ANOMALIAS CONGENITAS DEL DIAFRAGMA

Aunque las cavidades pleurales quedan separadas de la cavidad pericardica,

continúan comunicadas con la cavidad abdominal mediante los canales

pericardioperitoneales. Durante etapas posteriores del desarrollo esta abertura se

cierra mediante unos pliegues en forma de arco, los pliegues pleuroperitoneales,

que se proyectan dentro del extremo caudal de los canales pericardioperitoneales.

De forma gradual los pliegues se van extendiendo hacia las partes central y

ventral, de manera que hacia la séptima semana se fusionan con el mesenterio del

esófago y con el tabique transverso. Por lo tanto, la conexión entre la parte

peritoneal y la parte pleural de la cavidad corporal queda cerrada por las

membranas pleuroperitoneales. Cuando las cavidades pleurales siguen

expandiéndose se relacionan al mesenquima de la pared del cuerpo, se agrega un

borde periférico a las membranas pleuroperitoneales. Una vez establecido este

borde los mioblastos que proceden de los somitas de los segmentos cervicales del

tres al cinco penetran en las membranas y forman la parte muscular del

diafragma.

Por lo tanto el diafragma deriva de las siguientes estructuras.

El tabique transverso que forma el tendón central del diafragma.

Las dos membranas pleuroperitoneales

Los componentes musculares de los somitas de los segmentos cervicales

del tres al cinco.

El mesenterio del esófago en el que se desarrollan los pilares del

diafragma.

Durante la cuarta semana el tabique transverso se opone a los somitas cervicales

y los componentes nerviosos de los segmentos cervicales tercero cuarto y quinto

de la medula espinal crecen dentro del tabique. Al principio, los nervios conocidos

como nervios frénicos pasan al tabique a través de los pliegues

pleuropericardiales. Esto explica que la posterior expansión de los pulmones y el

descenso del tabique trasladan los nervios frénicos que inervan el diafragma al

pericardio fibroso.

Aunque durante la cuarta semana el tabique transverso se opone a los segmentos

cervicales, hacia la sexta semana, el diafragma en desarrollo se encuentra a nivel

de los somitas torácicos. En cambio de localización del diafragma se debe a que la

parte dorsal del embrión crece más deprisa que la parte ventral. Hasta inicio del

tercer mes se originan algunas de las bandas dorsales del diafragma al nivel de la

primera vértebra lumbar.

Los nervios frénicos proporcionan inervación motora y sensitiva al diafragma.

Como la parte más periférica del diafragma deriva del mesenquima de la pared

torácica, en general se admite que algunos de los nervios intercostales más bajos

envíen fibras sensitivas a esta parte del diafragma.

Anomalías congénitas del diafragma:

1. Hernia diafragmática Congénita

Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, el

músculo que le ayuda a uno a respirar. Esta abertura permite que parte de los

órganos abdominales (estómago, bazo, hígado e intestinos) se suban hasta la

cavidad torácica cerca de los pulmones.

Causas

Una hernia diafragmática es causada por una unión inapropiada de estructuras

durante el desarrollo fetal. Como resultado, los órganos abdominales como el

estómago, el intestino delgado, el bazo, parte del hígado y el riñón aparecen en la

cavidad torácica. De esta manera, al tejido pulmonar del lado afectado no se le

permite que se desarrolle completamente.

La hernia diafragmática congénita se observa en 1 de cada 2,200 a 5,000

nacimientos vivos y la mayoría de los casos afectan el lado izquierdo. El hecho de

tener un padre o un hermano con esta afección incrementa ligeramente el riesgo

de padecerla.

Síntomas

La dificultad respiratoria grave casi siempre se presenta poco después de que el

bebé nace, debido al movimiento ineficaz del diafragma y al apiñamiento del

tejido pulmonar, lo cual causa atelectasia.

Otros síntomas abarcan:

Coloración azulada de la piel  debido a la falta de oxígeno

Respiración rápida (taquipnea)

Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)

Pruebas y exámenes

La madre embarazada puede tener cantidades excesivas de líquido amniótico. Una

ecografía fetal puede mostrar los contenidos abdominales en la cavidad torácica.

Un examen del bebé muestra:

Movimientos irregulares del tórax

Ruidos respiratorios ausentes del lado afectado

Borborigmos  que se escuchan en el tórax

Abdomen que se siente menos lleno al examinarlo al tacto (palpación)

Una radiografía de tórax puede mostrar órganos abdominales en la cavidad

torácica.

Tratamiento

Una hernia diafragmática es una emergencia que requiere cirugía, la cual se

practica para colocar los órganos abdominales en la posición apropiada y reparar

la abertura en el diafragma.

El bebé necesitará soporte respiratorio hasta que se recupere de la cirugía.

Algunos bebés se dejan con circulación extracorpórea, lo cual le brinda a los

pulmones la oportunidad de recuperarse y expandirse después de la cirugía.

Si una hernia diafragmática se diagnostica durante el embarazo (alrededor de 24 a

28 semanas), se puede considerar la posibilidad de una cirugía fetal.

Pronóstico

El pronóstico de la cirugía depende de qué tan bien se hayan desarrollado los

pulmones del bebé y también de si hay o no algún otro problema congénito. Por lo

regular, las perspectivas son muy buenas para los bebés que tengan suficiente

tejido pulmonar y que no tengan otros problemas.

Con los avances en los cuidados quirúrgicos y neonatales, la tasa de supervivencia

ahora es superior al 80%.

Posibles complicaciones

Infecciones pulmonares

Otros problemas congénitos

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias

(como el 911 en Estados Unidos). Una hernia diafragmática es una

emergencia quirúrgica.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Nombres alternativos

Hernia congénita del diafragma; Hernia del diafragma

2. HERNIA MORGAGNI:

Es más frecuente en las niñas y representa el 2% de la totalidad de los

casos de HDC (Hernia Diafragmatica Congenita). Se localiza en la parte

anterior del diafragma y se debe a la falta de desarrollo de un tendón

localizado en la mitad del diafragma. Cuando un bebé nace con una hernia

de MORGAGNI puede presentar síntomas o no.

La hernia de MORGAGNI constituye una rara entidad cuyo diagnóstico

puede sospecharse en la radiografía del tórax. Es importante tenerla en

cuenta ya que un retraso en el diagnóstico puede dar lugar a aparición de

complicaciones, sobre todo digestivas y respiratorias.

ETIOLOGÍA

Son de origen congénito, como se explicó en la embrio-logía,

reconociendo algunas causas que pueden favorecer su desarrollo, como el

embarazo, la obesidad o episodios de pancreatitis aguda.

TRATAMIENTO

Está indicada la cirugía debido al riesgo de estrangulación visceral.El

tratamiento quirúrgico consiste en abordaje por laparotomía mediana

supraumbilical, con el enfermo quebrado a nivel del xifoides, lo que

permite muy buena visión. Se reserva el abordaje torácico, que genera más

dificultades para la resolución, para los casos de infección intraabdominal

que exigen evitar contaminación en la colocación de una malla protésica,

si así lo exigiese la patología.defienden la vía torácica argumentando

amplia exposición y fácil reparación de la brecha, definiendo como

catastróficos los resultados cuando existen adherencias al pericardio y se

pretenden liberar desde el abdomen con disección no controlada.

Entendemos que un cirujano formado, debe estar siempre dispuesto a

ampliar o combinar una vía de abordaje, si éste se muestra insuficiente.

Abierto el peritoneo y explorada la cavidad, se ve la hernia en “boca de

horno”. De ser posible, es conveniente resecar el saco. Suturamos con

puntos separados el borde del diafragma a la pared abdominal anterior,

muy próximos entre sí, o mejor con surget, pues debemos dejar un tubo de

drenaje en el tórax.

3. HERNIA HIATAL

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

Se define como hernia hiatal el prolapso del estómago proximal hacia el

tórax a través del hiato o agujero esofágico del diafragma. La hernia hiatal

es una condición esencialmente adquirida que no sólo es la más frecuente

de las hernias diafragmáticas, sino una de las anormalidades más

frecuentes que afectan el TGI superior.

Clásicamente la hernia hiatal se ha clasificado en tres tipos:

• Tipo I o hernia hiatal por deslizamiento (axial) donde se presenta

desplazamientosuperior de la unión esófago-gástrica hacia el mediastino

posterior. Se denomina hernia “por deslizamiento” ya que tiene un saco de

peritoneo parietal parcial, cuya pared posterior está formada por el

estómago.

• Tipo II o hernia paraesofágica caracterizado por desplazamiento superior

del fondo gástrico, anterior y lateral al esófago, con la unión esófago-

gástrica localizada en su posición intraabdominal normal.

• Tipo III o mixta donde hay desplazamiento superior tanto de la unión

esófago - gástrica como del fondo gástrico.

El 85-90% de las hernias hiatales son de tipo I, en tanto que las hernias

paraesofágicas puras son encontradas no muy frecuentemente.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia de hernia hiatal se estima en 5 por 1000 en la población

general, aunque una verdadera incidencia es difícil de determinar debido a

que un gran número de pacientes son asintomáticos.

La edad de presentación más frecuente es entre 4ª a 6ª década de la vida y

no existe diferencia en cuanto al sexo, aunque las hernias paraesofágicas

son más frecuentes en mujeres.

ANATOMÍA

El hiato esofágico del diafragma se encuentra localizado a la izquierda de

la línea media a nivel de la décima vértebra torácica; es un anillo

musculotendinoso compuesto por fibras de los pilares derecho e izquierdo

del diafragma, que provienen de la cara anterior y discos intervertebrales

de las cuatro primeras vértebras lumbares, rodean la aorta y el esófago y se

insertan en el centro tendinoso del diafragma. Aunque existen variaciones

anatómicas, se ha encontrado que en más del 80% de los casos, el hiato

esofágico se forma principalmente de fibras del pilar derecho del

diafragma.

ETIOLOGÍA

Normalmente durante la deglución se produce un acortamiento esofágico

debido a la contracción de las fibras musculares longitudinales, con lo cual

la unión esófagogástrica (UEG) es desplazada en sentido cefálico uno o

más centímetros por encima del hiato diafragmático, pero por la

elasticidad intrínseca de la membrana frenoesofágica, la UEG retorna a su

posición normal por debajo del diafragma al completar la deglución.

Existe entonces un balance entre las fuerzas que empujan el esófago a

través del hiato esofágico y las estructuras de soporte que tratan de

mantener la UEG en su posición anatómica normal. Por el proceso

repetitivo y la degeneración progresiva que puede ocurrir con la edad,

además de otra serie de factores asociados, la elasticidad de la membrana

frenoesofágica puede disminuir y como consecuencia, el balance dinámico

entre la deglución y la herniación puede comprometerse, llevando al

desplazamiento superior de la UEG como consecuencia de la mayor

presión intrabdominal.

Aquellas condiciones que produzcan un incremento repetitivo o sostenido

de la presión intraabdominal, tales como ascitis, obesidad y embarazo,

pueden contribuir en la formación de hernia hiatal.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La mayoría de los pacientes con hernia hiatal por deslizamiento son

asintomáticos. Cuando se hacen manifiestas, la sintomatología está dada

básicamente por pirosis, regurgitación y dolor retroesternal, síntomas

clásicos del RGE que es la manifestación más significante en los pacientes

con hernia hiatal. Puede presentarse disfagia generalmente asociada a

esofagitis, estenosis péptica .El dolor torácico en los pacientes con hernia

hiatal puede ser explicado por la asociación con RGE, aunque otros

mecanismos, como desgarro o separación de la crura diafragmática por el

estómago herniado, o algún grado de isquemia del segmentoherniado,

pueden contribuir a la presencia del dolor.

Las hernias paraesofágicas en general son asintomáticas, incluso cuando

alcanzan grandes tamaños. Grandes herniaciones pueden producir dolor

retroesternal o disnea por disminución de la reserva respiratoria. Se puede

presentar disfagia secundaria a la compresión esofágica por la hernia o a la

rotación de la UEG dentro del saco herniario.

Síntomas de RGE se presentan también en un alto porcentaje de pacientes

con hernia paraesofágica.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

Radiología

En la radiografía de tórax se puede evidenciar una masa dependiente de

tejidos blandos en el mediastino posterior, con nivel hidroaéreo en el caso

de grandes hernias.

La exactitud de estos estudios en el diagnóstico de las hernias

paraesofágicas es mayor que para las hernias por deslizamiento, puesto

que éstas últimas pueden reducir espontáneamente.

Endoscopia

Las hernias paraesofágicas se aprecian mejor con el endoscopio en

retroflexión, donde se ve el fondo gástrico herniándose a lo largo del

esófago, mientras la UEG se mantiene en posición normal.

Otros estudios como la manometría y pH metría, no son útiles para el

diagnóstico de hernia hiatal, pero son de utilidad en el estudio del RGE

asociado. La manometría es fundamental para determinar la localización,

tamaño y presión del EEI, como también para descartar trastornos de la

motilidad esofágica previo al tratamiento quirúrgico.

TRATAMIENTO

Tratamiento médico

Los síntomas asociados a hernia hiatal que son susceptibles de manejo

médico son aquellos debidos a RGE. Las principales modalidades

terapéuticas incluyen modificación en el estilo de vida, uso de drogas

supresoras de la secreción ácida y agentes proquinéticos.

Dado que la recaída sintomática es frecuente posterior a la suspensión del

tratamiento médico, lo que obliga a tratamiento de mantenimiento por

largos períodos de tiempo, la edad, la aceptación del paciente a

tratamientos prolongados y la aparición de complicaciones deben ser

tenidos en consideración cuando se compara tratamiento médico continuo

con tratamiento quirúrgico definitivo el cual es el mas recomendado.

4. ELEVACIÓN DIAFRAGMÁTICA O EVENTRACIÓN

DIAFRAGMÁTICA:

La eventración diafragmática (ED) es una elevación parcial o total del diafragma

con el desplazamiento de las vísceras de la cavidad abdominal hacia la caja

torácica. La eventración diafragmática es la alteración congenitica o adquirida que

se caracteriza por una flacidez anormal de esta membrana musculo tendinoso, la

cual la protrusión de vísceras abdominales hacia el tórax, el lado izquierdo es el

más efecto aunque también puede ser bilateral. La ED adquirida es producida por

algún trastorno en la inervación, con un músculo diafragmático estructuralmente

normal.

La lesión nerviosa puede tener origen central (medular) o periférica (nervio

frénico) y puede ser de carácter reversible o irreversible .Estas alteraciones

comprometen la función respiratoria y digestiva principalmente. La incidencia es

desconocida, pero en la patología exclusivamente diafragmática es del 18.1 %.

I. EVENTRACIÓN

Se denomina eventración, hernia ventral o hernia incisional a la protrusión

subcutánea del contenido intraabdominal a través de una zona debilitada

de la pared abdominal o lumbar como consecuencia de una intervención

quirúrgica, una brecha posterior a un traumatismo cerrado o una

malformación congénita.

La misma se presenta en el postoperatorio de los pacientes sometidos a

cirugía abdominal en un porcentaje que va del 3% al 13%8-15-14.

El contenido puede ser una víscera o epiplón que se aloja en el tejido

subcutáneo dentro de un saco de tejido fibroso y restos del peritoneo.

Etimológicamente la palabra ¨eventración¨ significa destrucción parcial de

la pared y se diferencia de la hernia en que ésta protruye a través de

orificios anatómicos.

II. DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

La ED congénita es causada por un defecto intrínseco del componente muscular

del diafragma. Esta alteración determina una estructura flácida, una posición

anormalmente alta y trastornos en la movilidad. El resultado final es un

movimiento anómalo del diafragma alterado con ascenso paradójico durante la

inspiración.

Se cree que la causa de esta afección es una falla en el proceso de

muscularización del diafragma embrionario, que ocurre entre la novena y décima

semana de edad gestacional. Esto coincide con los hallazgos anatomopatológicos:

atrofia o hipoplasia del músculo diafragmático reemplazado por una delgada

lámina fibrosa en la que se observan escasas células musculares poco

desarrolladas. Tiene una incidencia de 1:1000 nacidos vivos, es más frecuente en

el sexo masculino y presenta una mortalidad del 18%.

Se asocia a infecciones de la gestación como la rubéola y el citomegalovirus .

También con patologías congénitas como la displasia espóndilotoracica de

Jarcho-Levin , malformaciones como hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar,

cardiopatía congénita, ectopia renal y vólvulo gástrico , enfermedades

cromosómicas y diversas miopatías y anomalías de la médula espinal .

Funcionalmente el diafragma afectado presenta una disminución apenas

perceptible de su movilidad hasta, en los casos más severos, movimientos

paradójicos durante la inspiración.

En consecuencia, las manifestaciones clínicas varían desde cuadros solapados de

taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos,

neumonías recurrentes o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta

cuadros de insuficiencia respiratoria severa.

La eventración diafragmática se define como la sobreelevación anormal y

permanente del hemidiafragma, sin solución de continuidad del mismo, ni

modificaciones de sus inserciones o su revestimiento seroso. En términos

precisos, dice Ellis , eventración significa la protrusión del contenido peritoneal

más allá de los límites del abdomen.

Tipos de eventración diafragmática

DIAGNOSTICO

a) Radiografía de tórax (PA y lateral): Generalmente de muestra una elevación en

el hemidiafragma afectado, ocasionalmente puede verse como una masa no

específica y atelectasia del lóbulo inferior.

b) Ultrasonografía: En este estudio se demuestra la integridad diafragmática y

puede verse el desplazamiento de vísceras intraabdominales en la parte inferior

del hemotórax afectado.

c) Fluoroscopia: Con este estudio se hace el diagnóstico en la totalidad de los

casos, se encuentra poca movilidad del diafragma afectado o movilidad paradójica

severa.

d) Ecocardiograma: Se puede presentar una compresión de cavidades cardiacas

con repercusión hemodinámica de acuerdo al grado de elevación del

hemidiafragma.

e) Espirometría: Estos estudios han demostrado que la ventilación disminuye

hasta un 50-70% con afección de un solo lado del diafragma dando como

resultado un patrón restrictivo.

f) Gammagrama: Tiene utilidad para determinar alguna alteración del diafragma

siendo de gran utilidad en anormalidades congénitas.

g) Tomografía axial computada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN):

Muestran detalladamente la región del diafragma afectado, así como el grado de

protrusión y compresión de estructuras vecinas.

h) Electromiografía: Con este estudio se puede evaluar lesión nerviosa, en caso de

presentarla, se encuentra disminución en la frecuencia y voltaje de los potenciales

de unidad motora del músculo diafragmático, traduciendo con esto hipomovilidad

diafragmática.

TRATAMIENTO

En los pacientes con ED congénita la indicación de corrección quirúrgica se

realiza de acuerdo a la altura radiológica del diafragma comprometido y a la

aparición de síntomas, consecuencia de la compresión del parénquima pulmonar

y del bamboleo mediastínico.

En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el

diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior

en una Rx de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo

pulmonar y prevenir complicaciones como neumonías recurrentes o atelectasia

basales.

En los pacientes sintomáticos está consensuada la corrección quirúrgica del

diafragma enfermo. En los pacientes con ED adquirida, el tratamiento quirúrgico

del diafragma enfermo depende del grado de insuficiencia respiratoria que

provoque. En los pacientes asintomáticos o con síntomas leves puede esperarse la

recuperación del diafragma enfermo con medidas de sostén: oxigenoterapia,

posición semisentada.

En los pacientes sintomáticos que desarrollen insuficiencia respiratoria progresiva

debe considerarse el tipo de lesión nerviosa: