Alveolitis al©rgica extr­nseca gea

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  1. 1. Alveolitis alrgica extrnseca Fibrosis Pulmonar Idioptica Hospital Dr. Manuel Gea Gonzlez 3708 UNAM Hernndez Partida Jorge Neumologa
  2. 2. Alveolitis Alrgica Descrita en 1874 tambin llamada neumonitis por hipersensibilidad. (HP) no es atopia con IgE. Es un edo. Inflamatorio que abarca paredes alveolares vas resp. terminales secundaria a inhalacin frecuente de Ag en un sujeto susceptible
  3. 3. Qu es? Es una patologa ocupacional que produce diversos cuadros: 1-Pulmn del granjero-inhalacin de bacterias termfilas, esporas, protenas en el heno hmedo. 2-Pulmn de las baeras de agua caliente- hip. a M. avium 3-Pulmon de los avicultores-plumas y excretas.
  4. 4. Por extraa razn los fumadores tienen menor incidencia de padecer HP. La resp. Inmune es TH1 Es la expo. Aguda o crnica a los Ag laborales la que produce la neumonitis
  5. 5. Patogenia
  6. 6. Caractersticas Clnicas Dependen de la frecuencia de la expo. Y del sujeto en si Hay 3 formas de presentacin (Aguda, subaguda y crnica) se confunden con FPI y bronquitis crnica Los sntomas surgen 3-6 hrs despus de la expo.
  7. 7. En la Aguda= malestar general, fiebre, taquipnea Escalofros, disnea Tos seca y diaforesis Se demuestra leucocitosis con neutrofilia Los sntomas ceden al paso de los dias
  8. 8. En la Subaguda= se dan de manera mas lenta, duran semanas (tos disnea) cede con el tiempo. La forma Crnica= la mayora llega al dr con esta forma. Tras meses o aos con las molestias. Tos, perdida de peso, malestar, disnea progresiva, hipocratismo digital y (en casos graves I. R. Cor Pulmonar e Hip. Pulm. ).
  9. 9. Cmo lo DX? 1-Anamnesis + Exploracin fsica 2-laboratorio (alta VSG, PCR, no hay autoanticuerpos, mayor captacin de galio 67) En LBA (hay neutrofilia en el liquido) 3-Demostrando (IgM, IgA, IgG anti agente nocivo, por ELISA, fijacin de complemento, inmunofluo. Indirecta)
  10. 10. *Si n o hay expo reciente los AB pueden no estar, hay sujetos sanos con dichos anticuerpos). 4- Espirometra (restrictivo, menor difusin) y gasometra ( hipoxemia arterial) Puede haber broncoespasmo e hiperreactividad bronquial.
  11. 11. 5-Radiografa = no hay datos caractersticos, puede ser normal Hay infiltrados nodulares, consolidacin y Patrn en panal de abejas 6-TAC-AR= infiltrados difusos en vidrio esmerilado, fibrosis intersticial y enfisema en parches)
  12. 12. 7-biopsia pulmonar= (por broncoscopa y toracoscopa), se ve infiltrado de plasmticas, linfocitos, macrfagos con granulomas no necrosantes. En 25 % se ve una bronquitis obliterante + neumona organizativa (BOOP)
  13. 13. Dx diferencial Sarcoidosis, aspergilosis FPI, neumoconiosis, neumonas infecciosas, Sx txico por polvo orgnico. El pronstico depende de lugar del sujeto y el tipo de HP
  14. 14. Criterios para HP (todos los mayores + 4 menores) Criterios mayores: 1-evidencia de expo. al Ag apropiado proveniente de anamnesis o serologa 2-menifestaciones tipo HP 3-hallazgos en Rx o TAC compatibles con HP Criterios menores: 1-estertores bibasilares, 2-menor capacidad de difusin,3- hipoxemia, 4- linfocitos en LBA,5-histologa compatible con HP.
  15. 15. Cmo lo trato? 1- lo mejor evitar la expo. Laboral, mascarillas y prednisona 40-60 mg/da x 2 semanas y luego x 2 meses.
  16. 16. Fibrosis pulmonar Idioptica
  17. 17. Llamada tambin alveolitis fibrosante criptogenica o neumona intersticial usual Descrita la forma fulminante por Hamman y Rich en 1935 De causa desconocida (viral ?? Por HLA- B8, B12, B15), prevalencia 6/ 100 000 en >50-70 aos
  18. 18. Factores de riesgo
  19. 19. Patogena
  20. 20. Por reaccin a un detonante desconocido con TH2eosinfilos, IL-4 IL5 IL13 macrfagos Liberacin de TGF-b (suprime telomerasa y caveolina-1) con proliferacin de fibroblastos y miofibroblastos Mayor depsito de colgeno y matriz extracelular. (fibrosis)
  21. 21. Manifestaciones Clnicas Surgen: tos, disnea de esfuerzo, al explorar hay estertores crepitantes bilaterales basales, hipocratismo digital. Artralgias, mialgias y disminucin de peso En fases tardas (cianosis, COR pulmonar, edema e Hip. Pulm.) En el Sx de Hamman-Rich- en 6-12 meses hay insuf. Rep. mortal
  22. 22. FPI es de mal pronstico (mortalidad a 5 aos =40%) y 11% sufren Ca. Pulmonar. Dx De FPI: 1-Anamnesis y exploracin fsica 2-Laboratorio= aumenta VSG, hay ANA, factor reumatoide e inmunocomplejos En LBA (neutrofilia, eosinofilia o linfocitosis)
  23. 23. 3-espirometra= patrn restrictivo, mala capacidad de difusin (Dlco), (VEF1/CVF normal o mayor) 4-Radiografa= infiltrados basales reticulonodulares y quistes en panal de abeja , opacidad alveolar en Vidrio esmerilado 5-TAC-AR= se afectan bases y periferia, hay opacidades focales alveolares (vidrio esmerilado) broncogramas areos Vasos irregulares.
  24. 24. 6-Biopsia pulmonar (a cielo abierto o toracoscopa videoasistida): es el estndar de oro en FPI, nos habla de extensin de proceso, de alveolitis activa. Hay inflamacin y fibrosis de los tabiques alveolares, con mononucleares, en fases avanzadas mayor depsito de colgena, fibroblastos y matriz, bronquiectasias por traccin, y espacios qusticos dilatados recubiertos de epitelio bronquial (panal de abejas).
  25. 25. Fibrosis intersticial parcheada y focos fibroblasticos.
  26. 26. Cmo se trata? Solo 10-30% responde bien, la remisin se da en< 5%, las recadas son frecuentes Se deben evaluar con laboratorio a los 3 6 y 12 meses y luego cada ao Se dan corticoesteroides (prednisona-40- 80 mg varios meses) se mejoran en 2 meses
  27. 27. 2-Ciclofosfamida (2mg/kg/da) con prednisona. Se ponen mejor en 4-6 meses 3-Azatioprina (100-200mg/da) produce nusea-vmito, lcera, diarrea, pancitopenia, aumento de transaminasas. 4-antifibrticos-colchicina (0.6 mg/da)VO 5-trasplante pulmonar.