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Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico

Ruth Solana Gracia, Luis García Guereta

Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

COARTACIÓN DE AORTA

Descripción

El término coartación de aorta se refi ere a un estrechamiento de la arteria aorta que

causa una obstrucción al fl ujo aórtico(1-3). Típicamente se localiza en la aorta torácica

descendente distal al ori-

gen de la arteria subcla-

via izquierda (Figura 1). La mayoría de las coarta-

ciones se sitúan en la zona

de la pared posterior de

la aorta, de forma opues-

ta a la inserción del duc-

tus. Se suelen denominar

yuxtaductales, habiéndo-

se abandonado los térmi-

nos de coartación preduc-

tal y posductal.

La obstrucción se pro-

duce por una hipertro-

fi a de la capa media de la

porción posterior del vaso

que protruye hacia el inte-

rior y reduce su luz; ade-

Capítulo 22

Figura 1. A: Esquema de arco aórtico: arco aórtico proxi-mal entre el tronco braquicefálico y la CI. Arco aórtico dis-tal entre la CI y la SI. Istmo aórtico entre la SI y la ampolla ductal. B: Esquema de coartación aórtica. CD: carótida derecha; CI: carótida izquierda; CoAo: coartación aórti-ca A; SD: subclavia derecha; SI: subclavia izquierda.

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Coartación de aorta e IAA

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más, se ha comprobado que en las zonas adyacentes a la coartación existe tejido duc-

tal que tiende a fi brosarse.

Prácticamente todos los casos de coartación de aorta diagnosticados en el recién

nacido tienen hipoplasia del istmo aórtico, y algunos, además, hipoplasia de la aorta

transversa (Figura 2). Esto es debido a que la zona del istmo es, de por sí, más estre-

cha al nacimiento. Por la fi siología de la circulación fetal, el ductus maneja gran canti-

dad de volumen sanguíneo con cortocircuito derecha-izquierda hacia la aorta descen-

dente y en el istmo aórtico el fl ujo queda restringido.

Durante la adolescencia y/o edad adulta de los pacientes no intervenidos, se hace

patente el desarrollo de una red de vasos colaterales, que van por la parte anterior y

posterior del cuerpo: desde las arterias mamarias internas a las arterias iliacas exter-

nas, a través de las venas epigástricas, o bien, de las arterias tirocervicales a la aor-

ta descencente, por las arterias intercostales, respectivamente. Este hallazgo no suele

estar presente en los primeros años de vida(1).

De forma infrecuente la coartación se localiza en la aorta abdominal(1-4) (Figura 3) o se presenta como un segmento de amplia longitud en la aorta descendente. Estos

hallazgos se consideran entidades diferenciadas con distintos orígenes embriológicos

y requieren un tratamiento quirúrgico específi co.

Figura 2. Formas principales de coartación aórtica. A: Coartación neonatal, estenosis muy severa en la zona opuesta al ductus arterioso, acompañada frecuentemente de hipoplasia a nivel del istmo y cortocircuito derecha-izquierda a nivel ductal. B: Coartación diagnostica-da fuera del periodo neonatal, con estrechamiento circunscrito por debajo de la salida de la subclavia izquierda. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao des: aorta descendente; AP: arteria pulmonar, APD: arteria pulmonar derecha, API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior, VCS: vena cava superior, VPD: venas pulmonares dere-chas. Fuente: tomado de F. Villagrá. www.cardiopatiascongenitas.net.


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R. Solana, L. García Guereta

La lesión acompañante más frecuentemente encontrada en los casos de coartación

aórtica es la válvula aórtica bicúspide, descrita en una proporción situada entre el 30 y

el 85%(3) de los pacientes. Un 4-5% de los casos tienen arteria subclavia derecha anó-

mala, que nace por debajo de la coartación. Asimismo, también se puede asociar con

malformaciones intracardiacas múltiples. En este caso, hablaríamos de coartaciones

aórticas complejas (hasta un 48% del total) sobre todo cuando existe hipoplasia de

algún segmento del arco aórtico. Por ejemplo, se objetiva comunicación interventricu-

lar (CIV) en 1/3 de los pacientes y/o estenosis aórtica/subaórtica en un 25%. En otras

ocasiones se describen lesiones obstructivas izquierdas en serie con hipoplasia de ven-

trículo izquierdo (VI) y alteración del aparato valvular mitral (síndrome de Shone), sin

olvidar todo tipo de malformaciones cardiacas complejas (transposición de las gran-

des arterias, ventrículo derecho (VD) de doble salida, ventrículo único...).

Debemos recordar que en torno a un 30% de las pacientes con síndrome de Tur-

ner(1-3) pueden tener esta patología. Además, los pacientes con síndrome de Williams-

Beuren, debido a una anormal producción de elastina, pueden presentar alteraciones

en cualquier segmento aórtico(5).

Incidencia

La coartación de aorta supone aproximadamente el 5,1% (3-10%) de las cardiopatías

congénitas y constituye la octava malformación cardiaca por orden de frecuencia. Su

prevalencia se estima en 2,09 por cada 10.000 recién nacidos vivos(2). Su incidencia es

mayor en varones (relación 2:1).

La mayoría de los casos aparecen de forma aislada y responden al patrón de heren-

cia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas, pero tam-

bién se han descrito casos familiares con herencia mendeliana(6). Con un hijo afecto

existe un riesgo de recurrencia en los siguientes embarazos del 2%, y, si hay 2 familia-

res con coartación, sube al 6%. Si la madre tiene esta patología, el riesgo de que el feto

también la desarrolle es del 4%,

y en el caso de que sea el padre

quien la padezca, es del 2%.

Presentación clínica

La presentación clínica de la

coartación aórtica es muy varia-

da y depende de la severidad de

la lesión y de su posible asocia-

ción con otras anomalías cardia-

cas. Aunque la forma de presen-

tación habitual y clásica es por

anomalías en la exploración físi-

ca (soplo, diferencia de pulsos,

hipertensión arterial) o por clíni-

Figura 3. Coartación aórtica de localización atí-pica: coartación a nivel abdominal con impor-tante aneurisma post-estenosis. A: visión lateral. B: Visión anteroposterior.



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ca de insufi ciencia cardiaca severa en el periodo neonatal, se sospecha cada vez con

mayor frecuencia durante la gestación en el screening habitual de cardiopatías congé-

nitas que realizan obstetras y cardiólogos infantiles. En estos casos se suele observar

discrepancias del tamaño de las cavidades, con un aumento del tamaño del VD res-

pecto del izquierdo.

El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de las coartaciones aór-

ticas severas, porque facilita el paso de fl ujo sanguíneo a la aorta descendente desde el

VD, tanto en el periodo fetal como en el periodo neonatal inmediato(3,7).

El ductus en el recién nacido normal se cierra en 48 horas. En los casos de coarta-

ción suele cerrarse entre los 2 y los 7 días de vida, e incluso puede permanecer per-

meable varias semanas con una luz muy pequeña(2-4). Mientras esté abierto puede no

haber diferencias de pulsos entre los miembros superiores y los miembros inferiores.

La disminución severa de calibre del ductus o el cierre del mismo produce un fallo

ventricular izquierdo con congestión severa, cortocircuito izquierda-derecha por fora-

men oval y sobrecarga de volumen, que rápidamente desemboca en una situación de

shock con difi cultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en los miembros

inferiores. Es frecuente la alteración transitoria de la función hepática y renal. Estas

situaciones se hacen más patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas aso-

ciadas. Los casos de coartación severa se suelen manifestar en la primera o la segunda

semana de vida. En la exploración física del recién nacido se puede observar palidez,

frialdad acra, mala perfusión periférica, taquipnea, trabajo respiratorio, taquicardia,

ritmo de galope y/o hepatomegalia. Si la situación de insufi ciencia cardiaca está muy

establecida, puede que no sea evidente la disminución de pulsos en los miembros infe-

riores, porque la tensión arterial será baja en todo el territorio arterial. Los edemas son

poco frecuentes y su presencia se relaciona con el síndrome de Turner. Se debe hacer

diagnóstico diferencial con sepsis, afecciones pulmonares y otras enfermedades graves

neonatales, prestando especial atención en el caso de los niños prematuros.

Cuando la coartación aórtica no es tan severa, y una vez cerrado el ductus, los niños

de mayor edad pueden permanecer asintomáticos, detectándose únicamente anoma-

lías en la exploración física: diferencia en la intensidad de pulsos/tensión arterial en la

zona proximal y distal a la coartación, hipertensión arterial en los miembros superio-

res y auscultación de soplo.

La diferencia de pulsos entre los miembros superiores y los inferiores es la altera-

ción clínica principal, por lo que se debe recalcar la necesidad de palparlos en toda

exploración pediátrica rutinaria. En algunas circunstancias, puede ser complicado,

especialmente en niños obesos o con displasia de caderas. Es importante fi jarse tan-

to en los pulsos de los dos brazos como en los carotídeos, ya que, como se ha dicho,

puede haber coartaciones de aorta que se asocien con nacimiento anómalo de la arte-

ria subclavia derecha (pulsos de menor intensidad en el brazo derecho y las piernas

en comparación con el brazo izquierdo) o con origen de la subclavia izquierda distal a

la coartación (pulsos de menor intensidad en el brazo izquierdo y las piernas en com-

paración con el brazo derecho). Cuando se advierte una diferencia de pulsos es pre-

ciso tomar la tensión arterial en los cuatro miembros con aparatos fi ables de medida

y manguitos adecuados al tamaño del paciente. Las diferencias de presión superiores


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a 20 mmHg son signifi cativas. En los casos

más severos, el gradiente tensional puede

ser superior a 70 mmHg, y la presión arte-

rial sistólica puede llegar a 200 mmHg en

las extremidades superiores.

La mayoría de los niños con coartación

aórtica tiene alteraciones en la auscultación

y presentan soplos sistólicos precordiales

de baja intensidad, que también son per-

ceptibles en la región interescapular. Puede

auscultarse clic protosistólico si se asocia a

válvula aórtica bicúspide. Además, podría

acompañarse de soplo sistólico de locali-

zación preesternal correspondiente a la pre-

sencia de CIV o, incluso, de soplo eyectivo

por lesión obstructiva a nivel valvular/sub-

valvular aórtico.

Métodos diagnósticos

Radiografía de tórax y electrocardiograma

La radiografía de tórax y el electrocardiograma (ECG) son pruebas que siempre o

casi siempre muestran alteraciones pero que raramente son determinantes para el

diagnóstico.

La radiografía de tórax en el recién nacido con coartación severa muestra cardio-

megalia moderada o severa acompañada de signos de hiperafl ujo y congestión pulmo-

nar. Los niños mayores presentan radiografías normales o con cardiomegalia leve. En

pacientes no intervenidos con coartación de larga evolución se pueden notar escota-

duras en el margen inferior del tercio medio de las costillas (Figura 4), que se cono-

cen como muescas costales, secundarias a la erosión producida por la dilatación de

las arterias intercostales. Ocasionalmente, en niños mayores y adultos, se puede ver el

signo radiográfi co del “3”, por la impronta de la coartación en la sombra aórtica.

El ECG en el recién nacido suele mostrar el predominio habitual del VD, y en

los casos más graves, hipertrofi a ventricular derecha (Figura 5). En niños mayores y

adultos el ECG es normal, y en los casos severos aparecen signos de hipertrofi a ven-

tricular izquierda.

Ecocardiografía

La ecocardiografía bidimensional y la ecocardiografía Doppler son el método diag-

nóstico fundamental para la coartación aórtica(7).

La detección de la zona afecta es más fácil en recién nacidos y lactantes que en

niños mayores y adolescentes, porque existe mejor ventana ecográfi ca.

Figura 4. Radiografía de tórax que muestra una muesca intercostal (fl echa): erosión en el margen inferior del tercio medio de las costillas producida por la dilatación de las arterias intercostales.



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Desde planos supraesternales se puede observar una escotadura en la pared poste-

rior de la aorta torácica y realizar mediciones del calibre de la aorta ascendente, la aor-

ta transversa, el istmo aórtico y la aorta descendente.

Por medio del Doppler y del Doppler color estudiamos la aceleración del fl ujo en la

zona de la coartación, calculando la diferencia de presión entre la aorta proximal y la

distal a la obstrucción y, por tanto, evaluando su gravedad. Las obstrucciones severas

muestran un patrón de fl ujo característico con prolongación diastólica(8) (Figura 6).

Figura 5. Tipos de ECG: A: Recién nacido. Se objetivan signos de hipertrofi a ventricular derecha (eje QRS desviado a la derecha, ondas R predominantes en las derivaciones pre-cordiales derechas). B: Niño mayor, con signos de hipertrofi a ventricular izquierda.


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El diagnóstico neonatal tiene algunas características especiales derivadas de los

cambios en la fi siología de la circulación fetal al nacimiento. Cuando el ductus arte-

rioso está permeable y es amplio (de modo natural o secundario al tratamiento con

prostaglandina [PGE1] E1), no sólo se ve difi cultada la visualización de la escota-

dura posterior aórtica, sino que puede no existir aceleración de fl ujo signifi cativa, y

por tanto clínicamente no haber diferencia de pulsos en las extremidades. Por ello,

pueden ser necesarios estudios seriados en los primeros días de vida para compro-

bar qué clínica, imagen ecocardiográfi ca y patrón de fl ujo tiene el paciente con el

cierre ductal.

El diagnóstico prenatal de coartación aórtica es difícil y conlleva gran cantidad

de falsos positivos y de falsos negativos. Se suele sospechar coartación en presen-

cia de desproporción entre el VD y el VI en el screening fetal, pero la sensibili-

dad y el valor predictivo positivo de la desproporción aislada son bajos –de 62%

y 33%, respectivamente–, por lo que es importante buscar otros signos ecocar-

diográfi cos que apoyen el diagnóstico. La combinación del plano 4 cámaras con

la visión en eje corto de los grandes vasos añade especifi cidad y sensibilidad al

screening. Por ello, es fundamental el adecuado adiestramiento de los obstretras y

cardiólogos infantiles en la realización del plano 3 vasos-tráquea. La disponibili-

dad de valores normales (Z-scores) del diámetro ístmico y ductal medidos en este

plano(9,10) aumenta la fi abilidad diagnóstica.

Resonancia magnética y TC

En los últimos años se han desarrollado otras técnicas de imagen que son muy úti-

les para la evaluación del arco aórtico y que permiten realizar un diagnóstico preci-

so de la coartación aórtica(11). Son especialmente recomendables en aquellos casos

donde la imagen ecográfi ca no es sufi cientemente buena (en el estudio inicial o en el

seguimiento de los pacientes), puesto que defi nen de manera incruenta el arco aórtico,

minimizando la realización de cateterismos diagnósticos.

La angiorresonancia magnética (angio-RM) con inyección de gadolinio por vía

periférica permite hacer una evaluación detallada de la aorta mediante una reconstruc-

ción tridimensional que muestra claramente sus defectos (Figura 7). Además, a dife-

Figura 6. Patrón ecocardiográfi co en modo Doppler: importante aceleración telesistóli-ca del fl ujo (hasta 4 m/s) con prolongación diastólica característica.



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rencia de la angiografía clásica, con una sola administración de contraste se consigue

la visión del arco desde múltiples planos. Con secuencias de cine y/o contraste de fase

podemos obtener información acerca de la repercusión hemodinámica de la obstruc-

ción(12), así como estudiar la función miocárdica y valvular aórtica. La limitación fun-

damental de la angio-RM es que es una técnica que exige la colaboración del paciente,

que ha de permanecer inmóvil durante un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos.

La calidad del resultado se ve interferida por los movimientos respiratorios del tórax

y por la taquicardia. Las imágenes obtenidas mejoran en condiciones de apnea y con

frecuencias cardiacas bajas. Por ello, los niños más pequeños (generalmente < 6 años)

requieren sedación y la presencia de un anestesista.

El TC multicorte reduce de manera importante la duración del estudio y también

permite la visualización tridimensional del arco desde múltiples planos, pero como

inconveniente tiene la emisión de radiación (Figura 8). Para valorar el arco aórtico y

sus ramas generalmente no se precisa sincronismo respiratorio(13), salvo que también

se quiera estudiar la válvula aórtica.

Cateterismo cardiaco

Con la mejora de otras técnicas diagnósticas incruentas, el cateterismo cardiaco y la

angiografía han quedado relegadas prácticamente al ámbito terapéutico . Mediante su

empleo, no sólo se demuestra la localización y extensión de la zona coartada (Figu-ra 9), así como la presencia de lesiones asociadas y/o de circulación colateral; sino

que se adquiere conocimiento fi able de la severidad y repercusión hemodinámica de la

misma (cálculo de gradientes de presión, gasto cardiaco y estimación de cortocircui-

tos). Los gradientes obstructivos superiores a 20 mmHg son signifi cativos.

El cateterismo, no obstante, tiene sus limi-

taciones: además de la radiación emitida, el

paso de un catéter por zonas de obstrucción

severa es complejo, y se pueden presentar

complicaciones en pacientes hemodinámi-

camente comprometidos, especialmente los

recién nacidos. No hay que olvidar que en

situación de insufi ciencia cardiaca severa se

pueden encontrar gradientes tensionales fal-

samente leves y que, si el ductus está paten-

te, puede difi cultar la correcta evaluación de

la lesión(3,14).

A B

Figura 7. Angio-RM. Reconstrucción 3D: visión posterior del arco aórtico que muestra región íst-mica tortuosa con reducción del calibre luminal (fl echa). Imagen cedida por Dra. Bret Zurita (Ser-vicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario La Paz. Madrid).


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Tratamiento médico

Los pacientes con sospecha de coartación aórtica intraútero deben ser remitidos a un

centro hospitalario terciario para su correcto seguimiento durante el embarazo y tras el

parto(7,15). El diagnóstico prenatal conlleva tanto falsos negativos como falsos positivos,

por lo que es necesaria la opinión de expertos para informar de la evolución y el pronós-

tico a los padres. Si al nacimiento no se confi rma su hallazgo, el paciente debe estar en

observación durante 48 horas. Además, para descartar de manera defi nitiva el diagnós-

tico de coartación, se debe realizar una revisión posterior a las 4-6 semanas de vida(7-11).

Como hemos comentado, el recién nacido con coartación severa puede estar en

situación clínica muy grave y requerir, en primer lugar, estabilización hemodinámi-

ca mediante perfusión inmediata de PGE1 para reabrir el ductus, drogas vasoactivas

y asistencia respiratoria, así como fármacos para la corrección rápida de la acidosis y

del equilibrio hidroelectrolítico(1-3).

La dosifi cación de PGE1 habitual es de 0,1 μg/kg/min durante 20 minutos seguida

de perfusión de mantenimiento a 0,03 μg/kg/min. Para pacientes de más de 10-15 días

de edad, la utilidad de la PGE1 es baja, pero ocasionalmente se ha demostrado efi caz

hasta las 4-6 semanas de vida(3). Con la repermeabilización ductal aumentará la pre-

sión arterial en los miembros inferiores y mejorará el estado general, la diuresis y la

perfusión periférica(1-3).

La administración de PGE1

puede tener efectos secunda-

rios. Especialmente frecuente es

la fi ebre, aunque también pue-

de haber depresión respiratoria

(12%) que requiera intubación

endotraqueal. El traslado inter-

hospitalario de pacientes con

esta medicación debe llevarse a

cabo por personal médico entre-

nado en la asistencia respirato-

ria de recién nacidos.

Figura 8. Angio-TC. Reconstrucción 3D: visión posterior del arco aórtico en un paciente recién na-cido con CoAo en el contexto de cardiopatía com-pleja. El asterisco señala la hipoplasia severa de la aorta transversa. Ao: aorta ascendente; AP: arteria pulmonar; CoAo: coartación aórtica; DAP: ductus arterioso. Imagen cedida por Dra. Bret Zurita (Ser-vicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario La Paz. Madrid).

Figura 9. Imágenes angiográfi cas. A: Coartación aórtica puntual. B: Coartación aórtica con hipopla-sia de la región ístmica y del arco aórtico distal.



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La hipertensión arterial del niño mayor no intervenido generalmente no responde

a los fármacos hipotensores hasta después de la cirugía. Si el paciente está asintomá-

tico y su tensión arterial no supera el percentil 95 para su edad, se podrá intervenir de

manera electiva.

Tratamiento quirúrgico

La coartación de aorta se puede resolver quirúrgicamente o a través de procedimien-

tos de intervencionismo percutáneo(16).

En cirugía, el abordaje habitual es la toracotomía lateral izquierda. Implica el clam-

paje de la aorta por encima y por debajo de la obstrucción, de modo que el fl ujo hacia

la parte inferior del cuerpo llega sólo por los vasos colaterales(15). Cuando el arco es

hipoplásico o cuando se reparan simultáneamente otras lesiones asociadas, se utiliza la

esternotomía media con bypass cardiopulmonar(17). La defi nición de arco hipoplásico

varía según los autores(17-19). Puede basarse en una regla sencilla que compara el diáme-

tro mínimo del arco transverso con el peso del paciente en kg más 1 mm(17), o en valores

normales si el arco proximal es inferior a 2 DS(18), o bien en la relación del diámetro del

arco aórtico/istmo con el de la aorta ascendente(19). Se dice que el arco proximal es hipo-

Figura 10. Reparación quirúrgica de coartación aórtica en periodo neonatal. A: Anasto-mosis término-terminal, resección de la coartación, tejido ductal e hipoplasia ístmica con sutura de los extremos. B: Anastomosis término-terminal ampliada, resección de la coar-tación y del tejido ductal con reconstrucción del arco mediante la movilización y sutura de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao des: aorta descendente; AP: arteria pulmonar, APD: arteria pulmonar derecha, API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior, VCS: vena cava superior, VPD: venas pulmonares derechas. Fuente: tomado de F. Villa-grá. www.cardiopatiascongenitas.net.


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plásico cuando su diámetro es inferior al 60% del de la aorta ascendente; en el caso del

arco distal, la relación debe ser inferior al 50%, y para el istmo, inferior al 40%.

La técnica quirúrgica utilizada inicialmente fue la resección y anastomosis térmi-

no-terminal introducida por C. Crafoord en 1945. Consiste en la resección de la zona

de la coartación, del istmo aórtico si es hipoplásico y de todo el tejido ductal circun-

dante (Figura 10, A). Los primeros resultados de esta técnica mostraron altas tasas de

recurrencia de la obstrucción, especialmente si se asociaba con hipoplasia de la aor-

ta transversa. Por ello, se buscaron otras estrategias como las técnicas de ampliación

con parche (generalmente Dacron) o con tejido proveniente de la subclavia izquier-

da (técnica de Waldhausen), o la resección con anastomosis término-lateral (amplia

disección del arco aórtico, ligadura de la aorta a nivel del istmo, incisión longitudinal

en todo el borde inferior de la aorta transversa e istmo aórtico y sutura de la aorta des-

cendente de forma término-lateral)(16,20).

La técnica más extendida para neonatos con hipoplasia de la aorta transversa(15) es

la anastomosis término-terminal ampliada(21), que incluye una generosa resección de

la coartación y del tejido ductal con reconstrucción del arco mediante la movilización

y sutura de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa (Figura 10, B).

Tabla 1. Complicaciones posquirúrgicas de la coartación aórtica

Toracotomía lateral

• Sangrado, hemotórax

• Quilotórax

• Parálisis del nervio recurrente

• Parálisis frénica

• Síndrome de Horner

• Isquemia intestinal

• Hipertensión arterial paradójica

• Paraplejia

• Isquemia/Menor crecimiento de brazo izquierdo (técnica de Waldhausen)

• Isquemia vertebrobasilar (técnica de Waldhausen)

• Isquemia cerebral

Bypass cardiopulmonar

• Sangrado

• Isquemia cerebral

• Disfunción miocárdica

• Parálisis del nervio recurrente

• Síndrome de Horner

• Hipertensión paradójica

Cateterismo intervencionista

• Obstrucción de la arteria femoral/pseudoaneurisma

• Disección aórtica/Aneurisma/Ruptura

• Migración/Malposición de stent



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La corrección por medio de bypass con conductos protésicos es excepcional y se

reserva para adultos con una anatomía especialmente compleja o lesiones aneurismá-

ticas importantes que impidan la sutura término-terminal(15,16).

En cuanto a los problemas posquirúrgicos (Tabla 1), en el periodo inmediato tras la

cirugía es muy frecuente la hipertensión arterial, que suele ser transitoria(22). También

hay que vigilar el sangrado –especialmente en los pacientes mayores o en las reinter-

venciones–, la aparición de quilotórax y/o la parálisis del nervio recurrente, entre otras

complicaciones.

La incidencia de recoartación en neonatos y lactantes oscila entre un 15 y un 30%.

Se puede dar con cualquier técnica, pero es menor en la anastomosis término-terminal

ampliada (existen series en la literatura con índices de recoartación global del 4% en

un plazo medio de seguimiento de 4 años, del 2,9% para los nacidos a término y del

30% para los pretérminos)(23).

La edad ideal del tratamiento quirúrgico electivo es controvertida. En un estudio

retrospectivo(24) se sugiere que la edad de intervención con menor índice de reesteno-

sis es el año y medio de vida (< 3%). Por otra parte, el retraso de la cirugía se asocia

a una mayor incidencia de hipertensión arterial residual (en los casos operados antes

de los 5 años es < 5%)(25,26).

La incidencia de aneurismas en la zona quirúrgica es mayor en los pacientes corre-

gidos según la técnica de ampliación con parche, pero pueden aparecer con cualquier

otra. Su incidencia general es del 9%(27,28). También se pueden desarrollar aneurismas

en la aorta ascendente, sobre todo si existe obstrucción residual, válvula aórtica bicús-

pide e hipertensión arterial.

La paraplejia se ha descrito en 1 de cada 500 operados de coartación(29) (estudio mul-

ticéntrico con 12.000 casos intervenidos). La lesión subyacente es la isquemia medular

anterior, producida por reducción del fl ujo en las arterias que la irrigan debido a clam-

paje prolongado, hipotensión arterial severa y/o ausencia de circulación colateral ade-

cuada. Infrecuentemente se presenta isquemia intestinal postoperatoria (síndrome post-

coartectomía), por lo que se suele retrasar la introducción de la alimentación 48 horas.

La CIV es la lesión asociada que con mayor frecuencia precisa de reparación quirúrgi-

ca(30-33). Clásicamente se trataba en 2 tiempos (en primer lugar, aortoplastia y banding de la

arteria pulmonar si la CIV era grande y, en un segundo tiempo, se retiraba el banding y se

cerraba la CIV) porque los resultados de un estudio multicéntrico publicado en 1994 mos-

traron que esta estrategia tenía mucha menor mortalidad que el abordaje combinado de

ambas lesiones(31). En la actualidad se ha reducido la morbimortalidad de la cirugía extra-

corpórea en los lactantes y recién nacidos, por lo que la cirugía se puede hacer en un solo

tiempo(17,18,33) con buenos resultados y se reserva la cirugía en 2 tiempos para los casos más

desfavorables (asociados a cardiopatías complejas, CIV múltiples y/o prematuros).

La mortalidad de la coartación aórtica aislada es baja, pero infl uye en el pronóstico

la situación clínica al ingreso, en el caso de los recién nacidos, y la presencia de lesio-

nes asociadas(1-3,16,20,25-27).

Un grupo con especial morbimortalidad es el de los prematuros, debido a su inma-

durez y bajo peso. La cirugía en este caso tiene mejores resultados cuando el pacien-

te llega a alcanzar los 2 kg, con la utilización previa de tratamiento médico o técnicas


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paliativas de intervencionismo percutáneo(34) para la estabilización del paciente. Tam-

bién el neonato a término en situación de fallo ventricular severo con afectación de la

función hepática o renal puede requerir una estabilización previa a la cirugía, o bien

tratarse mediante angioplastia percutánea si fuera necesario.

Cateterismo intervencionista

En los últimos años ha habido un gran avance en los métodos de cardiología

intervencionista.

La coartación aórtica se puede tratar por medio de la angioplastia con catéter-balón.

Esta técnica implica guiar dicho catéter, generalmente de forma retrógrada desde la

arteria femoral, hasta la zona de la obstrucción e infl ar un globo para dilatar la coar-

tación. El tamaño del balón se puede aumentar gradualmente hasta que sea 2-4 veces

el diámetro inicial de la zona estenótica, pero no se debe sobrepasar el diámetro de la

aorta diafragmática.

Ésta es la técnica de elección para el tratamiento de la reestenosis después de la

cirugía(35). Los estudios más amplios destacan un éxito inmediato del 65-100% de los

casos. Es útil independientemente de la técnica quirúrgica inicial. La mayoría de los

autores la indican con gradientes de presión > 20 mmHg. El éxito del resultado guar-

da relación con la ausencia de hipoplasia del arco aórtico (hipoplasia con Z-scores <

2 DS). La mortalidad de la dilatación de la recoartación postoperatoria es del 0-2%, y

el índice de reestenosis es del 16-28% en un seguimiento medio de 58 meses(14).

El uso de la angioplastia como método de abordaje de la coartación nativa (angio-

plastia primaria) es controvertido(36-38), especialmente en el caso de los neonatos. Exis-

ten pocos estudios aleatorizados que comparen la cirugía y el cateterismo(36). Mediante la

angioplastia con catéter-balón, que es útil para liberar la obstrucción, se obtienen reduc-

ciones del gradiente de presión y aumentos del calibre del vaso muy signifi cativos, si bien

tiene diferencias con la cirugía. En un estudio aleatorizado(39) realizado en 1994 y reeva-

luado en 2005 con niños de entre 3 y 10 años (n = 36), se comprueba que con el paso del

tiempo la incidencia de aneurismas en la zona dilatada es mayor en el grupo de la angio-

plastia con catéter-balón (35% vs. 0%), que la incidencia de lesiones vasculares es mayor

también en los intervenidos percutáneamente y que la supervivencia libre de aneurismas/

reintervención es del 50% frente al 85% del grupo quirúrgico, con un seguimiento medio

de 11 años. Otro estudio retrospectivo realizado en Québec(40) entre 1998 y 2004 ha obje-

tivado resultados iniciales y a 3 años de seguimiento tras el cateterismo comparables a

los de la cirugía, pero también con mayor incidencia de reintervención (32% vs. 0%) por

reestenosis y aneurismas. La aparición de recoartación es del 18% en la dilatación con

balón, y del 5% en la implantación de stents. La incidencia de complicaciones graves en

el cateterismo es de alrededor del 3%, en relación con lesiones agudas de la pared aórtica

que pueden llegar a la rotura. De ahí que se recomiende su realización por personal exper-

to y que se disponga de stents recubiertos para el manejo de estos problemas.

En conclusión, aunque la angioplastia con catéter-balón se ha realizado con éxito

incluso en lactantes y recién nacidos(37), el índice de reestenosis y de aneurismas en la

zona de dilatación es más elevado (especialmente en < 3 meses).



306

En cualquier caso, actualmente las técnicas quirúrgicas y las de cateterismo han

avanzado. Se puede decir que la angioplastia primaria es un método útil y seguro para

el tratamiento de la coartación para niños mayores con lesiones circunscritas. Gene-

ralmente se desaconseja su uso por debajo del año de vida. También se puede emplear

en aquellos pacientes de alto riesgo por tener escasa circulación colateral. En realidad,

la incidencia actual de lesiones vasculares y la formación de aneurismas se sitúa en

< 10%(14), si bien se deben buscar de modo activo en el seguimiento de estos pacientes

mediante Rx tórax, resonancia magnética (RM) y/o angiografía.

La efi cacia y seguridad de la dilatación percutánea ha mejorado con la aparición

de los stents (Figura 11). Con ellos la sobredilatación de la aorta se vuelve innece-

saria, minimizando las lesiones intimales del endotelio y comprimiéndolas hacia la

pared del vaso(15). Además, evitan la recuperación del tamaño original de la lesión

por las propiedades elásticas vasculares, una vez desinfl ado el catéter-balón. Como

inconveniente está el hecho de que para su colocación se precisa de mayor tama-

ño del acceso vascular, dado que es transportado por vainas de calibre más grue-

so. Esto hace que los pacientes de menos de 25 kg no sean los mejores candidatos

para su uso, que además, por otro lado, están en plena fase de crecimiento. La apa-

rición de stents recubiertos reduce la formación inicial de aneurismas. Estos stents

también sirven para el tratamiento de los ya establecidos tras dilataciones o ciru-

gías previas.

Pronóstico

La historia natural de la coartación aórtica aislada es mejor que la de la coartación con

lesiones asociadas, pero en general tiene una alta mortalidad.

Figura 11. Angioplastia con balón + stent para el tratamiento de una coartación aórtica nativa en un paciente de 16 años A: Imagen inicial de la coartación, gradiente pico de 65 mmHg. B: Ampliación de la luz vascular tras angioplastia con balón. C: Colocación de stent. D: Resultado fi nal: ausencia de gradiente residual.


307


Los recién nacidos con insufi ciencia cardiaca (10%) tienen muy mal pronóstico

y una mortalidad sin intervención prácticamente total en las primeras semanas de

vida. Un 20% de los pacientes morirían antes del año de vida, y el 50%, antes de los

10 años(1-3). Aproximadamente un 10% de los casos tendrían una clínica más leve y

podrían sobrevivir sin intervención hasta la edad adulta.

En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar miocardiopatía

hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años, siendo

la edad media de muerte 35 años(43). Las causas de muerte más frecuente son la insu-

fi ciencia cardiaca (26%), la rotura aórtica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la

hemorragia intracraneal (12%)(43).

La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la lesión,

de la edad y del peso en el momento de la cirugía, del grado de hipoplasia del istmo y/

o la aorta transversa y de la presencia de lesiones asociadas.

Los resultados actuales son buenos, especialmente en casos de coartación aórtica

aislada, con una mortalidad quirúrgica inferior al 2% y una supervivencia > 95% al

año y > 90% a los 5 y 10 años(23,44,45).

La técnica quirúrgica infl uye en el porcentaje de recoartación aórtica y en la inci-

dencia de reintervención. Las últimas series muestran supervivencia libre de interven-

ción del 96% a 1, 5 y 10 años(23).

Los resultados son peores cuando se acompañan de CIV grande o múltiple, o de

lesiones cardiacas complejas. Según una serie antigua(16), la supervivencia es cercana

al 70% al año, y del 60% a los 5 y 10 años en el caso de CIV asociada; y la superviven-

cia en el caso de lesiones cardiacas complejas no alcanza el 40% al año y es aproxima-

damente del 15% a los 5 y 10 años. En una serie inglesa publicada en 2006 con 191

niños(23), la mortalidad precoz de los pacientes con coartación aislada, coartación con

CIV y coartación con lesiones complejas fue del 1,9%, 5,3% y 10,2%, respectivamen-

te; y la mortalidad tardía, del 2,9%, 5,6% y 13,6%, respectivamente, con un tiempo

medio de seguimiento de 4 años (1-10,6 años).

A corto plazo, tras la intervención la mayoría de los pacientes tienen una tensión

arterial normal, pero se ha descrito que un tercio de los pacientes desarrollan hiperten-

sión de causa multifactorial en estudios de larga evolución(15). También hay evidencia

de que existe una vasculopatía generalizada, en base al diferente comportamiento de

los territorios vasculares periféricos pre y post-coartación (aparición de gradientes e

hipertensión con el ejercicio estando en situación basal normal), por la disminución de

la pulsatilidad de la aorta postestenótica y el mayor grosor intimal de la arteria caróti-

da en relación con la arteria femoral en pacientes adultos intervenidos.

La hipertensión, la dilatación/disección y la rotura aórtica son riesgos que perma-

necen durante toda la vida del paciente y que requieren una estrecha supervisión.

Protocolo de seguimiento

La valoración post-intervención va encaminada a determinar si hay obstrucción y/

o hipertensión arterial residual y/o aneurismas de la zona intervenida. Se conside-

ra un resultado satisfactorio cuando el gradiente residual es menor de 20-30 mmHg



308

sin prolongación del fl ujo diastólico, con tensión arterial normal y sin imágenes de

dilatación.

Las revisiones deben incluir la toma de tensión arterial por métodos fi ables, ecocar-

diograma (valorar también el tamaño de la aorta ascendente, la función valvular aórti-

ca y el tamaño del VI) y radiografía de tórax, que se deben realizar a los 3, 6, 12 meses

y, posteriormente, cada 2 años(46).

La RM se emplea cuando hay sospecha de recoartación o aneurisma y cuando la

ventana ecográfi ca no es la adecuada. A todos los pacientes adolescentes o adultos

jóvenes operados en la infancia se les debe realizar RM, y también antes de planifi -

car un embarazo(15).

El cateterismo no se emplea con fi nes diagnósticos sino terapéuticos durante el

seguimiento, fundamentalmente para llevar a cabo la dilatación con catéter-balón en

caso de recoartación aórtica. Se debe valorar cuál es el mejor momento para la reali-

zación de la angioplastia, evitando su uso precoz tras la cirugía.

Revisiones por el pediatra y causas de derivación no programada a cardiología pediátrica

Es importante que el pediatra de atención primaria y el especialista en cardiología tra-

bajen en estrecha colaboración.

Tras el tratamiento quirúrgico, los pacientes recién nacidos con coartación aórtica

severa experimentan una mejoría clara, con recuperación rápida del peso y desapari-

ción de los signos de insufi ciencia cardiaca previos a la intervención.

El pediatra puede colaborar en el seguimiento de los niños mayores, en los que es rela-

tivamente frecuente que pueda existir hipertensión arterial postoperatoria. Si se constata

Figura 12. Interrupción del arco aórtico (clasifi cación de Celoria-Patton, 1959). TIPO A: interrupción entre la SI y la Ao Des (45%). TIPO B: interrupción entre la CI y la SI (el más frecuente: 53%). TIPO C: interrupción proximal a la CI (< 5%). Ao As: aorta ascendente; Ao Des: aorta descendente; CD: arteria carótida derecha; CI: arteria carótida izquierda; SD: arteria subclavia derecha; SI: arteria subclavia izquierda; TP: tronco pulmonar.


309


hipertensión persistente al retirar o disminuir el tratamiento antihipertensivo, se debe reen-

viar al paciente al especialista para la revaloración del resultado quirúrgico(16,20,22,25-27).

INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO

Descripción

La interrupción del arco aórtico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre

la aorta ascendente y la aorta descendente. En el año 1959, Celoria y Patton hicie-

ron una clasifi cación basada en la zona de obstrucción en relación con la salida de los

grandes vasos en tipos A, B y C(47) (Figura 12). El tipo B –interrupción entre la arte-

ria carótida izquierda y la subclavia izquierda– es el más frecuente(48).

La IAA como entidad aislada es excepcional. Casi todos los pacientes con IAA tie-

nen una CIV grande, generalmente producida por el desplazamiento posterior del sep-

to conal, que puede dar lugar con frecuencia a estenosis subvalvular aórtica(1,49). Otras

anomalías frecuentes con las que se asocia son el truncus arterioso y la ventana aor-

topulmonar. La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad

de lo normal.

La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anómala desde la aorta des-

cendente, especialmente en los casos de IAA tipo B.

Incidencia

La IAA es muy infrecuente, con una incidencia de 0,003 por cada 1.000 recién naci-

dos(50). No hay preferencia de sexo. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a micro-

deleción del cromosoma 22 y a síndrome de Di George. Un 14% del total de los

pacientes con microdeleción 22q11(51) presentan IAA, y hasta un 50% de los pacien-

tes con IAA tipo B tienen microdeleción 22q11(52). Aunque la mayoría de los pacien-

tes con microdeleciones tienen alteraciones fenotípicas características, éstas pueden

pasar desapercibidas en el periodo neonatal, por lo que se debe realizar un estudio cro-

mosómico en todos los casos.

Presentación clínica

La mayoría de los pacientes presentan clínica en la primera semana de vida, con signos

de insufi ciencia cardiaca, cianosis y difi cultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia

de pulsos ni de tensión arterial entre el territorio proximal y el distal a la interrupción.

La CIV es grande, y las saturaciones se igualan en ambos ventrículos. Por tanto, no

se encuentran diferencias de saturación entre los miembros inferiores y los superiores,

aunque el fl ujo de la aorta descendente proviene del VD(1,3,49).

Cuando se constriñe el ductus arterioso, aumenta de modo franco el fl ujo en las

arterias pulmonares a costa de su disminución en la aorta descendente. Se desemboca

en una situación de bajo gasto, con fl ujo pulmonar aumentado y edema pulmonar(3).

A nivel clínico se hace patente una disminución de los pulsos y de la tensión arterial



310

en los miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstrucción es distal al

origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A), o bien con respecto al brazo derecho

si la obstrucción se produce entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda (IAA

tipo B). Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho, puede tratarse de

IAA tipo A con subclavia derecha anómala. En el caso de que los pulsos de las cuatro

extremidades sean débiles comparados con los carotídeos, hay que sospechar una IAA

tipo B con nacimiento anómalo de la arteria subclavia derecha.

La auscultación no es característica en estos pacientes. Suelen tener soplos de bajo

grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones están igualadas en ambos

ventrículos, por lo que no se producen soplos signifi cativos a este nivel.

En resumen, se debe tomar la tensión arterial en los 4 miembros utilizando manguitos

de tamaño adecuado para el recién nacido, sin olvidar palpar los pulsos carotídeos.

Métodos diagnósticos

ECG y radiografía de tórax

El ECG en los casos de IAA suele mostrar crecimiento ventricular derecho o biven-

tricular. Los hallazgos radiológicos no son específi cos, encontrándose cardiomegalia

con plétora pulmonar y grados variables de congestión(1-4).

Ecocardiografía

El diagnóstico ecocardiográfi co debe incluir la visualización de la discontinuidad del

arco aórtico, la defi nición de la CIV y la descripción de lesiones asociadas(1,3,49-54). La

aorta ascendente tiene claramente menor calibre que el tronco pulmonar. Existe con-

tinuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas pulmo-

nares habitualmente están dilatadas y son confl uentes. En cuanto a la correcta valora-

ción del tamaño y la localización de la CIV, se debe tener en cuenta que, en general, se

produce una reducción del tracto de salida del VI por desplazamiento del septo conal.

Dado que la CIV es amplia y no restrictiva, puede no detectarse gradiente obstructi-

vo subaórtico. Se han descrito diversas medidas de referencia de la región subvalvular

aórtica, tanto en valores absolutos (< 4 mm) como en Z-score, que buscan predecir la

aparición de obstrucción subaórtica signifi cativa en el postoperatorio(53,54). La presen-

cia de dicha obstrucción afecta negativamente al pronóstico(53-57).

Resonancia magnética y TAC

El uso de RM es poco frecuente pero muy útil para el correcto diagnóstico de las ano-

malías del arco aórtico, incluida la IAA(58): se utiliza también en el seguimiento postope-

ratorio, especialmente en pacientes mayores con sospecha de obstrucción residual en el

arco aórtico. El TC es otra alternativa para el diagnóstico por imagen de IAA. Salvo por

la radiación, tiene la ventaja de emplear menor tiempo de adquisición de imagen, obte-

niendo resultados de calidad y minimizando la anestesia en los niños pequeños(59).


311


Cateterismo cardiaco

El diagnóstico angiográfi co de la IAA exige la inyección de contraste en la aorta

ascendente. Se puede sondar a través de un acceso venoso (por el foramen oval has-

ta el VI y la aorta ascendente) o de forma retrógrada por vía arterial (desde la arte-

ria axilar derecha siempre que el origen de la subclavia derecha no esté por debajo de

la interrupción). En la angiografía se defi ne el tipo de IAA y el diámetro de la aorta

ascendente.

Para una correcta valoración de la longitud del segmento del arco aórtico obs-

truido, se puede hacer una inyección de contraste en la aorta descendente con técni-

cas que permiten visualizar el relleno retrógrado del ductus arterioso, de las arterias

pulmonares y de los vasos que nazcan distales a la obstrucción. Pueden ser nece-

sarias angiografías en el VD o el VI para aclarar dudas diagnósticas sobre lesiones

asociadas.

En el estudio hemodinámico de la obstrucción subaórtica, al igual que en la ecogra-

fía, es complejo registrar un gradiente, ya que la CIV es grande.

Hoy en día es controvertido el uso del cateterismo exclusivamente como método

diagnóstico. Algunos motivos son que la visualización de los defectos por ecocardio-

grafía suele ser buena o se puede complementar con RM/TAC(58,59), que el cateterismo

no está en absoluto exento de riesgos en los recién nacidos graves, que existen limi-

taciones en cuanto a la correcta evaluación hemodinámica de la estenosis subaórtica

asociada y que puede precisarse acceso arterial en los miembros superiores con ries-

go de disección arterial.

Tratamiento médico

Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilización inmediatamente después

del diagnóstico. Éstas incluyen, al igual que los casos de coartación aórtica, correc-

ción de la acidosis, del equilibrio ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas, ventila-

ción mecánica y perfusión de PGE1(1,3,49).

Tratamiento quirúrgico

El objetivo del tratamiento quirúrgico es restaurar la continuidad del arco aórtico y

corregir las lesiones asociadas. El manejo continúa siendo un gran reto y, aunque la

mortalidad ha disminuido en los últimos años, los resultados a largo plazo y la inci-

dencia de reintervenciones siguen siendo preocupantes. Es difícil hacer recomenda-

ciones generales, ya que suele haber anomalías complejas asociadas que precisan un

manejo clínico individualizado(60,61).

Se puede hacer cirugía defi nitiva en un tiempo o se puede corregir primero el arco

aórtico, con o sin banding de la arteria pulmonar, y en un segundo tiempo cerrar la

CIV. En los últimos años de forma predominante se tiende hacia la corrección de los

defectos en un solo tiempo, si bien la decisión fi nal debe ser considerada en particular

para cada paciente y depende de cada equipo médico-quirúrgico.



312

La mortalidad combinada precoz y tardía de la reparación en un solo tiempo se ha

referido en un 18-42%, y después de cirugía en dos tiempos, en un 35-72%(16).

La continuidad del arco aórtico se restablece de forma diferente según el tipo de

IAA, la distancia que exista entre ambos cabos y el grado de hipoplasia de la aorta

ascendente y de la aorta transversa. Es necesaria en todos los casos una amplia disec-

ción y la eliminación total del tejido ductal. En los casos de interrupción tipo A, la

cirugía es similar a la de los casos de coartación severa. En la IAA tipo B se requiere

la movilización de la aorta descendente y anastomosis extensa de la misma con la aor-

ta ascendente. Puede ser necesario emplear material protésico o realizar ampliaciones

con tejido de la carótida izquierda o la subclavia izquierda(16,20).

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con interrupción del istmo aórtico sin tratamiento quirúr-

gico fallecen en la etapa de recién nacido o lactante.

La supervivencia ha aumentado claramente a raíz de la aparición del tratamiento

con PGE1, porque éste ha permitido la estabilización de los pacientes con carácter pre-

vio al tratamiento quirúrgico.

Los datos de un estudio multicéntrico que se realizó entre 1987 y 1992 con un total

de 183 pacientes ofrecían una supervivencia al mes, al año y a los 3 años de la cirugía

del 73%, 65% y 63%, respectivamente, y se señalaban como factores de mal pronósti-

co el bajo peso, la edad precoz de cirugía, la presencia de CIV restrictiva y la asocia-

ción a obstrucción subaórtica(52).

En los últimos años, los resultados quirúrgicos referidos por algunos grupos están

mejorando, lo que lleva a la corrección en un solo tiempo con supervivencia a los

5 años cercanas al 70-90%(56,57,60-63).

La interrupción tipo C tiene un riesgo muy alto de fallecimiento, pero afortunada-

mente es excepcional(16).

Revisiones en cardiología

Los pacientes a los que se realiza aortoplastia con banding de la arteria pulmonar

como cirugía inicial requieren una supervisión estrecha para determinar cuándo es el

mejor momento para la cirugía defi nitiva.

La mayor parte de los pacientes en los que no se realiza un cierre primario de la

CIV tienen signos de insufi ciencia cardiaca precoz que obliga a cerrar la CIV en el pri-

mer mes después de la cirugía del arco aórtico(55).

La detección de las lesiones obstructivas a nivel del tracto de salida del VI después

de la cirugía inicial(16,55) suele ser precoz, en el primer o segundo mes de seguimiento.

Por eso se deben hacer revisiones periódicas en las primeras semanas tras el alta que

incluyan un estudio ecocardiográfi co.

La estenosis residual del arco aórtico se puede valorar tanto clínica (diferencia de

pulsos y tensión arterial entre la aorta ascendente y la aorta descendente) como eco-

gráfi camente.


313


Revisiones por el pediatra y causas de derivación no programada a cardiología pediátrica

La situación clínica de los pacientes intervenidos de IAA será muy variable en función

del tipo de cirugía (defi nitiva en un tiempo o técnica paliativa).

Los pacientes con cirugías paliativas y los pacientes operados pero con lesiones

residuales importantes son especialmente vulnerables. Requieren un seguimiento muy

cercano que sirva para detectar signos de insufi ciencia cardiaca, ajustar la medicación

y planear el momento adecuado para una nueva cirugía y/o cateterismo cardiaco.

Con frecuencia tienen retraso ponderoestatural y difi cultades en la deglución. Por eso

el apoyo nutricional es muy importante y son de utilidad los suplementos calóricos.

Son también frecuentes las infecciones respiratorias, tanto de las vías altas como de

las bajas, y en periodos invernales es necesario tomar medidas de profi laxis frente a la

gripe y frente al virus respiratorio sincitial(64).

En conclusión, el abordaje multidisciplinar de los pacientes con IAA requiere de

una estrecha colaboración no sólo entre el pediatra y el cardiólogo infantil, sino con

otros múltiples especialistas, como los expertos en nutrición.

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