COARTACIÓN DE AORTA · 2019. 1. 28. · COARTACIÓN DE AORTA La coartación de aorta fue descrita...
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COARTACIÓN DE AORTA La coartación de aorta fue descrita patológicamente en los 1700s, y reconocida como una entidad clínica a principios de los 1900s. La hipoplasia del arco aórtico en varios grados es una característica común que acompaña a este defecto. Existe una asociación significativa con otras lesiones cardíacas (defecto del tabique ventric- ular, conducto arterial permeable y válvula aórtica bicúspide (hasta en un 50%), pero también con defectos complejos); en algunos, el pronóstico depende más del resultado de las lesiones asociadas, lo que requiere un tratamiento simultáneo con la coartación, mientras que en otros la lesión asocia- da es leve y puede tratarse de forma aislada. Incidencia: La coartación de la aorta tiene una prevalencia de 1:10000 nacidos vivos y representa aproximada- mente entre el 7% al 8% de todos los nacidos vivos con cardiopatía congénita y es 1,7 veces más común en los hombres. La coartación de aorta es el defecto cardiaco más subdiagnosticado prena- talmente, alcanzando el 60-80% de los casos sin ser reconocidos con complicaciones subyacentes. Diagnóstico: El estrechamiento del istmo aórtico es difícil de observar (figura 1), pero no imposible en una ecografía obstétrica. De los signos indirectos que mayor uso potencial tiene para diagnosticar fetos con riesgo de presentar coartación de aorta es la discrepancia entre la relación diámetro del ventrí- culo derecho (VD) / ventrículo izquierdo (VI) (figura 2). Otros signos indirectos de coartación de aorta son: la desproporción entre el diámetro de los grandes vasos, arteria pulmonar y aorta, siendo este último signo más específico que la desproporción ventricular (figura 3a y 3b), el shunt inverso a nivel del foramen oval con flujo de izquierda a derecha y el cambio de velocidades tanto a nivel pre como pos estenosis (figura 4a y 4b). Pronóstico: La complicación más frecuente se relaciona con el bajo gasto cardiaco posterior al cierre espontáneo del ductus arterioso con el consiguiente shock cardiovascular y muerte (figura 5). Mientras el diag- nóstico sea más temprano, las complicaciones son menores, un diagnóstico prenatal conlleva un tratamiento multidisciplinario. Diagnóstico diferencial: Entre las patologías a considerar se encuentran: desplazamiento y compresión cardíaca y del ventrículo izquierdo secundario a hernias diafragmáticas, tetralogía de Fallot, dilatación del ventrícu- lo derecho secundario a estenosis o regurgitación de la válvula pulmonar. CASO 04-42 BIBLIOGRAFIA: Evers P., Ranade D., Lewin M., Aria B., Diagnostic approach in fetal coarctation of the aorta: a cost-utili- ty analysis, Journal of the American Society of Echocardiography, 2017;30(6):589-94. Benacerraf B., Saltzman D., Sanders S., Sonographic sign suggesting the prenatal diagnosis of coarta- tion of the aorta, J. Ultrasound Med 1989;8:65-69. ISUOG practice guidelines (update): sonographic screening examination of the fetal herat, Ultra- sound Obstet Gynecol 2013;41:348-59. Roshenthal E., Coartation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease pro- cess?, Heart 2005;91:1495-1502. Brown D., Durfee S., Hornberger L., Ventricular discrepancy as a sonographic sign of coartation of fetal aorta: how reliable is it?, J Ultrsound Med 1997;16:95-99 Roshenthal E., Coartation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease pro- cess?, Heart 2005;91:1495-1502. Brown D., Durfee S., Hornberger L., Ventricular discrepancy as a sonographic sign of coartation of fetal aorta: how reliable is it?, J Ultrsound Med 1997;16:95-99. Figura 1a. Estenosis aórtica a nivel del istmo aórtico. Figura 1b. Flujo turbulento (Alliasing) a nivel de la estenosis (flecha), coartación de la aorta. Figura 2. Cavidades izquierdas hipoplásicas (AI,VI). Figura 3b. Ductus arterioso dilatado (flecha) compen- satorio, desembocando en la Ao descendente. Arteria pulmonar dilatada (P). Figura 4a. Estudio espectral normal de la Arteria Pulmonar, sin signos de estenosis. Figura 4c. Esquema de coartación de aorta, incremento de la presión pre-estenosis y disminución de la presión pos-estenosis. Figura 4b. Espectro Doppler de la Ao descendente a nivel de la desembocadura del ductus arterioso con incremento de su velocidad, con pico sistólico de 195 cm/seg ( normal 48 - 110 cm/seg). Figura 5. Diagrama de circulación fetal normal. (A) El flujo sanguíneo de la vena cava superior (SVC) (flecha azul) se dirige a través de la válvula tricúspide al VD y por la arteria pulmonar, a través del conducto arterioso, al segmento inferior del cuerpo. Por el vestíbulo venoso subdiafragmático (IVC), el flujo sanguíneo (flecha roja), que contiene sangre oxigenada proveniente del ductus venoso, se dirige a través del foramen oval hacia el ventrículo izquierdo, la aorta ascen- dente y al segmento superior del cuerpo. (B) La coartación de la aorta en el feto intraútero no afecta el patrón de flujo sanguíneo fetal por la función del ductus arterioso. (C) Después del nacimiento, hay una disminución de la resistencia de los pulmones, con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar (flechas azules) y un flujo anterógrado desde el arco aórtico hasta la aorta descendente (flecha roja). (D) A medida que el ductus arterioso se cierra, el estrechamiento de la coartación se acentúa y el aumento de la obstrucción conduce a un incremento del gradiente de presión entre el cayado aórtico y la aorta descendente, distal al ductus arterioso. (línea de puntos rojos). Figura 3a. Tracto de salida de arteria pulmonar dilatado. (AP)
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COARTACIÓN DE AORTA
La coartación de aorta fue descrita patológicamente en los 1700s, y reconocida como una entidad clínica a principios de los 1900s.
La hipoplasia del arco aórtico en varios grados es una característica común que acompaña a este defecto. Existe una asociación signi�cativa con otras lesiones cardíacas (defecto del tabique ventric-ular, conducto arterial permeable y válvula aórtica bicúspide (hasta en un 50%), pero también con defectos complejos); en algunos, el pronóstico depende más del resultado de las lesiones asociadas, lo que requiere un tratamiento simultáneo con la coartación, mientras que en otros la lesión asocia-da es leve y puede tratarse de forma aislada.
Incidencia:
La coartación de la aorta tiene una prevalencia de 1:10000 nacidos vivos y representa aproximada-mente entre el 7% al 8% de todos los nacidos vivos con cardiopatía congénita y es 1,7 veces más común en los hombres. La coartación de aorta es el defecto cardiaco más subdiagnosticado prena-talmente, alcanzando el 60-80% de los casos sin ser reconocidos con complicaciones subyacentes.
Diagnóstico:
El estrechamiento del istmo aórtico es difícil de observar (�gura 1), pero no imposible en una ecografía obstétrica. De los signos indirectos que mayor uso potencial tiene para diagnosticar fetos con riesgo de presentar coartación de aorta es la discrepancia entre la relación diámetro del ventrí-culo derecho (VD) / ventrículo izquierdo (VI) (�gura 2). Otros signos indirectos de coartación de aorta son: la desproporción entre el diámetro de los grandes vasos, arteria pulmonar y aorta, siendo este último signo más especí�co que la desproporción ventricular (�gura 3a y 3b), el shunt inverso a nivel del foramen oval con �ujo de izquierda a derecha y el cambio de velocidades tanto a nivel pre como pos estenosis (�gura 4a y 4b).
Pronóstico:
La complicación más frecuente se relaciona con el bajo gasto cardiaco posterior al cierre espontáneo del ductus arterioso con el consiguiente shock cardiovascular y muerte (�gura 5). Mientras el diag-nóstico sea más temprano, las complicaciones son menores, un diagnóstico prenatal conlleva un tratamiento multidisciplinario.
Diagnóstico diferencial:
Entre las patologías a considerar se encuentran: desplazamiento y compresión cardíaca y del ventrículo izquierdo secundario a hernias diafragmáticas, tetralogía de Fallot, dilatación del ventrícu-lo derecho secundario a estenosis o regurgitación de la válvula pulmonar.
CASO 04-42
BIBLIOGRAFIA:Evers P., Ranade D., Lewin M., Aria B., Diagnostic approach in fetal coarctation of the aorta: a cost-utili-ty analysis, Journal of the American Society of Echocardiography, 2017;30(6):589-94.
Benacerraf B., Saltzman D., Sanders S., Sonographic sign suggesting the prenatal diagnosis of coarta-tion of the aorta, J. Ultrasound Med 1989;8:65-69.
ISUOG practice guidelines (update): sonographic screening examination of the fetal herat, Ultra-sound Obstet Gynecol 2013;41:348-59.
Roshenthal E., Coartation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease pro-cess?, Heart 2005;91:1495-1502.
Brown D., Durfee S., Hornberger L., Ventricular discrepancy as a sonographic sign of coartation of fetal aorta: how reliable is it?, J Ultrsound Med 1997;16:95-99
Roshenthal E., Coartation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease pro-cess?, Heart 2005;91:1495-1502.
Brown D., Durfee S., Hornberger L., Ventricular discrepancy as a sonographic sign of coartation of fetal aorta: how reliable is it?, J Ultrsound Med 1997;16:95-99.
Figura 1a. Estenosis aórtica a nivel del istmo aórtico. Figura 1b. Flujo turbulento (Alliasing) a nivel de la estenosis (�echa), coartación de la aorta.
Figura 2. Cavidades izquierdas hipoplásicas (AI,VI).
Figura 3b. Ductus arterioso dilatado (�echa) compen-satorio, desembocando en la Ao descendente. Arteria pulmonar dilatada (P).
Figura 4a. Estudio espectral normal de la Arteria Pulmonar, sin signos de estenosis.
Figura 4c. Esquema de coartación de aorta, incremento de la presión pre-estenosis y disminución de la presión pos-estenosis.
Figura 4b. Espectro Doppler de la Ao descendente a nivel de la desembocadura del ductus arterioso con incremento de su velocidad, con pico sistólico de 195 cm/seg ( normal 48 - 110 cm/seg).
Figura 5. Diagrama de circulación fetal normal. (A) El �ujo sanguíneo de la vena cava superior (SVC) (�echa azul) se dirige a través de la válvula tricúspide al VD y por la arteria pulmonar, a través del conducto arterioso, al segmento inferior del cuerpo. Por el vestíbulo venoso subdiafragmático (IVC), el �ujo sanguíneo (�echa roja), que contiene sangre oxigenada proveniente del ductus venoso, se dirige a través del foramen oval hacia el ventrículo izquierdo, la aorta ascen-dente y al segmento superior del cuerpo. (B) La coartación de la aorta en el feto intraútero no afecta el patrón de �ujo sanguíneo fetal por la función del ductus arterioso. (C) Después del nacimiento, hay una disminución de la resistencia de los pulmones, con un aumento del �ujo sanguíneo pulmonar (�echas azules) y un �ujo anterógrado desde el arco aórtico hasta la aorta descendente (�echa roja). (D) A medida que el ductus arterioso se cierra, el estrechamiento de la coartación se acentúa y el aumento de la obstrucción conduce a un incremento del gradiente de presión entre el cayado aórtico y la aorta descendente, distal al ductus arterioso. (línea de puntos rojos).
Figura 3a. Tracto de salida de arteria pulmonar dilatado. (AP)
