Curso SEAP de formación continuada

Aspectos diagnósticos básicos de los tumores de partes blandas

Sílvia BaguéHospital de Sant Pau

Barcelona

Tumores pleomorfos

pléon = múltiplesmorphos = formas

Sarcomas de tejidos blandos pleomórficos

• Sarcoma pleomórfico indif (HFM)• Liposarcoma pleomórfico• Leiomiosarcoma pleomórfico• Rabdomiosarcoma pleomórfico• TMNP pleomórfico• Fibroxantoma atípico• Mixofibrosarcoma/ Liposarc desdif

(OMS, 2002)

Histiocitoma fibroso maligno

HF angiomat

oideMixofibrosarco

ma

Sarcoma pleomórfico

indiferenciado

Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)

• De alto grado • Con células gigantes• Con inflamación

prominente

“HFM”-cél gigantes

Osteosarcoma extraesquelético

“HFM”-inflamatorio

Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)

• Adultos (50-70 a)• EEII (muslo), EESS, retroperitoneo• Profundo• DD: carcinoma anaplásico, linfoma,

melanoma, otros sarc pleomórficos...MuestreoIH Kindblom LG et al. The role of electron microscopy in

the diagnosis of pleomorphic sarcomas of soft tissue.Semin Diagn Pathol 2003; 20: 72-81

Muestreo…

Inmunohistoquímica…

AE1/AE3

Aplicación de la IH en el dx de tumores pleomórficos: panel IH básico

• Queratinas AE1/AE3, CAM 5.2• Prot S100, Melan A• Alfa-actina, Desmina

+ CD30,CD31 ,CD34, CD117, CD45, Calret...

Liposarcoma pleomórfico

• 5% liposarcomas; 20% sarc pleomórficos• Adultos > 50 a• EE > retroperitoneo• MO: sarc alto grado con lipoblastos

pleomórficos• Epitelioide, cél redondas…• Metástasis (30-50%)• IH: Vim, S100 (< 50%)• NO amplificación MDM2

Leiomiosarcoma pleomórfico

• Adultos, 6ª década• ˜ 8% leiomiosarcomas• EE, retroperitoneo, cav abdominal• IH: Actina, desmina

? -actina h-caldesmon

Rabdomiosarcomapleomórfico

• Adultos > 45 a• EE (muslo); > 10 cm• DD: -leiomiosarcoma pleomorf

-sarc pleomórfico indif• IH: desmina, actina, mioglobina,

Myo D1, miogenina

Desmina

Actina

Miogenina

“…Likewise, it is not worthwhile to labor exhaustively over classifying a pleomorphic

sarcoma when the therapy does not differ…”

Fletcher CD et al. Clinicopathologic re-evaluation of100 malignant fibrous histiocytomas: prognosticrelevance of subclassification. J Clin Oncol 2001;

19: 3045-50

Massi D et al. Histopathological re-classification ofextremity pleomorphic soft tissue sarcoma has clinical relevance. Eur J Surg Oncol 2004; 30:

1131-6

Fibroxantoma atípico

• Adultos, piel expuesta (cabeza y cuello)• Crecimiento rápido• Dermis• Nódulos, ulceración epidérmica• Tamaño < 2 cm• DD: carcinoma, melanoma,

leiomiosarcoma, sarc pleomórfico indif• IH: CD10 + (queratinas, S100, HMB45,

melan A, desmina -)

CD10

Hultgren TL, DiMaio DJ. Immunohistochemical staining of CD10 in atypical fibroxanthomas. J Cutan Pathol 2007; 34: 415-19

Tumores benignos con pleomorfismo

• Fibroma pleomórfico• Dermatofibroma con células atípicas• Lipoma pleomórfico• Leiomioma pleomórfico• Schwannoma “envejecido”• Tumor pleomórfico angiectático

hialinizante• Fibroblastoma de células gigantes

Fibroma pleomórfico

• Adultos, 5ª década• Pápula < 2cm • Dermis (EE> tronco,

cabeza, cuello)• Mitosis atípicas

ocasionales• IH: vim, actina; S100 -• DD: FA, DF con cél

atípicas, fibroblastomacél gigantes, neurofibroma

Dermatofibroma con células atípicas

Fc XIIIa

Lipoma pleomórfico

• Hombres > 45 a (10% mujeres)• TCS cuello, hombro; circunscrito• Colágeno grueso (“en cuerda”),

cél gigantes multinucleadas• Variedad lipoma cél fusiformes

Citogenética: alt crom 13/16• IH: CD34• DD: liposarcoma esclerosante• Tto: excisión local

CD34

Leiomioma atípico

Tumor pleomórfico angiectáticohialinizante

• Adultos• TCS (> 50%)(EEII>tórax>nalga>brazo)

• Crec lento, infiltrativo• 50% recidiva local• No M1• IH: Vim +; CD34 +/-; S100 -• DD: schwannoma

Fibroblastoma de cél gigantes

• Niños (2/3 < 5 a)• Dermis, TCS. No circunscrito• Muslo, región inguinal, tórax• Forma “juvenil” DFSP t(17;22)• DD: liposarc mixoide, mixofibrosarc• 50% recidivas; No M1• Tto: exéresis QRG

Otros...

-Sarcoma fibroblástico mixoinfl-Tumor fibroso solitario-GIST…

Cualquier tumor puede mostrarpleomorfismo en mayor o menor

proporción

TC transv con contraste

Conclusiones • Sarcoma pleomórficos:

AdultosProfundos, tamaño

• Necrosis, mitosis atípicas• DD con otros tumores muestreo, IH• Miogénicos peor pronóstico• Cariotipos complejos, poco específicos

Conclusiones

Pleomorfismo == malignidad

Dei Tos AP. Classification of pleomorphic sarcomas:where are we now? Histopathology 2006; 48: 51-62

Conclusiones Tumor con pleomorfismo

superficial niños

considerar otros diagnósticos

(Dermis, TCS)

La morfología es importante!Valor limitado IH, molecular

Cirujano

Patólogo

Radiólogo

(biopsia)

(Edad, tiempoevolución, dolor)

(localización, tamaño, matriz…)

Recordar…

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