CASO CLÍNICO

SILVIA GÓMEZ-ZORRILLA MARTÍNResidente de 4º año. Medicina InternaHospital Universitari Bellvitge

-Fiebre, sudoración-Síndrome tóxico-Clínica respiratoria

Fenómeno Raynaud ANA + (1/320)Crioglobulinas FR+

Alteración función hepática

Patrón infiltrativo

Alteración hematológica

Afectación renal

Afectación Respiratoria

Afectación cardiaca

Lesiones cutáneas

↑↑LDH, FA, GGT

Acidosis láctica

-↑ B2Microglob- ↑ECA- Proteinograma N- Coombs negativo- Complemento N

RX: Normal Patrón intersticial bilatTC: Adenopatías hiliar D 1.2cm Intersticial

ECG: BRDEco: Hipertrofia VI y Alt mov septal

Anemia microcíticaTrombo-linfopenia

Deterioro función renal Orina Normal

-Nodulares sobreelevadas,descamativas e indoloras.-Tronco y cara. -Fase de curación Hiperqueratósicas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

INFLAMATORIASHEMATOLÓGICASNEOPLÁSICAS INFECCIOSAS

-Crioglobulinemia - Linfomas - Tuberculosis

-LES - Tumores sólidos - Malaria

-Sarcoidosis - Histoplasmosis

- Enf hepática AI(Overloap Syndrom)

- Coccidiomicosis

- Amiloidosis - Blastomicosis

- Wegener - Esquistosomiasis

- Leptospirosis

INFLAMATORIAS

CRIOGLOBULINEMIA MIXTACRIOGLOBULINEMIAS

I Ig M o G monoclonal sin act. FR Enf hematológica (LLC, MM…)

II Ig M monocl+ Ig G policl con act FR

III Ig policlonal con act FRCRIOGLOBULINEMIA MIXTA(Clínica deVasculitis Sistémica)

A FAVOR EN CONTRA-Pulmonar (Poco frec) - VHC negativo- Riñón (GN mebranoprolif…) - Complemento Normal

- ANA (30%) Antimusc liso (18%) -Hígado

- Crioglobulinas con act FR - Corazón

- F. Raynaud - Tipo/Localiz les cutánea

-VHC (80-90%)-AI (LES, AR, ED, Sarco)- Sindr. Linfoprolif- Infecciosas (TBC, VEB)-Esencial (5%)

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

A FAVOR EN CONTRA

- ANA+ - Sexo

- Fenómeno Raynaud - Lesiones cutaneas no típicas-Pulmón: Neumonitis lúpica

(Vidreo deslustrado)-No cumple criterios diagnósticos:

- ANA- Alt. Hematológicas

-Hígado: - No criterio Dx- Alteración 20% (Esteatosis)- <5% afectación grave con ictericia

-Riñón: ORINA NORMALNo proteinuria ni cilindros hemáticos

- Alt hematológicas - Asociación a Crioglobulinemia

-Corazón: Miocarditis lúpica(Trast conducción, ICC)

SARCOIDOSISEnf. Granulomatosa sistémica

Granulomas epiteloides no caseificantes Dx exclusión: Clínica+RX+ Granulomas

Síntomas constitucionales: Astenia (27%)Pérdida peso (28%)Sudoración nocturna (10-17%)Fiebre (3%)

Afectación pulmonar (>90%):Tos seca persistente (1er sínt 30%)Dolor torácico, disnea progresiva

SARCOIDOSIS EN RAZA NEGRA

1) Inicio posterior (4ª década)

2) Mayor incidencia (x3)

3)Más grave Peor Pronóstico

4)Mayor tendencia a:• Formas extrapulmonares• Afectación multiorgánica• Formas progresivas •Necesidad corticoterapia

RX >90% Patólogicas

I Adenopatías (Hiliares,bilat,simétricas)II Adenopatías+ Infiltrado intersticial

III Infiltrado(Bilat difuso, C-Sup. Micronod)

IV Fibrosis

SARCOIDOSISHígado (10-20%):

Granulomas en Bp ~ 80%Colestasis leve asintomática ~ 20%Sindrome colestásico (Raro)

Prurito, ictericia, fallo hepático >60% Síndrome constitucional (↓Peso, fiebre…)Afect hepática más frec. en Afroamericanos (>2v)

Riñón:Alt metab vit D en granulomas ↑ Ca2+ Nefrocalcionosis y alt. tubular Nefritis intersticial: Infiltración granulomatosa (silente)GN mbosa

Corazón (5%)Localización granulomas:

Pared libre VISepto interventricular Afectación frecuente sistema de conducción.

Manifestación clínica: MiocardiopatíaArritmias: BAV, Taquicardia Ventricular, BRDHH: frec y muy sugestivo

~23% pacientes de raza negra tienen alt ECG

SARCOIDOSIS

Alteraciones hematológicas:Linfopenia más frecuente (Redistribución células T a zonas afectadas)Infiltración granulomas en M.O. Ausencia de depósitos de hierro.Fenómenos autoimunes: Anemia hemolítica o trombopeniaEosinofilia leve

Piel (10-40%):Lupus pernio. Eritema nodoso (Sindrome Löfgren)Lesiones maculo-papulares, placas , nódulos subcutáneas, cicatrices…Raza negra: suelen dejar lesiones cicatriciales, despigmentadas.Placas psoriasiformes (2 a antes a dgtco de Sarcoidosis)

↑ ECA↑ Beta2 microglobulinemia

Posible asociación a CM

EN CONTRA- ANA +- Raynaud

↑ Producc en granulomas

ENF. AUTOINMUNES HEPÁTICAS

A FAVOR EN CONTRA

- ANA y Musculo liso (AMA -) - Inicio y evolución cuadro

- Colestasis/Hepatitis - Sexo

- Pulmón: Fibrosis pulmonar - Asociación Esclerodermia localizada

- Riñón: Crisis HTA renovascular - ECA

- Fenómeno Raynaud - Anecdótico

- Asociación con Crioglobulinas

ESC

LER

OD

ERM

IAC

OLA

NG

ITIS

-AIH

HEPATITIS AI:- I (“lupoide”): ANA y/o antimusc liso- II: anti LKM1- III: antiSLA/LP

CBP (90% AMA+)Colangitis AI (AMA-)

-Asociación enf AI extrahepát (10-50%)(CREST, PTI, Tiroides, AR…)

- Overlap Syndrome (10% AIH o CBP)

AMILOIDOSIS

A FAVOR… EN CONTRA…

- Pulmón (AL) - No hipotensión

-Corazón (AL): - Alt conducc y Bloq- Engrosamiento VI y tbq

- Proteinograma Normal:AL: Ig monoclonalAA o 2ª: Raro pulmón/Corazón

- Riñón -No proteinuria

-Hígado:Colestasis leve. Hepatomegalia - No visceromegalias

-Alt. Hematológ

- ↑ECA y B Microglobulina

HEMATOLÓGICASY

NEOPLÁSICAS

LINFOMASSíntomas B Ann ArborPulmón (LH>LNH: 11-3.7%)

“Lymphangitis-like” (41%): Engrosamiento broncovasc y septos interlobarNódulos pulmonares (39%)Patrón alveolar con áreas de condensación (14%)Vidreo deslustradoMasas pleurales

Hígado (LNH>LH)

lLESIÓN HEPÁTICA

-Infiltración difusa-Lesión ocupante-Granulomas epiteloides

ICTERICIA EN LINFOMA :-Infiltración hepática-Obstrucc biliar (adenopat: LNH)-Colestasis intrahep (estasis canalicular:LH)-Anemia hemolítica AI

Patrón infiltrativo:-LDH, GGT,FA. -Acidosis láctica(DD hepatitis viral/OH)

Transaminitis/Colestasis

LINFOMAS Renal (LNH>LH):

Infiltración parenquimatosa (> LNH)Frecuente en autopsia (30-50%)Generalmente función renal conservada:

Insuficiencia renal progresiva silente (casos de IRA)Acidosis tubular renal

Afectación glomerular (LH>LNH) : CM>>Mb, M-PCrioglobulinemia

Asociación a Autoinmunidad (Defecto eliminación Auto IC por S.Inmune) ANA+Crioglobulinemia mixta (LNH>LH, células B)Fenómeno RaynaudAnemia y trombopenia AI (LNH>LH)

↑ Beta2Microglobulina y LDHPueden ↑ ECACutáneo (vasculitis, urticaria, pénfigo paraneoplásico…)

ENCONTRA

POCA AFECTACIÓN ADENOPÁTICA

LINFOMA HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN

Síntomas B +++++ ++Mediastino +++++ +Extralinfat + ++++++

Hígado -14% LH-Asociado a afectación esplénica-Hepatomegalia

-16-43% LNH-Sin afectación esplénica

MOLeucemizac

+/- +++

FALTAN ADENOPATÍAS

¿¿POSIBLE LINFOMA SIN ADENOPATÍAS??

LINFOMA HEPÁTICO PRIMARIO

LNH células BClínica:

Sínd constitucional/fiebre+Hepatomegalia+IctericiaFallo Agudo por infiltración difusa (poco frec)NO ADENOPATÍAS

Sospecha diagnósticaMasa o infiltrado hepático difuso↑↑ LDH, ferritina y FAResto marcadores normales

Primary hepatic lymphoma presenting as a fulminant hepatic failure case report.Journal of Medical Case Reports 2008. 2:279

LDH: 66.5ukat/L (4-8)FA: 8.55ukat/L (0.67-2.15)Ferritina 1064ng/ml (30-400)B2 Microglobulina 3600ug/L (0-1800)

LINFOMA INTRAVASCULARLNH alto grado: Crecimiento linfocitos atípicos en luz vasos de peq tamaño:

Obstrucción vasc: Trombosis/IsquémicaCurso agresivaFrecuente afectación SNC y piel.

Clínica: Heterogénea (monosintomático Fallo multiorgánico)Fiebre de origen desconocido (45%)Lesiones cutáneas (53%):

TelangiectasiasPápulas violáceasExantema o placas eritematosasNódulos ulcerados

SNC Pulmón (30%), Riñón, Hígado, músc…

Alteraciones analíticas:↑ B2 Microglobulina (86%)↑LDH ( 82%)Anemia (63%)Trombopenia (24%) y leucopenia (29%)

-Multiorgan failure caused by intravascular lymphoma.Oxfordjournals. March 2010-Intravascular lymphoma: Usefulness of liver Biopsy in Clinical setting. Inter Med 48: 2009

NO:-Adenopatías-Hepatoesplenomegalia-Alteración S.P-Infiltración MO

INFECCIOSAS

TUBERCULOSIS

Síndrome constitucional inicial :Pulmonar:

Primoinfección: LM o LI+ Adenitis hiliarReactivación:Segmentos apicales y post LS o segm sup LI (Infiltrado Cavitaciones)Miliar: Infiltrado micronodular diseminado

Hígado:Granulomas caseificantes.Colangitis tuberculosa Obstrucción biliar (ganglios)Amiloidosis en TBC crónicaTuberculomas (Raro)

Renal: Piuria esteril con orina ácidaCorazón: Pericarditis TBCCrioglobulinemia mixta.ECA ↑

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:-PPD + 20mm (Vacunado)-Quantiferon TB negativo -Baciloscopia negativa -Cultivos

EN CONTRA

- ANA+. Raynaud

- Orina Normal (No piuria)

- Lesiones cutáneas no típicas (Lupus vulgaris)

- Quantiferon TB negativo

- No pericarditis

PALUDISMO

A FAVOR… EN CONTRA

- Crisis febriles - Clínica respiratoria inicial

- Alteraciones hematológicas - No hemólisis

- Acidosis láctica - No hipoglucemia

- Hígado: Alt hepática/colestasis - Lesiones cutáneas

- Edema pulmonar no cardiogénico - Afectación cardiaca

- Necrosis tubular Aguda - ANA/Raynaud

COLOMBIA :P. vivax

P. falciparum

HISTOPLASMOSIS DISEMINADA

ENF GRANULOMATOSA por inhalación H. capsulatum:-Aguda: Asintomática o respiratoria leve-Pulmonar crónica: Pacientes con neumopatía de base-Diseminada: Inmunodeprimidos pero también en sanos

A FAVOR EN CONTRA- Fiebre y S. Tóxico - Inmunocompetente- Pulmón - Patrón miliar/Nodular-Hígado:

- Hepatitis granulomatosa- Hepatoesplenomegalia

- No hepatoesplenomeg

-Riñón: - Intersticial- Necrosis papilar- Calcinosis- GN mesangial

-ANA/ Raynaud

-Alt. Hematológica - Corazón

¿QUÉ PRUEBA FUE DIAGNÓSTICA?

BIOPSIA HEPÁTICA

INFLAMATORIASHEMATOLOGICASNEOPLÁSICAS INFECCIOSAS

- SARCOIDOSIS - LINFOMA - Tuberculosis

- LES - Tumores sólidos - Malaria

- Enf hepática AI(Overloap Syndrom)

- Histoplasmosis

- Crioglobulinemia - Coccidiomicosis

- Amiloidosis - Blastomicosis- Wegener - Esquistosomiasis

- Leptospirosis

¿Y EL DIAGNÓSTICO?

MUCHAS GRACIAS