Instituto Nacional de Neurologia y Neurocirugia

INSTITUTO NACIONAL DE

NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍAManuel Velasco Suárez

PROTOCOLO CLÍNICO

DE NEUROLOGÍA

Subdirección de NeurologíaDr. J. Fernando Zermeño Pöhls

INSTITUTO NACIONAL DE

NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍAManuel Velasco Suárez

Subdirección de NeurologíaDr. J. Fernando Zermeño Pöhls

PROTOCOLO CLÍNICO

DE NEUROLOGÍA

D.R. Instituto Nacional de Neurología y NeurocirugíaManuel Velasco SuárezDepartamento de Publicaciones CientíficasInsurgentes Sur # 387714269 México, D.F.Tel/fax: 5424 [email protected]

ISBN: 978-607-8063-03-1

Primera edición, 2010

Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida por ningún medio, conocido o por conocer, sin el permiso del titular de los derechos de autor.

Nota del editor: el contenido, material gráfico y referencias sonresponsabilidad exclusiva del autor.

PROTOCOLO CLÍNICO DE NEUROLOGÍA

Diseño portada: Yazmín Reyes RodríguezEdición portada: Humberto Sánchez Hernández

SECRETARÍADE SALUD

DR. JOSÉ ÁNGEL CORDOVA VILLALOBOS

Secretario de Salud

DR. JULIO SOTELO

Titular de la Comisión Coordinadora de los Institutos

Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad

DRA. MAKI ESTHER ORTÍZ DOMÍNGUEZ

Subsecretaria de Innovación y Calidad

DR. MAURICIO HERNÁNDEZ AVILA

Subsecretario de Prevención y Protección de la Salud

LIC. LAURA MARTÍNEZ AMPUDIA

Subsecretaria de Administración y Finanzas

INSTITUTO NACIONAL DENEUROLOGÍAYNEUROCIRUGÍA

MANUELVELASCO SUÁREZ

DRA. TERESA CORONA VÁZQUEZ

Directora General

DR. MIGUEL ÁNGEL CELIS LÓPEZ

Director Médico

DR. RICARDO COLIN PIANA

Director de Enseñanza

DRA. MA. LUCINDA AGUIRRE CRUZ

Directora de Investigación

DR. MARCOS HERNÁNDEZ GONZÁLEZ

Director Administrativo

1

CONTENIDO

Presentación ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ lll

Introducción------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 1

Enfermedad vascular cerebral ------------------------------------------------------------------------------------- 13

Miopatías ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 16

Neuropatías periféricas ---------------------------------------------------------------------------------------------- 18

Demencias --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 20

Criterios para el diagnóstico clínico de demencia de cuerpos de Lewy --------------------------- 22

Demencia fronto-temporal ----------------------------------------------------------------------------------------- 23

Enfermedad por priones -------------------------------------------------------------------------------------------- 25

Parkinson ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 27

Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva ----------------------- 28

Atrofia de sistemas múltiples -------------------------------------------------------------------------------------- 30

Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes ------------------------------------------------------------- 32

Esclerosis múltiple ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 33

Lecturas recomendadas -------------------------------------------------------------------------------------------- 35

2

CONTENIDO

III

PRESENTACIÓN

a Subdirección de Neurología cuenta con siete neurólogos que se encargan de la asistenciatanto de hospitalización como de consulta externa. Otro rubro asignado al cuerpo médicoes la investigación básica y clínica de las diferentes líneas de investigación en las que en

la actualidad trabaja cada clínica, además de la formación académica de futuros neurólogos.Durante el año, el médico adscrito de neurología se encarga de revisar dos cubículos de trespacientes cada uno durante dos meses y después cambia a otros dos cubículos. Esto se realizaen forma programada. Uno de los médicos adscritos se encarga de un cubículo de tres pacientesademás de los pacientes neurológicos del segundo piso (clave VI).El médico adscrito de neurología se encarga de cubrir al neurólogo que está gozando devacaciones. Siguiendo este sistema no se queda sin atención del médico adscrito ningún pacientehospitalizado.Cada neurólogo de la subdirección tiene a su cargo en la consulta externa una de las clínicasque siguen a los pacientes egresados: vascular, infectología, neurocisticercosis, epilepsia, cefalea,neuropsiquiatría, movimientos anormales y nervio y músculo, principalmente; teniendo consultaasistencial cuando menos tres veces a la semana.En cuanto a la actividad docente, existe la visita semanal, en donde el grupo de médicosadscritos a la subdirección revisa a los pacientes internados de forma interactiva con los residentesde neurología asignados a hospitalización. Esta actividad se lleva a cabo los martes de 9:00 a11:00 am. Ese mismo día hay sesión de bibliografía en donde se revisan artículos programadoscon enfoque clínico, así como metodológico y estadístico con un adscrito a cargo del tema. Elviernes de 10:30 a 11:30 am, se lleva a cabo una sesión de presentación de un caso clínico deun paciente internado de diagnóstico difícil, o caso típico (fines de enseñanza). Estos casos sealternan con casos de las secciones de hombres y mujeres.Después de esta sesión existe la llamada sesión general de la que se encarga la Dirección deEnseñanza con un programa previo. Respecto a la investigación, cada clínica puede efectuartrabajos con algún fármaco que se utiliza en pacientes neurológicos, estando esto a cargo delmédico adscrito y su clínica.No necesariamente la investigación debe de estar relacionada con la industria farmacéutica.Cada investigación debe ser avalada por el Departamento de Investigación Clínica y la Comisiónde Bioética. De esta manera, la subdirección efectúa labores de asistencia hospitalaria, asistenciaa consulta externa, enseñanza e investigación básica y clínica.

Dr. J. Fernando Zermeño PöhlsSubdirector de Neurología

L

IV

PREFACIO

1

Protocolo clínico de neurología

INTRODUCCIÓN AL FLUJOGRAMA DE LOS PACIENTESHOSPITALIZADOS EN EL TERCER PISO PERTENECIENTES A LASUBDIRECCIÓN DE NEUROLOGÍA

El área cuenta con nueve cubículos de tres camas cada uno, dividido casi siempre a la mitad,por género pero en un momento dado, un cubículo de hombres puede convertirse en uno demujeres y viceversa.

En el área hospitalaria existen cuatro camas adaptadas en forma adecuada, en cubículos pequeñosindividuales, además de un aislamiento eficaz. En estas camas se hospitalizan exclusivamentepacientes con neuroinfección, sin tomar en cuenta el género de éste.

Es decir se cuenta con 28 camas para las diferentes enfermedades que se mencionarán en losflujogramas y cuatro camas de neuroinfectología. Antes de la remodelación existía un cubículocon cuatro camas, pero la distribución de estas era inadecuada, por lo que se instalo una camade neurología en el área de remodelación del cuarto piso, para no disminuir el número decamas.

Los pacientes a internar proceden de diversas fuentes: terapia intensiva, urgencias y lista deespera, desde luego que este rubro de espera es de acuerdo a cada enfermedad.

En la actualidad se han designado dos camas independientes de acuerdo al género del paciente,para la práctica de video-EEG, ya sea para valoración prequirúrgica o diagnóstico de laenfermedad. Estas camas son ocupadas por pacientes que ameritan supresión o casi demedicamentos profilácticos. Los pacientes que no necesitan hospitalización se programan enforma externa.

También se han designado dos camas que funcionan en forma semejante a los de video-EEG,pero están destinadas a pacientes a cargo del servicio de terapia endovascular.

En el futuro otra cama se designará a pacientes con movimientos anormales, seleccionados porel encargado de dicha clínica y que necesitan permanecer internos para realizar pruebas delevodopa, evaluación de fluctuaciones motoras, filmación; así como evaluación prequirúrgicapara estimulación cerebral profunda.

El promedio de estancia es variable, pues hay pacientes que permanecen uno o dos díasinternados, y otros tienen estancias más prolongadas en promedio de 365 días.

Los egresos hospitalarios promedian entre 50 a 60 por mes, contando las 32 camas, por lo queel índice de ocupación es del 95%. Los motivos de egresos pueden ser curación, muerte y elmáximo beneficio hospitalario. Al egresar cada paciente, cuenta con una hoja frontal en dondeaparecen los datos generales del paciente, incluyendo el CURP, así como resumen clínico,diagnóstico(s), medicación instituida y una cita para consulta externa en las clínicascorrespondientes para un seguimiento adecuado.

La subdirección recibe la colaboración estrecha de las subdirecciones de neurocirugía ypsiquiatría, en caso necesario puede ser trasladado a las subdirecciones antes mencionadas,claro que no se cuenta como egreso de neurología, pues su egreso será de psiquiatría yneurocirugía.

A continuación aparecen flujogramas de las enfermedades más frecuentes e importantes querequieren atención hospitalaria, se anexa la literatura recomendada en cada caso, siendo estaactualizada constantemente de acuerdo a las guías propuestas en consejos internacionales, asícomo algunas escalas utilizadas con frecuencia en neurología.

2


EVC ISQUÉMICO

Admisión por urgencias,UTI o consulta externa

Ingreso piso de hospitalización

IC Clínica enfermedadvascular cerebral

Exámenes generalesde laboratorio(BH,QS, ES, PFH,TP-TTP, perfíl lípidos)

SI Resultadosanormales

Ajustes Tx; ICmedicina interna

Imagen control(TAC, RM)

SI Deterioro

IC Neurocirugía

Estenosis< 70%

USG Dopplerextratranscraneal

SI estenosis> 70 %

Ecocardiograma

SI Fuenteemboligena

Inicioanticoagulación

IC Terapiaendovascular

Manejo médico:antiagregantesantiHTA, estastinas

IC Neurorrehabilitación

Ajuste de tratamiento paraegreso hospitalario

Alta

Seguimiento porconsulta externa

3


ECV HEMORRÁGICO

Admisión por urgencias,UTI o consulta externa

Ingreso piso dehospitalización

IC Clínica enfermedadvascular cerebral

Exámenes generales delaboratorio (BH,QS,ES,

PFH,TP-TTP, perfil lípidos)

¿Craniectomíaa su ingreso?

Imagen control(TAC, RM)

Hemorragiaamiloide

Malformaciónvascular

Hemorragia primaria, poranticoagulantes

SI Resultadosanormales

Ajustes TX; ICmedicina interna

Manejo médico

IC Terapiaendovascular IC Neurocirugía

IC Neurorrehabilitación

Ajuste de tratamiento paraegreso hospitalario

Alta

Seguimiento porconsulta externa

4


ENFERMEDADDESMIELINIZANTE

Brotesubsecuente

Primer broteFormas crónicas

progresivas

Hospitalización

Con cambios en eldiagnóstico inicial

Sin cambios en eldiagnóstico inicial

Hospitalización

Egreso: información ymanejo consulta externa

Tratamientobolos de metilprednisolona

Manejo por urgencias,seguimiento consulta

externa

Hospitalización paraestudio integral igual al

primer brote

Tratamientoinmunosupresores

Diagnóstico alterno: Sxantifosfolípidos, LES,enfermedad de Devic

Diagnóstico: RM,PL,potenciales evocados,bandas oligoclonales,

anticuerpos contra mielina

Diagnóstico deesclerosis múltiple

Egreso: información ymanejo de prevención en

consulta externa

No esclerosismúltiple

Otras pruebasinmunológicas: anticuerpos

antinucleares,antifosfolípidos, anti NMO,

etcétera

Egreso: información ymanejo consulta externa

Diagnóstico alterno: Sxantifosfolípidos, LES,enfermedad de Devic

Diagnóstico: RM,PL,potenciales evocados,bandas oligoclonales,

anticuerpos contra mielina

Diagnóstico deesclerosis múltiple

Egreso: información ymanejo de prevención en

consulta externa

No esclerosismúltiple

Otras pruebasinmunológicas: anticuerpos

antinucleares,antifosfolípidos, anti NMO,

etcétera

5


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8


ENFERMEDADESDEGENERATIVAS

Ingreso por consulta externa,urgencias, UTI

Ingreso ahospitalización

Prueba terapéutica:levodopa (Parkinson, PSP)

¿ Responde ?

IC neurorrehabilitación

Alta

Seguimientoconsulta externa

Ajustartratamiento

Sí No

Tx sintomático

Neurofisiología:EGG, P300, VCN,EMG, estimulación

magnética transcraneal

Pruebas neuropsicológicasImagen: RM cráneoExámenes generales delaboratorio (BH, QS, ES,PFH, tiempos de coagu-lación perfil de lípidos,otros

Análisis clínico IC Movimientos anormales

9


Sx RÍGIDO ACINÉTICO

Hallazgos clínicossugestivos de otros

diagnósticos

Hallazgos inusuales en el inicio de laenfermedad:

Inestabilidad postural en los primerostres añosCongelamiento de la marchaAlucinaciones no relacionadas almedicamento en los primeros añosDemencia que precede a los síntomasmotoresParálisis de la mirada vertical

Hallazgos clínicoscaracterísticos de EP

Temblor en reposobradicinesia rígidez

inicio asimétrico

Prueba de levodopa

Buena Pobre respuesta

ConsiderarPSP, MSA, CBD

Complementa RM,SPECT, laboratorios,

neuropsicología

Parkinson

Parkinsonismo simétrico:PSP, VP, MSA, PF

Caídas tempranas:PSP, VP, MSA

Alta cognitiva temprana:DLB, PSP, VP, CBD

Disautonomía, estridor yanterocolis: MSA

Parálisis supranuclear: PSP,CBD

Signos cerebelosos: MSA,ataxias

Sx, NMS: MSA, PSP, VP

10


Aguda Crónica Episódica

Abordaje similar a lasmiopatías agudas

Formas focalesPresentación

típicas y atípicasPresentación

atípicaPresentación

típica

Perfil hemático ybioquímico

Perfil inmonológico yparaneoplásico

Electrofisiología

Considerarbiopsia muscular

Pruebas defunción cardiaca

Radiología

Perfil hemático,bioquímico

Perfil inmunológico

Electrofisiología

Biopsia muscular

Pruebas de funcióncardiaca y/o estudios

de imagen

Considerar interconsultaa genética

Perfil hemático ybioquímico

Perfil inmunológico yparaneoplásico

Perfil metabólicoy hormonal

Electrofisiología

Cosiderar interconsultagenética

Perfil hemático,bioquímico, metabólico


Electrofisiología

Interconsulta agenética

Biopsia muscular

MIOPATÍAS

Ingreso a neurología porconsulta externa, urgencias

o terapia intensiva

11


Laboratorios generales


Pefil metabólico

Perfil infeccioso

Velocidades de conducciónnerviosa y electromiografía

Considerar punción lumbar

NEUROPATÍAPERIFÉRICA

Ingreso por consulta externa,terapia intensiva o urgencias

Neuropatía periférica adquirida Neuropatía periférica hereditaria

Considerar biopsianeuromuscular

Velocidades de conducciónnerviosa y electromiografía

Análisis genético

Perfil matabólico

Estudios de imagen

Pruebas de funciónrespiratoria y cardiaca

Confirmación diagnóstica

Si

Tratamiento específico

No

Considerar PESS

Considerar biopsianeuromuscular

12


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ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL

Definición

Signos clínicos o focales que se desarrollan súbitamente de por lo menos 24 horas de duraciónque tienen origen vascular.

Clasificación

1. Infartos de grandes vasos2. Infartos de pequeños vasos (lacunares)3. Infartos debido a embolismo cardiaco4. Infartos criptogénicos5. Hemorragia intracraneal6. Hemorragia intracerebral

Factores de riesgo

1. Hipertensión2. Cardiopatía3. Diabetes Mellitus4. Hipercolesterolemia5. Sedentarismo6. Tabaquismo7. Alcoholismo8. Estenosis carotídea asintomática9. Ataque isquémico transitorio

EVC grandes vasos o ateroesclerótico

1. Infarto por lo general de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical,carotídea o vertebrobasilar, en un paciente con presencia de uno o diversos factores deriesgo vascular cerebral.

2. Es imprescindible la presencia de arteriosclerosis clínicamente generalizada (coexistenciade cardiopatía isquémica y/o enfermedad vascular periférica) o la demostración mediantetécnicas no cruentas (Doppler) o cruentas (angiografía) de oclusión o estenosis en arteriascerebrales (> 50 o <50% con dos o más factores de riesgo), correlacionable con la clínicadel paciente.

Cardioembólico

1. Enfermedades valvularesa. Estenosis mitral reumáticab. Válvulas protésicasc. Endocarditis infecciosa

2. Enfermedad cardiaca isquémica3. IAM4. Acinesia del ventrículo izquierdo o aneurisma5. Trombo ventricular izquierdo asociado a estados protrombóticos

14


6. Fibrilación auricular7. Síndrome del seno enfermo8. Mixoma auricular9. Embolismo paradójico

a. Defectos septalesb. Foramen oval permeable

Disección arterial

1. Trauma cabeza y cuello2. Arteriopatías3. Displasia fibromuscular4. Sx. de Marfan5. Sx. de Ehlers Danlos6. Colagenopatías7. Moyamoya8. Sífilis meningovascular

Trombosis venosa cerebral

1. Infecciones (senos paranasales) staphylococcus aureus mas frecuente2. Trauma3. Embarazo y puerperio4. Enfermedades inflamatorias intestinales (CUCI y CROHN)5. Estados hipercoagulables6. Enfermedades hematológicas

a. Hemoglobinuria paroxística nocturnab. Púrpura trombótica trombocitopénicac. Policitemia, entre otros

7. Enfermedades del colágeno8. Metabólicas

a. Síndrome nefróticob. Cirrosis hepáticac. Deshidratación

9. Medicamentosa. Anticonceptivosb. Esteroides

Hemorragia intracerebral

1. Hipertensión2. MAV3. Ruptura de aneurisma4. Angiopatía amiloidea5. Neoplasia intracraneal6. Coagulopatía

15


7. Transformación hemorrágica de isquemia cerebral8. TVC9. Abuso de drogas simpaticomiméticos10. Moyamoya11. Enfermedad de células falciformes12. Vasculopatía por eclampsia o posparto13. Infección14. Vasculitis15. Trauma

Hemorragia subaracnoidea

1. La causa más frecuente (85%) es la rotura de un aneurisma2. HSA perimesencefálica no aneurismática, de excelente pronóstico (10% de casos)3. La HSA que se confina a las cisternas peritruncales o HSA perimesencefálica de etiología,

no aneurismática tiene un pronóstico favorable

Estudios de laboratorio y gabinete

1. Laboratorioa. Glucosab. Electrolítos séricosc. PFHd. BHe. Tiempos de coagulación

2. Screening de hipercoagulabilidad3. TAC simple de cráneo4. RM

a. Secuencias difusión-perfusión (DWI)b. Angio RM

5. Doppler transcraneal y extracraneal6. Ecocardiograma

a. Tranesofágico con contraste7. ECG

16


MIOPATÍAS

Las miopatías pueden considerarse un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas pordebilidad muscular simétrica y máxima en regiones proximales de las extremidades, sin alteraciónde la sensibilidad en cualesquiera de sus modalidades, con evolución variable pasando por uninicio abrupto y déficit severo hasta inicio insidioso, aún desde la infancia y progresión enextremo lento. Sin embargo, deben considerarse las formas atípicas manifestadas por déficitasimétrico, distal, axial y focal.

El diagnóstico reposa sobre la integración de los hallazgos clínicos, resultado de análisisbioquímicos, hormonales y metabólicos, pruebas electrofisiológicas y como piedra angularargumentos histopatológicos que incluyen análisis morfológicos e inmunohistoquímicos, entreotros.

Una batería de exámenes deben de considerarse en el abordaje inicial de las miopatías, éstasincluyen diferentes perfiles de donde se deben seleccionar los estudios más pertinentes segúnla orientación clínica.

Perfil bioquímico

1. Biometría hemática2. Velocidad de eritrosedimentación globular3. Bioquímica completa (electrolítos completos, CPK, pruebas de función renal, hepática,

triglicéridos y colesterol)4. Ácido láctico en sangre y líquido cefalorraquídeo


1. Determinación de anticuerpos anti-MAS y/o anti-SRP2. Determinación de anticuerpos anti-MUSK o antirreceptores de acetilcolina

Perfil metabólico y hormonal

1. Hormonas tiroideas2. Cortisol3. Porfobilinógeno de amidasa en eritrocitos4. Coproporfirina y protoporfirina5. Ácido aminoglobulínio

Perfil paraneoplásico

1. Anticuerpos anti Hu2. Electroforesis de proteínas

Gabinete

La electroneuromiografía es de gran utilidad para demostrar la topografía e intensidad de laafección, así como un seguimiento razonable de su evolución.

Se deben incluir de manera invariable velocidades de conducción nerviosa motora y sensitivade por lo menos dos nervios en cada una de las 4 extremidades, más electromiografía; asimismo,las pruebas de estimulación repetitiva para los casos de la enfermedad de la unión neuromuscularen las regiones más sintomáticas.

17


La interconsulta a servicios de cardiología y neumología deben ser solicitadas en las patologíascon reconocido compromiso cardiaco de la función respiratoria.

Los estudios de resonancia magnética son en particular útiles para demostrar grupos muscularesespecíficos afectados y los casos de miopatías inflamatorias por medio de la secuencia STIR.

Biopsia

La biopsia neuromuscular realizada en manos expertas y procesadas en laboratoriosespecializados con experiencia en el tema resulta clave para el diagnóstico etiológico. Lasdiferentes tinciones y pruebas de inmunohistoquímica son seleccionadas en función de lasospecha clínica y las pruebas de laboratorio disponibles dentro de la dinámica del procesamientode la muestra misma.

18


NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Las neuropatías periféricas son un grupo amplio y variado de patologías de diversas etiologíasmanifestadas, por lo general como síntomas sensitivos-motores positivos y/o negativos dístales ysimétricos que inician en miembros inferiores. Con menos frecuencia son sensitivos o motorespuros, asimétricos, de inicio en miembros superiores o multifocales.

Su estudio comprende una batería compleja de exámenes donde los perfiles inmunológicos yde electrofisiología son claves para el diagnóstico. A diferencia de las miopatías sólo un pequeñogrupo de pacientes se benefician de una biopsia neuromuscular.

Perfil bioquímico

1. Biometría hemática2. Velocidad de eritrosedimentación3. Pruebas de función hepática4. Pruebas de función renal5. Triglicéridos y colesterol6. Glucemia en ayunas y hemoglobina glicosilada


1. Factor reumatoide (FR)2. Anticuerpos antinucleares (ANA)3. Anticuerpos anti DNA nativos (anti-DNAn)4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)5. Anti-Ro/SSA y anti-La/SSB6. Anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina (anti-MAG) y anti- SGPG7. Anticuerpos antigangliosidos

Perfil metabólico

1. Perfil tiroideo2. Determinación de ácido fólico, vitamina B12 y B6

Perfil infeccioso

1. Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)2. Hepatitis B, hepatitis C y crioglobulinemia3. Enfermedad de Lyme4. Anticuerpos absorbidos antifluorescentes antitreponema, VDRL y RPR5. Lepra6. Cisticercosis

Biopsia

La biopsia neuromuscular esta indicada únicamente ante la sospecha diagnóstica de: vasculitis,amiloidosis, lepra, sarcoidosis, linfoma y ciertos casos de infección por VIH y en algunos casosde enfermedades desmielinizantes inflamatorias agudas o crónicas con una pobre respuesta auna prueba terapéutica o neuropatía de etiología incierta con rápidez progresiva.

19


Gabinete

1. Los estudios de imagen se reservan para documentar deformaciones óseas, principalmenteen columna vertebral y pies de las neuropatías hereditarias.

2. Los potenciales evocados somatosensoriales (PESSs) y auditivos se consideran en loscasos de neuropatías ataxiantes crónicas o en neuropatías hereditarias sensitivo motricescon afección bulbar o diafragmática.

3. Los PESSs se encuentran indicados en casos de desmielinizantes inflamatorias crónicascon velocidades de conducción tronculares y ondas F sin cumplir criterios de CIDP.

20


DEMENCIAS

Criterio diagnóstico DSM IV

1. Deterioro de memoria2. Una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

a. Afasiab. Apraxiac. Agnosiad. Alteración de la ejecución

3. Deterioro significativo de la actividad laboral o social que representan una merma importantedel nivel previo de actividad.

4. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.5. Los déficit cognoscitivos no se deben a ninguno otro factor y no aparecen exclusivamente

en el transcurso del delirium.

Demencia vascular

Entidades clínicas que producen un deterioro cognitivo como consecuencia de lesionesvasculares cerebrales.

Los dos principales tipos de demencia vascular son la demencia vascular cortical, debida ainfartos tromboembólicos territoriales múltiples, y demencia vascular subcortical, por unaenfermedad isquémica de pequeño vaso.

Clasificación etiológica

1. Demencia multi-infarto2. Demencia por infarto estratégico3. Patología de pequeños vasos

a. Demencia subcortical senilb. Lagunas múltiplesc. Enfermedad de Binswangerd. Angiopatía amiloide

4. Hipoperfusióna. Isquemia globalb. Isquemia fronterizac. Infarto incompletod. Demencia hemorrágica

21


ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI

Comienzo súbitoDeterioro a brotesCurso fluctuanteConfusión nocturnaConservación de la personalidadDepresiónSíntomas somáticosLabilidad emocionalAntecedentes de hipertensión arterial sistémicaAntecedentes de ictus

Signos de ateroesclerosisSignos neurológicos focalesSíntomas neurológicos focales

2121111112122

Dato clínico Puntuación

1. Una puntuación < 4 sugiere un trastorno degenerativo.2. Entre 4 y 7 puntos: casos dudosos y demencias mixtas.3. Una puntuación > 7 sugiere una demencia vascular.

22


CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE DEMENCIA DECUERPOS DE LEWY (PROBABLE Y POSIBLE)

1. El rasgo principal requerido para el diagnóstico es un deterioro cognitivo progresivo desuficiente magnitud para interferir con las funciones normales, sociales y ocupacionales.

2. El deterioro prominente o persistente de la memoria puede no ocurrir necesariamente enlos estadios iniciales, pero se hace evidente habitualmente con la progresión de laenfermedad.

3. Los déficits en las pruebas de atención y tareas frontales-subcorticales y habilidades visuespaciales pueden ser en especial prominentes.

4. Son esenciales para el diagnóstico de probable DCL dos de los siguientes rasgos principalesy uno de ellos para el diagnóstico de posible DCL.a. Fluctuaciones en la función cognitiva con variaciones pronunciadas en la atención y

alerta.b. Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.c. Rasgos motores espontáneos de parkinsonismo.

5. Son rasgos que apoyan el diagnóstico:a. Caídas reiteradas - síncopesb. Pérdidas transitorias de conscienciac. Sensibilidad a los neurolépticosd. Delirios sistematizadose. Otras modalidades de alucinaciones

6. El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de:a. Enfermedad vascular cerebral: evidenciada como signos neurológicos focales o en

pruebas de neuroimagen.b. Evidencia en la exploración física o exploraciones complementarias de otras

enfermedades sistémicas o trastornos cerebrales que expliquen el cuadro clínico.

23


DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL

I. Criterios esenciales

a. Inicio insidioso y progresión gradualb. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonalc. Alteración precoz de la autorregulación cuantitativa de la conducta personald. Superficialidad e indiferencia emocional precoze. Anosognosia precoz

II. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico

a. Comienzo antes de los 65 añosb. Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en un familiar de

primer grado.c. Trastorno de conducta:

1. Deterioro en el cuidado y aseo personal2. Inflexibilidad y rígidez mental3. Distractibilidad e impersistencia4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria5. Conducta estereotipada y perseverativa6. Conducta de utilización

d. Alteraciones del habla y lenguaje:1. Alteraciones en la faceta expresiva: *pérdida de espontaneidad y concreción del

lenguaje habla entrecortada.2. Lenguaje estereotipado3. Ecolalia4. Perseveración5. Mutismo tardío

e. Signos físicos:1. Reflejos de desinhibición cortical2. Incontinencia urinaria3. Parkinsonismo4. Presión arterial baja y lábil5. Enfermedad de neurona motora

f. Pruebas complementarias:1. Neuropsicología: alteración frontal2. Electroencefalograma normal en estadios avanzados3. Anormalidad funcional o estructural de predominio frontal o temporal polar

III. Aspectos que excluyen el diagnóstico

a. Aspectos clínicos1. Inicio brusco, deterioro agudo, deterioro episódico2. Traumatismo craneal previo próximo al inicio de la clínica

24


3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia4. Desorientación espacial5. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento6. Mioclonías7. Debilidad corticoespinal8. Ataxia cerebelosa9. Coreoatetosis

b. Pruebas complementarias:1. Alteración funcional o estructural fundamentalmente postrolándica2. Lesiones multifocales en neuroimagen estructural3. Indicadores paraclínicos de afectación cerebral secundaria

IV. Datos de exclusión relativa

a. Alcoholismo crónicob. Hipertensión arterial de larga evoluciónc. Antecedentes personales de enfermedad vascular

25


ENFERMEDAD POR PRIONES

I. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica probable

Demencia progresiva y al menos dos de:

1. Mioclonías.2. Alteración visual o cerebelosa.3. Disfunción piramidal y/o extrapiramidal.4. Mutismo acinético.5. EEG típico, independiente de la duración de la enfermedad, y/o 14.3.3 positiva en LCR en

paciente que fallece en menos de 2 años.

Exclusión de otros posibles diagnósticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicación; trastornometabólico o endocrinológico; traumatismo craneoencefálico reciente; neoplasia cerebral;absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia).

II. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica posible

1. Demencia progresiva, y al menos dos de :a. Mioclonías.b. Alteración visual o cerebelosa.c. Disfunción piramidal y/o extrapiramidal.d. Mutismo acinético.

2. Sin EEG típico*, o no realizado, y proteína 14.3.3 no presente en LCR, o no solicitada, yduración de la enfermedad menor de 2 años.

Exclusión de otros posibles diagnósticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicación; trastornometabólico o endocrinológico; traumatismo craneoencefálico reciente; neoplasia cerebral;absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia).

III. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica confirmada

1. Confirmación neuropatológica por técnicas habituales.2. Demostración de PrPres por inmunohistoquímica.3. Presencia de fibrillas tipo scrapie.

IV. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y atrógena

1. Síndrome cerebeloso progresivo, en un receptor de hormona hipofisiaría obtenida de cadáverhumano.

2. ECJ esporádica en paciente con un factor de riesgo, como por ejemplo injerto de duramadre.

V. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar

1. ECJ probable o confirmada, en paciente con ECJ probable o confirmada en familiar deprimer grado.

2. Alteración neuropsiquiátrica en paciente con mutación específica en el gen PRNP.

VI. Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ): caso posible o sospechoso

1. Trastorno neuropsiquiátrico progresivo.2. Duración de la enfermedad superior a 6 meses.

26


3. Exclusión de otros posibles diagnósticos con los procedimientos rutinarios.4. Exclusión de atrógenia.5. Al menos 4 de las alteraciones siguientes:

a. Síntomas psiquiátricos precoces (depresión, ansiedad, apatía, retraimiento e ideasdelirantes).

b. Síntomas sensoriales dolorosos persistentes (dolor y/o disestesias molestas).c. Ataxia.d. Mioclonías, corea o distonía.e. Demencia.

6. No presenta el EEG típico, o no ha sido realizado.

VII. VECJ : caso probable

1. Todos los apartados de VI y al menos uno de los siguientes datos:a. Resonancia magnética muestra hiperintensidad en ambos pulvinares.b. Presencia de PrPSc en una biopsia de amígdala palatina.

VIII. VECJ : caso confirmado

1. Alteración neuropsiquiátrica progresiva.2. Confirmación neuropatológica de cambios espongiformes y abundante depósito de PrP.

Patologías que deben descartarse en el estudio inicial de demencia

Estudios a realizarse:

Biometría hemática, ES, glucosa, BUN, creatinina, folato, vitamina B12, función tiroidea yserología para sífilis.1. Depresión: cerca del 12% presentan depresión y demencia. Se deben realizar escalas para

depresión como la escala de Hamilton.2. Vitamina B12: su deficiencia es común en ancianos.3. Función tiroidea: el hipotiroidismo es común en ancianos, y presentan menos puntuación

en las pruebas mentales, fluencia verbal, habilidades visuespaciales y aprendizaje.4. Sífilis.

27


PARKINSON

Diagnóstico de síndrome parkinsoniano

1. Bradicinesia y al menos uno de los siguientes:a. Rigidez muscularb. Temblor de reposo de 4 a 6 Hzc. Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa o

propioceptiva.

Criterios de exclusión para la enfermedad de Parkinson

1. Historia de infartos cerebrales de repetición con progresión brusca de los rasgosparkinsonianos.

2. Historia de traumatismos craneales de repetición.3. Historia de encefalitis diagnosticada.4. Crisis oculogiras.5. Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas.6. Más de un familiar afectado.7. Remisión mantenida de los síntomas.8. Síntomas estrictamente unilaterales después de tres años de evolución.9. Parálisis supranuclear de la mirada.10. Signos cerebelosos.11. Afectación autonómica severa precoz.12. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias.13. Signo de Babinski.14. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante en el TAC.15. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa (excluída la mala absorción).16. Exposición a MPTP.

Criterios positivos predictivos de enfermedad de Parkinson (se requieren tres o más para el

diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida)

1. Inicio unilateral.2. Temblor de reposo presente.3. Trastorno progresivo.4. Asimetría persistente, afectando más al lado inicial.5. Respuesta excelente a L-dopa.6. Corea severa inducida por L-dopa.7. Respuesta a la L-dopa durante 5 años o más.8. Curso clínico de 10 años o más.

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Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclearprogresiva (enfermedad de Steele - Richardson - Olszewski)

Criterios obligatorios de inclusión

Posible PSP

1. Enfermedad gradualmente progresiva.2. Edad de inicio igual o superior a 40 años.3. Alguno de los siguientes síntomas

a. Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo).b. Sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con caídas en el primer

año de la enfermedad.4. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se

indica en los criterios de exclusión.

Probable PSP

1. Enfermedad gradualmente progresiva.2. Edad de inicio igual o superior a 40 años.3. Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo) e inestabilidad postural

prominente con caídas en el primer año de la enfermedad.4. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se

indica en los criterios de exclusión.

PSP definida

1. PSP probable o posible clínicamente y evidencia histopatológica de PSP típica.

Criterios de exclusión

1. Antecedentes de encefalitis.2. Síndrome del miembro alien, déficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o fronto-

temporal.3. Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminérgica.4. Demencia cortical tipo Alzheimer (amnesia severa y afasia o agnosia, de acuerdo a los

criterios NINCDS-ADRA).5. Síntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonomía precoz inexplicable

(hipotensión marcada y trastornos urinarios).6. Signos de parkinsonismo asimétrico y severo (por ejemplo bradicinesia).7. Evidencia neurorradiológica de anomalías estructurales (por ejemplo, infartos en ganglios

basales o tronco cerebral, atrofia lobar ).8. Enfermedad de Wipple, confirmada por reacción en cadena de la polimerasa, si está indicado.

Criterios de apoyo

1. Acinesia simétrica o rigidez, proximal más que distal.2. Postura anormal del cuello, en especial retrocollis.3. Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.

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4. Disfagia y disartria precoz.5. Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apatía,

daño del pensamiento abstracto, decremento de la fluencia verbal, conductas de imitacióno utilización o signos de liberación frontal.

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Atrofia de sistemas múltiples

Dominios clínicos para el diagnóstico de atrofia multisistémica (AMS)

Disfunción autonómica y alteraciones urinarias.

1. Hipotensión ortostática (descenso mayor o igual 20 mmHg en la presión arterial sistólica o10 mmHg en la diastólica).

2. Incontinencia urinaria o vaciado vesical incompleto.

Criterio de fallo autonómico o disfunción urinaria en AMS:

1. Disminución de presión arterial en la posición de bipedestación (mayor o igual a 30 mmHgen la presión arterial sistólica o 15 mmH en la diastólica), o incontinencia urinaria (vaciadovesical incompleto, parcial o total, persistente, acompañado de disfunción eréctil en varones)o ambas.

Parkinsonismo

1. Bradicinesia (lentitud de movimiento voluntario con reducción progresiva en la velocidad yamplitud de movimientos repetitivos)

2. Rigidez3. Inestabilidad postural4. Temblor (postural, de reposo o ambos)

Criterio de parkinsonismo en AMS: bradicinesia más uno de los puntos 2 a 4

Disfunción cerebelosa

1. Ataxia de la marcha (aumento de la base de sustentación con pasos de tamaño y direcciónirregulares)

2. Disartria atáxica3. Ataxia de miembros4. Nistagmus evocada por la mirada

Criterios de disfunción cerebelosa en AMS: ataxia de la marcha más uno de los puntos 2- 4

1. Disfunción cortico-espinal2. Respuesta plantar extensora con hiperreflexia3. Criterio de disfunción de la vía córtico-espinal en AMS4. No se considera criterio para definir el diagnóstico de AMS

Características diagnósticas de la atrofia multisistémica (AMS)

AMS posible: un criterio más dos características de dos dominios clínicos diferentes. Cuando elcriterio es parkinsonismo, la falta de respuesta a la levodopa se califica como una característica(por tanto, se requiere sólo una característica adicional).

AMS probable: criterio de disfunción autonómica y/o alteraciones urinarias más parkinsonismocon respuesta subóptima al tratamiento con levodopa, o disfunción cerebelosa.

AMS definitiva: confirmada mediante anatomía patológica por la presencia de alta densidad deinclusiones citoplásmaticas en la glia en asociación con una combinación de cambiosdegenerativos en las vías nigroestriada y olivopontocerebelosa.

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Criterios de exclusión en el diagnóstico de la atrofia multisistémica (AMS)

Historia

1. Comienzo de los síntomas antes de los 30 años.2. Historia familiar de una enfermedad similar.3. Enfermedades sistémicas u otras causas identificables de las características descritas en

los dominios clínicos.4. Alucinaciones no relacionadas con la medicación.

Examen físico:

1. Criterio de demencia según DSM.2. Enlentecimiento prominente de los movimientos sacádicos verticales o parálisis supranu-

clear de la mirada vertical.3. Evidencia de disfunción cortical como afasia, síndrome de mano ajena y disfunción parietal.

Investigaciones de laboratorio:

1. Evidencia metabólica, por genética molecular o imágenes, de una causa alternativa paralas características descritas en los dominios clínicos.

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Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes

Encefalitis diseminada aguda (EMDA)

Definición

Es una condición no vasculítica, inflamatoria y desmielinizante que se asemeja a la esclerosismúltiple. La encefalitis diseminada aguda es típicamente una enfermedad monofásica. El iniciode la enfermedad usualmente ocurre en un contexto identificable de enfermedad febril oinmunización con signos prominentes constitucionales y encefalopatía.

Algunas presentaciones de la EMDA pueden ser fulminantes aunque se presentan por lo generalen niños menores de 3 años. Otra presentación puede ser recurrente.

Estudios de laboratorio y gabinete

1. El conteo plaquetario puede estar elevado.2. Velocidad de sedimentación globular (moderadamente elevada).3. Elevación moderada de celularidad en LCR.4. Bandas oligoclonales (IgG) positivas en menos del 10%.5. RM (lesiones centrífugas en la unión de la sustancia gris y blanca, puede presentarse además

en los nervios ópticos, ganglios basales, tálamo, tallo cerebral, cerebelo y médula espinal.6. EEG

Tratamiento

1. Corticoesteroides IV de 3 a 5 días2. Inmunoglobulina3. En casos severos se utiliza combinación de corticoesteroides IV, ciclosporina, ciclofosfa-

mida o plasmaféresis

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Esclerosis múltiple

Definición

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central(SNC); la causa y patogenia de la esclerosis múltiple es desconocida; sin embargo, se hanpropuesto dos teorías: causa viral y causa autoinmune.

Se presenta en adultos jóvenes asociándose a una discapacidad importante.

La frecuencia de la EM tiene una evidente variación geográfica, siendo menor en los paísesecuatoriales, se vuelve progresivamente más común conforme a la distancia del ecuador enambos hemisferios.

Características clínicas

La esclerosis múltiple brote remisión (EMBR) siendo la forma más frecuente (80% de los casos)se caracteriza por alternar con brotes y remisiones. Definiendo como brote a las alteracionesneurológicas objetivamente probables que presentan una duración mayor a 24 hs.

EM primaria progresiva (EMPP) empeoramiento contínuo gradual desde su inicio, constituyenen promedio de 6 a 7% de los casos, el curso progresivo debe ser por lo menos de 6 meses(algunos autores refieren uno por año), no hay presencia de brotes.

EM secundaria progresiva (EMSP) inicia como EMBR y después presenta remisiones incompletas.

EM progresiva recurrente (EMPR) inicia de forma progresiva con recaídas definidas claramentecon recuperación completa o sin ella.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos para EM Mc DonaldEvidencia clínica a la presentaciónClínica12

3

4

5

EM definitivaCIS

Ataque multifocal

Desmielinizaciónmonosintomática (CIS)

Primaria progresiva

Ataques Lesiones Criterio

>2

1

1

Curso insidioso progresivocon déficit clínico

1

>2

1

DIT

DIS

No

>2 >2 DIS, DIT

Paraclínicos

Ya probadoRM con DIS o RM y LCRpositivo o un ataque clínicoinvolucrando otro sistema

Ya probado

RM con DIS o RM y LCRpositivo

RM DIS en combinación conPEV y LCR positivo

Ya probadoYa probado

RM, DIT o unsegundo ataque

RM, con DIT o unsegundo ataque

RM, con DIT oprogresión contínuapor un año

DIS DIT

Cis: síndrome clínico aislado; LCR: líquido cefalorraquídeo; DIS: diseminación en espacio; DIT: diseminación tiempo; RM: resonanciamagnética; PEV; potenciales evocados visuales.

Laboratorio y gabinete

Laboratorio

1. LCR con bandas oligoclonales que reflejan elevación IgG (85%), glucosa normal, proteínasnormales o ligeramente elevadas, celularidad ligera a moderada con elevada predominanciamononuclear.

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INTERFERÓNBetaferón® betaserón®Avonex®Rebif®Copaxone® AG

INFß 1

INFß 1

INFß 1b

20 mg6MUI o 12MIU6MUI8MUI

SCSCIMSC

DiariamenteTres/semanaSemanalmenteCada tercer día

a

a

2. Proteína básica de mielina elevada.3. Anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti beta 2 glicoproteína y anticuerpo

antiprotrombina, anticuerpos antinucleares.4. Velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide positivo puede ayudar para

distinguir entre vasculitis y EM

Imagen

La RM es la técnica ideal para la evaluación y diagnóstico de la EM.

Se han definido algunas características que hacen que una lesión sea sugestiva entre las que serefieren lesiones ovoides o en forma de anillo abierto de más de 3 a 6 mm de diámetro debordes mal definidos como brumosos en las fases agudas, localizadas preferentemente en laregión periventricular y en fosa posterior en distribución por lo general simétrica.

Durante la fase aguda se observa reforzamiento con la administración de gadolinio.

Se observan áreas hipointensas en T1 (hoyos negros) e hiperintensas en T2. Al corte sagital seobservan lesiones que se originan en cuerpo calloso denominadas dedos de Dawson, así comoatrofia del mismo.

Se han propuesto criterios radiológicos establecidos con base a número, tamaño y localizaciónde las lesiones con lo que la RM muestra sensibilidad >90% y la especificidad en >80%.

Otros

1. Potenciales evocados (visuales, auditivos y somatosensoriales).

Tratamiento agudo

Metilprednisolona 1 g diario por 3 a 5 días IV debe de ser utilizada cuando se presenta el brote.

Inmunosupresor

1. Mitoxantrone2. Ciclofosfamida3. Azatioprina4. Metotrexato5. Ciclosporina6. Anticuerpos-monoclonales7. Acetato de glatiramato8. Interferones

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COMITÉ REVISOR:

Miguel Angel Celis López, José Filiberto Vijosa Rodríguez, Sergio Gómez Llata, Humberto

Mateos, Marco Antonio Zenteno, Perla M. Salgado, Jesús Ramírez, Luis Ignacio Miranda,

Jorge Hernández, Eduardo Daniel Briseño y Alfredo Vega

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Coordinación editorial:

Yazmín Reyes Rodríguez


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