Bazo

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Anatomía normalEl bazo realiza una variedad de funciones, la mayoría de las cuales se han correlacionado con compartimientos anatómicos específi-cos.2,4-6,11 Las más importantes son: 1) la hematopoyesis (eritrocitos, granulocitos, megacariocitos, linfocitos y macrófagos); 2) depósito (almacenamiento o secuestro de plaquetas y otros elementos forma-dos); 3) fagocitosis (eliminación de partículas, destrucción de gló-bulos rojos, picaduras y eritroclasis); y 4) inmunidad (captura y pro-cesamiento de antígenos, “homing” de linfocitos, transformación de éstos y la proliferación y producción de anticuerpos).2,6 Las primeras dos funciones no son importantes en el ser humano adulto normal.

Anatómicamente, el bazo se divide en dos compartimientos –pul-pa blanca y pulpa roja– separados por una interfase mal definida co-nocida como la zona marginal.3,8,10,11 La pulpa blanca está formada por linfocitos T, ubicados en la vaina linfoide periarteriolar, y linfo-citos B, ubicados excéntricamente a esta vaina en forma de folículos linfoides primarios.7 Estos folículos linfoides contienen centros ger-minales, especialmente en los niños.

Contenido del Capítulo

anatomía normal 1901Biopsia y aspiración con aguja fina 1901Ruptura y esplenectomía 1902anomalías congénitas 1902Quistes 1902inflamación 1903Hiperesplenismo 1906

Púrpuras trombocitopénicas 1906Anemia hemolítica 1906Esplenomegalia congestiva 1907

otros trastornos no neoplásicos 1907

tumores hematolinfoides y condiciones pseudotumorales 1908

Linfoma no Hodgkin 1908Linfoma de Hodgkin 1911Leucemias 1911Mielofibrosis 1913Mastocitosis 1913Otras condiciones hematolinfoides 1914

tumores vasculares 1914otros tumores primarios y condiciones pseudotumorales 1917tumores metastásicos 1919

La pulpa roja consiste en una red compleja de senos venosos y cordones de Billroth. Las fibras de anillo, que delimitan las relaciones cordales-sinusoidales en la pulpa roja, se aprecian mejor con el ácido periódico de Schiff (PAS). Los cables contienen la mayor parte de los macrófagos del bazo, que son los responsables de la importante función fagocítica de este órgano. Los senos paranasales están reves-tidos por un tipo particular de células endoteliales dotadas de marca-dores endoteliales e histiocíticos (conocidas como células litorales) y tienen una pared discontinua, lo que permite el tráfico de células sanguíneas entre los cordones y los senos paranasales.1,9,12

Biopsia y aspiración con aguja finaLas biopsias de bazo se practican en muy raras ocasiones debido a la posibilidad de hemorragia y la idea preconcebida de que la biopsia no será de gran ayuda diagnóstica. Obviamente, el procedimiento no se debe realizar en pacientes con una tendencia al sangrado. Algunos autores la han utilizado de manera rutinaria, ya sea con la aguja de

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tipo Vim-Silverman para obtener un núcleo de tejido o con una aguja fina para obtener un aspirado.14 Estos autores afirman que la morbili-dad es nula y que, en algunos casos, la técnica da como resultado un diagnóstico definitivo que no es fácil de obtener por otros medios. Un estudio multicéntrico realizado en Italia sobre la aspiración con aguja fina guiada por ultrasonido (AAF) del bazo, documentó el alto rendi-miento y bajo riesgo del procedimiento.13 La precisión global fue del 91%, y la incidencia de complicaciones mayores fue menor al 1%. La aspiración de la citología y la biopsia con aguja gruesa dieron rendi-mientos similares de diagnóstico, a excepción del linfoma maligno, en el cual la biopsia con aguja gruesa demostró ser mejor.

El material obtenido por AAF es adecuado para determinar el in-munofenotipo por citometría de flujo.15

Ruptura y esplenectomíaEl traumatismo directo en el abdomen y la intervención quirúrgica en la cavidad abdominal son los dos factores más comunes responsables de la ruptura del bazo normal.36 En la mayoría de los casos, el hemope-ritoneo es una consecuencia inmediata, dando lugar a una esplenecto-mía de urgencia. En aproximadamente el 15% de los casos, la ruptura puede “retrasarse” desde 48 horas hasta varios meses.27 El examen del bazo extirpado revelará el área de ruptura, que, en muchos casos, se limita a un desgarro capsular engañosamente pequeño, a menudo en el polo superior y/o hilo. Se puede ver un infiltrado neutrofílico sub-capsularmente y a lo largo de los bordes de la rotura. Así mismo se ven focos de hemorragia intraparenquimatosa presentes con frecuencia. Farhi y Ashfaq,24 encontraron con más frecuencia centros germinales con una zona de expansión marginal y otros signos de hiperplasia lin-foide en el bazo roto que en los casos de control, lo que lleva a la con-clusión de que los órganos estimulados inmunológicamente pueden ser más propensos a la rotura traumática. Si la expansión de la zona marginal es importante, se debe tener en cuenta la posibilidad de un linfoma esplénico de zona marginal; sin embargo, se ha demostrado que la gran mayoría de bazos rotos con la ampliación de las zonas marginales no contienen una población clonal de células B.31

Después de la rotura traumática, el tejido esplénico se puede im-plantar en forma de nódulos encapsulados en la superficie perito-neal, la pared abdominal (incluyendo cicatrices quirúrgicas), e inclu-so dentro de la cavidad pleural, parénquima pulmonar y cerebral, un proceso conocido como esplenosis.17–19,34,38,39 Aunque algunas están poco desarrolladas arquitecturalmente,26 otras muestran una gama completa de pulpa roja y blanca, resultando en una apariencia simi-lar a la del bazo accesorio.20 En la mayoría de los casos, la patogénesis se da probablemente a través de implantes mecánicos en la superficie, pero en el caso de esplenosis cerebral, tiene que asumirse una disemi-nación hematógena de tejido esplénico.38

Las enfermedades más comunes asociadas con la rotura espontá-nea del bazo son la mononucleosis infecciosa,16 la malaria, la fie-bre tifoidea, la endocarditis bacteriana subaguda, la peliosis lienis28,32 (ver p. 1907), los linfomas malignos (incluyendo los que ocurren en pacientes infectados por VIH),25 leucemias, y neoplasias nolinfoides primarias del bazo.41 En todos los casos de rotura del bazo, sin an-tecedentes de trauma o en los que el trauma parece insignificante, se debe realizar un estudio microscópico cuidadoso con el fin de descartar estas posibilidades. La rotura del bazo con hemoperitoneo resultante es la causa más frecuente de muerte en la mononucleosis infecciosa. Esta complicación ocurre generalmente de 10 a 21 días después de la aparición de la enfermedad.37 En casos raros, la rotura “espontánea” se puede producir en un bazo de apariencia normal, especialmente durante el embarazo.21

La esplenectomía realizada en adultos para la ruptura traumática del bazo por lo general no resulta en ninguna secuela de importan-cia.35 Por el contrario, se ha reportado un aumento en la incidencia

y severidad de las infecciones después de la esplenectomía en niños pequeños.33 Se ha demostrado que este es el resultado de una dis-minución en la producción de inmunoglobulinas y la actividad fa-gocítica durante los episodios de bacteriemia transitoria.22,33 Puede ocurrir una infección masiva días o años después de la extirpación del bazo; comienza de manera abrupta, con frecuencia no tiene un centro de identificación, y por lo general progresa rápidamente a pe-sar del tratamiento antibiótico apropiado, resulta en una mortalidad del 50-80%.40 Debido a esto, ahora se hacen intentos para salvar la función del bazo en los niños mediante la reparación de la laceración o por esplenectomía parcial. Si es necesaria una esplenectomía total, se recomienda el autotrasplante esplénico.40 La función inmune de los pacientes está mejor preservada por cualquiera de estas medidas que por la esplenectomía sola.42

Cuando la esplenectomía es efectuada en la presencia de una esple-nomegalia difusa o una masa esplénica discreta con el propósito de obtener un diagnóstico, casi siempre se logra el propósito. Alrededor del 75% de los casos resultan ser tumores malignos.30

Cada vez que se realiza una esplenectomía por trastornos hemato-lógicos, se debe hacer una búsqueda minuciosa de bazos accesorios con el fin de extirparlos si están presentes. Un precepto similar se apli-ca si la operación se realiza por laparoscopia, un procedimiento que ha demostrado ser seguro y eficaz para enfermedades benignas del bazo.29

Anomalías congénitasEl bazo accesorio (supernumerario), se encuentra en alrededor del 10% de las personas. Puede ser solitario o múltiple, por lo general no mide más de 4 cm de diámetro, y tiene un aspecto macroscópi-co y microscópico similar al del órgano matriz. Su localización más frecuente es el hilio del bazo, y es visto a veces en contigüidad con la cola del páncreas. Se debe distinguir de los ganglios linfáticos (sobre todo cuando éstos están afectados por la enfermedad de Castleman) y de la esplenosis (ver sección anterior). Los bazos accesorios pueden contener quistes epiteliales dentro de ellos (ver p. 1903).

La ausencia congénita del bazo (asplenia) se asocia en más del 80% de los casos con malformaciones del corazón, casi siempre in-volucran la almohadilla endocárdica auriculoventricular y el tracto de salida ventricular.49 También son frecuentes las anomalías de los vasos sanguíneos, los pulmones y vísceras abdominales.44 En la po-liesplenia, las anomalías cardíacas son menos severas y por tanto, el pronóstico es más favorable.51 También se ha reportado una forma hereditaria de hipoplasia esplénica.46

La fusión esplénica-gonadal ocurre de dos formas diferentes. Una de ellas es continua, en la cual el bazo principal está conectado por un cordón de tejido esplénico y fibroso a las estructuras mesonéfricas gonadales (por lo general testiculares); y la otra es discontinua, en la que se encuentran masas discretas de tejido esplénico fusionadas a estas mismas estructuras47,48,50 (Fig. 22.1). De los 52 casos revisados por Watson,53 sólo cuatro se encontraban en mujeres. Once fueron asociados con otros defectos congénitos, tales como peromelus y mi-crognatia. Son comunes diversos grados de ectopia testicular y hernias inguinales. Todos los casos reportados han sido en el lado izquierdo.40

También se han registrado casos de fusión esplenohepática y es-plenorrenal, así como un caso aislado de tejido ectópico de próstata en el bazo.43,45,52

QuistesLos pseudoquistes (quistes falsos o secundarios) constituyen aproximadamente el 75% de los quistes no parasitarios del bazo (Fig. 22.2).58 Su pared está compuesta de tejido fibroso denso, a menudo

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Inflamación

Fig. 22.1 Fusión esplenogonadal. El tejido esplénico (izquierda) se une al tejido testicular.

Fig. 22.2 Pseudoquiste (quiste falso o secundario). a, Aspecto exterior. B, Superficie interior. Nótese la trabeculación blanca.

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calcificada, sin revestimiento epitelial. El contenido es una mezcla de sangre y restos necróticos. Si el quiste se rompe, puede resultar en un hemoperitoneo masivo. La mayoría de estos quistes son asinto-máticos y solitarios. El trauma es el factor etiológico más probable, aunque es posible que algunos sean quistes epiteliales del tipo des-crito a continuación en el que parte o la totalidad del revestimiento ha sido destruido.

Los quistes epiteliales (primarios) se observan principalmente en niños o adultos jóvenes.54,63,65 Por lo general son solitarios, pero pueden ser múltiples. También se han descrito casos en los bazos accesorios.61,64 Macroscópicamente, se observa a menudo una su-perficie brillante interior con trabeculación marcada (Fig. 22.3A). Microscópicamente, la pared está recubierta por epitelio columnar, cuboidal (mesotelial), o escamoso (Fig. 22.3B). Cuando este último es el caso, se emplea el término quiste epidermoide.55 Curiosamente, el epitelio estratificado que reviste estos quistes es inmunorreactivo para el antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA19-9, y estos marca-dores pueden ser elevados en el suero.59 La piel anexa está ausente. La histogénesis es desconocida; se han propuesto inclusiones embriona-rias de células epiteliales de las estructuras adyacentes, invaginación del mesotelio superficial capsular, y una naturaleza teratomatosa mo-nodermal.56,62 El perfil inmunohistoquímico de algunos está en con-sonancia con una derivación teratomatosa o un origen del epitelio escamoso del feto,60 mientras que otros tienen el perfil de las células mesoteliales (quiste mesotelial)54 (Fig. 22.4). Un caso que ocurre en un bazo accesorio intrapancreático que tiene el aspecto de un quiste linfoepitelial ha sido reportado por Tateyama.64 La mayoría de los ca-sos de quistes epiteliales esplénicos son grandes y requieren esplenec-tomía. Si se conserva suficiente parénquima, se debe intentar realizar una esplenectomía parcial, sobre todo en los niños.

Se pueden presentar quistes epiteliales mucinosos en el bazo, aso-ciados con un pseudomixoma peritoneal; en raras ocasiones, la es-plenomegalia debido a este cambio es la manifestación inicial de la enfermedad o un indicador de recurrencia.57

Los quistes parasitarios como resultado de la infestación por Echi-nococcus pueden afectar el bazo (Fig. 22.5).

InflamaciónLa hiperplasia folicular reactiva del bazo puede ser vista como un fenómeno grave en respuesta a una infección sistémica. Morfológica-

mente, a menudo se asocia con grados variables de congestión, proli-feración inmunoblástica y plasmática difusa, y con la efusión de neu-trófilos en la pulpa roja (el llamado bazo séptico o esplenitis séptica aguda); el sarampión y la fiebre tifoidea son las dos mejores etiolo-gías conocidas. También se produce en una forma crónica de un gran número de enfermedades infecciosas –en particular el SIDA72,77– y en enfermedades autoinmunes, como la púrpura trombocitopénica idiopática, anemia hemolítica adquirida, la artritis reumatoidea (in-cluyendo el síndrome de Felty),73 y la forma sistémica de la enferme-dad de Castleman,74,88 así como en pacientes hemodializados.82

La hiperplasia linfoide difusa con la producción de inmunoblas-tos y células plasmáticas puede ser el resultado de la infección (sobre todo viral), rechazo del injerto, o un componente de la llamada lin-fadenopatía angioinmunoblástica (ver Capítulo 21). En la mononu-cleosis infecciosa, la afectación del bazo se da principalmente en la pulpa roja.

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Fig. 22.4 Quiste esplénico recubierto por células mesoteliales. a, Aspecto macroscópico. B, Inmunorreactividad de las células circundantes para calretinina.

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Fig. 22.5 Hidatidosis del bazo.

Fig. 22.3 a, Quiste epitelial. Macroscópicamente, es muy difícil, si no imposible, distinguir esta lesión de un pseudoquiste. B, Cubierta escamosa de la superficie interior.

B

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Bagshawe,66 comparó las características clínicas y de laboratorio del hiperesplenismo (ver próxima sección) en 46 pacientes con espleno-megalia congestiva y 29 reactivos con esplenomegalia y no encontró diferencias significativas entre ellos. La esplenomegalia masiva de ca-rácter reactivo se ve comúnmente en los habitantes de varios países tropicales, como Madagascar, la República Democrática del Congo, Nigeria y Nueva Guinea.71 Los bazos extirpados por este síndrome de esplenomegalia tropical suelen ser muy pesados (media, 3270 g) y muestran una superficie de corte de color rojo oscuro uniforme. Microscópicamente, hay una dilatación marcada de los senos para-nasales y focos de hematopoyesis extramedular, pero no hay una fi-brosis significativa o un depósito de hemosiderina.83 Los signos de hiperesplenismo son la regla. Estudios epidemiológicos y terapéuti-cos sugieren una relación causal con la malaria.83,85 En este sentido, es interesante que los casos de esplenomegalia idiopática informados por Banti en 1883,78 fueron de un área del centro de Italia que en su momento era endémica por malaria (ver p. 1907).

Los abscesos del bazo, una condición extremadamente rara, pue-den ser el resultado de un trauma o una diseminación metastásica de la infección de otro sitio69,70 (Fig. 22.6). Los abscesos sépticos del bazo secundarios a la endocarditis bacteriana subaguda pueden re-querir intervención quirúrgica.75

La inflamación granulomatosa es un hallazgo relativamente co-mún en las muestras de esplenectomía. Los granulomas se pueden dividir en tres tipos principales: 1) grandes granulomas activos que