Anomalias Congenitas Anomalias Craneanas 2012

ANOMALIAS CRANEANAS

RESIDENTE IMAGENOLOGÍA 2do AÑO

02 / mayo / 2012

Placa neural (pliegues, tubo, crestas neurales)

Neurulación – día 22 a 23. Dirección - craneo caudal Neuroporo anterior y posterior. Cierre día 25 y dos días

después.

Defecto anatómico desde el nacimiento.

Etiología:

Hereditarias Ambientales

▪ Factores biológicos▪ Deficiencias nutricionales▪ Infecciones maternas▪ Hormonales▪ Físicos (RX)▪ Químicos

Incidencia: 2%▪ En SNC 2.66 / 1000

Patogenia:

1er trimestre: formación tubo neural 2do trimestre: proliferación migración neuronal 3er trimestre: organización neuronal y

mielinización.

Piel Sinus dérmico craneal Malformaciones

vasculares:▪ Aneurisma cirsoideo▪ Sinus pericranii

Cráneo Craneoestenosis Anomalias

craneofaciales Defectos oseos

craneales

Cerebro - medular Disrafias▪ encefalocele

Hidrocefalias▪ Hidrocefalia congénita▪ Estenosis acueducto e

silvio▪ Síndrome Dandy -

Walker

Quistes congénitos facomatosis

Invaginación hacia tubo neural, formando un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado, que conecta epidermis con tejido nervioso.

Línea media Región occipital y lumbosacra.

Piel con depresión, pelo, manchas.

Meningitis – staphilococo Abscesos de repetición

Quiste epidermoide Tumor de inclusión

Aneurisma cirsoideo MAV cutanea Radiologo intervencionista

– embolización

Sinus pericranii Conexión del seno venoso

con una bolsa venosa piel cabelluda

Tumoración blanda, no dolorosa, aumenta en posturas que aumenten PVIC

Estudio contrastado.

Fusión anormalmente precoz de una o más suturas. Altera la forma del cráneo Cresta palpable en la zona de fusión

DESARROLLO ANORMAL DEL ENCEFALO

1 / 2000 niños 80% varones

FONTANELA CIERREANTERIOR BREGMATICAANTERIOR BREGMATICA 15-18 MESES15-18 MESES

RANGO 9 – 24 MESESRANGO 9 – 24 MESES

POSTERIOR LAMBOIDEAPOSTERIOR LAMBOIDEA 1-2 MESES1-2 MESES

RANGO 0-3 MESESRANGO 0-3 MESES

PTERICA O PTERICA O ANTEROLATERALANTEROLATERAL

3 MESES3 MESES

ASTERICA O ASTERICA O POSTEROLATERALPOSTEROLATERAL

24 MESES24 MESES

METOPICA: OSIFICACIÓN VARIABLE (10 % PERSISTE TODA LA VIDA)LAMBDOIDEA: APROX. 30 AÑOS DE EDAD

Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir de los 8 años, y después de los 12 años no se separan.

CLASIFICACION:

PRIMARIAS, presentes antes del nacimiento.

SECUNDARIA, falta de desarrollo cerebral, raquitismo o derivaciones.

Escafocefalia / Dolicocefalia: cierre de la sutura sagitalsagital.

Braquicefalia o Turricefalia: cierre de la sutura coronalcoronal.

Plagiocefalia: cierre de la sutura coronal y lambdoidea unilateral.

Trigonocefalia: cierre de la sutura metópica.

Oxicefalia: cierre de múltiples suturas.

- Escafocefalia

- Braquicefalia

- Plagiocefalia

A) Plagiocefalia posicional: aspecto del cráneo en paralelogramo.

- Plagiocefalia

Crecimiento compensador parietal alto contralateral a la sutura patológica y en dirección occipito-mastoidea ipsilateral (flechas). La línea que une ambas mastoides es oblicua en dirección a la sutura. Aspecto trapezoidal.

- Trigonocefalia

- Oxicefalia

Síndromes relacionados: Enfermedad Crouzon Sx Apert Sx Carpenter

Anomalías endocrinológicas Raquitismo Hipertiroidismo Hipofosfatemia

- Rehabilitación, Técnicas de Ortesis Craneal y la Reconstrucción Quirúrgica en último lugar.

Casco Ortopedico

Trat. plagiocefalia posicional

Defecto del cierre del neuroporo rostral. El contenido encefalico protruye a través defecto craneal.

4ta semana de gestación 1/2000 nacimiento 10% malformaciones SNC

Clasificación contenido: Meningocele Encefalomenigocele hidroencefalomenigo

cele

Localización: Occipital Frontobasales

Platibasia Aplanamiento de la base de cráneo Apertura del ángulo basal o Mac Rae▪ Intersección en silla turca, dos lineas desde nasion y borde anterior

agujero magno.▪ 120-145° NL

Índice indirecto de presencia de malformaciones SNC

Impresión basilar La base de craneo desciende sobre la columna

cervical, con respecto al limite superior de la odontoides.

Congenita o adquirida. Sindrome de compresión medular alto▪ Linea de Chamberlain: paladar duro – borde posterior

agujero occipital.▪ Línea de Mc Gregor: paladar duro – parte mas baja del hueso

occipital.▪ + odontoides sobrepasa 5-7mm.

▪ Línea bimastoidea de Fischgold▪ Línea bidigastrica.

Malformaciones del atlas: displasias, espina bifida, defectos de osificación. Occipitalización del atlas – se fusiona con occipital.

Malformaciones odontoides: movil, hipoplásica. Osículo terminal de Bergmann, persistencia nucleo de

osificación apical de la odontoides.

Luxación atlo-axoidea: anomalia ligamento transverso. Parte posterior arco anterior – odontoides Niños <5mm; Adultos <2mm.

Fusión anomala de dos o más vertebras 1/50 000. C2-C3 Cuello corto, dolor, radiculopatía,

mielopatía.

Elongación con descenso del cerebelo (amigdalas) en agujero magno y canal vertebral.

Se asocian a otras malformaciones neurales y oseas.

Patogenia: Tracción a nivel mielomeningocele Hidrodinámica de Gardner: retraso en la

apertura de los agujeros luschka y Magendie hace que la presión del LCR desplace el cerebelo hacia el canal vertebral.

Clínica: Sindrome de compresión unión bulbomedular.

Dilatación congénita del canal ependimario

Patogenia: hidrodinámica de Gardner

Transición lumbo-sacra: lumbarización primera vertebra sacra, sacralización 5ta lumbar.

Disrafia espinal Espina bifida abierta Espina bifida oculta (asintomática

sintomática)

ESPINA BÍFIDAOculta y Cística

•Defecto congénito

•Cierre incompleto del Tubo Neural

•Ocurre durante la tercera y cuarta semana de la gestación.

ESPINA BÍFIDA

Oculta y Cística

EtiologiaEtiologia

•Genética

•Ambientales

•Edad de los padres

•Diabetes en la madre

•Ácido fólico (déficit)

•Ingestión de álcohol

PrevencionesPrevenciones

•Embarazo planeado

•Ingerir de ácido fólico

•Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos

•Dieta equilibrada

•Aporte de folatos

ESPINA BÍFIDA

•Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)

•Columna: vertebra en “U”Columna: vertebra en “U”

•Coluna: hernia de meninges (mielo y/o meningocele)Coluna: hernia de meninges (mielo y/o meningocele)

•Reconocimiento de anomalias del Cérebro y ColumnaReconocimiento de anomalias del Cérebro y Columna

Diagnóstico y SignosDiagnóstico y Signos

PRÉ NATALPRÉ NATAL

PÓS NATALPÓS NATAL

•EcografiaEcografia

•Examen amniocentese (Examen amniocentese (alfa-fetoproteínaalfa-fetoproteína)

Diagnóstico y SignosDiagnóstico y Signos

ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)

Sin envoltura neuralSin envoltura neural

•Mal cierre de los arcos vertebrales, pero sin daños neurologicos Mal cierre de los arcos vertebrales, pero sin daños neurologicos aparentesaparentes

Característica:Característica:


Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural

•Alteraciones em la piel de la region Alteraciones em la piel de la region sacro-coccígeasacro-coccígea

•Posible déficit neurologico con el Posible déficit neurologico con el crescimientocrescimiento

Característica:Característica:



Diastematomielia •Porcion caudal de la medula es partida

•Segmentos separados por tejido óseo o cartilaginoso

Medula presa

Cone medular fijo a la estrutura ósea



Diastematomielia


Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neuralSinus dérmico

•Fístula

•Posibilidad de comunicacion con espácio subdural

ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)

•Quiste com o sin elementos neurales

•Puede haver déficit neurológico progresivo relacionado con medula presa

1. Meningocele

2. Mielomeningocele

3. Lipomielomeningocele

Tipos de Desordenes


Meningocele Meningocele LCR meninges y piel LCR meninges y piel

Mielomeningocele Mielomeningocele

Lipomielomeningocele Lipomielomeningocele

LCR, meninges y elementos de la medulaTejido nervioso expuesto sin cobertura de piel

Grasa cubierta por piel que se estiende hacia la medula


MielomeningoceleMielomeningocele

ESPINA BÍFIDA

RMI LIPOMIELOMENINGOCELE

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

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