Miopatías inflamatorias idiopáticas (dematomiositis y polimiositis)

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
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    20-Nov-2014
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  • 1. Grupo heterogneo de enfermedades que afectan al msculo esqueltico Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria

2. Clasificacin de Bohan y Peters 1. Polimiositis (PM) 2. Dermatomiositis (DM) 3. Dermatomiositis juvenil 4. Miositis asociada a neoplasia 5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo 6. Miositis por cuerpos de inclusin 3. Son raras 1 caso por cada 100 000 anual Mas comn en mujeres 2:1 Pico mximo de la enfermedad * 5 a 10 aos * 45 a 50 aos 11-40% tiene asociacin a otras enfermedades del tejido conjuntivo 4. Factores genticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregacin familiar, variaciones raciales Factores ambientales: VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi. 5. Dermatomiositis: Activacin y deposito. C5b9 Menor nmero de capilares Microinfartos y atrofia perifascicular. Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresin de ICAM-1 y VCAM 6. Polimiositis: Expresin de protenas MHC Reconocidos por linfocitos T CD8 Destruccin de miocitos. 7. Manifestaciones clnicas musculares: Debilidad progresiva: * msculos del tronco * cintura escapular * cintura plvica El paciente consulta por: * dificultad para levantarse de las sillas bajas * subir escaleras * incapacidad para mantener los brazos elevados Instauracin subaguda Constante Bilateral y simtrica 8. Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg 9. Manifestaciones clnicas cutneas: Ppulas de Gottron 70% de los pacientes Eritema maculopapular en prominencias seas Placas eritematosas o violceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie 10. Eritema de heliotropo 60% de los pacientes Eritema de parpados y zona periorbicular de coloracin rojo violacea 11. Eritema difuso de reas fotoexpuesttas 30% de los pacientes Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco Cara anterior de trax dibujando una V 12. Alteraciones periungueales Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares. Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutcula. 13. Manos de mecnico Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos. 14. Eritema de cuero cabelludo y alopecia Edema Otras manifestaciones cutaneas 15. Calcinosis universalis 15% en adultos 50% en formas juveniles Depsitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el msculo Ulceracin crnica del rea afectada Celulitis secundaria Msculos de la cintura escapular y plvica 16. Manifestaciones sistmicas: Manifestaciones respiratorias Disnea Predisposicin a neumonas por aspiracin. Progresiva hipoxemia EPI 10% de pacientes. (tos no productiva y disnea progresiva) 17. Manifestaciones digestivas Divertculos esofgicos y RGE Disfagia (mal pronostico) Diverticulitis intestinal Ulceras astrointestinales Neumatosis intestinal Fenmeno de Raynaud 10% de pacientes adultos 18. Manifestaciones articulares Artralgias 30% de pacientes Brusistis de hombros y caderas Artritis simtrica, no erosiva. Manifestaciones cardiacas 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocrdica y trastornos de la conduccin 19. Los reactantes de fase aguda pueden ser normales. Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa, LDH. ANA+ 50% Anti-Jo1 Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15% Laboratorio: 20. Gabinete: EMG: Aumento de la actividad de insercin y fibrilaciones espontaneas Potenciales motores polifsicos, de baja amplitud y corta duracin Descargas anormales de alta frecuencia 21. Biopsia de msculo: Cuadriceps o deltoides C5b9 Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8) Linfocitos T CD8 22. Imagenologa por resonancia magntica (MRI) Inflamacin muscular Edema con miostis activa Fibrosis calcificaciones Espectometra por resonancia magntica (MRS) Visin del metabolismo muscular Compara la relacin de fosforo en el msculo 23. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus Edad Nios y adultos Adultos >50 aos Inicio Subagudo Subagudo Crnico Debilidad Proximal Proximal Selectiva Simetria Simtrico Simtrico Asimtrico Clin Sistmica Si Si Si Clin Piel Si No Si Calcinosis Si Rara vez No 24. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusin Asociado a enf tejido conectivo Si Si Si Malignidad Si Si Si Enzimas sricas Normal o elevadas Normal o elevadas Normal o elevadas EMG anormal Si Si Si Biopsia anormal Atrofia perifasicular CD8 invasin de fibras no necrticas MHCI CD8 invasin de fibras no necrticas MHCI 25. Medidas generales: Rehabilitacin Ejercicios pasivos Medidas para evitar lceras de decbito Evitar la exposicin directa a la luz solar 26. FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS GLUCOCORTICCOIDES Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/da Hipoplasia suprarrenal, depresin del eje hipfisis suprarrenal, sndrome de Cushing Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/da Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/da 1 mg al mes hasta la suspensin definitiva. 27. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/da Mielotxico Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem Incr. 2.5 mg c/2 sem 20 a 25 mg/sem Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI Gammalobulina intravenosa 0.4 g/kg/durante 5 das 2 g/kg/una vez al mes x3 meses Cefalea, escalofros, nuseas, fatiga, mialgias, artralgias. 28. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS Ciclosorina 5 mg/kg/da Elevacin de la creatinina, HTA Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 das. 20-40 mg/kg c/10 a 20 das. 60-80 mg/kg c/20 a 30 das 50 a 200 mg por da. Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea. Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y da Mielotxico