El proceso normal de coagulación se reduce cuando falta un factor de coagulación. La terapia de reemplazo consiste en reponer el factor faltante mediante una infusión y su objetivo es lograr niveles normales de coagulación de la sangre.

factores de coagulación

factores de reemplazo infundidos

hilos de fibrina

tapón plaquetario

Menos factores de coagulaciónplaquetas

glóbulos rojos

endotelio

lesión

lesión

infusión de factor de reemplazo

Concentraciones normales de factor Deficiencia de factor

FVW

IXa

XI

VIIa

Va

II

X

XIa

VII

V

IIa

XXa

VIIIa

XIIaXII

IXfactor

VIIIfactor

fibrinógeno fibrina

El esquema simplificado de la reacción en cadena de la activación de los factores que participan en la formación de coágulos sanguíneos destaca los puntos de la cascada donde actúa cada tipo de producto de tratamiento ya sea para incrementar la capacidad de formar coágulos sanguíneos o para disminuir la destrucción de los coágulos sanguíneos.

La terapia de reemplazo para otras deficiencias de factor funciona de la misma manera descrita anteriormente para el FVIII (hemofilia A) y el FIX (hemofilia B).

Concentrados de FIX derivados de plasma y recombinantes:• Incrementan la concentración de FIX en la sangre.• Incrementan la capacidad para formar un coágulo.

Concentrados de complejo de protrombina:• Incrementan la concentración de FIX en la sangre.• Incrementan la capacidad para formar un coágulo.• Contienen otros factores, pero no FVIII.

Plasma fresco congelado:• Incrementa la concentración de FVIII y FIX en la sangre.• Incrementa la capacidad para formar un coágulo.• También contiene otros factores.

Crioprecipitado:• Incrementa la concentración de FVIII en la sangre.• Incrementan la capacidad para formar un coágulo.• Contiene otros factores, pero no FIX.

Desmopresina (DDAVP):• Incrementa la concentración de FVIII y FVW

disponibles en la sangre.• Incrementan la capacidad para formar un coágulo.

Concentrados de FVIII derivados de plasma y recombinantes:• Incrementan la concentración de FVIII en la sangre.• Incrementan la capacidad para formar un coágulo.

Diferentes tipos de productos para el tratamiento de la hemofilia funcionan en diferentes puntos de la cascada de la coagulación.

Otro factor, el factor von Willebrand (FVW), transporta al FVIII hasta que sea activado.

© Copyright December 21, 2016, World Federation of Hemophilia and McGill University Health Centre.

(activado)

Ácido tranexámico y ácido epsilón aminocaproico (EACA por su sigla en inglés)

• Disminuyen la disolución del coágulo de fibrina.

• Disminuyen la destrucción del coágulo.

Agentes antifibrinolíticos: