1. M O D U L O : U R O L O G A T E M A : P R I N C I P A L E S A N O M A L I A S C O N G E N I T A S D E L A P A R A T O U R I N A R I O . D R . S T E L I O S C E D I Z A M U D I O . F E C H A : 1 4 D E J U L I O D E L 2 0 1 3 HOSPITAL GENERAL DE MEXICO

2. Incidencia Las anomalas congnitas de los riones y los urteres son muy comunes, en el 3% y 4% de la poblacin. La incidencia de anomalas de la va urinaria detectadas, en la ecografa prenatal habitual, encontraron que el 3.2 % de la poblacin peditrica presenta alteraciones y que la mitad de esa tasa requerir de tratamiento quirrgico. De 1 en cada 1200 embarazos existir alguna anomala a este nivel. 3. Patologas mas frecuentes: Renales: Agenesia, Hipoplasia, Rin en herradura, Rin en torta , Ectopia renal. Urter: Reflujo vesicoureteral, Mega urter, Urter Ectpico, Vejiga: Agenesia Vesical, duplicacin vesical, divertculos vesicales, malformaciones cloacales. Uretra: Vlvulas anterior y posteriores, duplicacion uretral. 4. Las malformaciones se originan por : Renales: - Por alteraciones en el esbozo uretral.( agenesia). - Por Alteraciones en su crecimiento. ( hipoplasia). - Por alteraciones en su ascenso y rotacin. (ectopia: rin plvico, rin en torta, rin en herradura). 5. Evaluacin ecogrfica de la va urinaria. Vejiga: Presencia, Aspecto y tamao. Riones: Presencia Numero, posicin aspecto ecogenicidad, (Quistes), Unilateral o Bilateral. Sistema Colector: Dilatacin, Nivel de Obstruccin, Causa de Obstruccin, Unilateral o Bilateral. 6. Anomalas asociadas con el esbozo ureteral: Agenesia Renal Unilateral y Bilateral. La agenesia unilateral es 4 veces mas frecuente que la agenesia bilateral. Aparece 1 en cada 1000 recin nacidos. Mas frecuente en sexo masculino 2:1. En caso de ser unilateral la cantidad de liquido amnitico suele ser normal. En caso de ser bilateral se presentara el secuencia de Potter, ( anhidramnios, hipoplasia pulmonar, fascies caractersticas, epicanto implantacin baja de pabellones auriculares hipertelorismo.). 7. Agenesia renal Causas: Ausencia del blastema metanefrgeno. Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral. Ausencia de interaccin y penetracin del esbozo ureteral en el blastema metanefrgeno. Se ha asociado a VATER: Anomalias Vertebrales. Atresia Anal. Fistula Traqueo Esofgica. Defectos del Radio y Anomalas Renales. 8. Agenesia renal en us Hay ausencia de las arterias renales. 9. Agenesia renal 10. Agenesia renal 11. Rin Supernumerario Rin supernumerario Poco frecuente Pocos clices y un solo infundbulo Etiopatogenia: Por la presencia de dos esbozos ureterales que llegan al blastema metanefrogeno, que despus se dividen para formarlos. Presencia de dos blastemas 12. Malformaciones asociadas con el crecimiento: Hipoplasia Renal. Deteccin incidental Hipoplasia bilateral: datos de insuficiencia renal. Disminucin del numero de nefronas. Etiopatogenia: el esbozo ureteral entra en contacto con la porcin ms caudal del blastema metanefrogeno (por retraso en el contacto o retraso en el desarrollo del esbozo ureteral) 13. Malformacin asociadas con el ascenso renal. Ectopia renal Uno o ambos riones estn fuera de su situacion anatmica. La incidencia es de 1 : 1200 nacimientos. Siendo el rin de localizacin plvica el mas comn. Localizacin menos frecuente es de que este de lado contralateral ( ectopia renal cruzada). Y puede llegar a fusionarse : ( ectopia renal cruzada Fusionada). Se asocia a varias alteraciones : Musculoesqueleticas, Gastrointestinales. 14. Rin ectpico plvico US 15. Ectopia Renal Cruzada Fusionada. Por US 16. Ectopia Renal cruzada fusionada Fase Renal de Excrecin 17. Ectopia Renal cruzada fusionada CT Contrastada 18. RION EN HERRADURA. Aparece con una incidencia del 0.01 al 0.25%. No rotan de manera adecuada y con frecuencia tienen obstruccin ureteropelvica. Hay una fusin temprana del blastema metanefrogeno habitualmente en los polos inferiores. Lo que da aumento en la incidencia de infecciones y de formacin de clculos. 19. Rin en herradura. 20. Rin en herradura: 21. Anomalas del urter distal. -Reflujo vesicoureteral. -Mega urter. Ureterocele. -Urter Ectpico. 22. Anomalas del urter distal. Reflujo Vesico ureteral: Es una de las mas frecuentes malformaciones congnitas, del aparato urinario , se estima que del 0.5 a 1% de los nios tienen reflujo. Es la regurgitacin de la orina desde la vejiga hacia el urter, y atraves de el hacia arriba hasta el rin. Se origina por una anormalidad de la maduracin de la unin vesicoureteral que es donde se encuentra la mecanismo de vlvula anti reflujo. Tnel submucoso ureteral distal corto Alteracin del mecanismo de vlvula. Asociado a vlvulas uretrales posteriores o duplicacin completa del TU 23. Reflujo Vesico ureteral: Predisposicin a: Infecciones urinarias Nefropata por reflujo : causa falla renal. Dx: Cistouretrografa miccional Cistografa nuclear Deteccin de hidronefrosis, hidroureteronefrosis, dilatacin del doble sistema colector: US posnatal Mas frecuente en mujeres 5:1. 24. Megaurter Dilatacin parcial o total del urter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal: existe un defecto en el desarrollo de las fibras musculares de orientacin longitudinal del urter terminal, por lo que hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. Normal: 5 mm Mayor a 7 mm se considera como Megaurter. 25. Megaurter. 26. Dx: se realiza mediante US y UROGRAFIA EXCRETORA. Tx: Controles ecogrficos para valorar la hidronefrosis renal as como tratamiento de infecciones urinarias. Y tratamiento Qx esta indicado en obstrucciones comprobadas. 27. Urter Ectpico: Insercin ectpica se debe migracin anormal ureteral y resulta en ectopia caudal. Es mas frecuente en mujeres, y en rin supernumerario. Mujeres: vejiga baja, uretra, vestbulo, vagina, tero, conducto de Gardner o quiste. Hombres: vejiga baja, uretra posterior, vesculas seminales, conductos deferentes, conducto eyaculador. Asociacin con duplicacin ureteral completa (70%) Cada segmento tiene su propio orificio ureteral en vejiga (regla de Weigert-Meyer) 28. Anomalas del urter distal 29. Anomalas del urter distal 30. Duplicacin del sistema colector. Es la Malformacion congnita mas frecuente del aparato urinario con una incidencia del 0.5 al 10% de todos los recin nacidos. Se divide en completa cuando existe duplicacin de sistemas colectores as como de urteres y estos tienen un orificio propio en la vejiga. Incompleta: cuando los urteres se unen y entran en la vejiga a travs de un solo orificio ureteral. 31. Duplicidad del Urter. Se da porque surgen dos muones ureterales, del conducto de wolf, que crecen independientemente hasta alcanzar una parte del metanefros. 32. En la incompleta los dos ureteros se unen en forma de Y antes de llegar a la vejiga y desembocan en un orificio nico. En la completa existe dos ureteros totalmente separados, que drenan el mismo rin pero por meatos vesicales distintos. El urter que drena el hemirion superior, desemboca mas abajo en relacin al que drena el hemirion inferior, que desemboca cranealmente. 33. Doble sistema ureteral incompleto. UROGRAFIA EXCRETORA 34. Doble sistema ureteral incompleto. tc 35. Doble sistema ureteral incompleto. TC 3d 36. Doble sistema ureteral completo. UROGRAFIA EXCRETORA 37. Ureterocele: Es la dilatacin qustica del urter intravesical. Se presenta una vez cada 4000 nacimientos, es un poco mas frecuente que el urter ectpico. Y es mas frecuente en el sexo femenino 6:1. Su tamao puede oscilar entre unos milimetros hasta unos cm. Por su situacin se divide en intravesical y extravesical. 38. Ureterocele Se cree que el causante del Ureterocele es la obstruccin del mismo a nivel distal por defecto en la reabsorcin de membranas, que ocasionara uereterohidronefrosis del rin ipsilateral. Cx: esta relacionado con la infeccin urinaria en ocasiones se puede palpar una masa lumbar o un globo vesical, puede tambin puede tambin protruir atraves del meato uretral. Dx: Mediante US y Urografa Excretora dando una imagen en cabeza de cobra. 39. Ureterocele Urografa Excretora. 40. Ureterocele us 41. Vlvulas ureterales: Es una Malformacion obstructiva, se trata de repliegues mucosos, con soporte muscular, y que obstruyen el flujo ureteral. Pueden encontrarse en todo el trayecto ureteral, pero se han encontrado con mayor frecuencia en el segmento medio. El tratamiento consiste en la extirpacin del segmento afectado. Afecta slo a los RN del sexo masculino y se produce en aproximadamente uno de cada 8.000 nacimientos. 42. Anomalas vesicales. Existen malformaciones vesicales de Tamao: Agenesia, Mega vejigas Congnitas ( sx Prune Belly), hipoplasia vesical. Numero: Duplicidad Vesical completa: Hay dos cuellos vesicales y dos uretras, en la incompleta: Existen tabiques que dividen la vejiga en diferentes compartimentos que generalmente comunican entre si. 43. Extrofia Vesical. Es la falta de cierre dela vejiga y de la pared anterior abdominal, La vejiga esta abierta en el hipogastrio. Se asocia a epispadias. Se presenta en 1 de cada 30 000 Nacimientos. Son debidas a una falta del desarrollo de la membrana cloacal ( que separa la cavidad amniotica y vejiga del celoma, lo que impide la formacin de la pared anterior abdominal infra umbilical. 44. BIBLIOGRAFIA