• Es una anomalía congénita queconsiste en la falta de fusión delos procesos nasales laterales enla línea media.

• Puede ser aislada o acompañadade labio y paladar hendidos.

• Se debe a que la porcióncefálica de la cápsulacartilaginosa no esreemplazada por tejidoóseo.

• Lo que da por resultadouna pirámide óseaaplanada y ancha.

• Es una entidad rara queorigina obstrucción de lasvías aéreas de recién nacidosy lactantes

Se puede presentar asociada con otras

anomalías centrofaciales y cerebrales medias

Se relaciona con la holoprosencefalia

Puede haber un diente incisivo superior único

Hipotelorismo

Puente nasal bajo

Que sugieren disgenesia premaxilar

• El diagnóstico seestablece de formaclínica, con episodios deinsuficienciarespiratoria porobstrucción nasal quemejoran con el llanto

La tomografía axialcomputarizada confirma eldiagnóstico y cuando seencuentra asociada a otrasanomalías cerebrales y facialesse recomienda hacer unaresonancia magnética.

• El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste enagrandar la apertura piriforme con fresas dediamante mediante un abordaje sublabial,dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a7 días.

• La aplasia del seno frontalunilateral es la masfrecuente con unaprevalencia del 12%

• Le sigue la de seno frontalcon 1-1.5 %

• La mas rara es la aplasiacompleta de los senosmaxilares, que se asociacon hipoplasia o ausenciadel proceso unciforme

Tratamiento: Cirugía endoscópica funcional de la nariz

• Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de lalínea de fusión de la fisura intranasal, enocasiones presentan un trayecto fistuloso quecomunica los quistes con la superficie de la piel.

• Suele presentarse en la línea media en relacióncon el cartílago alar septal o los huesos propiosde la nariz.

• Suele diagnosticarse en el primer o segundo añode vida

• Cuando los quistes presentanuna vía fistulosa hacia la piel,la inyección de materialradioopaco es la prueba masútil para determinar laextensión y descartar unaposible intervenciónintracraneana.

• Consisten en la extensión oprotrusión de cualquierelemento intracraneal através de un defectocongénito en el cráneo y laduramadre.

CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION

CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL

Cefalocele occipital inferior

Cefalocele occipital superior

Cefalocele parietal

Cefalocele lateral

Cefalocele interfrontal

CEFALOCELES QUE AFECTAN LA BASE

DEL CRÁNEO

• Cefaloceles esfeno orbitarios

CEFALOCELES ESFENO MAXILARES

• Representan unaextensión delespaciosubaracnoideo dela fosa mediacraneal a través dela fisura orbitariasuperior

CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS

a) transetmoidal.

b) Esfenoetmoidal

c) Esfenonasofaríngeo

d) Basooccipital-nasofaringeo

Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3 por cada 10000 nacidos vivos

• Son tumoraciones benignas que pueden estar presentes al momento del nacimiento.

• 60% extra nasales

• 30% intra nasales

• 10% mixtos

• De forma quística

• Tratamiento quirúrgico

LABIO Y PALADAR HENDIDOS

• Autosómica dominante

• Penetrancia 80%

• 1 de cada 700 nacidos vivos

Para la reparaciónquirúrgica del labiohendido serecomienda tomar encuanta la regla de los“10”

El labio y paladarhendidos puedenacompañarse defistulas del labioinferior (67%de loscasos)

• Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos.• Se consideran 4 teorías para explicar su

etiopatogenia:1. Persistencia de la membrana bucofaríngea2. Membrana nasobucal de Hoschtetter

persistente.3. Persistencia anormal del mesodermo que

provoca adherencias en las coanas.4. Disfunción mesodérmica secundaria a factores

locales

• El tratamiento es quirúrgico lo mas tempranoposible por vía transnasal o transpalatina.

La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la obstrucción

• Según Cottle puede describirse y estudiarse de12 diferentes maneras:

a) Externa e Internab) Derecha e Izquierdac) Órgano respiratorio y olfatoriod) Mucosa y Esqueléticae) Mecánica (vascular) y Neurológicaf) Fisiológica y Psicológica

• Anatómicamente se divide en:

a) Pirámide ósea

b) Válvula cartilaginosa c) Lóbulo

PIRÁMIDE ÓSEA

VÁLVULA CARTILAGINOSA

LÓBULO

MÚSCULOS ALARES

• Dilatadores:

• Dilatadores anterior yposterior

• Piramidal de la nariz

• Angular del músculosuperior del labio

• Constrictores:

• Transverso de lanariz

• Depresor deltabique.