Caso clinico Paola Gudino INP
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Gudiño Martínez P. 1 , Bobadilla Aguirre A. 2 , Diliz Nava H. 3 , De Rubens Figueroa J. 4 1. Residente de Quinto Año de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría 2. Jefe de Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría 3. Adscrito al Servicio de Cirugía Cardiovascular, Instituto Nacional de Pediatría 4. Adscrito al Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría Conexión Anómala Parcial de Venas Pulmonares y Múltiples Mixomas con Localizaciones Poco Frecuentes en Paciente Pediátrico con Trombastenia de Glanzmann Presentación del caso Se trata de masculino de 6 años de edad con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann el cual es enviado a la consulta externa de cardiología pediátrica referido por soplo sistólico. A la exploración física con soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar G III/VI con irradiación horizontal, sin cianosis, sin cambios cutáneos; se sospecha de cardiopatía congénita acinaógena de flujo pulmonar normal: estenosis pulmonar. Antecedente de disnea y fatiga al caminar una cuadra desde 2 meses previos a la consulta, sin antecedentes febriles o procesos infecciosos. En el ecocardiograma se observan tres masas hiperecogénicas de características pediculadas y móviles, la primera localizada cerca de la unión de la vena cava inferior con el atrio derecho llegando hasta el techo de 17 x 12 mm; la segunda la mayor de ellas en el atrio izquierdo y la ocupa prácticamente en su totalidad e ingresa con cada latido al ventrículo izquierdo de 48 x 32 mm, el tercer tumor se encuentra en el ventrículo derecho en relación a la vía de salida. (Fig. 1) Se observa la unión de la vena cava superior dilatada con la llegada de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior, no se observa defecto septal interauricular. Función ventricular izquierda sistólica conservada. Realizando la resección de los tres tumores intracardiacos (Fig. 2) con procedimiento de Warden, los tumores fueron enviados a patología donde reportan neoplasia mesenquimatosa compuesta por poca celularidad en un estroma mixoide. Discusión Los tumores cardiacos primarios en la población pediátrica son usualmente benignos en un 97% 1 . Los rabdomiomas son los más frecuentes y se asocian a pacientes con esclerosis tuberosa en su mayoría. Los mixomas son una entidad inusual que comprenden al 5% de los tipos de tumoraciones cardiacas. Los mixomas son frecuentes entre la tercera y sexta década de la vida, usualmente se localizan en los atrios, 75% de estos en el atrio izquierdo y 15-20% en el atrio derecho y solo 3 a 4% en ventrículo izquierdo o derecho. 2 La mayoría de los pacientes con mixoma se presentan con uno o más síntomas de la triada de Goodwin que incluye embolismo, obstrucción intracardiaca y síntomas constitucionales. 3 La asociación con alteraciones hematológicas entre estas anemia hemolítica y trombocitopenia explicados por el flujo turbulento por el movimiento y proyección del mixoma hacia el atrio y valvas atrioventriculares no es habitual, con resolución de los efectos hematológicos una vez tratado de forma quirúrgica. 4 Conclusiones El paciente cuenta con múltiples mixomas en diferentes localizaciones que distan de ser las más frecuentes de presentación, siendo un caso poco usual. La trombastenia de Glanzmann no es frecuente que produzca trombos por lo que la presencia de tumoraciones auriculares deben hacernos sospechar la asociación con mixoma. La resección quirúrgica urgente del tumor puede prevenir embolias potenciales y daño cerebral. La resección quirúrgica resuelve los síntomas, sin embargo requieren seguimiento a largo plazo por reportes de recurrencia en 5-7%. 4 VD AD AI Bibliografía: 1. Linnemeier L, Benneyworth BD, Turrentine M, Rodefeld M, Brown J. Pediatric cardiac tumors: a 45-year, single-institution review. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015;6(2):215-219. 2. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med. 1995;333(24):1610-1617. 3. Sernich S, Chauhan A, Singh D, Fuchs H, Caspi J. Left Atrial Myxoma in a Child. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2013;4(2):220-222. 4. Crawford FA Jr, Selby JH Jr, Watson D, Joransen J. Unusual aspects of atrial myxoma. Ann Surg. 1978;188(2):240-244. Introducción Los tumores cardiacos en la población pediátrica son poco frecuentes, siendo los rabdomiomas y fibromas los que mayormente se presentan, dentro de estos la prevalencia de los mixomas se encuentra entre 0.0017% y 0.19% en reportes de autopsias y la mayoría de estos se localizan en el atrio izquierdo. Se presenta un masculino de 6 años de edad con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann con 3 tumores intracardiacos de estirpe mixomatoso: 1) en el techo del atrio derecho de 17 x 12 mm, 2) en atrio izquierdo de 48 x 32 mm ocupando toda la cavidad y 3) en ventrículo derecho inferior a la válvula tricúspide cerca del infundíbulo además de conexión anómala parcial de venas pulmonares: la vena pulmonar superior derecha drenando a la vena cava superior. Tratado por cirugía cardiovascular con resección de los tres tumores cardiacos y corrección con cirugía de Warden con adecuados resultados, actualmente asintomático y en seguimiento sin lesiones residuales ni recurrencia, con adecuada función biventricular. M3 M2 M1 M2 Fig. 1 M1 Mixoma uno en atrio derecha. M2 Mixoma dos en atrio izquierda. M3 Mixoma tres en ventrículo derecho Fig. 2 VD mixoma en ventriculo derecho. AD mixoma en atrio derecho. AI mixoma en atrio izquierdo
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Figura 1
Gudiño Martínez P.1, Bobadilla Aguirre A.2, Diliz Nava H.3, De Rubens Figueroa J.4 1. Residente de Quinto Año de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría 2. Jefe de Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría 3. Adscrito al Servicio de Cirugía Cardiovascular, Instituto Nacional de Pediatría 4. Adscrito al Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría
Conexión Anómala Parcial de Venas Pulmonares y Múltiples Mixomas con Localizaciones Poco
Frecuentes en Paciente Pediátrico con Trombastenia de Glanzmann
Presentación del caso Se trata de masculino de 6 años de edad con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann el cual es enviado a la consulta externa de cardiología pediátrica referido por soplo sistólico. A la exploración física con soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar G III/VI con irradiación horizontal, sin cianosis, sin cambios cutáneos; se sospecha de cardiopatía congénita acinaógena de flujo pulmonar normal: estenosis pulmonar. Antecedente de disnea y fatiga al caminar una cuadra desde 2 meses previos a la consulta, sin antecedentes febriles o procesos infecciosos.
En el ecocardiograma se observan tres masas hiperecogénicas de características pediculadas y móviles, la primera localizada cerca de la unión de la vena cava inferior con el atrio derecho llegando hasta el techo de 17 x 12 mm; la segunda la mayor de ellas en el atrio izquierdo y la ocupa prácticamente en su totalidad e ingresa con cada latido al ventrículo izquierdo de 48 x 32 mm, el tercer tumor se encuentra en el ventrículo derecho en relación a la vía de salida. (Fig. 1) Se observa la unión de la vena cava superior dilatada con la llegada de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior, no se observa defecto septal interauricular. Función ventricular izquierda sistólica conservada.
Realizando la resección de los tres tumores intracardiacos (Fig. 2) con procedimiento de Warden, los tumores fueron enviados a patología donde reportan neoplasia mesenquimatosa compuesta por poca celularidad en un estroma mixoide.
Discusión Los tumores cardiacos primarios en la población pediátrica son usualmente benignos en un 97%1. Los rabdomiomas son los más frecuentes y se asocian a pacientes con esclerosis tuberosa en su mayoría. Los mixomas son una entidad inusual que comprenden al 5% de los tipos de tumoraciones cardiacas.
Los mixomas son frecuentes entre la tercera y sexta década de la vida, usualmente se localizan en los atrios, 75% de estos en el atrio izquierdo y 15-20% en el atrio derecho y solo 3 a 4% en ventrículo izquierdo o derecho.2 La mayoría de los pacientes con mixoma se presentan con uno o más síntomas de la triada de Goodwin que incluye embolismo, obstrucción intracardiaca y síntomas constitucionales.3
La asociación con alteraciones hematológicas entre estas anemia hemolítica y trombocitopenia explicados por el flujo turbulento por el movimiento y proyección del mixoma hacia el atrio y valvas atrioventriculares no es habitual, con resolución de los efectos hematológicos una vez tratado de forma quirúrgica.4
Conclusiones El paciente cuenta con múltiples mixomas en diferentes localizaciones que distan de ser las más frecuentes de presentación, siendo un caso poco usual. La trombastenia de Glanzmann no es frecuente que produzca trombos por lo que la presencia de tumoraciones auriculares deben hacernos sospechar la asociación con mixoma. La resección quirúrgica urgente del tumor puede prevenir embolias potenciales y daño cerebral. La resección quirúrgica resuelve los síntomas, sin embargo requieren seguimiento a largo plazo por reportes de recurrencia en 5-7%. 4
VD AD AI
Bibliografía: 1. Linnemeier L, Benneyworth BD, Turrentine M, Rodefeld M, Brown J. Pediatric cardiac tumors: a 45-year, single-institution review. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015;6(2):215-219. 2. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med. 1995;333(24):1610-1617. 3. Sernich S, Chauhan A, Singh D, Fuchs H, Caspi J. Left Atrial Myxoma in a Child. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2013;4(2):220-222. 4. Crawford FA Jr, Selby JH Jr, Watson D, Joransen J. Unusual aspects of atrial myxoma. Ann Surg. 1978;188(2):240-244.
Introducción Los tumores cardiacos en la población pediátrica son poco frecuentes, siendo los rabdomiomas y fibromas los que mayormente se presentan, dentro de estos la prevalencia de los mixomas se encuentra entre 0.0017% y 0.19% en reportes de autopsias y la mayoría de estos se localizan en el atrio izquierdo. Se presenta un masculino de 6 años de edad con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann con 3 tumores intracardiacos de estirpe mixomatoso: 1) en el techo del atrio derecho de 17 x 12 mm, 2) en atrio izquierdo de 48 x 32 mm ocupando toda la cavidad y 3) en ventrículo derecho inferior a la válvula tricúspide cerca del infundíbulo además de conexión anómala parcial de venas pulmonares: la vena pulmonar superior derecha drenando a la vena cava superior. Tratado por cirugía cardiovascular con resección de los tres tumores cardiacos y corrección con cirugía de Warden con adecuados resultados, actualmente asintomático y en seguimiento sin lesiones residuales ni recurrencia, con adecuada función biventricular.
M3
M2
M1 M2
Fig. 1 M1 Mixoma uno en atrio derecha. M2 Mixoma dos en atrio izquierda. M3 Mixoma tres en ventrículo derecho
Fig. 2 VD mixoma en ventriculo derecho. AD mixoma en atrio derecho. AI mixoma en atrio izquierdo
