Cardiopatías Congénitas CianóticasCardiopatías Congénitas CianóticasManejo QuirúrgicoManejo Quirúrgico

Dr. Julio A. Morón CastroDr. Julio A. Morón CastroCirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – EssaludCirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – EssaludDepartamento de Cirugía de la UNMSMDepartamento de Cirugía de la UNMSM

Cardiopatías CongénitasCardiopatías Congénitas

Malformaciones cardiacas presentes desde el nacimiento yque se originan en las primeras 8 ó 10 semana de la gestaciónpor factores que alteran el desarrollo embriológico cardiaco.

IncidenciaIncidencia 8 – 10 / 10,000 nacidos vivos.

Etiología de las cardiopatías CongénitasEtiología de las cardiopatías CongénitasFactores cromosómicos y genéticosFactores ambientales: Infecciosos (rubeóla)

radiación, químicosfármacos, desnutrición

Cardiopatías CongénitasCardiopatías Congénitas

Las CC dejadas a su evolución natural son una de las principalescausas de mortalidad infantil. Un 70 % fallece antes del año y un 33% fallece en el primer mes de vida.

ClasificaciónClasificación1.1. CC no cianóticas:CC no cianóticas:

a. Sin shunta. Sin shunt::-Obstrucción del circuito pulmonar ( estenosis pulmonar)- Obstruccción del circuito sistémico (estenosis aórtica)- miocardiopatías ( fibroelastosis subendorcárdica)

b. Con Shuntb. Con Shunt: - izquierdo – derecho : PCA, CIA, CIV, etc.

2. CC cianóticas:2. CC cianóticas:a. Con flujo pulmonar disminuido : T. Fallotb. Con flujo pulmonar normal o aumentado : TGA

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de MezclaTransposición de Grandes Arterias

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS(cortocircuito de derecha a izquierda)

Cardiopatías CongénitasCardiopatías Congénitas

ManejoManejo

1. Ambulatorio: profilaxis para endocarditis.2. Formas complejas : hospitalización.3. Tratamiento final : Quirúrgico.4.4. Tratamiento médico: paliativoTratamiento médico: paliativo. El objetivo es llevar al

paciente a cirugía en las mejores condiciones posibles.Tratar la ICC, hipoxemia, infecciones

broncopulmonares.5.5. Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico:

a. Paliativoa. Paliativo : anastomosis sistémico – pulmonar (Blalock)“Banding” de la pulmonar.

b. Definitivob. Definitivo : - Con CEC- Sin CEC

Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar(Shunt sistémico pulmonar)

INDICACIONES-Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha.-Atresia pulmonar con o sin CIV-Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar-Ventrículo único con estenosis pulmonar-TGA con CIV y estenosis pulmonar.-En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

Shunt sistémico pulmonar con GORETEX 5mm (Blalock)

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

TGA + CIV + EPTGA + CIV + EP

Toracotomía izquierda

Esternotomía

Cirugía paliativas: “Cirugía paliativas: “Banding” de la arteria pulmonar”Banding” de la arteria pulmonar”

Cerclaje de la arteria pulmonar para disminuir el flujo de sangre a los pulmones.

IndicacionesIndicaciones

.. ICC previa a la reparación definitiva• Ventrículo único• Canal AV• CIV múltiples• CIV + Coartación Ao

Varón, 1 año, 5.5 kg . Dx : CIVVarón, 1 año, 5.5 kg . Dx : CIV(Qp/Qs = 2.5)(Qp/Qs = 2.5)

Cirugía paliativas: Glenn bidireccionalCirugía paliativas: Glenn bidireccional(anastomosis cavo pulmonar bidireccional)(anastomosis cavo pulmonar bidireccional)

Anastomosis de la vena cava superiora la arteria pulmonar derecha en forma término lateral. Reduce el trabajo ventricular y es reduce lamortalidad de la cirugía de Fontan.

IndicacionesIndicaciones

1. Atresia tricuspídea con EP2. Corrección univentricular

Cirugía de GlennAnastomosis cavo pulmonar bidireccional

(con y sin circulación extracorpórea)

VCSVCS

APD

VCS

AP

AP

AD

Tetralogía de Fallot

Helen B. Taussig1898 – 1986)Alfred Blalock

1899 - 1964

24. Nov.44 Cirugía de Blalock – TaussigShunt sistémico - pulmonar

Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar(Shunt sistémico pulmonar)

INDICACIONES-Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha.-Atresia pulmonar con o sin CIV-Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar-Ventrículo único con estenosis pulmonar-TGA con CIV y estenosis pulmonar.-En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

Tetralogía de FallotTetralogía de FallotReparación transventricularReparación transventricular

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Válvula pulmonarVentriculotomía derecha

civ

Resección del infúndibulo

Parche de pericardio

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Dr. Aldo Castañeda. México 2006.