Anomalias congenitas en traumatologia

JMGM - GOMARTZ

Anomalíascongénitas

9/8/2014

JMGM - GOMARTZ 9/8/2014

Defectos del desarrollo de la forma o función del cuerpo que ya están

presentes al nacimiento

Localizadas

Generalizadas

LeveFACIL

CORREGIR

Grave RESISTENTE

A TRATAMIENT

O

LeveDETECTABLE

AÑOS DESPUES

GraveFx ANTES

DEL NACIMIENTO


IncidenciaDifícil tener un control adecuado, ya que

algunas anomalías no son detectables en el nacimiento, sino hasta después, así como

anormalidades menores y variaciones normales.


Factores etiológicos


Gen anormal domintante

Recesivo

Locus autosómico ó ligado al sexo

Patrónde

Herencia

Osteogenesis imperfecta

Deformidad Hombro Sprengel


Tipos deanormalidade

s

Duplicación

Bloqueo del crecimiento esqueleticoInestable ó luxadaDefecto de segmentación

Retracción persistente de 1 ó mas articulaciones

Generalizadas Localizadas

1 ó mas factores lesivos

Aplasia

Hipoplasi

a

Displasia

Hipertrofia


Compatibles con la longevidad

TRATAMIENTO GLOBAL

Tx ortopédico experto

Supervisión prolongada


TRATAMIENTO GLOBAL




TRATAMIENTO GLOBAL



Principio y métodos de tratamiento


Anomalías localizadas

en extremidades inferiores

PIE

Deformidad en dedosAcabalgamiento del 5to dedo

Subluxación articulación metatarsofalangica

Retracción del tendón extensor

Tx: Capsulotomia dorsal (articulación), tenotomía

Varo congénito de los dedos menores

Mas en el 3er dedo


Metatarsus primus varusDeformidad en varo del 1er metatarsianoTx con yesoUso de zapatos = Halluz valgus juvenil

Intervención en áreas blandas + osteotomía (base 1er MTTF)

Metatarso

aducto

•Aducción de los 5 MTTF •Borde interno: cóncavo•Borde externo: convexo

Distincion del pie zambo

•Posición neutral talón•Articulación subastragalina•Movimiento normal tibia

Tx en 1eras semanas

Evitando resistencia

Uso de yesos (talón posición

neutra/antepie en AD)

Cambio cada 2 semanas x 6/12

sem.

Botas de Dennis Brown (corrección torsión tibial

posterior)


Resistencia: Músculos gemelos y tibial posterior / capsula fibrosa deformada

Pie zambo leve –> corregible

Varo talón

AD + supinación antepie

Desviación medial del pie

Pie zambo (equinovaro)

No hay invalidez, pero

tampoco asegura una

vida normal ó deportiva

Yesos semanales

Férula Dennis Brown

OTP (Ortesis tobillo pie) dia y

noche x 3 meses

Retirar en deambulación…

uso de férula para evitar recidivas


1 ó ambos pies en dorsiflexión y eversión

Tx con estiramiento pasivoDeformidad resistente: 1 – 2 yesos

Pie talovalgo

Astrágalo vertical congénito

Cx de 2 fases, realizada en 1 tiempo

Alinear antepie/astrágalo CAPSULOTOMIALiberar tendones posteriores y capsulas articulares (flexión)

Asociado a espina bífida

No responde al Tx…..artrodesis subestragalina

Antepie rígido

Flexionado dorsalmente y evertido


• Unión de los huesos del retropié por una coalescencia

SINOSTOSIS TARSIANA

Coalición astrágalo

calcanea/calcán

eo escafoides =

LIMITACIÓN EN

MOVILIDAD

Pie “plano”

• Rigido y doloroso asociado a contractura de musculos peroneos

Dolor crónico

• Artrosis astrágaloescafoidea ARRASTRA LOS PIES• Tx: Resección de coalición, niños mayores Artrodesis

ESCAFOIDES TARSIANO ACCESORIOHueso congénitamente mayor, no esta unido al escafoides Tx: Escisión con parte prominente


Huesos largos

Pseudoartrosis de tibia

No hay crecimiento en grosor, angulación en 1/3 distal

Asociada a neurofibromatosis

Hueso frágil y esclerótico (angulación) FRAGIL (férula)

Sin consolidación de Fx x hueso avascular

Tx: Injertos oseosautogenos vasculares

+ electroestimulación


Hipoplasia de huesos largosHipoplasia congénita del peroné

• Asociada a curvatura ant. Tibia corta• Deformidad rigida en equinovalgo

H.C tibia• Amputación nivel de rodilla….colocar protesis

H. C fémur• En dismetría: uroprotesis • Intervención osea reconstructiva• Deformidad del pie + acortamiento:

Px’s graves –> AMPUTACIÓN en tobillo (protesis)


RodillaManifestación de

artogriposisHiperextensión y ABD

Alargamiento de capsula y músculos

retraídos

Luxación de rodilla

Lateral c/s luxación congénita de rodilla

Tx: Intervención precoz reconstructiva

en partes blandas

Luxación rotuliana

Cartílago semilunar mas grueso

Sin fijación borde posterior

Extensión: Cóndilo femoral pasa x

encima Tx: meniscectomia

Menisco lateral discoide

- Coxa Vara Evolutiva Defecto de osificación localizado en el cuello femoral

Produce el desarrollo gradual de una deformidad en varo del extremo proximal del fémur, y acortamiento de la extremidad inferior. Con limitación de la abducción pasiva de la cadera.

CADERA

KGR parte 2

Tratamiento Osteotomía subtrocantérea valguizante de fémur

Alta efectividad con Dx precoz

KGR parte 2

- Luxación y Subluxación de Cadera (Desplazamiento (Displasia) Evolutivo de Cadera)

Alteración dinámica , potencial mente capas, al desarrollarse en el recién nacido, de mejorar o empeorar.

Esto se asocia al fracaso adecuado del desarrollo óseo del acetábulo y del fémur proximal.

Incidencia de 1.5 de 1000 nacidos vivos, ocho veces mas frecuente en niñas, siendo bilateral en mas de la mitad . También es mas frecuente en un niño con presentación de nalgas y por mantener las caderas del RN en extensión y aducción. Siendo mayor en niños con torticolis muscular congénita o metatarso aducto.

KGR parte 2

Etiología y Patogenia

Uno de cada 80 niños al nacer tienen un grado de laxitud de la cadera. La mayor parte de estas caderas se estabilizan espontáneamente en los primeros dos meses.

La luxación y subluxación persistentes causan cambios progresivos de la cadera y su alrededor.

Displasia de acetábulo Hipertrofia de capsula Elongada Contractura y acortamiento de los músculos que cruzan

la articulación KGR parte 2

Dx y Tx Del nacimiento a los 3 meses: No siempre es evidente esta alteración por lo cual se usa el

Test de Barlow.- consiste en aducir ligeramente la cadera flexionada simultanea mente hacia abajo siguiendo el eje de la cabeza del fémur. Si la cadera esta luxada la cabeza del fémur se desplazara por detrás del acetábulo. Si al flexionar la cadera y si se reduce levantando el fémur hacia adelante se conocen como el signo de Ortolani.

KGR parte 2

De los 3 a 6 meses: El techo acetabular y la cabeza femoral están compuestos por un tejido cartilaginoso

preóseo que es radiolucente siendo difícil su diagnostico por radiografía (estas se recomiendan después de los 6 meses cuando ya normal mente aparecen sus respectivos núcleos de osificación). Por lo cual se puede optar la ecografía por la técnica de Graff y también la de Harcke y Kumar

KGR parte 2

Los tratamientos en estos periodos es mas favorable incluye:

Reducción suave de cadera con posición estable de cadera (flexión y abducción) con una férula con almohada de Frejka o bien el arnés de Pavlik. Esto durante los primeros tres meses.

KGR parte 2

La cadera todavía permanece inestable es inestable por lo cual se coloca un yeso de espica en posición humana por un periodo de 4 meses de protección para que la capsula este mas tensa y la cabeza femoral reducida estimule el desarrollo de la cadera.

KGR parte 2

De los 3 a 18 meses: La contractura en aducción es mas notable al igual que sus signos clínicos. Al igual

que una maniobra de empujar –tirar el fémur demostrara el fenómeno de telescopaje.

KGR parte 2

El tratamiento en estos pacientes incluye el alargamiento previo de aductores e isquiotibiales retraídos con una tracción cutánea continua.

Tenotomía percutánea, seguida de una reducción cerrada suave de cadera bajo anestesia general. Manteniéndola reducida con un yeso de espica en intensa flexión y moderada abducción.

KGR parte 2

De 18 meses a 5 años: Daños mas notables y menos reversibles, ya camina y presenta una típica cojera

con un desplazamiento del tronco al lado afectado cuando es unilateral (signo de Trendelenburg) y cuando es bilateral el tronco lo desplaza de un lado al otro.(en caso de luxación es mas evidente que con la subluxación).

KGR parte 2

Tratamiento:

Se asocian a dificultades, peligros y decepciones. Precisando superar las contracturas musculares con periodos de tracción cutánea mas largos, además de tenotomía percutánea de los aductores.

Para niños de mas 3 años con luxación alta, el acortamiento femoral es una alternativa razonable a la tracción preoperatoria.

En niños de mas de 18 meses la reducción ósea cerrada perfecta va disminuyendo (resultado excelente o bueno del 30%).

Aquí estará indicada la reducción abierta , donde se solucionaran las alteraciones de partes blandas, especialmente la contractura del tendón del musculo iliopsoas y la capsula articular elongada.

KGR parte 2

La reducción abierta manifestar una importante inestabilidad de la cadera reducida y poco desarrollada, destacando orientación anormal del acetábulo, la cual puede ser corregida con una osteotomía innominada, con el objeto de proporcionar estabilidad a la cadera reducida y reorientar todo el acetábulo mal orientado.

KGR parte 2

Después de los 5 años: Los cambios por luxación completa son tan intensos, de reversibilidad tan limitada y

poco éxito que después de los 6 o 7 años no es razonable intentar la reducción. Solo existen técnicas quirúrgicas paliativos con el fin de mejorar y de rescate con el fin de aliviar el dolor.

La subluxación residual es menos difícil de tratar. Este puede mejorar con una osteotomía innominada hasta el final del crecimiento o después.

KGR parte 2

Amputaciones de la Extremidad Inferior

La ausencia de una extremidad al nacer se considera una amputación congénita. Presentándose con menor frecuencia en la extremidad inferior que la superior.

Puede ser leve (ausencia de un dedo) como grave (ausencia completa de una o dos extremidades).

Se asocian a bridas constrictoras anulares congénitas que representan una interrupción del crecimiento circunferencial de la piel y los tejidos blandos.

-Profunda

-Superficial

KGR parte 2

Hemihipertrofia. Aumento congénito de la mitad dela cara y tronco, de una extremidad superior e

inferior del mismo lado, con relación al lado opuesto.

Las dos mitades son asimétricas, pero cada mitad del cuerpo son normales.

El único problema clínico que a veces se presenta es el excesivo hipercrecimiento en longitud de la extremidad inferior, esta dismetría puede tratarse con el freno fisario quirúrgico a una edad adecuada o acortamiento quirúrgico del fémur al final del crecimiento.

KGR parte 2

ANOMALÍAS CONGÉNITAS LOCALIZADAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

KGR parte 2

Mano Pulgar en resorte: La causa de la flexión interfalángica del pulgar en niños es constricción congénita

de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción.

Impide la extensión activa y pasiva del tendón.

El tratamiento quirúrgico consiste en la sección longitudinal de la polea estenosada a través de una incisión cutánea transversal . Permite la movilidad del tendón desapareciendo de forma gradual, el engrosamiento del tendón.

KGR parte 2

Sindactilia: Es cuando dos dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un

puente cutáneo proximal, o en toda su longitud.

La edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.

KGR parte 2

Antebrazo

Hipoplasia de Radio (Mano Zamba) Consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, que incluye radio,

escafoides, trapecio, primer metacarpiano y pulgar, además de los músculos, nervios y vasos asociados.

El tratamiento incluyen una corrección precoz de la desviación radial de la mano, el mantener esta corrección durante el crecimiento y la mejora de la función de la mano.

Estiramiento de los tejidos blandos, siendo mas efectiva la Z-plastia de la piel.Puede llegar a precisar intervenciones óseas como la inserción de un extremo distal en la cavidad labrada para el carpo, incluso la pulgarización

KGR parte 2

Codo Luxación de cabeza de radio Alteración congénita rara, no suele detectarse precozmente pues hay una

deformidad y limitación pequeña (a la supinación).

La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente, en consecuencia el radio crece demasiado en longitud. Llegando a observarse una prominencia en el lado radial del codo.

El tratamiento consiste en resecar la cabeza prominente hasta la madures esquelética, rara vez mejoran la funcion.

KGR parte 2

Sinostrosis radiocubital La continuidad ósea congénita es una alteración rara que puede ser bilateral.

Raramente detectada los primeros años de vida.

El tratamiento quirúrgico esta destinado a mejorar la movilidad por medio de una osteomía proximal.

KGR parte 2

Hipoplasia de Clavículas Es infrecuente, que se manifiesta por una caída y una excesiva movilidad de los

hombros. Normal mente bilateral.

Debe diferenciarse de la seudartrosis y seudartrosis congénita de la clavícula.

KGR parte 2

Escapula elevada (Deformidad de Sprengel)

Este freno del desarrollo de la escapula se asocia a veces a alteraciones de la columna cervical, hay normalmente una unión ligamentosa (ligamento omovertebral), entre el borde medial de la escapula y las apófisis espinosas bajas. Este se osifica y pasa a ser hueso omovertebral.

El tratamiento rara mente mejora la función, pero desde el punto de vista estético resecando el tercio proximal de la escapula y hueso omovertebral, o bajando la

escapula quirurguvamenteKGR parte 2

Hipoplasia de clavículasPuede asociarse con osificación retardada del cráneo

(disostosis cleidocraneal).

MAGM parte 3

Escápula elevada (deformidad de Sprengel)Ligamento omovertebral (hueso

omovertebral)

MAGM parte 3

MAGM parte 3

Amputaciones de la extremidad superior

MAGM parte 3

Espina bífida2 de cada 1000 partos (la mas común).Incluye varios grados de cierre incompleto de uno o mas

arcos neurales.

MAGM parte 3

MAGM parte 3

EscoliosisCurvatura lateral.Hemivértebra (leve)Hemivértebras múltiples, fusion asimétrica de cuerpos

vertebrales y agenesia o fusión de costillas (grave)

MAGM parte 3

Sinostosis de la columna cervical (síndrome de Klippel-Feil)

MAGM parte 3

Tortícolis muscular

MAGM parte 3

Osteogénesis imperfecta (fragilitas ossium; huesos frágiles)Osteoporosis congénita genética.

IA: esclera azul, leve, sin defectos dentalesIB: esclera azul, leve, con dentinogenesis imperfectaII: muy graveIII: graveIV: esclera normal, leve, con dentinogenesis imperfecta

MAGM parte 3

Acondroplasia (condrodistrofia fetal)

MAGM parte 3

Aracnodactilia (hipercondroplasia, Síndrome de Marfan)

MAGM parte 3

Endocondromatosis múltiple (discondroplasia de Ollier)

Defecto del crecimiento longitudinal de predominio unilateral.

Endocondroma puede evolucionar

MAGM parte 3

Exostosis hereditaria múltiple (aclasia diafisaria)

MAGM parte 3

Neurofibromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen)

MAGM parte 3

Hipotonía de origen neuromuscular (amiotonía congénita, atrofia muscular espinal)

Muñeco de trapo

MAGM parte 3

Amioplasia congénita (artrogriposis, miodistrofia fetal)Muñeco de maderaAplasia o hipoplasia de muchos grupos musculares.

MAGM parte 3

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