SEMINARIO 44: COARTACIÓN E HIPOPLASIA ARCO

AÓRTICO

Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Definición

La Co Ao es una lesión obstructiva de la Ao torácica

proximal, en la unión del istmo aórtico con el ductus

arterioso y la aorta descendente.

Más frecuente entre subclavia y ductus.

Puede estar asociada a un grado

variable de hipoplasia del istmo o del

arco aórtico transverso.

Definición

Generalidades

En 1948 se adopta el término hipoplasia tubular

para diferenciarla de la coartación Ao en el adulto

(Edwards et al)

Incidencia 4 / 10.000 NV

6-8% de las cardiopatías congénitas.

Más frecuente en hombres que en mujeres(2:1).

La CoAo no puede ser excluida, en caso de

sospecha, hasta el nacimiento y cierre del ductus.

Válvula bicúspide se observa en el 25-50% de los

casos

Etiología

Es Controversial

Existen 3 hipótesis:

Desarrollo defectuoso del arco aórtico primario, por

una falla en la unión del 3er y 4to arco aórtico con la

aorta descendente.

Tejido ductal aberrante a nivel del arco aórtico, que

originaria un adelgazamiento del vaso al momento del

cierre del ductus.

Disminución del flujo en aorta ascendente y aumento

del flujo a nivel del ductus, con el adelgazamiento a

nivel del itsmo por el flujo disminuido.

Clasificación

Desde el punto de vista anatómico:

Pre-ductal

Ductus permanece permeable casi siempre• HTVD e hipoplasia arco aortico y VI

• Shunt de derecha a izquierda,

Con cierre del ductus, peor pronóstico.

Post-ductal

Se asocia en un 65 % a cierre del ductus.

Si permanece permeable el ductus• Shunt izquierda a derecha y con esto HTTP, HTVD

Diagnóstico

Difícil de diagnosticar.

Evaluación ideal antes de las 30 semanas y posterior a las 18.

Podría identificarse:

Desproporción ventricular (VD / VI >1,13 ) o de grandes vasos.

Diagnóstico

Diagnóstico

Diagnóstico

Diámetro arteria pulmonar (puede ser el

doble del tamaño del arco transverso)

Diagnóstico

Hipoplasia de arco transverso e istmico

Diagnóstico

Evaluación con doppler de morfología del flujo a

nivel aórtico y dirección del flujo a nivel del

foramen oval

Diagnóstico

Visualización del adelgazamiento del vaso a

nivel ístmico, que puede estar asociado con

dilatación distal o proximal.

Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity.O Franklin et al.

N= 16 casos con diagnóstico pre-natal de CoAo (1994-1998).

– 3 casos se excluyen por asociación con cardipatía fetal más compleja

– 2 casos no se logro confirmar diagnóstico post-natal

– 1 caso fallece in-utero (hidrops)

Se confirma diagnóstico en 10 casos.

Conclusión: Es posible realizar diagnóstico pre-natal de Co Ao y

esto puede mejorar las condiciones pre-operatorias e impedir la muerte en aquellos casos que pueden acceder a cirugía.

Heart 2002;87:67-69.

Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta possible?. Stos B, Le Bidois J, Fermont L, Bonnet D.

N=167 casos con riesgo de desarrollar Co

Ao.

19% finalmente presenta Co Ao.

Factores predictores:

Diagnóstico temprano en II trimestre

Relación radio arteria pulmonar/aorta >1,6

VCS izquierda

Válvula aórtica bicúspide

Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32.

Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A multicenter experience.Hornberger LK, et al.

N=20, pacientes con diagnóstico post-natal de Co Ao

Revisión de Ecografías pre-natal.

• 4 con DSVD

• 5 con Válvula Ao alterada

• 3 con Canal AV

• 1 con CIV

• 1 trisomia 21

Conclusiones:

Hipoplasia cuantificada (medición de arco aórtico distal) del istmo y arco fue la observación más consistente como signo predictor.

J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23.

Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life.CEG Head et al.

N=144 casos con sospecha pre-natal de Co

Ao

43 se confirma diagnóstico

• Presentación tardía 7-13 sems de vida (6 a 12 sems

posterior a cierre del ductus).

• Mortalidad post-op 4,9% (30 días al año de vida)

Conclusión: precisar diagnóstico pre-natal de

CoAo es dificil. La CoAo puede presentarse

semanas posterior al cierre del ductus.

Heart 2005;91;1070-1074

Consideraciones Hemodinámicas

No produciría alteraciones in-utero

Flujo ístmico fetal representa sólo un 10% del total. Existen casos donde se ha desarrollado hipertrofia del

ventrículo derecho.

Pos-parto

Depende de tiempo que tome el cierre del ductus y anomalías cardiovasculares asociadas.

Se desarrolla falla cardiaca congestiva en el 50% de los casos, (istmo-hipoplasia-ductus patente).

Anomalías Asociadas

87-90% de malformaciones cardiacas asociadas Estenosis aórtica

Insuficiencia aórtica

CIV

CIA

TGA

Tronco arterioso

DSVD

Malformaciones extra-cardiacas (13%) Hernia diafragmática

Sd Turner, fuerte asociación con CIV y Co Ao, también trisomia 13 y 18.

Sd. Noonan

Pronóstico

11% de paciente asintomático fallece

durante los 6 primeros meses de vida,

antes de la cirugía.

3,6-11.4% fallece entre los 3 y 6 meses de

vida, previo o postcirugía.

32% de Co Ao residual.

39% mortalidad cuando se asocia a otras

malformaciones cardiacas.

Manejo Obstétrico

Considerar que la Co Ao es de difícil diagnóstico in-utero,

Pero considerar que el diagnóstico pre-natal ha demostrado mejorar la morbimortalidad perioperatoria.

Identificar anomalías cardiacas asociadas

Evaluación genética

Ecografías seriadas para identificar signos de falla cardiaca

Atención del parto en centro terciario

Manejo quirúrgico

Si no existe urgencia vital programar entre 3 y 6 meses

( no esperar hasta año de vida)

1 de cada 15 pacientes presenta una recidiva

Se resuelve con dilatación por cateterismo cardiaco

• HLCM; N=147

– Sobrevida 98%

Cuando se asocia el cierre de una CIV o reparación de otro defecto cardiacaco

Mortalidad 8%• HLCM; N=81

– 60 CIV

– 14 TGA

– 4 DVPAT

– 3 DSVD

– 6 Estenosis Aórtica

• Mortalidad 3,7%

Manejo Quirúrgico

Consiste en separar y extraer región Aórtica con estrechez, para

luego re-establecer el flujo.

Manejo Quirúrgico

Coartación crítica (dentro de primeras 24-48 hrs)

Anastomosis termino-terminal Mortalidad 10%

Flap subclavia

Anastomosis con ampliación del cayado

HLCM; coartación crítica aislada Mortalidad 9,5% (N=42)

Manejo Quirúrgico

Flap de la Subclavia

Manejo Quirúrgico

Anastomosis con ampliación del cayado

Bibliografía

1. Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A multicenter experience.

Hornberger LK, et al. J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23.

2. Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta possible?.Stos B, Le Bidois J, Fermont L,

Bonnet D. Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32.

3. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity.O

Franklin et al. Heart 2002;87:67-69.

4. Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of

the aorta during fetal life.CEG Head et al.

5. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.

6. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.

Coarctation of the aorta Wes Cormick FRACP, DDU Canberra Australiawww.thefetus.net.

Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis. Gurleen K Sharland, Kit-Yee Chan, Lindsey D Allan. BrHeartJ 1994;71:70-75

1. Coarctation of the aorta in prenatal life: an echocardiographic, anatomical, and functional

study. Lindsey D Allan et al. Br Heart J 1988;59:356-60

2. http:/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart.htlm