Caso Clinico Polimiositis Oficial Final

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CASO CLÍNICO INTERNO DE MEDICINA :AÑORGA OCMIN JOSÉ LUIS REVISIÓN DE TEMA: DR. DIEGO LOAYZA SERVICIO MEDICINA 11 C

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CASO CLÍNICO

INTERNO DE MEDICINA :AÑORGA OCMIN JOSÉ LUISREVISIÓN DE TEMA: DR. DIEGO LOAYZA

SERVICIO MEDICINA 11 C

HISTORIA CLÍNICA

I. FILIACIÓN:• Paciente: A.G.E. Edad: 35 años Sexo: varón• Lugar de Nacimiento: Lima • Lugar de procedencia: Surquillo ( Lima)• Estado civil: Soltero (conviviente)• Grado de instrucción: Técnic Superior• Ocupación: Cheff (comida mediterránea)• Fecha de ingreso a Emg (HNREM): 25/07/2015• Fecha de ingreso a 11C Medicina Interna: 17/07/2015

ANTECEDENTES

•Médicos:• HTA (Niega)• Diabetes Mellitus (Niega)• Asma (Niega)• TBC o conctaco TBC ( Niega)• VIH (Niega) • Hepatitis (Niega)• Tatuaje en brazo derecho 2010

HÁBITOS NOCIVOS

• DROGAS: MARIHUANA COCAINA 20ª 25 AÑOS • OH 15 A 33 AÑOS: CERVEZA PISCO RON 4 DIAS / SEMANA

HASTA EMBRIAGUEZ

Ecografía abdominal 2013 (03/08/2013)

• Hepatopatia difusa crónica: A/C esteatosis hepática grado I • Hepatoesplenomegalia• Dilatación de venas suprahepáticas de EAD• Ascitis abdominal • Vesicula biliar de paredes engrsadas • Meteorismo interstinal

Hospitalización 07/03/2014 – 20/03/2014• Paciente con tiempo de enfermedad de 1 año y medio por presentar

disnea nauseas astenia que se va presentando progresivamente hasta hacerse a pequeños esfuerzos, posteriamente nota aumento de perímetro abdominal y edema de tobillos que mejoran con diuréticos

Eco 11/03/2014 colestopatia crónica alitiasica hepatoesplenomegalia, no coleccionesEcocardiograma Fx sistólica conservada disfunción diastólica grado I, insuficiencia mitral y tricuspidea leve, no derrame pericárdico. Bx hepática.Eco doppler 13/04/2014 sin hallazgos signf.

10/03/2014 ANA 1/80 anticardiolipina NEG .

• DOLOR ABDOMINAL DISTENSION ASTENIA DISNEA • HP (+) DAN TTO ERRADICADOR (02) VECES • SOPLO DIASTOLICO MULTIFOCAL• DISMINUCION DE FUERZA PROXIMAL A NIVEL DE MIEMBROS

INFERIORES• QUE ERA EVIDENTE AL SUBIR LAS ESCALERAS • ESTIGMAS HEPATICOS ANTECE ASCITIS OH CIRCULACIO COLATERAL

D/C CIRROSIS HEPATOCA / DISPEPSIA

Hospitalización 07/03/2014 – 20/03/2014

EVALUA CARDIOLOGIA 03/2014 CRECIMIENTO BIAURICULR SOBRECARGA DE VD

• SOMA : MMII DISMINUCION DE FUERZA PROXIMAL, HIPORREFLEXIA, DISMINUCION DE TONO >>> MIOPATIA EAD X GENETICA Y NEUROLOGIA

EXÁMENES AUXILIARES

• ELECTROMIOGRAFIA: evidencia de reclutamiento temprano, con algunas unidades motoras miopáticas, signos de denervación activa a predominio distal descargas miotónicas sólo en músculos gemelos.• Endoscopia: gastritis eritematosa antral • Ecocardiografia: ´Presión AP 31, GRADIENTE VD AP: 36, FUNCION

SITOLICA NORMAL (60%), disfunción diastólica I°, insuficiencia mitraly tricuspidea leve. AI 40mm, AD 37mm.

• Acido fólico , Vit B12 N, PCR (NEG), P. coag N, perfil anticardiolipina NEG, CPK MB 15.22 , BR INDI 1.39 Y TOTAL 1.96, TGO 53 TGP 57 GGT 105 FA 130. ANA 1/80, ANTIMUSCULO LISO (NEG)• AC ANTIMITOCONDRIALES (-)• VIH(-)• SET HEPATITIS (-)• TAC ABDOMINOPELVICO (10/03/2014• VENAS SUPRAHEPATICAS CONSERVAN OPACIFICACIÓN Y

ECTASIA/ DILATACIÓN QUE DEBE ESTAR ASOCIADO A ICC POR DILATACIÓN AURICULAR.

HOSPITALIZACION 05/08/2014 Biopsia muscular - NEUROLOGIA

• FA PAROXÍSTICO ???? COMO ANTECEDENTE TTO CON AMIODARONA 200MG C/24H• MIOPATIA CRONICA: ENFERMEDAD POMPE DEL ADULTO VS

POLIMIOSISTIS VS OTRA ETIOLOGIA • ELECTROMIOGRAFIA 28/06/2014 DEBILINDAD EN MMS Y MMII.• RECLUTAMIENTO TEMPRANO Y UNIDADES MOTORAS MIOPATICAS EN

MÚSCULOS PROXIMALES Y TIBIAL ANTERIOR, CON SIGNOS DE DENERVACIÓN ACTIVA EN TIBIAL ANTERIOR GEMELOS Y DELTOIDES.

• PERFIL TIROIDEO : N• PLETISMOGRAFIA: ALTERACION VENTILATORIA SUGERENTE DE

RESTRICCION MODERADA SEVERA. DIFERENCIA DE CVF Y VEEF1 SENTADO Y DECUBITO ES MAYOR 30%

TEM TORAX: 19/07/2014:AMPLIACIÓN DE CAV CARDIACAS , TRONCO PULMONAR 34MM, no efusión pleural. ACENTUACIÓN DE INSTERSTICIO PULMONAR. BRONQUIECTASIAS HILIOBASALES.

RM CINTURA PELVICA:15/07/2014MIOSITIS ACTIVA EN MUSCULOS OBTURADORS EXTERNOS Y RAIZ DE ABDUCTORES.

continuación

Hb 15.6 PLA 165PAP LCR: NEGATIVO CPK 532CEA, CA19.9 AFP (NEGA)ANA, ANTIPEPTIDO CICLICO CITRULINADO PERFIL ANCA (NEGA)B2 MICROGLOBULINA (NEGA)CITOQUIMIC LCR: NEGTORCH: IG G CMV(>250) , IG G TOXOPLASMOSIS COOMBS (NEG)DAN DE ALTA CON DX: MIOPATIA CRONICA PREDOMINIO CINTURA PELVICA CON RESTRICCIÓN RESPIRATORIA MODERADA: PROBABLE ENFERMEDAD DE POMPE.

ENDOSCOPIA 02/04/2015

• EROSIONES GÁSTRICAS, GASTRITIS CRÓNICA SUPERFICIAL MODERADA. PRUEBA RAPIDA HP(+)

Ecografía Doppler Abdominal (10/07/2015)

• Hepatoesplenomegalia de EAD• No se evidencia signos de HP

FAMILIARES:

Madre: Madre fallecida tras una semana “resfrió” administran ampolla fallece en casa. Tenia disminución de fuerza muscular desde joven y se ahogaba en posición decúbito. Dormía sentada.Hermanos: Hermana de 30 años murió 1998 con anasarca, no toleraba decúbito

Nota de Ingreso EMG 25/07/2015

• Referido desde Hospital Angamos con Dx: Derrame Pleural , p/d pericárdico, Polimiosistis activa

• PA:100/60• FC: 70/min?? • FR: 20/min??• SAT O2: ???

• Paciente varón de 35 aos con antecd de Polimiositis Activa + IVRB + Derrame pericárdico?, es referido para manejo. DX 1) POLIMIOSITIS ACTIVA 2) IVRB 3) DERRAME PERICÁRDICO.

• Rp : 1) Paracetamol PRN2) Ceftriaxona (4 dias)3) Doxiciclina?? (1dia)4) Hidrocortisona5) Metamizol PRN6) Clindamicina (4 dias)7) Furosemida8) Enalapril9) Espironolactona10) Captopril PRN11) Alprazolam 12) O2 CBN + nebulizaciones

Hospitalización en H. Angamos (21/07/2015-25/07/2015)

Paciente ingresa por IVRB, se evidencia disnea y dolor osteoarticular???

Cardiología:DERRAME PLEURAL DERECHO CARDIOMEGALIAMIOCARDIOPATIA SECUNDARIAP/D DERRAME PERICÁRDICOECO H.IV

Hospitalización en H. Angamos (21/07/2015-25/07/2015)

• TAC TÓRAX• Presencia de pequeñas opacidades consolidantes y pequeñas

atelectasias en ambas bases pulmonares a predominio derecho. Considerar patología inflamatoria parenquimal a predominio de base derecha.• Imágenes sugerentes de hipertensión pulmonar.

• Leucocitos 13mil, Hb 17,6 Plq 234mil • Na 145 K 3,3 Exm Orina (no patológico)• AGA: ph 7.45 pCO2 34 pO2 77 HCO3 23 SatO2 97%

Rp (EMG- HNERM) 25/07/2015

1. Dieta Completa + LAV2. CL NA 0.9% 1000cc3. CLK 20% 10cc 4. Ranitidina 50mg c/8h ev5. Ceftriaxona 2g c/24h EV6. Nebulizaciones 5cc SF con 5 gotas de fenoterol. c/6h7. CFV + BHE 8. PASA A SALA DE OBSERVACIÓN A-I9. I/C CARDIOLOGIA10. I/C REUMATOLOGÍA

I

I/C Cardiología

• 25/07/15• Paciente con Dx PM sin tto, presenta cuadro disnea, dolor

abdominal, DPN y edemas.• HB 18.5 LEUC 12730 • EKG: P PULMONAR ST INFRADESNIVEL V4-V6• TC (24/07/2015): impresiona aumento de calibre de AP,

pericardio sin alteraciones.Sugerencias: ECOCARDIOGRAFIA, EVALUACION POR REUMATOLOGIA. HOSPITALIZAR EN PISO DE MEDICINA O REUMATO.

UCINE – EMG 26/07/2015

26/07 27/07

PERSITE TOS INTENSA C/ EXPECTORACION BLANQUECINAESPIRACIÓN PROLONGADARONCANTES BILATERALESRX TORAX: CARDIOMEGALIA

• DX: 1) IVRB –NAC2) POLIMIOSITIS ACTIVA

PA: 130/90FC 94

TTO (SIN CAMBIOS)

26/07 27/07

PA 110/70 FC 78 FR 18 SATO2 98% TOS C/ EXPECTORACIÓN HA

DISMINUIDO

DX: 1) POLIMIOSITIS ACTIVA2) NAC 3) ARRITMIA CARDIACA: EXTRASÍSTOLES AISLADAS.

I/C REUMATOLOGIA SACAR CITA

ECOCARDIOGRAMA

• FI: insidioso TE: 2 semanas Curso: Progresivo.• Paciente refiere que inicia cuadro de enfermedad hace

aproximadamente 2 s.a.i con tos productiva con expectoración blanquecina en regular cantidad, asociado a SAT no cuantificado, disnea a pequeños esfuerzos que le dificulta realizar sus actividades diarias. También refiere sensación de distensión abdominal asociado a dolor de tipo sordo a nivel de epigastrio EVA 4/10, por lo que acude a Hospital de Angamos, donde Dx de Neumonía, d/c derrame pericarido, Polimiosisitis activa y refieren a este Hospital.

Enfermedad Actual

•Ampliación: •Paciente refiere disnea a moderados esfuerzos desde

aproximadamente 6 meses, no se encentra en tto por Reumatología porque “Corticoides le caen mal”. •No recibió tto para POLIMIOSITIS de manera regular.

EXAMEN FISICO• PA: 120/80 mmHg. FC: 78lpm FR:24 rpm. T:36,8 °C SAT02: 97% (0.5)• Ectoscopia: Paciente LOTEP, ventila espontáneamente -superficial. Sedestación• Piel: tibia, hidratada, elástica. No cianosis. Palidez +/+++. No ictericia• TCSC: No edemas.• Cuello: No IGY, no soplos.• Tórax y pulmones: mv disminuido en ambas bases, a predominio de HTD , ESCASOS

RONCANTES • CV: RCR, 2° R aumentado de intensidad.

• Abdomen: RHA(+), B/D , NO VMG, NO MASAS.• G-U:PPL (-) PRU (-) .• SNC: LOTEP, no signos de focalización, no signos meníngeos,

• Consciente, orientada. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos disminuido en miembros inferiores (+1). • Fuerza muscular segmentaria disminuida a nivel de la cintura

pelviana 4+/5+. Fuerza muscular segmentos distales de miembros SUP e INF conservados.•Movimientos de abducción y flexión de los brazos estaban

CONSERVADOS• Hipotrofia de MMII• Pares craneales sin alteraciones.

Exámenes Auxiliares

HEMOGRAMA 25/07/15 27/07/15 31/07/15 03/08/15

Eritrocitos (x106/uL) 5.85 5.21 4.60 4.45

Hb (g/dL) 18.5 16.3 14.3 13.7

Hto 56.1 49.8 44.2 42.4%

HCM 31.6 31.3 31.1 30.8

VCM 95.9 95.6 96.1 95.3

Plaquetas (x103/uL) 249 257 165 179

Leucocitos (x103/uL) 12.73 8.86 7.63 7.42

Neutrofilos 87% 76% 75.7% 70.2%

linfocitos 12.6% 15.3% 15.6% 24.1%

Eosinofilos 0.1% 1% 0.5% 0.7%

basofilos 0.2% 0.1% 0.3% 0.3%

BIOQUIMICO 07/03/14 25/07/15 27/07/15 31/07/15Glucosa 75 118 107 84Urea 32 42 39 25Creatinina 0.43 0.62 0.54 0.48Acido urico --- -- - 3.7Prot. Total --- 7.7 - 5.9Albumina 4.3 4.2 - 3.29Globulina 2.9 -- - 2.61B. Total 2.4 0.9 - 0.97B. Directa 0.6 0.4 - 0.47B. Indirecta 1.8 0.5 0.5AST 44 77 32ALT 50 82 65GGT --- -- 296LDH (120-246) --- -- 254Calcio (8.7-10.4) --- -- 8.1CPK --- 176

07/03/14 25/07/15 31/07/15

T. De Protrombina 11.28 11.08 11.21 seg

%activ protrombina --- -- 102.3 %

INR 1.03 -- 0.98

TTP 27.1 25.29 33.15 seg

T. Trombina -- 20.69 20.58 seg

Fibrinogeno M 471.46 438.32 565.35 mg/dl

ANTICOAGULANTE LUPICO 31/07/15 VN

RUSSELL (DRVV): LA1 45.3 33-45

RUSSELL (DRVV)-PNP: NEUTRALIZACION CON PLAQUETAS: LA2

37.92 31-38

30/07/15 01/08/15 03/08/15

VSG (mm/h) 45 44

PCR (mg/dl) 1.83 8.43

31/07/015 03/08/15 04/08/15 05/08/15

BK esputo I negativo Negativo --- Negativo

RPR No react --- ---

Hemocultivo I,II

__

AGA 27/07/15 31/07/15

pH 7.46 7.45

pO2 80 81.1

CL- -- 107

Ca2+ (1.15-1.29)

- 0.94

Glucosa - 144

Lactato - 1.5

GRUPO Y FACTOR RH

O+

MARCADORES TUMORALES

31/07/15 VN

CA 19-9 <2 0-37

AFP 2.22 0-10.9

CEA 0.96 0-3

31/07/15

Beta 2 microglobulina(0.61-2.16mg/l)

2.49

TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO

TEST DE COOMBS INDIRECTO NEGATIVO

ANA (Negativo<20) Screenning 7.49

ECOCARDIOGRAFIA• Funcion sistolica conservada• Disfuncion diastolica tipo II• Hipertrofia septal moderada• Crecimiento moderado – severo biauricular• HTP moderada (49 mm)• Insuficiencia aortica y tricuspidea leve• No derrame pericardico• Se observa eco-contraste espontaneo

EKG: crecimiento Biauricular, extrasístoles aisladas, Sobrecarga Ventriculo Derecho

INFORME ANATOMO-PATOLOGICOTejido musculo-esqueletico•Fragmentos de musculo esquelético sin alteraciones de significado patologico

TAC PULMONES (24/07/15)• Presencia de pequenas opacidades consolidantes y pequenas

atelectasias en ambas bases pulmonares a predominio derecho. Considerar patologia inflamatoria parenquimal a predominio de base derecha.• Imágenes sugerentes de hipertension pulmonar

ECOGRAFIA ABDOMINAL (08/07/13)• Hepatopatia difusa cronica• Hepatoesplenomegalia• Dilatacion venas suprahepaticas de EAD• Ascitis abdominal• Vesicula biliar de paredes engrosadas• Meteorismo intestinal

ECOGRAFIA DOPPLER ABDOMINAL (10/07/13)• Hepatoesplenomegalia de EAD• No evidencia signos de hipertension portal

INFORME ANATOMO-PATOLOGICOBIOPSIA HEPATICA (24/03/14)• Necrosis en parche: 1• Inflamacion portal: 1• Total grado de inflamacion: 2/18• Estado de fibrosis: 1/6• Parenquima muestra hiperplasia de celulas de Kuppffer y en areas con

dilatacion sinusoidal

Impresión Diagnóstica

•1) Polimiositis con Compromiso 1.1. Cardiaco (Disfuncion diastólica- Crecimiento Biauricular, Insuficiencia Ao Tricusp leve)1.2. Pulmonar (HTP)•2) NAC (tratada)

MANEJO

.

Rp Hospitalización 1. DIETA COMPLETA + LAV 2. Piperacilina/Tazobactam 4.5 gr c/8h ev (7dias)3. Metotrexate 1v/semana4. Prednisona 1mg/kg/d5. Omeprazol 40mg c/24h ev6. Enoxaparina 40mg c/24h sc7. Dimenhidrinato 50mg PRN náuseas EV8. Metamizol 1gr PRN T° >= 38°c ev o dolor intenso9. O2 CBN si Sat O2< 92%10. CFV+ BHE