c a ) o a s im ét r i c a ( c r an e a l e s , s i e n d o e l p a r c r a n e a l m ás a f e c t a d o e l t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a m ás f r e c u e n t e de po l i n eu r o pa t í a d i a bé t i c a es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0

0

La c au s a m ás f r e c u e n t e de d i s au to n o m ía es l a n eu r o pa t í a d i abé t i c a .

En l a i n f ec c i ó n po r V I H p u e d e n a p a r e c e r la s s i g u i e n t e s n eu r o pa t í a s : s im é t r i c a d i s t a l y m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e

(e n f a s es a v a n z a d a s ) , p o l i n e u r o p a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o c r ó n i c a s ( en f a s es p r e c o c e s de l a i n f ec c i ó n )

o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o m ás f r e c u e n t e e s q u e s e a p o r C M V ) .

La f o r m a m ás f r e c u e n t e de n eu r o pa t í a en p a c i e n t e s c o n SIDA es la s imétr ica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a e l t é rmino g e n e r a l de neuropat í a pe r i fé r i ca par a r e fe r i r se a aq u e l l o s t r a s t o r n os de los n e r v i o s per i fé r i

cos , se a c u a l sea su causa ( F igu r a 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE

• D isminuc ión de la

v e l o c i d a d de c o n du c ió n

• A u m e n t o de las

l a tenc i as d i s t a l e s• Si n o ho m o g én ea :

- D ispers ión

- B l o q u e o s

• A m p l i t u d n o r m a l

8 6



Neurología y neurocirugía |

h a b l a d e p o l i n e u rop a t í a par a r e fe r i r se , e n g e n e r a l , a p r oc e s os d e

g r a d u a l , q u e a f e c t an a mú l t ip les t r on c os n e r v i o s os y q u e

c a r a c t e r i z a n po r ser s imét r i cos y g e n e r a l i z ad os , c on a f e c t a c i ón p r e

mon on e u r i t i s mú l t i p l e es una a fec t ac ión s imu l tánea o c o n s e c u t i v a

n o c o n t i g u o s , c on e vo l u c i ón d e d í a s o añ os . A

p r e s e n t an carác te r c o n f l u e n t e , con d i f í c i l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l

n l as po l ineuropat í as .

s mon on e u rop a t í a s so n afec tac iones foca les d e u n ú n i c o t ronco ner

Son c on s id e r ad as c on más d e t a l l e en la Sección de Traumato logía .

Las rad i cu lopa t í as son t r as tornos q u e a f e c t an a las raíces ner v iosas .

E l t é rmino po l i r rad i cu lopat í a se r e f ie r e a l a a fec t ac ión de mú l t ip les

ra í ces ner v iosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .

Las p lexo pat í as son t r a s t o r n os q u e a f e c t an a l p l e x o n e r v i o s o , d e

o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n se r t raumát i cas , c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -

n i t a r i as .

Suele ser la p r i m e r a man i f e s t a c i ón c l í n i c a . Hay

t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z ó n o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e

a n ive l d is ta l en los m i e m b r o s y con carác te r s imét r i co , a u n

e en fases i n i c i a l e s p u e d e se r as imét r i co . P os t e r i o r m e n t e h a y u n a

n d i s t ribuc ión d e los dé f i c i t en g u an t e o c a l c e

La a fec t ac ión de l c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e t e rm i n a r á u n a ines

en la m ar c h a s u p e r i o r a la e s p e r ad a por los dé f i c i t m ot o r e s

m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l s i s t e m a n e r v i o s o p e

p a c i e n t e presen tará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e l o s m i e m b r o sc o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o c u t á n e o p l a n t a r

f l e x o r . En l a s p o l i n e u rop a t í a s , i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a p é rd i d a d e

aq u í l e os y d e b i l i d a d p a ra l a d o r s i fl e x i ón d e l p i e y , p o s t e

d e s a p a r e c e e l r e f l e j o r o t u l i a n o y s e h ac e más e v i d e n t e e l

e p é n d u l o .

p r e s e n c i a d e a t r o f i a m u s c u l a r d e p e n d e e n g r an g r ad o d e l t i p o d e

s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en l as a f e c t a c i on e s axon a l e s , y

en las e n f e r m e d ad e s d e s m ie l i n i z an t e s .

a u t o n ó m i c o s . L os s ín t omas au t on óm i c os i n c l u y e n h i p o t e n

u r i n a r i a , es t reñ imien to , d i a r r ea , i m p o t e n c i a ,

Se d e b e n v a l o r a r an t e c e d e n t e s d e procesos v i r a l e s p r e v i o s , e n fe r

m e d a d e s s i s témicas ( d i ab e t e s m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déf i c i t v i t a

mínicos de B , , B 6, fó l i co , ác ido pan totén ico , B l2 , hepatopat í a c rón i

c a , a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , n e u mop a t í a c rón i c a , a c r o m e g a l i a ,

m a l a b s o r c i ó n , c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a v e r a , m i e l o m a , ga -

m m a p a t í a m o n o c l o n a l , e t c . ) , c on s u m o d e f á rmac os ( a m i o d a r o n a ,

c i sp l a t i n o , d a p s o n a , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , d i fen i -

I h idan to ína , p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , n i t rofu ran to ína ) ,expos ic ión a tóx i cos ( d iso lven tes , pes t i c idas o meta les pesados ) ,

ingesta d e a l c o h o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 11 ) .

E v o l u c i ó n (F igura 5 9 ) .

E V O L U C I O NLentamentep rogres i vas

P r e d o mi n i o mo t o r : genét icas

Sens i t i vo-motora : • D M

• Parapro te inémica

S u b a g u d a s o crónicas: tóxico-meta bólicas

Suele n ser: s imétr icas y distales e n M M I I

sens i t i vo-motoras

axona les

A g u d as : son tóxico-metabólicas, pe ro agudas :u r e m ia , por f i r i as y arsénico

Figura 59. Clasif icación de las polineuropatías por su evolución

D i s t r i b u c i ón ( v é a s e Figura 6 0 ) .

D I S T R I B U C I Ó N

- Genera lmente simétr ica, distal c o n in ic io e n M M I I

-Excepc ione : In ic io en • P lomo (mano péndula bi lateral )MMSS: • Tang ie r (amígdalas hipertróficas

anaran jadas )

• Porf i r ias (dolor abdominal , cr is iscomic i a l e s y psicosis)

In ic io p ro x i m a l : . Diabe tes

• Porf i r ias

• T a l i d o mi d a

Figura 60. Clasif icación de las polineuropatías p or su distr ibución

Palpac ión de los t roncos ner v iosos . El s igno d e T in n e l ( s ensac ión

e léc t r i ca con l a pe rcus ión de l ner v io ) es característ ico de las n e u r o

pat ías c om p r e s i v a s . El e n g r os am ie n t o f u s i f o r m e d e l n e r v i o se p u e d e

o b j e t i v a r en la neur i t i s p o r l ep r a y en l a po l ineuropat í a a m i l o i d e . Pu e

d e h ab e r e n g r os am ie n t o u n i f o r m e e n a lgunas neuropat í as gené t i cas .

R E C U E R D A

L as po l i n eu r o pa t í a s d e s mi e l i n i z an t e s c u r s an c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n

d u c c i ó n e n l e n t e c i d a .

Ne u ro f i s i o l og í a . Lo s es tud ios d e v e l o c i d a d d e c on d u c c i ón s on f u n

d am e n t a l e s p a r a d i f e r e n c i a r e n t r e p r oc e s os axon a l e s y d e s m i e l i n i

z an t e s . Lo s t r a s t o r n os axon a l e s se c a r a c t e r i z an p o r u n a p é rd i d a d e l a

a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n , m ie n t r a s q u e l a s d e s m i l i n i z a n t e s

p r e s e n t an au m e n t o d e l a t e n c i a s , d isminuc ión de l as v e l o c i d a d e s d e

c o n d u c c i ó n , p u d i e n d o a p a r e c e r f e n óme n os d e b l o q u e o de la c o n

ducc ión y de d i spers ión de l p o t e n c i a l n e r v i o s o ( F i g u r a 6 1 ) .

NE U RO F I S IO L O G ÍA Desmie l i n i zante -

• Guil lain-Barré• Genét icas :Charco t-Mar i e - t i |Déjer ine-SottasRefsum

Disminución de la ve loc idadd e conducc iónA u m e n t o d e latencias distales

Sidesmielinizaciónno ho m o g én ea

Dispersiónde l po tenc i a lB loqueosde conducc ión

A x o n a lVe loc idad de conducc ión n o r ma lDisminución de la a m p l i t u d d e lpotenc i a l

• Metabólicas y tóxicas ( excep to la s i nc lu idasen mixtas )

• Charco t-Mar i e -Too th t i p o II

- Mixtas • Diabética• Asociada a l i n foma• Asociada a mi e l o ma

Figura 61. Clasificación de las polineuropatías se gún el estud io neurofisiológico

8 7




Los dos ú l t imos se deben a una a fec t ac ión d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e

d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d de l as neuropat í as

d e s m ie l i n i z an t e s h e r e d i t a r i a s , e n l a s q u e t od as la s f ib r as se a f e c t a n

d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s n i d i spers ión .

• B i op s i a d e n e r v i o . Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e e l n e r v i o sura l . Se i n d i c a

e n c as os d e m o n o n e u r i t i s múl t ip le y en e l d i agnós t i co de a l g u n o s

t ras to rnos in fan t i l es d e t e r m i n a d o s g e n é t i c ame n t e ( l eu c o d i s t r o f i a

me t ac romát i c a , e n f e r m e d a d d e K r a b b e , e t c .) ( T a b l a 4 4 ) .

Po l i n eu r o pa t í a s a s o c i adas a en f e r m eda des s i s t ém i cas

Po l i n eu r o pa t í a s a s o c i ada s a f á r m ac o s y tó x i c o s

Po l i n eu r o pa t í a s d e sm i e l i n i z a n t e s i n f l am a to r i a s

- Ag u da o S í n d r o m e de Gu i l l a in -Ba r r é

- Crón ica

Po l i n eu r o pa t í a s he r ed i t a r i a s c o n de f ec to m etabó l l c o c o n o c id o

Po l i n eu r o pa t í a s de te r m in a das g en é t i c am en te (n eu r o pa t í a s s en s i t i vo m o to r as

h e re d i t a r i a s )

Neu r o pa t í a s a s o c i adas a in f ec c i ó n po r V IH

Tabla 4 4 . Clasif icación de las polineuropatías p or su etiología

Clínica

C u r s a c o n u n c u a d r o d e t e t r ap a re s i a f lá c i d a y a r r e f l é x i c a c on e s c as os

s ín tomas sens i t i vos . N o s u e l e h a b e r a f e c ta c i ón es f in te r iana ( M I R 0 4 - 0 5 ,

60 ) . En l a mayo r í a d e los caso s , la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s

i n f e r i o r e s y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , p a r a a f e c t a r a la t o t a l i d a d c o r

p o r a l . La p rogres ión de l a pa r es i a e s m u y v a r i a b l e , y e n c a s os g r a ve s

s e p u e d e l l egar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d p a r a resp i r ar , p o r

d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a d ia f ragmát i ca o de los in te r cos ta les , h a b l a ro deg l u t i r , p o r d e b i l i d a d de l a m u s c u l a t u r a fa r íngea . La a fec t ac ión es

s imétrica y la a t ro f i a i n f r e c u e n t e ( M I R 9 9 - 0 0 F , 6 8 ) .

P u e d e h a b e r pa r es i a f a c i a l b i l a t e r a l e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s ; ot ros p a r e s

c r a n e a l e s q u e p u e d e n a f e c t a r s e s on l o s q u e i n e r v a n la l e n g u a y la m u s

c u l a t u r a deg l u t o r i a , p e r o n o a f e c t a a los o c u l o m o t o r e s .

A n i v e l sens i t i vo , p u e d e h a b e r parestes i as d is ta les e s p e c i a l m e n t e a l i n i

c i o d e l c u ad r o , p e r o n o e x i s t e un dé f i c i t de s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es

f r e c u e n t e la p r esen c i a d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a

de s i n f e r i o r e s a l i n i c i o de l a c l ín i ca .

11.2. Síndrome de Guillain-BarréLos s ín tomas au tonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , h i p o t e n s i ón p o s t u r a l ,

h ipe r tens ión y s ín tomas v a s o m o t o r e s . L a T a b l a 4 5 muest r a lo s h a l l a z

gos q u e d e b e n h a c e r d u d a r o desca r t a r e l d i agnós t i co .

Se t rata d e u n a p o l i r r ad i c u l on e u rop a t í a d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i

gen i n mu n o l óg i c o y q u e a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a ad u l t o s j ó v e n e s v a

rones .

n R E C U E R D A

C . jejuni s e tr a t a c o n e r i t r o m i c i n a y pu e de p r o du c i r c u ad r o s c l í n i c a e

h i s to l ó g i c am e n te s im i l a r e s a l a en f e r m e dad I n f l am a to r i a i n tes t i n a l .

En más de 2/3 p a r t e s d e l o s c a s os h a y an t e c e d e n t e d e i n f e c c i ón v i r a l

r e sp i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t i n a l . Lo s v i r u s m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s

son l o s d e l g r u p o h e r p e s ( c i t om e g a lo v i r u s , v i r u s d e Ep s t e i n- B a r r ) . M ás

r e c i e n t e m e n t e , e l Campylobacter jejuni h a s ido desc r i to e n p a c i e n t e s

c o n Gu i l l a i n - B a r r é y a n t e c e d e n t e d e gast roenter i t i s . T a m b i é n s e h a a s o

c i a d o c o n e l a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s qu i rú rg i cos , l i n f om as y

l u p u s e r i t e m a t os o s i s témico .

Patogenia

Es a u t o i n m u n i t a r i a . L a d e s mi e l i n i z a c i ón s e p r o d u c e p o r u n d o b l e m e

c a n i s m o : m e d i a d a p o r l i n f o c i t o s y p o r an t i c u e r p os c i r c u l an t e s . R e c i e n

t e m e n t e se ha d e s c r i t o la p r esen c i a d e a n t i c u e r p o s an t igang l iós ido,

c o m o e l a n t i - G M 1 , en es te s índrome, s i b i e n su p a p e l e t i op a t og é n i c o

n o e s d e l t o d o c o n o c i d o .


Se c a r a c t e r i z a p o r la p r esen c i a d e i n f l amac i ón , d e s mi e l i n i z a c i ón y d e

g e n e r ac i ón a x o n a l , r e s t r i n g i da a l s i s t e m a n e r v i o s o per i fé r i co . La d e s

mi e l i n i z a c i ón e s s e g m e n t a r i a y m u l t i f o c a l , y afec ta c o n m a y o r s e l e c t i v i

d a d a n i v e l p r o x i m a l en l as ra í ces n e r v i o s as . Pu e d e h ab e r d e g e n e r ac i óna x o n a l s e c u n d a r i a a l p r o c e s o d e d e s mi e l i n i z a c i ón e n l a s z o n as d e más

in tensa i n f l amac i ón .

Ex i s ten múl t ip les v a r i a n t e s d e l S í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é c l á s i c o ,

s i e n d o e l s índrome de M i l l e r - F i s h e r e l más h a b i t u a l . Se t rata d e u n a

v a r i a n t e q u e i m p l i c a a t a x i a , a r r e f l e x i a y o f t a l m o p a r e s i a , c o n p o s i b l e s

a l t e r a c i on e s p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s

t r a d o u n a a s oc i a c i ón d e e s t e s í n d rome c o n l o s a n t i c u e r p o s an t i g an g l i ó

s i d o G Q - 1 b .

R e c i e n t e m e n t e s e h a n desc r i to f o r m as axon a l e s , d e p a t o g e n i a p o c o c o

n o c i d a , e n l a s q u e p r e d o m i n a l a des t rucc ión de l axón s o b r e la m i e l i

na . Se d e n o m i n a n A M A N ( ne ur op a tí a a x o n a l m o t o r a a g u d a) y A M S A N

(neuropat í a axon a l s e n s i t i v om ot o r a ag u d a ) .

Curso

Es característ ica la rápida progres ión de la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a s u

m á x i m o e n c u a t r o s e ma n as e n e l 9 0 % d e l o s c a s os . La r e c u p e r a c i ónsu e l e c o m e n z a r en 2-4 semanas después de cesar l a p rogres ión , y p u e

d e d u r a r me s e s .

H A L L A Z G O SQ U E PONEN E N D U D A


• De b i l i dad a s im ét r ic a de f o r m a m ar c ad a y pers i s

t e n t e

• Nivel s en s o r i a l f r an c o• Dis fun c íón in tes t ina l o ves ica l a l in ic io

• Dis fun c ión in tes t ina l o ves ica l pers is te nte

• P l eo c i to s i s m o n o n u c l ea r > a 50 c e l / m m 3

• P l eo c i to s is de po l im o r fo n u c l ea r es

H A L L A Z G O S

Q U E D E S C A R T A N


• S í n d r o m e s en s i t i vo pu r o

• H i s to ri a r ec i en te de c o n tac to s c o n s o l ven tes

( h e x a c a r b o n o s )

• Meta bo l i s m o an o r m a l de l as po r f i r in as

• In fecc ión d i f tér ica rec ient e

• E v i d en c i a de in to x i c ac ió n po r p l o m o

• D i ag n ó s t i c o de f i n i t i vo de :

- Po l iomiel i t i s

- Bo tu l l s m o

- Neu r o pa t í a tóx i c a (daps o n a , o r g an o fo s fo r ado s )

Tabla 4 5 . S ín tomas y s igno s no compa t ib les con s índrome de Gu i l la in-Bar ré

8 8




l a mayo r í a d e l o s p ac i e n t e s t i e n e u n a e x c e l e n t e r e c u p e r a c i ón

h a y u n 5 % d e m o r t a l i d a d y e n e l 5 0 % q u e d a a l g u n a s e c u e

Son f a c t o r e s p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronós t i co en l a recuperac ión l a

e l i n i c i o ráp ido, l a n e c e s id ad d e ve n t i l a c i ón a r t i f i c i a l y ,

e l c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o ra d o en func ión de l a

de los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n .

Pa r ál i si s h i po po tas ém i c a

M ie l it i s ag u d a

Bo tu l i s m o

Po l iomiel i t i s

Porfir ia

Di f ter ia

Neu r o p a t í a s tó x i c as (daps o n a , t a l io , n i t r o fu ran to ín a )

Neu r o bo r r e l i o s i s o en f e r m edad de L ym e

Tabla 46 . Diagnós t ico d i ferenc ia l del s índrome d e Gu i l la in-Bar ré

complementar ias Tratamiento

R E C U E R D A

E n l a m i as ten i a gravis, s e em p le a l a e l ec t r o m io g r a f í a ; en e l Gu i l l a i n -

Ba r r é , l a e l e c t r o n eu r o g r a f í a .

Es t í p i ca l a d i soc i ac ió n a lb um inoc i to lóg ica (p rote ínas a l t as s i n c é

Las p rote ínas son g e n e r a lm e n t e n o r m a l e s d u r an t e lo s p r i m e r o s

e n f e r m e d a d , e l e v á n d o s e c on s i s t e n t e m e n t e t r a s la p r i m e r a

y man t e n i é n d os e a s í dura n te v ar ios meses , in c luso d e s p u é s d e

re c u p e r a c i ón c l í n i c a . E l c o n t a j e d e c é l u l a s m o n o n u c l e a r e s en LCR es

d e 1 0 c é lu l a s / m m 3 ; la p r e s e n c i a d e u n a p l e oc i t o s i s m ayo r es es

c omú n e n c a s os d e s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é as oc i ad os

( M I R 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .

R E C U E R D A

S i e l L C R p r es en ta p l eo c i to s i s im po r tan te , h a y q u e pen s a r en u n s í n d r o

m e de Gu i l l a i n - Ba r r é a s o c i ad o a la i n f ec c i ó n po r V I H .

En las fases i n i c i a l e s , la s v e l o c i d a d e s d e

motoras d is ta les sue len se r n o r m a l e s y es de m a y o r v a l o r

ab o l i c i ón d e l a o n d a F, q u e v a l o r a l a c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,

e l p r i m e r s i g n o d i ag n ós t i c o ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .

e l 8 0 % d e lo s p ac i e n t e s e x i s t e ra len t i zac ión en l a v e l o c i d a d d e

a u m e n t o de l as l a tenc ias d is ta les ( d e s mi e l i n i z a c i ón ) . N o

lo s n e r v i o s q u e d an a f e c t ad os , ya q u e l a d e s mi e l i n i z a c i ón e s p a r -

Cons is te en e l s op o r t e de l as f u n c i on e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e

ve n c i ón d e l a s i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .

S e h an r e a l i z a d o múl t ip les e s t u d io s c o n es fe ro ides q u e n o h a n d e m o s

t r a d o su e f e c t i v i d a d e n e s t a e n f e r m e d ad .

El t r a t a m i e n t o con p l asmafé res i s o l a admin is t rac ión de i n m u n o g l o b u l i -

nas in t r avenosas es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n p a r a aq u e l l o s p a c i e n t e s

q u e h a n p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a au t ón oma , l a

c o m b i n a c i ó n d e a m b o s f á rmac os n o p a r e c e s e r m e j o r q u e l a a d m i n i s

t r a c i ón a i s l ad a d e c u a l q u i e r a d e e l l o s .

C on s ig u e n a c o r t a r e l t i e m p o d e r e c u p e r a c i ón d e l a e n f e r m e d a d , e l n ú

m e r o d e p ac i e n t e s c o n r e c u p e r a c ió n c o m p l e t a a l año y , en los p a c i e n

t es g r a v e m e n t e a f e c t ad os , e l t i e m p o d e c on e x i ón a l r e s p i r ad o r .

11.3. Polineuropatía desmielinizante

inflamatoria crónica (PDIC)

T i e n e u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5 . a - 6 . a d é c ad a , y l o s v a r on e s se a f e c

ta n m ás f r e c u e n t e m e n t e .

En un t e r c i o de los p ac i e n t e s h a y u n an t e c e d e n t e sépt i co p r e v i o . Es

i m p o r t a n t e descar tar i n f e c c i ón p o r V I H ( e l i n i c i o de l a neuropat í a sue le

an t e c e d e r a l d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n S I D A ) .

diferencialAnatomía patológica

s c r i t e r i o s d iagnós t i cos se e x p o n e n a c on t i n u ac i ón .

R e q u e r i d os :

- D e b i l i d a d p r o g r e s i v a e n u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a

tía.

- A r r e f l e x i a .

- C u r s o de l a e n f e r m e d a d < 4 s e m an as .

- Exc l u s i ón d e o t r a s c a u s a s .

- D e b i l i d a d s imét r i ca r e l a t i v a .

- L e ve a f e c t a c i ón s e n s o r i a l .

- A l t e r a c i ón d e c u a l q u i e r p a r c r a n e a l .

- A u s e n c i a d e f i e b r e .

- E v i d e n c i a e l e c tro f i si o l óg ic a d e d e s mi e l i n i z a c i ón .

deben descar tar la s e n t i d ad e s i n c l u i d as en la T a b l a 4 6 .

La b i o p s i a d e n e r v i o per i fé r i co d e m u e s t r a d e s mi e l i n i z a c i ón , f o rmac i ón

d e " b u l b o s d e c e b o l l a " ( r e m i e l i n i z a c i ón i n e f i c a z ) , e d e m a e n d o n e u r a l

e i n f i lt r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c on p r e d i l e c c i ón p o r l o s ner

v i o s p r o x i m a l e s y las raíces e s p in a l e s .

Clínica

T i e n e u n d e b u t c l í n i c o s i m i l a r a l s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é , p e r o c o n

u n a i n s t au rac ión d e los s ín tomas m ás g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2

meses de progres ión . P os t e r i o r m e n t e , t om a u n c u r s o c rón i c o p r o g r e s i v o o c o n r ec a í d as i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o

un t r as torno " esc le ros is mú l t i p l e - M c e " q u e afec ta a l s is tema ner v ioso

per i fé r i co .

8 9



M a n u a l C T O de Me d i c i n a y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

H a y m a y o r a f e c t a c i ón sens i t i v a que en el s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .

La d e b i l i d a d está presen te en los mú s c u l os p r o x i m a l e s y d i s t a l e s m ie n

tras que las pares tes ias son de p r e d o m i n i o d i s ta l . C o n l l e v a a f e c t a c i ón

de pares c r a n e a l e s b a j o s y de mú s c u l os in te r cos ta les . En c as i t o d o s los

c as os hay h i p o r r e f l e x i a mi o t á t i c a .

R E C U E R D A

L a p o l i n e u r o p a t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a es s i m i l a r al

s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é , p e r o se d i f e r e n c i a de é s t e p o r q u e :

• A f e c t a a p a c i e n t e s de e d a d más a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 a ñ o s ) .• La i n s t au r ac i ó n es más l en ta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o p r e s e nt a r

r e c u r r e n c i a s .

• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l son m a y o r e s .

• Los c o r t i c o i d e s sí son út i les en su t r a t a m i e n t o .

Pronóstico

Lo s p ac i e n t e s con c u r s o r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronós t i co que las f o r

mas progres iv as in ic ia les .


• LCR. Presen ta h a l l a z g o s an á l og os al s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .

• Ne u ro f i s i o l og í a . Los es tud ios de v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n son bá

s icos par a es tab lece r el d iagnós t i co de e s t a e n t i d ad . La a f e c t a c i ón

n e r v i o s a es m u l t i f o c a l . Hay d i s mi n u c i ón de la v e l o c i d a d de c o n d u c

c i ó n , d ispers ión de los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n y b l o q u e o s de c o n

d u c c i ó n . Los dos ú l t imos se d e b e n a unaa f e c t a c i ón d e s m i e l i n i z a n t e

v a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e e s t a e n t i d ad de las

n e u rop a t í a s d e s m ie l i n i z an t e s h e r e d i t a r i a s , en las q u e t od as las f i b r a s

se a f e c t an de f o r m a h o m o g é n e a y no hay b l o q u e o s ni d ispers ión .

C o m o con t od as las n e u rop a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s , hay unap o b r e c o r r e

l a c i ón e n t r e la v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n y la d e b i l i d a d . La a f e c t a c i ón

a x o n a l es más l l a m a t i v a que en el s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .


La s e n t i d ad e s que hay que descar tar se i n c l u y e n en la T a b l a 47 .

• Porfir ia

• Neu r o pa t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s a s o c i a d a s a:- M i e l o m a o s teo es c l e r ó t i co

- G a m m a p a t í a m o n o c l o n a l

- L i n f o m a

• Neu r o pa t í a s d e sm i e l i n i z a n t e s he r ed i t a r i a s

- Cha r c o t-Mar i e-To o th t i po I (NSMHI)

- De je r i n e-S o t t a s t i po III (N SMH III)

Tabla 47 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de la P D I C

Tratamiento

En es ta forma c rón i c a sí son e f e c t i v o s los c o r t i c o i d e s , que son el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n , j u n t o a la p lasmafé res i s y las i n m u n o g l o b u l i n a s

i n t r a v e n os as , que se a ñ a d e n en las f o r m a s más graves .

En c as os r e f r a c t a r io s , p u e d e n ser u t i l i z a d o s i nm u n o s u p r e s o r es c o m o la

a z a t i o p r i n a , c i c l o f o s f a m i d a y c i c l o s p o r i n a .

11.4. Neuropatía diabética

En la d i ab e t e s m e l l i t u s , p u e d e n oc u r r i r un a m p l i o r a ng o de t r a s t o r n os

d e l s i s t e m a n e r v i o s o p e r i f é r i c o que, en g e n e r a l , se c l a s i f i c a n en dos

t i p o s : p o l i n e u rop a t í a s s i mé t r i c a s y as i mé t r i c a s , a u n q u e lo h a b i t u a l

es que los p ac i e n t e s p r e s e n t e n m an i f e s t a c i on e s c l í n i c a s de v a r i a s de

e l l a s .

Es carac te r í s t i ca la p r e s e n c i a de d o l o r en m u c h a s de e l las .

Polineuropa tías simétricas

La neuropat í a es tá presen te en m e n o s de un 1 0 % de losd i ab é t i c os en

e l m o m e n t o del d e b u t de la e n f e r m e d ad , p e r o a f e c t a a un 5 0 % de los

q u e t i e n e n más de 25 añ os de e v o l u c i ó n . Es más f r e c u e n t e en d i a b é

t i c o s con mal c o n t r o l m e t a b ó l i c o , a u n q u e t a m b i é n p u e d e ap a r e c e r en

p ac i e n t e s con b u e n c o n t r o l .

Se c a r a c t e r i z a n por una c o m b i n a c i ó n de d e g e n e r ac i ón axon a l ( p r e f e

r e n t e m e n t e d i s t a l ) y d e s mi e l i n i z a c i ón s e g m e n t a r i a .

• Po l i n e u rop a t í a sensit iva dista l . Es la f o r m a más f r e c u e n t e de po l i -

n e u rop a t í a d i ab é t i c a (MIR 9 8 - 9 9 F , 8 8 ) . C u a n d o se a f e c t an p r e f e r e n

t e m e n t e las f ibras gruesas, cursa co n pares tes ias e h i p oe s t e s i a en

g u a n t e y ca l ce t ín , pé rd ida de la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y a r r e f l e x i a

d i s ta l .

C u a n d o se a f e c t an las f i b r a s de p e q u e ñ o c a l i b r e , p r e d o m i n a la c l í

n i c a de d o l o r co n s e n s ac i ón q u e m a n t e en p i e s , que e m p e o r a n o t a

b l e m e n t e por las n oc h e s .

En la f o r m a p s e u d os i r i n g omi é l i c a hay p é rd i d a de la s e n s i b i l i d a d

d o l o r o s a y t é rm i c a , y se as oc i a a c l í n i c a d i s au t on ómi c a . La f u e r z a ,

r e f le jos miotát i cos y s e n s i b i l i d a d t ác t i l , v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están

r e s p e t ad os . La f o r m a p s e u d o t ab é t i c a con s i g n o de R om b e r g , a r r e

f l e x i a en m ie m b r os i n f e r i o r e s , pérd ida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y

u l c e r a c i on e s en p ies co n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r ( a r t ropat í a de C h a r -

c o t ) es muy r ar a .

• N e u r o p a t í a a u t o n ó m i c a . G e n e r a l m e n t e se as oc i a a neuropat í a s e n

s i t i va y cu r sa con c l ín i ca c a r d i o v a s c u l a r (h ipo tens ión or tos tát ica , ta

q u i c a r d i a en r e p os o ) , g e n i t ou r i n a r i a ( v e j ig a n e u róg e n a , i m p o t e n c i a ,

e yac u l a c i ón r e t róg r ad a ) y g as t r o i n t e s t i n a l (d i s func ión m ot o r a e s o

fág i ca , g as t r op a r e s i a , vómi tos , es t reñ imien to o d i a r r e a ) . La d i a r r e ase c on s id e r a el s ín toma i n t e s t i n a l más f r e c u e n t e . La d i ab e t e s es la

c au s a más f r e c u e n t e de d i s au t on omí a .

Para v a l o r a r el g r a d o de a f e c t a c i ón c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la

r espues ta de la f r e c u e n c i a c a rd í a c a y la t ens ión a r t e r i a l a las m a n i o

bras de V a l s a l v a y a la b i p e d e s t a c i ón . En p r e s e n c i a de neuropat í a

a u t o n ó m i c a , la f r e c u e n c i a c a rd í a c a no a u m e n t a con las m a n i o b r a s

d e V a l s a l v a ( r e s p u e s t a ab o l i d a ) .

O t r o s s ín tomas a t r i b u i b l e s a la n e u rop a t í a au t on ómi c a son la h i p o -

g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h id r os i s , s u d orac i ón g u s t a t i v a , etc.

• N e u r o p a t í a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras p é rd i d a de peso y se ca

r a c t e r i z a por d o l o r " q u e m a n t e " muy i n t e n s o en las p l an t a s de los

p ies , a c o m p a ñ a d o de g r a n h i p e r s e n s i b i l i d a d c u t án e a . La pérd ida

sens i t i v a es de escasa m a g n i t u d en c o m p a r a c i ó n al g r a d o de hi peres tes ia . No se a f e c t an los m ie m b r os s u p e r i o r e s y no hay déf i c i t

m o t o r .

9 0




Ne u rop a t í a m o t o ra p róx i ma ! d e m i e m b ros i n f e r i o r e s ( S í n d ro me d e

G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a d i a b é t i ca " . A p a r e c e e n d ia b é t i

cos d e l a rga e v o l u c i ó n y c on s i s t e e n d o l o r l u m b a r b a j o y de áreas

glúteas, s e g u id o d e d e b i l i d a d p r og r e s i v a d e c u ad r í c e p s e i l i o p s oas

c o n e v e n t u a l a t ro f i a y pé rd ida de los r e f le jos r o t u l i a n o s . N o h a y

t e r ap i a espec í f i ca más a l l á de l c o n t r o l de la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a

h a c i a l a r e c u p e r a c i ón e s p on t án e a , a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .

R E C U E R D A

L as n eu r o pa t í a s s im é t r i c a s s o n m ás f r ec u en t es en pac i e n tes d i abé t i c o s

c o n m a l c o n t r o l m e tab ó l i c o .

N E U R O P A T Í A

S I M É T R I C A D I S T A L

• VIH

• C i t o m e g a l o v i r u s

• ddl y dd C (ant i r retrov i ra les )

• I s o n i a c i da

• A l c a l o i de s de l a v i n c a

• Déf ic i t de v i t . B 12

MONONEURITIS

M Ú L T I P L E

• VIH


P O L I R R A D I C U L I T I S


• VIH

• Var ice la zós ter

• Tu ber c u lo s i s

• Síf i l is

N E U R O P A T Í A S

DESMIELINIZANTES

INFLAMATORIAS

• A g u d a (tipo Gui l la in-Bar ré )

• Crón ica

Tab la 4 8 . C a usa s de alteración del nervio perifér ico en la infección por VIH

según e l patrón de afec tac ión

m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n m ás f r e c u e n t e m e n t e e n a n c i a n o s y p u e

e n ap a re c e r an t e s e n e l c u r s o de la e n f e r m e d a d q u e l a s p o l i n e u r o p a

p a t o g e n i a e s c o n f r e c u e n c i a v a s c u l a r .

N e u r o p a t í a s c r a n e a l e s . Pueden se r l a p r i m e r a man i f e s t a c i ón d e u n a

d i ab e t e s . E l par I I I c ranea l es e l más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o ( M I R

0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 0 ) . El i n i c i o es b r u s c o , s e a s oc i a a i n t e n s o

d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respe ta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a

d i f e r e n c i a de los I I I pares c o m p r e s i v o s ( M I R 9 9 - 0 0 F , 6 2 ) . S u e l e r e c u

pe r a r se e s p on t án e am e n t e e n v a r i a s s e m an a s . O t r o s p a r e s c r a n e a l e s

q u e se a f e c t a n c o n f r e c u e n c i a son e l IV, VI y f a c i a l ( V I I ) .

R E C U E R D A

L a n eu r o pa t í a d i abé t i c a de l t e r c e r pa r c r an ea l r es pe ta l a m o t i l i d ad

pu p i l a r . L o s t e r c e r o s pa r es c o m pr es i vo s n o l a r es pe tan

N e u r o p a t í a s p o r a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o p e r i f é r i c o p u e d ea f e c t a r s e ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o l a t era l , etc .) y la e t i o l o

g ía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recup erac ió n sue le se r sat i s f ac

t o r i a si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .

N e u r o p a t í a d e t r o n c o . C o n s i s t e e n l a a f e c t a c i ón a g u d a y d o lo r os a

u n i l a t e r a l d e u n o o más n e r v i o s torác i cos , y es más f r e c u e n t e e n

m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s . C u r s a c o n d o l o r y d i ses tes i as u n i l a t e r a l e s e n

tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . P u e d e

c o n f u n d i r s e c o n u n a a f e c t a c i ón h e rp é t i c a e n l a f a s e p r e v i a a la e r u p

c i ón c u t án e a .

t r a t a m i en t o de l a neuropat í a d i abé t i ca es p o c o sa t i s fac to r io . I n c l u

b u e n c o n t r o l me t ab ó l i c o y t r a t a m i en t o s in tomát i co de l d o l o r c o n

h ab i t u a l e s y , s i no cede , con c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,

c l o n a z e p a m . Las neuropat í as por a t r a p a m i e n to , c o m o el s ín

de l túne l c a r p i a n o , pu eden n eces i t a r descompres ión qu i rú rg i ca .

Ne u rop a t í a s i mé t r i c a d i s t a l . Es l a neuropat í a más f r e c u e n t e e n p a

c i en t e s c o n SIDA. A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n estad ios a v a n

z a d o s de la e n f e r m e d a d y s e s u e l e a s oc i a r a m i e l op a t í a v a c u o l a r o

d e m e n c i a . Es una neuropat í a a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sens i t i vo , q u e

cu r s a c on p a r e s t e s i a s d o l o r o s a s s imét r i cas a n i v e l dis t a l e n m i e m

b r os i n f e r i o r e s . El t r a t a m i e n t o es s in tomát i co de l do l o r , c o n a m i t r i p

t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fen i to ína , y se han d e s c r i t o r e s p u e s t a s a l

A Z T .

Mon on e u r i t i s mú l t i p l e . E s m e n o s f r e c u e n t e q u e l a a n t e r i o r . A p a

r e c e también en fases e v o l u c i o n a d a s de la e n f e r m e d a d y , a n i v e l

a n a t o m o p a t o l ó g i c o , cu r s a c o n u n a v a s c u l i t i s n e c r o t i z an t e s i m i l a r a

la p an a r t e r i t i s n o d o s a .

Po l i r r ad i c u l i t i s . La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V e n e l V I H e s l a m á s f r e

c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e s e p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n

p o r e l p r o p i o V I H . A f e c t a i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se

presen ta d e f o r m a a g u d a o s u b a g u d a , c on p é rd i d a d e f u e r z a en los

m i e m b r o s i n fer io res , pares tes i as sac ras y re tenc ión u r i n a r i a .Pu e d e a s oc i a r s e a e n c e f a l i t i s y ret in i t is , a m b a s t a m b i én p o r C M V . E n

el L C R h a y p l e oc i t o s i s p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g lu c os a

n o r m a l o b a j a . La a fec t ac ión es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -

v i r y f o s c a r n e t , q u e d e b e i n i c i a r s e d e f o r m a e mp í r i c a an t e l a so spe

ch a c l í n i c a , h a s i d o b e n e f i c i o s o e n a l g u n o s p a c i e n t e s ( d e j a d a a s u

e v o l u c i ó n n a t u r a l , es cas i s i e m p r e m o r t a l ) .

Po l i n e u rop a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s i n f l amat o r i a s . T a n t o la f o r m a a g u

da ( s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é ) c o m o l a c r ó n ic a a p a r e c e n e x c l u s i

v a m e n t e e n f a s e s p r e c oc e s d e l a i n f e c c i ón , c u a n d o la i n m u n i d a d

e st á aú n c on s e r v ad a . L a c l í n i c a e s an á l og a a l a desc r i t a par a p a

c i en t e s s e r o n ega t i v o s y , e n am b os c a s os , l a p a t o g e n i a se c o n s i d e r a

a u t o i n m u n i t a r i a . En e l LCR, a d i f e r e n c i a d e l o s p ac i e n t e s s e r on e

g a t i v o s , s u e l e ex is t i r p l e oc i t o s i s n o s u p e r i o r a 5 0 c é lu l a s / m m3

. Lasp o s i b i l i d a d e s t e rapéu t i cas son l as m i s m a s q u e p a r a s e r on e g a t i v o s .

11.6. Neuropatías disproteinémicas

Neuropatías

n la infección por VIH

s m uy f r e c u e n t e e n l a i n f e c c i ón p o r V I H . Pu e

e a p a r e c e r e n t o d a s l as fases de l a in fecc ión , en mú l t ip les ocas iones

e f o r m a subc l ín i ca . Los p a t r on e s d e a f e c t a c i ón s on d i v e r so s ( T a b l a 4 8 ) .

E l 5% d e l o s p a c i e n t e s c o n m i e l o m a múl t ip le os teo l í t i co d e s a r r o l l a n

u n a p o l i n e u rop a t í a s e n s i t i v om ot o r a de carác te r a x o n a l , a ve c e s g r a v e ,

q u e n o r ev ie r te t r as e l t r a t a m i e n t o d e l m i e l o m a .

M á s f r e c u e n t e es l a aso c i ac ión de po l ineuropa t í a a l m i e l o m a mú l t i p l e

os teoesc le rót i co ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 4 ) . En es tos casos , hay r espues ta a l t r a

t a m i e n t o d e l m i e l o m a , l a po l ineuropat í a es d e s m i e l i n i z a n t e y se asoc ia

a d i f e r en tes prote ínas m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s l ige r as ( f u n d a m e n t a l

m e n t e c a d e n a s X) . Es f r e c u e n t e s u a s oc i a c i ón c on ot ros t r as tornos sis-

9 1




témicos (s índrome POEMS: p o l i n e u rop a t í a , o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -

pat í a , p rote ína M y a l t e r a c i on e s c u t án e as ) .

L a g ammap a t í a m o n o c l o n a l IgM, g e n e r a l m e n t e con c a d e n a s l igeras K,

se as oc i a a una p o l i n e u rop a t í a d e s m i e l i n i z a n t e con d e b u t a los 6 0 - 7 0

a ñ o s , y a f e c t a c i ón s e n s i t i v om ot o r a , d i st a l y s imét r i ca de l en ta e v o l u c i ó n .

En 2/ 3 par tes de los c as os se d e t e c t a en sangre per i fé r i ca la p r e s e n c i a de

a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (g l i coprote ína as oc i ad a a la m i e l i n a ) . R e s p o n d e

d e f o r m a p ob r e al t r a t a m i e n t o , sin que los c o r t i c o i d e s , p lasmafé res i s o

l a s i n m u n o g l o b u l i n a s s e an e fec t i v as . T r aba jos r ec ien tes sug ie ren que elr i t u x i m a b p u e d e ser de u t i l i d a d en este t i p o de n e u rop a t í a .

11.7. Neuropatías hereditarias

sin base metabólica conocida n a b i a 4 9 )

N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)

• T ipo I - Cha r c o t-Mar i e-To o th d e s m i e l i n i z a n t e - AD

• T ipo II - Cha r c o t-Mar i e-To o th ax o n a l - AD

• T ipoIII -

Dé je r i n e-So t t a s-

d e s m i e l i n i z a n t e- AR

N e u r o p a t í a s s e n s i t i v a s y a u t o n ó m i c a s h e r e d i t a r i a s

• D i s au to n o m ía f am i l ia r ( s í n d r o m e de R i l e y -Day ) - AR

Tabla 49 . Neuropat ías hered i tar ias s in base metabó l ica con oc ida

Neuropatía sensit ivomotora

hereditaria t i po I

I n c l u ye los c as os p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i

z a n t e de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h ( t amb i é n l l a m a d a f o r m a h ipe r t róf i ca ) .

Se h e r e d a p r e f e r e n t e m e n t e con c a r ác t er au t os óm i c o d o m i n a n t e , l i g a d o

g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 ( t i p o la; la más f r e c u e n t e ) , au n q u e en

a l g u n as f am i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).

Es una neuropat í a l e n t am e n t e p r og r e s i v a que d e b u t a en la 1 . a - 2 . a d é c a

d a , con un f r a n c o p r e d o m i n i o de la c l í n i c a m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o

t ro f i a que afec ta a n i v e l d i s t a l a los m ie m b r os i n f e r i o r e s , j u n t o con de

f o r m i d a d de los p ies ( p ies cavos ) . La c l í n i c a sens i t i v a es muy e s c as a . El

t e m b l o r e s e n c i a l p u e d e a c o m p a ñ a r a la neuropat í a (casos p r e v i a m e n t e

c o n o c i d o s c o m o s í n d rome de L é vy- Rou s s y ) .

Lo s e s t u d io s n e u ro f i s i o l óg i c os d e m u e s t r a n una i n t e n s a r a l e n t i z a c i ón

d e las v e l o c i d a d e s de c o n d u c c i ó n m o t o r a s y s e n s i t i v a s , con a m p l i t u

de s de los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó

g i c o , se e n c u e n t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , r e m i e l i n iz a c i ó n y f o r m a c i ó n de

" b u l b o s de c e b o l l a " en los n e r v i o s per i fé r i cos . No e x i s t e tr a t a m i e n t o

e s p e c í f i c o .


hereditaria t ipo II

Es m e n os f r e c u e n t e que la t i p o I, e i n c l u y e los c as os a x o n a l e s de C h a r

c o t - M a r i e - T o o t h . Se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e l i g a d o

a l c r o m o s o m a 22.

Su i n i c i o es más t a rd ío ( 4 . a - 5 . a d é c a d a ) , y se d i f e r e n c i a del t i p o I en

q u e es una n e u rop a t í a p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , con d i s mi n u c i ón en la

a m p l i t u d de los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d ad e s de c o n d u c c i ó n n o r m a l e s o

l i g e r am e n t e r e d u c id as y au s e n c i a de c a m b i o s h ipe r t róf i cos .


hereditaria t i po III

I n c l u ye los c as os p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Dé je r ine-Sot t as . Se

t rata de una neuropat í a d e s m i e l i n i z a n t e con c a m b i o s h ipe r t róf i cos , que

se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o r e c e s i v o y que e v o l u c i o n a más rá

p i d a m e n t e y p e o r que la t i p o I.

C o m i e n z a en la i n f an c i a con d e b i l i d a d en m ie m b r os i n f e r i o r e s y, a

d i f e r e n c i a de las an t e r i o r e s , hay a f e c t a c i ón p r e c o z de los m i e m b r o s

s u p e r i o r e s , cong r a v e pérd ida sensor ia l , pe ro r espe tando la f u n c i ón au

t o n ó m i c a .

Se as oc i a con f r e c u e n c i a a an oma l í a s e s q u e l é t i c a s ( t a l l a cor ta , c i foesc o l i o s i s , d e f o r m i d a d e s en m a n o s y p ies ) .

Síndrome de Riley-Day

Es un t r a s t o r n o au t os ómi c o r e c e s i v o , c a r a c t e r i z ad o por la au s e n c i a

congén i t a de n e u r on as a u t o n ó m i c a s en las astas i n t e r m e d io l a t e r a l e s de

la mé d u l a y de c é l u l a s gang l ionares sensor ia les .

Cu r sa en la i n f an c i a con p o b r e s u c c i ón , l l an t o sin l ág r imas , cr is is de

vómi t os y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La

s u d orac i ón sue le ser n o r m a l .

En n iños m a y o r e s aparece h ipotens ión or tos tát i ca . Hay défic i t sensor ia l

dis t a l en un pat rón d i s o c i a d o . La f u e r z a es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la ci

f oe s c o l i o s i s y es ta tu r a cor ta . Los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sens i t i vos están

g r a v e m e n t e a f e c t ad os .

El pronós t i co es m a l o , con d i s mi n u c i ón de la e x p e c t a t i v a de v i d a . Las

c au s as de m u e r t e están en r e l a c i ón con la d i s fu n c i ón au t on ómi c a : as

p i r a c i ón , g r a v e h i p o t e n s i ón p os t u r a l , an o r m a l r e sp u e s t a a la h i p o x i a o

d e s h i d r a t a c i ón s e c u n d a r i a al v ó m i t o . Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d a u t o n ó

m i c a y el déf i c i t sensor ia l .

11.8. Mononeuritis múltiple

Es la a f e c t a c i ón s e c u e n c i a l y as imét r i ca de múl t ip les n e r v i o s per i fé r i cos

n o c on t i g u os . Un t e r c i o de los c as os son d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto

so n de carác te r a x o n a l .

En el 5 0 % de las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a una p a t o g e n i a v a s c u -

l í t i c a . En t re las v a s c u l i t i s , la p an a r t e r i t i s n od os a es la e t io log ía más

f r e c u e n t e .

O t r a s c a u s a s son las a f e c c i o n e s del t e j i d o c on j u n t i v o ( a r t r i t i s r e u m a-

t o i d e , l u p u s y e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o ) , c r i o g l o b u l i -

92




S j óg re n , W e g e n e r , e t c . S on t amb i é n c au s a d e m o n o n e u r i t i s

l ep r a , V I H , s a r c o id os i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s .

R E C U E R D A

Ante una clínica de mononeurit is múltiple y datos de vasculit is (nodu

los subcutáneos c on necrosis, por ejemplo) , piensa en una panarterit is

nodosa.

a p ob l a c i ón n o s e l e c c i o n ad a , l a d i ab e t e s e s la c au s a más f r e

d e m o n o n e u r i t i s múl t ip le .

11.9. Mononeuropatías

Se d e f i n e n como l a a fec t ac ión f o c a l de un t r o n c o n e r v i o s o ú n i c o . H a b i

t u a l m e n t e se p r o d u c e n t ras t r au m a t i s m os di rec tos , a t r a p a m i e n t o o c o m

pres ión. Las más f r ecuen tes son la compres ión de l ne rv io med iano en la

muñeca (s índrome d e l túnel car p i a no) y l a neuropat í a cub i t a l ( g e n e r a l

m e n t e a n i v e l de l can a l ep i t róc leo-o lec raneano en e l c od o ) . O t r o s e j e m

p lo s son la pará l is i s de l " sábado no ch e " ( r ad ia l ) , f r ac tura d e l a c ab e z a d e l

pe roné (p e ron eo) , pato log ía pe l v i an a o de l múscu lo psoas ( f emora l ) , e tc .

S e d e s c r i b e n d e t e n i d a m e n t e en l a Secc ión de Traumatología.

Casos clínicos

U n p a c i e n t e d i a b é t i c o , d e 6 9 a ñ o s , c o n s u l t a p o r a p a r i c i ó n b r u s c a d e d o l o r o c u l a r

d e r e c h o y v i s ió n d o b l e . E n l a e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y p a r á l i s is d e t o d o s l o s

m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , a s í c o m o l aa g u d e z a v i s u a l . E l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s :

1) A n e u r i s m a d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r .

2 ) O f t a l m i t i s t u n g i c a d i a b é t i c a .

3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l I I I p a r .

4 ) P r o c e s o e x p a n s i v o d e l s e n o c a v e r n o s o .

5) O f t a l m o p l e j i a ¡ n t e r n u c l e a r .

M I R 9 9 - 0 0 F , 6 2 ; R C : 3

U n p a c i e n t e d e 2 8 a ñ o s c o n s u l t a p o r u n c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , d e d o l o r

l u m b a r y p a r e s t e s i a s e n c a r a p o s t e r i o r d e m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o

s i b i l i d a d p a r a c a m i n a r . E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t a c a p a r á l i s is d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s y

d e b i l i d a d p r o x i m a l d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s . E x p l o r a c i ó n s e n s o r i a l y p a r e s c r a n e a

le s n o r m a l e s . R e f le j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e sa u s e n t e s . N o r e f i e r e a n t e c e d e n t e s d e i n te r é s , s a l v o g a s t r o e n t e r i t i s a g u d a h a c e 1 5

d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n e l m a n e j o d e e s t e

p a c i e n t e :

1 ) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e l a f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e

d e t e r i o r o .

2 ) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i ca i n m e d i a t a d e l a m é d u l a c e r v i c a l .

3 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e l a c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .

4 ) P u n c i ó n l u m b a r i n m e d i a t a , p a r a d e s c a r t a r h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .

5 ) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg / kg / d í a d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; R C : 1

9 3




12.ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

MIRT e m a d e i m p o r t a n c i a

i n t e r m e d i a e n e l M I R , p e r o

r e l a t i v a m e n t e f á c i l ; p o r t a n t o ,

m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e

c e n t r a r s e , s o b r e t o d o , e n

l a m i a s t e n i a gravis y e n

s a b e r r e a l i z a r e l d i a g n ó s t i c o

d i f e r e n c i a l c o n e l s í n d r o m e d e

E a t o n - L a m b e r t y e l b o t u l i s m o .

Aspectos esenciales

pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r e l b l o q u e o de l o s r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s po s t s i n áp t i c o s po r a n t i c u e r p o s

d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( au n q u e és tos no se e n c u e n t r a n e n t o d o s lo s p ac i e n t e s ) . E l 7 5 % d e l o s p ac i e n t e s l l e v an

a s o c i a d a u n a a l t e r a c i ó n d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .

[ 2 " ] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u la r y p r o x i m a l de l o s m i e m b r o s q u e m e j o r a

c o n e l r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s s e n s i t i v a s , a u t o n ó m i c a s , p u p i l a r e s n i d e l o s R O T .

Q j J E l d iag nós t ic o de la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l t e s t d e e d r o f o n i o y l a de te r m in a c i ó n d e l o s a c an t i r r e -

c e p t o r d e A c h ( l a p r u e b a m ás es pec í f i c a p a r a e l d i ag n ó s t i c o ) .

["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t es de l a m a d r e ; en la m i a s t e n i a c o n g é n i t an o h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r .

[~5~¡ El t r a t a m i e n t o bás ico de la mi as t e n i a gravis son los ant ico l ines terás icos. La t im ec tomía se rea l izará e n las f o r m a s

g e n e r a l i z a d a s e n p ac i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y l o s 5 5 añ o s .

["o""] E l s í n d r o m e de E a t o n - L amb e r t y e l b o t u l i s m o s o n t r a s t o r n o s pr es i n áp t i c o s qu e c u r s an c o n R O T y respues ta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , a sí c o m o c o n d i s au to n o m ía , a d i f e r e n c i a de la mi as t e n i a gravis.

["7") H a y q u e pensar en les ión del t r o n c o en c e f á l i c o s i e mp r e q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s les iones d e pares c r an ea l es i p-

si laterales c o n " v í a s l a rgas " (moto ras o sens it i v as ) cont ra l a te ra l e s . Lo s pares c r a n e a l e s i n d i c a n e l n i v e l de la les ión .

QTJ Los s índr ome s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n l e s iones de l a c áps u l a i n t e r

n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en l a s de p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las l e s i o n e s b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n do s s í n d r o m es : l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g ( o c l u s i ó n de l a a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l ( o c l u s i ó n de l a a r t e r i a e s p i n a l an t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

[ [ ] Preguntas

- M I R 0 7 - 0 8 , 5 8

- M I R 0 5 - 0 6 , 6 0

- M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5

- M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8

- M I R 0 0 - 0 1 F, 65

- M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 4 , 2 5 3- M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 , 6 3 , 2 4 3

- M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1

- M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9

La s enfermedades de la placa m o

t o r a incluyen fundamentalmente la

miastenia gravis ( t r a s to r n o po s t s i -

náptico) (Figura 62 ) y e l síndrome

miasténico d e Eaton-Lambert y b o

t u l i s m o (trastornos presinápticos)

(Tabla 5 0 ) .

12.1. Miastenia

gravis

S e t r a t a d e u n t r a s t o r n o a u t o i n m u -

n i t a r i o q u e cursa c o n d e b i l i d a d y

f a t i g a b i l i d a d d e l a musculatura es

quelética.

Globalmente afecta m ás frecuen

temente a mujeres, puede darse e n

todos lo s grupos d e edad, c o n u n

pico d e incidencia en las mujeres

entre la segunda y tercera décadas,y algo m ás tardío en los hombres

(cuarta-quinta décadas).

P l a c a m o to r a

Vaina d e mie l ina

Múscu lo1^-—

A x ó r 1

Mias ten i a grav i s

Receptores de A c h

F i g u r a 62 . U n i ó n n e u r o m u s c u l a r n o r m a l ( a ) . M i a s t e n i a gravis ( b ) .

9 4




MIASTENIA GRAVIS S . E A T O N - L A M B E R T B O T U L I S M O

P a t o g e n i a

Ac -an t i Rec ep to r de A c h AUTOINMUNITARIA

7 5 %

A l t . T í m lc a s : 6 5 % H i p e r p la s l a , 1 0 % T ¡ m o m a

S e x o y e d a d

P r e d o m i n i o MUJERES

C u a l q u i e r e d a d : 2 0 -30 a

5 0 -60 a

D e b i l i d a d

Mu s c u l a tu r a ex t r ao c u l a r

P r o x im a l MMII ( 8 5 % )

As im ét r i c a

Re f l e jo s m io tá t i c o s No r m a l es

Pu p i l a s N o r m a l e s

D i s a u t o n o m í a N O

Me jo r aR E P O S O , s u e ñ o

An t i c o l i n es te r á s i c o s (T E ST TE NS I L Ó N )

E m p e o r aE je rc i c io

Es trés

E m b a r a z o

P r im er po ten c i a l ( e s t ím u lo ú n i c o )N o r m a l

( a u m e n t o d e l jitter en f ibra ún ica )

E s t im u l ac i ó n r epe t i da 2 -3 Hz

E . R . > 1 0 H z


Ant ico l ines terás icos :

- PIRIDOSTIGMINA

- N e o s t i g m i n a

C o r t i c o i d e s

T im ec to m ía

P lasmaféres is

Ac -an t i c an a l de ca lc io (pres inápt ico )

Pa r an eo p l á s i c o

P r e d o m i n i o V A R O N E S > 4 0 a

• PROXIMAL MMII

• E x t r a o c u la r ( 7 0 % )

SI

E J E R C I C I O

T u b o c u r a r i n a

E x a m e t o n i o

T r a tam ien to de l tu m o r s u byac en te

B l o qu eo l i be r ac ió n Ach

T O X I N A B O T U L Í N I C A

Cl. botulinum

• Sex o i n d i f e r en te

• C u a l q u i e r e d a d

• Fo r m a m ás f r ec u en te en l a c t an tes

• BULBAR (m . ex t r ao c u l a r )

• D e s c e n d e n t e S I M É T R I C A

R e s p u e s t a d i s m i n u i d a

S i

NO m e jo r a t r a s e j e r c i c i o

i -X-

A n t i t ox i na e q u i n a

(no út i l en fo rma in fant i l )

So po r te v i t a l

Tab la 50 . D i ag n ó s t i c o d if e r en c i a l de los s índrom es mias té n icos

e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En un 85-

0 % de l o s c a s o s e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s

de a c e t i l c o l i n a ( A c h ) (MIR 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Es tos a n t i c u e r

o s a c t ú a n de t r e s m an e r a s : 1) b l o q u e a n el r e c e p t o r de a c e t i l c o l i n a ;

su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r d e s t r u c c i ó n , y 3) a c t i v a n

d e p ó s i t o de c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a p o s t s i n á p t i c a , con

d e s t r u c c i ó n de los r e c e p t o r e s y el a p l a n a m i e n t o a

de los p l i e g u e s de l r e c e p t o r p o s t s i n á p t i c o (MIR 9 9 - 0 0 ,Es tos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o de que, p e s e a q ue la

de Ac h en la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a en r e s p u e s t a a un

de a c c i ó n es n o r m a l , ésta no es c a p a z de g e n e r a r c o n

m u s c u l a r .

t i m o p a r e c e j u g a r un p a p e l i m p o r t a n t e en la génes i s de la r e s p u e s

a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l en el 7 5 % de los p a c i e n t e s

n el 6 5 % es h i p e r p l á s i c o , y en el 1 0 % hay t i m o m a ) (MIR 9 9 - 0 0 ,

c o n d e b i l i d ad y f a t i g ab i l i d ad m u s c u l a r de d is t r ibuc ión t í p i ca , sin

de o t ra s f u n c i on e s n e u ro l óg i c a s .

Tres carac te r í s t i cas m a r c a n el d iagnós t i co de e s t a e n f e r m e d ad :

• C a r ác t e r f l u c t u an t e de la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tr a s el e je r

c i c i o y me j o r í a c on el r e p os o o el s u e ñ o . Los p ac i e n t e s se q u e j a n de

m a y o r d e b i l i d a d po r la s t a rdes .

• Afec tac ión de la muscu la tu r a c r anea l , p r e fe ren temente la e x t r aoc u l a r ,

con ptosis y d ip lop ía . Puede s im u l a r una o f t a lm op l e j i a i n t e r n u c le a r

( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ) . O t r o s s íntomas son disar tr ia, d isfagia y d e b i l i d a d de

muscu la tu r a ce r v ica l . En la mayor í a de los p ac i e n t e s ( 8 5 % ) , la d e b i l i

d a d se genera l i za a los músculos de lo s m ie m b r os , s i e nd o de carácter

p r o x i m a l y as imét ri ca , co n prese rvac ión de lo s ref le jos miotát icos y si n

amio t ro f i as . No hay alterac iones sensit ivas , au t on ómi c as ni p u p i l a r e s .

• Re s p u e s t a c l í n i c a a lo s f á rmac os c o l i n é rg i c os ( an t i co l ines te rás i cos ) .Se d e n o m i n a m i a s t e n i a o c u l a r a a q u e l l a f o r m a en la q u e ú n i c a m e n

t e e x i s t e d e b i l i d ad de la m u s c u l a t u r a o c u l a r d e s p u é s de dos añ os

d e l i n i c i o de l os s ín toma s . La m ias t e n i a g e n e r a l i z ad a es la f o r m a en

la que e x i s t e una a f e c t a c i ón de m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,

b i e n en los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , co n o s i n a f e c t a c i ón o c u l a r . Se

h a b l a de cr is is mias tén ica c u a n d o la d e b i l i d ad m u s c u l a r r e s p i r a t o r i a

p r od u c e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la

d e g l u c i ón , con n e c e s id ad de i n s t au r a r una s on d a de a l i me n t ac i ón

p o r el r iesgo de as p i r a c i ón . Las cr is is mi as t é n i c a s pueden es tar p r o

v o c a d a s po r i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s (lo más f r e c u e n t e ) u ot ros

t ras to rnos s i s t é mi c os a c omp añ an t e s .

E n la m ias ten i a gravis, los RO T, laspu p i l a s y el SN A están intactos, a d i f e

r e nc i a del bo tu l i s m o y el s í n d r o m e de E a to n -L am ber t .

9 5



Manual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

Diagnostico

Para es tab lece r e l d i agnós t i co d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n la s s igu ien tes p rue

b a s c o m p l e m e n t a r i a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :

• T e s t d e T e n s i l o n ® ( e d r o f o n i o ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 4 3 ) . D e b e r e a l i

z a r s e c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . E l e d r o f o n i o es un fár

m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l de l a h e n d i d u

ra s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o as í la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a

p a r a ¡ n t e r a c t u a r c on l o s r e c e p t o r e s p os t s i n áp t i c os . T r a s f a t i g a ra l p a c i e n t e , l a a d m i n i s t r a c i ó n i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e

u n a me j o r í a i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Lo s e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e

p u e d e n a p a r e c e r s o n : n á u se a s , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o

ne s o s í n c op e s ( s í n t omas c o l i n é rg i c os q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e

c o n a t r o p i n a ) .

• D e m o s t r a c i ó n d e l o s a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a .

A p a r e c e e n u n 8 5 - 9 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i

z a d a y e n u n 5 0 % d e la s m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su

p r e s e n c i a e s d i ag n ós t i c a ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o

e x c l u y e e l d ia g n ó s t i c o ; n o s o n p a t o g n o m ó n i c o s d e m i a s t e n i a g r a

v i s , y a q u e p u e d e n a p a r e c e r e n m i a s t e n i a s f a r m a c o l ó g i c a s c o m o

la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su t i tu l ac ión no se c o r r e s p o n d e

c o n la g r a v e d a d de l a e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o m o n i t o r i -z a c i ó n d e l a e v o l u c i ó n y r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o e n p a c i e n t e s

a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % de los casos no es p o s i b l e d e m o s t r a r la

p r e s e n c i a d e e s t os an t i c u e r p os e n s an g r e ; a e s t e g r u p o d e p a c i e n

te s se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha

d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e e n estos

p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se t r a t a d e l o s a n t i c u e r p o s a n t i - M u S K .

Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se ap r e c i a r a r a v e z e n p a c i e n t e s c on l a

f o r m a o c u l a r a i s l a d a .

• E s t u d i os n e u ro f i s i o l óg i c os . La s v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r

v i o s a s o n n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n an t e u n

e s t í mu l o ú n i c o e s n o r m a l . S in e m b a r g o , l a e s t i mu l a c i ón n e r v i o s a

r e p e t i t i v a a b a j a s f r e c u e n c i a s ( 3 - 5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o

p r o g r e s i v o de l a a m p l i t u d d e l o s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,

m á x i m a a l 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a se r s i g n i f i c a t i v a d e b e se r

m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % de l a a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l ( r e s p u e s t a

d e c r e m e n t a l ) ( F i g u r a 6 3 ) .

Decrement Test A n . Pemneus Profundus

2mV/D . • j . - f j á¡-. ftVj'- -•• i - ! • 2ms/D ANALYSE

F igura 63 . Respues ta d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n mias ten ia gravis du r an te la

es t im u l ac i ó n nerv iosa repet i t i va a 3 Hz

La e lec t romiograf í a de f ib r a a is lada mues t r a u n i n c r e m e n t o del Ri t-

ter . El jitter r epresen ta la v a r i a b i l i d a d d e l i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,

esto es, la v a r i a b i l i d a d en las l a tenc ias en t r e d o s f ib r as muscu lar es

p e r t e n e c i e n t e s a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la mias ten ia g r av is , la

e s t i mu l a c i ón r e p e t i t i v a a a l t a s f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a e l jitter ( F i

g u r a 6 4 ) , m ie n t r a s q u e e n e l s í n d rome d e E a t on - L am b e r t y en e l

b o t u l i s m o , e l jitter se i n c r e m e n t a a ba jas f r ecuenc ias y d i s m i n u y e a

a l t as f r ecuenc ias .

1

Figura 64 . E lec tromiograf ía d e f ibra ún ica de un pac ie nte con mias ten ia gravis

q u e d e mu e s t r a u n a p r o l o n g ac i ó n de l jitter o var iab i l idad del i t inerar io

i n t e rp one nc i a l

• R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a d e t e c t a r

a l t e r a c i o n e s t í m i c a s ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l

t i m o e n m a y o r e s d e 40 añ os e s a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o

m a .

• Ot r os . D e b e hacer se u n e s t u d io d e h o r m on as t i r o i d e as , p u e s t oq u e p u e d e a s oc i a r s e h i p e r t i r o i d i s m o e n u n 5 % d e l os p ac i e n t e s y

ag r a v a r la d e b i l i d a d mi as t é n i c a . D a d a l a a s oc i a c i ón c on ot ros t r as

t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, a r t r i t is r e u m a t o id e , t i r o i d i t i s , v i t í l i go ,

pén f igo) , se d e b e s o l i c i t a r f a c t o r r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u

c leares .

Formas clínicas

La s f o r m as c l ín i cas so n las s igu ien tes :

• M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e l o s h i j o s d e m a d r e s

mi as t é n i c a s y s e p r o d u c e p o r t r a n s m i s ió n p l a c e n t a r i a d e a n t i

c u e r p o s de l a m a d r e mi as t é n i c a a l f e t o . La c l ín i ca se i n i c i a e l

s e g u n d o o t e r c e r d ía p o s n a c i m i e n t o . C u r s a c o n h i p o t o n í a g e n e

r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i sf a g i a y p a r e s i a d i a f r a g m á t i c a .

T i e n e c a r ác t e r t r a n s i t o r i o y l o s s ín t oma s d e s a p a r e c e n e n p o c a s

s e m a n a s . S i por l a i n t e n s i d a d d e l o s s í n t omas f u e r a n e c e s a r i o e l

t r a t a m i e n t o , h a y r e s p u e s t a a f á rm ac os an t i c o l i n e s t e r á s i c os .

• M i a s t e n i a c o n g é n i t a . A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a

r ias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s

a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n os d e l a u n i ón

n e u r o m u s c u l a r ( r e c e p t o r d e A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o

d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l p re s i n áp -

t i c o p e q u e ñ o c o n e sc a s a l ib e r a c i ó n d e A c h , e t c . ) . R e p r e s e n t an e l

1 % de los casos de m i a s t e n i a . L a c l í n i c a c o m i e n z a en l a i n f a n c i a

y p r og r e s a l e n t am e n t e h a s t a la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e h a y

a f e c t a c i ón d e l a m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a

p e s a r d e l t r a t a m i e n t o .

Tratamiento

En g e n e r a l , lo s m e d i o s t e r a p é u t i c o s d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r

la t r an s mi s i ón n e u r o m u s c u l a r c on an t i c o l i n e s t e r ás i c os , i n m u n o s u -

p r e s i ó n c o n e s f e r o id e s o c i t o s t á t i c os , p l a s ma fé r e s i s p a r a d i s m i n u i r

la t i t u l a c i ón s é r i c a d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y t i m e c t o m í a p a r a

e l i m i n a r e l p o s i b l e o r i g e n d e l o s m is m os ( F i g u r a 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,

6 5 ) .

9 6



T R A T A M I E N T O D E L A MIASTENIA GRAVIS


F o r m a o c u l a r

e x c l u s i v a

A n t i c o l i n e s t e r á s i c o

( p i r i d o s t i g m i n a )

F o r m a

g e n e r a l i z a d a

A n t i c o l i n e s t e r á s i c o

( p i r i d o s t i g m i n a )

I n d i c a c i o n e s d e t i m e c t o m í a :

• T i m o m a

• F o r m a g e n e r a l i z a d a

C r i s i s

m i a s t é n i c a

T r a t a m i e n t o d e s o p o r t e

( v e n t i l a c i ó n , l í q u i d o s )

P l a s m a f é r e s i s

o I n m u n o g l o b u l i n a i .v.

I n s u f i c i e n t e

N o m e j o r a

P l a s m a f é r e s i s

o i n m u n o g l o b u l i n a i .v .

sT i m e c t o m í a

IE v a l u a c i ó n d e l e s t a d o

c l í n i co y s i e l p a c i e n t e

lo p r e c i s a

II n m u n o s u p r e s i ó n

( p r e d n i s o n a , a z a t r i o p i n a , c i c l o s p o r i n a )

F igura 6 5 . Tratamien to de las d is t intas fo rmas de mias ten ia gravis

F á r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s . I n h i b e n l a d e s t ru c c i ón d e Ac h

d e n t r o de l a h e n d i d u r a s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .

Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a ( o r a l ) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n os e f e c t o s m u s c a r í n i c o s a

dos is t e r ap é u t i c a s ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se u s a n c o m o t r a t a m i e n t o

s i n t omát i c o , e n m o n o t e r a p i a en l as f o r m a s o c u l a r e s p u r a s p a r a

c o r r e g i r la p t os i s ( y en m e n o r m e d i d a l a d i p l op í a ) y a s o c i a d o s a

o t r o s f á rmac os e n l a s f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . S u s ob re d os i f i c a c i ón

c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e s ín t o m a s m u s c a r í n i c o s c o m o , a u m e n

t o d e l a s e c r e c i ón b r o n q u i a l , d i a r re a , s a l i v a c i ó n , n á u s e a s , d o l o r

a b d o m i n a l y a u m e n t o de l a d e b i l i d a d ( c r i s i s c o l i n é r g i c a ) .

C o r t i c o i d e s . Se u t i l i z a n : 1) c u an d o f a l l a l a me d i c a c i ón an t i c o l i n e s -

t e rás i ca , en combinac ión con és ta ( l a mayor í a de los p ac i e n t e s so n

t r a t ad os c o n es te ro ides a m e n o s q u e t e n g an u n a c on t r a i n d i c a c i ón

m a y o r ) ; 2 ) p a r a m e j o r a r la f u e r z a p r e op e r a t o r i a d e l p ac i e n t e p re -

t i me c t omí a ; 3 ) c u a n d o n o h ay r e mi s i ón tras t i me c t omí a ; y 4 ) r a r am e n t e en la m ias t e n i a o c u l a r p u r a . La me jor í a c o m i e n z a me s e s

d e s p u é s d e i n i c i a r e l t r a t a m i e n t o , y es común e l e m p e o r a m i e n t o e n

los p r imeros d ías de t r a t am ie n t o e s t e r o id e o .

I n m u n o s u p r e s o r e s . Su uso se i n d i c a e n c o m b i n a c i ó n c o n l o s c o r t i

co ides par a r educ i r la s dos is de los m i s m o s . Ad e más , e s t án i n d i c a

dos e n aq u e l l o s c as os q u e n o r e s p on d e n a l t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,

o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,

a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l

m e n t e se c on s id e r a t e r ap i a d e segunda l í nea , r ese r vada a p ac i e n t e s

q u e n o r e s p on d e n a los t r a t am ie n t os p r e v i o s .

La a z a t i o p r i n a es l a de uso más común y sus e fec tos secundar ios

i n c l u y e n u n s í n d rome f e b r i l c o n males tar genera l , d e p re s i ón me

d u l a r y a l t e r a c i on e s d e l a f u n c i ón h e p á t i c a ( d e b e suspender se si los

l e u c oc i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e

b a j o d e 1 . 0 0 0 ) . U n t e r c e r i n m u n os u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es

l a c i c l o s p o r i n a , c o n c on t r o l e s t r i c to de l a func ión r e n a l , au n q u e la

m a y o r i n c i d e n c i a d e e fec tos secundar ios l i m i t a s u u s o a c a s os m u y

c on c r e t os .

En g e n e r a l , lo s i n m u n os u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n r esu l t a

do ot r as med idas .

P l as mafé r e s i s / i n mu n og l ob u l i n as . A lg u n os p ac i e n t e s c o n m ias t e n i a

g r av is g r ave genera l i zada , r es is ten te a o t r a s m od a l i d ad e s t e r a p é u

t i c a s , p u e d e n m e j o r a r t r an s i t o r i am e n t e c o n es tos t r a tamien tos . Su

e fec to es ráp ido, p e r o d e c o r t a d u rac i ón , p o r l o q u e s e us a d e f o r m a

p u n t u a l en l as cr is is mias tén icas y en l a p reparac ión a p r e t im e c t o-

m ía c u a n d o e l resto d e f á rmac os n o c on s ig u e n u n a b u e n a s i tuac ión

f u n c i o n a l prequ i rú rg i ca . En e l caso de l a p l asmafé res i s , su e fec to

b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a con una ca ída de l a t i tu l ac ión sé r i ca de

an t i c u e r p os .

T i m e c t o m í a . Si ex is te u n t i m o m a , l a ext i rpac ión qu i rú rg i ca es n e c e

sar ia , dada la p o s i b i l i d a d de extens ión l o c a l d e l t u m o r , a u n q u e la

mayo r í a d e e l los s o n b e n ig n os . En au s e n c i a d e tumor , has ta u n 8 5 %

de lo s pac ien tes me jor a t r as t i m e c to m í a , y e n u n 3 5 % s e c on s ig u e

la remis ión s in n e c e s id ad d e t r a t a m i e n t o f a rmac o l óg i c o . L a t i m e c

t omí a puede es tar ind icada e n t od as la s f o r m as g e n e r a l i z ad as e n

pac ien tes en t r e la p u b e r t a d y los 55 años ( M I R 0 0 - 0 1 F , 65 ) . En las

formas ocu lar es pu ras , no se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i ade l a t i me c t omí a ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .

R E C U E R D A

L o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a só lo se e m p l e a n e n l a s f o r

m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n l o s d e m á s c a s o s e s n e c e s a r i o a ñ a d i r o t r a s

m e d i d a s t e r a p é u t i c a s .

12.2. Otros síndromesmiasteniformes

Síndrome m iasténico de Eaton-Lambert

Es un t r a s t o r n o pres inápt i co de l a t ransmis ión n e u r om u s c u l a r c au s ad o

p o r an t i c u e r p os q u e b l o q u e a n l o s c an a l e s d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s d e

v o l t a j e d e l t e r m i n a l p re s i n áp t i c o , i m p i d i e n d o d e es ta forma la l i b e r a

c i ó n d e A c h .

A p a r e c e m ás f r e c u e n t e m e n t e e n varones (4/1) . E n u n 7 0 % d e lo s v a r o

ne s y u n 2 5 % d e la s mujeres t iene c a r ác t e r p a r an e op l ás i c o , s i e n d o e l

t u m o r m ás f r e c u e n t e m e n t e a s oc i ad o a es te s índrome e l c a r c i n o m a p u l

m o n a r d e c é l u l a s p e q u e ñ as ( 5 0 % ) , p o r l o q u e an t e la s os p e c h a c l í n i c ad e este p r oc e s o , está i n d i c a d a l a r e a l iz a c i ón d e u n a p r u e b a d e i m a g e n

de l tórax (Rx o TC ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ) . Pu e d e a s oc i a r s e a o t r a s e n f e r m e d a

d e s , g e n e r a lm e n t e au t o in m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i sm o , v i t í

l i go , an e m ia p e r n i c i o s a , artr i t is r e u m a t o id e , e n f e r m e d ad c e l í a c a , c o l i t i s

u l c e r os a , e s c l e r od e r m i a , e t c .

Clínica

La d e b i l i d ad a f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l de los

m ie m b r os i n f e r i o r e s , c on e s c as a a f e c t a c i ón d e l a m u s c u l a t u r a b u l b a r ,

a u n q u e a p a r e c e ptos is y d ip l o p í a e n u n 7 0 % d e l os p ac i e n t e s . Es c a r a c

terística la e x i s t e n c i a d e u n i n c r e m e n t o t r an s i t o r i o de la fuerza tras unos

segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Lo s r e f le jos miotát i cos son h i p o a c t i -

v os o están a b o l i d o s , y cu r sa c on c l í n i c a d i s au t on ómi c a : s e q u e d ad d e

b o c a , i m p o t e n c i a , v i s i ón b o r r os a , es t reñ imien to , e t c .

9 7



M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8. a ed ic ión

R E C U E R D A

N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a r ad io g r a f í a de tó r ax s i s o s p e c h a s u n

s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : po d r í a s e r s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a

m i c r o c í t i c o d e p u l m ó n .

Diagnóstico

Se ba sa en e l e s t u d io neurof i s io lóg ico y en l as p r u e b a s se ro lóg icas . E le s t u d i o neurof i s io lóg ico d e m u e s t r a u n a s v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n

n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e a c c i ón an t e un es t ímu lo ún ico es de escasa

a m p l i t u d . La es t imu lac ión r e p e t i t i v a a b a j a s f r e c u e n c i a s p r od u c e u n a

r e s p u e s t a d e c r e m e n t a l s im i l a r a la ob s e r v ad a en la m ias t e n i a g r a v i s ; a

a l t as f r ecuenc ias ( 20-30 H z ) a p a r e c e u n i n c r e m e n t o p r og r e s i v o en la

a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l ( re s p u es t a i n c r e m e n t a l ) .

La p r u e b a m ás sens ib le par a e l d i agnós t i co es l a de tecc ió n d e los a n

t i c u e r p os an t i c an a l d e c a l c i o q u e s e e n c u e n t r a n e n u n 9 5 % d e l o s p a

c ien tes .

N I Ñ O S

A l i me n t o s

T O X INA

A D U LT O S

Her idas

A l i me n t o s

BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA

Y CLÍNICA

Parálisis b u l b a r

descendente

simétrica

Hipo ton ía

(disminución

de l tono

muscu l ar )

F i gu ra 6 6 . Fis iopato log ía y c l ín ica del bo tu l ismo

Tratamiento

Hay r espues ta a la plasmaféres is y t e r ap i a i n m u n os u p r e s o r a , au n q u e

h ay q u e r e c o r d a r q u e l o s mejores r esu l t ados se l og r an c o n e l t r a t a m i e n

t o d e l t u m or s u b yac e n t e . E l f á rmac o u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a p a r a m e

j o r a r l a t ransmis ión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .

Diagnóstico

El e s t u d io neurof i s io lóg ico m u e s t r a h a l l a z g os s im i l a r e s a l s índrome de

E a t on - L am b e r t , au n q u e e l g r a d o d e p o t e n c i a c i ón f r en te a la e s t i m u l a

c i ón r e p e t i t i v a a a l t as f r ecuenc ias es de m e n or i n t e n s id ad .

Tratamiento

Botul ismo

Es t ambién un t r a s t o r n o pres inápt i co . La t o x i n a botu l ín i ca b l o q u e a la

l i b e r a c i ón d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o

tu l ín i ca , los t i p os p a t óg e n os h u m a n o s son e l A, B y E ( los t i p o s A y B

s u e l e n c on t am in a r c o n s e r v a s d e vege ta les y e l t i p o E se e n c u e n t r a e n

pescados ) . La m o r t a l i d a d es m ayo r p a r a lo s t i p os A o E.

P u e d e ap a r e c e r a c u a l q u i e r e d ad , s i e n d o la f o r m a m ás f r e c u e n t e l a de l

l a c t a n t e .

E x i ge m e d i d a s d e s op o r t e v i t a l y l a admin is t rac ión de l a a n t i t o x i n a

e q u in a , au n q u e e s t a últ ima no es e fec t i v a en las f o r m as i n f an t i l e s .

M iastenia inducida por fárma cos y tóxicos

El t r a t a m i e n t o c on f á rmac os c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , an t ib iót i cos

ami n og l u c ós i d os , p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o l a expos i c ión a tóx i

c o s c o m o lo s o r g an o f os f o r ad os p u e d e p r od u c i r s índromes m ias t e n i f o r -

m es o e xac e rb ac i ón d e l a d e b i l i d a d e n p ac i e n t e s mias tén icos .

Clínica

Los s ín toma s ap a r e c e n uno o dos d í as tras la ingesta d e l a l i m e n t o c o n

t a m i n a d o , y u n o o d os s e man as d e s p u é s, c u a n d o se t r a ta d e c o n t a m i

n ac i ón d e h e r i d as . La d i s func ión g as t r o i n t e st i n a l p r e c e d e a l i n i c i o de la

c l ín i ca n euro lóg ica , qu e es tá m a r c a d a p o r la ap a r i c i ón d e o f t a l mop l e j ía

ex t e r n a y ptos is . Los p ac i e n t e s p u e d e n t e ne r p u p i l a s d i l a t ad as a r r e a c

t i vas , pérd ida de l a c on v e r g e n c i a , d i s a r t r i a , d i s f ag i a y d i f i c u l t a d en la

mas t i c a c i ón . L os r e f le jos miotát i cos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s ,

y t amb i é n cu r sa con c l ín i ca au tonómica . Los múscu los de l as e x t r e m i

d a d e s se a f e c t an p os t e r i o r m e n t e d e f o r m a g e n e r a l i z ad a y con carác te r

a g u d o o subagudo ( F igu ra 6 6 ) .

A d i f e r e n c i a d e l s í n d rome d e E a t on - L am b e r t , la f u e r z a n o mejora t r as

e l e j e r c i c i o i n i c i a l .

R E C U E R D A

La a fec tac ión mu s c u l a r es :

• En la mi as t e n i a : as imétr ica .

• En e l b o t u l i s m o : simétr ica y d e s c e n d e n t e .

En e l s índrome de Gu i l l a in-Bar ré: s imétr ica y a s c e n d e n t e .

T a m b i é n p u e d e n ag r a v a r la d e b i l i d a d mias tén ica los B-b loquean tes ,

e r i t r o m i c i n a , l i d oc a í n a , l i t io , m a g n e s i o , m o r f i n a , b e n z o d i a z e p i n a s ,

c on t ra s t e s yod ad o s , e t c . G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la

r e c u p e r a c i ón c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r ad o e l f á rmac o

r e s p on s ab l e . El t r a t am ie n t o c on s i s te e n v i g i l a n c i a de l a func ión v e n t i -

l a ro r i a , y e n i d e n t i f i c a r la sus tanc ia r esponsab le par a n o r e i n t r o d u c i r l a

a l p a c i e n t e , así como par a de tec tar o t r as c o n es t ruc tu r a b i o q u í m i c a

s i m i l a r .

9 8





Una pac i en te de 22 años consulta p o r presentar, desde un a semana antes, ptosis

pa lpeb ra l i zqu ie rda , si n do lo r , con d ip lopía en la mirada l a te ra l i zqu ie rda . En laexp loración fís ica se c o mp r u e b a la existencia de una ptosis izquierda, as í c o mo un aparesia de la abducc ión del o jo i zqu ie rdo , c o n pupi las isocóricas y normorreac t i v as

a la l uz . ¿ Q u é enfe rmedad es más probab le q u e padezca la paciente?

1) U n a n e u r i t i s ó p t i c a i z q u i e r d a e n r e l a c i ó n c o n es c l e r o s i s m ú l t i p l e .

2 ) U n s í n d r o m e d e H o r n e r .

3 ) U n a m i a s t e n i a gravis .

4) U n a p a r á l i s i s d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .

5 ) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e l a m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; R C : 3

La miastenia g r a v i s se produce p o r :

1 ) D e c r e m e n t o de l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .

2 ) B l o q u e o de lo s r e c e p t o r e s c o l i n é r g i co s p o r n i c o t i n a .

3 ) D i s m i n u c i ó n d e l a s í n t e si s d e a c e t i l c o l i n a .

4) P r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s p a r a r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s .

5) M i g r a c i ó n d e l o s r e c e p t o r e s f u e r a de l a h e n d i d u r a s i n á p t i c a .

M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ; RC : 4

Varón de 55 años que padece, desde hac e TRES meses, debi l idad muscular a n i ve lp r o x im a l de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias

en los cuat ro miembros . Durante la exploración, se comprueba deb i l i dad de losmúsculos prox imales . La sensib i l idad está conservada y los ref le jos osteotendinosos

están di sminu idos en miembros superiores y abol idos en los inferiores. ¿Q u é prueba

comp lementar i a de las siguientes ayudar ía a establecer el diagnóstico?

1 ) E s t ud i o d e l L C R .

2 ) B i o p s i a d e l n e r v i o a f e c t o .

3 ) B i o p s i a d e l m ú s c u l o a f e c t o .

4) R x d e t ó r a x .

5) R M m e d u l a r .

M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; R C : 4

J

9 9




13.MIOPAT ÍAS

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

T e m a t o t a l m e n t e p r e s c i n d i b l e

p a r a e l M I R , y a q u e e n

lo s ú l t i m o s a ñ o s s ó l o h a

h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es

r e c o m e n d a b l e r e c o r d a r a l

t í p i c o p a c i e n t e c o n d i s t r o f i a

m i o t ó n i c a d e S t e i ne r t .

["T"] L a D M D e s d e h e r e n c i a r e c e s i v a l ig a d a a l X. E s ca r ac te r í s t i c a l a p s eu do h ipe r t r o f i a de pan to r r i l l a s y l a m a n i o

br a de C o w er s ( el pac i en te t repa s o b r e s í m i s m o pa r a l e van ta r s e des de e l s u e l o ) .

[ 2~ | L a d i s t r o fi a m io tó n i c a de S t e i n e r t e s au to s ó m i c a do m in an t e . E s ca r ac te r í s t i c o e l b l o qu eo A - V , l a c a l v i c i e

f ronta l , l a s c a ta r a ta s s u bc a ps u l a r es , r e s i s t en c i a a l a i n s u l i n a y e l f e n ó m e n o m i o t ó n i c o e n m a n o s , l e n g u a y

pá r pado s (d i f i c u l t ad pa r a l a r e l a j a c i ó n m u s c u l a r ) .

13.1. Distrofias musculares

Lo s t i p o s d e dis t ro f i as m u s c u l a r e s están e n u m e r a d o s e n l a T a b l a 5 1 .

• Dis tro f inopat ías :

- D i s t r o fi a m u s c u l a r de D u c h en n e (MIR 98-99F , 7 6 )

- D i s t r o fi a m u s c u l a r de Bec ke r

• D i s t r o f i a f a c i o es c apu lo h u m er a l

• D is tro f ia mio tón ic a de S te ine r t

• Dis tro f ia mu scu l ar de las c in tura s

Tabla 51 . Dis tro f ias muscu lare s

Distrofinopatías

La d i s t ro f i n a es una prote ína c o d i f i c a d a p o r u n g e n s i t u a d o en e l b r a z o c o r t o d e l c r o m o s o m a X ( X p 2 1 ) . Se

l o c a l i z a en l a cara i n t e r n a de l a m e m b r a n a p l a s mát i c a d e d i s t i n t o s t e j i d o s (mú s c u l o l i so, e s q u e l é t i c o , c a rd í a c o

y s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ) y e s n e c e s a r i a p a r a a s e g u r a r u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e l a c on t r a c c i ón m u s c u l a r .

El g r u p o de las distrofinopat ías e n g l o b a la d i s t ro f i a m u s c u l a r p r og r e s i v a t i p o D u c h e n n e y l a d i s t ro f i a m u s c u l a r

t i p o B e c k er . A m b a s a f e c t an c as i e x c l u s i v a m e n t e a v a r o n e s , a c t u a n d o la s m u j e r e s c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n

c on h e r e n c i a r e c e s i v a l i g ad a a l c r o m o s o m a X.

La t e r ap i a e st á tod av í a e n f a s e d e e xp e r i me n t ac i ón , c on d os v í a s f u n d a m e n t a l e s d e es t u d i o : e l t r a s p l an t e d e m i o -

b l a s t o s n o r m a l e s e n e l mú s c u l o a f e c t a d o y la t e r ap i a g é n i c a , q u e i n t r o d u c e e l gen n o r m a l de la dis t ro f ina en e l

mú s c u l o d e u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n v e c t o r .

Se ha desc r i to ot ra prote ína ín t imamente r e l a c i o n a d a c on l a d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y

c o d i f i c a d a en e l c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En múscu los n o r m a l e s , la u t ro f i n a se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e

en l a un ión n e u r om u s c u l a r , m i e n t r a s q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en l a in fe r í ase sarco lémica . La p o s i b i l i d a d d e

q u e la u t r o f i n a p u e d a se r usada p a r a c o r r eg i r e l d e f e c t o m u s c u l a r en l as dis t ro f i as m u s c u l a r e s l i g ad as al X está

s i e n d o c o n s i d e r a d a .

D i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n n e ( D M D : la c l ín ica c o m i e n z a a los 3-5 años , con t ras to rnos en la m a r c h a yd e b i l i d a d progres iv a de la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l de los m i e m b r o s y f l e x o r a d e l c u e l l o , e s t an d o lo s m i e m b r o s

i n f e r i o r e s m ás g r a v e m e n t e a f e c t a d o s q u e l o s s u p e r i o r e s . Es característ ica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o -- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2

- M I R 9 8 - 9 9 F , 7 6

10 0




r r i l l a s , d e b i d o a l r e e m p l a z a m i e n t o d e l músculo por g r asa y te j ido

c o n j u n t i v o . S i e l pa c ien te in ten ta le v an tar se desde e l sue lo , desa

r ro l l a l a m a n i o b r a d e G o w e r s ( t r epa sobre s í m i sm o par a le v an tar se )

( F igu ra 67 ) .

D i s t ro f i a muscu la r de B e c k e r : es una v ar ian te alélica d e l a D M D , d e

c o m i e n z o m á s t a rd ío , evolución m á s b e n ig n a y f r e c u e n c i a m e n o r .

La distribución de la afectación muscu lar es l a misma que en la

D M D , s i en d o también u n h a l l a z g o p r e c oz y p r om in e n t e l a p s e u d o

h i p e r t r o f i a m u s c u l a r , p a r t i c u l a r m e n t e

g e m e l a r .

La edad de debut es a los 5-15 años ,

c o n deambulación m an t e n id a m á s allá

de los 15 añ os . L a e xp e c t a t i v a d e v i d a

se sitúa en la cuar ta y qu in ta d é c a d a , y

es menos f r ecuen te l a asociación de re

t r a s o m e n t a l .

La C P K y el E M G son análogos a los de

l a D M D .

En la b iop s ia se de tec ta d is t ro f in a en es

c as a c an t i d ad y d e m e n o r t a m a ñ o .

N o s e c on oc e ad e c u ad a m e n t e e l r e s u l

t ad o d e l t r a t am ie n t o c on p r e d n i s on a .

Distrofia

fac ioescapulohumeral

Frecuen teme nte se asoc ia c on de te r ioro in te lec tua l no p rogres iv o y

esco l ios is p rogres iv a .

Ha c ia los 12 añ os , la mayoría de los pac ien tes u t i l i z a s i l l a de rue

das . S u e l e n f a l lece r en la segunda década de la v id a por in fec c ione s

p u lm on a r e s i n t e r c u r r e n t e s . L a c au s a cardíaca de muer te es po co

c o m ú n , a pesar de la ex is tenc ia de miocardiopatía e n cas i todos los

casos .

Hay im p o r t an t e au m e n t o d e la C P K sér ica , in c luso desde e l nac i

m i en t o , y su valoración es fundamenta l en la detección d e p o r t ad o r a s( 5 0 % de e ll as t ienen CPK a l t a ) .

El e l e c t r o m i o g r a m a ( E MG ) d e m u e s t r a h a l l a z g os miopáticos con ac

t i v i d a d espontánea y p o t e n c i a l e s polifásicos breves de escasa a m p l i

tud .

La b iops ia muscu lar es tab lece e l diagnóstico de f i n i t i v o ; muest r a una

tota l ausenc ia de dis t ro f ina , q u e p u e d e d e t e c t a r s e m e d i an t e i n m u n o-

h is toqu ímica , w e s t e r n - b lo t o microscopía electrónica ( F igu r a 68 ) .

E l t r a ta mien to con p redn is ona pu ede a l te r ar e l cu r so de la en fe rme

d a d .

S e d e n o m i n a también d is t rof i a d e L a n d ou zy- D e j e r i n e . T i e n e u n a h e

r e n c i a autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a c as i c o m p l e t a y u n a

afectación s imi la r por sexos . Se ha loca l i zado la anomalía genética e n

e l b r azo la rgo de l c r om os om a 4 .

Su espec t ro clínico e s m u y am p l i o , y s u e le d e b u t a r e n e d ad j u v e n i l .

La afectación fac ial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d

p a r a reír o c e rr a r c om p l e t a m e n t e l o s o j o s . La d e b i l i d ad d e l a c i n t u

r a e s c ap u l a r im p id e e l e v a r l o s b r a z os , p r e s e n t an d o escápula a lada . Lam u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e e s t a r g r a v e m e n t e a f e c t ad a , c on

r e s p e t o r e l a t i v o d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % h ay también afectación de la

c i n t u r a p e l v i a n a .

No se a fec tan ot ros órganos , a u n q u e p u e d e h a b e r hipertensión y sor

dera neu rosensor ia l . L a función in te le c tua l y la esper a nza de v id a son

n o r m a l e s y la C P K p u e d e se r n o r m a l o l e v e m e n t e e l e v ad a .

F igura 68. Patrón d e inmunotinción n o r m a l con e l ant icuerpo ant id is tro f ina ( i zqu ierda)

Distrofia miotónicade Steinert

E s u n a e n f e r m e d ad c on h e r e n c i a au t o

sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a t r a

vés de un gen anómalo l o c a l i z a d o e n

e l b r azo la rgo de l c r o m o s o m a 1 9 , q u e

c od i f i c a l a m i o t o n i n a prote inc inasa . El

d e f e c t o genético es la repetición de un

trinucleótido e x p a n d i d o ( C T G ) e n d i

c h o c r om os o m a , p o r l o q u e se p r o d u c e

fenómeno d e an t i c i p a c i ón .

La mutación es ines tab le , lo que exp l i ca

e l am p l i o r an g o d e g r a v e d ad clínica d e

la dis t ro f i a mio t ó n i c a ; a l g u n o s p a c i e n

te s están g r a v e m e n t e a f e c t ad os d e s d e e l

1 0 1



M a n u a l C T O M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión

n a c i m i e n t o , s o b r e t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a dr e a f e c t a da ; o t r o s

e s t án m í n i mame n t e a fec t ados hast a la v i d a a d u l t a .

C l ín i ca

La e n f e r m e d a d d e b u t a en la seg u n da o t e rcera d é c a d a , c o n d e b i l i d a d

en la m u sc u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a d e l c u e l l o y d i s t a l de los m i e m b r o s y

a t ro f i a d e m u sc u l a t u r a f a c i a l , m a se t e r o s y mú s c u l o t e m p o r a l . La a f e c

t a c i ón d e l en g u a , f a r i n g e y p a l a d a r c o n d u c e a voz n as a l y d i s f a g i a . Es

carac te r í s t i co e l fenómeno miotón ico en l as m a n o s , p á rp ad os y l en g u a ,c o n u n a d i f i c u l t a d p a r a l a re l a j ac ión m u s c u l a r q u e t í p i c ame n t e m e j o r a

c o n e l e j e r c i c i o r ep e t i do y e m p e o r a con e l f r ío .

Se asoc ia a de t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r so m n i a , c a l v i c i e f ron ta l , ca t a ra t as

su b c a p su l a r e s , a t r o f i a g o n a da l , i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o ri a p o r d e b i l i d a d

de la m u sc u l a t u r a r e sp i r a t o r i a , r es i s t en ci a a la i n su l i n a , a l t e r a c i o n es

gast ro in tes t ina les y c a rd i op a t í a c o n a l t e r a c i ón d e l s i s t ema d e c o n d u c

c i ón ( b l o q u e o A - V ) ( F igura 6 9 ) ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ) .

Ca l v i c ie frontal

Cata ra tassubcapsulares

Bloqueo A-V

Deb i l idad muscu lardistal de los miembros

F i gu ra 69 . D i s t r o f ia m io tó n i c a de S t e i n e r t

P r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s

La CPK p u e d e se r n o r m a l o d i s c r e t a m en t e e l e v a da y e l EM C d e m u e s t r a

desca r ga s mi o t ón i c a s ( F igura 7 0 ) .

Q R E C U E R D A

Otras enfermedades q ue presentan fenómeno de anticipación son lacorea de Hunt ing ton ( t r ip lete CA G) y el síndrome X frágil ( triplete C GG ) .

En la b i o p s i a h a y a t r o f i a m u sc u l a r , p r e f e r en t em en t e d e f i b ras t i p o I, p e r o

a d i f e r en c i a d e ot ras d i s t ro f i as muscu la res , n o h a y nec ros i s de éstas .


El t r a t a m i e n t o de e lecc ión de l a mioton ía , s i se p r ec i s a , es la fenitoína.

Lo s t ras to rnos d e c o n d u c c i ó n p u eden r eq u e r i r c o l o c a c i ó n d e m a r c a -

pasos .

Distrofia muscular de las cinturas

E n g l o b a u n g r u p o a m p l i o d e d i s t r o f ia s m u sc u l a r e s d e h e r e n c i a a u t o

s ómi c a d o m i n a n t e ( A D ) o reces i va (AR ) . En los ú l t imos años se han

desc r i t o u n g r a n número de es t as e n f e r m e d a d e s , e x i s t i e n d o en la a c t u a

l i d a d 7 dis t ro f i as d e c i n t u r a s A D y 1 1 A R .

La s en fe r m eda des a f e c t a n p o r i g u a l a a m b o s s ex o s y deb u t a n en t r e la

p r i m e r a y la c u a r t a d é c a d a , c a r a c t e r i z a da s p o r d e b i l i d a d de la m u s c u

l a t u r a p r o x i m a l d e m i em b r o s i n f e r i o r e s y su p e r i o r e s . P u e d e n p r esen t a r

i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a , a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de a fec t ac ión es

m u y v a r i a b l e en t r e d i s t i n t a s en f e r m eda d es .

En España , se ha desc r i t o u n a a l t a i n c i den c i a en la etn ia v a s c a d e d i s

t ro f i a d e c i n t u r a s t i p o 2 A . Se t ra t a d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u

t on ómi c a reces i va , y a l t e rac ión de l a p rote ína ca lpa ína . Los p a c i en t e s

p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e h ay c a s os

desc r i t o s d e deb u t h a s t a l o s 40 añ os . E x i s t e deb i l i d a d de l a m u s c u l a t u r a

p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e d e l g r u p o p o s t e r i o r , y de la c i n t u r a e s c a p u l a r ,

p u d i e n d o c u r sa r c on e s c áp u l a a l a da .

13.2. Miopatías congénitas

S on u n c o n j u n t o d e en fe r m eda des c a r a c t e r i z a da s p o r l a p r esen c i a d e

a l t e r a c i o n es anatomopato lóg icas e h i s toqu ímicas espec í f i cas en e l

múscu lo . Es tán p resentes a l n a c i m i e n t o y s u e vo l u c i ón sue le s e r b e

n i g n a , e s c a s a m e n t e p r o g r es i v a o n o p r o g r es i v a , a u n q u e se han desc r i t o

c as os g r a ve s d e e vo l u c i ón f a t a l . N o e x i s t e p r o c e d i m i e n t o q u e ev i t e la

p rogres ión de l a e n f e r m e d a d , l imi tándose a t r a t a m i e n t o d e so p o r t e y

r e h ab i l i t a c i ón .

L a c l í n i c a m i op á t i c a e s mu y s i m i l a r e n t odas e l l a s y su e l en i m p l i c a r

a l t e r a c i o n es esque lé t i cas t i p o c i f o es c o l i o s i s , l u xac i ón d e c ad e r a s o p i e

c a v o . I n c l u y e n :

• M i op a t í a c e n t r a l - c o re . Se h e r eda , e n g e n e r a l , c o n c a r áct e r au t os ó

m i c o d o m i n a n t e l i g a d o a l c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e s e h an desc r i t o

1 0 2




c a s os e s p o rád i c os . As oc i a c i f oe s c o l i o s i s , l o r d os i s , p i e c a v o y l u x a

c ión congén i t a de caderas . La d e b i l i d ad a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a la

m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m ie m b r os i n f e r i o r e s . La CPK es n o r m a l .

En la b iop s i a m u s c u l a r , la par te cen t r a l de las f ib r as muscu lar es n o

m u e s t r a r e a c t i v i d ad h i s t oq u í m i c a c on e n z i m a s o x i d a t i v a s a c au s a

d e la v i r t u a l au s e n c i a d e m i t oc on d r i a s ( c e n t r a l - c o r e ) .

Es carac te r í s t i ca l a p red ispos i c ión de es tos pac ien tes a sufr i r h ipe r -

t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s om e t e n a anes tes ia genera l .

Mi op a t í a n e ma l í n i c a (F igura 7 1 ) . E n f e r m e d ad au t os ómi c a d o m i n a n

te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y e x i s t e n c i a d e c a s os e s p o rád i c os .

C on l l e v a f a c i e s e l on g ad a , p a l ad a r o j i v a l , t e n d e n c i a a l p r o g n a t i s m o ,

p e c t u s e x c a v a t u m , p i e c a v o , c i f oe s c o l i o s i s y , a veces , d i s t r ibuc ión

e s c a p u l o p e r o n e a l de la d e b i l i d a d .

C o n l a t inc ión de C o m o r i , la s f i b ra s , f u n d a m e n t a l m e n t e las de t i p o

I, m u e s t r an múl t ip les c u e r p o s e n f o r m a de bas tón ( c u e r p os d e n e m a-

l ina ) q u e c on t i e n e n m a t e r i a l idént ico a las l íneas Z.

Figura 7 1 . C u e r p o s n em a l í n i c o s

M i o p a t í a m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . P r e s e n t a h e t e r og e n i c i d ad

genét i ca . Se d i f e r e n c i a de l as ot r as miopat í as congén i t as por l a

p r e s e n c i a d e ptos is y g r ad os v a r i ab l e s d e o f t a l m o p l e j i a ex t e r n a . Si

se r e a l i z a r a u n a b i o p s i a , se observar í an a g r u p a m i e n t o s de núc leos

cen t r a les .

D e s p rop o r c i ón c on g é n i t a d e l t ip o d e f ibras . En múscu los n o r m a l e s ,

las f ibras t i p o II r e p r e s e n t an e l 6 0 % y el t i p o I , el 3 0 - 4 0 % . U n a r e l a

c i ón in ve r sa car ac te r iza es te t i p o de miopat í a . La e n f e r m e d a d p u e d e

estar g e n é t i c ame n t e d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .

M iopatías metabólicas o a b i a s ^

- P o r a l te r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o

• P o r a l t e r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o l í p í d i c o

- E n e l s e n o d e e n f e r m e d a d e s s is t é m i c a:

- H ipe r t i r o i d i s m o e h i po t i r o i d i s m o

- H ipe r pa r a t i r o i d i s m o e h i po pa r a t l r o i d i s m o

- Tras to rnos suprar renales

- A c r o m e g a l i a- D i a b e t e s

- Def i c i enc i a de v i t am in as E y D

Tabla 52. Miopat ías metabó l icas

Enfermedad de Pomp e o glucogenosis t ipo II(deficiencia de maltasa acida)

La m a l t a s a es un e n z i m a q u e d e g r a d a e l g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n

c i ó n d e g l u c o s a . Su dé f i c i t c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a

e n t i d a d a u t o s ó m i c a r e c e s i v a c u y o gen es tá l o c a l i z a d o e n e l b r a z o

l a r g o d e l c r o m o s o m a 1 7 . E s p o s i b l e e l d i a g n ó s t i c o p r e n a t a l . La

e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a m á s g r a v e d e g l u c o g e

n os i s .

Clínica

E x i s t e n t r e s f o r m as c l í n i c a s . L a f o r m a i n f a n t i l e s l a m á s c o m ú n ,

y d e b u t a a los t r es m e s e s d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

g r a v e , c a r d i o m e g a l i a , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a e i n s u f i c i e n c i a

r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e l a m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e e l p r i

m e r a ñ o .

La f o r m a j u v e n i l p u e d e c o n f u n d i r s e c l í n i c ame n t e c on u n a d i s t ro f i a

m u s c u l a r . La c l ín i ca se r es t r inge a l mú s c u l o , c on d e b i l i d a d p r o x i m a l ,

a u m e n t o d e l t amañ o d e l a s p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . El

c o r a z ó n puede es tar a f ec tado, pe ro n o h ay a f e c t a c i ón h e p á t i c a . L a

m u e r t e se p r o d u c e en la s e g u n d a d é c a d a .

La f o rma d e l ad u l t o d e b u t a e n t r e la te r ce r a y la c u a r t a d é c a d a , cu r sa

c on i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y a f e c t a c i ón p r o x i m a l de los m i e m b r o s ,

p e r o n o h ay a f e c t a c i ón c a rd í a c a o h e p á t i c a .

La CPK está e l e v a d a . E l E M C m u e s t r a , j u n t o a u n p a t rón m i op á t i c o

t í p i c o , descargas mi o t ón i c a s y trenes de f ib r i l ac ión y on d as p os i t i v a s .

E l d i agnós t i co d e f i n i t i v o se e s t ab l e c e c o n la d e t e rm i n ac i ón e n z i mát i c aa n i v e l m u s c u l a r .

Enfermedad de McArdle o glucogenosis t ipo V(deficiencia de miofosforilasa)

M u e s t r a u n a h e r e n c i a au t os ómi c a r eces iv a l igada a l b r az o l a r g o d e l

c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a v a r on e s y s u e l e d e b u t a r

en la a d o l e s c e n c i a .

Clínica

Es cara c te r í s t i ca l a i n t o l e r a n c i a a l e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u

lar es y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e t r a s e j e r c i c i o , p u e d e n c o n t i

n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s e s t án a s i n t omát i c os e n r e p o s o , y

n o h a y a f e c t a c i ó n d e o t r o s órg an os . E l s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u

c i r a r ab d omi ó l i s i s y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . S in e m b a r g o , la

c a u s a m á s c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u rr e n t e e s u n a m i o p a t í a p o r

t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o l i p í d i c o : e l d é f i c i t d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -

t r an s f e r a s a .

L a C PK p u e d e e s t a r e l e v ad a , a ú n c o n e l p a c i e n t e as i n t omát i c o . E lE M C e s n o r m a l e n f a s e s a s i n t omát i c a s . E l e j e r c i c i o ¡ s omé t r i c o d e l

a n t e b r a z o e n c o n d i c i o n e s d e i s q u e m i a n o i n d u c e a u m e n t o d e l á c i d o

l ác t i c o .

10 3



M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n

13.4. Miopatías mitocondriales

S on u n g r u p o h e t e rog é n e o d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a n i v e l

an a t om op a t o l óg i c o p o r l a p r e s e n c i a de las d e n o m i n a d a s f i b r a s ragged-

red, q u e r esu l t an d e l a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s e n e l mú s c u

lo , y q u e s e p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o de l a t inc ión de t r i c rómico

d e G o m o r i ( F i g u r a 72 ) . Po r m i c ros c op í a e l e c t rón i c a , l a m i t o c o n d r i a

muest r a i n c l u s i on e s c r i s t a l i n a s .

F igura 72 . F i b r a s ragged-red (m io pa t í a m i to c o n d r i a l )

P r esen t a n h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . P u e st o q u e e l A D N m i t o c o n d r i a l

se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e e l c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , l os genes

m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n c a s i e x c l u s i v a m e n t e de l a m a d r e ( h e r e n c i a

m a t e r n a ) .

• S í n d r o m e d e K e a r n - S a y r e . Se t ra t a d e u n a e n f e r m e d a d e s p o r á d i c a ,

si n h i s t o r i a f a m i l i a r . D e b u t a an tes de los 20 años , y se c a r a c t e r i

z a p o r la t r íad a d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r og r e s i v a , d e g e n e r a c i ó n

p i g m e n t a r i a de l a re t ina y b l o q u e o d e l a c o n d u c c i ó n c a r d í a c a . L a

m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n p t os i s p r og r e s i v a i n s i d i o s a n o f l u c-

t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l . O t r o sd a t o s c l í n ic o s s o n : r e t r aso sexua l , sorder a , es ta tu r a c o r t a , a t a x i a y

d e m e n c i a .

• MERRF. Es e l ac rón imo ing lés de e p i l e p s i a mi oc l ón i c a y f i b r a s rag

ged-red. Es una miopat í a m i t o c o n d r i a l q u e cu r s a c o n c r i s i s c om i c i a

les, mi oc l on í a s y de t e r i o r o i n t e l e c t u a l , p e r o n o h a y o f t a l m o p l e j i a . Se

p r o d u c e p o r u n a m u t a c ió n p u n t u a l d e l A R N t d e la l is ina e n e l A D N

m i t o c o n d r i a l .

• MELAS. Es e l a c rón i mo i n g l é s d e m i op a t í a , e n c e f a l op a t í a , a c i d o -

si s l ác t i ca y stroke o a c c i d e n t e v a s c u l a r c e r e b r a l . C o m i e n z a e n

l a i n f an c i a y cu r s a c o n m i o p a t í a , a c c i d e n t e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

r e c u r r e n t e s ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , e tc . ) , v ó

m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d os i s , c r i s i s c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o

c l ón i c a y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e an t e s d e l o s 20 añ os .

Se p r o d u c e p o r u n a m u t a c i ó n e n e l A R N t d e l a l e u c i n a d e l A D N

m i t o c o n d r i a l .

R E C U E R D A

L as m i o p a t í as m i t o c o n d r i a l e s s o n d e h e r e n c i a m a t e r n a o m i t o c o n d r i a l .

An a to m o pa to ló g i c am en te , s e c a r ac te r i z an po r la s l l am adas f ib r a s r o jo -

r a sga d a s ( ragged-red) .

En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encue ntraun a glucemia de 160 mg/dl , una CPK de 429 U / I , GTP 62 U / l , G O T 4 3 U / l y G G T3 2 U /l. En el electro cardio gram a, presenta un bloqueo AV de primer grado. En laexploración fís ica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dif icultad pararelajar un músculo después de una contracción intensa, s iendo muy ev idente en lasmanos. jQu é enfermedad padece e l pac iente?


1) U n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l .

2 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e c i n t u r a s .

3 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n n e .

4) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e S t e i ne r t .

5 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e B e c k e r .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; R C : 4

10 4



M a n u a l C T O M e d i c i n a y C irugía 8 a Ed ic ión

v ó m i t o s , m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -

c í l i c o ( a d i f e r e n c i a d e l a c e f a l e a p s i c óg e n a ) y se a s oc i a a n áu s e as ,

v ó m i t o s , p a p i l e d e m a y s i g n os n e u r o l ó g i c o s f o c a l e s .

14.3. Migraña

C E F A L E A S PRIMARIAS

• M ig r añ a

• Ce f a l ea t en s i o n a l

• Ce f a l ea en r a c im o s y o tr a s c e f a l a l g i a s

t r i g ém in o -au to n ó m ic as

• O t r a s c e f a l eas p r im a r i a s

C E F A L E A S S E C U N D A R I A S

• A t r i bu idas a t r au m at i s m o c r an ea l oce r v i c a l , a t r a s to r n o vas c u l a r c r an ea l o

ce r v i c a l , a tras to rno in trac raneal no

v a s cu l a r , a una su s tan c ia o a su

supres ión , a in fecc ión , a t ras to rno de la

h ome os t a s i s , a t r i bu ido

a es t r u c tu r as f a c i a l e s o c r an ea l es ,

o a t ras to rno ps iqu iátr ico .

N E U R A L G IA S C R A N E A L E S ,

D O L O R F A C I A L C E N T R A L

Y PRIMARIO Y O T R A S C E F A L E A S

• E n t r e o t r a s : n eu r a l g i a de l t r i g ém in o , de l

g l o s o f a r ín g eo , de l o c c i p i t a l , s í n d r o m e

d e T o l o s a - H u n t

Tabla 54 . C las if i cación in ternac ional d e las cefa leas ( IHS , 2 0 0 4 )

A r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e ah e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 a ñ o s . S o n d a t o s a s o

c i a d o s : p o l i m i a l g i a r e u m á t i c a , c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y

t e n s i ó n a l a p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o .

L a p é rd i d a d e a g u d e z a v i s u a l p o r oc l u s i ó n d e l a a r t e r i a o f t á l m i c a

( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) e s u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r

c o n c e f a l e a .

L a m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s p r e s e n t a e l p r i m e r e p i s o d i o d e m i g r a ñ a

e n t r e l o s 1 0 - 3 0 años y en e l 6 0 - 7 5 % d e l o s c a s os s on m u j e r e s . E x i s t e

u n a p r e d i s p o s i c i ó n h e r e d i t a r i a .

Fisiopatología

L a p a t og é n e s i s d e l a m i g r añ a p u e d e s e r c o n s i d e r a d a e n t r es f a s e s :

• G é n e s i s t r o n c o e n c e f á l i c a c o n p o s i b l e p a r t i c i p a c i ó n d e l o s n ú

c l e o s d e l r a f e m e d i o ( s e ro t on i n é rg i c os ) .

• A c t i v a c i ó n v a s o m o t o r a c o n c o n t r a c c ió n v a s c u l a r i n i c i a l , q u e j u s

t i f i c ar í a l a f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a e n l a m i g r a ñ a c o n a u r a , y u n a

s e g u n d a f a s e d e v a s o d i l a t a c i ó n .

• A c t i v a c i ó n d e n e u r o n a s d e l n ú c l e o t r i g e m i n a l a n i v e l b u l b a r , c o n

p o s t e r i o r l i b e r a c i ó n d e n e u r o p é p t i d o s v a s o a c t i v o s e n l a s t e r m i

n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o t r i g é mi n o . E s t a f a s e c o n d i c i o n a la

t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y t e n s i ón d e l o s v a s o s s an g u í n e os d u r a n t e e l

e p i s o d i o d e m i g r a ñ a .

D u r a n t e e l e p i s o d i o d e m i g r añ a s e h a d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e

f l u j o s a n g u í n e o r e g i o n a l , u n a h i p o p e r f u s i ó n c o r t i c a l q u e c o m i e n z a

e n e l cór tex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e

2-3 m m / m i n . A v e c e s , l a h i p o p e r f u s i ó n p e r s i s t e a p e s a r d e h a b e r

c e d i d o l o s s í n t omas .

R E C U E R D A

An te u n a n eu r i t i s ó p t i c a a c o m pañ ada de s i n to m ato lo g í a de l a a rt e r it i s

t em p o r a l en u n pac i e n te an c i a n o , e st á i n d i c a do e l t r a t am ien to c o n c o r

t i co i d e s , ya qu e es f u n da m en t a l e v i t a r la b i l a t e r a l i z a c i ó n y l a s c o m p l i

c a c i o n e s s i s t ém i c as .

Los c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os p a r a la a r t e r i t i s de l a t e m p o r a l s o n :

- E d a d s u p e r i o r a 5 0 a ñ o s .

- C e f a l e a l o c a l i z a d a d e r e c i e n t e c o m i e n z o .

- T e n s i ó n s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o d i s m i n u c i ó n d e l p u l s o .

- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 0 0 - 0 1 F , 68 ) .

- B i o p s i a a r t e r i a l m o s t r a n d o a r t e r i t i s n e c r o t i z a n t e .

Es p o s i b l e q u e l a m i g r añ a r e p r e s e n t e u n a p e r t u r b a c i ó n h e r e d i t a r i a

d e l a n e u ro t r an s m i s i ón s e ro t on i n é rg i c a . L a s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r

u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e l a m i g r a ñ a . S o n e v i d e n c i a s

a f a v o r :

• La m e t i s e r g i d a es un b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s s e ro t on i n é rg i c os

q u e se ha d e m o s t r a d o út i l p a r a p r e v e n i r l o s e p i s o d i o s d e m i

g r a ñ a . E l s u m a t r i p t á n , c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n e s a g o n i s t a

d e r e c e p t o r e s s e ro t on i n é rg i c os 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a

m e n t e e f i c a z en e l t r a t a m i e n t o , e n f a s e a g u d a , d e l o s e p i s o d i o s

m i g r a ñ o s o s .

L o s n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n a l i n i c i o de l a

c e f a l e a .

Los e p i s o d i o s m i g r a ñ o s o s p u e d e n s er d e s e n c a d e n a d o s p o r f á r

m a c o s q u e l i b e r a n s e r o t o n i n a .

14.2. Cefalea tensional Sub t i pos clínicos

Es el t i p o d e c e f a l e a más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n

guen t r es forma s d e c e f a l e a d e t e n s i ón : e p i s ód i c a i n f r e c u en t e , e p i s ód i c a

f r e c u e n t e , y c r ó n i c a . C o m o c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os , d e s t a c an e p i s o d i o s

d e c e f a l e a q u e d u r e n e n t r e 3 0 m i n u t o s y s i e te d ías , de c a l i d a d o p r e s i v a ,

i n t e n s id ad l e ve o m o d e r a d a , l o c a l i z a c i ón b i l a t e r a l , n o a g r a v a d a p o r

e s f u e r z os f í si c os o n o a s o c i ad a a n áu s eas n i vóm i t os .

El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l

g é s i c os c o m u n e s .

El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , s e g ú n f r e c u e n c i a , d u r a c i ó n e i n t e n s i d a dd e lo s d o l o r e s , se basa en e l uso de a n t i d e p r e s i v o s t r i c í c l i c os e i n h i

b i d o r e s s e l e c t i v o s d e l a r e c a p t a c i ó n d e l a s e r o t o n i n a .

L a T ab l a 55 r e c og e l a s c a r a c t e r í s t i c a s y l o s c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os d e

esta e n f e r m e d a d .

• M i g rañ a c on au ra o m i g rañ a c l á s i c a . R e p r e s e n ta e l 2 0 % d e l a s

mi g r añ as . E s u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l

y c a r ác t e r p u l s á t i l, q u e p u e d e a c om p a ñ a r s e d e n áu s e as , vóm i t os ,

f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 h o r as . S e p r e c e d e d e

c l í n i c a d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a ( au r a ) , s i e n d o la s m a n i f e s t a c i o

n e s v i s u a l e s l a s más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , v i s i ón

b o r r o s a , d e f e c t os h e m i a n ó p s i c o s , e s p e c t r o d e fo r t i f i c a c i ón , e tc . ) ,

a u n q u e t a m b i é n p u e d e h a b e r s ín t o m a s m o t o r e s o s e n s i t i v o s . P re

c e d e n a l a c e f a l e a e n 1 5 - 3 0 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n

m i n u t o s an t e s d e c o m e n z a r l a c e f a l e a .• M i g r a ñ a s i n a u r a o m i g r a ñ a c o m ú n . R e p r e s e n t a e l 7 5 % d e lo s

c as os d e m i g r añ as .

1 0 6




A l me n os 5 e p i sod i o s , cum p l i e nd o l o s s i gu i e n t e s

cr i te r ios

D ura c i ón d e l e p i sod i o d e 2 - 7 2 h o ra s ( s i n

t ra tamiento o t ra tada s in éxi to )

A l me n os 2 d e l o s s igu i e n t e s d a t o s :

- Uni l a te ra l (30-40 % son b i l a te ra les )

- Pulsá t i l (50 % d e los caso s son no pu lsá t i les )

- Mod e ra d a a s e v e ra ( in t e r f i r ie nd o o e v i t a nd o

las ta reas cot id ianas )

- A g ra v a d a p o r e l mov i m i e n t o ( c a m i na r o sub i r

esca le ras )

A l me nos un s í n t oma a soc i a d o :

- N á use a s o v óm i t o s

- F o t o f ob i a

- S ono f ob i a

E l d o l o r no s e a t r ib uy e a o t r a e n f e rme d a d

A l o s c r it e r i o s d e s c r i t o s a n t e r i o rme n t e s e a ñ a d e n

l o s s i gu i e n t e s :

• Uno o má s s ín t oma s f o ca le s ne u ro l óg i cos

t r a ns i t o r i o s ( 9 0 % v i sua l e s ) a n t e s o d u ra n t e

la ce f a l e a

• D u ra c i ón d e l a u ra d e 5- 6 0 m i nu t os

• L a c e f a le a a comp a ña o s igue al a u ra d e n t ro

d e l o s s i gu i e n t e s 6 0 m i nu t os• E l d o l o r no s e a t r i b uy e a o t r a e n f e r me d a d

Tab la 55 . C r i te r ios d iagnóst i cos s imp l i f i cados para la migraña c on y s in aura

C o n s i s t e en ce fa le as de análo gas cara c te r í s t i cas a l as des c r i t a s en

la m i g r a ñ a c o n a u r a , p e r o s i n c l í n i c a d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a

p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a l a c e f a l e a .

t i p o s d e m i g r a ñ a p u e d e n o c u r r i r en e l m i s m o p a c i e n t e . En t r e

s e p i s o d i o s d e m i g r a ñ a , e l p a c i e n t e p u e d e t e n e r c e f a l e a s t e n s i o n a -

L as c r i s i s s e p u e d e n d e s e n c ad e n a r p o r d i v e r s os f a c t o r e s d i e t é t i

a m b i e n t a l e s , p s i c o ló g i c o s, h o r m o n a l e s y f a r m a c o l ó g i c o s .

I n f a r t o m i g rañ os o o m i g rañ a c om p l i c ad a : c u a n d o l o s s í n t o m a s

d e l au r a m i g r añ os a p e r s i s t e n más a l l á de l a durac ión de l a ce

f a l e a , y se a s oc i a n a u n a l e s ión i s q u é mi c a c e r e b r a l d e l m i s m o

t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 5 3 ) .

Tratamiento

La s p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de l as migrañas se ex p on e en

la T a b l a 5 6 .

14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),histamínica o de Horton

P r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 0 : 1 ) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e

f e r e n t e m e n t e e n t r e lo s 2 0 - 5 0 años . Se d i s t i n g u e u n a f o r m a ep isód ica y

ot ra c rón i c a ( c u an d o h ay au s e n c i a d e f a s es d e r e mis i ón d u r a n t e u n añ o

o más , o c on r e mi s i on e s q u e d u r a n me n os d e u n me s ) .

S e c a r a c t e r i z a p o r p r e s e n t a r e p i s o d i os d i a r i o s d e c e f a l e a u n i l a t e r a l , l o

c a l i z a d a p r e f e r e n te m e n t e a n i v e l p e r i o c u l a r y con i r rad iac ión a l a f r e n

te o a l a mand íbu la , de g r an g r a v e d a d , y c u y a d u r a c i ó n p u e d e v a r i a r

en t r e 1 5 - 1 8 0 m i n u t o s , desde una vez cada dos d í as , has t a 8 veces a l

d í a . A p a r e c e c a r a c te r í st i c ame n te p o r l a n oc h e , a p r o x i m a d a m e n t e u n a

h o r a después de c o n c i l i a r e l sueño, y puede r e c u r r i r d u r a n t e el día, a

m e n u d o a la m i s m a h o r a . En mu c h o s c a s os , s e a c omp añ a d e l a g r i m e o ,

r i n o r r e a , conges t ión ocu lar y obs t rucc ión nasa l i p s i l a t e r a l a l d o l o r , su -

d o r ac i ón f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l i p s i l a t e r a l , mios is-p tos is i ps i

l a t era l , e i n q u i e t u d m o t o r a y d e s as os i e g o ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 7 ) . E n e l 2 5 % d e

s í n t omas n e u ro l óg i c os q u e p r e c e d e n a l a

son carac te r í s t i cos de d i s func ión t r o n c o -

d i s a r t r i a , d i p l o p í a , a t a x i a o

c o n f u s i o n a l , p e r s i s t e n d u r an t e 2 0 - 3 0

y s e s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pu lsát i l .

r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .

t ra t a d e u n a m i gr a ñ a c o n a u r a , q u e i n c l u y e

Pu e d e s e r f a m i l i a r , s i h a y u n p a

d e p r i m e r o s e g u n d o g r a d o c o n a t a q u e s

de la migraña

M i g r a ñ a c r ó n i c a : m á s d e 1 5 e p i s o d i o s a l

m e s , p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los t res mes es .

E s t ad o d e ma l m i g rañ os o : más d e 72 h o r a s

d e d u r ac i ón , a p e s a r d e l t r a t a m i e n t o .

T I P O D E T R A T A M I E N T O

I.t a q u e s

l e v e s m o d e r a d o s

P r e v e n t i v o

( s i l a f r e c ue n c i a e s

s u p e r i o r a d o s

e p i s o d i o s a l m e s )

F Á R M A C O S C O M E N T A R I O S

AINE ( A A S , n a p r o x e n o

o i b up ro f e no )

S e d e b e n a d m i n i s t r a r i nme d i a t a me n t e d e sp ué s d e l

in i c io de l a ce fa lea , rep i t i endo la dos is cada 4-6 h .

L a a d mi n i s t r a c i ón d e me t o c l op ra m i d a o

d om p e r i d ona no só l o me jo ra l a s ná use a s o l o s

vómi tos , s ino que además fac i l i ta l a absorc ión de los

a na l gé s i co s . Junto a l t r a t a m i e n t o a na l gé s i co , s e d e b e

d e sca nsa r , s i e s p os i b l e , e n l uga r o s cu ro y s i l e nc i o so

TR IPTANOS

(sumatriptán, nartriptán,

zolmitriptán, rizatriptán

almotriptán, eletriptán

y f rova t r ip tan)

S on a gon i s t a s d e r e ce p t o re s s e ro t on lné rg i co ( 5 H T 1 B

y 1 D ) con a c c i ón v a so cons t r i c t o r a y r e d uc t o ra d e l a

I n f l a ma c i ón a l r e d e d o r d e l o s v a sos

C o n t r a i n d i c a c i o n e s : ca rd iopat ía i squémica o

c l a ud i ca c i ón i n t e rm i t e n t e

P-BLOQUEANTES

( p rop ra no l o l )

E l me ca n i sm o p o r e l q ue e j e r c e n su a c c i ón p ro f il á c ti c a

resul ta d e sco noc i d o , a un q ue s e p os t u l a un e f e c t o

b l oq ue a n t e d e r e ce p t o re s s e ro t on i né rg i cos 5-HT2

(MIR 9 9 -0 0 , 2 0 2 )

C A L C I O A N T A G O N I S T A S

( f lunar l c ina , c inar i c ina ,

v e r a p a m i l o )

Lo s d os p r i me ros s e d e b e n usa r con p re ca uc i ón e n

p a c i e n t e s con e n f e rme d a d d e P a rk i nson ,

e n f e rme d a d e s d e p re s i v a s p re v i a s o t r a s t o rnos

e x t r a p i r a m i d a l e s d e o t ro t i p o

ANTIDEPRESIVOS

T R I C l C L I C O S

(ami t r ip t i l ina ,

nort r ip t i l lna )

E sp e c i a l me n t e i nd i c a d os e n p a c i e n t e s con m i g ra ña

a soc i a d a a ce f a l e a t e ns i ona l . S u a c c i ón p a re ce

I nd e p e nd i e n t e d e su a c t i v i d a d a n t i d e p re s i v a

(MIR 0 5 -0 6 , 6 3 )

A N T A G O N I S T A S

D E L A S E R O T O N I N A( c l p roh e p t a d i na ,

p l z o t i fe n , m e t i s e rg i d a )

Muy e f i c a ce s ; d e b e n se r a d m i n i s t r a d os con

p re ca uc i ón d e b i d o a sus e f e c t o s s e cund a r l o s

i mp o r t a n t e s , a u nq u e r e v e r s i b l e s , t r a s su uso

pro longado: f ib ros i s p leura l , per i cá rd lca

y r e t rop e r i t one a l .

Tabla 56 . P r inc ipa les opc io nes en e l t ra tamiento de l a migraña

1 0 7



Man u a l C T O Me d i c i n a y Cirugía 8 a Edición

lo s c as os se acompaña de un síndrome d e Ho r n e r q u e o c as i on a lm e n t e

puede pe r s is t i r ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 2 ) .

La ce f a lea a p a r e c e d i a r i am e n t e d u r an t e p e r i od os ( c l u s t e r ) q u e o s c i l an

en t r e 1 - 4 m e s es , q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático duran te l a rgos

p e r i od os d e t i e m p o ( 1 - 2 años ) . No se acompaña de au r a , náuseas n i

h is to r i a f a m i l i a r .

• T r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o . E v i t a ndo f ac tores desenca denan te s , s i es

t o s e x i s t e n , c o m o e l a l c oh o l y o t r o s v a s od i l a t ad o r e s .

• T ra t ami e n t o s i n t omát i c o . La te r ap ia de elección es el sumatriptáns u b c u t án e o , por su r ap idez y e f i cac ia . La segunda med ida más e fec

t i va es la inhalación d e oxígeno a f l u j o e l e v a d o ( M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 ) .

• T ra t ami e n t o p ro f i l á c t i c o . S e c on s id e r a e l v e r ap am i l o c om o e l fár

m a c o d e e l e c c i ón . Si no hay respuesta , se pu ed e intenta r co n curs os

b r e v e s d e c o r t i c o id e s , t op i r a m a t o , l a e r g o t am in a e n d os i s única n o c

t u r n a , o e l l i t io .

14.5. Otras cefaleas primarias

• Hemicránea parox ís t i ca . P redo min a en la mu j e r , de in ic io en la

edad adu l ta . Ex is te una forma episódica y ot r a c rón i c a . Se trata de

una ce f a lea t r i g é mi n o- au t on ómi c a , c on e p i s od io s d e d o lo r s im i l a r e s

a l a ce f a lea en r a c imo s , pe ro co n una duración más breve (2-30

m i n . ) , y una f r ecu enc ia ma yor ( 5-30 ep isod io s a l d ía ) . La buen a r es

pues ta a l a indometac ina es un c r i t e r io d iagnós t i co .

• S U N C T (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with

conjunctival injection and tearing). Se trata de cr is is breves de dolor

n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado d e inyección c o n j u n t i v a l y

l a g r i m e o . E n t r e 3-20 0 c r i s i s a l d ía , en ocas ion es desenca denad os

p o r c ie r tos estímulos o r o f a c i a l e s .

• N e u r a l g i a de l trigémino (véase el Capítulo d e Neurocirugía funcio

nal)-

r


Mujer de 3 4 a ñ o s , d i a g n o s t i c a d a d e migraña s i n a u r a , que c o ns u l t a po r e p i s o d i o s d e

su s c e f a l e a s h a b i t ua l e s , en n ú m er o de 4 -5 a l m es . ¿Cuá l de e s t o s t r a t a m i e n t o s N O

estar ía i n d i c a d o ?

1 ) T o m a r tr i p t a n e s d u r a n t e t o d o s l o s a t a q u e s .

2 ) U t i l i z a r d o s i s b a j a s d i a r i a s d e e r g o t a m i n a .

3 ) A d m i n i s t r a r c o m o p r o f i l a x i s p r o p a n o l o l .

4 ) T r a t a r t o d o s l o s a t a q u e s a g u d o s c o n n a p r o x e n o .

5 ) U t i l i z a r c o m o p r o f i l a x i s f l u n a r i c i n a .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; R C ; 2

U n p a c i e n t e de 5 4 años r e f i e r e , d e s d e h a c e d i e z d í a s , una o dos c r i s i s de d o l o r de o j o

d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n ne r v i o s i s m o , que l e de s p i e r t a po r l a n o c h e y le o b l i g a a

s a l i r de l a c a m a , durándole u n a s d o s h o r a s . ¿Cuá l de l a s s i gu i en t e s m e d i d a s e n t i e n d e

que e s m á s e f i c a z pa r a c a l m a r el d o l o r ?

1) Ox í g en o i n t r a n a s a l .

2 ) Sumatriptán s u b c u t á n e o .

3 ) I b u p r o f e n o o r a l .

4 ) T r a m a d o l o r a l .

5 ) M e t a m i z o l i n t r a m u s c u l a r .

M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : R C : 2

1 0 8




15.DE H IPERTENS IÓN

MIR

D e n t r o de e s t e t e m a , se

d e b e c o n o c e r mu y b i e n

e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,

e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s

d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s

a s o c i a d a s a es ta p a t o l o g í a .

A d e m á s , es i m p o r t a n t e

c o n o c e r la c l í n i c a de la

h e r n i a c i ó n u n c a l y e l

t r a t a m i e n t o g e n e r a l de la

h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l .

Aspectos esenciales

Q J El f l u j o s a n g u í n e o c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o de u n o s l ím i tes p r e c i s o s p a r a un c o r r e c to f u n c i o n a m i e n

t o del s i s t e ma n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o s a n g u í n e o d e p e n d e de m a n e r a d i r e c t a de la pr es i ó n de per fu s i ó n

c e r e b r a l y, de m a n e r a i n d i r e c t a , de las res i s tenc i as v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .

[ J ] C o m o el f l u j o s a n g u í n e o se d e b e m a n t e n e r en v a l o r e s c o n s t an t e s , las m o d i f i c a c i o n e s de la pr es i ó n de p e r

fus ión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s de las res i s tenc i as v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s en la m i s m a d i r e c c i ó n . Es lo

q u e se d e n o m i n a au to r r eg u l a c i ó n c e r e b r o v a s c u l a r .

|~3~] Los f a c t o r e s que i n f l u y e n en la pr es i ó n i n t r a c r a n e a l son la s an g r e , el p a r é n q u i m a y el l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo .

La h i pó tes i s de M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e que la s u m a de los v o l ú m e n e s de s an g r e , l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo y

p a r é n q u i m a se han de man t e n e r c o n s t an t e s .

[~4~| La h i p e r v e n t i l a c i ó n , qu e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l le v a una v a s o c o n s t r i c c i ó n , lo que p r o v o c a que la pr es i ó n

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n i s q u e m i a c e r e b r a l .

j j Q La h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , que se d e f i n e c o m o v a l o r e s po r e n c i m a de 15 m m H g en el a d u l t o , p u e d e p r o

d u c i r s e po r a u m e n t o del v o l u m e n de p a r é n q u i m a , l í q u i d o c e f a l o rr a q u í d e o o s an g r e .

[ j j j Las he r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s sond e s p l a z a m i e n t o s del c e r e b r o d e s d e el s i t i o de m a y o r al de m e n o r pr es i ó n . La

h e r n i a c i ó n u n c a l , que c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o una t r íada c o n s i s t e n t e en mi d r i a s i s a r r e a c t i v a en un

o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n del n i v e l de c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e una u r g e n c i a

n eu r o qu i r ú r g i c a . La h e r n i a c i ó n c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r por una p u n c i ó n l u m b a r .

|~7~] En el t r a t a m i e n t o de la h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r con m e d i d a s de p r i m e r n i v e l (que p e r s i g u e n

f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n de s an g r e , p a r é n q u i m a o l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo ) y, a n t e el f r a c a s o

d e las m i s m a s , m e d i d a s de s e g u n d o n i v e l , que i m p l i c a n una a l t a t asa de c o m p l i c a c i o n e s .

QT J Ex i s ten una se r i e de f a c t o r e s a s o c i ad o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los que d e s t a c an los f á r m a c o s y

d e t e r m i n a d a s m e t a b o l o p a t í a s . R e c u é r d e s e que el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d férti l y los t r a s t o r n o s

m e n s t r u a l e s son los que t i e n e n una c o n f i r m a c i ó n e p i d e m i o l ó g i c a .

[ 9 ] Los c r i t e r i o s d i ag n ó s t i c o s del p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son seis: c l í n i c a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d n eu r o ló g i c a , n i v e l de c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s de i m a g e n n o r m a l e s , pr es i ó n de l í q u i d o

c e f a l o r r a q u í d e o e l e v a d a y anál is is de l í q u i d o n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s t e r apéu t i c a s f u n d a m e n t a l e s en el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son: e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i ad o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e s c o m p r e s i ó n del n e r v i o ó p t i c o .

Q T j El e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e con c o r t i c o i d e s , p e r o no es el c a s o del e d e m a c i t o -

tó x i c o ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatología

El Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC) puede calcul arse div id iendo la Presión de Perfusión Cerebral (PPC) entr e

las Resistencias Vas culares (RV), s iendo la PPC la dif erenci a entre la tensión arteri al media (TAM) y la presión

intracraneal (PIC).

FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV

• MI R 0 8 - 0 9 , 23 4

•MIR 0 2 - 0 3 , 21 4

• MI R 0 0 - 0 1 , 56

•MIR 9 9 - 0 0 , 19 0

M I R 9 8 - 9 9 , 236

El grado óptimo de actividad cerebral depende de la existencia de un adecuado f l u j o sanguíneo que propor

cione al t e j i d o nervioso un aporte suficiente de oxígeno y glucosa. Por t a n t o , es necesario que di cho FSC se

mantenga estable frente a vari aci ones de la presión arterial sistémica o de las resis tencias int rac raneal es. Existen

unos mecanismos de autorregulación cerebrovascular que consiguen que, dentr o de un ampl io rango, grandes

variaciones de la presión arterial produzcan solamente pequeños cambi os en el FSC.

1 0 9



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n

La h ipótes is de M o n r o - K e l l i e e s t a b l e ce q u e el v o l u m e n to ta l d e l c o n t e

n i d o i n t r a c r an e a l ( p a r é n q u i m a , sangre y l í qu ido ce fa lor raqu ídeo) d e b e

ser cons tan te . Pues to que és tos se e n c u e n t r a n en e l i n te r io r d e u n a

c a v i d a d n o d i s t e n s i b l e , c om o es e l c ráneo, un i n c r e m e n t o e n e l vo

l u m e n d e a l g u n o d e e s t os c om p on e n t e s ( p . e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n

h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) h a rá q u e , d e m a n e r a

c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en e l v o l u m e n de los ot ros

c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e c omp e n s ac i ón s e s a t u r an , se p r o

d u c e u n a u m e n t o de l a p res ión i n t r a c r an e a l ( c u yos v a l o r e s n o r m a l e s e n

los adu l tos osc i l an en t r e 5 y 15 m m H g ) .

El a u m e n t o de la PIC se m an i f i e s t a c l í n i c ame n t e c on u n a s i n t o m a t o

logía característ ica a g r u p a d a b a j o l a d e n omi n ac i ón d e s í n d rome d e

h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l , c o m ú n a u n g r an n ú me ro d e p r oc e s os p a

to lóg icos i n t r a c r an e a l e s que se desc r ib i rán en los p róx imos ap a r t ad os ,

a l g u n as de los c u a l e s se r e c og e n en la T a b l a 5 7 .

15.2. Etiología d el síndromede hipertensión intracraneal

La et iología se r e c og e en l a T a b l a 5 7 .

T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o :

- H e m a t o m a e p i d u r a l

- H e m a t o m a s u b d u r a l

- Co n tu s i ó n hem o r r ág i c a

- Swelling

H i d r o c e f a l i a

T u m o r e s

I n f e c c i o n e s :

- A b s c e s o c e r eb r a l

- E m p i e m a s u b d u r a l

P r o c e s o s v a s c u l a r e s :

- In far to cereb ra l

- Tr o mb o s i s v e n o s a

- H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o

E n c e f a l o p a t í a s q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e ma c e r e b r a l :

- H ipe r c ápn i c a

- Hepá t i c a

- S í n d r o m e de des equ i l i b r i o (d i ál i si s )

Tabla 5 7 . C au s as más f recuentes de e lev ac ión de la presión in trac raneal

15.3. ClínicaLa c l ín i ca carac te r í s t i ca de l s índrome de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l

( H T I C ) e s:

• C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es más g r a v e d u r an t e la n o c h e d e b i d o a la

h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e v a s od i l a t a c i ón c e r e b r a l , s ob r e

t o d o , e n l a f a s e R EM d e l s u e ñ o . Pu e d e d e s p e r t a r a l p a c i e n t e y e m

p e o r a p o r l a mañ an a . C a r a c t e r í s t i c ame n t e a u m e n t a c on l a s m a n i o

bras d e V a l s a l v a .

• V ó m i t o s . D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y t í p i cos e n " e s c o p e t a z o " .

E d e m a d e pap i la . Es el s i g no e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la e x i s t e n c i a

d e HT I C . En l o s l ac tan tes puede n o encon t r ar se , pe ro se aprec i ará

a b o m b a m i e n t o de l a f on t an e l a y separac ión de l as suturas (diástasis).• T a m b i é n a p a r e c e f r e c u e n t e m e n t e d ip lop ía , p o r l o genera l secundar ia

a les ión del VI p ar c r an e a l . Los n iños no sue len que jar se de v i s ión

d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fác i lmente l a im ag e n d e l o j o a f e c t ad o ,

p e r o es f r ecuen te q u e i n c l i n e n la c ab e z a p a r a h a c e r c o i n c i d i r l as dos

imágenes .

• A l t e r ac i ón d e l n i v e l d e c on s c i e n c i a .

En f a s e s d e HT I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en e l FSC,

p u e d e ob s e r v a r s e l a t r í ada de C u s h i n g : h ipe r tens ión ar te r ia l ( l o más

c on s t an t e ) , b r ad i c a r d i a y a l t e r a c i on e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o , au n q u e

s ó lo e n u n 3 0 % d e l o s p ac i e n t e s se ob s e r v a la t r íada c o m p l e t a .

O t r o s d a t os c l í n i c os q u e p u e d e n a c o m p a ñ a r a l s í n d r o m e d e H T I C s o n

l as e ros iones o úlceras gástr icas de C u s h i n g o s ignos d e f o c a l i d a d n e u

ro lóg ica en re l ac ión con l a loca l i zac ión de l a l es ión r e s p on s ab l e de la

e l e v a c i ón d e l a P I C .

15.4. Síndromes

de herniación cerebral

El a u m e n t o de l a P IC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a de l as e n t i d ad e s d e s

c r i t a s en l a T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r ad i e n t e s d e p r e s i ón e n t r e lo s

c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o l u g a r a d e s p l a z a m i e n t o s d e

a l g u n a s p o r c i o n e s d e l e n c é f a l o c on t r a e s t r u c t u r a s r íg idas óseas o

d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s d é f i c i t s n e u ro l óg i c os , d e t e r i o r o d e l n i

v e l d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a

m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s

(F igu ra 7 3 ) .

Figura 73 . He r n i a c i o n es de l s i s tema n er v i o s o c en t r a l

Se d e s c r i b e n v a r i o s s í n d rome s d e h e rn i a c i ón c e r e b r a l :

• H e r n i a c i ó n u n c a l (F igura 7 4 ) . M á s f r e c u e n t e e n l e s i on e s t e m p or a l e s .

El u n c u s d e l l ób u l o t e m p o r a l se h e r n i a a t ravés de l a h e n d i d u r a t e n -

t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el I I I par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o m i d r i a s i s

i p s i l a t e r a l c o m o s i g n o m ás p r e c o z , y e l me s e n c é f a l o , c on h e m i p l e jí a c on t r a l a t e r a l y d i s m i n u c i ón p r og r e s i v a d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a

( M I R 0 8 - 0 9 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 0 ) .

1 1 0




Cerebe lo

T ienda

del cerebelo

Nerv io III PC A. basi lar

Figura 74 . He r n i a c i ó n u n c a l

H e rn i ac i ón subfacia l . D e s p l a z a m i e n t o d e l p a r é n q u i ma ce rebr a l p o r

d e b a j o d e l a h oz d e l ce rebro ( f a lx ) . P u e d e c o m p r i m i r la ar te r ia ce rebr a l

anter io r . Puede se r un a v i s o p r e v i o a una he rn iac ión t r ans ten tor ia l .

H e r n i a c i ó n c e n t r a l , t r an s t e n t o r i a l o t e n t o r i a l . Se p r o d u c e u n des

p l a z a m i e n t o h a c i a a b a j o de los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s y g an g l i o s

bása les , c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : d i e n c é f a l o , me s e n c é f a l o ,

p r o t u b e r a n c i a y b u l b o .

R E C U E R D A

La tríada de la herniación unca l: midriasis arreactiva en un ojo , hemiparesia contralatera l a la midriasis y disminución del nivel d e consciencia.

Es imperat ivo real izar en este caso una TC cerebral urgente.

H e rn i ac i ón t r an s t e n t o r i a l in ve r sa . Estructuras de l a fosa pos te r ior se

h e r n i an h ac i a a r r i b a a t ravés de l a h e n d i d u r a t e n t o r i a l .

R E C U E R D A

Antes de realizar una punción lumbar , se debe descartar mediante un aT C cerebral que e l paciente no tiene una causa que provoque un a elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre e lcráneo y la región lumbar .

H e r n i a c i ó n c e r e b e lo - a m i g d a l a r . Las amígda las ce rebe losas se hern i an a t ravés de l f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o c omp re s i ón b u l b a r

y o c a s i o n a n d o r áp i d ame n t e u n c u a d r o d ramát i c o c o n a l te r a c i ón d e l

pat rón v e n t i l a t o r i o , t r a s t o r n os v a s om ot o r e s y card íacos e i n c l u s o

m u e r t e súb i t a . Puede e s t a r p r o v oc ad a p o r la r e a l iz a c i ón d e u n a p u n

c i ón l u m b a r c u a n d o , en e l e s p ac i o i n t r a c r an e a l , e x i s t e u n a c a u s a q u e

se a c a p a z d e e l e v a r l a p res ión i n t r a c r an e a l y g e n e r a r u n g r ad i e n t e d e

pres ión en t r e e l c ráneo y e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o l u m b a r .

La o n d a de pres ión i n t r a c r an e a l d e p e n d e d e os c i l a c i on e s n o r m a l e s d e

la t ens ión a r t e r i a l (en la s ís tole cardíaca se p r o d u c e u n a e l e v a c i ón d e l a

pres ión i n t r a c r a n e a l , a l l l egar la sangre a l c e r e b r o ) y d e l r i t m o r e s p i r a

t o r i o ( l a insp i rac ión c o n l l e v a u n descenso de l a p res ión i n t r a c r an e a l , y a

q u e f a c i l i t a e l r e t o r n o v e n os o a l c o r az ón ) .

En una s i tuac ión de h ipe r tens ión i n t r a c r a n e a l , a d e m á s d e o b t e n e r en e l

reg is t ro c i f r as e l e vad as d e p r e s i ón , s e p u e d e n d e t e c t a r v a r i a c i on e s e n

la morfo log ía de l a o n d a n o r m a l q u e t i e n e n d i f e r e n t e s i n t e r p r e t a c i on e s

c l í n i c a s ( ondas d e L u n d b e r g ) :

• O n d a s A m e s e t a o p l a t e a u : e l e v a c i o n e s m a n t e n i d a s de l a P IC

(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5 - 2 0 m in u t os ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o e n

la au t o r r e g u l a c i ón c e r e b r o v as c u l a r . Su morfo log ía se r ecoge en la

F igu ra 7 5 .

• O n d a s B : s e h an r e l a c i o n a d o c o n a l t e r a c i on e s en e l r i t m o r e s p i r a t o

r io , p r i n c i p a l m e n t e c o n l a re s p i r a c i ón d e C h e yn e - S t oke s .

• O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e e n r e l a c i ón c on v a r i a c i o n e s en l a p res ión

a r t e r i a l .

Espiración

10 0 -8 0-

604 0

2 0-

0

O n d a s plateau

J I L0 15 30 45 6 0 75 90 115

Mi n u t o s

Figura 7 5 . O n d a n o r m a l de P I C . O n d as plateau

Lo s e s t u d io s d e i m a g e n ( T C o R M ) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r l a c au s a d e

la H T I C y l a s p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s a s oc i a d a s ( e d em a , d e s p l a z a

m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , d i l a t a c i ón v e n t r i c u l a r , "swel l ing" o v a s o p l e j i av e n os a c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e l os h e m i s f e r i o s c e r e b r a

les, etc . ) .

15.6. Tratamiento

Diagnóstico

c e r t e z a d e u n p a c i e n t e c o n s os p e c h a c l í n i c a d e h i p e r

i n t r a c r an e a l se e s t ab l e c e m e d i an t e l a mon i tor i zac ión de l a P IC ,

sensores q u e p u e d e n c o lo c a r s e a n i v e l i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,

e p i d u r a l o s u b d u r a l .

S i e m p r e q u e s ea p o s i b l e , h a y q u e t r a tar e l p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n

s ab l e d e l a HT I C . Po r e j e m p l o , e n s i t u ac i on e s e n l a s q u e h a y a u n a h i

d r oc e f a l i a ag u d a , h a b r á q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n d r e n a j e v e n t r i c u l a r

e x t e r n o .

En c u a n t o a l t r a t am ie n t o g e n e r a l de l a h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l , i n d e

p e n d i e n t e m e n t e de cuál sea l a caus a qu e la esté p r o v o c a n d o , son út i les

l as s igu ien tes med idas (Tab la 5 8 ) :

111



Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

MEDIDAS

D E PRIMER N I V E L

MEDIDAS

D E S E G U N D O N I V EL

E l e v a c i ó n c a b e c e r a 3 0 °

Seda c i ó n y r e l a ja c i ó n

D r e n a j e ven t r i c u l a r ex te r n o

M a n i t ol 2 0 %

Su er o h i pe r tó n i c o

H ipe r ven t i l a c i ó n

C r a n i e c to m í a d e s c o m p r e s i v a

C o m a barbi túr ico

H i p o t e r m i a

Tab la 5 8. Tr a tam ien to g en e r a l de l a h i pe r t en s i ó n i n t r a c r an ea l

E l e v a r l a c ab e z a d e l e n f e r m o u n os 3 0 ° p a r a f a v o r e c e r e l r e t o r n o

v e n o s o .

E v i t a r l a h ipotens ión a r t e r i a l , la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .

Sedac ión y re l a j ac ión , s i es n e c e s a r i o .

D r e n a j e v e n t r i c u l a r ex t e r n o . Se t ra t a d e u n a m e d i d a q u e s e e m p l e a

e n e l t r a t a m i e n t o de l a h ipe r tens ión i n t r a c r a n ea l , aú n n o t e n i e n d o

h i d r o c e f a l i a . C on s i s t e e n e v a c u a r l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o a u n re -

s e r v o r i o ex ter io r .

M a n i t o l a l 2 0 % . E s u n d iu r é t ic o os mót i c o d e a l t a e f i c a c i a y d e m e

c a n i s m o d e a c c i ón más r áp i d o q u e l o s c o r t i c o i des , p e r o es i m p o r

t an t e n o s u p e r a r u n a o s m o l a r i d a d p l a s mát i c a d e 320 m O s m / l ( M I R

9 8 - 9 9 , 2 3 6 ) .

S u e ro h i p e r t ón i c o , q u e l o q u e p r o v o c a es un paso de l í qu ido desde

e l e s p a c i o i n t ers t i c i a l a l e s p a c i o i n t r a v a s c u l a r d e b i d o a sus p r o p i e

d a d e s os mót i c a s .

H ipe rven t i l ac ión cont ro lada , par a disminu i r la p C 0 2 hasta 3 0 - 3 5 m m H g

( n i v e l e s i n fer io res t ienen r iesgo d e i s q u e m ia c e r e b r a l p o r v a s o c o n s

t r i cc ión ) .

En casos re f rac t a r ios a estas m e d i d a s , p u e d e se r n e c e s a r i o recur r i r a l

c o m a b a rb i t ú r i c o , h i p o t e r m i a o c r an i e c t omí as d e s c o m p r e s i v a s .

e n u m e r ad os en la t ab l a , los únicos en los q ue ha h a b i d o una con f i rmac ión

epidemiológica de asociac ión a este c u ad r o son : mu jer , e d a d r ep r o du c t i v a ,

t rastornos mensua les , obes idad o aumento r ec ien te d e peso .

• A l t e r a c i o n es de l d r en a je v e n o s o • E n f e r m eda d de Behc e t

• E m bar az o y a n t i conce p t i v o s ora les - Fá r m ac o s :

• O be s idad - V i t am in a A y de r i v a do s ( r e t i n o ides )

• H ipo e h i pe r t i r o i d i s m o - Te t r a c i c l i n as

• H ipo pa r a t i r o i d i s m o - Ác ido n a l i dí x i c o

• Insuf ic ie nc ia supra r renal - N i t ro furant o ína

• S í n d r o m e d e C u s h i n g - S u l f a m i d a s

• An em ia f e r r o pén ic a g r a ve - L i t io

• Sa r c o ido s i s - I n d o m e t a c i n a

• L u p u s e r i t em a to s o s i s tém i c o - Fen i to í n a

Tab la 60 . E t i o l o g í a de l p s eu do tu m o r cerebri

Se t rata d e u n a e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a p e r o r e c u r r en t e ,

c u y o r iesgo p r i n c i p a l e s l a p é rd i d a d e v i s i ón p o r e d e m a d e p a p i l a . El

t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o l a p revenc ión de dé f i c i t v i s u a l e s , m e

d i a n t e l a d is m i n u c i ón d e l v o l u m e n d e L C R .

La p r i m e r a m e d i d a t e rapéu t i ca (F igu ra 7 6 ) de be se r la supres ión de los

f á rmac os r e s p on s ab l e s o e l t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si

se c o n o c e , y l a pé rd ida de p e s o , si el p a c i e n t e es o b e s o . D e s p u é s d e

b e n in ten tar se m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s , c o m o e l e m p l e o de d iu ré t i cos ,

e s p e c i a l m e n t e lo s i n h i b i d o r e s de la a n h i d r a s a c a r b ó n i c a ( a c e t a z o l a m i -

da) . En l a mayor í a de los p ac i e n t e s , el pronóst ico es b u e n o (e l 8 0 %

r e s p o n d e a l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s no qu i rú rg i cas

q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restr icc ión h i d r o s a l i n a , l a u t i l i z ac ión de

d e x a m e t a s o n a ( e s p e c i a l m e n t e , s i hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o

es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .

15.7. Síndrome de hipertensiónintracraneal benigna(pseudotumor cerebri)

Se d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a de c l ín i ca de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l ( la

ce f a l e a es e l s íntoma más f r e c u e n t e y e l p a p i l e d e m a , e l s i g n o m ás c o n s

t an te ) , s in d i sminuc ión de l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y s in f o c a l i d a d n e u ro l ó

g i c a ( s a l vo l a d i p l o p i a po r a fec t ac ión d e l V I pa r ) . En l as p r u e b a s d e i m a

g e n a r e a l i z a r ( r e s on a n c i a mag n é t i ca y an g i o R M d e fa s e ve n os a ) n o se

e v i d e n c i a c au s a j u s t i f i c a b l e d e l c u a d r o . L a p u n c i ón l u m b a r presen ta , d e

f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o de pres ión de l í qu ido ce fa lor raqu ídeo

( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o ana l í t i co den t r o de los parámet ros n o r

m a l e s, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n d e s c e n s o d e l a s p rot e ín as ( T ab l a 59 ) .

C l í n ic a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r an ea l

No d i s m in u c ió n de l n i v e l de c o n s c i e n c i a

A u s e n c i a de f o c a l i dad n eu r o ló g i ca

P r u ebas de im ag en n o r m a l es

P r es i ó n e l e va da de l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo

Anal í t i ca de l íqu ido cefa lo r raqu ídeo normal

Tab la 59 . C r i t e r io s d i ag n ó s t i c o s de ps eu do tu m o r cerebri

Afec ta c on más f r ecuenc ia a mujeres en época r ep r o du c t i v a . La m ayo r p a r te son idiopát icas , a u n q u e h a y q u e descar tar dist intas c on d i c i on e s as oc i a

das a este c u ad r o qu e se r ecogen e n l a T ab l a 60 . D e entre t odos lo s factores

E l i m i na r fac to res asoc iados :ob e s i d a d , fármacos , t ratamie nto metabo lopat íasatías

A c e t a z o l a m i d a

D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l

D e s c o m p r e s i ó n n e r v i o ó p t i c o

F i gu ra 76 . Man ejo terapéut ico genera l del pseudo tumo r cerebra l

R E C U E R D A

Se deben c u m p l i r t o do s l o s c r i t e r i o s pa r a d i ag n o s t i c a r u n ps eu do tu m o r

c e r e b r a l .

En p ac i e n t e s c on deter io ro v isua l p r o g r es i v o q u e n o r e s p on d e n a l tra ta

m i en t o médico, e l paso s igu iente consiste e n c o l o c a r una der i vac ión l u m

b o p e r i t o n ea l ( t ambién se han i n d i c a d o l a de r i vac ión v en t r i c u l o p e r i t o n ea l

y la s p u n c ion e s l u m b a r e s de repet ic ión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ) . En a l g u n os casoses necesar io recurr ir a otras t écn icas , c o m o la fenestrac ión de la vaina del

ner v io ópt ico o la craniectomía d e s c om p r e s i v a su b t em p o r a l .

112




Edema cerebral

d e f i n e c o m o e d e m a c e r e b r a l l a a c u mu l a c i ón d e l í q u i d o e n e l e s p a

o i n t ers t i c i a l o ¡n t race lu l ar (neu ron as y g l ía ) . En func ió n de l m e c a n i s

o p a t og é n i c o resu l t an te , se r e c o n o c e n tres t i p o s d e e d e m a c e r e b r a l :

E d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o : e s el e d e m a c a u s a d o p o r u n a ap e r t u r a

d e la bar r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a , p o r l o q u e s e a c u m u l a l í qu ido en

el e s p a c i o i n t ers t i c i a l . Es e l e d e m a q u e a c o m p a ñ a a l o s p r o c e s o s

t u m o r a l e s y a l ab s c e s o c e r e b r a l . D i s m i n u y e c on l a ad mi n i s t r a c i ón

d e c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a d i s m i n u c i ón d e l a p e r m e a b i l i d a d d e

l a bar r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a ) .

E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e l í q u i d o e n e l e s p a

c i o ¡ n t r a c e l u l a r q u e s e p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e l a s b o m b a s

d e s o d i o y p o t a s i o de l a m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a

o i s q u e m i a c e l u l a r . E s e l e d e m a q u e s e o r i g i n a e n l o s i n f a r t o s

c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n l a a d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s .

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en l a reve rs ión de l a i s q u e m i a c a u s a n t e

d e l m i s m o .

E d e m a i n t e r s t i c i a l : c on s i s t e e n u n e x u d a d o d e l í q u i d o c e f a l o r r aq u í

d e o a t r a vé s d e l e p é n d i mo c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n a u m e n t o d e

la pres ión i n t r a v en t r i c u l a r . Se da en las h i d r o c e f a l i a s a g u d a s e h ic ro-

ce f a l i a s c rón i c a s c on p r e s i ón e l e v ad a . M e j o r a c on l a d e r i v a c i ón d e l

l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o ( d r en a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o o d e r i v a c i ón

v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l ) .


U n a m u j e r d e 3 4 a ñ o s , o b e s a , p r e s e n t a d e s d e h a c e v a r i a s s e m a n a s c e f a l e a y e p i s o d i o s

d e p é r d i d a d e v i s i ó n b i n o c u l a r t r a n s i t o r i o s , p a r t i c u l a r m e n t e a l l e v a n t a r s e d e l a c a m a .

E n l a e x p l o r a c i ó n , t i e n e c o m o ú n i c o s i g n o u n p a p i l e d e m a b i l a t e r a l . U n a r e s o n a n

c i a m a g n é t i c a c r a n e a l y u n a a n g i o g r a f ía c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a r e s u l t a n n o r m a l e s .

¿ Q u é p r u e b a in d i c a r í a ?

1 ) D o p p l e r d e t r o n c o s s u p r a a ó r t i c o s .

2 ) E E G y e s t u d i o d e s u e ñ o .

3 ) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e l a p r e s i ó n d e l L C R .

4 ) I n i c i a r í a t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e a n t e s d e r e a l i z a r m á s p r u e b a s .

5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; R C : 3

M u j e r d e 2 4 a ñ o s q u e , e n l o s ú l t i m o s 2 m e s e s , p r e s e n t a e p i s o d i o s m a t u t i n o s d e c e f a

le a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s ió n b o r r o s a ; e n e l ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n tó a d e m á s

d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , s ó l o c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a

r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y e l e s t u d i o d e l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o

o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r e s n o r m a l , a e x c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r e s i ó n .

¿ C u á l d e l a s s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n e l c u r s o d e

la e n f e r m e d a d d e e s t a p a c i e n t e ?

1) P u n c i o n e s l u m b a r e s r e p e t i d a s .

2 ) A c e t a z o l a m i d a .

3 ) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e L C R .

4 ) E s f e r o i d e s .

M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; R C : 5

I ¡5




16.HIDROCEFALIA

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

L o más i m p o r t a n t e de e s t e

t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a

d e l a d u l t o . S o b r e t o d o , hay

q u e r e c o r d a r la t r í a d a c l ás i c a

d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s de

l a s d i f e r en t e s p r ueb as que se

u t i l i z a n p a r a el d i a g n ó s t i c o .

[~¡~| El l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o (LCR) se p r o d u c e en los p l e x o s c o r o i d e o s . De a l l í c i r c u l a a t r a vés de l o s ven t r í c u l o s

y p a s a al e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l de los c ap i l a r e s c e r e b r a l e s ( s eg ú n las teor ías más

rec i en tes ) .

[2 " ] C l á s i c a m e n t e , la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e en o b s t r u c t i v a o no c o m u n i c a n t e , si el p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l

v e n t r i c u l a r , y no o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la a l t e r a c i ó n en la c i r c u l a c i ó n de LCR se u b i c a a n i v e l de l

e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .

r j ] La c a u s a más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a c o n g én i t a es la es tenos i s del a c u e d u c t o de S i l v i o . El t r a t a m i e n t o de

e l e c c i ó n es la v e n t r i c u l o s t o m í a e n d o s c ó p i c a .[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a de a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r o s p r o c e s o s ,

c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En el d i ag n ó s t i c o de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o , no e x i s t e n i n g u n a p r u e b a que p r o p o r c i o n e d a t o s

p a t o g n o m ó n i c o s .

["5] La t r í ada c a r a c te r í s t i c a de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a de la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e -

r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e el s í n to m a más f r e c u e n t e y la c l í n i c a de pr es en ta c i ó n más h a b i t u a l .

["7"] M e d i a n t e el test de i n fu s i ó n , se d e t e c t a un a u m e n t o de la res i s tenc i a a la s a l i d a de LCR, que es el m e c a n i s m o

e t i o p a t o g é n i c o i m p l i c a d o en la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a .

[Q Preguntas

- M I R 0 5 - 0 6 , 54, 57, 64

- M I R 0 2 - 0 3 , 21 1

- M I R 0 1 - 0 2 , 52- MI R 0 0 - 0 1 F, 66

- M I R 9 9 - 0 0 , 198

- M I R 9 8 - 9 9 , 67, 6 8

16.1. Conceptoy clasificación

El líquido cefalo rraquídeo (LCR)

se produce en los plexos c o r o i

deos, fundamentalment e a nivel

de los ventrículos laterales y IV

ventrículo, a razón de a p r o x i

madamente 500 mi diarios.

Desde los ventrículos laterales,alcanza el tercer ventrículo a

través de los agujeros de Mon-

ro , y por el acueducto de Silvio

llega al cuarto ventrículo en la

fosa posterior, para salir a las

cisternas del espacio subarac

noideo por los agujeros de Lus-

chka y Magendie (MIR 0 2 - 0 3 ,

1 5 1 ) . Luego circula por los es

pacios subaracnoideos y, según

las teorías más recientes, parece

ser que se reabsorbe a nivel de

las granulaci ones aracnoi deas

en la convexidad dural (Figura

7 7 ) .

S e n o l o n g i t u d i n a l

s u p e r i o r

D u r a m a d r e

P l e x o c o r o i d e ov e n t r í c u l o l a t e r a l

A r a c n o l d e s

P l e x o c o r o i d e o

d e l III v e n t r í c u l o

A g u j e r o

d e L u s c h k a

P l e x o c o r o i d e o

d e l IV v e n t r í c u l o

E s p a c i o

s u b a r a c n o i d e o

G r a n u l a c i o n e s

a r a c n o i d e a s

C i s t e r n a m a g n a

A g u j e r o

d e M a g e n d i e

F igura 7 7 . C i r c u l a c i ó n de l l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo

1 1 4




f a l i a p u e d e d e f i n i r s e c o m o u n d i s b a l an c e e n t r e l a formación

absorción d e LC R , d e m a g n i t u d s u f i c i e n t e c o m o p a r a p r od u c i r u n

ventrículos ce rebr a les , con e l

tamaño de par te o l a to t a l ida d de l s i s tema

r d e m o s t r ab l e e n la s p r u e b as d e im ag e n ( T C o R M ) .

s e h an d i s t i n g u id o d os t i p os d e h i d r o c e f a l i a :

H i d r o c e f a l i a no c o m u n i c a n t e u ob s t ru c t i v a . E l LCR no pu ede a l

c an z a r e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o p o r la e x i s t e n c i a d e u n obstáculo

a n ive l de l s i s tema ven t r i cu lar .

H i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e o no ob s t ru c t i v a . E l LCR a lcanza e l espa

c i o s u b a r a c n o id e o , p e r o a e s te n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s p a r a s u

c i r c u l a c i ón . También se eng loban en es te apar tado las h id roce fa l i as

d e b id a s a d i f i c u l t ad e s p a r a l a reabsorción d e líquido cefalorraquí

d e o ( h i d r oc e f a l i a s a r r e ab s o r t i v a s ) .

Etiopatogenia

p o r l o s q u e p u e d e p r o d u c i r s e u n a h i d r oc e f a l i a son l o s

Hipersecreción d e L C R . M u y r a r o , au n q u e p u e d e oc u r r i r e n a l g u n os

t u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .

Trasto rnos del tránsito l i cuora l . E s e l m e c an i s m o f u n d am e n t a l . E l

obstáculo puede encon t r ar se a n ive l de l s i s tema ven t r i cu lar , r esu l

t an d o h i d r oc e f a l i a s n o c om u n i c an t e s , c om o e n e l c as o de la este

nos is de l acueduc to de S i l v io ( l a más f r ecuen te de las h id roce fa l i as

congénitas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 7 ) , a t r es ia de los agu je ros de Luschka y

Ma g e n d i e , t u m or e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , h e m or r ag i a s i n t r a v e n t r i c u l a -

res, in fecc ion es ( v e n t r i cu l i t i s ) , e t c .

O t r a s ve c e s , l a d i f i c u l t ad d e l a circulación se p roduce a n ive l de l

e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ( h i d r o ce f a l i a s co m u n i c a n t e s ) . Este es e l mec an i s m o d e l a s h i d r oc e f a l i a s s e c u n d a r i a s a m e n in g i t i s , h e m or r ag i a

s u b a r a c n o id e a , c a r c i n om a t os i s o l i n f om a t os i s men íngea .

A l t e r ac i on e s de l d re n a j e v e n os o in t r ac r anea l , q u e d i f i c u l t an l a r e ab

sorción de LCR ha c ia e l tor r e n te s an g u í n e o , c om o e n e l c as o de la

t r om b os i s de los senos venoso s du ra les , o v a c ia mie n tos r ad ica les

d e l c u e l l o , síndrome de vena c a v a super ior , e t c .

Clínica

síndrome d ein t r a c r an e a l ( H T I C ) . Lo s síntomas son d i f e r en tes en lac

niños may ores y adu l to s , en los

cráneo no es d is ten s ib l e a l haber se ce r r a do las fon ta ne la s .

c e f a l i a e n l o s l a c t an t e s s e m an i f i e s t a c on u n au m e n t o d e l p e

c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación de las v e n a s e p i c r a n e a l e s ,

M a c e w e n ( s o n i d o típico a la

d e l cráneo sobre l as zonas de dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n

po s i t i v a de la cab ez a . Son f r ec uen te s e l l l an t o y la i r r i

En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e , e n c as os a v a n z a d o s ,

" s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o ( F i g u r a s

y 7 9 ) .

F igura 78. Resonanc ia magnética prac t i cada a una emba raz ada q ue permitió

d i a gnos t i c a r u n a h id rocefa l i a en el feto

F igura 79 . Hidrocefa l ia en un l a c t an te

La c au s a m á s f r e c u e n t e d e h i d r oc e f a l i a e n recién nacidos es la estenosis

congénita d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o .

El diagnóstico s e r e a l i z a m e d i an t e medición d e l perímetro c r anea l (mé

t o d o más sens ib le ) y p ruebas de imagen (ecografía t r an s f on t an e l a o R M ,

c o m o técnicas más espec í f i cas ) .

La radiología s im p l e d e cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis de su tu r as ,

y en los c as os c rón i c os , m ar c ad a s im p r e s i on e s d i g i t i f o r m e s y ag r an d a-

m i e n t o , erosión o descalcificación de la s i l l a tu r ca .

1 1 5



M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a e d i c i ó n

Hidrocefalia en niños mayores yadul tos

• A g u d a . Clínica de HTIC de rápida instauración, i n c l u y e n d o c e f a l e a ,

náuso c is y vómitos, e d e m a de p ap i l a , p a r e s i a del VI par y/o t r a s t o r

nos de la m a r c h a . La dilatación a g u d a del t e r c e r ventrículo, g e n e

r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s de la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r

e l síndrome de P a r i n a u d .

• Crónica. Clínica más i n s i d i o s a de HTIC, con e d e m a de p a p i l a y a

veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. En e n f e r m o s muy crónicos, es p o s i b l ela aparición de a l t e r a c i o n e s de la m a r c h a , p a r a p a r e s i a espástica,

dismetría en m i e m b r o s s u p e r i o r e s , e i n c l u s o a l t e r a c i o n e s e n d o c r i

na s por distorsión de la hipófisis o de las p r o y e c c i o n e s hipotalámi-

cas por un te r ce r ventrículo d i l a t a d o .

16.4. Tratamiento

El t r a t a m i e n t o de la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la

PIC p a r a c on s e g u i r una b u e n a función neurológica, lo que no i m p l i c a

n e c e s a r i am e n t e l og r a r un tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .

ventr ículo-peritoneal

F igura 80 . Tr a tam ien to de la h id r o c e f a li a . De r i v a c i o n es de LCR

Las técnicas quirúrgicas que p u e d e n u t i l iz a r s e son ( F igu r a 80):

• Drenaje ventricular e x t e r n o . Se t r a ta de una solución t e m p o r a l p a r a

h i d r o c e f a l i a s a g u d a s en las que se p r e v e a que, tras el t r a t a m i e n t o

c o r r e c t o de la c au s a , no va a ser n e c e s a r i a una derivación p e r m a n e n t e de LCR. R e s u l t a e s p e c i a lm e n t e útil en el caso de las h e m o r r a

g i a s i n t r a v e n t r i c u l a r e s .

Derivaciones ( s h u n t o válvulas). Son d i s p o s i t i v o s que d e r i v a n de

f o r m a p e r m a n e n t e el LCR d e s d e los ventrículos c e r e b r a l e s a o t r a s

c a v i d a d e s del o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -

nea l ( F igu ra 81), p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -

les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso de h i d r o c e f a l i a s c r ó

n i c a s o en h id r oc e f a l i a s ag u d as en las que no se espera resolución

d e la h i d r o c e f a l i a t r as t r a t a m i e n t o de la c au s a .

Figura 81 . Der i v ac ión ventr icu lop er l tone al ( I zq u ierda) .

E l m i s m o pac i en te un año des pu és (de r ec ha )

Ex is ten una ser ie de c o m p l i c a c i o n e s ( T a b l a 61) r e l a c i o n a d a s con los

d i sp o s i t i v o s de derivación de líquido cefalorraquídeo, t a l e s c om o

la obstrucción del s h u n t , la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o de la

derivación y la nef r i t i s del shunt . La obstrucción es la complicación

más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a t e n e r un c u a d r o clínico de h i p e r t e n

sión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e una TC c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r

u n a u m e n t o del s i s t e m a v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o

consistirá en c a m b i a r el s i st e m a d e r i v a t i v o .

O B S T R U C C I Ó N DEL SHUNT Hidrocefa l ia

I N F E C C I Ó N S. epidermidis

H I P E R F U N C I Ó N

• Cefa lea o r tos tát ica

• H ig r o m as -h em ato m as s u bdu r a l es .

• Ventr ícu los pequeños

NEFRITIS S HU NT • G lo m er u lo n e fr í t is c o m p lem e n to ba jo

Tabla 6 1. Co m p l i c a c i o n es de loss is temas der i vat i vos

El St a p h y l o c o c c u s e p i d e r m i d i s es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e

i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s del shunt ; s u e l e n ser p a c i e n t e s que

a c u d e n por f i e b r e , acompañada en m u c h a s o c a s i o n es por un c u a d r od e hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i

z a r el shunt (con p o s t e r i o r r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a i n t ra v e n o s a

( d e m an e r a empírica, se empezará por v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -

n a ) . La hiperfunción del shunt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s de c e f a l e a

ortostática ( d e b i d o s a hipotensión de LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s

s u b d u r a l e s o el d e n o m i n a d o síndrome de los ventrículos pequeños).

Por último, una rara complicación es la nef r i t i s del shunt , que es

más p r o p i a de las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y que, de f o r m a

característica, c u r s a c o m o una glomerulonefrítis con c i f r as de c o m

p l e m e n t o b a j o .

Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se t r a ta de una técnica

en auge en la que, con a y u d a de un n e u r o e n d o s c o p i o , se c rea una

comunicación d i r e c t a e n t r e el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c in d i r de las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u

c i e n d o el r iesgo de c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s con el shunt . Está

1 1 6




i n d i c a d a e n e l c a s o d e h id r oc e f a l i a s ob s t r u c t i v a s . A c t u a lm e n t e , se

c on s id e r a l a t é c n i c a d e e l e c c i ó n p a r a e l t r a t a m i e n t o de la estenosis

d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o .

Hidrocefalia crónica d el adulto

l l am ad a h i d r oc e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a p res ión

D e s d e u n p u n t o d e v is ta e t io lóg ico , se p u e d e n e n c on t r a r f o r

s i d i op á t i c a s ( 4 0 - 6 0 % de los casos ) y s e c u n d a r i a s a ot ros t r as tornos

c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ( l o más f r e c u e n t e

de es te g r u p o ) , t r a s t r au m a t i s m os c r an e oe n c e fá l i c os ( M I R 0 5 - 0 6 ,

posmen ing í t i cas o t r as tumores . La f o r m a i d iopát i ca es una h i d r o

q u e s e presen ta e n p ac i e n t e s d e e d a d a v a n z a d a ( > 60 añ os ) y

más a v a r on e s .

a u n q u e n o p a t og n om ón i c a , y s e d e f i n e

r l a t r í ada de H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a ( u n a d e l a s p oc as c au s as r e

d e d e m e n c i a ) , i n c on t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o de l a m a r c h a ,

ser e l s igno m ás p r e c o z y l a c l ín i ca más f r e c u e n t e (s u au s e n

d e l c u ad r o ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 6 8 ) .

e c e s s e a c o m p a ñ a d e t r a s t o rn os e x t r ap i r am id a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .

R E C U E R D A

P r e g u n t a M I R f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a de l a m a r c h a , d e n *

ci a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e r i a n a .

en -

F i g u r a 8 2 . En e s t a i mag e n se p u e d e o b s e r v a r u n a d i l a t a c i ó n de l s i s t e ma

v e n t r i c u l a r e n ausenc i a d e s u r c o s p r o mi n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,

t o d o e l lo c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e fa l i a n o r m o t e n s a

R e s o n a n c i a m a g n é t i c a o T C c e r e b r a l

R M d e f l u j o

Test de in fus ión

Tap tes t o t e s t d e e v a c u a c i ó n

Moni to r ízac ión de la P IC

Tab l a 62 . Prueba s d iagnós t icas e mp l e ad as en la hidroce f a l i a c rón ica de l a d u l t o

sospecha an te e l h a l l a z g o d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u

en l as p r u e b as d e i m a g e n ( TC o RM ) e n u n p a c i e n t e c on c l í n i c a

n o h a y d a t os p a t o g n o m ó n i c o s ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )

8 2 ) . D e b e r ea l i z ar se d iagnós t i co d i f e r e n c i a l c o n l a h i d r o c e f a l i ao s e c u n d a r i a a u n a a t r o f i a c e r e b r a l , q u e e s u n a u m e n t o c o m

d e l t amañ o d e l s i s t e m a v e n t r i c u l a r q u e a p a r e c e f r e c u e n t e

e n an c i an os c o n im p o r t an t e a t r o f i a c e r e b r a l c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,

r e q u i e r e t r a t am ie n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ú l t ima h i d r o c e f a l i a ,

l a c rón i c a d e l adu l to ex is ten s ignos d e r e ab s o r c i ón t r a n s e p e n d i m a r i a

e n l a TC ) , b a l on i z a c i ón d e l t e r c e r v e n

ausenc ia d e surcos de la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se están

d e R M d e f l u j o d e l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o , e n l o s

e se muest r a u n a u m e n t o de l a v e l o c i d a d d e f l u j o d e L C R a n i v e l d e l

d e S i l v io ( Tab la 6 2 ) .

El diagnóst ico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a mon i t o r í z a c i ón c o n t i n u a

d e l a p res ión i n t r a c r an e a l , e n l a q u e p u e d e ob s e r v a r s e u n a u m e n t o d e

la pres ión y/o l a e x i s t e n c i a d e o n d a s pato lóg icas de h ipe r tens ión i n t r a

c r an e a l . T a m b i é n s e r e a l i z a u n test de in fus ión : se i n t r od u c e s u e ro e n e le s p ac i o i n t r a t e c a l m e d i an t e u n a p u n c i ó n l u m b a r a u n a v e l o c i d ad d e t e r

m i n a d a y se registra l a p res ión en e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o d u r an t e u n

t i e m p o ; c on l o s d a t os ob t e n id os , se v a l o r a la r es is tenc ia a la s a l i d a d e

l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o , q u e e n e l c a s o d e l a h i d r o c e f a l i a c rón ica , se va

a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a d iagnós t i ca ú t i l es l a punc ión

l u m b a r e v a c u a d o r a p a r a c o m p r o b a r si ex is te mejor í a c l ín i ca s i g n i f i c a t i

va tras l a ext ra cc ión de LCR .

El t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a de r i vac ión de LCR ( h a b i t u a l m e n t e v e n -

t r i c u l o p e r i t o n e a l ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ) .

r


H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g

n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e e i d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h i

d r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e l o s s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í a

e n c o n t r a r ?

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e en l a r e s o n a n

c i a c e r e b r a l .

2 ) U n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a t i p o a p r á x i c o .

3 ) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la p r e s i ó n d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s

y p r o t e í n a s .

4) L a r e a l i z a c i ón d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e L C R ) p u e d e m e j o r a r

l a m a r c h a d e l p a c i e n t e .5 ) A u s e n c i a d e s i g n o s d e a t r o f i a c o r t i c a l c e r e b r a l .

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u f r i ó u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l

q u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s m es es , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e s

s u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t e

p r e s e n t a :

1 ) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a r d í o .

2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .

3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .

4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .

5 ) T u m o r c e r e b r a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : R C : 3

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; R C : 3

1 1 7



TUMORES INTRACRANEALES

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

C o n s t i t u y e uno de los

t e m a s más i m p o r t a n t e s en

Neuroc irug ía de c a r a al MIR.

L o más p r á c t i c o es e l a b o r a r

l i st a s d o n d e se m u e s t r e lo

m á s f r e c u e n t e y ca r a c t e r í s t i co

d e c a d a uno de los t u m o r e s ,

y a que con e l l o se c o n t e s t a

s in m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n

m a y o r í a de las p r e g u n t a s de l

M I R .

pj~| En los a d u l t o s , los t u m o r e s c e r e b r a l e s más f r e c u e n t e s son las me t á s t a s i s c e re b ra l e s , m i e n t r a s que el p r i m a r i o

má s f r e cue n t e es el g l i ob l a s t oma mu l t i f o rme .

p j ] Sin e m b a r g o , en los n i ños , el t u m o r más f r e c u e n t e es el a s t ro c i t oma p i l o c í t i co y el t u m o r m a l i g n o más f re

c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástas i s son muy r a ra s .

[~3~ El s í n t oma de p re se n t a c i ón más f r e c u e n t e de los t u m o r e s c e r e b r a l e s es la c e f a l e a . S u e l e ser más i n t e nsa por

la m a ñ a n a y p ue d e l l e ga r a d e sp e r t a r a los p a c i e n t e s por la n o c h e .

["4") La metástas i s más f r e c u e n t e es la del c a r c i n o m a m i c r o c í t i c o de p u l m ó n . Sin e m b a r g o , el t u m o r con m a y o r

t e n d e n c i a a p rod uc i r me t á s t a s i s c e re b ra l e s es el m e l a n o m a .

|~5~| El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de una me t á s t a s i s c e re b ra l ún i c a , en l u g ar a c c e s i b l e y con la e n f e r m e d a d p r i m a r i a

c o n t r o l a d a , es la c i rug í a y p os t e r i o r r a d i o t e ra p i a h o l o c ra ne a l .

Lo s a s t ro c i t oma s cons t i t u y e n los t u m o r e s p r i m a r i o s más f r e c u e n t e s del s i s t e ma ne r v i o so ce n t r a l .

[~7~] Los a s t ro c i t oma s d i f usos se c a r a c t e r i z a n por una t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m a s más m a l i g n a s con el

p a so del t i e m p o .

JjTJ El t r a t a m i e n t o de los a s t ro c i t oma s d i f usos de a l t o g ra d o ( a s t ro c i t oma a na p l á s i co y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e )

e s p a l i a t i v o .

[~g~| El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e s c l e r o s i s t u b e r o s a .

|Yo~] El t umor p r i ma r i o más e p i l e p t ó g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

|l 11 Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por t e n e r t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a t ravés del LCR .

Q Y j Los m e n i n g i o m a s son t u m o r e s que t i e ne n una i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f e c t a n más a las m u j e r e s y se

h a n e m p l e a d o a n t a g o n i s t a s de p r o g e s t e r o n a en su t r a t a m i e n t o .

[131 El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la c i rug í a . El g r a d o de r e se cc i ón i n f l u y e en la p o s i b i l i d a d

d e r e c i d i v a s del t u m o r .

(T4] La c l í n i c a más f r e c u e n t e de p re se n t a c i ón de los t u m o r e s de la r e g i ón p i ne a l es la h i p e r t e ns i ón i n t r a c ra ne a l

s e c u n d a r i a a una h i d r o c e f a l i a . Sin e m b a r g o , la c l í n i c a c a r c t e r í s ti c a es el s í n d r o m e de P a r i n a u d , por a f e c t a c i ón

de l á rea tecta l del m e s e n c é f a l o .

[[ 31 El t u m o r más f r e c u e n t e de la r e g i ón p i ne a l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n es la r a d i o t e ra p i a .

QjQ Los a d e n o m a s h i p o f i s a r i o s p u e d e n ser f u n c i o n a n t e s o no f u n c i o n a n t e s . S u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o una he

m i a n o p s i a b i t e m p o r a l de p r e d o m i n i o en c a m p o s s u p e r i o r e s , ju n t o con la c l í n i c a d e r i v a d a de la h i p e r f u n c i ó n

h o r m o n a l (si son f u n c i o n a n t e s ) y/o del h i p o p i t u i t a r i s m o p r o d u c i d o .

|l 7| En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de h ipóf i s i s se ma n i f i e s t a n en f o r m a de a p op l e j í a h i p o f i s a r i a , con ce f a l e a súb i t a ,

o f t a l mop l e j i a , ná use a s y v ó m i t o s , y pérd idas súb i tas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a una h e m o r r a g i a o i n fa rto

d e n t ro del t u m o r .

jJJTj Un t umor s e l a r con q u i s t e s y c a l c i o o r i e n t a al d i a gnós t i co de c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9] Un t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .

GD P r e g u n t a s

- M I R 0 9 - 1 0 , 70

- MIR 0 7 - 0 8 , 23 5

- MI R 0 6 - 0 7 , 54, 60, 74

- MI R 0 5 - 0 6 , 54, 64

- MI R 0 4 - 0 5 , 64

- MI R 0 3 - 0 4 , 246

- M I R 0 2 - 0 3 , 215

- M I R 0 1 - 0 2 , 61

- MI R 0 0 - 0 1 F, 73

- MI R 0 0 - 0 1 , 61

- M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 6 , 25 2- MI R 9 8 - 9 9 , 58, 70,

- MI R 9 8 - 9 9 F , 7 1 , 78, 79

- MI R 9 7 - 9 8 , 44

17.1. Consideraciones generales

Epidemiología

L o s t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s má s f r e c u e n t e s en el a d u l t o son los m e t a s t á s i c o s . E n t r e los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s , d e s t a c a n los g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e es el t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o más f r e c u e n t e en m a y o r e s

d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 97-98, 44).

1 1 8




i n t r acranea l es son , después d e l as l eu cem i a s , lo s p r o c e

s m a l i g n o s m ás f r ecuen tes e n l a e d ad i n f an t i l , y s u p o n e n la n e op l a s i a

f r e c u e n t e en este g r u p o d e e d a d . El m a y o r p o r c e n t a j e l o c o n s

lo s g l iomas ( as t roc i tomas ) , segu idos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y e l

e x c e p c i o n a l e s las metástasis. En a du l t o s , lo s

c e r e b r a l e s s on , e n s u ma yo r í a , supraten tor ia les ( 8 0 % ) , m i e n t r a s

e en n iños hay una d i s tr ibuc ión más o me no s hom ogénea en t r e e l

y e l i n f ra t ento r i a l , si b i e n en los do s p r i m e

s añ os p r e d o m i n a n l os q ue se s itúan po r e n c i m a d e l t e n t o r i o .

n eo p l a s i a s c o n e s p e c i a l p r e d i l e c c i ón p o r e l l ób u l o t e m p o r a l ( g an g l i o -

c i t o m a ) y las metástas is ce r eb r a l e s . Los t u m or e s i n f r a t e nt o r i a l e s s u e l e n

d e b u t a r c on s í n t omas d e HT I C y n o p r o d u c e n c r i s i s ; lo s s u p r a t e n t o

r i a l es s u e l e n h a c e r l o c o n c r is i s y s ignos d e f o c a l i d a d neuro lóg ica . En

n iños , es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a man i f e s t a c ión s e a u n a a l te r a c i ón d e

l a p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o e s c o l a r , q u e p u e d e p r e c e d e r e n

s e man as o m e s e s a l d e s c u b r i m i e n t o d e l t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa

p o s t e r i o r , p u e d e h a b e r n i s t ag m u s ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a a l m i r a r h a

c i a e l l a d o de l a l es ión en los de h e m i s f e r i o s ce r ebe l o so s ; e n t o d a s la s

d i r e c c i o n e s son los que se l o c a l i z a n e n v e r m i s p o s t e r i o r o c u a r t o v e n

t r ícu lo; y h o r i z o n t a l , v e r t i c a l o r o t a t o r i o en los de t r o n c o ) .

f r e c u e n t e de presen tac ión de los t u m o r e s c e r e b r a l e s e s

c e f a l e a . L a c e f a l e a t u m o r a l se d e s c r i b e c l ás i c ame n t e c o m o m á s i n

p o r la m a ñ a n a . P u e d e d e s p e r t a r a l e n f e r m o p o r la n o c h e . Si ex is te

T I C , p u e d e a s oc i a r s e a n áu s eas y vómi t os . U n a c e f a l e a d e e s t a s c a r a c

so b r e t o d o , s i v a a s oc i a d a a s i g n os d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a

h e m i p a r e s i a , e tc . ) o c r i s i s , d e b e h a c e r p e n s a r e n u n t u m o r c o m o

d iagnós t i co d i f e r e n c i a l ( F i g u ra 8 3 ) .

s t u m o r e s c e r e b r a l e s s u p o n e n la p r i m e r a c a u s a d e e p i l e p s i a e n t r e

s 3 5 y 5 0 a ñ o s . S o n e s p e c i a l m e n t e ep i l ep tógenos los a s t r o c i t o m a s d e

e n h e m i s f e r i o s ce r eb r a l e s , e l o l i g o d e n d r o g l i o m a , a l g u n a s

17.2. Metástasis cerebrales

Las metástas is son los t u m o r e s c e r e b r a l e s m á s f r e c u e n t e s en e l a d u l t o ,

p e r o s o n e x c e p c i o n a l e s en n iño s . Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e

la u n i ón c o r t i c o s u b c o r t i c a l de los h e m i s f e r i o s c e r e b r a le s ( 8 0 % ) y , m e

n os f r e c u e n t e m e n t e , en los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s (1 5 % , p r o c e d e n t e s

so b r e t o d o d e l t r a c t o d ig e s t i v o y a p a r a t o g en i t o u r i n a r i o ) . Aún as í , r e p r e

sen t a n e l t u m o r m ás f r e c u e n t e en la fosa p o s t e r i o r d e l a d u l t o . P u e d e n

se r l e s i on e s so l i t a r ias ( m a y o r t e n d e n c i a en e l caso de l as de m a m a y

r iñon ) o mú l t ip les ( c o m o en e l caso de l as metás tas i s de pu lmón o

H E M I S F É R I C O SCrisis + foca l idadneurológica F O S A POSTERIOR

M E T Á S T A S I S GLIOMAS

- Más frec. de tum orsupradia-fragmáticoque infradiafragmático

- Unión corticosubcortical

LINFOMA 1 .°D E L S N C

- Inmunodep r imidos(VIH)

- Multicéntr icos- Buena respues ta

a corticoides- RT de e lección

Mejor pronóstico,

el pilocítico y elsubependimar iode células gigantes(esclerosis tuberosa )

El de peor

pronóstico

- Sust. blanca

subcorticallóbulo frontal- Crisis

y cal if icaciones

Niños Adu l tos

Línea med ia Sust. blanca(cerebelo, subcorticaltronco, n. óptico lóbulo frontal(NFMI)) y tempora lRaro enhemisferios

MENINGIOMA

- Mujeres- Co n vex idad

parasagital- Hiperóstosis crán eoy olistering

-Au m en tovascular ización (únicointradural vascu lar izad opor la art. carótida extern a)

- Ho r m o n o depen den c i a

- Si infancia o múltiples

(NFMII)

C E R E B E L O

CefaleaHidrocefal iaSd . cerebeloso

T R O N C O E N C E -FÁL ICO S

Gl iomasNiños

I V V E N T R Í C U L O

Hidrocefal ia

ANGULO

P O N T O C E R E B E L O S O

Astroc itoma Gl iob las toma o l igodendrog l iomamult i fo rme

E pen d im o m a

El mixopapilar

en filum termínale

Papi loma de

plexos coro ideos .

En niños en

ventr ículos

laterales

Astrocitoma

hemisfér ico

Meduloblas tomavermianoPosiblediseminaciónpor LCRy/o metástasis

Hemangioblas toma

Hemisfér ico

Poliglobulia

Von Hippel-L indau

Niños

RE G IÓ NQU IASMÁT ICA

Adul tos

I.»

Neur inoma

Meníng ioma

3.°

Colestea toma(quiste

epidermoideo tumor perlado)

Aden o m a de

hipófisis

Más frec. el

prolactinoma

Hemianops ia

bitemporal +

clínicaendocrinológica

Craneofa r ingioma

Misma cl ínica

campimétr ica

Calcif icaciones

supraselares

Cor i s toma

Neurohípófis isR E G IÓ N PINEAL

- Más f recuenteel germinom a

- Hidrocefal ia + sd.Parinaud

- El más radiosensible

Adu l tos Niños

F igura 83 . Diagnóstico diferencial por localización

119



Man u a l C T O d e Me d i c i n a y C i rug ía , 8 . A edición

d e l a s d e l m e l an om a ) . E l m ayo r p o r c e n t a j e s on d e o r i g e n p u lm on a r

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o má s h a b i t u a l e s e n el c a r c i n o m a d e

células pequeñas u oat ce l l que en e i r es to de tumores b ron c og é n i c os .

O t r a s f u e n t es f r e c u e n t e s s on m am a ( 1 5 - 2 0 % ) , r i ñ on , m e l an om a y t r a c t o

d i g es t i v o . Has t a u n 1 0 % s on d e o r i g e n d e s c on oc id o . E l t u m or q u e t i e n e

m á s t e n d e n c i a a m e t a s t a t i z a r e n e l c e r e b r o e s e l m e l a n om a .

L a s u p e r v i v e n c i a m e d i a d e l o s p a c i e n t e s c on metástasis c e r e b r a l e s t r a

tadas es de unos seis meses.

17.3. GliomasR a d i o l ó g i c a m e n t e , s u e l e n ob s e r v a r se e n l a T C c om o l e s i on e s h i p od e n -

sas cuya pa red se r ea lza d e form a imp or t an te t r as l a administración d e

c on t r a s t e i n t ra v e n o s o (captación e n an i l l o o im ag e n e n " d on u t " ) ( F ig u r a8 4 ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 6 4 ) . H a b i t u a l m e n t e están r od e ad as d e p r o f u s o e d e

m a vasogénico d i g i t i f o r m e . El diagnóstico d i f e r enc ia l de las les iones

q u e c ap t an c on t r a s t e en an i l l o d e b e e s t ab l e c e r s e e n t r e metástas is , g l i o

b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a c e r e b r a l p r im a r i o y ab s c es os ( i n c l u i d a la

t o x o p l a s m o s i s c e r e b r a l ) .

F igura 84 . Metástasis ce rebra l es múltiples de carc inom a de pulmón

c o n captación d e c o n t r a s t e en an i l lo

Ex is ten a lgunas metástasis con espec ia l t endenc ia a sangrar ( por tan to ,

h i p e r d e n s as e n la T C ) : c o r i o c a r c i n om a , m e l a n om a , c a r c i n om a d e t i ro i

d e s , h i p e r n e f r om a (riñon) y c a r c i n o m a b ron c og é n i c o . E l t r a tamien to de

elección par a l as metástasis ce rebr a les que da r es um ido en la F igu ra 85

( M I R 0 9 - 1 0 , 7 0 ) .

METASTASIS

Primario

no contro lado

N o tratar/RT holocraneal pal iativa

Primario

contro lado

Única

TMúltiple

Cirugía (*) < 3 > 3

Cirugía (*)

I) R ad i o c i r u g í a RT h o l o c ra ne a l

Figura 85 . T ra t a m i e n t o d e elección en las metástasis cerebrales

Los g l io ma s son las neop la s ias ce reb r a les qu e der i v a n de las células

gl i a l es . Son los tum ores p r im ar i os de l s i s tema ner v ioso cen t r a l másp r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a lm e n t e l o s t u m o r e s a s t r o c i ta r i o s m á s ag r e s iv o s

( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) ( M I R 9 7 - 9 8 , 4 4 ) . En la Tab la 63 se r esume la

clasificación a c t u a l d e l os g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .

TUMORES

A S T R O C I T A R I O S

As t roc i toma d i fuso (fibrilar, p r o to p l á s m i c o ,

g em i s to c í t i c o ) :

- A s t roc i toma de ba jo g r a d o

- As t roc i toma anaplásico

- G l i o b as t o ma m u l t i f o r m e

> G l i o b as t o ma d e células g i g a n t e s

> G l l o s a r c o ma

A s t r o c i t o m a s l o ca l i zados :

- As t roc i toma pilocítico

- Xantoastrocítoma pleomórfico

- As t roc i toma g i ga n t oce l u l a r s u b e p e n d i mar i o

TUMORES

O L I G O D E N D R O G LIALES

GLIOMAS MIXTOS

TUMORES

EPENDIMARIOS

TUMORES G L I A L E S

D E ORIGEN I N C I E R T O

O l i g o d e n d r o g l i o m a

O l i g o d e n d r o g l i o m a anaplásico

Ol igoas t roc i toma

Ol lgoas t roc i toma anaplásico

E p e n d i m o m a

E p e n d i m o m a anaplásico

E p e n d i mo ma m i x o p ap i l a r

S u b e p e n d l m o m a

Gl iomatos i s cerebri

As t r o b l a s t o ma

G l l o ma c o r do ide de III ventrículo

Tabla 63 . Clasificación de los t u m o r e s gl iales (OMS 200 7)

Astrocitomas

L os a s t r o c i t om as s on t u m or e s d e r i v ad os d e l o s a s t r o c i t o s . C on s t i t u ye n

e l g r u p o m ás n u m e r o s o d e t u m o r e s p r im a r i o s de l s is t e m a n e r v i o s o c e n

t r a l . S on n e op l a s i a s q u e e xp r e s an proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).

Según la clasificación ac tua l de la Organización M u n d i a l d e l a S a l u d

(OMS), s e r e c on oc e n d os g r an d e s g r u p os d e a s t r o c i t om as :

Astrocitomas difusos o infiltrantes

Los tumores pe r tenec ien tes a es ta categoría s e c a r a c t e r i z an p o r e l c a

rácter i n f i l t r an te l o c a l y s u c ap ac id ad d e dispersión h ac i a l u g a r e s l e j a

nos respecto a la localización i n i c i a l . A d e m á s , t i e n e n l a c ap ac i d ad d e

d e g e n e r a r h a c i a f o r m as m ás m a l i g n a s c on e l p a s o d e l t i e m p o .

En función de una ser ie de datos an a t omop a t o l óg i c os , l o s a s t r o c i t om a s

se c las i f i can en t r es g r ados : g r ado I I , s i e l tumor mues t r a a t ip ia nuc lear ;

grado I I I , s i además de la a t ip ia nuc lear , se ev idenc ia ac t i v idad mi tót i-c a ; y g r ad o I V , s i a t od o l o an t e r i o r s e le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v as c u l a r

(proliferación e n d o t e l i a l ) o n e c r os i s.

1 2 0




A l i g u a l q u e e l a s t r o c i t o m a a na p l á s i co , e l t r a t a m i e n t o c o n s i st e e n

c i rug í a , r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a ( l o c a l o s is témica ) . A p e s a r

d e t od a la d i s p o n i b i l i d a d terapéut ica , l a m e d i a n a d e s u p e r v i v e n

c ia es de un año . Por esta r a zó n , en m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

la a bs t enc i ó n t e ra péu t i c a po r l a p o s i b i l i d a d d e d e j a r secue l a s a l

p a c i e n t e , s o b r e t o d o , si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s .

a O M S , ex is ten t r es t ipos d e as t r o c i t om as d i f u s os ( T ab l a 6 4 ) :

A s t r o c i t o m a

A C T I V I D A D P R O L I F E R A C I O N

N U C L E A R M I T O T I C A E N D O T E L I A LN E C R O S I S

A s t r o c i t o m a

a n a p l á s i c o

G l i o b l a s t o m a

m u l t i f o m e

Tabla 64 . Carac ter ís t icas anatom opato lóg ica s de los as troc i tomas d i fusos

A s t r o c i t o m a s ( ba jo g rado ) : c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. So n

t u m o r e s q u e t i e n d e n a dar se en n iños y jóvenes ad u l t o s ( i n c i d e n c i a

máxima en la c u a r t a década ) y los v a r on e s son los más a f e c t ad os .

Los lóbu los t e m p o r a l y f r on t a l c on s t i t u ye n su l o ca l i z a c i ó n más h a

b i t u a l , y e l c u a d r o c l í n i co más f r e c u e n t e en su presentac ión son las

cr is is epi lépt i cas . En l a RM, son t u m o r e s q u e n o c ap t an c on t r a s t e o ,

si l o h a c e n , lo es en f o r m a déb i l ; en un e s t u d io s e c o m p r o b ó q u e

si e l t u m or c ap t a b a c on t r a s t e c o n e l t i e m p o , e ra un i n d i c a t i v o d e

progres ión h a c i a f o r m a s m ás m a l i g n a s . El t r a t am ie n t o c on s i s t e e n

cirugía y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , e n a l g u n as o c as i on e s s o l am e n t e se

a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u im ie n t o , s ob r e t od o si afec ta

a á reas e lo c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se r ese r va par a r ecu r r enc ias

t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se s itúa en 5-10 años .

A s t r o c i t o m a s anaplás icos ( tumores grado I I I ) : a es tos tumores , j u n t o

c o n e l g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e s e c i t a a cont inuac ión , se les

d e n o m i n a a s t r o c it o m a s d e a l t o g r ad o . La i n c i d e n c i a máx ima de p r e

sentación se sitúa en t o r n o a los 40 años y , de m an e r a s im i l a r a

los an te r iores , so n más f r ecuen tes e n v a r on e s . Ta mb ién l o s l ó bu lo s

f r o n t a l y t e m p o r a l son los más a f e c t ad os . En la R M , son t u m o r e s

m e n os c i r c u n s c r i t o s que l o s an te r iores y n o sue len cap tar con t r as te ,

s i b i e n p u e d e n h ac e r l o en más oc as i on e s que l o s as t r o c i t om as g r ad o

II. El t r a t am ie n t o c on s i st e en la resecc ión qu i rúrg ica , r a d i o t e r a p i a y

q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistémica o, en los últ imos años, l o c a l (car-

m u s t i n a ) , es d e c i r, i m p l a n t a d a en l e c h o qui rúrg ico tras l a ex t i rpac ión

qui rúrg ica . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en t r e 2,5 y 3 años .

G l i o b l a s t o m a mul t i f o rme ( t umo res g rado I V ) ( F igu r a 86 ) : so n l o s

t u m o r e s p r i m a r i o s m ás f r e c u e n t e s en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e

presentac ión se s i túa en t o r n o a los 53 años , y son más f r e c u e n t e s

en lo s h o m b r e s . D e m a n e r a ca racter í s t i ca , m u e s t r a r e a l c e en a n i l l o

tras l a admin is t rac ión de con t r as te ( F igu ra 8 7 ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 5 ) .

F i gu ra 8 6 . G l i o b l a s t o m a m u l ti f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o

F i gu ra 87 . Cap ta c i ó n de c o n t r a s te en an i l lo en pac i en te

c o n O B H t e m p o r a l d e r e c h o

A s t r o c i t o m a s l o c a l i z a d o s

So n t u m o r e s q u e s e c a r a c t e r i z a n po r s e r r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s

y tener u n a m í n i m a c a p a c i d a d de d i s em ina c i ó n a t r a v és de l s i s t e m a

n e r v i o s o . Sue l en s e r más c o m u n e s en n iño s y en j ó v enes a d u l t o s . En

esta ca tegor ía , se i n c l u ye n t r e s t i p os d e t u m o r e s :

• A s t r o c i t o m a p i l o c í t ic o ( F i gu ra s 88 y 8 9 ) ( g r ad o I d e l a O M S ) : c o n s

t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l m ás f r e c u e n t e en l o s n i ño s , co n una

i n c i d e n c i a máx ima en l a s e g u n d a déca da de l a v i d a ( 1 0 - 1 2 a ño s

c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . La s f i b r a s d e R o s e n t h a l c o n s t i t u y e n u n

d a t o a na t o mo pa t o l ó g i co c a ra c t e r í s t i co de e s t os t u m or e s .Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l de los h e m i s f e r i o s c e r e b e lo s os , y

e n l a RM se m u e s t r a n c o m o una l e s i ó n qu í s t i c a co n un n o d u l o

c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La ex t i rpa c i ó n qu i rú rg i c a t o t a l d e e s t e t u

m or c on s ig u e c u r a r a es te t i p o d e p a c i e n t e s , s in n e c e s i d a d de más

t e ra p i a s c o m p l e m e n t a r i a s . E l pronóst ico es e x c e l e n t e en c a so s en

lo s q u e se c o n s i g u e l a r e secc i ó n c o m p l e t a d e l t u m o r .

• X a n t o a s t r o c i t o m a p l e o m ó r f i c o ( g r ad os II y III d e la O M S ) : s o n

t u m o r e s que s e da n en a d u l t o s d e u n os 20 a ño s y s e l o c a l i z a n

f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l de l l ó bu lo t e m p o r a l . C l í n i c a m e n t e , l o s

p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r t e n e r u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .

D e s d e u n p u n t o d e v i s t a a na t o mo pa t o l ó g i co , s e m u e s t r a u n

p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , cé l u l a s c a rg a da s de l í p i do s y un e s t r o m a

c o n r e t i c u l i n a .• A s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o ( g r ad o I d e l a O M S ) :

es un t u m o r q u e s e as oc i a a la e s c l e r os i s t u b e r os a . Se l o c a l i z a a

n i v e l de las p a r e d e s de l o s v en t r í cu l o s l a t e r a l e s .

1 2 1



Manua l CT O de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

Es un t u m o r p r o p i o de la e d ad ad u l t a , c o n u n p i c o en l a 5 . a d é c a d a

de la v i d a . A f e c t a c o n m á s f r e c u e n c i a a v a r on e s . S u l o c a l i z a c i ón más

f r e c u e n t e es e l lóbu lo f r o n t a l . Es t í p i co que d e b u t e c l í n i c a m e n t e c o n

cr is is e p i l é p t i c a s , s i e n d o e l t u m o r c e r e b ra l p r i m a r i o más e p i l e p t óg e n o .

R E C U E R D A

A n t e u n t u m o r en l ó bu lo f r o n t a l , h a y q u e p e n s a r f u n d a m e n t a l m e n t e e n

t r e s p o s i b i l i d ad e s : metás tas is , g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l

t i m o se c a r a c t e r i z a po r l a p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e l o s d o s an t e r i o r e s n o

s u e l e n man i f e s t a r .

F igura 88. As t r o c i to m a p i l o c ít i c o c e r ebe lo s o

F igura 89 . (a ) G l i o m a de t r o n c o ; (b ) G l i o m a de l n e r v i o ó p t i c o de r e c ho

Ol igodendrog l ioma

Es un t u m or r a r o , q u e r epresen ta menos d e l 1 0 % d e t o d o s lo s g l i o m a s .

Su carac te r í s t i ca mic roscóp ica más l l a m a t i v a es la e x i s t e n c i a d e c é l u l a s

r e d o n d e a d a s q u e c o n t i e n e n n ú c l e os h i p e r c romát i c os y c i t o p l a s m a s d e

escasa ap e t e n c i a t i n t o r i a l , c o n as p e c t o d e " h u e v o f r i to " (F igura 9 0 ) .

Son f r ecuen tes lo s qu is tes , la s c a l c i f i c a c i o n e s y las h e m or r ag i a s e s p on

t áneas . No e xp r e s an GFAP, a d i f e r e n c i a de los t u m or e s a s t r o c i t a r io s . Se

d i s t i n g u e u n a v a r i a n t e an ap l ás i c a d e p e o r p ron ós t i c o .

F igura 90 . O l ig o d en d r o g l i o m a c o n l a im ag en t í p i c a de c é l u la s en " hu ev o f r it o "

L a TC e v i d e n c i a una l es ión h i p o d e n s a con áreas qu ís t i cas y de c a l

c i f i c a c i ón , q u e n o sue le cap tar con t r as te in t r avenoso. El t r a t a m i e n t o

d e e lecc ión es l a resecc ión qu i rú rg i ca más q u i m i o t e r a p i a ( P C V : p r o -

c a r b a c i n a , CCNU y v i n c r i s t i n a ) ; en e l caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s

anap lás i cos , se p u e d e a s oc i a r r ad i o t e r ap i a . La pé rd ida de los b r a z o s

c r o m o s ó m i c o s 1 p y 1 9q se as oc i a a u n a mejor r espues ta a la q u i m i o t e

r ap i a y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .

Glioma mixto (o l igoastrocitoma)

El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , e l o l i g o a s t r o c i t o m a an ap l ás i c o , s on

t u m or e s g u a l e s c om p u e s t os p o r d o s t ipos ce lu lar es n e op l ás i c os d i s t i n

to s q u e r e c u e r d an a los presen tes en e l a s t r o c i t o m a ( c on e xp re s ión d e

GAFP) y e l o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r l o q u e se d e n o m i n a n t a m b i é n g l i o

m as m i x t o s . Su pronós t i co es i n t e r m e d io e n t r e am b as e n t i d ad e s .

Epend imoma

Es un t u m o r q u e d e r i v a de los e p e n d i m o c i t o s , q u e s on la s c é l u l a s q u e

r e c u b r e n la s c a v i d ad e s v e n t r i c u l a r e s y e l c an a l c e n t r a l m e d u l a r . Su

carac te r í s t i ca h i s to lóg ica más t í p i ca son l as f o r m a c i o n e s en «rose ta» .

G e n e r a l m e n t e s o n b e n i g n o s , a u n q u e se ha d e s c r i t o u n a v a r i an t e an a

p l ás i c a . Pu e d e n l o c a l i z a r s e a lo l a r g o d e t o d o e l n e u r oe j e . A n i v e l i n

t r a c r an e a l , r e p r e s e n t an u n 5 - 6 % d e l o s g l i o m a s , y c r e c e n t í p i c ame n t e

en e l sue lo d e l c u a r t o ven t r í cu lo (F igura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a

( M I R 9 8 - 9 9 , 7 0 ) . A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a n iños .

F igura 9 1 . E p e n d i m o m a d e l c u a r t o v e n t rí c u lo

1 2 2




e m b a r g o , son m u c h o más f r ecuen tes a n i v e l e s p i n a l , d on d e son

ás p r o p i o s de a d u l t o s y so n de m e j o r p ron ós t i c o . La c o l u m n a c e r v i c a l

el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a es te t u m o r con m a y o r f r e

A n i v e l del f i l u m t e rm í n a l e , se l o c a l i z a de f o r m a e s p e c í f i c a un

de e p e n d i m o m a , que es la v a r i a n t e m i x o p a p i l a r .

t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n

los de l o c a l i z a c i ó n s u p r a t e n t o r i a l , de m a y o r v e l o c i d a d de c r e c i

P u e d e n presen tar s iembras a t r a vé s d e l LCR, en c u y o c a s o d e b e

de t o d o el n e u r o e j e .

cerebri

d i f e r e n c i a c i ón n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c an en i n f r a t e n t o r i a l

o m e d u l o b l a s t o m a , que es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e , y los

PNET s u p r a t e n t o r i a l e s .

• M e d u l o e p i t e l i o m a

• E p e n d i m o b l a s t o m a

• M e d u l o b l a s t o m a (PNET in f ratentor ia l )

• PNETs u p r a ten to r i a l e s :

- N e u r o b l a s t o m a- G a n g l i o n e u r o b l a s t o m a

• Tu m o r r abdo ide/ te r a to ide a t íp i c o

Tabla 6 5 . Clasif icación de los tumo res embr ionar io s según la WH O

t u m or g l i a l d i f u s o , de histogénesis i n c i e r t a y c o n t r o v e r t i d a , que i n

el c e r e b r o de f o r m a e x t e n s a , a f e c t an d o a más de dos l ób u l os , con

b i l a t e r a l m e n t e , y a m e n u d o e x t e n d i é n d os e hac ia es t ruc tu r as

e la fosa pos te r ior , e i n c l u s o a la m é d u l a . Se t r a ta con r a d i o t e r a p i a .

Tumores del plexo coroideo

ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s del p l e xo c o r o id e ) , p e r o se

t a m b i é n f o r m as m a l i g n as ( c a r c i n om as ) . Son más f r e c u e n

s en niños (2/3 de los c as os ) , l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l de los

l a te r a les . En a d u l t o s (1/3 de los c as os ) , se l o c a l i z a n p r e f e

a n i v e l i n f r a t en t o r i a l , en el c u a r t o ve n t r í c u l o . La p re a l b ú mi -

es un m a r c a d o r i n m u n o h i s t o q u í m i c o de los t u m o r e s

se p r e s e n t an co n c l í n i c a de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l d e b i o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A v e c e s sec re tan una c an t i d ad e xc e s i v a

e LCR, d an d o l u g a r a h i d r o c e f a l i a po r h i p e r p r o d u c c i ó n ( m e c a n i s m o

e x c l u s i v o de e s tos t u m or e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a t ravés del LCR.

l t r a t a m i e n t o es q u i rú rg i c o .

Tumores emb rionarios.Neuroectodérmicos(PNET)

s t u m o r e s e m b r i o n a r i o s s o n un g r u p o de n e op l a s i a s p r im i t i v a s ( T a b l a

5 ) c l í n i c ame n t e ag re s i v a s que se d e s a r r o l l a n h a b i t u a l m e n t e en la p r i

d é c a d a de la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n por la p rop e n s i ón que t i e n e n

d i s e m i n a r a t ravés del l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 5 ) . Por

m o t i v o , su d i ag n ós t i c o e x i g e RM de t o d o el eje c r a n e o e s p i n a l y

l u m b a r p a r a r e a l i z a r c i to log ía , y tras la cirugía, está i n d i c a d a

r a d i o t e r a p i a prof i l ác t i ca c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , p u e d e n

del s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .

g r u p o de t u m or e s d e r i v a de c é l u l a s i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , que

n las p r e c u r s o r a s de c é l u l a s g l i a l e s , n e u r on a l e s y e p e n d i m a r i a s del

de los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , d e s t a c a n los t u m or e s n e u r oe c

p r i m i t i v o s (PNET), c u yas c é l u l a s m u e s t r an t e n d e n c i a a la

Medulob las toma (PNET infratentorial)

Se trata del t u m o r ence fá l i co más f r ecuen te en niños m e n or e s de c i n c o

años y la neop las ia in t r ac r anea l mal igna m ás f r ecuen te en la e d a d i n f an t i l .

H i s t o l óg i c ame n t e , son carac te r í s t i cas las f o r m a c i o n e s en " r o s e t a de

H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e no s on p a t og n omón i c a s p o r q u e t a m b i é n p u e

d e n a p a r e c e r en el resto de t u m or e s e m b r i on a r i o s ( F i g u r a 9 2 ) . En una

te r ce r a par te de los c as os se ha d e m o s t r a d o una pérd ida de m a t e r i a l

genét i co a n i v e l del b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a

e n f e r m e d ad e s h e r e d i t a r i a s , c o m o el s í n d rome del c a r c i n o m a b a s o c e -

l u l a r n e v o i d e ( s í n d rome de C o r l i n ) y el s í n d rome de T u r c o t ( p o l i p os i s

c o l ó n i c a y t u m or c e r e b r a l ) .

R E C U E R D A

E l m e d u l o b l a s t o m a se o r i g i n a en el t e c h o del c u a r to ven t r í c u l o , m i en t r a s

q u e el e p e n d i m o m a p a r te del s u e l o del c u a r t o v e n t r í c u l o .

• I f t i - 1 * * v i < '

F igura 9 2 . Ro s e tas de Homer-Wr ight , t íp icas de m e d u l o b l a s t o m a

Rad i o l óg i c ame n t e , s u e l e m an i f e s t a r s e c om o un t u m o r só l ido de la fosa

p o s t e r i o r , que c ap t a c on t r a s t e de f o r m a h o m o g é n e a , h a b i t u a l m e n t e lo

c a l i z a d o en la l ínea m e d i a a n i v e l del v e r m i s c e r e b e lo s o ( F i g u r a 93) y

t e c h o del c u a r t o ve n t r í c u l o , por lo queg e n e r a lm e n t e d e b u t a con s ín tom a s de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l por h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y s ignos

d e d is func ión c e r e b e lo s a ( a t ax i a de t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más

f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l h e mi s f é r i c o .

1 2 3



M a n u a l CTO de M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a ed ic ión

El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la c i rug ía , seg u i da de r a d i o t e r a p i a c r a

n e o e s p i n a l y q u i m i o t e r a p i a .

F igura 9 3 . (a)Medu lo b l a s to m a en ve r m i s cerebe loso . (b) Diseminac ión espina l

PNET supratentoriales

D e n t r o de los PNET su p r a t en t o r i a l e s , e x i s t en dos t i p o s de t u m o r e s : el

n e u r o b l a s t o m a c e r e b r a l y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se c a r a c t e r i z a n

p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a m u e s t r a d i fe renc iac ión neurob lás t i ca y el

g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , d i f e r e n c i a c i ón n e u r o n a l .

En g e n e r a l , los PNET su p r a t en t o r i a l e s t i en en p eo r pronós t i co y d i f e r e n

tes a l t e rac iones genét i cas que el m e d u l o b l a s t o m a .

17.6.Tumores neuronalesy neurogliales mix tos

D e n t r o de este g r u p o , d e s t a c a n dos t i p o s :

Gangl iocitoma y gangl iogl ioma

S on t u m o r es b i en d i f e r en c i a do s , de c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s por

cé lu l as n eu r o n a l e s neop lás i cas so las ( g a n g l i o c i t o m a ) o en c o m b i n a c i ó n

c o n c é l u l a s gl i a l es at íp i cas ( g a n g l i o g l i o m a ) .

S o n p r o p i o s de la i n f a n c i a o a du l t o s j ó ve n e s , m u y e p i l e p t og é n i cos , con

t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su l o c a l i z a c i ón másf r e c u en t e es el ló

b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r en o t ra s l o c a l i z a c i o n es c o m o

la mé d u l a e s p i n a l , el t r o n c o del e n c é f a l o , el c e r e b e l o , la reg ión p i n e a l ,

e tcé te ra . La e n f e r m e d a d de Lh e r m i t t e - D u c l o s c o n s i s t e en un g a n g l i o c i

t o m a d i f u so de c e r e b e l o .

M u e s t r a n p o s i t i v i d a d p a r a en o l a s a n eu r o n a l espec í f i ca y prote ína de los

n e u r o f i l a m e n t o s .

El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la c i rug ía , t e n i e n d o b u e n p ron ós t i c o , so

b r e t o d o en re l ac ión con la resecc ión qu i rú rg i ca c o m p l e t a .

Neurocitoma central

Se t ra t a de un t u m o r que se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum pe l lu-

cidum y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e en el s i s t em a v en t r i c u l a r l a t e r a l en

la reg ión del f o r a m e n de M o n r o o en el t e rcer ve n t r í c u l o . Es p r o p i o de

a du l t o s j ó ve n e s .

Se o b s e r v a n a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y en el e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó

gico , roset as s imi l a res a las de Bor i t . Presen ta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -q u í m i c a p a r a s i n a p t o f i s i n a y en o l a s a n eu r o n a l e s p e c í f i c a . El t r a t a m i e n

t o de e l e c c i ón es la c i rug ía .

17.7. Meningioma

Epidemiología

El m e n i n g i o m a s i g u e en f r e c u e n c i a a losg l i o m a s d e n t r o de los t u m o r e s

i n t r a c r a n ea l e s p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , p e r o es el más f r e c u e n t e de

l os t u m o r e s i n t r a cr a n e a le s e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . A f e c t a p r i n c i p a l m e n

te a m u j e r e s du r a n t e la q u i n t a y sex t a d é c a d a s de la v i d a . P u e d e e x p r e

sa r recep to res pa ra p rogesterona (lo que les c o n f i e r e m e j o r pronós t i co )

y , m en o s f r e c u en t em en t e , p a r a es t rógenos . Se ha desc r i t o una m a y o r

f r e c u e n c i a en m u j e r e s que p a d e c e n c án c e r de m a m a . Se han a so c i a

d o a t r a u m a s c r a n e a l e s p r e v i o s y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se a s o c i a n a

n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II , a p a r e c e n en la i n f a n c i a y, con f r e c u e n c i a , en

f o r m a de l es iones múl t ip les .

Ana tomía p atológica

Son t u m o r es ex t r a a x i a l e s ( e x t r a p a r en q u i m a t o so s ) , de l e n t o c r e c i m i e n t o ,

g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a p a r t i r de la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -

ge) , no de la d u r a m a d r e . Su l o c a l i z a c i ón más f r e c u en t e es a n i v e l de

l a c o n v ex i da d ( F i g u ra 94), p e r o p u e d e n a p a r e c e r en c u a l q u i e r l u g a r

do n de ex i s t a n c é l u l a s a r a c n o i dea s : hoz c e r e b r a l , c o n v e x i d a d c e r e b r a l

l a t era l , surco o l fa to r io ( F igura 9 5 ) , ala m a y o r del es f en o i des , t u b é r c u l o

se la r , c l i vus , án g u l o p o n t o c e r e b e l o s o , ven t r í cu los c e r eb r a l e s , etc.

F i gu ra 9 4 . M e n i n g i o m a de la c o n v e x i d a d p a r a s ag i t a l

1 2 4




F i g u ra 9 5 . M e n i n g i o m a d e l s u r c o o l f a t o r i o

Q R E C U E R D AE l m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s

d e m a m a .

Tratamiento

La cirugía es el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n p a r a lo s m e n i n g i o m a s s i n t o

mát i c os , y l a resecc ión c o m p l e t a p u e d e se r c u r a t i v a ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .

El p r i n c i p a l fa c t o r en l a p re v enc i ó n de l a r e c i d i v a es la extensión de la

resecc ión qu i rúrg ica ( g r ados d e S im p s on ) . No se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a

p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e a s o c i a r s e

e n e l caso de los m a l i g n o s o a t íp icos , en l as r e s e c c i on e s i n c om p le t a s

o en casos de t u m or e s r e c u r r e n te s múl t i p l e s . L a embo l i z a c i ó n a r t e r i a l

p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la c irugía , a l ob s t r u i r la s ar te r ias nu t r i c ias

d e l t u m or .

Se han r e a l i z a d o ensa y o s t e ra péu t i co s co n an t ag on i s t a s de la proges te-

r on a ( m i f e p r i s t on a ) o, más r e c i e n t e m e n t e , c o n agen tes qu im io t e ráp i co s

c o m o la h i d r o x i u r e a ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

r e c on oc e n d i f e r e n t e s t i p os h is to lóg icos : s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l

f o r m a más f r e c u e n t e ) , t r an s i c i on a l , f ibroblás t i co , microqu ís t i co ,

m a t o s o , c o r d o i d e , s ec r et o r, de cé lu las c l a ra s , l i n f o p l a s m o c i t o i -

a t íp ico y m a l i g n o ( e s t o s do s ú l t imo s , muy

y más agres ivos , c o n t e n d e n c i a a la r e c i d i v a ) .

a l a ca lc i f i cac ión . Los c u e r p o s d e p s a m o m a so n un

ana tomopato lóg ico ca racter í s t i co . La v i m e n t i n a y e l EMA ( an-

e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) so n do s m a r c a d o r e s i nmuno h i s t o qu ím i -

s d e l m e n i n g i o m a .

d e p e n d e de l a l o c a l i z a c i ó n . H a y a l g u n as p r e s e n t a c i on e s

p e c u l i a r e s : los de l a hoz c e r e b r a l f r on t a l p u e d e n s im u l a r u n a

h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c og n i t i v o , t r a s t o r n o

la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en

a la c l ín ic a de una esc le ros is l a te r a l amiot ró f i ca ; los de l sur

p u e d e n p r o d u c i r un s í nd ro me de F os t e r - K e n n e d y ( an os m ia ,

ópt ica i p s i l a t e r a l y p a p i l e d e m a c o n t r a l a t e r a l ) . Se a s o c i a n a una

d e t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a .

n t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e m u e s t r an u n as p e c t o h o m o g é

y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y l a R M . Tras l a a d m i n i s

c on t r a s t e , se p r o d u c e u n m a r c a d o r e a l c e d e l t u m o r y, en

se d e t e c t a la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , que e s un h a l l a z g o

t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a

a l a n c l a j e d e l t u m o r .

p r e s e n t a r c a l c i f i c a c i on e s ( c u e r p os d e p s a m o m a ) v i s i b l e s en la

p r od u c e n h i p e r os t os i s y f enó meno bl is-

en e l h u e s o de l c ráneo v e c i n o . La angiogra f ía p e r m i t e c o n o c e r

(l a m ayo r p a r t e se v a s c u l a r i z a n a t ra vés de r am as

a r t e r i a ca ró t ida e x t e r n a ) .

17.8. Neurinoma del VIII pa r(schwannoma vestibular)

Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

d e m i e l i n a de la r a m a v e s t i b u l a r de l V I I I p a r c r anea l ( F igu ra 96) . Es el

t u m o r m ás f r e c u e n t e de l ángu lo p o n t o c e r e b e l o s o (e l s e g u n d o es e l me

n i n g i o m a y , en te r ce r lugar , e l e p i d e r m o i d e o c o l e s t e a t om a ) y e l t u m o r

p r i m a r i o m ás f r e c u e n t e en la f o s a p os t e r i o r de los a d u l t o s ( M I R 0 6 - 0 7 ,6 0 ; M IR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .

F i g u r a 96 . Ne u r i n o m a de l V I I I pa r c r a n e a l

P u e d e n se r b i l a t e r a l e s y, en este c as o , so n pa t o gno mó n i co s de neuro-

f i b r om a t os i s t i p o I I .

Se d e s c r i b e n d o s s u b t i p o s h is to lóg icos : uno más c o m p a c t o , co n cé l u l a s

b i p o l a r e s e n e m p a l i z a d a ( t i p o A d e A n t o n i ) y o t r o m ás l a x o , co n cé l u l a s

e s p u m os as ( t i p o B d e A n t o n i ) . La pro te ína S-100 es un m a r c a d o r i n m u -

no h i s t o qu ím i co de l n e u r i n o m a ( c é lu l a s d e S c h w a n n ) .

1 2 5




P r o d u c e h i p oac u s i a n e u r os e n s o r i a l , acú fenos y vé r t igo ( l es ión de l V I I I

par ) . En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r lo s pares V y V I I , d a n d o l u

ga r a h i p oe s t e s i a t r i g e m in a l c o n a b o l ic i ó n d e l r e f le jo cornea l y pares ia

f a c i a l . C u a n d o e s m u y grande , puede l legar a c o m p r i m i r e l t r o n c o e n

ce fá l i co y ot ros pares c r anea les , da ndo lugar a a t a x i a , d i p l op í a , a f e c t a

c i ón d e pares ba jos e in c luso t r as tornos r esp i r a tor ios y c o m a , s i no son

d iagnos t icados an tes .

El p r o c e d i m i e n t o d iagnós t i co de e lecc ión es l a RM y , en segundo lugar ,

la T C c o n con t r as te .

El t r a t am ie n t o p u e d e se r q u i r ú r g i c a y/ o m e d i a n t e rad ioc i rug ía ( t e r ap ia

c on r a yos g am m a p r oc e d e n t e s d e var ias fuen tes (Co-60) d i r ig idos a l

área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se r e a l i z a en un a ún ica ses ión ) . Se des

c r i b e c o n m á s d e t a l l e e n l a S e c c ón d e Otorrinolaringología.

17.9. Tumores de la región pineal

Lo s t u m o r e s d e esta reg ión ( T a b l a 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , m ás f r e c u e n t e s

e n n i ñ o s q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r

es tenos is d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n c l ín i c a d e H T I C s i n f o c a l i

d a d n e u r o l ó g i c a . U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o t í p i c o e s e l s í n d rome d e

P a r i n a u d , p o r l e s i ón d e l a p o r c i ón más d o r s a l y r o s t r a l m e s e n c e f á l i c a

( t u b é r c u l os c u ad r i g é mi n os s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : pará l i s i s de l a

e l e v a c i ó n d e l a m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , c o n s e r v a n d o

e l r e f le jo d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s e n m i d r i a s i s

m e d i a y f i j a ( a v e c e s a n i s o c o r i a ) , pará l i s i s de l a c on v e r g e n c i a , n i s t ag -

m u s retráct i l y, en oc as i on e s , p s e u d op a rá l i s i s d e l V I p a r ( M I R 9 8 - 9 9 ,

5 8 ) .

O R I G E N GERMINAL O R I G E N N O GERMINAL

• G e r m i n o m a A s t r o c i t o m a

• C o ñ o c a r c i n o m a • P i n e o b l a s t o m a

• T u m o r s e n o e n d o d é r m i c o • P i n e o c i t o m a

• T e r a t o m a

• C a r c i n o m a e m b r i o n a r io

Tabla 66. Tum ores de la reg ión p inea l

Tumores de células germinales

El g e r m i n o m a es e l t i p o h is to lóg ico más f r e c u e n t e ( M I R 9 8 - 9 9 F , 7 8 ) y

c on s t i t u ye e l t u m o r m ás f r e c u e n t e de la región p i n e a l . Es más p r e d o m i n a n t e e n v a r on e s d u r an t e la i n f an c i a - ad o l e s c e n c i a ( l os t u m o r e s d e

c é l u l a s g e r m in a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n m ás f r e c u e n t e m e n t e en la

región suprase lar que en l a reg ión p in e a l ) . P u e d e a c o m p a ñ a r s e d e d i a

betes i n s íp ida o p u b e r t a d p r e c o z .

F r e c u e n t e m e n t e es i n v a s o r , con c i to log ía p os i t i v a e n L C R . H a b i t u a l

m e n t e , l o s m ar c ad o r e s t u m or a l e s en LCR o suero s o n negat i vos , pe ro

puede p resen tar u n a e l e v a c i ó n m o d e r a d a de a- fe toprote ína (aFP), fos-

f a t a s a a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a c o r i ó n i c a ( H C G ) . C u a n d o

s on p os i t i v o s , s u d e t e rm i n ac i ón s e r iad a p e r m i t e e v a l u a r la r espues ta a l

t r a t a m i e n t o y d i ag n os t i c a r p r e c oz m e n t e la s r e c i d i v a s .

Se d e s c r i b e n t a m b i é n ot ros tumores de cé lu l as g e r m in a l e s e n esta r e g i ó n , t a m b i é n l l am ad os t u m or e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e l a r e g i ón p i

n e a l : t u m or d e l seno e n d o d é r m i c o ( m a r c a d o r : a F P ) , c o r i o c a r c i n o m a

( m a r c ad o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y te r a tomas . Todos e l los ,

s a l v o lo s t e r a t om as b e n ig n os , s o n t u m or e s m a l i g n os y pueden metas-

t a t i z a r p o r L C R . E l g e r m i n o m a es e x t r ao r d in a r i am e n t e r ad i o s e n s i b l e y

puede t r a tar se c o n r a d i o t e r a p i a . El r es to r equ ie re c i rug ía . E l p ronós t i co

es m u c h o m e j o r en e l caso de l g e r m i n o m a q u e e n l o s t u m or e s n o ger

m i n o m a t o s o s .

Tumores que no derivan

de células germinales

D e n t r o de es te grupo, des tacan t r es tumores : e l a s t r o c i t o m a , e l p i n e o c i

t o m a y e l p i n e o b l a s t o m a . E l más f r ecuen te en t r e e l los es el a s t r o c i t o m a .

El p i n e o c i t o m a es un t u m or b i e n d i f e r e n c i ad o , d e r i v ad o de l as cé lu l as

de l p a r é n q u i m a p i n e a l . N o t i e n e p re d i l e c c i ón p o r n in g u n a e d ad o sexo

d e t e r m i n a d o . So n f r ecuen tes la s c a l c i f i c a c i on e s y las d e n o m i n a d a s " r o

setas d e B o r i t " . La e n o l a s a n e u r on a l espec í f i ca es un m a r c a d o r i n m u -

n oh i s t oq u í m i c o d e e s t e t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es un t u m o r m a l i g n o

q u e se c on s id e r a u n t u m o r n e u roe c t od é rmi c o p r i m i t i v o (PNET). T a n t o

e l p i n e o c i t o m a c o m o e l p i n e o b l a s t o m a s o n t u m or e s q u e se p u e d e n d i

s e m in a r a t ravés de l l í qu ido ce fa lor raqu ídeo. E l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ón

de todas la s n e op l a s i a s de este g r u p o es la c i rugía.

17.10.Tumores hipofisarios

Adenoma

Son t u m or e s b e n ig n os d e l l ób u l o an t e r i o r de l a h ipóf i s i s (adenoh ipó-

f is is) . Pu e d e n s e r f u n c i on an t e s o secretores, q u e s e d a n e n e l 7 0 % d e

lo s casos (e l más f r e c u e n t e , e l p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e

ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r od u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .

Se c l a s i f i c an e n fu n c i ón d e l t amañ o c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e

1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s ( d e t amañ o m a y o r o i g u a l a 1 c m ) (F igura 9 7 ) .

Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r e n am b os s e xos , y son más f r ecuen tes en l as

d é c a d a s te r ce r a y cuar ta de la v i d a .

F i gu ra 97. Mac r o aden o m a de h i pó f i s i s

1 2 6




p r o d u c i r c l í n i ca e n d o c r i n o l o g í a p o r h i p o p e r f u si ó n o h i p e r -

( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r re a - g a l a c t o r r e a , e t c . ) . Los f u n

m ás p r e c o z m e n t e c on s í n t omas d e r i v a d o s

e l e x c e s o de l a h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o l os no f u n c i o n a n t e s

s u e l e n m an i f e s t a r s e h a s t a a l c an z a r s u f i c i e n t e t a m a ñ o c o m o p a r a

e f e c t o d e m a s a ; e n estos ca so s , lo s p r i m e r o s s í n t omas s u e l e n

c a m p i m é t r i c a s p o r c o m p r e s i ó n d e l q u i a s m a óp t i c o

a b a j o ( l o más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a h e t e rón i ma b i t e m p o r a l

0 1 - 0 2 , 6 1 ) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . P u e d e p r o d u c i r s e h i p e r-

a l a c om p re s i ón d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r

n e o p l a s i a s . Los t u m or e s g r an d e s d e c u a l q u i e r a de l as v a r i an t e s

p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a r a r a d e p r e s e n t a c i ón

h i p o f i s a r i a , q u e c on s i s t e e n u n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o

m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r c e f a l e a , d e t e r i o r o v i s u a l

súb i t a ) , o f t a l m o p l e j i a y r e d u c c i ón d e l n i v e l d e

a u n a h e m o r r a g i a , n e c r o s i s o i n f a r t o d e n t r o d e l

y l a g lándu la a d y a c e n t e ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . R a r a v e z p u e d e n se r

h i d r o c e f a l i a .

a y q u e h a c e r d iagnós t i co d i f e r e n c i a l c o n otras les iones de l a reg ión

c r an e o f a r i n g iom a , q u i s t e s de l a b o l s a d e R a t h k e , g l i o m at u m o r e s d e c é l u l a s g e r m in a l e s , an e u r i s m as t r om b os ad os

e la ar te r ia carót ida o de l a c o m u n i c a n t e a n t e r io r , t u b e r c u l o s i s , sar-

e t c .

t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co de e lecc ión es l a resecc ión po r v í a transesfe-

D e n t r o de los t r a t a m i e n t o s mé d i c os , d e s t a c a n la b r o m o c r i p t i n a

e l p r o l a c t i n o m a y e l oc t reót ido o análogos p a r a lo s sec re tores d e

H . La r a d i o t e r a p i a p os q u i rú rg i c a e s a v e c e s mu y e f i c a z en e l c o n t r o l

e la s r e c i d i v a s .

S e c c i ó n d e Endocr ino logía , metabol ismo y nutrición se d e s a r r o l l a

t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .

o n t u m o r e s m a l i g n o s m u y r aros , c o n c a p a c i d a d d e d i s e mi n ac i ón me -

i n t r an e u r a l o e x t r a n e u r a l .

de células granulares

i n f r e c u e n t e s , d e r i v an de los p i t u i c i t o s g ran u l a r e s d e l l ó

p os t e r i o r de l a h ipóf i s i s (neuroh ipóf i s i s ) .

Tumores

disembrioplásico

t u m o r d i s e mb r i op l ás i c o o r i g i n a d o a p a r t i r d e restos de la b o l s a d e

d e l o c a l i z a c i ón suprase lar , q u e a f e c t a p r i n c i p a l m e n t e a n iños y

9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e v is ta a n a t o m o p a t o l ó g i c o ,

ve n d o s v a r i a n t e s : a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , l a más f r e c u e n

) y la e s c a m o s a p a p i l a r (se da en los ad u l t o s ) .

F i gu ra 9 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a

S u e l e n tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qu ís t i co de c on t e n id o a c e i t o s oy u n a p a r e d p a r c i a lm e n t e c a l c i f i c ad a (s e d e s c r i b e n la s c a l c i f i c a c i on e s e n

paréntes is en la RX l a te r a l d e c r án e o ) ( M I R 0 0 - 0 1 F , 7 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 7 9 ) .

P rod u c e c l í n i c a d e d i s fu n c i ón n e u r o e n d o c r i n a y c a m p i m é t r i c a p o r

c omp re s i ón d e l q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a

i n fe r io r ) . P u e d e p r o d u c i r t a l l a b a j a y o b e s i d a d p o r a f e c t a c ión h i p o t ál a -

m o - h i p o f i s a r i a .

El t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a resecc ión qu i rú rg i ca , p e r o s e h an u t i l i

z a d o t amb i é n l a e v a c u ac i ón e s t e re o t ác ti c a d e l q u i s t e , t e r ap i a i n t r a c a v i -

t a r i a c o n r ad i o is ó t op os c o m o el ¡ t r io y e l fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntrales io-

n a l , I F N - a , r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y rad ioc i rug ía .

Quiste coloide

Es un t u m o r d e a d u l t o s , c l ás i c ame n t e d e s c r it o c o m o d e r i v a d o de la

paráf i s i s , que se l o c a l i z a en la p a r t e an t e r i o r d e l te r ce r ven t r í cu lo (F i

gura 99 ) . Es tá b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l

g l u c o p r o t e i c o PA S p o s i t i v o .

F i gu ra 99 . Qu i s t e c o l o i de de l t e r c e r v en t r í c u l o

1 2 7



Man u a l C T O d e Me d i c i n a y Cirugía, 8. a edición

C a r ac t e r í s t i c ame n t e , p r od u c e h i d r oc e f a l i a ag u d a i n t e r m i t e n t e c on l o s

c am b ios p os t u r a l e s , p o r b l oq u e o d e lo s ag u j e r os d e Mo n r o . Au n q u e e s

de c r e c im ien to len to , se desc r ib e co mo u na de las c au s as de muer te

súbita (más f recue nte en la era pre-T C) .

E l t ratamiento de elección es la

cirugía, s iendo útiles las técnicas

neuroendoscóp icas . También se

han u t i l i z ado la aspiración este-

reotáctica y las der ivac ionesventr icu loper itoneales (deben ser bi laterales, dada la obstrucción d e am

bos agu je ros de Monro) .

R E C U E R D A

El q u i s t e c o l o i d e se carac te r i za

p or p r o d u c i r u n a h i d roce f a l i a

pos tura l .

Sue len ser l in fomas de células B y presentar distribución per i v ascu lar . Se

local izan con más f recuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe

r i v en t r i c u l a r y cuerpo ca l loso . Un dato anatomopatológico característico

de estos tumo res son los inf i l t rad os per iv ascula res de l i n foc i tos . En la TC

cr anea l cap tan con t r as te h o m o g é n e a m e n t e , c on f r e c u e n c i a e n an i l l o .

Puede a so c i a r s e a u n l i n f om a oc u l a r , q u e se m an i f i e st a h ab i t u a lm e n t e

c om o u n a disminución indo lor a de la agudeza v isua l . E s característica

l a im p o r t an t e disminución o desaparición de las les iones en la TC, tras

un c ic lo de v ar ias s e m a n a s con cor t i co ides en dos is e l e v a d a s ( t u m or

" f an tasm a" ) . E l t r a t am ien to más e f i caz es l a r ad io te r ap ia , que a c tua lm e n t e s u e l e c om b in a r s e c on q u im io t e r ap i a c on m e t o t r e xa t o .

Lipoma

Se loca l i za p re fe ren temente en e l cue rpo ca l loso . Puede asoc i a rse a an o

malías en e l desarrol lo del s istema nerv ioso (displas ia de línea media ) o

a crisis ep i l ép t i cas . En general , es asintomático y no r equ ie re t r a tamien to .

Tumores dermoidey ep iderm oide (colesteatoma)

S on t u m or e s b e n ig n os , h ab i t u a lm e n t e qu ís t i cos , proceden tes de r es tos

e m b r i on a r i o s d e o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d os d u r an t e e l

c i e r r e d e l t u b o n e u r a l . Ap a r e c e n p r i n c i p a lm e n t e e n línea m e d i a , a n i v e l

d e l ángulo p on t oc e r e b e lo s o , c i s t e r n a p r e p on t i n a y c u a r t o ventrículo en

ad u l t o s j ó ve n e s .

Son de c r e c im ien to len to y dan síntomas por e fec to de masa , según la

l o c a l i z a c i ón . Se han desc r i to cuadros de men ing i t i s aséptica r e c i d i v a n

te ( por liberación de c r i s ta les de co les te ro l ) y una v ar ian te de la misma:

l a m e n in g i t i s d e Mo l l a r e t ( c on células d e p r ob ab l e e s t i r p e macrofágica)

p o r rotu r a de l qu is te .

E l t r a tam ien to es l a resección qu i rú rg i ca , j u n t o a la c áp s u l a , par a ev i t a r

r e c i d i v a s .

Hamartoma neuronal

So n acúmulos de neu ronas adu l tas fue r a de su localización h a b i t u a l .

Los de la región m e s i a l ( p a r ah i p oc am p a l ) d e l lóbulo t e m p o r a l s on c au

sa de ep i leps ia . Los hipotalámicos son prop ios de niños y p r o d u c e n

p u b e r t ad p r e c oz .

17.12. Linfoma cerebral prima rio

17.13. Hemangioblastoma

Es un tumor ben igno que a p a r e c e co n más f rec uen cia en la fosa post e

r ior , a n ive l de los hemis fe r ios ce rebe losos , pe ro también se detecta a lo

la rgo de to do e l neu roe j e . E s e l más f r ecue n te de los tumo res p r ima r ios

in t r aax ia les de la fosa pos te r ior en e l adu l to . Puede se r só l ido, a u n q u e

suele ser qu ís t i co , c on u n n od u lo m u r a l h i p e r c ap t an t e .

A u n q u e l a mayoría son e s p o rád i c os , h as ta u n 2 0 % oc u r r e n e n e l c on

t e x t o de la en fe rmed ad de Vo n H ipp e l- L ind au . En es tos casos , co n

f r ecuenc ia son múltiples y se acompañan d e h e m a n g iob l a s t om as r e

tiñíanos y ot r as les iones v is ce r a les ( hab i tua lmen te tumores o qu is tes ,

s ob r e t o d o , a n ive l de páncreas y r iñon ) . Es típica la relación de esta

e n f e r m e d a d c o n e l f e o c r o m o c i t o m a ( M IR 0 6 - 0 7 , 7 4 ) . En la Ta bla 67 se

desc r ib en las asoc ia c iones más f r ecuen tes en t r e f acom atos is y tumore s

de l s i s tema ner v ioso cen t r a l .

E S C L E R O S I S TUBEROSA A s t r o c i t o m a g ig an to c e lu l a r s u b e p e n d i m a r i o

NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 G l i o m a d e vías ópticas

NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Neu r i n o m a b i l a t e r a l de l VIII par. M e n i n g i o m a s

STURGE-WEBER A n g i o m a s leptomeníngeos

V O N HIPPEL-LINDAU H e m a n g i o b l a s t o m a c e r e b e l o s o

KLIPPEL-TRENAUNAY A n g i o m a c a v e r n o s o de la médula e sp i na l

Tabla 67 . Facomatos is y tu m o r es del sistema ne r v i o so centra l

Q R E C U E R D A

U n q u i s t e con un n o d u l o c a p t a n t e en su i n t e r i o r en el s e n o de un he

m i s f e r i o c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es un

n i ñ o , y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es a d u l t o .

Pu e d e n produc i r e r i t r opoye t ina y es característica la presencia de po l i c i -

temia en los estudios de laborator io (M IR 0 0 - 0 1 , 61) . E l t ratamiento de

elección es la cirugía ( v ac iam ien to de l qu is te y exéresis de l nodu lo mura l ) .

Hab i tua lmen te , se obse r va en en fe rmos con de fec tos ¡nmunológicos

m i x t o s ( h u m or a l y c e l u l a r ) , au n q u e s u f r e c u e n c i a e n i n d i v i d u os i n m u -

n o c o m p e t e n t e s está au m e n t an d o . E n p ac i e n t e s c on SIDA es la neopla-

s ia cerebral más f recuente y la segunda lesión i n t r a c e r e b r a l e n f r e c u e n

c ia en es tos pac ien tes , después d e l a b s c e s o p o r t o x o p l a s m a . Tambiénp u e d e ve r s e en a lgunas a fec c iones de l t e j id o co n j un t i v o . Se asoc ia a

in fecc iones por e l v i r us de Epste in-Ba r r .

17.14.Tumores de la base craneal

• T u m o r glómico yu g u l a r . Se loca l i za a n i v e l de l agu je ro r asgado

poster io r , afec tando a los pares c r a n e a l e s IX, X y XI. También h ayt u m or e s glómicos en el oído medio (neop las ia más f r ecuen te en

esta región).

12 8




El diagnóst ico se r e a l i z a p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o

grafía. Está i n d i c a d a l a d e t e c c ión d e c a t e c o l a m i n a s e n o r i n a ( á c i d o

v a n i l m a n d é l i c o , m e t an e f r i n a s y n o r a d r e n a l i n a ) .

El t r a t a m i e n t o e s q u i rú rg i c o , c on o s i n e mb o l i z a c i ón p r e v i a o r a

d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequ i rú rg i co de los t u m o r e s c on s e c r e c i ón

a c t i v a d e c a t e c o l a m i n a s es s i m i l a r a l d e l f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s

t r a n d o ag e n t e s a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s .

Es un t u m o r d e r i v a d o d e restos de l a n o t o c o r d a , h is to ló

g i c a m e n t e b e n i g n o , p e r o l o c a lm e n t e ag r e s i v o . A f e c t a a a du l t o s , y

p u e d e l o c a l i z a r s e e n c l i v u s ( 6 0 % ) o e n la re g i ón s a c roc oc c í g e a . L a s

cé lu l as f i s a lí foras son carac te r í s t i cas d e es t a n e o p l a s i a .

t rata c o n c ir u g í a y r a d i o t e r a p i a , p e r o s o n f r e c u e n t e s la s r e c i d i v a s .

r e s u m e n l as carac te r í s t i cas ana tomo pa to lóg ica s más

t u m o r e s q u e h a n a p a r e c i d o en e l t e x t o .

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a , d e f o r m a b r u s c a , u n a h e m i h i p o e s t e s i a t e r m o -

a l g é s i ca d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a sí c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,

h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e l o s m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i

z a r e m o s l a l e s i ón ?

1 ) M e s e n c é f a l o l a t e r a l d e r e c h o .

2 ) M e s e n c é f a l o m e d i a l i z q u i e r d o .

3 ) P r u t u b e r a n c i a l a t e r a l i z q u i e r d a .

4 ) P r o t u b e r a n c i a m e d i a l d e r e c h a .

5 ) B u l b o m e d i a l d e r e c h o .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; R C : 3

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u fr i ó u n a c c i d e n t e d e tr á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l

q u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s m e s e s , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e s

s u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t e

p r e s e n t a :

1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a r d í o .

2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .

3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .

4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .

5 ) T u m o r c e r e b r a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; R C : 3

V a r ó n d e 2 9 a ñ o s a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a e n m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n l o s

ú l t i m o s 6 m e s e s . E n l a e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a d i s m e t r í a y d i s d i a d o c o c i n e s i a d e m i e m

b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t ic a , c o n n o d u l o h i -

p e r c a p t a n t e s i t u a d o e n h e m i s f e r i o c e r e b e l o s o i z q u i e r d o . L a a n a l í ti c a e s n o r m a l , a

e x c e p c i ó n d e u n h e m a t o c r i t o d e 5 8 % , y u n a T A C t o r a c o a b d o m i n a l d et e c t ó q ui s t es

e n p á n c r e a s y r i ñ o n . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e l a l e s i ó n i n t r a c r a n e a l s e r í a :

1) M e d u l o b l a s t o m a .

2 ) M e t á s t a s i s d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .

3 ) H e m a n g i o b l a s t o m a .

4 ) A s t r o c i t o m a p i l o c í t í c o .

5 ) G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; R C : 3

A S T R O C I T O M A P I L O C I T I C O F ib ras de Ro s en tha l

O L I G O D E N D R O G L I O M A Cé lu l a s en " hu ev o f r i t o"

TUMORES EMBRIONARIOS R ose t a s d e Homer-Wright

MENINGIOMA C u e r p o s d e p s a m m o m a

SCHWANNOMA VESTIBULAR F ib ras de An to n i

PINEOCITOMA R ose t a s d e Borit

Q U I S T E C O L O I D E Ma te r i a l PAS+

LINFOMA In f i l t rados l in foc i tar ios per i vascu lares

C O R D O M A Células f isal íforas

Tabla 6 8. Datos anatom opato lóg icos caracter íst icos

de los tumo res del s is tema nerv ioso centra l


U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e c á n c e r d e p u l m ó n , p r e s e n t a u n a c r i

si s e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a l e s ió n ú n i c a s u g e r e n t e d e

m e t á s t a s is . N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s is e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e l a s s i g u ie n t e s

a f i r m a c i o n e s e s F A L S A r e s p e c t o a l tr a t a m i e n t o d e l p a c i e n t e ?

1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n a n t i e p i l é p t i c a .

2 ) L o s c o r t i c o i d e s son ú t i l e s p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .

3 ) S i l a le s i ó n e s a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a l a c i r u g í a .

4 ) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o e s t á i n d i c a d a .

5 ) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e e s ta r i n d i c a d a .

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; R C : 4

E n u n v a r ó n d e 7 5 a ñ o s , t r a s la a p a r i c i ó n b r u s c a d e u n s í n d r o m e n e u r o p s i q u i á t r i c o ,

u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a m e t á s t a s is c e r e b r a l . ¿ C u á l e s la l o c a

l i z a c i ó n m á s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a s t a t i z a n t e ?

1) G á s t r i c a .

2 ) R e n a l .

3 ) T i r o i d e a .

4 ) B r o n c o p u l m o n a r .

5 ) T e s t i c u l a r .

R C : 4

A n t e u n n i ñ o d e 5 a ñ o s c o n u n c u a d r o d e h i p e r t e n s i ó n e n d o c r a n e a l , a l t e r a c i o n e s

v i s u a l e s e h i p o t a l á m i c a s , q u e p r e s e n t a e n u n a r a d i o g r a f í a l a t e r a l d e c r á n e o c a l c i f i

c a c i o n e s e n f o r m a d e p a r é n t e s i s , a n i v e l s u p r a s e l a r , ¿ c u á l s e r á s u d i a g n ó s t i c o p r e

s u n t i v o ? :

1 ) A d e n o m a h i p o f i s a r i o .

2 ) G l i o m a d e l n e r v i o ó p t i c o .

3 ) C r a n e o f a r i n g i o m a .4 ) M e d u l o b l a s t o m a .

5 ) P i n e a l o m a p r o d u c t o r d e h i f r o c e f a l i a .

R C : 3

1 2 9




18.TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Lo s a s p ec t o s m á s p r eg un t a do s

d e e s t e t e m a s o n e l h e m a t o m a

ep i du r a l y l a s f r a c t u r a s

d e b a s e d e c r á n e o .

Es i m p o r t a n t e q u e s e t e n g a n

c l a r o s l o s c o n c ep t o s de c a d a

una de [as les iones que se

p r o d u c e n c o m o c o n s e c u e n c i a

d e u n t r a u m a t i s m o

c r a n e o e n c e f á l i c o . S e deb e

d i f e r e n c i a r u n h e m a t o m a

e p i d u r a l d e u n s u b d u r a l

agudo , y e s t ud i a r l a e s c a l a

d e G l a s g o w .

Aspectos esenciales

Q~J La e s c a l a d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r au m a t i z a d o e n función de tres p a r á

me t r o s : r e s p u e s t a v e r b a l , mo t o r a y o c u l a r . L a puntuación mínima es de t res puntos y l a máxima (n i ve l de

c o n s c i e n c i a n o r m a l ) , d e 1 5 .

¡"2~] Los tr au ma tis mo s craneoencefálicos (TCE ) se d i v i de n en l e v e s ( 14- 15 p u n t o s e n l a e s c a l a d e G l a s g o w ) , m o

de rados (9 y 13 puntos ) y g r a v e s ( 3 y 8 p u n t o s ) .

ÍJ~J M e d i a n t e l a h i s t o r i a clínica y la e x p l o r a c i ó n , l o s p a c i e n t e s q u e h an s u f r i d o u n T C E d e b e n s er c o n s i d e r ad o s

c o mo d e b a j o , mo d e r ad o o a l t o r i e s g o d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l , y a q u e e l man e jo e s d i f e r e n t e e n c a d a

uno de los t re s grupos .

[~4~""j Un a f ra c tu ra ab i e r t a im p l i ca un desga r ro de l a du ra ma dr e y con l l e va u n r i e sgo de infección i n t r a c r an e a l . E n

l a s f r a c t u r a s c o mp u e s t a s , l a d u r amad r e está ín tegra , por l o qu e hay u n r i e sgo ba jo de infección i n t r a c r a n e a l .

r j j En l as f rac turas de b a s e d e c r á n e o , p u e d e e x i s t i r u n a afectación de pares c ranea l e s , e s pec i a lm ente e l I y II en

f rac t uras de fosa c rane a l a n te r io r , e l V I I y V I I I en f rac turas de peñasco y e l V I en f rac turas de c l i vus .

[ "5 ] La sa l ida de LCR a través d e l oído o de l a nar i z e s un ha l l azgo c a r a c te r í s t i c o , p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e l a s

f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o .

[Y ] E l h e ma t o ma e p i d u r a l s u e l e d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e l a a r t e r i a meníngea me d i a p o r u n a f r a c t u r a ó s ea . El

he ma t o ma s u b d u r a l s u e l e s e r d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~| La clínica más f r e c u e n t e d e presentación d e u n he m a t o ma e p i d u r a l e s l a d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l ;

s i n e mb a r g o , l o más característico e s l a e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o l ú c i d o .

|~9~ ] La eda d av an za da , e l a l co h o l i sm o y l as a l t e r ac io nes de l a coagulación c o n s t i t u ye n f a c t o r e s d e r i e s g o p a r a e l

h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . En l a mi tad de los c a s o s s e r e c o n o c e u n an t e c e d e n t e t r a u m á t i c o .

Los traumatismos craneoencefálicos suponen u n a importante causa d e morbimortalidad en jóvenes occidenta

les, fundamentalmente varones, en relación m u y estrecha con los accidentes d e tráfico. Se consideran la primera

causa d e pérdida d e conocimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta la s diferentes fases d e coma)

en la población general ( M I R 98-99F, 2 0 6 ) y el factor etiológico má s frecuente d e epilepsia entre los 18 y los

3 5 años.

18.1. Escala de coma de Glasgow

Para hacer u n a aproximación a l nivel d e consciencia de los pacientes q u e h an sufrido u n traumatismo craneo

encefálico (TCE), se u t i l i z a la escala d e coma d e Glasgow (GCS) (Tabla 69 ) , q u e valora tres parámetros clínicos

(apertura de ojos, respuesta motora y respuesta verbal), puntuando entre u n mínimo de 3 y un máximo de 15

( M I R 09-10, 2 3 0 ; M I R 05-06, 92 ) .

[ T ] Preguntas

•MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0

- M I R 0 6 - 0 7 , 61

- M I R 0 5 - 0 6 , 9 2 , 9 4

•MIR 0 0 - 0 1 , 6 0

•MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 3

- M I R 9 9 - 0 0 F , 7 2 , 7 3

• M I R 9 8 - 9 9 , 6 6

- M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 , 2 0 6

R E C U E R D A

La respues ta moto ra es e l parámetro d e mayo r v a l o r e n l a e s c a l a

d e G l a s g o w .

El nivel d e consciencia, valorado según la

puntuación en esta escala, es el principal

factor pronóstico en e l TCE. Se define como

TC E leve e l que tiene u n a puntuación de 14

o 15 ; TCE moderado es aquel q u e puntúa

entre 9 y 13; una puntuación total menor o igual a 8 indica TC E grave, d e ma l pronóstico. La evolución en ex

ploraciones repetidas de la puntuación en la escala d e coma d e Glasgow también tiene valor pronóstico; u n

descenso d e tres o más puntos se correlaciona c o n alta posibilidad d e lesión grave.

13 0




P U N T U A C I Ó NA P E R T U R A R E S P U E S T A R E S P U E S T A

P U N T U A C I Ó ND E OJOS M O T O R A V E R B A L

6 - O b e d e c e ó r d e n e s -5 - Loca l i za e l do lo r O r i en tado

4 Espo ntáne a Ret i ra e l do lo r C o n f u s o

3 A la vozF l exora

( d ec o r t i c a c i ó n )I n a p r o p i a d o

2 Al do lo rE x ten s i ó n

(des c e r eb r ac i ó n )I n c o m p r e n s i b l e

1 N o N o N o

Tabla 69. Escala de c o m a de G l a s g o w

d e b e r e a l i z a r s e u n a e x p l o r a c ió n c o m p l e t a e n b u s c a d e s ignos

o c a l i d a d neuro lóg ica . En p ac i e n t e s c o n b a j o n i v e l d e c o n s c i e n c i a o

s on d e g r an v a l o r e l t amañ o p u p i l a r ( la as imetría p u p i l a r

s i g n o d e u r g e n c i a , p e r o n o e l e d e m a d e p a p i l a ) y los r e f le jos t ron-

( c o r n e a l , oc u l oc e f á l i c os , oc u lo v e s t i b u l a r , n au s e os o , tusí

En e l a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o a l Coma, se d e t a l l a la e x p l o r a

es tos pac ien tes . En g e n e r a l , la p r u e b a rad io lóg ica

e e l e c c i ón p a r a e l d i agnós t i co de l as l e s iones in t r ac r a nea les asoc iada s

c r an e oe n c e fá l i c o e s l a TC c r an e a l ( M I R 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .

M anejo del TCE en urgencias

q u e l l ega o es t r a s l ad ad o a l s e r v i c i o d e urgenc ias t r as

u n t r a u m a t i s m o c r an e oe n c e fá l i c o d e b e se r c a t a l o g a d o c o n b a j o ,

o a l to r iesgo d e t e n e r una l es ión i n t r a c r an e a l , ya q u e l a s

d e p e n d e rán d e l g r u p o e n q u e se e n c u e n t r e e l m i s m o .Pac i e n t e s c on r iesgo bajo. Se e n g l o b a e n esta s i tuac ión a a q u e l l o s

p ac i e n t e s as i n t omát ic os , c o n c e f a l e a , m a r e o o c o n u n a con t u s i ón o

ab r a s i ón d e l c u e r o c a b e l l u d o .

En es te g rupo d e p ac i e n t e s se r e c o m i e n d a l a ob s e r v a c i ón d o m i c i l i a

r ia, s in i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a d e im ag e n , s i e m p r e y c u a n d o h a y a

u n a p e r s on a r e s p on s ab l e q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se l es p roporc ionará

un catá logo en e l que se r e f l e j an u n a ser ie d e h a l l a z g o s d e m o d e r a

d o o a l to r iesgo d e tener una l es ión i n t r a c r a n e a l ; se l es adver t i rá q ue

d e b e n v o l v e r a l h os p i t a l e n e l c a s o d e q u e a p a r e z c a a l g u n o d e e l l o s .

Se r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC c e r e b r a l a los p ac i e n t e s

i n c l u i d o s e n es te g rupo, pe ro c o n f ac tores d e r iesgo ta les como:

c oag u l op a t í a s , e n o l i s m o , a b u s o d e d r og as , an t e c e d e n t e s n e u r oq u i -

rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .Pac i e n t e s d e mo d e ra d o r iesgo. D e n t r o d e es te g rupo se i n c l u y e a

p ac i e n t e s q u e h a y a n t e n i d o u n a p r e v i a d i s mi n u c i ón t r an s i t o r i a d e l

n i v e l d e c on s c i e n c i a , p a c i e n t e s c o n am n e s i a p os t r au mát i c a , q u e

h an t e n id o c on v u l s i on e s , p a c i e n t e s q u e e s t án v o m i t a n d o , p a c i e n t e s

c o n t u me fac c i ón s i g n i f i c a t i v a s u b g a l e a l , c ef a l e a p r og r e s i v a , m e n o

res de dos años o h i s t o r i a d e ingesta d e d r og as .

En este t i p o d e p ac i e n t e s , se r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC

c e r e b r a l y, en la m ayo r p a r t e de los casos , o b s e r v a c i ó n h o s p i t a l a r i a

du ran te unas horas .

Pac ie n tes de a l to r iesgo. Son p ac i e n t e s q u e t i e n e n u n n i v e l d e c o n s

c i e n c i a d e p r i m i d o , G C S < 1 4 o a q u e l l o s en los que se ob s e r v a

u na d i s mi n u c i ón p r og r e s i v a d e l n i v e l d e c on s c i e n c i a , p a c i e n t e s q u e

m u e s t ra n f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a , TC E p e n e t r an t e s o f r a c t u r a s - h u n d i

m i e n t o .

Este g r u p o d e b e se r s o m e t i d o a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC c e r e b r a l y

va l o r a c i ón p o r e l s e r v i c i o de neuroc i rug ía .

18.3. Fracturas craneales

Según e l pat rón de f r a c t u r a , p u e d e n c l a s i f i c a r se c o m o se d e s c r i b e e n

los apar tados s igu ien tes .

Lineal

La e x i s t e n c i a d e u n a f r a c t u r a d e m u e s t r a q u e e l c r án e o h a s u f r i d o u n

i m p a c t o d e g r an energ ía , p e r o e l p ronós t i co de l p a c i e n t e d e p e n d e rá

d e la p o s i b l e l e s ión ence fá l i ca s u b yac e n t e , no de l a f r ac tu r a . Ex is te

u n a p ob r e c o r r e l a c i ón en t r e l e s ión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e

u n p ac i e n t e p u e d e t e n e r u n a f r a c t u r a s in a fec t a c ión ence fá l i ca y , a l a

in ve r sa , u n d añ o e n c e fá l i c o m a s i v o s in f r a c t u r a .

El h a l l a z g o d e u n a f r a c t u r a en la RX s i m p l e d e c r án e o e s i n d i c a c i ón

d e T C c r an e a l u r g e n t e p a r a v a l o r a r la s pos ib les les iones in t r ac r ane a les

a s oc i ad as .

En la RX s i m p l e de c ráneo, l as f r ac tu r as l inea les se d i f e r e n c i a n de l as

im p r e s i on e s v a s c u l a r e s p o r q u e son rec t i l í neas , no se r am i f i c an , t i e n e n

u n g r os o r d e lg ad o y u n i f o r m e e n t o d o su t r a ye c t o y p o r s u l o c a l i z a c i ón

(F igura 1 0 0 ) .

Figura 1 00. Fractura l inea l f ronta l

Por lo g e n e r a l , n o r e q u i e r e n t r a t am ie n t o , p e r o es n e c e s a r i o m an t e n e r

a l p a c i e n t e e n o b s e r v a c i ó n , pues sug ie ren q u e e l t r a u m a t i s m o h a s i d o

i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c om o ab i e r t a aq u e l l a f r a c t u r a l i n e a l que es tá en

c omu n i c ac i ón c on u n a l a c e r a c i ón d e l a d u r a m a d r e .

El r iesgo de in fecc ión i n t r a c r an e a l c o n f r ac tu r as l inea les de la c o n v e x i

d a d e s m u y b a j o , y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o s o n ab i e r t a s ( M I R 9 9 -

0 0 F , 7 3 ) .

C u a n d o la energía se ap l i c a s ob r e un área r e l a t i v a m e n t e p e q u e ñ a , p u e

d e p r od u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d im ie n t o ( F i g u r a 1 0 1 ) , q u e e s a q u e l l a

en q u e l a t ab l a e x t e r n a se h u n d e p o r d e b a j o de l l ími te anatómico de l a

t a b l a i n t e r n a .

En oc as i on e s s o n f r a c t u r a s c on m in u t a s ( c o n v a r i o s f r ag m e n t os ) . S u e l e n

ac omp añ a r s e d e l a c e r a c i ón d e l c u e r o c a b e l l u d o y de l a d u r a m a d r e .

1 3 1



M a n u a l C T O de Med ic ina y Cirugía, 8 . A edición

F i g u r a 10 1 . F r a c t u r a - hu n d i m i e n t o p a r i e t a l

Aunque pueden d iagnos t icar se en la RX s imp le de c r án e o , l a TC c r anea l

es l a p rueba diagnóstica d e e l e c c i ón , ya qu e pe rmi te de te rm inar e l g r ado

de hund im ien to y l a ex is tenc ia de lesiones in tr ac r anea les asoc iadas .

E l t r a tam ien t o dep end e en g r an med i da de d ichas les iones pe ro , en ge

n e r a l , r e q u i e r e n cirugía p a r a e l e v a r e l f r ag m e n t o h u n d id o . S i son a b i e r

tas , debe ext i r par se es te f r agmento óseo y se realizará u n a c r an e op l a s -

ti a d i f e r i d a v a r i o s meses después , par a r educ i r e l r iesgo de in fecc iones

i n t r a c r an e a l e s q u e p u e d an ap a r e c e r . E n estas f r ac tu r as , está a u m e n t a d o

el r iesgo de cr is is p os t r au mát i c a s ; se acepta que la reparación q u i rú r

g ica no r educe es te r iesgo n i me jor a los pos ib les déficit neurológicos

as oc i ad os , q u e d e p e n d e n d e l a lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q R E C U E R D AU n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o e s u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a e l d e s a r r o l l o d e c r i s is e p i

lépticas p r e c o c e s .

Compuesta

La f r ac tu r a comp ues ta es una f r ac tu r a c r anea l asoc iada a una he r id a en

c u e r o c ab e l l u d o o e n c on t i n u i d a d c on u n a f r a c t u r a e n p a r e d d e s e n os

par ana sa les , ce ldas mas to ideas o ca v id ad de l oído m e d i o .

En es te caso , hay q ue desbr ida r la he r ida y adm in is t r ar t r a tam ien t o an

tibiótico p a r a p r e v e n i r o s t e om ie l i t i s e i n f e c c i on e s d e l c u e r o c ab e l l u d o

( m á s f r e c u e n t e m e n t e p o r Staphylococcus aureus).

Diastática

Son aqu e l las en las qu e e l t r a zo de f r ac tu r a co inc ide con una su tu r a

c r anea l . Son más f r ecuen tes en niños pequeños (menores de t r es años ) .

Creciente o evolutiva

So n típicas d e niños y se car ac te r izan porque la f r ac tu r a desgar r a l a

d u r am ad r e , p e r m i t i e n d o q u e l a a r a c n o id e s s e h e r n i e a través de la línea

de f r ac tu r a , de mo do que las pu l sac io nes de LCR la v an ag r and and op r og r e s i v am e n t e . S e l l am an también qu is tes leptomeníngeos p os t r au -

máticos y r e q u i e r e n cirugía par a ce r r ar e l de fec to m e n í n g e o .

Fractura en "p ing-pong "

En lac tan tes , por l a p las t i c idad de l c r án e o , l o s h u n d im ie n t os c e r r ad os

sue len p r odu c i r es te t i p o de f r ac tu r a característica en ta l lo v e rde . En

ausenc ia de daño p a r e n q u i m a t o s o , l a reparación quirúrgica suele ser

necesar ia so lamente en las f ron ta les por mot ivos estéticos ( en ot r as lo

c a l i z a c i on e s , s u e l e n d e s ap a r e c e r c on e l c r e c im ie n t o ) ( F i g u r a 1 0 2 ) .

Figura 10 2. Fractura en " p i n g - p o n g " en un l ac tan te

Fracturas de la base del cráneo

Las f racturas de la b a s e d e l cráneo ( f r ac tu r as bas i l a r es ) se sospe cha n

c u a n d o u n p ac i e n t e q u e h a s u f r i d o u n T C E p r e s e n ta d e t e r m in a d os sig

n o s e x p l o r a t o r i o s : h e m o t í m p a n o , e q u im os i s r e t r oau r i c u l a r ( si g n o d e

B a t tl e ), e q u im os i s p e r i o r b i t a r i a ( " o j o s d e m ap a c h e " ) , lesión de pares

c r anea les que d iscu r r en por l a b a s e ( an os m ia p o r lesión de l I par c r a

nea l en las f r ac tu r as f ron toe tmoida les , lesión del VI I y V I I I par en las de

peñasco y del VI par en las de c l ivus) ( M I R 9 8 - 9 9 , 66 ) y , con men os

f r e c u e n c i a ( au n q u e d iagnós t i cas ) , otor r ea o r inor r ea l i cuora les o h e má-

t i cas ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 2 ) ( F igu ra 103 ) .

O t o r r e a

H e m a t o m a p e r i o r b i t a r i o b i l a t e r a l

( o j o s d e m a p a c h e )

Figura 103. S i gnos clínicos de fractura de la b a se d el cráneo

1 3 2




s l o c a l i z a c i o n e s m ás f r e c u e n t e s son l a reg ión f r o n t o e t m o i d a l y e l p e

in te r esan a l peñasco se c l a s i f i c a n según l a d i recc ión de l t r a z o

e n l o n g i t u d i n a l e s o f r a c t u r a s t i mp án i c a s ( o í d o m e d i o - t r o m

a - c a j a t i mp án i c a - C A E ) y t r ansve r sa les o f r a c t u r a s n e u r os e n s o r i a l e s

i n t e r n o - c áp s u l a l a b e r í n ti c a - C A I y ag u j e r o r a s g ad o p os t e r i o r ) .

d e s c r i b e n e n e l C ap í t u l o d e O RL . U n

t i p o serían las f r a c t u r a s ob l i c u as o t i mp an o l ab e r í n t i ca s , q u e s i e l e j e n e u r os e n s o r i a l ( C A E - c a j a t i mp án i c a - o í d o i n t e r n o - C A I )

pará l i s i s f a c i a l e n t o d o s lo s casos , sorder a m i x t a y o t o r r e a

7 0 ) .

L O N G I T UD I N A L T R A N S V E R S A L

7 0 - 9 0 % 1 2 - 2 0 %

F r ec u en te Ra r a


e m o t í m p a n o Ra r a F r ec u en te


Transmis i v a Percept i va (có fos is )

a r á l i s i s f a c i a l 2 0 % . Transi toria 5 0 % . P e r m a n e n t e

Ra r o y l e ve (po s i c i o n a l ) F r ec u en te y s e r ve r o

a d i o l o g í a S c hü l l e r S t e n v e r s

Tabla 70 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de f rac turas del pe ñasco

s f r a c t u r a s de l a base de l c ráneo son d i f í c i lmente e v i d e n c i a b l e s e n

RX s i m p l e , p o r l o q u e l a p r u e b a rad io lóg ica de e lecc ión es l a TC

c o n v e n t a n a ós e a . U n s i g n o i n d i r e c t o es la p r e s e n c i a d e a i r e

( p n e u m o e n c é f a l o ) . E x i s t e n c i e r t a s p r oye c c i on e s r ad i o l óg i

a h o r a e n d e s u s o , p a r a d i ag n os t i c a r f r a c t u r a s d e p e ñ a s c o :

p a r a la s l o n g i t u d i n a l e s y S t e n ve r s p a r a la s t r ansve r sa les .

R E C U E R D A

E l T C c o n v e n t a n a ó sea e s l a p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n l a s

f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . E l t r a t a m i e n t o d e e s t a s f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r en l a

m a y o r p a r t e d e l o s c a s o s .

m a y o r p a r t e de l as f r ac tu r as bas i l a r es n o p r e c i s a n t r a t a m i e n t o p o r

m i s m a s . S in e m b a r g o , p u e d e n a s o c i a r s e c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i

q u e s í r e q u i e r e n u n m a n e j o e s p e c í f i c o : a n e u r i s m a c a ro t í d e o

c a r o t i d o c a v e r n o s a pos t raumát i ca , f í s tu l a de LCR ,( i n c l u s o e n au s e n c i a de f ís tu la de LCR), parál is is f a c i a l , e t c .

rof i l ác t i cos es c o n t r o v e r t i d o . La f ís tu la de LCR

c l í n i c a p o r s u p o s i b l e c o m p l i c a c i ó n c o n

r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e n e u moc óc i c a . E l d i ag n ós t i c o d e

fístula se r e a l i z a a l ob s e r v a r s a l i d a de l í qu ido c l a r o y p u lsáti l po r l as

n as a l e s o p o r el o í d o , q u e a u m e n t a c on l a s m a n i o b r a s d e V a l s a l

. Se c o n f i r m a e n l a b o r a t o r i o , a l p r e s e n t a r e l l í qu ido un c o n t e n i d o d e

> 3 0 m g / d l y detec tar B- t r ans fe r r ina en la e l e c t r o f o r e s i s .

t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l ( r e p o s o e n c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e

con res t r i c c ión de l í qu idos y a c e t a z o l a m i d a . Si no c e d e , se

u n d r e n a j e l u m b a r ( i m p o r t a n t e d e s ca r t a r p r e v i a m e n t e su a s o c i a

h e m a t o m a s i n t r a c r a n e a le s t r au mát i c os ) . C u a n d o e x i s t e i n f ec se a d m i n i s t r a n an t ib iót i cos . S i no d e s ap a r e c e l a f í s tu l a , hay que

c i rug ía r e p a r a d o r a , p r e v i a l oca l i zac ión de l a f í s tu l a m e d i a n t e

p o t e n c i a d a e n 1 2 .

18.4. Conmoción cerebral

Es la les ión traumát ica c e r e b r a l m ás f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n

c i a . Se d e f i n e c o m o u n a a l t e r a c i ón d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i

to r i a y d e d u r ac i ón v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o

n o p e n e t r a n t e p r o v o c a d o en e l c e r e b r o . Se p u e d e n p r od u c i r d i v e r s a s

a l t e r a c i on e s en e l c o m p o r t a m i e n t o d e l p a c i e n t e , a m n e s i a d e l e p i s o

d i o , i n c oo rd i n ac i ón , e t c . , q u e s e r e c u p e r a n e n u n t i e m p o v a r i a b l e y

g e n e r a lm e n t e , b r e v e . N o s e h a c o m p r o b a d o n ingún t i p o d e a l t e r a c i ón

an a t omop a t o l óg i c a n i r ad i o l óg i c a e n e l e n c é f a l o , ú n i c ame n t e u n a l e ve

d i s fu n c i ón b i oq u í m i c a ( descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o a l t e rac ión de

n e u r o t r an s m i s o r e s e xc í t a t e n os ) . N o p r e c i sa t r a t a m i e n t o e s p e c í f i c o .

18.5. Hematoma epidural (Figuram

A p a r e c e e n u n 1- 3% d e l o s t r a u m a t i s m o s c r a n e a l es . Es más c omú n e n

l a segunda y te r ce r a d é c a d a s , s o b r e todo, e n v a r on e s . Lo s ac c i d e n t e s d e

t ráf i co son l a causa más f r e c u e n t e . E l 8 5 % d e lo s c a s o s so n d e o r i g e n

a r t er i a l , p r i n c i p a l m e n t e p o r d e s g a r r o de l a ar te r ia me n í n g e a m e d i a t r a s

u n a f r a c t u r a d e h u e s o t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le s i g u e n lo s

d e l o c a l i z a c i ón f r o n t a l y d e f o s a p os t e r i o r .

La presentac ión c l ín ica c lás ica es pérdida de consc ienc ia , segu ida d e u n

p e r i od o d e lu c idez ( in te r v a lo lúc ido). Pos te r iormente se p r o d u c e u n d e

t e r io ro neuro lóg ico de ráp ida evo luc ión , en g e n e r a l d e b id o a he rn iac ión

u n c a l p o r el im p o r t a n t e e f e c to d e masa de l a co lecc ió n hem át i ca ( M I R 9 9 -

0 0 , 1 9 3 ; M IR 98-99F , 77 ) . S in e m b a r g o , m e n os d e l 3 0 % se presenta c on l a

s e c u e n c i a c om p l e t a ( c o n f r e c u e n c i a , no hay pé rd ida de c on s c i e n c i a i n i c i a l

o l a hay s in i n t e r v a l o lúc ido pos te r ior ) .

E l d i agnós t i co se r e a l i z a m e d i a n t e T C , q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -

p e r d e n s a p o r d e b a j o de la t ab l a i n t e r n a d e l c r án e o c on mor fo l og í a d e

" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e e l p a r é n q u i ma c e r e b r a l s u b yac e n t e

(e fec to d e m a s a ) ( F igu r a 1 0 4 ) .

H e m a t o m a

F igura 104 . Hem o r r r ag i a s i n t r a c an ea l es

L a mayo r í a p r e c i s a n e vac u ac i ón q u i rú rg i c a u r g e n t e p o r c r a n e o t o m í a .

La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es de a p r o x i m a d a m e n t e e l 1 0 % .

1 3 3




18.6. Hematoma subdural nab ia 7 1 )

HEMATOMA

EPIDURALHEMATOMA SUBDURAL

O r i g e n

L e s i ó n

s a r é n q u i m a

M o r t a l i d a d

San g r ado a r t e r i a l

( 8 5 % )

L o m ás f r ec u en te ,

rotura de la a.

m e n í n g e a m e d i a

• R otura de vv . co r t ica les

• A g u d o : p r i m e r a s e m a n a

• Su bag u do : 7-10 d í a s po s tTC E

• Crón ico : TC E t r i v ia l o no iden t i f i cado e n

5 0 % . T íp i c o de an c i an o s y a l c o hó l i c o s

C o n m o c i ó n c e r e b r al4-

In ter va lo lúc ido

1

he r n i a c i ó n u n c a l

( c o m a de r áp ida

evo lu c i ó n )

A u n q u e < 3 0 % se

p r es en tan c o n l a

cl ínica c lás ica

• Ag u do : c lí n ic a de he r n i a c i ó n u n c a l

p rogre s i v a de r áp ida e vo lu c i ó n

• C r ó n i c o : c e f a l ea y dem e n c i a

p r o g r es i v a s (pa r ec i do a AC V i s qu ém i c o ,

p e r o f l u c t u a n t e )

H i p e r d e n s i d a d

en f o r m a de l en te

b i c o n v e x a

F r e c u e n t e m e n t e

e f ec to de m as a

• A g u d o : h i p e r d e n s i d a d e n f o rm a d e

s e m i l u n a

• S u b a g u d o : i s o d e n s o

• C r ó n i c o : h i po den s idad en f o r m a de

s e m i l u n a

E n g e n e r a l , m e n o ry más tard ía (por

c o m pr es i ó n )

E n g en e r a l , m ay o r y des d e e l p r i n c i p i o( la sangre es tá en contac to con e l

pa r én qu im a c e r eb r a l )

C o n d i ag n ó s t i c o

y t r a t am ien to

p re coz , l a m o r ta l i da d

e s a p r o x . 1 0 %

L as f o r m as ag u das t i en en u n a m o r ta l i dad

de l 5 0 - 9 0 %

E v a c u a c i ó n

qu i r ú r g i c a m ed i an te

c r an eo to m ía

• A g u d o : e vac u ac i ó n qu i r ú r g i ca

m e d i a n t e c r a n e o to m í a

• C r ó n i c o : e vac u ac i ó n qu i r ú rg i c a

m ed i an te t r épan o , c o n o si n d r en a je

s u b d u r a l

Tabla 6 8. Hem ato m as ep idu r a l y s u bdu r a l

S u e l e s er c on s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a v e n o s a c a u s a d a p o r l a r o

tu ra d e l a s v e n as p u e n t e c o r t i c a l e s o u n a l a c e r a c i ón d e l p a r é n q u i ma

c e r e b r a l . Se c l a s i f i c an , e n fu n c i ón d e l t i e m p o d e e vo l u c i ó n d e s d e e l

i m p a c t o , e n agudos ( t res p r i m e r o s d ías tras e l t r a u m a t i s m o ) , s u b a g u d o s

(entre tres días y tres s e ma n as ) y c rón i c os ( a par t i r de l as tres s e m a n a s ) .

• H e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o . Sup on e una de l as l es iones t raumát i cas

c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar de l a c i rug ía ) . Genera l

m e n t e , la m a g n i t u d d e l i m p a c t o es m a y o r q u e e n e l h e m a t o m a e p i

du r a l , y s u e l e a c omp añ a r s e d e d añ o d e l p a r é n q u i ma su by a cen te , p o r

lo q u e t ienen p e o r p ron ós ti c o . C u r s an c o n de t e r i o r o neuro lóg ico de

ráp ida evo luc ión . Se d i ag n os t i c a e n l a TC p o r u n a im ag e n h i p e r d e n s a

e n f o r m a d e " s e m i l u n a " ( véase Figura 1 0 5 ) .

Se r e c o m i e n d a l a u t i li z ac ión d e an t i ep i l ép t icos p or e l r iesgo d e cr is is

ep i l ép t i cas p r eco ces . El t r a t a m i en t o r e q u i e r e l a e vacuac ión qu i rú rg i ca

urgen te p o r c r an e o t omí a .

. H e m a t o m a s u b d u r a l s u b a g u d o . Sue len se r i sodensos c o n e l p a r é n

q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara ve z e s p r e c i s o r e c u r r i r a l a RM p a r a su

d i ag n ós t i c o .

• H e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . A p a r e c e s o b r e t o d o e n p a c i e n t e s d e

e d a d a v a n z a d a y a l c o h ó l i c o s c r ó n ic o s , q u e s u e l e n presen tar c ie r to

g r a d o d e a t ro f i a c e r e b r a l ( c o n e l c o n s e c u e n t e a u m e n t o d e l e s p a c i o

s u b d u r a l ) , y e n p a c i e n t e s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a

d e n a n t e es a m e n u d o t a n t r i v i a l q u e e l p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o

r e c u e r d a n .

R E C U E R D A

La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o, y la i m a g e n e n

f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " e s c a r a c t e r ís t i c a d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .

F igura 105 . (a ) Hemat om a epidura l con fo rma de lente b i conv e xa ; ( b ) h em a to m a

sub d ura l ag u do c o n f o r m a de se m i l una . Am bo s p r o du c en g ran d e sp l a z a m i e n t o d e

est ructuras de l ínea media

Los s ín tomas y s ignos d e l h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o s o n m u y h e

te rogéneos y p u e d e n s i m u l a r l a c l ín i ca de o t r a s e n t i d ad e s , c om o u n

a c c i d e n t e v a s c u l a r c e r e b r a l , t u m o r e s , e n c e f a l op a t í a s me t ab ó l i c a s ,

d e m e n c i a o p s i c os i s . P r e d o m i n a n l a a lt e r a ci ó n d e l es t a do m e n t a l , lah e m i p a r e s i a , l as ca ídas f r e c u e n t e s y l a ce fa lea . En l a TC c e r e b r a l s o n

h i p o d e n s o s ( d e n s i d a d l í qu ido) , t ambién en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son

s in tomát i cos , r e q u i e r e n e vac u ac i ón q u i rú rg i c a , p e r o a l es t ar e v o l u c i o

n ad os , p u e d e n e va c u a r s e a t r a vé s d e ag u j e r os d e t r é p an o , d e j a n d o o n o

u n d r e n a j e c o n t i n u o .

18.7. Contusión cerebral hemorrágica

S on l e s i on e s n e c ro t i c oh e mo r r ág i c a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s t r au mát i c a s

( h i p e r d e n s a s e n l a TC ) ( F i g u r a 10 6 ) c u ya l o c a l i z a c i ón m ás f r e c u e n t e

es e l lóbu lo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , l a p o r c i ón a n t e r o b a s a l

d e l l ób u l o t e m p o r a l y e l p o l o o c c i p i t a l , z o n a s m á s s e n s i b l e s a l d a ñ o

p o r c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r e l m o v i m i e n t o b r u s c o d e l e n c é f a l o

d e n t r o d e l a c a j a c r a n e a l , y a q u e se g o l p e a n c o n t r a r e b o r d es óseos . La

i n d i c a c i ón q u i rú rg i c a d e p e n d e rá d e l a l o c a l i z a c i ón , t amañ o y es t a do

n e u ro l óg i c o d e l p a c i e n t e . S u e l e n p r ec i s a r t r a t a m i e n t o an t i e p i l é p t i c o

c o n f e n i t o í n a ( m a y o r p o r c e n t a j e d e c r is i s f o c a l e s p r e c oc e s o t a rd í a s

a so c i a da s ) .

1m í ii gura 106. Co ntus ion es cerebra les hemorrág icas múl t ip les

13 4




Lesión axonal difusa

p r i m a r i a d e l p a r é n q u i ma c e r e b r a l q u e se p r o d u c e e n p a

q u e sufren u n T C E c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e a c e l e r a c i ón -

d e t e c t an l e s i on e s d i fusas

n lo s a x o n e s . P r o d u c e u n de t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o d e l n i v e l d e

s i n q u e h aya e n l a TC c e r e b r a l u n a l e s ión q u e j u s t i f i q u e e l

( M I R 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .

e d a d d e l d a ñ o a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r l a l o c a l i z a c i ón d e

p u n t i f o r m e s en l a TC c r an e a l : g r ad o I s i están en la unión

g r a d o I I , a n i v e l d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o I I I , en la

d o r s o l a t e r a l d e l t r o n c o e n c e fá l i c o . S on l e s i on e s q u e , e n g e n e

c o n l l e v a n u n ma l p ron ós t ic o .

Q R E C U E R D A

Importante disminución del n i ve l de consciencia tras TCE de manera mantenida ,

sin hal lazgos re levantes en la TC hace p ensar en les ión axona l difusa.

Neumoencéfalo

d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a d e a i r e i n t r a c r a n e a l . Es más f r e c u e n t e e n

en l as que se i m p l i c a n t amb i é n l o s s e n os p a r a n as a l e s ( f ront a l

e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s la s f r a c t u r a s de l a base de l c ráneo, o en f r ac tu r as

e la c o n v e x i d a d c o n d e s g a r r o d u r a l .

c au s as n o t r au mát ic a s f r e c u e n t e s d e n e u moe n c é f a l o s on l a c i r u

e tc . ) , p u n c i ó n l u m b a r ,

a l g u n os d e f e c t o s congén i tos de l c ráneo e i n f e c c i on e s p o r

p r o d u c t o r e s de gas . E l s ín toma más f r e c u e n t e d e p r e s e n t a

ce fa lea .

c a r a c t e r i z a p o r q u e el ai re se e n c u e n t r a a

pres ión y p r o d u c e c l ín i ca de h ipe r tens ión i n t r a c r a n ea l , c o n e f e c

o de ma sa y , en oc as i on e s , c on r áp i d o de t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a

deb e a un e fec to d e vá l vu l a q u e de ja en t r ar a i re , p e r o n o sal i r ) .

p u e d e ob s e r v a r s e e n l a RX d e c r án e o , p e r o es de e lecc ión l a TC

S i no e j e rce e f e c t o d e mas a , s ó l o r e q u i e r e o b s e r v a c i ó n , p e r o

c u a n d o se t rata d e u n n e u mo e n c é f a l o a te n s i ón , e s n e c e s a r i a la e v a c u a

c i ón u r g en t e , c o m o si se t ra t a ra d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n ea l . C u a n d o

se asoc ia a f í s tu l a de LCR , debe t r a tar se ésta.

18.10. Complicaciones y secuelas

del neurotrauma central

• I n f e c c i on e s t a rd í as e n t r au m a t i s m os ab i e r t o s ( m en i n g i t i s post rau-

mát i c a r e c u r r en t e , e m p i e m a , a b s c e s o , t r o m b o f l e b i t i s , l aber in t i t i s

p u r u l e n t a ) .

• F í s tu la de l íqu ido ce fa lo r raqu ídeo. D e s c r i t a s e n e l a p a r t a d o 1 8 . 2 .

• C r i s i s e p i l é p t ic as p os t r au mát i c as . Y a f u e r o n t r a t ad as en e l a p a r t a d o

C ap í t u l o 7 . Epilepsia.

• F í st u la c a ro t i d oc ave rn os a . M á s f r e c u e n t e e n t r a u m a t i s m o s de la

base o p e n e t r an t e s . T a m b i é n p u e d e a p a r e c e r d e m a n e r a e s p on t á

n ea . Se p r o d u c e p o r ro tura p a r c i a l de l s i fón carot ídeo d e n t r o d e l

sen o c a v e r n o s o y cu r sa c o n ex o f t a l m o s u n i l a t e r a l o b i l a t e r a l p u l s á

t i l , s o p l o a u d i b l e p o r e l p r o p i o p a c i e n t e den t r o d e l a c ab e z a ( s u e l e

se r el s íntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y , a v e c e s ,

l e s i ón d e p a r e s c r an e a l e s o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e d e l V I p a r ,

q u e es e l único l o c a l i z a d o en e l i n te r io r d e l s e n o c a v e rn o s o ) o d e

la s r a m a s t r i g e m i n a l e s d e l s e no c a v e r n o s o ( 1 . a y 2 . a ) . E l d i agnós t i

c o se c o n f i r m a por ang iograf í a y e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a

e m b o l i z a c i ó n , q u e d e b e r e a l i z a r s e en las de a l t o f l u j o o si e x i s t e n

a l t e r a c i on e s v i s u a l e s .

• S í n d ro me p os t r au mát i c o . A p a re c e t í p i c ame n t e d í a s o me s e s d e s

pués de t r a u m a t i s m o s c r an e oe n c e fá l i c os l e ve s y c u r s a c o n c e f a l e a s

m u y v a r i ad as , m a r e os , i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , déf i c i t de c o n c e n t r a

c i ón o s í n tomas p s e u d op s i c ó t i c os , c on e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i ca g e

n e r a l m e n t e n o r m a l .

• H i d ro c e fa l i a p os t r au mát i c a . Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a por l a t r í ada

d e H a k i m - A d a m s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e l os t r au m a t i s m os c r a

n e oe n c e fá l i c os g r a ve s p u e d e n c o m p l i c a r s e c on e s t e t i p o d e h i d r o

c e f a l ia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o d iagnós t i co y t e rapéu t i co es s i m i l a r

a la f o r m a i d iopát i ca v is ta a n t e r i o r m e n t e .

• E n c e fa l op a t í a t r au mát i c a c rón i c a . Es u n a s e c u e l a c rón i c a q u e c o m

b i n a t ras to rnos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (b rad ips íqu ia y dé f i c i t

memor í s t i cos ) y m ot o r e s ( d i s fu n c i ón c e r e b e l os a , p a r k i n s o n i s m o , a l

t e r a c i on e s de l a v í a p i r a m i d a l ) .

• D e m e n c i a p o s t ra u m á t i ca .

r


P a c i e n t e d e 2 5 a ñ o s , q u e s u fr i ó u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e a l t a e n e r g í a ,

i n g r e s ó e n e l h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5

p u n t o s . S e r e a l i z a r o n d i v e r s a s T C c e r e b r a l e s q u e r e s u l t a r o n r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s .

U n a R M r e a l i z a d o a l c a b o d e u n a s e m a n a d e l a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a d e c o n

t u s i ó n h e m o r r á g i c a a n i v e l d e l e s p l e n i o d e l c u e r p o c a l l o s o . A l c a b o d e u n m e s d e l

t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e pe r s is t ía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e

5 p u n t o s d e G l a s g o w , p r e s e n t a n d o d i v e r s o s e p i s o d i o s d e h i p e r h i d r o s i s e h i p e r p i r e x i a ,

y n o d e t e c t á n d o s e o t r a s l e s i o n e s q u e l a c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s r a d i o l ó g i c o s :

1) La causa más f recuente de coma mantenido en u n traumático crane al es el estatus

ep i le t ico , y debería in ic iarse t ratamiento para ello.

2) Creo q ue la s ituación cl ínica de l pac i en te ob ede ce a causas no neurológicas.3) Creo que e l pac i en te presenta una lesión axona l difusa.

4) Es im p o s i b l e qu e u n paciente en coma presente una TC norma l .

5) Debería precederse a la evacua ción quirúrgica de la les ión del cuerpo cal loso.

M IR 06-07 , 6 1 ; RC: 3

1 3 5



M a n u a l CTO d e Me d ic i na y C i rug ía , 8 . a ed ic ión

Casos clínicos representat ivos

U n n i ñ o d e 1 2 a ñ o s s u f r e p é r d i d a d e c o n c i e n c i a b r e v e , t r a s c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a .

A l l l e g a r a U r g e n c i a s , es t á o r i e n t a d o y p r e s e n t a s ig n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a

r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d r á p i d a m e n t e

c r e c i e n t e , s e g u i d a d e a l t e r a c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . L a c a u s a m á s p r o b a b l e d e l

d e t e r i o r o , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , e s :

1) C o n t u s i ó n c e r e b r a l p a r i e t a l d e r e c h a .2 ) H i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o .

3 ) H e m a t o m a e x t r a d u r a l a g u d o .

4 ) M e n i n g i t i s n e u m o c ó c i c a f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a m e n í n g e a s e c u n d a r i a a f r a c t u r a

d e l a b a s e c r a n e a l .

5 ) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o s t r a u m á t i c a .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; R C : 3

U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l ll e g a c o n s c i e n t e a l s e r v i c i o d e

U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , s e a p r e c i a u n a f r a c t u r a l i n e a l d e l a b ó v e d a c r a n e a l .

A l a s 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el n i v e l

d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e E os s i g u i e n t e s

d e b e h a c e r s e e n p r i m e r l u g a r ?

1) U n h e m a t o m a s u b d u r a l .2 ) U n h e m a t o m a e p i d u r a l .

3 ) U n a c r i s i s e p i l é p t i c a p o s t r a u m á t i c a .

4 ) U n a m e n i n g i t i s .

5 ) U n c o m a m e t a b ó l i c o y a t r o g é n i c o .

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; R C : 2

1 3 6



O r i e n t a c i ó n

MIR

r

Aspectos esenciales

L o más i m p o r t a n t e de e s t e

t e m a es c o n o c e r lo s a s p e c t o s

b á s i c o s de l a b s c e s o c e r e b r a l .

[~T"| La ex ten s i ó n por c o n t i g ü i d a d c o n s t i t u y e el m e c a n i s m o p a t o g é n ic o má s f r e c u e n t e del a b s c e s o c e r e b r a l .

["2~] El S. aureus es el g e r m e n que se a i s l a con más f r e c u e n c i a en los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .

["3"] E x i s t e una t r í ada c l í n i c a t í p i c a de pr es en tac i ó n : c l í n i c a de h ipe r t en s i ó n i n t r a c r an e a l , f i eb r e y f o c a l i d a d n e u

r o l ó g i c a .

["4"] En la TC es una de las l e s i o n e s que c ap tan c o n t r a s te en a n i l l o .

["5"] El t r a t a m i e nt o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e en an t i b i o te r ap i a y e v a c u a c i ó n q u i r ú r g i c a de la l e s i ó n . Los c o r t i c o i d e s se

u t i l i z a n pa r a el e f ec to m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r e c e r la i n f e c c i ó n .

19.1. Absceso cerebral

Se t rata de un p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t er io r del p a r é n q u i m a c e r e b r a l . En su f o r m a c i ó n , p a s a i n i c i a l -

m e n t e por una f a s e de c e r e b r i t i s a l r e d e d o r del f o c o necrót i co y, p os t e r i o r m e n t e se f o r m a una c áp s u l a de t e j i do

c o l ág e n o con g l i o s i s p e r i c ap s u l a r ( F i g u r a 1 0 7 ) .

F i gu ra 1 0 7 . Ab s c es o s c e r eb r a l es m ú l t i p l es con c ap tac i ó n en an i l lo

Et iopatogenia

C D P r e g u n t a s

N o hay p r e g u n t a s MI R

r e p r e s e n t a t i v a s .

Se d i s t i n g u en los s igu ien tes m e c a n i s m o s p a t o g é n i c o s ( T a b l a 72):

• Extens ión por c on t i g ü i d ad d e s d e un f o c o i n f e c c i o s o p r ó x i m o . Se t ra t a del m e c a n i s m o p a t og é n i c o más f r e

c u e n t e . S u e l e n ser ab s c e s os ú n i c os . Los s e c u n d a r i o s a s inus i t i s se l o c a l i z a n p r e f e r e n te m e n t e en el l ób u l o

f r o n t a l . Los otógenos y los de o r i g e n m as t o id e o son más f r e c u e n t e s en l ób u l o t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

1 3 7



M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 a . Ed ic ión

git is b a c t e r i a n a n o s u e l e s er c au s a d e ab s c e s o c e r e b r a l . Por ú l t imo,

s e r ían d e s t a c ab l e s l o s d e o r i g e n d e n t a r i o .

D i s e mi n ac i ón h e mat óg e n a d e s d e u n foc o i n f e c c i os o l e j an o ( t a m

b i é n l l a m a d o s abscesos metas tás i cos ) . H a b i t u a l m e n t e s on ab s c e s os

mú l t ip les y , en o c a s i o n e s , no se i d en t i f i c a e l f o c o e mb o l í g e n o . En

lo s a du l t o s , l os de o r i g e n p u l m o n a r son los más f r e c u e n t e s ( b ron-

q u i e c t a s i a s , e m p i e m a y , s ob r e t o d o , l os abscesos ) . En n iños , son

m ás f r e c u e n t e s lo s s e c u n d a r i o s a card iopat í as congén i t as con c o r t o

c i r c u i t o d e d e r e c h a a i z q u i e r d a ( p o r e j e m p l o , la tetralogía de Fa l lo t ) .

S o n r aros c o m o c omp l i c a c i ón d e l a e n d oc a r d i t i s i n f e c c i o s a q u e , p o re l c o n t r a r i o , s u e l e oc as i on a r e n c e f a l i t i s e m b ó l i c a foca l , in fa r tos o

a n e u r i s m a s mi c ó t i c os .

Extensión por contigüidad:- S inus i t i s

- Ot i t i s

- Mas to id i t i s

- O s teo m ie l i t i s

Diseminación h ematógena:

- P u l m o n a r (a b s c e s o , e m p i e m a , b r o n q u ie c t a s i a s )

- Ca r d i o pa t í a s c o n c o r to c i r c u i to d e re ch a - i z q u i e rd a (Fal lot)

- F í s tu l a s AV pu lm o n a r es (Rendu -O s l e r -W eber )

- O s teo m ie l i t i s

- I n f ec c i o n es i n t r aabd o m in a l e s (d i v e r t ic u l i ti s , c o l ec i s ti t i s )

- I n f ec c i o n es den ta l es

- O t r a s c au s as de bac te r i em ia

PosquirúrgicosPostraumáticos

- T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t e s

- F r a c tu r as de l a bas e de l c r án eo

Tabla 72 . Etiopatogenia de los abscesos cerebrales

Clínica

E l ab s c e s o c e r e b r a l se m a n i f i e s t a con l a t í p i ca t r í ada de c l ín i ca de

h ipe r tens ión i n t r a c r a n e a l ( l a ce fa lea es e l s ín toma más f r e c u e n t e , d á n

do se e n e l 8 0 % d e l o s c a s o s ), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o

l óg i ca (ya sea en f o r m a de défic i t o b i e n e n f o r m a d e cr is is e p i l é p t i c a ) .

S in e m b a r g o , e n m u c h o s casos no se p r e s e n t a d e f o r m a c o m p l e t a . La

h e m i p a r e s i a y las c r is i s c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en e l 3 0 - 5 0 % de las

o c a s i o n e s , y la f i e b r e , e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s .

Diagnóstico

La s e n s i b i l i d a d d e l a T C c o n c on t r a s t e e s c e r c a n a a l 1 0 0 % ( l es ió n h i -

p o d e n s a q u e c ap t a c on t r a s t e e n a n i l l o y se r od e a de un área de e d e m a ,

q u e p l a n t e a d i ag n ós t i c o d i f e r e n c i a l con metás tas i s , l i n f o m a c e r e b r a l

p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . L a RM e s más s e n s i b l e q u e la T C

e n fase de c e r eb r i t i s .

R E C U E R D AL a s c i n c o l e s i o n es c e r eb r a l es qu e c ap tan c o n t r a s te en an i l l o : m e tás

t as i s , g l i o b l a s t o m a m u l t i f or m e , a b s c e s o c e r e b r a l , t o x o p l a s m o s i s y

l i n f o m a .

En s an g r e , p u e d e h a b e r l eu c o c i t o s i s , e l e va c i ón d e V S G y d e p ro t e í na C

r e a c t i v a . L a p u n c i ón l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y , e n g e n e r a l , n o

está i n d i c a d a p o r e l r iesgo d e h e rn i a c i ón c e r e b r a l .

Q R E C U E R D A

E l o r i g en m ás f r ec u en te de l o s a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p a r ti r d e d i s e m i n a c i ó n

hem ató g en a es e l abs c es o pu lm o n a r en l o s adu l to s y l a t e t r a l o g ía de

Fa l lo t en los n iños .

• Pos q u i rú rg i c os y p os t r au mát i c os . L os ab s c e s os c e r e b r a l e s p u e d e n

se r u n a c o m p l i c a c i ó n rara d e p r o c e d i m i e n t o s n e u roq u i rú rg ic os ( c r a

n e o t omí a ) . C on más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s

c r an e oe n c e fá l i c os p e n e t r an t e s , e n r e l a c i ón c on f r ag m e n t os óseos

c o n t a m i n a d o s r e t en i do s .

Microbiología

En té rminos g e n e r a l e s , l os gé rmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s

e n l o s ab s c e s os c e r e b r a l e s s on l o s d e l a f a m i l i a de los Streptococcus.

S in e m b a r g o , e n e l c a s o d e ab s c e s os o r i g i n ad os a pa r t i r d e t r a u m a t i s

m o s c r an e oe n c e fá l i c os o a pa r t i r d e d i v e r s o s p r o c e d i m i e n t o s qu i rú rg i

c os , es e l Staphylococcus aureus, e l que se a is la c o n m á s f r e c u e n c i a .

En la c u a r t a p a r t e de los casos , los c u l t i v o s son estéri les , m ie n t r a s q u e

e n u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las ser ies , p u e d e osc i l a r en t r e u n

1 0 % a un 9 0 % ) , p u e d e n c r e c e r mú l t ip l e s g é rme n e s .

H a y ot ros g é rme n e s q u e se d e b e n c o n s i d e r a r e n a l g u n o s c as os p a r t i c u

lares: c u a n d o e l p a c i e n t e h a r e c i b i d o u n t r a sp l a n t e , s e d e b e tener e n

c u e n t a la s i n f e c c i on e s fúng icas (Aspergil lus fumigatus); en e l caso de

n iños peque ños , los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n c on s id e r a r s e ; p o r

ú l t i mo , e n p ac i e n t e s i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia y Toxoplasma

p u e d e n se r o r i g e n d e l o s ab s c e s os c e r e b r a l e s .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o d e l a b s c e s o c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y

c i r u g í a e v a c u a d o r a .

E l an t ib iót i co se e l i g e e mp í r i c ame n t e e n b as e a l a e t i o l og í a s os p e c h a

d a . U n a b u e n a c o m b i n a c i ó n e s p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e

te r ce r a g e n e r ac i ón ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4 - 6 s e m a

nas . S i s e s os p e c h a Staphylococcus aureus, d e b e a ñ a d i rs e v a n c o m i -

c i n a . El t r a t a m i e n t o de la t o x o p l a s m o s i s se r e a l i z a c o n s u l f a d i a c i n a y

p i r i m e t a m i n a .

L a c ir u g í a e v a c u a d o r a e st á i n d i c a d a e n l e s i on e s ú n i c a s , a c c e s i b l e s ,

c o n s i n t oma t o l og í a d e HT I C , e f e c t o d e m a s a o e d e m a i m p o r t a n t e . A c

t u a l m e n t e se u t i l i z a n l a p u n c i ón - as p i r a c i ón c on ag u j a ( g u i ad a o n o

c on e s t e r e o t ax i a ) y l a resecc ión qu i rú rg i ca (de e lecc ión en los s e c u n

d a r i o s a T C E p e n e t r an t e , p a r a e l i m i n a r lo s c u e r p o s ext raños y t e j i do s

d e s v i t a l i z ad os ) .

Lo s c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n r e t r a s a r l a f o rmac i ón d e l a

c áp s u l a y r e d u c i r l a pene t rac ión de los an t ib iót i cos , p e r o están i n d i

c a d o s c u a n d o h a y d e t e r i o r o c l í n i c o d e l p a c i e n t e d e b i d o a l e f e c t o d e

m a s a de l a l es ión .

A l se r una l es ión ep i l ep tógena, e l t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e

c o n l a admin is t rac ión de an t i ep i l ép t i cos , a u n q u e no es tán i n d i c a d o s

d e f o r m a prof i l ác t i ca s i no ha t en i do c r i s i s .

La m o r t a l i d a d e s d e u n 1 0 % y l a s s e c u e l a s n e u ro l óg i ca s f r e c u e n t e s

( h e m i p a r e s i a y c r is i s pe r s is ten tes ) .

1 3 8




Empiema subdural

p r oc e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z ad o en e l e s p ac i o s u b d u r a l c r an e a l . El

5 % s o n u n i l a t e r a l e s y h a b i t u a l m e n t e l a in fecc ión se o r i g i n a p o r c o n t i

desde l os senos f r on t a l o e t m o i d a l o de l o ído m e d i o (e l m i c r o

m ás f r e c u e n t e es el e s t r e p t oc oc o ) . Es rara l a d i s e mi n ac i ón

p u e d e se r posqu i rú rg i co y pos t raumát i co , con

p o r Staphylococcus aureus.

Se t r a ta d e u n a e n f e r m e d a d g r a v e y p r og r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e

q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n te . H a y q u e s o s p e c h a r l o e n p ac i e n t e s c o n

f ieb re a l t a , ce f a lea , s ignos me n í n g e os y f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a u n i l a t e

r a l , c o n l o s an t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . P u e d e p r o d u c i r t amb i é n s í n t omas

d e H T I C . Se d i ag n os t i c a e n l a TC c on con t r as te . El t r a t am ie n t o r e q u i e r e

la e vac u ac i ón q u i rú rg i c a urgen te d e l m at e r i a l p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a

n e o t omí a a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .

La m o r t a l i d a d e s d e u n 2 0 % y s o n f r ecuen tes l as secue las neuro lóg icas .

1 3 9




20.PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s

f u n d a m e n t a l e s p a r a e l M I R ,

p o r l o q u e s e d e b e r e a l i z a r

u n e s t u d i o p o r m e n o r i z a d o

d e l m i s m o . S o b r e t o d o ,

h a y q u e t r a t a r d e p r e s t a r

e s p e c i a l a t e n c i ó n a l a s

s i g u i e n t e s p a r t e s d e e s t e

t e m a : a c t i t u d d i a g n ó s t i c o -

t e r a p é u t i c a a a d o p t a r a n t eu n a l u m b a l g i a , l u m b o c i á t i c a

o c e r v i c o b r a q u i a l g i a ,

e x p l o r a c i ó n d e l a s d i f e r e n t e s

r a í c e s b r a q u i a l e s y c r u r a l e s

( m u y i m p o r t a n t e s l o s c u a d r o s

d e l Manual), l a e s t e n o s i s

d e l c a n a l l u m b a r y la

s i r i n g o m i e l i a .

[ Q P r e g u n t a s

- M I R 0 8 - 0 9 , 5 2

- M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8

- M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3

M I R 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4

- M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 , 2 4 7

- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 , 2 2 8

- M I R 0 1 - 0 2 , 6 2 , 8 7

- M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8

- M I R 0 0 - 0 1 F , 7 2 , 7 6

- M IR 9 9 - 0 0 , 2 0 7

- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 , 6 9 , 9 1 , 9 3

- M I R 9 8 - 9 9 F , 6 6 , 1 1 1 , 2 3 6

- M I R 9 7 - 9 8 , 5 4

A n t e un p a c i e n t e con l um b a l g i a , l umb oc i á t i c a o c e r v i cob ra q u i a l g i a s i n f a c t o re s d e r i e sgo d e e ti o l og í a g ra v e ,

s i n d é f i c it mo t o r n i s i gnos d e s í nd rome d e co l a d e c a b a l l o ( e n e l c a so d e l umb oc i á t i c a ) o m i e l op a t í a ( e n e l

c a s o d e ce r v i cob ra q u i a l g i a ) , s e d e b e i n i c i a r un tr a t a m i e n t o s i n t omá t i co s i n r e a l i z a r n i ng una p rue b a d i a g

nós t i c a ; s i a l a s s e i s s e m a na s e l cua d ro n o ce d e , h a y q u e e mp e z a r a p l a n t e a r se r e a l i z a r e s t ud i o s co n f i ne s

d i a gnós t i co s .

["2~| E l r e p oso e n ca m a no h a d e m os t ra d o s e r ú t i l e n e l t r a t a m i e n t o d e l a l umb a l g i a y l a l umb o c i á t i c a .

("J") La inten s idad de la lumb ociá t i ca aum ent a co n las man iobra s de Va lsa l va . E l Laség ue es una p ru eba que se co n

s i d e ra p os i t i v a s i la l umb oc i á t i c a s e d e s e nc a d e n a a ngu l a nd o l a p i e rna me nos d e 6 0 ° r e sp e c t o a l a h o r i z on t a l .

|~4J La rad iculopat ía L4 a fecta a l a ca r a anterom ed ia l de l a p ie rn a , a l re f l e jo rotu l i ano y a l a extens ión d e l a rod i l l a . La

rad iculopat ía L5 a fecta a l a ca r a antero la tera l de l a p ie rn a y dorso de l p ie y a l a f l ex ión dorsa l de l p ie . La rad i cu

lopat ía S1 a fecta a l a ca ra poster ior de l a p ie rna y p lanta de l p ie , a l re f l e jo aquí leo y a l a f l ex ión p lanta r de l p ie .

S on i nd i c a c i one s d e i n t e r v e nc i ón q u i rú rg i c a d e una l umb oc i á t i c a e l f r a ca so d e l t r a t a m i e n t o conse r v a d o r y la

q ue s e a com p a ñ a d e d é f i c i t mo t o r o s í nd rome d e co l a d e c a b a l l o .

("fr"] La r a d i cu l op a t í a C 6 a f e c t a a l a c a ra l a t e ra l d e l a n t e b ra z o y d e d os p r i me ro y s e gund o , l o s r e f l e j o s b i c i p i t a l

y e s t i l o r r a d i a l y l a f l e x i ón d e l cod o y e x t e ns i ón d e l a muñe ca . L a r a d i cu l op a t í a C 7 a f e c t a a l t e r ce r d e d o , e l

r e f l e j o t r i c i p it a l y l a e x t e ns i ón d e l cod o y f l e x i ón d e l a muñe ca . L a r a d i cu l op a t í a C 8 a f e c t a a la c a ra me d i a l

d e l a n t e b ra z o y d e d os cua r t o y q u i n t o , y a mov i l i d a d i n t r í n se ca d e l o s d e d os d e l a ma no .

j"7~j S on i nd i c a c i o ne s d e i n t e r v e nc i ón q u i rú rg i c a d e una ce r v i cob r a q u i a l g i a e l f r a ca s o d e l t r a t a m i e n t o cons e r v a

d o r y l a q ue s e a com p a ñ a d e d é f ic i t mo t o r o m i e l op a t í a .

Q T J L a e s t e n o s is d e c a n a l l u m b a r e s u n p r o c e s o tí p i c o d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . S e l o c a l i z a c o n m a y o r

f r e c u e n c i a a n i ve l de L 4 - L 5 .

QTJ La c l a ud i ca c i ón ne u róge n a e s t í p i c a d e la e s t e nos i s d e c a na l l umb a r . L a s i n t oma t o l og í a a u me nt a con e l e j e r

c i c i o y c e d e a l f l e x i ona r e l t ronco .

Q75] E n l o s t r a uma t i smos m e d u l a r e s , e s p r i o r i t a r io e s t a b l e ce r e l n i v e l d e l a le s i ón , me d i a n t e l a e xp l o ra c i ón mo t o ra

y s e ns i t i v a f und a me nt a l me n t e , y d e t e rm i na r s i l a l e s i ón e s comp l e t a o i n comp l e t a , y a q ue e l p ronós t i co e s

muy d i f e re n t e .

QJJ Los t r a uma t i smos me d u l a re s s e p ue d e n a soc i a r a un shock e sp i na l , q ue e s un p e r i od o d e p a rá li s i s f l a c c i d a

y a rre f léx i ca , y un shock ne urogé n i co , q ue e s un shock h e mod i ná m i co con b ra d i ca rd i a p o r l e s i ón d e l a v í a

s i mp á t i c a .

QYj N ° s e r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c ió n d e u n a R X c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m á t i c o q u e c u m p l e T O D O S l os r e q u i

s i tos s i gu i e n t e s : G l a s go w 1 5 , s i n e v i d e n c i a d e t óx i cos , s i n d o l o r a l a mov i l i z a c i ón ce r v i c a l , s i n con t r a c t u ra

ce r v i c a l , s i n l e s i one s d i s t r a c t o ra s y con m e ca n i s mo l e s i ona l d e b a jo r i e sgo .

{-] 3 ] E l t umo r i n t r a r r a q u í d e o má s f r e cue n t e son l a s me t á s t as i s y e l p r i ma r i o m á s f r e cue n t e , e l ne u r i n om a . L a s m e

t á s ta s is cons t i t u y e n l a c a u sa má s f r e cue n t e d e comp re s i ón me d u l a r .

| l 4 | E l 5 . aureus c o n s t i t u y e e l g e r m e n m á s f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p id u r a l e s p i n a l .

| 1 5 | La c l í n i c a d e un a b sc e so e p i d u ra l e sp i na l e s p rogre s i v a : s e i n i c i a con d o l o r e n l a r e g i ón a f e c t a d a , y e n e l

t r a n s c u r s o d e p oco s d í a s s e v a e s t a b l e c i e n d o l a c l í n i c a ne u ro l óg i ca .

| l D | La c l í n i c a t í p i c a d e l a s i r i ngo mi e l i a e s l a d i so c i a c i ón d e l a s e ns i b i l i d a d d e ma ne r a susp e nd i d a , y a q ue s ue l e

a f e c t a r a l a s e x t r e m i d a d e s sup e r i o r e s y r e sp e t a r la s i n f e r i o re s .

20.1. Dolor lumbar

El d o l o r de espa lda es l a causa más f r e c u e n t e d e i n c a p a c i d a d e n p a c i e n t e s m a y o r e s de 4 5 añ os , l o q u e s u p on e

u n p r o b l e m a mé d i c o d e máx i ma r e l e v an c i a e n té rm i nos e c on óm i c os y s oc i a l e s .

1 4 0




c l a s i f i c a r , e n fu n c i ón d e l a d u r a c i ón , c o m o d o l o r l u m b a r a g u

o ( d u r a c i ón i n fer io r a s e i s s e man as ) , s u b a g u d o ( en t re se i s semanas y

me s e s ) y c rón i c o (más d e tres me s e s ) .

m a y o r p a r t e de l as l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n s ob r e e s f u e r z o y

n a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s me cán ic as ) . En l a ma yor í a de los casos

no es p o s i b l e e s t ab l e c e r u n d i ag n ós ti c o e s p e c í f i c o . La v a l o r a c i ón

d e b e e n c am i n a r s e a l a e xc l u s i ón d e aq u e l l a s e t i o log í a s g r a ve s

e d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e s o n in f r ecuen tes , p u e d e n r e q u e r i r t r a

i n f e c c i on e s , t u m o r e s , s í n d rome d e

d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se rea l i zará h is to r i a c l í n i c a y e xp l o r a c i ón

p o n i e n d o e s p e c i a l a t e n c ión e n l a p r esen c i a d e f a c t o r e s d e r iesgo

u e h a g a n s o s p e c h a r u n o r i g e n g r a v e d e l d o l o r , según las guías e u r o

m a n e j o e n a t e n c i ón p r i m a r i a de l as l u m b a l g i a s a g u d a s ( T a b l a

3 ) ( M I R 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .

R E C U E R D A

E n l a l u m b a l g i a , d e b e m o s d e s c a r t a r t r e s p r o c e s o s e t i o l ó g i co s : i n f e c

c i ó n , t u m o r y t r a u m a t i s m o .

Tabla 73 . Fac to res de r iesgo de et io log ía grave del do lo r de espa lda

lo s d a t os d i s p o n i b l e s p a r a e s t a b l e c e r n o r m a s de prác t i ca c l í

s o n i n c o m p l e t o s , p o r l a e s c as e z d e e s t u d io s b i e n d i s e ñ ad os , e n

d e s os p e c h a d e u n a e t io l og ía g r a v e d e l d o l o r no se r e c o m i e n

a l a r e a l iz a c i ón d e e s t u d io s d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e

o r i n a ) , p r u e b a s d e i m a g e n

o TC ) n i o t r a s t écn icas d i agnós t i cas d u r a n t e e l p r i m e r m e s d e

i n c l u s o e n p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a c l ín i c a d e h e r n i a d i s c a l .

yo r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n d o l o r d e e s p a l d a me j o ra r á e n e l p l a z oe u n me s , c on o s i n t r a t a m i e n t o , p o r l o q u e e l m a n e j o i n i c i a l d e u n

c o n d o l o r l u m b a r a g u d o s in f a c t o r e s d e r iesgo d e b e s e r c o n

c o n o b j e t o d e c on s e g u i r u n a l i v i o s i n t omát ic o ( T ab l a 7 43 ) . E l

d e b e se r i n f o r m a d o s o b r e la n a t u r a l e z a d e l c u a d r o q u e p a d e c e

0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 9 3 ) .

• Da r i n for m ac ió n po s i t i v a y t r an qu i l i z ado r a a l pac i en te

• No s e r ec o m ien d a r epo s o en c am a

• Rec o m en da r a l o s pac i en te s qu e es tén a c t i vo s y qu e c o n t i n ú en

c o n l a s a c t i v i dades d i a r i a s n o r m a l es , in c l u y en do e l t r aba jo

• Fárma cos de pr imera l ínea , s i la In ten s idad del do lo r lo requ ie re:

- I n i c io c o n pa r ac e tam o l

- S I n o m e jo r a , AINE p a u t a d o s ( m á x i m o 3 m e s e s )

- S i no mejo ra , añad i r un c ic lo de mior re la jant .es ( m e n o s d e1s e m a n a )

• Presc r ib i r e jerc ic io a par t i r de las 2-6 se ma na s

• Neu r o r r e f l ex o te r ap i a en c as o s r ebe ldes

Tabla 74 . Opc io nes terapéut icas en e l t ratamiento del do lo r de espa lda

La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e l a fase a g u d a h a s i d o t r a d i c i o n a l m e n -

te e l r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; s i n e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n

d e m o s t r a d o q u e e l r e p o s o e n c ama d e más d e d os d í a s c o n l l e v a p e o

re s r e s u l t ad os , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e l a

a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e s e r e c o m i e n d a l a r e a n u d a c i ó n p r e c o z d e

la d e a m b u l a c i ó n y l a s a c t i v i d a d e s f í s i cas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n

d e los t r a b a j o s m a n u a l e s p e s a d o s ) . E s ú ti l l a r e e d u c a c i ó n p o s t u r a l ,

i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y p o s t u r a s q u e d e s e n c a d e n a n

e l d o l o r .

El t r a t a m i e n t o f a rma c o l óg i c o s e b as a e n l o s f á rmac os an a l g é s i c os ( p a r a

c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e AINE) y r e l a j an t e s m u s

cu l a r e s ( e s tos ú lt i mos , n o más d e u n a s e ma n a ) .

N o se r e c o m i e n d a n , en e l t r a t a m i e n t o de la l u m b a l g i a , la s s igu ien tes

m e d id as : c o r t i c o id e s , A I N E t ó p i c o s , i n h i b i d o r e s d e l a r e c ap t a c i ón d e

s e r o t on in a , láser, u l t r a so n i do s , m a s a j e s , f a j a s , a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o

nes face tar í as o e p i d u r a l e s, o z o n o t e r a p i a .

S i l a s in tomato log ía per s is te más a l l á d e 2 - 6 s e man as a p e s a r d e l t r a

t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s id ad a u m e n t a d u r a n t e e l m i s m o , es

n ecesa r i o v o l v e r a v a l o r a r a l p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o

p r u e b a s d iagnós t i cas y t r a t am ie n t os espec í f i cos , s i l o p r e c i s a .

C u a n d o e l d o l o r per s is te más a l l á d e 12 s e man as (tres meses ) , se esta

b l e c e e l d i agnós t i co de d o l o r l u m b a r c rón i c o . En e s t os c a s os , u n a ve z

desca r t a da pato log ía g rav e en l a exp lo rac ió n f í s ica , no se r e c o m i e n d a

n i n g ú n mé t od o d i ag n ós t i c o , s a l vo q u e se s os p e c h e u n a c au s a e s p e c í

f i c a .

En estos p ac i e n t e s , e s n e c e s a r i o u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i

p l i n a r ( u n i d a d e s d e l d o l o r , p r og r am as e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o

p s i c o l óg i c o ) j u n t o c o n l a ad mi n i s t r a c i ón d e an a l g é s ic os ( an t i d e p r e s i v o s

t r i c íc l i c os , p a r c h e s d e c a p s a i c i n a , op i ác e o s e n c a s os d e f r a c a s o c o n l o st r a t am ie n t os p r e v i o s ) . C o m o ú lt im a o p c i ó n d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a

do r , s e p u e d e i n d i c a r l a neuroes t imu lac ión pe rcu tánea . S i e l d o l o r es

in tenso e i n v a l i d a n t e y per s is te d u r a n t e más d e d o s añ os , p u e d e e s t a r

i n d i c a d a la c i rugía ( a r t rodes is o fus ión v e r t e b r a l ) .

En la F igura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o d e m a n e j o d e l d o l o r l u m

b a r , con o s in s ín tomas r ad i c u l a r e s , en e l p a c i e n t e a d u l t o .

20.2. Lumbociática.

Hernia discal lumbar

E l t é rmino lumboc iát i ca se u t i l i z a pa r a d e s c r i b i r e l d o l o r l u m b a r i r r a d i a

d o h a c i a a l m i e m b r o i n fer io r , s u g i r i e n d o u n a c omp re s i ón d e u n a r a í z

n e r v i o s a . L a c au s a más f r e c u e n t e de lumboc iát i ca es l a h e r n i a d i s c a l

l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a e s e l ú n i c o s í n t oma , d e b e p e n s a r s e e n

ot ros d iagnós t i cos ; s in e m b a r g o , la p r esen c i a de c iát i ca t iene g r an sen

s i b i l i d a d pa r a e l d i agnós t i co de h e r n i a d i s c a l ( s o l a m en te u n o d e c a d a

1 . 0 0 0 he r n i a s d e d i s c o s i g n i f i c a t i v a s c u r s a n s in c i á t i c a ) .

Bases anatómicas

Las ra í ces nerv iosas a b a n d o n a n e l c a n a l v e r t e b r a l a t ravés de los a g u j e

ro s d e c on j u n c i ón . L a s r a í c e s c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a ye c t o intrarraquí-

P r im er ep i s o d io en m e n o r es de 2 0 añ o s o m ay o r es de 55 añ o s

Dé f i c i t n eu r o ló g i c o d i f u s o ( i n c l u ye n do s í n d r o m e de c o l a de c aba l l o )

Do lo r n o I n fl u i do po r po s tu r as , m o v im ien t o s o esfuerzos , s in mejo rar con e l

d e s c a n s o

Do lo r ex c l u s i v am en te do r s a l

De fo r m idad es t r u c tu r a l de apa r ic i ó n r ec i en te

T r a tam ie n to p r o l o n g ado c o n g lu c o c o r t i c o id es

A n t e c e d e n t e s d e tr a u m a t i s m o r e ci e n t e

Ma l e s t ado g en er a l

P é r d ida de pes o n o ex p l i c a da

D i ag n ó s t i c o p rev i o de c án c e r

• F i eb r e

• His to r ia de inmuno supre s ión ( t rasp lante , V IH, etc . )

• C o n s u m o de d r o g as po r v í a pa r en te r a l

1 4 1

http://miorrelajant.es/

http://miorrelajant.es/



M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ci rug ía , 8. a edic ión

D O L O R LUMBAR A G U D O

co n o sin c iát ica

No

H a clínica y explo rac ión

Factores de r iesgo de etiología

g r a ve ? (Tabla 73)

• Fracturas

•Tumores

• Infecciones

• Défic it neurológicoprogres i vo

No sol ic i tar pruebas

diagnósticasSol ic i tar pruebas diagnósticas

según laetiología sospechada

T r a t am i e n t o médico

(Tabla 7 4 )- No

¿S ignos de enfe r

m e d a d g r a ve ?

Consulta al especial ista

T r a t am i e n t o específ ico

Do lo r l umbar agudo+/- ciática

d e más de cuat ro s em an as de

evo luc ión resistente al t r a t a

m i e n t o

DOLOR LUMBAR C R Ó NIC O

• Tratamientos a l a rgo p l azo

• Un idades d e l Do lo r Crón ico

opc iona les

• Repet i r estu dio, si precisa

Consu l t a al especial ista

Sol ic i tar pruebas diagnósticas

•R M ,T C o m ie l o - T C

• EMG, si n i ve l rad i cu l ar dudo so

Durac ión > 1 2

s em an as

No

Patología que requ ie re No requiere cirugía T r a t am i e n t o sintomático

t r a t am i e n t o quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabil itación o p c i o n a l¿Mejo r ía ?

ÉCirugía

Reincorporac ión a

ac t i v idades normales

F igura 108. A lg o r i tm o de l m an e jo deldo lo r l u m bar ag u d o

d e o c o r t o , ya que sa len del ca na l r a qu ídeo p rá c t i c a men t e a n i v e l del

s e g m e n t o m e d u l a r del m i s m o n o m b r e , un n i v e l por e n c i m a del c u e r p o

v e r t e b r a l que l l e v a el n o m b r e de la ra íz (la ra íz C6 s a l e por el a g u j e r o

C 5 - C 6 ) . Por el c o n t r a r i o , las ra íces dorsa les , lumbares y sacras sa len del

c a n a l un n i v e l por d e b a j o de la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la ra íz L4 sa le

p o r el agu je ro L4-L5 ) .

Pues to que la m é d u l a e s p in a l t e r m in a g e n e r a lm e n t e a n i v e l del c u e r p o

v e r t e b r a l de L1 o L2, las ra íces l u m b os ac r a s d e b e n r e a l i z a r un l a rgo

r e c o r r i d o por el c a n a l r a q u í d eo h as t a a l c an z a r el ag u j e r o i n t e r v e r t e b r a l

c o r r e s p on d i e n t e , y p u e d e n ser afec tadas por d ive r sas pa to log ías en d i s t in tos p u n t o s de este t r a ye c t o , no n e c e s a r i am e n t e c o in c i d e n t e s con el

n i v e l por el que a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .

Patogenia

La hern ia d isca l es la patología neuroquirúrgica más f recuente. Resulta de

la degenerac ión del núc leo p u l p o s o y del an i l l o f i b r o s o del d isco in te r

ve r tebr a l , de m o d o que el pr imero sobresa le por el a n i l l o ( hern iac ión) o

in c luso puede sa l i r del espac io in te r ve r tebr a l , conv i r t iéndose en un f r ag

m e n t o l i b r e en el in te r ior del can a l raq u ídeo ( ex t rusión). Se suele asociar

a espond i los is , sobrees fuerzo físico o t r au m a t i s m os , y es más f r ecuen te

en e d a d e s medias de la v i d a ( p i c o de in c idenc ia sobre la cuar ta déca da ) .

El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t os n e r v i o s os que d i s c u r r e n por

e l c an a l , y p u e d e dar lugar a una radicu lopa t ía (por co mpres i ó n de la

1 4 2




n e r v i o s a ) o una m ie l o pa t í a ( p o r co mp res i ó n de l a médu l a e s p i n a l ,

n i v e l e s c e r v i c od o r s a l e s , no en los l u m b a r e s b a j o s ) .

f r e c u e n t e de las hern ias d isca les es la c o l u m n a

p r i n c i p a l m e n t e en los e s p ac i o s L4-L5 y , s ob r e t o d o , e l L 5 - S 1 .

l i g am e n t o v e r t e b r a l c o m ú n p os t e r i o r e s m u y p o t e n t e en su porc ión

Po r e s t e m o t i v o , l a mayor ía de l as hern ias d isca les se l o c a l i z a n

ás l a t e r a lm e n t e ( h e r n i a s d i s c a l e s p os t e r o l a t e r a l e s ) , si b i e n se d e s c r i

n t a m b i é n hern ias cen t r a les y h e r n i a s f o r am in a l e s (en el a g u j e r o d e

m e n os f r e c u e n t e s .

n e r v i o s a c o m p r i m i d a p o r l a h e r n i a d i s c a l . En las hern ias d isca les

p os t e r o l a t e r a l e s ( las más f r e c u e n t e s ) , l a rad icu lopa t ía es g e n e r a l

m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz a f e c t ad a s u e l e ser l a que l l e v a e l n o m b r e

de l a vértebra i n f e r i o r d e l e s p a c i o d i s c a l . S in e m b a r g o , la s h e r n i a s

f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r l a ra íz que sa le por ese e s p a c i o ( la

d e n o m b r e i g u a l a l a vértebra s u p e r i o r ) , y en las h e r n i a s c e n t r a l e s ,

la a f e c t a c i ó n p u e d e se r b i l a t e r a l ( F i g u ra 1 1 0 ) .

Q R E C U E R D A

E l L a s ég u e s u e l e se r p o s i t i v o p a r a r ad i c u l o p a t í a s L5 y S I . E l L a s ég u e

i n v e r t i d o s u e l e se r p o s i t i v o p a r a r a d i c u l o p a t í a s l u m b a r e s s u p e r i o r es , y e l

c r u z a d o , p a r a r a d i c u l o p a t í a s p r o v o c a d a s p o r he r n i a s c e n t r a l e s .

P u e d e c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r p a r a v e rt e b r a l ( l u m b a l g i a ) y d o l o r

a l a percus ión d e apóf isi s e s p in os as , a c o m p a ñ a d o d e c o n t r a c t u r a d e

l a m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l .

El d o l o r a u m e n t a con la f lex ión de l a c o l u m n a , s u e l e e m p e o r a r c o n

la b i pedes t a c i ó n y m e j o r a r en decúbi to . Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e

u n a e s c o l i o s i s f u n c i on a l ant iá lg ica .

Lo ca racter í s t i co de l a h e r n i a d i s c a l l u m b a r es que e l d o l o r se i r r ad i a

a l m i e m b r o i n f e r i o r ( c iá t i ca ) d e b i d o a l a compres ión de l a ra íz ner

v i o s a .

En las radicu lopa t ías c o m p r e s i v a s , e l d o l o r a u m e n t a t í p i c a men t e

c o n la s m a n i o b r a s d e V a l s a l v a ( tos , defecac ión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .

P u e d e r e p r o d u c i r s e c o n d i s t i n t a s m an iob r a s e xp lo r a t o r i a s . L a m a

n iob r a de L a ségue ( t a mb i én c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e e l e v a c i ó n

d e la p ie rna r ec ta ) cons is te en l a e l e v a c i ó n p a s i v a de la p i e r n a e x

t e n d i d a c o n e l p a c i e n t e en decúb i t o s u p i n o , y es p o s i t i v a si a p a r e

ce d o l o r co n una a ngu l a c i ó n m e n o r a 6 0 grados ( F igu ra 1 09 ) . L a

m a n i o b r a d e B r ag a r d es i g u a l qu e l a de L a ségue , p e r o a d e m á s c o n

dors i f lex ión p as i v a d e l p i e . A m b a s m a n i o b r a s es t i ra n f u n d a m e n t a l

m e n t e las ra íces L5 y S1.Pa ra v a l o r a r las ra íces l u m b a r e s s u p e r i o r e s (L2 a L4) , se u t i l i z a l a

m a n i o b r a de e l e v a c i ó n d e l a p i e r n a r e c t a i n v e r t i d a ( Laségue i n v e r t i

do ) , c o n e l p a c i e n t e en decúb i t o p r o n o . Se d e n o m i n a La ségue c r u

z a d o c u a n d o l a e l e v a c i ó n de una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la ot ra .

La lesión de la ra íz n e r v i o s a es s i e m p r e d e l l a d o en qu e se p r o d u c e

e l d o lo r . E l Laségue c r u z ad o s u e l e se r p o s i t i v o en e l caso de h e r n i a s

en po s i c i ó n c e n t r a l .

Rad i cu lo pa t í a . El p ac i e n t e p u e d e p r e s e n t a r t r a s t o r n os s e n s i t i v o s

(h ipoes tes ia , pares tes ias ) o a l terac ión de r e f le jos y, m e n o s f r e c u e n

t e m e n t e , déf icits m o t o r e s en e l t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la ra íz

Hernia discal

Anil lo f ibroso

Raíz cervical

Núc leo pu lposo

Vér tebra L4

Hernia discalposterolateral

L4-L5

Raíz L5

Raíz L4

Hernia discal cervica l (arr iba): com prim e la raíz que sale en el espacio.

Hernias discales lumbares (abajo): la hernia

posterolateral compr im e la ra íz que sale por el espacio inferior.

La hernia fo ramínal com pr ime la que sale por e l mismo espacio

F igura 110 . Her n i a di sca l c e r v i c a l ( a r ri ba ) y he r n i a s di sca l es l u m bar es ( aba jo )

La s m a n i f e s t a c i o n e s t íp i cas de l a a fec tac ión de c a d a ra íz , en e l caso de

h e r n i a s p os t e r o l a t e r a l e s , so n ( T a b l a 7 5 ) :

1 4 3



Man ual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a e d i c i ón

N I V E L D E L A HERNIA D I S C A L

R a í z

h a b i t u a l m e n t e

a f e c t a d a

L 1 -L 2 L 2 - L 3 | L 3- L 4 L 4 - L 5 | L5-S1

I I lR a í z


a f e c t a d a

L 2 L 3 L 4 L 5 S I

R e f l e j o a l t e r a d o - Ro tu l i an o Aqu í l eo ( a v ec es ) Aqu í l eo

D é f i c i t m o t o rF lex ión cade ra

( p soa s )

• F lex ión c ad e r a

( p soa s )

• Ex tens ión rodi l la

( c u ad r í c eps )

• Ex t ens ión rodi l la

( c u ad r í c eps )

• Dors i f lex ión del p ie l ( t ib ia l

anter io r )

• E x ten s i ó n de l ded o g o r d o

( 1 . " d e d o )

F lex ión p lantar del p ie

( g a s t r o c n e m i o y s o l eo )

D é f i c i t s e n s i t i v oC a r a an te r i o r

m u s l o

C a r a an te r i o r m u s l o

y rodi l la

• Rodi l la y cara i n t e r n a

de l a p i e r n a

• Ma l éo lo m ed i a l

• C a r a m ed ia l de l p i e

C a r a antero latera l de la

p i e rna . Do r s o de l p i e has t a

1 d e d o

• Ma l éo lo ex te r n o

• P lanta y bord e la tera l

de l p i e has ta 5 ° d e d o

Tabla 75. Explo rac ión de las ra íces nerv iosas del p lex o lumbosac ro

• H e r n i a disca l L 1 - L 2 ( r aí z L 2 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad

en car a an te r ior d e l m u s lo ( t e r c i o p r ox im a l ) , c o n d e b i l i d a d p a r a la

f l ex ión de l a cadera ( psoas ) .

• H e r n i a d isca l L2- L3 ( r a í z L 3 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad

en car a an te r ior d e l m u s lo ( t e r c i o m e d io ) y u n a z o n a p e q u e ñ a d e r o

d i l l a , c o n d e b i l i d a d p a ra la f lexión de la cadera (psoa s ) y ex tens iónde la r o d i l l a ( c u ad r í c e p s ) .

• H e r n i a d isca l L3- L4 ( r a í z L 4 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad

en e l te r c io d is ta l d e l m u s l o , la r o d i l l a y car a in te rna de l a p i e r n a .

P u e d e cu r sar c o n a b o l i c i ó n d e l r e f l e j o r o t u l i an o y d i f i c u l t ad p a r a la

extens ión de l a r o d i l l a , c o n at rof ia d e l c u ad r í c e p s .

• H e r n i a disca l L4-L5 ( r a íz L 5 ) : d o lo r i r r ad i ad o p o r c a r a p os t e r o l a t e r a l

d e l m u s lo y l a te r a l de la p ie rna has ta e l d o r s o d e l p i e y p r i m e r d e d o .

D i s m i n u c i ó n d e fue r za par a l a dors i f l ex ión de l p íe ( t ib ia l an te r ior )

y p r im e r d e d o , s i n ab o l i c i ón d e r e f le jos os teoten d inoso s ( excep c io-

n a l m e n t e se ha desc r i to l e ve d i s m i n u c i ón d e l aq u í l e o ) (M I R 04- 05 ,

94; M IR 98-99F, 236; M IR 97-98, 54) .

• H e r n i a d isca l L5-S1 ( r a í z S1 ) : d o lo r i r r ad i ad o p o r c a r a p os t e r i o r d e l

m u s l o y p ie rna has ta la p l a n t a y borde la te r a l d e l p i e y q u i n t o d e d o ,

c on a l t e r a c i on e s de l a s e n s i b i l i d ad en e l m i s m o te r r i to r io . A b o l i c i ó n

de l r e f le jo aq u í l e o y d e b i l i d a d p a ra l a f l ex ión p l a n t a r d e l p i e ( g e m e

los y soleo) (MIR 06-07, 78 ; M IR 01-02, 62 ; M IR 00-01F, 72 ; M I R

99-00F, 69; M IR 98-99, 91) .

Diagnóstico

L a c o r r e l a c i ón en t r e lo s h a l l a z g o s d e i m a g e n y l a c l ín i ca d o l o r o s a n o

sue le s e r mu y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o de los

ad u l t o s as in tomá t i cos a los q ue se r e a l i z a u n a R M l u m b a r p u e d e n m o s

t rar s ignos rad io lóg icos de pato log ía d i s c a l , h a l l a z g o q u e p od r í a c o n

d u c i r a l t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co de p ac i e n t e s q u e n o l o p r e c i s an , y q u e

i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r s i l a c i rug ía añade i n e s t a b i l i d a d .

Po r e s t e m o t i v o , la s p r u e b a s d e i m a g e n s ó l o d e b e n s o l i c i t a r s e e n p a

c i e n t e s c o n s os p e c h a c l í n i c a q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e a

t r a t a m i e n t o m é d i c o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y s e an

c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a c i rug ía . La p r u e b a d e e l e c c i ón e s l a RM

( F igu r a 111 ) , q u e e n l a a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a l a TC y m i e l o -

g ra f í a - TC , p o r s u m e j o r c a p a c i d a d p a r a v a l o r a r l o s t e j i d o s b l a n d o s .

La s n o r m a s d e p r ác t i c a c l í n i c a ac t u a l e s n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a

c ión de l as m i s m a s d u r a n t e e l p r i m e r m e s y m e d i o d e s i n t oma t o l og í a ,

e n au s e n c i a d e f a c t o r e s d e r iesgo q u e h ag an s os p e c h a r u n a e t i o l og í ag r a v e ( v é a s e T a b l a 72) , dé f i c i t m o t o r p r o g r e s i v o o s í n d rome d e c o l a

d e c a b a l l o .

F i gu ra 1 1 1 . RM de he r n i a di sca l l u m b a r

C u a n d o , p o r l o s d a t os c l í n i c os , ex is ten dudas sobre e l n i v e l r ad i c u l a r

a fec tado, deben r ea l i zar se es tud ios neurof i s io lóg icos que c o n f i r m e n la

e x i s t e n c i a d e u n a r ad i c u l op a t í a . P a r a v a l o r a r e l n i v e l y e l g r a d o de la

les ión r ad i c u l a r , se u t i l i z a l a e l ec t romiograf í a (EMC).

Tratamiento

El t r a t am ie n t o i n i c i a l de l a hern ia d isca l debe se r c on s e r v ad o r . T o d a s

l as med idas desc r i t as par a e l t r a t a m i e n t o d e l d o l o r l u m b a r ( v é a s e T a b l a

74) son a p l i c a b l e s a l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l a lumboc iát i ca y c o n

s iguen me j o r í a e n e l 9 0 % d e l o s c a s os (MIR 98-99F, 111) . En p ac i e n t e s

c o n c iát i ca , e l r e p os o e n c a m a n o h a d e m os t r ad o e f e c t i v i d ad a la h o r a

d e m e j o r a r e l d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (M IR 0 5-0 6, 62 ) .

C u a n d o estas m e d i d a s n o r esu l t an e f i caces , o c u a n d o h a y s ignos c l ín i

co s q u e sug ie r an les ión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pé rd ida de f u e r z a o b j e

t i v a o s í n d rome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o q u i

rúrgico ( T ab l a 76) . La t écn ica qu i rú rg i ca de e lecc ió n es l a f lav ec tom ía

c o n e x t i r p a c i ón d e l d i s c o a f e c t ad o ( d i s c e c t omí a o m i c rod i s c e c t omí a ) .

En casos de i n e s t ab i l i d ad v e r t e b r a l a s oc i ad a , d e b e r e a l i z a r s e u n a artro-

desis de los n i v e l e s im p l i c ad os . D a d a la p os i b l e m a l a c o r r e l a c i ón en t r el o s h a l l a z g os rad io lóg icos y e l d o l o r , la cor r ec ta i nd i cac ión qu i rú rg i ca

se es t ab lece rá con m ayo r s e g u r i d ad c u a n d o e x i s ta c on c o r d an c i a e n t r e

1 4 4




h is to r i a c l ín i ca , los h a l l a z g o s ex p l o r a t o r i o s , l as t écn icas d e i m a g e n y

s e s t u d io s neurof i s io lóg icos .

L es i ó n de l a ra íz qu e p r o du c e u n a pé r d ida a g u d a o p r o g r es i v a de f u e r z a ,

o b je t i v ab l e c l í n i c am en te o po r E G M . E s i n d i c aci ó n de c i ru g í a u r g en te

S i g n o s c l í n ic o s s u g es t i vo s de s í n d r o m e de c o l a de c ab a l l o o l e si ó n m ed u l a r

(d i s fu n c ió n d e es f í n te r es, an es tes i a pe r i n ea l en silla de montar , etc . ) .

E s ind icac ión de c i rug ía urgente

F ra ca so de l t r a t am ie n teo c o n s e r vado r , e s dec ir , do lo r i n c apac i t an te ,

de carac ter ís t icas rad icula res , qu e n o r es po n de a t r a t am ien to m é d i c o

du r an te u n pe r i o do m ín im o de c u a t r o s em an as

I n c apac idad r ec i d i v a n te a pes a r de l t r a t am ien t o m éd i c o

Tab la 76 . I n d i c ac i o n es de c i r u g ía en l a he r n i a d i s c a l l u m b ar

H e r n i a d i s c a l C 5 - C 6 ( r a í z C 6 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i l i

d a d en l a cara l a te r a l d e l a n t e b r a z o i r r a d i a d o has ta l o s d e d os p u lg a r

e índ ice de l a m a n o , c on d i s m i n u c i ón o ab o l i c i ón d e l o s r e f le jos

b i c i p i t a l y/ o es t i l o r r a d i a l (más espec í f i co ) y d e b i l i d a d p a r a l a f l ex ión

d e l c od o ( b í c e p s b r a q u i a l ) y p r o n a c i ó n .

H e r n i a d i s c a l C 6 - C 7 ( r a í z C 7 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n de l a sen s i b i

l i d a d e n c a r a e x t e n s o r a d e m i e m b r o s u p e r i o r , t e r c e r d e d o y b o r d e

r ad i a l d e l c u a r t o d e d o de la m a n o . A b o l i c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l y

d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a e x t e n s o r a d e l c o d o y f l e x o r a d e l a m u

ñeca ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .

H e r n i a d i s c a l C 7 - D 1 ( r a í z C 8 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i l i

d a d en l a cara m e d i a l d e l a n t e b r a z o , i r r a d i a d o a l q u i n t o d e d o y b o r

d e c u b i t a l d e l c u a r t o d e d o de la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a

intr ínseca de la m a n o y , a v e c e s , r e f l e j o t r i c i p i t a l a b o l i d o .

t é c n i c a s q u i rú rg i c a s q u e s e h an u t i l i z a d o s on l a q u i m i on u c l e ó-

( c o n q u i m í o p a p a í n a i n y e c t a d a in t r ad i s c a lm e n t e ) , l a n u c l e o t omí a

d i s c e c t omí a e n d os c óp i c a p e r c u t án e a . R e c i e n t e m e n t e ,

a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n r e s u l t ad os m u y d i s c u t i b l e s .

Cervicobraquialgia.discal cervical

c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a p a r a d e s c r i b i r e l d o l o r c e r v i c a l

p o r e l m i e m b r o s u p e r i o r . A n i v e l c e r v i c a l , la s h e r n i a s d i s c a l e s

d e s a r r o l l an p r e f e r e n t e m e n t e e n l o s e s p a c i o s C 5 - C 6 y C 6 - C 7 ( h e r n i a

m ás f r e c u e n t e ) y , c o m o la s l u m b a r e s , sue len se r de l o c a l i z a

p o s t e r o l a t e r a l . La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .

c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se d e s c r i b e e l s i g n o d e(el e x a m i n a d o r h ac e p r e s i ón s o b r e e l v é r t e x c r an e a l c on l a

e x t e n d i d a y r o t ad a h a c i a e l l a d o s in tomát i co ; es p o s i t i v o si se

e l do l o r ) . L a ab d u c c i ón d e l h o m b r o ( l l e v a n d o l as m a n o s

l a c ab e z a ) s u e l e a l i v i a r e l d o l o r r ad i c u l a r .

s m a n i f e s t a c i o n e s d e r ad i c u l op a t ía c e r v i c a l s on ( T a b l a 76 ) :

NIVEL D E L A HERNIA D I S C A L

C 4 - C 5 C 5 - C 6 C 6 - C 7 C 7 - D 1

Ra í z


a f e c t a d a

C 5 C 6 C 7 C 8

R e f l e j o

a l t e r a d oBic ip i ta l

B ic ip i ta l

Est i lorrad ia lT r i c ip i ta l

T r i c ip i ta l

( a v ec es )

Dé f i c i t

m o t o r

S e p a r a c i ó n

y flexión

d e l

h o m b r o

• F lex ión

d e l c o d o

• E x ten s i ó n

de la

m u ñ e c a

• E x ten s i ó n

d e l c o d o

• F lex ión

de la

m u ñ e c a

• F l ex i ó n ded o s

• Mu s c u l a tu r a

in tr ínseca

de l a m an o

Dé f i c i t

s e n s i t i v o

H o m b r o y

cara l a tera l

de l b r azo

C a r a l a tera l

d e l a n t e b r a z o

h a s t a 1.™

y 2 . ° dedo s

C a r a do r s a l

de MS has ta

3. ° y borde

radia l del 4 . °

d e d o

5. ° dedo y cara

c u b i t a l del 4 . °

d e d o . C a r a

m e d i a l

d e l a n t e b r a z o

Tab la 77 . Explo rac ión de las ra íces nerv iosas del p lexo braqu ia l

H e rn i a d i s c a l C 4 - C 5 ( r a í z C 5 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i

l i d a d en e l h o m b r o y c a r a l a te r a l d e l b r a z o , c o n d e b i l i d a d de l a

m u s c u l a t u r a p r o x i m a l ( f l ex ión y separac ión de l b r a z o ) .

La p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ón e n l a p a t o log í a c e r v i c a l e s la RM . E l

E M C p u e d e a y u d a r a e s ta b l e c e r l a ra íz a f e c t a d a .

E l e s q u e m a d e m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e e l d e

la l u mb oc i á t i c a ( v é a s e F igu ra 1 0 8 ) . La RM se ind icará en casos en los

q u e n o h a y a m e j o r a c o n e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos de dé f i c i t

neuro lóg ico o en casos en los que ex is t a u n a m i e l op a t í a .

O R E C U E R D A

E n u n es pac i o i n te r ve r t eb r a l l u m bar , s a l e l a r a í z de l a v é r t eb r a s u pe

r ior , y l a r a íz de l a v é r t eb r a i n f e r i o r s u e l e s e r l a a f ec tada en e l c a s o de

u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; s i n e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e r v e r t e

b r a l c e r v i c a l , s a l e y s e a f ec ta l a ra í z de l a v é r t eb r a i n f e r i o r .

L a mayo r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n

t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ( ana lgés i cos , a n t i i n f l a m a t o r i o s y r e la j an tes

m u scu l a r e s ) y n o e s n e c e s a r i o r e a l i z a r p r u e b a s d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e

( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ) . Pu ede n se r ú t i les l as t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .

La s i n d i c a c i o n e s de c i rug ía de l a h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l s o n s im i l a r e s

a la l u m b a r ; se rese rva p a r a a q u e l l o s c a s o s c o n d o l o r r e b e l d e a l t ra t a

m i e n t o mé d i c o , m i e l op a t í a o a f e c t a c i ón r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m

p l i c a un dé f i c i t m o t o r . La t écn ica qu i rú rg i ca de e lecc ió n es l a d i s ce c

tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡n te rsomát i co óseo o metá l i co ( t écn i cas de

C l o w a r d y d e S m i t h - R o b i n s o n ) ( F i g u r a 11 2 ) .

F i gu ra 112 . Di s c ec to m ía c e r v i c a l c o n i n j e r to i n te r s o m át i c o (C l o w a r d )

1 4 5




Sí ex is ten s ignos d e m i e l op a t í a c e r v i c a l , e n r e l a c i ón c on e s p on d i l o s i s

c e r v i c a l o c o n u n o o v a r i o s d i s c os h e r n i ad os , se p u e d e p l a n t e a r la cor-

p o r e c t o m í a c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l an t e r i o r , la l a m i n o p l a s t i a o la

l am i n e c t omí a p os t e r i o r .

20.4. Espondilosis cervical

E l t é rmino de e s p on d i l o s i s c e r v i c a l e n g lob a t od os lo s p r oc e s os q u e t i e

nen lugar a n i v e l de l a c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a de los

c a m b i o s d e g e n e r a t iv o s q u e s e p r o d u c e n c on l a e d a d . D i c h a s i tuac ión

c o m p r e n d e :

Estenosis c e r v i c a l .

D e g e n e r a c i ó n d e d i s c os c e r v i c a l e s , c o n p o s i b i l i d a d d e q u e s e p r o

d u z c an h e r n i a s d e d i s c o .

F o r m a c i ó n d e os t e o f i t o s .

H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y os i f i cac ión de l i g a m e n t o s y u n ion e s

a r t i c u l a r e s .

A l t e r a c i o n e s en l as c u r v a s f i s io lóg icas .

S u b l u x a c i o n e s .

T ra t ami e n t o q u i rú rg i c o : se indicará t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co en l as

s i g u i e nt e s c i r c u n s t an c i a s :

- D o l o r c e r v i c a l d i s c a p a c i t a n t e q u e n o m e j o r a c o n t r a t a m i e n t o

s i n t omát i c o .

- D o lo r r ad i c u l a r d i s c ap ac i t an t e , r e f r a c t a r i o a l t r a t am ie n t o c on s e r

v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a .

- M i e l o p a t í a a g u d a .

El a b o r d a j e qu i rú rg i co de l a e s p on d i l o s i s c e rv i c a l p u e d e r e a l i z a r s e

p o r v í a an t e r i o r o p o s t e ri o r , d e p e n d i e n d o d e u n a ser ie d e f ac tores

c o m o la e d a d d e l p a c i e n t e , la c u r v a de l a c o l u m n a o e l n ú me ro d e

n ive les ve r tebr a les a fec tados .

R E C U E R D A

La c au s a m ás f r e c u e n t e de m ie l o pa t í a en p e r s o n as de m ás de 5 5 añ o s es

l a e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c au s a m ás f r e c u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a r

es la metás tas is .

20.5. Estenosis del canal lumbar

Se t r a ta d e u n a p a t o log í a m u y c omú n e n l o s ad u l t o s . D e h e c h o , p u e d e n

presen tar se s ignos r ad i o l óg i cos d e e s p on d i l o s i s c e r v i c a l en e l 2 5 - 5 0 %

d e la s p e r s on as de 5 0 años , y en e l 7 5 - 8 5 % d e l a p ob l a c i ón d e 65 añ os .

Clínica

La e s p on d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e m an i f e s t a r s e c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e

a u m e n t a c o n l o s m o v i m i e n t o s , r ad i c u l op a t í a c e r v i c a l p o r la e x i s t e n c i a

d e u n a h e r n i a d i s c a l o d e os teof i tos is , o p o r u n c u a d r o c l í n i c o d e m i e

lopat ía ( la e s p on d i l o s i s c e r v i c a l es l a causa p r i n c i p a l d e m i e l op a t í a e n

per sonas p o r e n c i m a de los 55 años ) .

Diagnóstico

E l d i agnós t i co se c o m p l e m e n t a c o n e s t u d io s rad io lóg icos s i m p l e s ( M I R

0 5 - 0 6 , 6 2 ) , p a r a e s t u d i a r e l t amañ o d e l c a n a l y la p a r t e ósea de l a

c o l u m n a c e r v i c a l ( b ú s q u e d a d e os t e o f i t o s , c a l c i f i c a c i on e s an o r m a l e s ,

a l i n e ac i ón d e la c o l u m n a ) , y la r e s on an c i a mag n é t i c a , p a r a ob s e r v a r lo s

l i g am e n t os , lo s d iscos in te r ve r tebr a les , las raíces y la médula c e r v i c a l

(datos d e m i e l op a t í a ) . T amb i é n p u e d e c on s id e r a r s e l a m i e l og r a f ía - TC .

Q R E C U E R D A

La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s de l a c o l u m n a

c e r v i c a l d e r i v a d o s d e l a d e g e n e r a c i ó n p r o p i a de l a c o l u m n a .

Tratamiento

La r aq u i e s t e n os i s e s u n a r e d u c c i ón d e l d i áme t ro a n t e r o p o s t e r i o r d e l c a

n a l v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r c omp re s i ón o c o m p r o m i s o v a s c u l a r

d e las raíces de la c o l a d e c a b a l l o . Por t a n t o , es un d iagnós t i co anató

m i c o q u e s e e s t ab l e c e p o r i m a g e n ( RM , TC o m i e l og r a f í a - TC ) (F igura

113 ) .

F i g u r a 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t en o s i s l u m b a r

Puede se r congén i t a o ad q u i r i d a ( e s p on d i l o s i s , e s p on d i l o l i s t e s i s , Page t ,

a c r o m e g a l i a , p os t r au mát i c a , e t c . ) , au n q u e l o más h a b i t u a l es que sea

a d q u i r i d a s ob r e u n a estenosis congén i t a p r e v i a . Es una pato log ía c u y a

i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n l a e d a d . Es más f r e c u e n t e a n i v e l d e l e s p a c i o

L4-L5 .

El t r a t a m i e n t o d e l o s p ac i e n t e s c o n e s p on d i l o s i s c e r v i c a l s in tomát i ca

se basa e n u n a se r ie d e m e d id as c on s e r v ad o r a s y u n t r a t a m i e n t o q u i

rú rg i co .

• T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : cons is te en l a admin is t rac ión de a n a l

gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c on l a c o l oc ac i ón d e u n c o l l a r í nc e r v i c a l d u r an t e u n b r e v e p e r i o d o d e t i e m p o y l a rea l i zac ión de una

ser ie d e e j e r c i c i o s c e r v i c a l e s .

La r aq u i e st e n osi s l u m b a r p r od u c e t í p i c ame n t e d o lo r l u m b a r , l umboc iát i -

c a s ( c on f r ecuenc ia b i l a te r a les ) , y es l a caus a más f r e c u e n t e d e c l a u d i c a

c ión neurogén ica de ext r emidades in fe r iores (do lor lumbar , e n na lgas y

en p ie rnas a l c a m i n a r o e n b i p e d e s t a c i ón , q u e c e d e c o n e l r eposo) ( M I R ,

0 8 - 0 9 , 5 2 ; M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 ) . H a y q u e es tab lece r d iagnóst ico d i f e r e n c i a l c o n l a c l au d i c a c i ón d e or igen v ascu lar ( Tab la 77 ) . El

do l o r a u m e n t a con l a h ipe rextens ión de l a c o l u m n a y , a d i f e r e n c i a de la

1 4 6




d i s c a l , cede a l sen tarse (con la f l ex ión de la c o l u m n a ) ; p o r e l l o , los

t i e n d e n a a d o p t a r u n a postura a n t r o p o i d e o t amb i é n d e n o m i

p o s t u r a " d e c a r r i t o de s u p e r m e r c a d o " (MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 ) .

C L A U D I C A C I Ó N

N E U R O G É N I C A

C L A U D I C A C I Ó N

V A S C U L A R

D i s t r i b u c i ó n

d e l d o l o r

Terr itor io de un n er v i o

( d e r m a t o m a )

G r u p o m u s c u l a r

c o n i r r ig ac i ón c o m ú n

F a c t o r e s

d e s e n c a d e n a n t e s

• E jerc ic io de i n t e n s i d a d e s

va r i ab l es

• M a n t e n i m i e n t o

p r o l o n g a d o de u n a

p os t u ra

• Al p o n e r s e en p i e , an tes

d e c o m e n z a r lam a r c h a

• E j e r c i c i o c o n i n ten s idad

c o n s t a n t e , m e n o r

c o n f o m e p r o g r e s a

la e n f e r m e d a d

• Raro en pies i n c am in a r

D i s t a n c i a al c a m i n a r

p a r a a p a r i c i ó nVa r i ab l e C o n s t a n t e

A l i v i o c o n el r e p o s o

• L en to

• D e p e n d i e n t e

d e la po s tu r a (m e jo r

en f lex ión de la c o l u m n a )

I n m e d i a t o

• No d e p e n d e

d e lap o s t u r a

Pu l s o s pe r i f é r i c o s C o n s e r v a d o s D i s m i n u i d o s o a u s e n t e s

P a l i d e z c u t á n e a

a l e l e v a r l o s MMIIN o M a r c a d a

T e m p e r a t u r a

en l o s MMIIN o r m a l D i s m i n u i d a

Tab la 7 7 . Diagnós t ico d i ferenc ia l entre c laudicac ión neurogén ica y vas c u l a r

l t r a t a m i en t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La cirugía se i nd i cará de m a n e r a

en c as os de pa r es i a r e l e v a n te b i l a t e r a l y s í n d rome de c o l a de

y de m a n e r a p r o g r a m a d a c u a n d o la c l a u d i c a c i ó n per s is te más

de se i s meses a p e s a r d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La c i rug ía c o n

en d e s c o m p r i m i r el c an a l me d i an t e l am i n e c t omí a ( F i g u r a 114 ) .

F i gu ra 1 1 4 . L a m i n e c t o m í a l u m b a r

Espondilolistesis

d e f i n e c o m o un d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e de la vé r tebra s u p e

s o b r e su i n m e d i a t a m e n t e i n fer io r . En f u n c i ón del p o r c e n t a j e de

se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o g r ad os : g r ad o I, c u a n d o el

es m e n o r del 2 5 % ; g r a d o II , en t r e 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III,

g r ad o IV , 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la

vé r tebra super ior supera en t o da su l o n g i t u d a la i n fer io r y, p o r t a n t o ,

b a s c u l a , t e n d i e n d o a la ve r t i c a l i z a c i ón . Las e s p on d i l o l i s t e s i s de g r a d o

I y II se d e n o m i n a n de b a j o g r a d o , m ie n t r a s q u e las de g r ad os l l l -V , es

p o n d i l o l i s t e s i s de a l t o g r a do . En f u n c i ón d e l m e c a n i s m o p a t og é n i c o , la

e s p on d i l o l i s t e s i s p u e d e c l a s i f i c a r s e en c i n c o t i p o s ( T a b l a 7 8 ) :

T i p o I o d isp lás i cas : hay una d e f i c i e n c i a congén i t a en las u n i o n e s

face tar í as L 5 - S 1 , que p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o de L5 s ob r e S1.

T i p o II , í s t m i c as o e s p on d i l ó l i s i s : se p r o d u c e por una a l t e r a c i ón

e n la pars interarticularis ( f r ac tu r a o e l o n g a c i ó n ) . Son las e s p o n

d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se dan s o b r e t o d o a n i v e l L 5 - S 1 . Su

i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La c l í n i c a c on s i s t e en l u m b a l g i a s

y s í n t omas r a d i c u l a r e s . En l o s c a s os en l o s q u e l o s s í n t omas no m e

j o r e n con t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a una p r o

gres ión en la d e f o r m i d a d , se p r o c e d e r á a p l a n t e a r un t r a t a m i e n t o

q u i rú rg i c o .

T i p o III o d e g e n e r a t i v a (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a p r o c e s o s

d e g e n e r a t i v o s d i s c a l e s y de ot r as es t ruc tu r as del s e g m e n t o v e r t e

b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más f r e c u e n t e s en m u j e r e s y

a par t i r de los 50añ os . El n i v e l mása f e c t a d o es el L 4 - L 5 . D e s d e un

p u n t o de v is ta c l í n i c o , p u e d e n p r o v o c a r c l au d i c a c i ón n e u róg e n a ,p o r la e s t e n os i s que p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a m e c á n i c a

y r a d i c u l a l g i a , po r la c omp re s i ón de la raíz a n i v e l del f o r a m e n de

c o n j u n c i ó n . Si es tos s ín tomas per s is ten más a l l á de tres me s e s a

pesa r d e l t r a t a m i e n t o m é d i c o e i n t e r f i e r en co n la v i d a d e l p a c i e n t e ,

o se e s t a b l e c e un déf i c i t neuro lóg ico p r og r e s i v o o el p a c i e n t e re f i e

re s í n t omas es f in te r ianos , se i nd i cará el t r a t a m i e n t o q u i rú rg i c o , que

c on s i s t e en u n a l am i n e c t omí a d e s c o m p r e s i v a con fus ión ¡ntersomá-

t i c a q u e , en o ca s i o n es , se a c o m p a ñ a de i n s t rumentac ión .

Q R E C U E R D A

L a e s p o n d i l o l i s t e s i smá s f r e c u e n t e es la de t ipo II o es po n d i l ó l i s i s o es

p ond i l o l i s t e s i s í s tm i c a , que a f ec ta s o b r e to do a L 5 - S 1 . La d e g e n e r a t i v a

(tipo III) a f ec ta s o b r e to do a L 4 - L 5 .••H H HHHn• T i p o IV o t r a u m á t i c a : el m e c a n i s m o p a t og é n i c o i m p l i c a una f r a c

tu ra a g u d a en la vé r tebra a n i v e l de una z on a d i f e r e n t e a la p a r s

i n t era r t i cu la r i s .

• T i p o V o p a t o l óg i c a : es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ó s ea q u e a f e c t a a

la p a r s i n t e r a r t i c u l a r i s o al p e d í c u l o .

20.7. Espondilodiscitis

Se d e f i n e c om o e s p on d i l od i s c i t i s una i n f e c c i ón d e l d i s c o y de la vé r t e

b ra a d y a c e n t e . La i n f e c c i ón s u e l e i n i c i a r s e en la reg ión m e t a f i s a r i a de

la vé r tebra y p os t e r i o r m e n t e d i s e m in a r s e al d i s c o i n t e r v e r t eb r a l . P u e d e

TIPOI

D I S P L Á S I C AD e f i c i e nc i a congén i ta facetar ía

T I P O II

Í S T M I C A

O E S P O N D I L Ó L I S I S

F ra c t u ra o e lo n g ac i ó n de pars interarticularis

T I P O III

D E G E N E R A T I V AD e g e n e r a c i ó n e s t r u c t ur a s c o l u m n a

T I P O IV

T R A U M Á T I C AF ra c t u ra que no a f ec ta a pars

T I P O V

P A T O L Ó G I C AE n f e r m e d a d ó s e a, a f e c t a n d o a pa r s o ped í c u lo

Tabla 7 8 . Espond i lo l i s tes i s l u m bar

1 4 7




se r e s p on t án e a (más f r ecuen te ) o posqu i rú rg i ca ( h ab i t u a lm e n t e , v a r i a s

s e m a n a s después de una d i scec tomía ) . La e s p on d i l od i s c i t i s e s más c o

mún en l a reg ión l u m b a r . El g e r m e n m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n

la i n f e c c i ón d e l d i s c o ¡ntervertebral es e l Staphylococcus aureus. En

pac ien tes usuar ios d e drogas p o r v í a p a r e n t e r a l , p u e d e ob s e r v a r s e i n

f e c c i ón d i s c a l p o r Pseudomonas aeruginosa. Entre las f o r m as c rón i c a s ,

des taca la e s p on d i l od i s c i t i s t u b e r c u lo s a ( e n f e r m e d ad d e Pot t ) , como

m ás f r e c u e n t e , y b ru ce lós i ca (en fases t a rd ías de l a in fecc ión ) .

P u e d e d e b u t a r d e f o r m a ag u d a o presen tar u n i n i c i o l a r v ad o . El s íntomam ás f r e c u e n t e de presen tac ión es e l d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n

c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n e l r e p os o , y h a b i t u a l m e n t e está

b i e n l o c a l i z a d o en e l n i v e l a f e c t ad o . S u e l e a c omp añ a r s e d e c on t r a c t u r a

d e la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l y p u e d e i m p l i c a r i r rad iac ión r ad i c u l a r .

La f i e b r e es un s ín toma i n c on s t an t e . Es r a r o e n c on t r a r an oma l í a s e n l a

e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i c a .

H a y e s c as os h a l l a z g os d e l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n i n f e c c i ón ; e n g e

nera l s o n n o r m a l e s , s a l v o u n a e l e v a c i ó n per s is ten te de l a VSG y de l a

prote ína C r eac t i v a y , en oc as i on e s , u n a d isc re ta leucoc i tos is .

Lo s h a l l a z g o s en l a rad io log ía s i m p l e ( d i s m i n u c i ón d e a l t u r a de l es

p ac i o d i s c a l , áreas l í t icas en p la t i l los ve r tebr a les ) t a rda n e n ap a r e c e r

en t r e 2 y 4 semanas . Se p u e d e n e m p l e a r e s t u d io s g ammag rá f i c os ; s i n

e m b a r g o , e l d i agnós t i co de i m a g e n de e lecc ión es l a RM (F igura 1 1 5 ) .

E l d i agnós t i co d e f i n i t i v o se e s t ab l e c e m e d i an t e e s t u d io mi c rob i o l óg i c o

o h is topato lóg ico de m at e r i a l d i s c a l , ob t e n id o p o r p u n c i ón - as p i r a c i ón

c on ag u j a o p o r b i o p s i a d e l e s p ac i o a f e c t ad o , au n q u e e n m u c h a s o c a

s iones no se cons igue a is la r n ingún m i c r o o r g a n i s m o .

F i gu ra 1 1 5 . RM t íp ica de e sp ond i l od i s c i t i s , c o n a f ec ta c i ó n

de l e s pac i o in te r ve r t eb r a l y ed em a ó s eo , im p l i c an do

lo s c u e r p o s ve r t eb r a l es s u p er i o r e i n f e ri o r.

El t r a t am ie n t o c on s i s t e e n i n m o v i l i z a c i ó n ( r e p os o e n c a m a y d e s p u é s

i n mov i l i z a c i ón c on u n c o r s é ) y a n t i b i o t e r a p i a i n t ra v e n o s a p r o l o n g a d a

( d u r an t e 4- 6 semanas ) , segu ida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e a n t i b i ó t ic os

o r a l e s . G e n e r a lm e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o e m p í r i c o c o n v a n c o m i -

c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según e l e s t u d io mi c rob i o l óg i c o , s i

l o s c u l t i v o s s o n p o s i t i v o s . H a y q u e a s o c i a r t r a t a m i e n t o s i n t omát i c o

d e l d o lo r c o n a n a l g é s i c o s, a n t i i n f l a m a t o r i o s y r e l a j an t e s m u s c u l a r e s .

( M I R 0 0 - 0 1 F , 76 ) . En c a s os r e f r a c t a r i o s a l t r a t a m i e n t o mé d i c o , o e n

casos en los que se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en lac o l u m n a , será necesar ia l a i n t e r ve n c i ón q u i rú rg i c a . G e n e r a l m e n t e , e l

p ron ós t i c o e s b u e n o .

20.8. Lesionesmedulares traumáticas

La s l e s iones t raumát i cas óseas de l a c o lu m n a v e r t e b r a l ( f r a c t u r a s v e r t e

br a les ) , así c o m o s u e va l u ac i ón y m a n e j o , se d e s c ri b e n a m p l i a m e n t e e n

el C ap í t u l o d e Traumato logía . En es te cap í tu lo se r ecoge l a semio log ía

n e u ro l óg i c a d e aq u e l l o s t r au m a t i s m os r aq u í d e os q u e a f e c t an a la f u n

c ión de l a médu la esp ina l ( l e s iones medu lares t raumát i cas ) .

C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e h a y a s u f r i d o u n t r au m a t i s m o g r a v e , lo s p a c i e n

te s c on p é rd i d a d e c on s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e ab u s o d e d r o

gas, y a q u e l l o s e n l o s q u e ex is te s i n t oma t o l og í a q u e sug ie r a daño a l a

c o lu m n a v e r t e b r a l ( d o l o r c e r v i c a l o d e e s p a ld a ) o a l a médu la e s p in a l

( an es t es i a, h o r m ig u e o , a c o r c h am ie n t o , d e b i l i d a d o pará l i s i s en un a ex

t r e m i d a d , resp i rac ión a b d o m i n a l , p r i a p i s m o, e t c . ) d e b e n c on s id e r a r s e

y tratarse, desde e l p r op io l u g a r d e l a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e

s ión v e r t e b r om e d u l a r h a s t a q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n l as p r u e

bas d i ag n ós t i c a s . L a i n mov i l i z a c i ón p r e c o z en e l l u g a r d e l a c c i d e n t e

an tes d e r e a l i z a r n i n g u n a o t r a m an iob r a , j u n t o c o n la c o lo c a c i ó n d e

u n co l l a r ín c e r v i c a l r íg ido y a d e c u a d o c o n t r o l h e m o d i n á m i c o y r e s p i

r a tor io , f o rma rán p a r t e m u y i m p o r t a n t e d e l m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e

es tos pac ien tes .

El s e g m e n t o c e r v i c a l de l a c o l u m n a v e r t e b r a l es e l más f r e c u e n t e m e n t e

a f e c t ad o p o r l a s les iones t r au mát i c a s , s e g u id o d e l s e g m e n t o l u m b a r .

D e b e tener se e n c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % d e lo s pac ien tes c o n u n a

les ión e s p in a l t r au mát i c a grave p resen ta u n a s e g u n d a les ión en ot ro

n i v e l e s p i n a l , y u n a l to por cen ta je su f r e les iones g ra ve s d e o t r os ó r

g an os ( t r au m a t i s m os c r an e oe n c e fá l i c os , t o r ác i c os y a b d o m i n a l e s ) q u e

deben descar tar se e n l a e v a l u ac i ón i n i c i a l , y q u e e n ocas iones r esu l t an

e n m a s c a r a d a s por l a l es ión e s p i n a l .

Evaluación hospitalaria

T o d o p a c i e n t e q u e l l ega a l h o s p i t a l c o n s os p e c h a de les ión m e d u l a r

d e b e se r e v a l u a d o de la m an e r a q u e se d e s c r i b e a c on t i n u ac i ón .

Semiología de la lesión me dular traumática

En l a v a l o r a c i ón n e u ro l óg i c a d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es

p r i o r i t a r i o es tab lece r e l n i v e l de la les ión m e d u l a r , s i e n d o éste e l n i v e l

m ás b a j o e n e l q u e ex is te func ión neuro lóg ica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e

ne r e n c u e n t a q u e , d e b i d o a l a d e s p rop o r c i ón en t r e e l c r e c i m i e n t o de la

c o l u m n a v e r t e b r a l y l a médu la e s p in a l d u r an t e e l d e s a r r o l l o , l a mé d u l a

n o oc u p a t od o e l c a n a l v e r t e b r a l . Po r t a n t o , n o ex is te u n a e q u i v a l e n c i a

e xac t a e n t r e el n i v e l de la f r ac tu r a y e l n i v e l de la les ión m e d u l a r (en

g e n e r a l , se c u m p l e q u e , d e C 2 a D 1 0 , e l n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e

c o n u n o o d o s n ive les más que l a apóf i s i s esp inosa de l a vé r tebra afec

t a d a ; e j e m p l o : vé r t e b r a C 4- m é d u l a C 5 , v é rt e b r a D 3- mé d u l a D 5 ) , y e n

e l segmento ve r tebr a l de D11 a L1 se l o c a l i z a n m u y p r óx i m o s t od os lo s

n i v e l e s m e d u l a r e s l u m b a r e s , s ac ros y c oc c í g e os , c o n e l c o n o m e d u l a r a

n i v e l L1-L2 en l a mayor í a de los p ac i e n t e s . El resto d e l c a n a l v e r t e b r a l

c o n t i e n e las raíces de la c o l a d e c a b a l l o .

Para d e t e r m i n a r e l n ive l le s iona l , deben v a lor ar se l a func ión m o t o r a

y sens i t i v a , según l a esca l a ASIA ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ) . El n ive l sens i t i vo sees tab lece en base a l a d i s t r ibuc ión de l a ine rvac ión cu tánea en d e r m a-

t om as , s i e n d o a l g u n os p u n t os c l a ve l o s q u e se r e c og e n en la T a b l a 7 9 .

1 4 8




m ot o r a , d e b e n e xp lo r a r s e u n a ser ie

q u e s e r e c og e n en la T a b l a 8 0 , t e n i e n d o e n c u e n t a

u e la s l e s iones p o r e n c i m a de C4 p r o d u c e n t e t ra p l e j i a , y las l e s iones

c o n d u c e n a l a a pa r i c i ó n de p a r a p l e j i a , a l prese r var

i n e r v a c i ó n de l p l e x o b r a q u i a l . La f unc i ó n r e s p i r a t o r i a p u e d e v e r s e

e n l e s iones p o r e n c i m a de C 4 , p or ser és te e l n i v e l d e l

l a i ne r v a c i ó n p a r a e l múscu lo d i a f r ag m a ( n e r v i o s f rén icos ) .

NIVEL DERMATOMA

C 4 H o m b r o

C 6 D e d o p u lg a r ( 1 ° m a n o )

C 7 Dedo c o r azó n ( 3 . ° m an o )

C 8 D e d o m e ñ i q u e ( 5 . ° m a n o )

D 5 Pezó n (m am i l a )

D I O O m b l i g o

L1 Ing le

L 3 Rodi l la

L 4 Ma léo lo i n te r n o

L 5 D o r s o del p ie y 1 . ° dedo p ie

S I Ma l éo lo ex te r n o

S4-S5 Pe r i an a l

Tab la 79 . Explo rac ión del n ive l sens i t i vo

NIVEL M Ú S C U L O F U N C I Ó N M O T O R A

E x t r e m i d a d e s. . . . . • . . . . . . . . • •

C 5• De l to i des

• B íceps braqu ia l

• Sepa r ac i ó n de l ho m br o

• F lex ión del cod o

C 6• B íceps braqu ia l

• E x te n s o r es de la m u ñ ec a

• F lex ión del cod o

• E x ten s i ó n de l a m u ñ e c a

C 7 Tr íceps E x ten s i ó n de l c o do

C 8• F l ex o r p r o fu n do de lo s dedo s

• Mm . in tr ínsecos de la ma noApr e ta r l a m an o

L 2 l l eo-psoas Flex ión de la cadera

L 3• l l eo -ps o as

• Cu ad r í c eps

• F lex ión de la cad era

• Exte ns ión de la rodi l la

L 4 Cu ad r í c eps • Exte ns ión de la rodi l la

L 5 T ib ia l an te r i o r• Dors i f lex ión del p ie

• Dors i f lex ión del 15 de do del p ie

S1 Gas t r o c n em io /s ó l eo Flex ión p lantar del p ie

¡§§jtai

M u s c u i a tur a a x i a l

C 4 D i a f r a g m a Pará l is is d iaf ragmá t ica

D 2 - D 9 Mú s c u lo s i n te r c o s ta l es Res p i r a c i ó n abdo m in a l

D 9 - D 1 0 Mu s c u l a tu r a abdo m in a l s u pe r i o r

D 1 1 - D 1 2 Mu s c u l a tu r a abd o m in a l i nf e r io r

Tabla 80. E xplo rac ión de la func ión motora

NIVEL DERMATOMA

D 8 - D 9 Cu tán eo -abdo m in a l es s u per i o r es

D 1 0 - D 1 2 Cu tán eo -abdo m in a l es i n f e r i o r es

L 1 -L 2 Cr em as té r i c o

S 3 - S 4• B u l b o c a v e r n o s o

• Cu tán eo -an a l

Tabla 81 . Explo rac ión de los refle jos cutáneos

El e x a m e n m o t o r y s e n s i t i v o p e r m i t e e s t ab l e c er si la lesión m e d u l a r es

c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a a qué l l a en l a que

ex is te a l gún g r a d o de f unc i ó n r e s i d u a l m o t o r a o sens i t i v a más de tres

segmentos p o r d e b a j o d e l n i v e l de la lesión; se c l a s i f i c an en es te g r u p o

e l s í nd ro me c e n t r o m e d u l a r , e l s í nd ro me de B ro w n- Séqua rd , e l s í nd ro

me esp ina l an te r ior y e l s índrome e s p in a l p os t e r i o r , q u e se d e s c r i b e n

en e l a p a r t a d o 1.9 del t e m a d e Semiología de es te cap í tu lo . Se d e f i n e

c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en l a que no e x i s t e n i n g u n a f unc i ó n neu ro ló

g i c a c on s e r v ad a más de t r es segmen tos p o r d e b a j o d e l n i v e l de les ión .

S o l a m e n t e u n 3 % d e l os p ac i e n t e s con les ión m e d u l a r c o m p l e t a en la

p r im e r a ex p lo ra c i ó n t endrán a l g u n a mejor ía en l as p r im e r as 2 4 horas ; la

per s is tenc ia de una les ión c o m p l e t a más a l lá de 24 horas ind ica q u e n o

se produc i rá n i n g u n a recuperac ión de l a func ión neuro lóg ica . La p e r

s is tenc ia de los r e f l e j o s c u t an e oab d om in a l e s , e l r e f l e j o cremastér ico , re

f l e j o c u t a n e o a n a l y b u l b o c a v e r n o s o se ut i l i za c o m o i n d i c a t i v o de lesión

m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o e n p r e s e n c i a de u na les ión t raumát ica

e s p in a l es i n d i c a t i v o de lesión m e d u l a r p o r f a l t a d e t o n o s impá t i co .

En e l seno de un t r au m a t i s m o m e d u l a r , p u e d e n e v i d e n c i a r s e d o s t i p os d e

s h oc k . En pr imer lugar , se d e f i n e c o m o shock e s p in a l u n p e r i o d o de pa rá

lisis flaccida y a rre f léx ica que h a b i t u a l m e n t e se r esue lve en e l t r anscu r so

d e unas 48 horas ; d e m an e r a g r ad u a l , se va e s t ab l e c i e n d o p os t e r i o r m e n t e

la parál is is espást ica e hiperref léxica . E l h e c h o d e q u e i n i c i a l m e n t e se es

t ab l e z c a la h i p e r r e f l e x i a y la e s p as t i c i d ad es p o c o c o m ú n , p e r o i m p l i c a r ía u n ma l pronóst ico . El e s t ab l e c im i e n t o n u e v am e n t e d e l r e f l e j o b u l b o -

c a v e r n os o sue l e i n d i c a r e l f in de esta f ase de shock e s p in a l . En s e g u n d o

lugar , puede p roduc i r se u n shock neurogénico , c a r a c t e r i z ad o p o r u n a

s i tuac ión de c o l a p s o c a r d i o c i r c u l a t o r i o , con h ipo tens ión y b r a d i c a r d i a ,

d e b i d o a l a in terrupc ión de l a v í a s impát ica d e n t r o de la médula e s p in a l ,

lo q u e h a c e q u e p r e d o m i n e e l s is tema paras impát ico en e l o r g a n i s m o . Se

asoc i a a les iones ce r v i c a l e s y t o rá c ic a s a l t as .

R E C U E R D A

E l n i v e l l e s i o n a l v i en e de te r m in ado po r e l ú l t im o n i v e l c o n fu n c i ó n n eu

r o l ó g i c a n o r m a l .

Exploración radiológica

• E x p l o r a c i ón c e r v i c a l in ic ia l . N o se r e c o m i e n d a l a e v a l u a c i ó n r a d i o

lóg ica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e cumpla todos lo s r e q u i s i t o s q u e

v i e n e n r e f l e j ad os en la T a b l a 8 2 .

R E C U E R D A

H a s t a u n 2 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n o tr a l e

s i ó n es p in a l . No o l v i des qu e deb em o s bu s c a r l e s i o n es en o t r a s r eg io n es

d e l o r g a n i s m o .

d e b e n e xp lo r a r s e lo s r e f le jos d e e s t i r a m i e n t o y cu t áneo s ( Ta

l a 81) , e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r e n p ac i e n t e s c om a t os os en l o s q ue no

p u e d e n e v a l u a r la s f u n c i o n e s m o t o r a s y sens i t i v as .

Nivel de c o n s c i en c i a n o r m a l

A u s e n c i a de tóx icos

No c o n t r a c tu r a a l a pa lpac i ó n c e r v i c a l

No do lo r c e r v i c a l en to do s lo s r an g o s de m o v im ien t o

No l e s i o n es d i s t ra c to r as

No m ec a n i s m o l es i o n a l de a l to r i e s g o : f r a c tu r as m ú l ti p l es , ca í das de g r an

a l tura , ac c iden te de t r á f i c o

* S e h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s

Tabla 82 . Cr i ter ios para no rea l izar explo rac ión cerv ica l *

1 4 9



M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . A ed ic ión

En e l caso de que se e n c u e n t r e a l g ú n c r i t e r i o de los seña lad os en

la t a b l a , s e d e b e r e a l i z a r u n a s e r i e d e p r o y e c c i o n e s r ad i o l óg i c a s

s i m p l e s de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta l a v é r t e b r a D 1 ) . En

e l c as o d e q u e h a ya á r e as s os p e c h os as o e l á re a c o r r e s p o n d i e n t e

a l d é f i c i t n e u ro l óg i c o o q u e n o h ayan p o d i d o se r v i s u a l i z a d a s , se

p roc e d e rá a r e a l i z a r u n a T C c e r v i c a l ( F i g u ra 11 6 ) .

F i gu ra 1 1 6 . T C c e r v i c a l n o r m a l , do n d e s e o bs e r v a l a c o r r ec ta a l i n eac i ó n de l o s

c u e r p o s ve r t eb r a l es , a sí c o m o l a au s en c i a de l í n eas de f r a c tu r a en l o s m i s m o s

E xp l o r ac i ón t o r ác i c a y l u m b o s a c r a i n i c i a l . T o d o p a c i e n t e i n c o n s

c i e n t e , c o n d o l o r d e e s p a l d a o p r e c i p i t a d o d e s d e más d e d os m et r o s ,

d e b e s o m e t er s e a u n a e xp l o r a c i ón r ad i o l óg i c a s i m p l e , q u e se c o m

p l e me n t a r á c on u n a TC d e l á re a d e l a a n o r m a l i d a d ósea , o b i e n d e l

dé f i c i t neuro lóg ico .

R e s o n a n c i a mag n é t i c a . Se reservará p a r a a q u e l l o s c as os e n l o s q u e ,

c o n l a e xp l o r a c i ón r ad i o l óg i c a a n t e r i o r , n o s e a c l a r e l a c au s a d e l

dé f i c i t neuro lóg ico .

Tratamiento de la lesión medular

A d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m et i l p r ed-

n i s o l on a e n a l t a s dos i s en las p r i m e r a s o c h o h o r a s tras h a b e r s e p r o

d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , man t e n i é n d o l a d u r a n t e 2 4 h o r a s s i

ésta se ad m in i s t r a en l as pr imeras t r es hor as , o 4 8 h o r as , si se i n i c i a

e n t r e la s tres y las o c h o h o r a s ( p r o t o c o l o NASCIS I I I ) . S in e m b a r g o ,

según la e v i d e n c i a r e c i e n t e , l a ad mi n i s t ra c i ón d e c o r t i c o i d e s n o h a

d e m o s t r a d o b e n e f i c i o c l í n i c o s i g n i f i c a t i v o en es tos p ac i e n t e s . A d e

más , se ha c o m p r o b a d o q u e l a i n c i d e n c i a d e n e u mon í a y s e p s i s

g r a v e se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e

4 8 h o r as .

T r a c c i ó n c e r v i c a l . En pa c i en t e s co n sc i en t e s con f rac tu ra-d is locac ión

c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a l a reducc ión de l a l es ión m e d i a n t e t r a c c i ónc e r v i c a l , s a l vo e n u n a s e r i e d e c i r cu n s t a n c i a s d e t e r m i n a d a s .

D e s c omp re s i ón q u i rú rg i c a . Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a e n a q u e

l los p a c i e n t e s c o n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o p r og r e s i v o , s i e n d o c o n t r o

v e r t i d o e l m o m e n t o m á s a d e c u a d o p a r a r e a l i z a r d i c h o p r o c e d i m i e n

t o qu i rú rg i co ( p r e c o z o t ard ío ) . Los b e n e f i c i o s d e l a d e s c omp re s i ón

so n m u y d u d o s o s en casos de dé f i c i t c o m p l e t o s i n d i s ru p c i ón an a

t ómi c a d e l a mé d u l a .

Sciwora (lesión de médula espinal

sin alteración radiológica)

Se t rata d e u n a m i e l op a t í a t r au mát i c a s i n e v i d e n c i a d e f r a c t u r a s o d i s l o

c a c i o n e s de la c o l u m n a v e r t e b r a l q u e pu eda n e s tu d i a r s e a t ravés de l a

rad io log ía c o n v e n c i o n a l y l a TC . Es un a pato log ía más com ún en n iños

m e n o r e s d e n u e v e añ os , e n l o s q u e ex is te u n a fa l t a d e m a d u r e z de los

t e j i d os de sostén de la c o l u m n a v e r t e b r a l q u e h ac e q u e l a mé d u l a s e a

m ás p r o p e n s a a l es ionarse e n c a s os d e t r a u m a t i s m o s esp i n a l e s . El seg

m e n t o m ás a f e c t a d o en es te p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d de los

ca so s , h a y u n i n t e r v a l o d e t i e m p o e n t r e e l m o m e n t o d e p r o d u c i r s e la

les ión y e l i n i c i o de l as m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s .

L a R M p o d r á re v e l a r c a m b i o s en los t e j i d os de sos tén , c o m o r u p t ur a s l i -

g a m e n t a r i a s y h e m o r r a g i a s , a l i g u a l q u e c a m b i o s en l a médu la e s p i n a l ,

c o n i m p l i c a c i o n e s p r on os t i c a s . El t r a t a m i e n t o se basa en l a i n m o v i l i

zac ión y l a c on t r o v e r t i d a ad mi n i s t r a c i ón d e c o r t i c o id e s . E l p ronós t i co

dependerá de l a s i tuac ión neuro lóg ica i n i c i a l .

R E C U E R D A

E l S C I W O R A es una les ión t íp ica de n iños en la que no se

ju s t i f i c ab l e en l a RX y en e l TC . E l t r a t am ien to es c o n s e r v ado r

20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos

R e p r e s e n t a n u n 1 5 % d e lo s t u m or e s p r im a r i o s d e l s i s t e m a n e r v i o s o

c en t r a l . A u n q u e lo s t u m o r e s e s p i n a l e s m á s f r e cu en tes son metas tás i cos ,

la mayor í a d e l o s t u m o r e s e s p i n a l e s p r i m a r i o s s o n b e n ig n os , a d i f e r e n

c i a de los t u m o r e s c r an e a l e s , y s u e l e n d a r c l ín i c a p o r c omp re s i ón más

q u e p o r i n v a s i ó n.

Lo s t u m o r e s ¡n t rar raqu ídeos se c l a s i f i c a n e n t r es g rupos ( T a b l a 8 3 ) ( F i

gura 11 7 ) :

E X T R A D U R A L E S • Metás tas is• C o r d o m a

I N T R A D U R A L E S • N e u r i n o m a

E X T R A M E D U L A R E S • M e n i n g i o m a

I N T R A D U R A L E S • A s t r o c i t o m a

INTRAMEDU L A R E S • E p e n d i m o m a

Tabla 83 . Tum ores ¡n trar raqu ídeos

E x t r a d u r a l e s ( lo s m ás f r e c u e n t e s, 5 5 % ) . C r e c e n e n e l c u e r p o

v e r t e b r a l y / o e l e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástas is p u e d e n

e n c o n t r a r s e e n c u a l q u i e r a d e l o s tres g r u p o s , s u e l e n s er d e l o c a l i

z a c i ó n e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en es te g r u p o es e l cor-d o m a s ac roc oc c í g e o ( c é l u l a s " f i s a l í f o r a s " t í p i c a s e n l a an a t omí a

p a t o l ó g i c a ) .

1 5 0




F i gu ra 1 1 7 . ( a ) Me tás ta s is ep idu r a l ; ( b ) N eu r i n o m a c e r v i c a l ;

( c) M e n i n g i o m a dorsa l ; ( d ) As t r o c i to m a c e r v i c a l

• I n t r a d u r a l e s e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En s u mayo r í a , c r e c en a p a r t i r

de las raíces n e r v i o s a s ( n eu r i n o m a s ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o

mas) (F igura 11 8 ) .

F i gu ra 1 1 8 . Men in g io m a i n t r a r r aqu ídeo

I n tr a m e d u la r e s ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sust anc ia

gris y b l a n c a m edu l a r ( a s t r o c i t o m a s y e p e n d i m o m a s ) .

Metástasis espinales

Las metástas is ex t r a du r a l e s su e l en t en e r o r i g en e n c a r c i n o m a s b r o n c o -

gén icos , seg u i do s p o r n eo p l a s i a s h e ma t o l óg i c a s ( l i n fo m a s , m i e l o m a s ) y

c a r c i n o m a s d e m a m a y de próstata (estas dos ú l t imas p u e d e n se r oste-

ob lás t í cas ) . Son e l t u m o r i n t rar raqu ídeo más f r e c u en t e y l a causa más

f r e c u en t e d e c omp re s i ón m e d u l a r ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 9 ) .

Su distr ibución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d d e l s e g m e n t o (más f r e

c u en t e s a n i v e l do r s a l ) . D eb en so sp ec h a r se e n t o d o p a c i e n t e c o n a n t e

c eden t e s d e c án c e r y d o l o r d e esp a l da , so b r e t o d o , si se asoc ia a défic i t

n e u ro l óg i c o .

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n

t ro la r e l d o l o r e i n t en t a r p r e se r v a r l a func ió n neuro lóg ica . Las p o s i b i

l i d a des d e r e c u p e r a c i ón f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e d e l es t a do

n e u ro l óg i c o d e l p a c i e n t e c u a n d o se i n i c i a e l t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e se r

qu i rú rg i co o m ed i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n r e su l t a do s s i m i l a r e s (s e

p r e f i e r e la c i rugía c u a n d o e l t u m o r p r i m a r i o es r a d i o r r e s i s t en t e , c u a n do

n o h a y e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su h istología, oc u a n do ex i s t en du da s d iagnós t i cas so b r e la n a t u r a l e z a t u m o r a l de l a

l es ión ; p . e j . : a b s c e s o ep i du r a l e sp i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 4 ) .

Q R E C U E R D A

El t ratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o mediante radioterap ia) es pal iat ivo, buscando una descompresión medular .

Tumores intradurales extramedulares

Lo s n e u r i n o m a s s on l o s t u m o r e s p r i m a r i o s ¡n t rar raqu ídeos más f r e c u e n tes. S u e l e n l o c a l i z a r s e a n i v e l do r s a l o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y

dé f i c i t neuro lóg ico en e l t e r r i t o r i o de l a ra í z de l a que c r e c e n . Se d i a g

n o s t i c a n p o r R M y e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a c i rug ía , que p u e d e

ser cura t i va ( F igura 1 1 9 ) .

Lo s m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n e n m u j e r e s y en reg ión torác i ca . O r i g i

n a n c l í n i c a d e do l o r ( r a d i c u l a l g i a i n t e r c o s t a l ) y c omp re s i ón m e d u l a r . El

t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a c i rug ía , que es c u r a t i v a s i la resección es

c o m p l e t a .

U n g r u p o r a r o d e t u m o r es i n t r a du r a l e s l o c o n s t i t u y e n la s t u m o r a c i o n e s

m a l f o r m a t i v a s o d i s e mb r i og é n i c a s : t e r a t o m a s , q u i s t e s de r m o i des , e p i -

d e r m o i d e s y l i p o m a s , de s i tuac ión h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -l a r a u n q u e p u ed en t en e r u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

S u e l e n d e b u t a r en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l l u m b o sa -

c r o , e n c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n as oc i a r s e a d i s r a f i s m o

esp ina l ( esp ina bíf ida o c u l t a , e s t i g m a s c u t án e os , et c . ) . P r o v o c a n c l í

n i c a d e r a d i c u l a lg i a s , i n c o n t i n e n c i a de esfínteres, o i n c l u s o c l a u d i c a

c i ón n e u róg e n a p o r a n c l a j e m e d u l a r e n p os i c i ón i n f an t i l ( L4-L5) , q u e

a ve c e s p u ede r e su l t a r e n d e f o r m i d a d e s de los p i e s ( e q u i n o , z a m b o ) o

esco l ios i s en n iños .

Tumores intradurales intramedulares

Lo s a s t r o c i t o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s m ás f recuentes fuera

de l f i l u m t e rmína le . Sue len se r de b a j o g r a do (p i loc í t i cos ) . P r e d o m i n a n

1 5 1




a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r un s índrome s i r ingomié l i co ( d i s o

c i ac ión te rmoalgés i ca de l a s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o e n e x t r e m i d a

des super iores ) . Cons t i tuyen lo s t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás f r ecuen tes

en la e d a d p e d i á t r i c a .

Lo s e p e n d i m o m a s son los t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás f r ecuen tes en e l

c o n o m e d u l a r y filum t ermínale (ún i ca loca l i zac ión de l a v a r i an t e m i x o -

p a p i l a r ) . T i e n e n u n a r e l a t i v a t e n d e n c i a a s an g ra r . C on s t i t u ye n e l g r u p o

d e t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás n u m e r o s o en la e d ad ad u l t a .

R E C U E R D A

El t u m o r ¡ n t r am edu l a r m ás f r e c u e n t e en los n iños es e l a s t r o c i t o m a ,

m i e n t r a s q u e e n l o s a d u l t o s es e l e p e n d i m o m a .

En am b os c a s os , e l t r a t a m i e n t o es qu i rú rg i co (mic roc i rug ía ) , a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e l a ext i rpac ión c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal

Se t r a ta d e u n a c o l e c c i ón p u r u l e n t a en e l e s p ac i o e p id u r a l e s p i n a l . Se

l o c a l i z a c o n m ayo r f r e c u e n c i a a n i v e l d o r s a l ( 5 0 % ) , s e g u id o d e l seg

m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se as oc i a a os

t eo m i e l i t i s o d i s c i t i s .

El m e c a n i s m o p a t og é n i c o más f r e c u e n t e es la s i e m b r a h e ma t óg e n a des

de focos in fecc iosos c u t án e os , u r i n a r i o s , r e s p i r a t o r i o s , c a rd í a c os , e t c .

O t r os p os i b l e s m e c an i s m os son l a extens ión po r con t igü idad (ab scesos

de psoas , me d ias t in i t i s , e t c . ) , lo s t r au m a t i s m os p e n e t r an t e s y los p r o

c e d i m i e n t o s qu i rú rg i cos r ec ien tes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En un

p o r c e n t a j e e l e v ad o d e c a s os ( 5 0 % ) , no se e n c u e n t r a u n o r i g e n .

Son f ac tores d e r iesgo la d i ab e t e s , c on s u m o d e d r og as p o r v í a p a r e n t e

ra l , a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a r e n a l c rón i c a .

F igura 119 . I m a g e n d e ab s c e s o ep idu r a l ce rv i ca l , d o n d e s e o b s e r v a u n a mas a

( s eñ a l ada c o n f l e cha b l an c a ) qu e o c u p a el e s p ac i o ep idu r a l c e r v i c a l y q u e

c o m pr im e l a m édu l a , s o b r e to do po r l a pa r t e po s te r io r

R E C U E R D A

La e s p o n d i l o d i s c i t i s y e l ab s c e s o e p i d u r a l s u e l e n a s o c i a r s e c o n m u c h a

f r e c u e n c i a . La V S G y la pro te ína C r e a c t i v a son út i les m a r c a d o r e s d e

s e g u i m i e n t o de l a i n f ec c i ó n .

El m i c r o o r g a n i s m o m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m as ag u

da s es e l Staphylococcus aureus; en las f o r m as c rón i c a s , Mycobacte-

rium tuberculosis.

20.11. Siringomielia

G e n e r a l m e n t e se presen ta c o n f i e b r e e l e v ad a , d o lo r y r i g i d e z d e e s p a l

d a . S u e l e n i m p l i c a r s ín tomas r ad i c u l a r e s , y e v o l u c i o n a n p r o g r e s i v a y

r áp i d ame n t e h a c i a u n a c o m p r e s ió n m e d u l a r con d i s func ión de es f ín te

res y p a r ap a r e s i a o te t r apares ia ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ) .

La p r u e b a d e i m a g e n de e lecc ión es l a RM ( m as a e p id u r a l q u e c o m

p r i m e e l s aco dura l ) ( F igu ra 1 1 9 ) . S u e l e n presen tar leucoc i tos is y e l e

v a c i ón d e l a v e l o c i d a d d e s e d i me n t ac i ón ; este ú l t imo parámet ro p u e d e

s e r v i r c om o m ar c ad o r d e s e g u i m i e n t o e n es tos pac ien tes . P u e d e o b t e

nerse p u s p a r a c u l t i v o m e d i a n t e u n a p u n c i ó n l u m b a r c u i d a d o s a , a u n

q u e es p r e f e r i b l e e v i t a r l a y t o m a r la s muest r as mi c rob i o l óg i c a s d u r a n t e

la c i rug ía .

El t r a t a m i e n t o c o n s i s te e n i n m o v i l i z a c i ó n , a n t i b i o t e r a p i a ( d e m a n e r a

e mp í r i c a , s e r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . a g e

n e r ac i ón más v a n c o m i c i n a m ás r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6- 8 s e m an as , y

c i rug ía en caso de dé f i c i t neuro lóg ico (s i b i e n o t ro s au t o r e s r e c o m i e n

d a n c i r u g í a , aú n n o e x i s t i e n d o déf i c i t m o t o r ) . E l p ronós t i co es m a l o

c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d y s e c u e l a s n e u ro l óg i c a s f r e c u e n t e s (más ,c u a n t o p e o r es l a s i tuac ión neuro lóg ica de l p a c i e n t e en e l m o m e n t o

d e l d i ag n ós t i c o ) .

Se d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a d e c a v i d ad e s qu ís t i cas , t ambién l l a m a d a s

s i r i nx , en l a médu la e s p in a l , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n e l c a n a l

e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r

sal (F igura 1 2 0 ) . En a l g u n os casos se e x t i e n d e n r o s t r a lm e n t e y a l c a n z a n

e l b u l b o r aq u í d e o , d e n omi n án d os e e n t o n ce s s i r i n g o b u l b i a .

Se as oc i a c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congén i t as ( sobre t o d o ,

ma l fo rmac i ón d e C h i a r i t i p o I) , n e op l a s i a s m e d u l a r e s ( f u n d am e n t a l

m e n t e , as t r o c i t om as ) , a r a c n o id i t i s y t r au m a t i s m os e s p in a l e s ( s i r i n g o

m i e l i a p os t r au mát i c a ) .

D a l u g a r a u n c u a d r o c l ín i co t í p i co que se c a r a c t e r i z a p o r u n s í n d rome

c e n t r o m e d u l a r , con un dé f i c i t s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i

d a d ( abo l i c ión de l a s e n s i b i l i d a d t e rmoalgés i ca , r e s p e t an d o lo s c o r d o

nes pos te r iores ) .

Es carac te r í s t i co que e l pac ien te r e f ie r a he r idas o q u e m a d u r a s c u t á

neas i n d o l o r a s , s in h ab e r s e d ad o c u e n t a d e c u án d o s e p r o d u c e n . P u e d e

a c o m p a ñ a r s e d e d e b i l i d ad , t r a s t o r n os t róf i cos , a r r e f l e x i a y f a s c i c u l a c i o ne s en las e x t r e m id ad e s s u p e r i o r e s ( r e s u l t ad o de la les ión de s e g u n d a

m o t o n e u r o n a ) .

1 5 2




F i gu ra 1 2 0 . S i r i n g o m ie l i a . S e a p r ec i a l a c a v i dad s i r i n g o m ié l ic a c e r v i c o do r s a l

e n f e r m e d a d e s c o m o la artr i t is r e u m a t o i d e ( l a más f r e c u en t e ) , s í n d rome

d e D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El s íntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En o c a s i o n es se a c o m p a

ña de dé f i c i t neuro lóg ico . Puede causar m u e r t e s ú b it a p o r m o v i m i e n t o s

b r u sc o s de f l ex ión c e r v i c a l .

E l d i agnós t i co es rad io lóg ico , a l e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a en t r e la

o d o n t o i d e s y e l a r c o a n t e r i o r d e C 1 m a y o r d e 5 m m e n n i ñ os o m a y o r

de 3 m m en a d u l t o s .

Lo s p a c i en t e s as i n t omát i c os c on p e q u e ñ as l u x a c i o n e s se t r a t a n c o n c o

l lar ín c e r v i c a l y c o n t r o l e s c l in i corad io lóg icos . S i es tán s in tomát i cos o

as i n t omát i c os c on l u xac i ón i m p o r t a n t e ( > 8 m m ) , s e r e c u r r e a la c i r u

g ía ( f i j ac ión c e r v i c a l p o s t e r i o r C 1 - C 2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En c a s os c on

l u x a c i o n es i r r edu c t i b l e s o c omp re s i ón m e d u l a r p o r e l p a n n u s i n f l a m a

t o r i o , p u ede e s t a r i n d i c a da l a od on t o i d e c t omí a t r a n so r a l .

Impresión basilar

Es l a ma l fo rmac i ón más f r e c u en t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la

seg u n da a n o m a l í a c e r v i c a l a so c i a da a la artr i t is r e u m a t o i d e . La base

c r a n ea l a p a r e c e desc en d i da r e sp ec t o al l ímite s u p e r i o r de la o d o n t o i

des .

En e l caso de que sea s in tomát i ca , deberá se r t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,

se r e c o m i e n d a u n a t r a c c i ón . S i m e j o r a , s e r e a l i z a r á u n a a r t r o des i s

o c c i p i t o c e r v i c a l . Si no m e j o r a , se procederá a l a ext i rpac ión de l a

o d o n t o i d e s .

p r u e b a d iagnós t i ca de e lecc ión es l a RM ( M I R 9 8 - 9 9 F , 6 6 ) . C u a n o es c l a r a m e n t e s in tomát i ca , o e l c u a d r o c l í n i c o p r o g r esa e n su c es i

se p u e d e o p t a r p o r t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co . En los casos

a ma l fo rmac i ón d e C h i a r i , e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a

d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n p l a s t i a d e du r a , p a r a a m

e l t amaño de l a fosa poster io r . En o t r o s casos se r e a l i z a n d e r i v a

o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a

d e l t r a t a m i e n t o es ev i t a r l a p rogres ión de l dé f i c i t neuro ló g ico .

Platibasia

S u p o n e u n a a p e r t u r a a n ó m a l a d e l " á n g u l o basa l d e l c r á n e o " ( m a y o r

d e 145 ° ) , c on e l c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o de l a base c r a n e a l ( M I R

0 3 - 0 4 , 2 4 7 ) .

Enfermedad de Klippel-Feil

Anomalías

e la unión craneocervical

at loaxoidea

d e b e a a l t e r a c i o n es d e l l i g a m en t o t r a n s v e r so q u e f i ja e l at las a la

Su o r i g e n p u e d e se r congén i to , a u n q u e c o n m a y o r f r e

es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se p r esen t a en e l c o n t e x t o d e

Es un t r a s t o r n o en e l desa r r o l l o óseo con fus ión congén i t a de dos o más

vér tebras c e r v i c a l e s , q u e se d e b e a u n f a l l o e n l a s e g me n t ac i ón n o r m a l

d e lo s so m i t a s c e r v i c a l e s du r a n t e e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se c a r a c t e r i za p o r u n desc en so de la l ínea p o s t e r i o r d e i mp l an t a c i ón d e l c a b e l l o ,

c u e l l o c o r t o y l imi t ac ión de l a m o v i l i d a d c e r v i c a l .

R E C U E R D A

L a m al fo r m ac ió n c r an eo c e r v i c a l m ás f r ec u en te es l a im pr es i ó n bas i l a r .

E l s í n d r o m e de D o w n y l a a r t ri t is r eu m ato ide pu e den ca usa r a l t e r a c i o

nes a n i v e l d e l a c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

1 5 3



M a n u a l CTO de Me d ic i na y C irug ía , 8. a edic ión


U n h o m b r e d e 8 0 a ñ o s r e f i e r e , d e s d e h a c e n u e v e m e s e s , d o l o r i n t e r m i t e n t e e n p i e r

na s y p a r e s t e s i a s q u e a p a r e c e n d e s p u é s d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m e t r o s . L o s s ín t o m a s c o

m i e n z a n e n l a s z o n a s d i s t a l e s d e l a s e x t e r m i d a d e s i n f e r i o r e s , a s c i e n d e n a l o s g l ú t e o s

y s e a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . L o s ep i s o d i o s s o n m á s f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a

c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y s e a l i v i a n a l s e n t a r s e o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , o

f l e x i o n á n d o s e h a c i a d el a n t e m i e n t r a s si g u e c a m i n a n d o . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a

es n o r m a l . ¿ C u á l d e l o s s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s e s e l m á s p r o b a b l e ?

1) D i s c o t o r á c i c o h e r n i a d o .

2 ) E s t e no s i s e s p i n a l l u m b a r .

3) E s t e n os i s d e l a a r t e r i a i l i a c a .

4) M i a s t e n i a g r a v i s .

5) N e u r o p a t í a p e r i f é r i c a d e s m i e l i n i z a n t e .

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; R C : 2

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a u n a h i s t o r i a d e c e r v i c a l g i a i r r a d i a d a a h o m b r o s .

D e s d e h a c e u n a ñ o , p r e s e n t a d i f i c u l t a d p r o g r e s i v a p a r a c a m i n a r , a ñ a d i é n d o s e d o l o r

e n b r a z o d e r e c h o . E n l a e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n r e fl e j o b i c i p i t a l a b o l i d o y u n o s

r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p o l i c i n é t i c o s e n p i e r n a s .

1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e s o l i c i t a r ía u n a R M c e r v i c a l .

2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e so l i c i t a r í a R M c e r v i c a l .

3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e s o l i c i ta r í a u n a R M .

4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e s o l i c i ta r í a u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .

5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n AINE es

lo a d e c u a d o .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; R C : 2

U n a l b a ñ i l s u f r e u n a c c i d e n t e l a b o r a l , p r e c i p i t á n d o s e d e s d e 6 m e t r o s d e a l t u r a . P r e

s e n t a u n i m p o r t a n t e d o l o r a n i v e l l u m b a r y d é f i c i t d e e x t e n s i ó n c o n t r a g r a v e d a d d e

l o s d e d o s d e l p i e d e r e c h o . H a b r á q u e p e n s a r q u e p u e d e t e n e r :

1) U n a l e s i ón d e l a r a í z L -3 .


3) U n a l e s i ón d e l a r a í z S -1 .


5) U n a l e s i ón d e l a r a í z S -2 .

M I R 0 4 - 0 5 , 9 4 ; R C : 4

Mujer d e 3 5 a ñ o s , s i n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s , q u e a c u d e c o n u n d o l o r i n t e n s o e nc o l u m n a c e r v i c a l d e d o s d í a s d e e v o l u c i ó n , q u e l e i m p i d e l a r e a l i z a c i ó n d e s u t r a b a j o

d e a u x i l i a r a d m i n i s t r a t i v o . E l d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n

l o s m o v i m i e n t o s d e f l e x i ó n y r o t a c i ó n d e l c u e l l o , y n o s e a c o m p a ñ a d e o t r a s m a n i

f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , s i b i e n l a

v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r e i d o l o r .

¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s a d e c u a d a ?

1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n r í g i d o d u r a n t e 3 0 d í a s .

2 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a n u c l e a r u r g e n t e , y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .

3) P a r a c e t a m o l c o n c o d e í n a , e d u c a c i ó n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s s u a v e s y s e g u i r e v o l u

c i ó n e n s i e t e d í a s .

4) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e l a c u r v a t u r a f i s i o l ó g i

c a d e l a c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .

5) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o -

g r a m a .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; R C : 3

H o m b r e d e 3 4 a ñ o s , s in a n t e c e d e n t e s d e i n t e ré s . P r e s e n t a d e s d e h a c e u n a s e m a n a

d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o l e h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n

la s ú l t i m a s 2 4 h o r a s , e l d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a

c i t a n t e , d i f i c u l tá n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e l a c a m a . E l p a c i e n t e

a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n f í s i c a g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e

n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a d i f i c u l t a d a p o r e l d o l o r , s i n a l t e r a c i o n e s e n

la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s

c o n s e r v a d o s y s i m é t ri c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s i n d i c a d a

e n e l e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?

1) S e r e a l i z a n R x s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e

l u m b a l g i a a g u d a , s e p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o

en c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .

2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o s e r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,

s e i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , s e p r e s c r i b e n a n a l

g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n

e n u n a s e m a n a .

3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y s e i n g r e s a p a r a c i r u g í a .

4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , s e i n g r e s a a l p a c i e n t e p a r a

c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e I s ó t o p o s , c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .

5) S e r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a

P s i q ui a t rí a p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; R C : 2

S i s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , e s t á p l e n a m e n t e

c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a l e s i o n e s e x t e r n a s r e l e v a n t e s , m a n t i e n e l a v e n t i l a c i ó n e s p o n

t á n e a y n o p u e d e m o v e r n i s e n t i r l a s e x t r e m i d a d e s , ¿ e n q u é r a n g o d e n i v e l s e g m e n

t a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e l e s i ó n m e d u l a r ?

C e r v i c a l C 1 - C 4 .

C e r v i c a l C 6 - C 8 .

T o r á c i c o T I - T 3 .

T o r á c i c o T 4 - T 8 .

T o r á c i c o T 9 - T 1 2 .

M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; R C : 2

U n v a r ó n a d u l t o p r e s e n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e c u e l l o , c o n i r r a d i a c i ó n d e l

d o l o r a e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a a t r a v é s d e l a c a r a d o r s a l d e l a n t e b r a z o y d e l

t e r c e r d e d o , c o m p r o b á n d o s e , a l m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e

c a y d i s m i n u c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l . T r a s l a r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l y r e s o n a n c i a

m a g n é t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . E l d i s c o h e r n i a d o e s

e l c o m p r e n d i d o e n t r e :

C 1 - C 2 .

C 2 - C 3 .

C 3 - C 4 .

C 4 - C 5 .

C 6 - C 7 .

M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; R C : 5

P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a f i e b r e e l e v a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . S e

l e r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r m a g n é t i c a d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u

r a l q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e l o s s i g u i e n t e s , e s e l d i a g n ó s t i c o m á s

p r o b a b l e ?

1) M e n i n g i o m a d o r s a l .

2) M e t á s t a s i s e p i d u r a l .

3) H e m a t o m a e p i d u r a l .

4) A b s c e s o e p i d u r a l .

5) I n f a r t o m e d u l a r .

M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; R C : 4

Ante u n a p a c i e n t e d e 3 2 a ñ o s q u e , d o s h o r a s a n t e s d e s u a d m i s i ó n , s u f r e c e f a l e a

b r u s c a e i n t en s a m i e n t r a s m o n t a b a e n b i c i c l e t a , y q u e p r e s e n t a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó

g i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l s e r í a l a a c t i t u d m á s c o r r e c t a ?

1) S o l i c i t a E E G ( e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ) .2) P a u t a r t r a t a m i e n t o p a r a m i g r a ñ a y d a r e l a l t a .

3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a la s 2 4 h o r a s .

4) R e a l i z a r p u n c i ó n l u m b a r , p a s a d a s u n a s h o r a s .

5) A c o n s e j a r la s u p re s i ó n d e e j e r c i c i o f í s i c o e n l o s u c e s i v o .

R C : 4

1 5 4



1.

Aspectos esenciales

DESARROLLO

Orientación

MIREl t e m a d e l a s a n o m a l í a s

d e l d e s a r r o l l o t i e n e m u y p o c a

i m p o r t a n c i a p a r a e l M I R .

S o l a m e n t e b a s t a c o n t e n e r

¡ dea s c l a r a s y c o n c e p t o s

b á s i c o s de l a s d i f e r e n t e s f o r m a s

d e c r a n e o s i n o s t o s i s ,

d e la s m a l f o r m a c i o n e s d e

C h i a r i y de lo s d i s r a f i s m o s

e s p i n a l e s .

p j ~ | La es c a fo c e f a í i a e s l a c r an e o s i n o s t o s i s m á s f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .

^2] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es un d e s c e n s o de l a s am íg da l a s c e r e b e l o s a s a t r a vés

d e l f o r a m e n m a g nu m . P u e d e a s o c i a r s e a l a s i r i g o m i e l i a .

["3"] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a a l m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .

¡~4~] El d i s r a f i s m o e s p i n a l p u e d e se r a b i e r t o o qu í s t i c o , c u a n d o no está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u

b r i m i e n t o c u t á n e o .

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es un d i s r a f i s m o e s p i n a l qu í s t i c o . S e a s o c i a c o n e l dé f i c i t de á c i do f ó l i c o y l a t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e e l e m b a r a z o . E l d i ag n ó s t i c o p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e l a d e t e r m i n a c i ó n d e c i f r a s

e l e v a d a s de oc- fetopro te ína e n s u e r o m a t e r n o y l í qu ido am n ió t i c o y l a e c o g r a f í a .

21.1. Craneosinostosis

En la F igu ra 12 1 se p u e d e v e r l a co n f i gu ra c ió n a na t ó mi ca c r a n e a l , en l o qu e a su tu r as y f on t an e l a s se r e f ie r e .

1 5 5



Manual CTO de Me d i c i n a y Cirugía, 8. a edición

También l l am ad as c r an e oe s t e n os i s , s on d e f o r m id ad e s c r an e a l e s q u e s e

pr od uce n por e l c ie r r e p re coz de una o más de las su tu r as ca r t i l ag ino

sas que separ an los huesos membranosos de l c r á n e o . S e d e n o m i n a n

según l a su tu r a que se c ie r r a p recozmente ( F igu ra 122 ) :

B r a q u i c e f a l i a

Escafocefalia

Trigonocefal ia

Plagiocefal ia

F igura 122 . Craneoes tenos i s

Esca foce fa l ia o d o l i c o c e f a l i a : c ie r r e p recoz de la su tu r a sag i t a l . E s l a

más f r ecuen te .

B r a q u i c e f a l i a o t u r r i c e f a l i a : c i e r r e p r e c oz d e l a s ut u r a c o r o n a l b i l a

t era l . P a r t i c i p a c on f r e c u e n c i a e n síndromes autosómicos d o m i n a n

t es c on d i s m or f i a f a c i a l ( C r ou z o n y Ap e r t ) .

P l ag i oc e f a l i a an t e r i o r : c i e r r e p r e c oz d e l a s u t u r a c o r on a l u n i l a t e r a l .

P l ag i oc e f a l i a p os t e r i o r : c i e r r e p r e c oz d e l a s u t u r a l am b d o id e a . E n

m u c h as o c as i on e s , l a d e f o r m id ad e s d e etiología pos tu r a l y no por

c ie r r e ve rdadero de la su tu r a .

T r i g o n o c e f a l i a : c ie r r e p recoz de la su tu r a met ó p i c a . S e r e l a c i on ac on m á s f r e c u e n c i a c on anomalías e n c e fá l i c a s , c o m o l a h o l o p r o -

s e n c e f a l i a .

ali

R E C U E R D A

L a m a y o r pa r te de las p l ag io c e f a l i a s po s te r i o r es son pos tura l e s . Su in c i

d e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la recomendación d e hac e r d o r m i r

a los recién n a c i d o s en decúbito supino para ev i t a r la m u e r t e súbita d el

l a c t an te .

• Ox i c e f a l i a : c ie r r e p recoz de muchas o de todas las su tu r as c r anea les

(cráneo en t o r re ) , p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l .

El diagnóstico s e e s t ab l e c e a l n a c im ie n t o p o r observación de la de for m id ad c r an e a l . P o r p a l p a c i ó n , puede aprec iar se una c r es ta ósea s ob r e

la su tu r a ce r r ada p recozmente . E l c ie r r e de la su tu r a se con f i rma me

d i a n t e técnicas d e im ag e n ( R x s im p l e d e cráneo o T C - 3 D ) .

E l t r a t am ie n t o d e elección es la reconstrucción qu i rú rg i c a , m u c h a s v e

ces con participación c on j u n t a d e n e u r oc i r u j an os y c i r u j an os m a x i l o -

f ac ia les , par a r econs t ru i r también l as d ism or f ia s f ac ia les asoc ia das . Ex

cepto en las formas más graves, en las que e l c ier re de múltiples su tu r as

c r an e a l e s p u e d e d i f i c u l t a r e l c r e c im ie n t o d e l c e r e b r o , l a mayoría d e

la s v e c e s la indicación e s f u n d a m e n t a l m e n t e estét ica . A l g u n a s f o r m a s

p os t u r a l e s d e p l ag i o c e f a l i a p os t e r i o r p u e d e n c o r r e g i r s e c on " c a s c os "

ortopédicos q u e r e m od e l an e l c r án e o .

21.2. Malformación de Chiari

C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación d e A r n o ld - C h i a r i , h oy s e

r e c on o c e l a m a yo r contribución d e C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n

te con e l nombre de es te au tor . B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , s e i n c l u ye n

c u a t r o t i p os d e malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a

n i s m os patogénicos d i f e r e n t e s :

Chiari t i po

Cons is te en un descenso y elongación de las amígdalas c e r e b e lo s as p o r

d e b a j o d e l p l an o d e l f o r am e n m ag n o . E s f r e c u e n t e l a asociación c o n

s i r i n g o m i e l i a ( F igu r a 123 ) .

1 5 6




d e b u t a r e n l a a d o l e s c e n c i a y e d a d ad u l t a ( e d a d m e d i a : 4 0 a ño s )

es un p o c o m ás f r e c u e n t e e n m u j e r e s . El s íntoma más h a b i t u a l d e p r e

s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a co n la s m a n i o b r a s d e

y qu e s e a co m pa ña en o ca s i o nes de s ín t o ma s de a f e c t a c i ó n

c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s s u

El n i s t ag m u s v e r t i c a l es un h a l l a z g o t í p i co .

v e n i

u t i l i z a n d o lo s e s t u d io s d e f l u j o de l í qu ido ce f a l o r r a qu ídeo m e d i a n t e

, en l o s qu e s e d e t e c t a p r o b l e m a s de c i r cu l a c i ó n de l m i s m o a n i v e l

l f o r a m e n m a g n o .

R E C U E R D A

U n a c e f a l e a s u b o c c i p i t a l e n p e r s o n a s d e u n o s 3 0 a ñ o s , q u e a u m e n t a

c o n l as m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , e s su g e s t i v a d e m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i

tipo I .

c i ó n de l pa rénqu ima n e r v i o s o próx imo. Son más f r e cu en tes en la c isu r a

d e S i l v i o . Los ún icos de loca l i zac ión e x t r ad u r a l son los in t r ase lar es .

En g e n e r a l , son as in tomát icos ( h a l l a z g o ca sua l ) , si b i e n p u e d e n c u r s a r

c o n c r is i s ep i l ép t i c a s , s ignos f o c a l e s o H T I C .

La t e n d e n c i a a c t u a l es no t ra t a r a q u e l l o s q u e n o c a u s a n e f e c t o de ma sa

o s ín tomas . E l t i p o I I I de Ca lass i (g ran q u i s t e de la c isu r a d e S i l v i o c o n

d e s p l a z a m i e n t o de l ínea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co . Puede

r e a l i z a r s e a sp i r a c i ó n co n a g u j a , craneotomía con fenest rac ión o e x t i r

pa c i ó n de l a p a r e d d e l q u i s t e , o de r i v a c i ó n c i s t op e r i t on e a l ( t é cn i c a que

p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e lo s m e j o r e s r esu l t ados ) .

21.4. Disrafismo espinal

t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n p a r a l o s p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o

i a do s a s i r i n g o m i e l i a es l a c ran iec tomía d e s c o m p r e s i v a

( q u e s u e l e a m p l i a r s e co n una l a m inec t o mía de C1 y C2 )n ap e r t u r a de la d u r a m a d r e y co l o ca c i ó n de una p l a s t i a d e d u r a , pa r a

e l e spa c i o de l a fosa pos te r ior . C u a n d o s e a s o c i a a h i d r o c e f a l i a ,

i m p l a n t a r s e un a de r i v a c i ó n de LCR . Lo s pa c i en t e s a s i n t omá t i co s

se r v i g i l a d o s y o p e r a d o s só lo en caso de de t e r i o r o .

t ipo II

s cens o de l v e r m i s c e r ebe l o so , c u a r t o v en t r í cu l o , p r o t u b e r a n c i a

b u l b o p o r d e b a j o d e l p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Se a so c i a f r e c u e n

c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Sue l e d e b u t a r en l a i n

La s m a n i f e s t a c i o n es c l í n i c a s s e deb en a d i sf unc i ó n de t r o n c o yc r a n e a l e s b a j o s . C u r s a c o n es t r idor r e sp i r a t o r i o , a p n e a e p i s ó d i ca ,

f r e c u e n t e s , r e t r o c o l l i y/ o s i gn o s ce r ebe l o so s . Se d i a g n o s t i

p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a d e r iv a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l p a r a la

y r e a l i z a r una desco mpres i ó n a m p l i a de la fosa p os t e r i o r .

d i f i c u l t a d r esp i r a tor ia es la p r i n c i p a l ca usa de l a e l e v a da m o r b i m o r -

de l a ma l f o rma c ió n de C h i a r i t i p o II .

t ipo III

en un desc enso de l as es t ruc tu r as de la fosa p os t e r i o r ( v e r m i s ,

c e r e b e l o s o s y t r on c o ) d e n t r o de un e n c e f a l o m e n i n g o c e l e

a l t o . Es la f o r m a m ás g r a v e , gen e r a l m en te i n c o m p a t i b l e c o n

v i d a .

t ipo IV

h i p o p l a s i a ce reb e lo s a s i n he rn i a c i ó n .

Quistes aracnoideosa r a cn o i deo s , o cu pa do s po r LCR , qu e p e r m a n e c e n c o m o

e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-

El d i s r a f i s m o e s p i n a l c o n s t i t u y e una s e r i e de a no ma l í a s co ngén i t a s e s

p i n a l e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l c i e r r e de las es t ruc tu r as

e n la l ínea m e d i a ( T ab la 84 ) . S i l a l es ión i n c l u y e de f e c to s de l o s a r co sóseos v e r t eb r a l e s pos te r iores , se d e n o m i n a esp i n a bíf ida. La e s p i n a bí-

f i d a s i m p l e (sólo i n c l u y e de f e c to s de los a rcos v e r t eb r a l e s pos te r iores )

es un h a l l a z g o radiográ f i co f r e c u e n t e , s o b r e t o d o a n i v e l d e L5 -S1 , q u e

n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c ad o pa to lóg ico . E l d i s r a f i s m o e s p i n a l p u e d e

se r d e d o s t i pos : esp i n a bíf ida o c u l t a y e s p i n a bíf ida quíst ica o ab i e r t a

( T a b l a 8 5 ) .

ESPINA B Í F I D AM i e l o m e n i n g o c e l e

Q U Í S T I C A (ABIERTA)M i e l o m e n i n g o c e l e

• L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e

• Filum terminale h ipe r t r o f i ado

• S e n o d é r m i c o c o n g é n i t o

ESPINA B Í F I D A • Qu i s te n eu r o en té r i c o

O C U L T A • Ag en es i a de l s a c r o• D i a s t e m a t o m i e l l a

• M i e l o c i s to c e l e

• Men in g o c e l e s ac r o an te r i o r

Tabla 85 . Dis raf ísmos espina le s

C R A N E O

E N C E F Á L I C O S

R A Q U I M E D U L A R E S

(ESPINAS B Í F I D A S )

An en c e f a l í a

In iencefa l ia

Craneorra

quisquisis totalis

E n c e f a f a l o c e *

A p l a s i a c u t i s c o n g én i t a

* ( So n r ea lm en te de f ec to s en l a I n du c c i ó n

de l a s c u b i e r t a s )

E sp i na bífida

ocu l ta

E sp i na bífida

ma n i f i e s t a

S i m p l e

S e n o d é r m i c o c o n g é n i t o

S í n d r o m e d e c o n o a n c l a d o

D l a s t e m a t o m i e l i a

L i p o m a l u m b o s a c r o

E x t a s i a d u r a l

Men ln g o c e l es s ac r o an te r i o r

e i n t r a s ac o

Q u i s t e s : n eu r o en té r i c o ,

a r a c n o ideo , pe r i n eu r a l ( Ta r lo v )

Te r a to m a s ac r o c o x íg eo

S ín d r o m e de r eg r es i ó n c au da l

o ag e n es i a de l s a c r o ( h i j o s

de m adr e d i abé t i c a )

M i e l o m e n i n g o c e l e(m ás f r ec u en te )

Men in g o c e l e (m e jo r p r o n ó s t i c o )

R a q u i sq u i s i s o m ie l o c e l e

(peor pronós t ico )

Tabla 84. Defe c tos en e l tubo neura l (d is raf ísmos )

1 5 7



M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y Cirugía , 8 . a edic ión

Espina bífida (disrafismo espinal) oculta

Es aq u e l d i s r a f i s m o que es tá c u b i e r t o p o r p i e l . P u e d e a c o m p a ñ a r s e d e

a lgunos es t igmas cutáneos en e l n i v e l a f e c t ad o ( m e c h ó n d e p e lo , an g io -

m as c ap i l a r e s , e t c . ) . O c as i on a lm e n t e p u e d e a so c i a r s e a l i p o m a s , t u m o

r es d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a ( do s hemimédu l a s ) .

C u a n d o es s in tomát ica d e b i d o a a l g u n a de es tas anoma l ías as oc i ad as ,

sue le cu r sar como un s í nd ro me de médu l a an c l ad a ( c on o m e d u l a r p o r

d e b a j o d e L1-L2) , c o n d e b i l i d a d y a t r o f i a d e m ie m b r o s i n f e r i o r e s , t r a s t o r n os de la m ar c h a , t r a s t o r n os d e l c o n t r o l de esf ínteres, d o l o r v a g o

a n i v e l d e gen i ta les , per iné y p a r t e an t e r i o r d e l m u s lo , h i p oe s t e s i a e n

p e r i n é , d e f o r m i d a d e s en los p ies y esco l ios is .

O R E C U E R D A

El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos ydar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a s intomatología motora , esfinteriana y deformidades ortopédicas.

El seno dé rm i co co ngén i t o e s una f o r m a d e e s p in a bíf ida o c u l t a . Se

t rata de un t r ac to r eves t ido p o r e p i t e l i o e s c am os o e s t r a t i f i c ad o q u e a p a

r e c e en o muy cerca de l a l ínea m e d i a , e n c u a l q u i e r p u n t o d e s d e e l

nas ión a l cócc ix ( loca l i zac ión más f r e c u e n t e , l u m b o s ac r o ) . C o m ie n z a

en la p i e l , y p u e d e t e r m in a r en e l t e j i d o subcu t áneo o l l egar a l c a n a l

m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % de los casos , m ás f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , e n g e

n e r a l an c l ad o a u n q u i s t e d e r m o i d e o u n t e r a t om a ) .

E n l a ex p lo ra c i ó n , j u n t o a l p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se s u e l e ap r e

c i a r h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . P u e d e n

in f ec tar se o da r l u g a r a un s í nd ro me de médu l a a n c l a d a . E x i g e d i a g

nóst ico d i f e r e n c i a l co n e l s inus p i l o n í d a l , q u e sue le tener u n t r a ye c t o

m ás c o r t o ( cas i n u n c a p e n e t r a en e l s is tema ner v ioso cen t r a l ) , a n i v e l

s a c ro co cc í geo , co n rea c c i ó n i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o

s u e l e n r e q u e r i r t r a t a m ie n t o , al ser una lesión b e n i g n a . A u n q u e sea n

as intomát icos , se r e c o m i e n d a l a ex t i rpa c i ó n d e l t r a c t o y e l c o n t e n i d o

i n t r a du r a l , an tes d e q u e se p r o d u z c a n déf ic i t neuro lóg icos o c u ad r os

i n f e c c i o s os . Si h u b i e s e i n f e c c i ó n , debe t r a tar se , e n p r im e r l u g a r , c o n

l as m e d id a s ad e c u ad as .

Espina bífida q uística o abierta (disrafismo

espinal abierto)

Si la p i e l n o c u b r e la s m a l f o r m a c i o n e s de la médula e s p i n a l , se h a b l a

d e d i s r a f i s m o e s p in a l ab i e r t o o m a n i f i e s t o .

El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e e s p in a bíf ida ab i e r t a ( F i

g u r a 1 2 4 ) , y d e b e se r d i s t i n g u i d o d e l m e n i n g o c e l e , e l c u a l es un d e f e c t o

congéni to de los ar cos ve r tebr a les pos te r iores co n he rn i a c i ó n en f o r m a

de qu is te de las m e n in g e s , p e r o s i n a no m a l í a s de l t e j i d o n e r v i o s o s u b

yac e n t e ; en un t e r c i o de los casos p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e s i n t o m a t o l o

gía neuro lóg ica .

El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a po r l a ex po s i c i ó n p o s t e r i o r d e l

c a n a l c e n t r a l de l a médu l a e s p i n a l a l e x t e r i o r , e s t an d o lo s b o r d e s d e

la m é d u l a a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cu t ánea . E l l í qu ido ce f a l o r r a qu ídeo

se a cumu l a r í a j u s t o p o r d e l a n t e d e l d e f e c t o , l o que h a ce que é s t e s e

v e a e m p u j a d o h a c i a a t rás . Es to ú l t imo es lo que d i f e r e n c i a e l m i e l o m e n i n g o c e l e d e l m i e l o s q u i s i s , en e l que e l l íqu ido no se a c u m u l a . S in

e m b a r g o , h a y au t o r e s q u e r e c o m i e n d a n e v i t a r e l t é rm ino de m i e l o s

q u i s i s y r e fe r i r se s iempre a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n m á s

f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En un 7 5 - 8 0 % de los casos se as oc i a c o n

h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e e l l o s t i e n e n t a m b i é n u n a m a l f o r m a c i ó n d e

C h i a r i t i p o I I .

F i gu ra 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o ce l e

Se ha r e l a c i o n a d o con déf i c i t de ác ido fó l i co en l a m a d r e , y con déf i c i t

d e z i n c , h i p e r v i t am in os i s A , v i r i as is y admin is t rac ión de ác ido v a l p r o i -

c o d u r an t e e l e m b a r a z o . Se ac on s e j a su p re v enc i ó n m e d i a n t e la a d m i

nis t rac ión de ác ido fó l i co a l a m ad r e , d e s d e a l m e n o s un o o do s meses

p r e v i o s a l a gestac ión .

Puede ha ce rse d i a gnó s t ico p r e n a t a l m e d i an t e l a de t e rm ina c i ó n d e c i

f ras e lev ad as de cc-fetopro te ína en s u e r o m a t e r n o y l íqu ido amnió t ico

(determ inac ión a l a 14- 18 sem ana s de gestac ión) y , más esp ec í f i ca

m e n t e , po r e co g ra f ía .

R e q u i e r e c i rug ía p r e c oz , g e n e r a lm e n t e en las pr imeras 48-72 horas t r as

e l n a c im ie n t o , p a r a c e r r a r e l d e f e c t o y t r a tar d e r e c on s t r u i r l a ana tomía

n o r m a l en var ias capas . S i s e a co mpa ña de h i d r o c e f a l i a , d e b e i m p l a n

tarse un a der i v ac ión de LCR s imul tán eam ente . La c i rug ía p r e c o z n o

m e j o r a l a func ión neuro lóg ica , p e r o r e d u c e el r iesgo d e i n f e c c i on e s .

En la ac t u a l i d ad , e x i s t e n m á s d e 4 0 0 ca s o s q u e y a h a n s i d o op e r ad os

in útero.

21.5. Encefalocele

Es un d e f e c t o d e l c i e r r e del c ráneo en la l ínea m e d i a , m ás f r e c u e n t e

a n i v e l o c c i p i t a l , q u e p u e d e a co mpa ña rse de una he rn i a c i ó n de l a s

m e n in g e s y LCR ( m e n in g oc e l e ) o a demás , de un p r o l a p s o d e t e j i d o c e

r ebr a l o c e r e b e lo s o f u e r a de los l ími tes de l c rán eo ( ence fa loce le [ F igu ra

1 2 6 ] ) . C u a n d o , a demás de t e j i d o n e r v i o s o , i n c l u ye n p a r t e de l v en t r í culo , se l l am an c i s t oe n c e f a l o c e l e s .

Se d i s t i n g u e e n t r e :

• E n c e f a l o c e l e s d e l a c o n v e x i d a d : son los más f r ecuen tes , espec ia l

m e n t e lo s o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la l ínea medía y , g e n e r a l m e n t e , p e-

d i c u l a d o s .

B ás a l e s : son los ún icos que no p r o d u c e n u n a m as a v i s i b l e a l e x t e

r i o r , y se m a n i f i e s ta n c o m o f ístulas de LCR o m e n in g i t i s r e c u r r e n t e s.

T od a m as a p o l i p o id e a i n t r an as a l en un rec ién n ac id o d e b e c on s id e

rarse u n e n c e f a l o c e l e h a s t a q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .

• S i n c i p i t a l e s o f ro n t o e t m o ida l e s : se a b r e n a la c a r a . El más f r e c u e n t e

de estos es el n as o f r on t a l , q u e se sue le asoc iar a h i p e r t e l o r i s m o . Se

d e s c r i b e n t ambién las f o r m as n as oe t m o id a l y n a s o o r b i t a r i a .• Fosa po s t e r i o r : i n c l u ye n c e r e b e lo y , g e n e r a lm e n t e , c u a r t o v e n t r í c u

lo .

1 5 8




F igura 125 . E n c e f a l o c e l e

En cua n to a l t r a ta mie n to , deb e t r a tar se l a i n f e c c i ón , s i existe (encefa-

loce les ab ie r tos ) y ext i r pa r e l s a c o c on s u c on t e n i d o ( t e j i d o f u n c i o n a l -

m e n t e i n v i ab l e , e n l a mayoría de las ocas iones ) .

21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

C on s i s t e e n u n c o n j u n t o d e v a s o s v e n os os e n c ap s u l a d os e n l a t ab l a

exte rna , a través de un pequeño d e f e c t o ós e o , q u e se c o m u n i c a n d i r e c

tamente con un seno venoso du ra l ( en genera l , e l seno sag i t a l super ior ) .

A p a r e c e c o m o u n a tumoración e p i c r an e a l b l an d a , q u e d e s ap a r e c e a l

s er c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño a l ba j a r l a cab eza y no pu lsa

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22.N E U R O C I R U G Í A F U N C I O N A L

Orientación

MIR

r

Aspectos esencialesL ;

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r

c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a

d e l t r i gémino . E l r e s t o d e l o s

a p a r t a d o s n o t i e n e i m p o r t a n c i a

d e c a r a a l e x a m e n .

[~T"j L a n eu r a l g i a de l t r i g ém in o s e c a r a c te r i z a po r u n do lo r n eu r o pá t i c o , ep i s ó d i c o y r ec i d i v an te , qu e n o DESPIER

TA a l pac i en t e po r la n o c h e y qu e s e d i s t r i bu y e po r l a s r am a s de l t r i g ém in o . Pu ed e des en c ade n a r s e po r c i e r t a s

m a n i o b r a s o p o r e s t i m u l a c i ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c ia l e s .

["2~| L as r am as m ás a f ec tadas s o n l a s eg u n da y t e r c e r a , e s dec i r , l a i n f r ao r b i t a r i a y m an d ibu l a r , r e s pec t i v am en te .

["3] D e s d e u n p u n t o d e v i s t a e t i o l óg i c o , p u e d e s e r e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a d i v e r s o s p r o c e s o s in t r a c r a n e a l e s , c o m o

tu m o r es o es c l e r o s i s m ú l t i p l e .

Q E l t r a t am ien to de e l ec c i ó n es l a c a r ba m a ze p in a . E n c as o de f r a c as o o i n to l e r an c i a a l t r a t am ien to m é d i c o , s e

p l an tea r á u n t r a t am ien to n eu r o qu i r ú r g i c o .

22.1. Neuralgia del trigémino

Es un s índrome d o l o r o s o d e l a c a r a , h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , de presen tac ión súb i t a , carác te r l a n c i n a n t e y

l oc a l i z a c i ón e n e l te r r i to r io c u t án e o d e u n a o más r am as d e l n e r v i o t r i g émi n o ( s e g u n d a y te r ce r a , c o n m á s f r e

c u e n c i a ) . La s c r is i s do lorosas s on d e e s c as a d u r a c i ón y r e c i d i v an t e s , c o n u n a i n t e n s id ad t a l q u e i n c a p a c i t a n a lp a c i e n t e , e i n c l u s o l o l l e v a n a c o n d u c t a s s u i c i d as , y n o d e s p i e r t an a l p a c i e n t e p o r la n o c h e .

Se p r e s e n t an e s p on t án e ame n t e o tras es t ímu los sens or i a l es en l as d e n o m i n a d a s " á r e a s g a t i l l o " ( r o c e d e l a c a r a ,

b os t e z o , mas t i c a c i ón , l i m p i a r s e lo s d ien tes , c on l a d e g l u c i ón o a l h a b l a r ) . En e l caso de que haya un dé f i c i t

n e u r o ló g i c o a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o l a p resen tac ión no sea ep i sód ica , s i n o c o n t i n u a , s e d e b e s os p e c h a r l a

p o s i b i l i d a d de que se es té an te casos de n e u r a l g i a s e c u n d a r i a a ot ros p r o c e s o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 0 0 - 0 1 F , 7 4 ; M I R

9 9 - 0 0 F , 6 1 ) .

Se c l a s i f i c a n e n :

• N e u r a l g i a s e s e n c i a l e s . Es el g r u p o m ás n u m e r o s o . S u e l e a f e c t a r a m u j e r e s m a y o r e s d e 4 0 añ os , c on c a r ác t e r

c í c l i c o .

• N e u r a l g i a s s e c u n d a r i a s a i n f l a m a c i o n e s , a n o m a l í a s v a s c u l a r e s , t u m o r e s d e l án g u l o p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c

c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s ( e s c l e ros i s mú l t i p l e) q u e a f e c t a n a l V p a r c r an e a l e n s u t r a ye c t o .

El t r a t a m i en t o i n i c i a l de e lecc ión es l a c a r b a m a z e p i n a , e n dos i s c r e c i e n t e s , p e r o s i e m p r e c o n u n r i g u r o so c o n t r o l

h e ma t o l óg i c o ( r ie sgo d e n e u t r op e n i a ) . En m e n o r g r a d o s on d e u t i l i d a d l a fen i to ína , e l b a c l o f e n o , e l c l o n a z e p a m ,

la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .

(TJ P r e g u n t a s

- M I R 0 6 - 0 7 , 6 2

- M I R 0 0 - 0 1 F , 7 4

- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 1

S i f racasa e l t r a t a m i e n t o m é d i c o , p u e d e e s ta r i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o neuroq u i rú rg i co : l as do s t écn ica s más

u t i l i z ad as son l a r i zotomía pe rcu tánea ( des t ru i r la s f ib r as n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e t e r m o c o a g u l a c i ó n p o r r a d i o f r e

c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a me c án i c o a t r a vé s d e u n b a l ón h i n c h a b l e ) y l a descom pres ión m ic roqu i rú rg i ca

( s epa r a r u n a ar te r ia q u e se e n c u e n t r a s o b r e el g a n g l i o d e C as s e r y q u e , a t r a vé s d e l l a t i d o , lo está i r r i t ando ) . O t r a s

t é c n i c a s q u e e x i s t e n s o n a l c o h o l i z a c i ó n d e l g a n g l i o d e C as s e r , f e n o l i z a c i ón d e f ib r as sens i t i v as y l a r i zo tomía

r e t r og as e r i an a .

R E C U E R D A

Un a neu ra lg ia del t r igémino con exp lo rac ión pato lóg ica y/o con do lo r de mane ra cont inu a, es dec i r , no ep isódica , ob l iga

a des c a r t a r c a u s a s e c u n d a r i a .




Neuralgia del glosofaríngeo

trata d e u n d o lo r l an c i n an t e y grave en e l te r r i to r io de d i s t r ibuc ión d e

glosofaríngeo y v ag o ( f u n d am e n t a lm e n t e en la gargan ta y b as e

e la l e n g u a , con i r rad iac ión a l o ído y , en ocas iones , a l c u e l l o ) . Pu e d e

añ a r s e d e s a l i v a c i ón , t o s y , rara ve z , de h ipotens ión y s íncope . N o

áreas ga t i l l o . C o n f r e c u e n c i a , r e q u i e r e t r a t am ie n t o qu i rú rg i co .

Cirugía del dolor intratab le

t r a t am ie n t o qu i rú rg i co de l d o lo r i n t r a t ab l e es a p r o p i a d o p a r a i n d i v i

en los que e l t r a t am ie n t o c on s e r v ad o r n o h a p r o p o r c i o n a d o u n a

ad e c u ad a d e l d o l o r o e n s i tuac iones en l as que los t r a t am ie n t os

leva n e fec tos secundar ios indeseab les .

s p r o c e d i m i e n t o s e m p l e a d o s se c l a s i f i c an en los dos grandes g rupos s i

técn icas n e u r om od u l a t i v a s ( c on s id e r ad as a c t u a lm e n t e d e e l e c ab l a t i v a s .

neuromodulativas

d e e st os p r o c e d im ie n t o s , a s u ve z , ex is ten d o s grandes g rupos :

I n fus ión de drogas en e l s istema n e r v i o s o ( in t r a teca l o i n t r a v e n t r i c u

lar) : la p r i n c i p a l i n d i c a c i ón d e esta terapia es el d o l o r n oc í c e p t i vo

( p o r e j e m p lo , e l r e l a c i on ad o co n e l cáncer ) . S in e m b a r g o , t ambién se

p u e d e u t i l i z a r en e l s índrome de l a e s p a ld a f a l l i d a .

Técn icas de es t imu lac ión

- Es t imu lac ión de l a médu la espina l y de l ne rv io per i fé r i co : i n d i c a d a en e l dolor r ad icu lar pe r s is ten te asoc iado a l s índrome de e s p a l

da f a l l ida o en la distrofia s impát i ca r e f le j a .

- E s t i mu l ac ión c e r e b ra l p ro fu n d a d e l t á l amo somatosensor ia l y d e

la sustancia g r is p e r i a c u e d u c t a l v e n t r i c u l a r (F igura 1 2 6 ) : i n d i c ad a

e n e l d o l o r d e o r i g e n no mal igno(s índrome de e s p a ld a f a l l i d a , d o

lo r neuropát i co tras l e s ión de l s is tema ner v ioso cen t r a l o peri fér ico

o d o lo r t r i g e m in a l ) .

F igura 126. Guía es tereo tác t ica uti l izada en neuroc i rug ía func ional y en la

o b t e n c i ó n d e biops i as ce rebra l e s . E n es te pa c i en te s e es tá rea l i zando u n a

es t im u l ac i ó n c e r eb r a l p r o fu n da

- Es t imu lac ión de l a c o r t e za m o t o r a : m is m as i n d i c a c i on e s q u e l a

es t imu lac ión t a l ámica .

Técnicas ablativas

En g e n e r a l , son las técnicas de ú l t imo r ecu r so cuando todos lo s p r o c e d i

m ie n t os h a n f r acasado. Sue len se r más ap r op i ad as p a r a e l d o l o r n o c í c e p

t i v o q u e par a e l neuropát i co . Existen tres grandes grupos:

• In te rvenc iones per i fé r i cas ( sobre e l ne rv io ) :

- S i mp a t e c t omí a : d o lo r v i s c er a l a s oc i ad o con e l cáncer o as oc i ad o

con t r as tornos vasospás t i cos .

- N e u r e c t o m í a : dolor t r as les ión de un n e r v i o peri fér ico ( a m p u t a

c i ón d e u n m i e m b r o , p o r e j e m p l o ) .

- R i zo t omí a d o r s a l y g an g l i on e u rec t omí a : d o l o r en e l t r o n c o o a b

d o m e n r e l a c i o n a d o c o n a l g u n a n e op l a s i a .

• I n t e r v e n c i on e s espina les:

- Le s i ón d e D R E Z ( z on a d e en t r ada de la raíz d o r s a l ) : d o l o r n e u rop á

t i c o tras avu ls ión de l a ra í z .- C o rd o t om í a y m i e l o t omí a : d o lo r r e l a c i on ad o c o n e l c án c e r.

• I n t e r v e n c i on e s supraespina les: mesence fa lotom ía , ta l am otomía , c in-

gu lotomía e h ipof i sec tomía .

22.4. Cirugía de la enfermedadde Parkinson

Se desar ro l l a en e l a p a r t a d o 5 . 6 . Tratamiento de l a enfermedad de Pa rkinson.

22.5. Cirugía de la epilepsia

Se desar ro l l a en e l a p a r t a d o 7 .6 . Tratamiento de l a epi lepsia.

22.6. Neurocirugía de los trastornosmentales (psicocirugía)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a c a s os s e l e c c i on ad os y

e s p e c i a lm e n t e r e b e ld e s a los d ive r sos p s i c o f á rmac os d i s p o n i b l e s . C o n

sigue, s i no l a cu rac ión , a l c a n z a r e n oc as i on e s u n a n o t a b l e me j o r í a e n

la c a l i d a d d e v i d a d e es tos pac ien tes . Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i am e n t e a

la i n te rvenc ión , d e t e r m in a d os ob j e t i v o s ( t a r ge t s o d ianas ) es te reotáx i cos .

E x i st en c u a t r o p r oc e d im ie n t os ps i coqu i rú rg i cos en l a a c t u a l i d a d :

• C i n g u l o t omí a an t e r i o r : i n d i c ad a en casos de depres ión mayor , ans ie

d a d c rón ica y t r a s t o rn o ob s e s i v o- c om p u l s i v o .

• T rac t o t omí a subcaudada : t iene la s m is m as i n d i c a c i on e s q u e la c i n g u

l o tomía an te r ior .

• Le u c o t omí a l í mb i c a : c o m b i n a l os dos p r oc e d im ie n t os an t e r i o r e s, p o r

lo q u e posee la s m is m as i n d i c a c i on e s .

• C ap s u l o t omí a an t e r i o r : en casos de t r a s t o rn o ob s e s i v o- c om p u l s i v o .

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M a n u a l CTO de Medic ina y C i rug ía , 8 . a edición

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