HISTOPATOLOGÍA DE LOS SARCOMAS DE PARTES

BLANDASSERVICIO ANATOMIA

PATOLÓGICA HOSPITAL DONOSTIA

Introducción

• Biopsia en los siguientes casos:

– Toda masa superficial que mida más de 5 cm.

– Toda masa de localización profunda, independientemente de su tamaño.

HISTOPATOLOGÍA

Tipos de biopsia

• Punción aspiración con aguja fina (PAAF)

• El Cilindro, biopsia con aguja gruesa (BAAG) (Core Biopsy o Tru-cut)

• biopsia incisional

• La biopsia excisional

• la biopsia intraoperatoria, llamada también biopsia por congelación

Punción aspiración con aguja fina (PAAF)

Punción aspiración con aguja fina (PAAF)

• En casos de recidiva y/o metástasis (Muy importante los datos clínicos)

• Tumores superficiales tanto benignos como sospechosos de malignidad

El Cilindro, biopsia con aguja gruesa (BAAG) (Core Biopsy o Tru-cut):

El Cilindro, biopsia con aguja gruesa (BAAG) (Core Biopsy o Tru-cut):

• Número recomendado es de 4 a 5 cilindros .

biopsia incisional

• Se realizan cuando las muestras percutáneas no fueran suficientes para un diagnóstico exacto de la lesión.

Biopsia excisional

Biopsia intraoperatoria

• No es aconsejable dar un diagnóstico histopatológico.

• Indicar la presencia o ausencia de neoplasia y/o si la muestra es adecuada o inadecuada

• Márgenes quirúrgicos libres de lesión.

La biopsia

• ES LA BIOPSIA ADECUADA O REPRESENTATIVA?

La biopsia

• ES LA LESIÓN REACTIVA (PSEUDOSARCOMA) Ó NEOPLÁSICA?

La biopsia

• TIENE ASPECTO DE TUMOR BENIGNO O MALIGNO?

• Necrosis?

La biopsia

• APROXIMACIÓN Y CLASIFICACIÓN INICIAL DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOMORFOLÓGICO

ENFOQUE HISTOMORFOLÓGICO

ENFOQUE HISTOMORFOLÓGICO

• CURRENT DIAGNOSTIC PATHOLOGY

• 2002• 8• 395-411

MORFOLOGÍA: CÉLULAS FUSIFORMES

Patrón de células fusiformes de tipo monomorfo

sin atipia marcada (patrón de fibromatosis)

Patrón de células fusiformes de tipo monomorfo y

de aspecto maligno (patrón de fibrosarcoma)

Patrón de células fusiformes con marcada atipia y/o

pleomorfismo (Patrón de Fibrohistiocitoma maligno(MFH))

Patrón de células fusiformes con abundante matriz colágena y/o esclerosante

Patrón con células fusiformes/epitelioides

Patrón de célula fusiforme con marcado componente inflamatorio acompañante

MORFOLOGÍA: CÉLULAS FUSIFORMES ENTREMEZCLADOS CON OTROS COMPONENTE MESENQUIMALES

MORFOLOGÍA: CÉLULAS REDONDAS

Patrón de células redondas pequeñas

Patrón de células redondas grandes

Patrón de células rabdoides

Panel básico e inicial de inmunohistoquímica:

• Citoqueratina AE1/3

• Vimentina

• CD 45

• S100

INMUNOHISTOQUIMICA

INMUNOHISTOQUIMICA COMPLEMENTARIA

LA PIEZA DE RESECCIÓN QUIRÚRGICA

LA PIEZA DE RESECCIÓN QUIRÚRGICA

• Tamaño de la tumoración• Tipo histológico y potencial biológico• Grado • Planos titulares afectados• Relación de márgenes • Estadiaje• Pruebas moleculares y/o citogenéticas

complementarias

Tipo histológico y potencial biológico

• Benignos: Que son aquellos que no recidivan, y en caso lo hagan por una escisión incompleta, lo hacen de manera no destructiva. Estos tumores siempre son realmente curados con una escisión completa local.

Tipo histológico y potencial biológico

• Intermedios (localmente agresivos): A menudo pueden recidivar de forma local, y lo hacen con un patrón de crecimiento destructivo. No hay evidencia que estos tumores hagan metástasis, pero si requieren escisión quirúrgica amplia con margen de tejido normal para asegurarnos un control local. Un ejemplo es la fibromatosis desmoide

Tipo histológico y potencial biológico

• Intermedios (raramente metastatizante): Además de ser tumores localmente agresivos, en casos ocasionales pueden dar metástasis a distancia. El riesgo es de menos de 2% y no se puede predecir en base a su histomorfología

Tipo histológico y potencial biológico

• Malignos: la mayoría de los cuales tiene un riesgo de metástasis que oscila entre el 20 al 100%

Grado

• La clasificación más usada es la del Grupo Francés de Sarcomas (FNCLCC) que se da en base a 3 parámetros:– Diferenciación– Actividad mitósica– Presencia de necrosis

Grado

– Diferenciación tumoral:• Score 1: Sarcomas que se parecen a tejido normal• Score 2: Sarcomas de cierto tipo histológico ( vg

liposarcoma mixoide)• Score 3: Sarcoma sinovial, sarcoma embrionario,

PNET,sarcoma indiferenciado y sarcomas de tipo histológico dudoso.

Grado

– Actividad mitósica:• Score 1: 0-9 mitosis por 10 HPF• Score 2: 10-19 mitosis por 10 HPF• Score 3: mas de 20 mitosis por 10 HPF

Grado

– Necrosis tumoral:• Score 0: sin necrosis• Score 1: < 50% de necrosis tumoral• Score 2: > 50% de necrosis tumoral

Grado

– Grado histológico final (FNCLCC)• Grado 1: Score de 2,3• Grado 2: Score de 4,5• Grado 3. Score de 6,7,8

Grado

• En que casos no se usa esta clasificación?– Condrosarcomas (extraesqueléticos)– Cilindros– sarcomas de Ewing– piezas quirúrgicas post-neoadyuvancia.

Grado

• “Para fines prácticos de tratamiento todo sarcoma de grado 2 a 3 FNCLCC es considerado como de alto grado”.

Márgenes Quirúrgicos

• Se recomienda especificar la localización de márgenes que estan a < 2 cm del tumor

• Estado del Márgen quirúrgico:• Intralesional= dentro de la lesión (el margen es

positivo)• Marginal= < 2 cm de tejido normal alrededor de

todos los márgenes, menos distancia aceptable si esta recubierto por fascia.

• Resección amplia= > 2 cm de tejido normal alrededor del margen, menos distancia es aceptable si está recubierto de fascia.

ESTADIAJE FINAL

• En base al comité Americano (AJC) y la Unión Internacional contra el cáncer (UICC),ó TNM. Este usa un sistema de 4 grados que para fines de equivalencia, los grados 3 y 4 son equivalentes al grado 3 de la FNCLCC

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR

PCR

FISH

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR

• Desde el punto de vista molecular, estas neoplasias se agrupan en dos tipos principales:

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR

• a) sarcomas con alteraciones genéticas específicas y cariotipos relativamente simples, con translocaciones que originan fusiones génicas (Vg EWS-FLI-1 en el tumor de Ewing, o la translocación 12/16 del liposarcoma mixoide de células redondas) A este grupo que comprende casi un tercio de los casos, se les llama también sarcomas “T”.

• También en este grupo se encuentran aquellos que tienen mutaciones puntuales específicas (Vg c-kit en el GIST),

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR

• b) los casi dos tercios restantes , abarcan los sarcomas con alteraciones génicas inespecíficas y cariotipos muy complejos, con ganancias y pérdidas muy numerosas.

• Entre los “Sarcomas no T” tenemos por ejemplo al liposarcoma pleomórfico.

Aclaraciones importantes

• “So called tumours” (tumores así llamados) Vg:– Fibrohistiocitoma maligno – Sarcoma Sinovial

• capacidad metastatizante de los sarcomas en ganglios linfáticos:– sarcoma epitelioide– sarcoma sinovial.

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