ACIDOSIS TUBULAR RENAL

Karla Monserrat Baeza Aguilera Nefrologa

Sndrome clnico de acidosis metablica

Defecto de reabsorcin tubular renal de bicarbonato y/o de excrecin urinaria de ion H

- La Funcin Glomerular es normal o menos afectada que la funcin tubular

ATR proximal o tipo II

ATR distal o tipo I

ATR hipercalimica tipo IV

ACIDOSIS TUBULAR RENAL PROXIMAL

La acidosis hiperclormica es el resultado de un defecto tubular de reabsorcin del bicarbonato filtrado, los mecanismos distales de acidificacin son normales

Umbral renal de excrecin de bicarbonato

Etiopatiogenia

MANIFESTACIONES CLNICAS

Primaria (Idioptica)

-Espordica (transitoria) : retraso del crecimiento -Transmisin hereditaria 1. Autosmica dominantes: retraso de crecimiento sin anomalas asociadas

2. Autosmica recesiva: el hipocrecimiento va asociado con retraso mental y anomalas oculares diversas

Diagnostico

Acidosis metablica hiperclormica se acompaa de normo-o hipocalemia

HIATO ANINICO URINARIO NEGATIVO

Cl Na + K

Prdida GI HCO3

ATR proximal

Ingesta Cl

El diagnstico se establece:

Umbral renal de excrecin de bicarbonato disminuido

Elevar progresivamente la bicarbonatemia (infusin de bicarbonato de sodio)

Por el contario, la funcin de acidificacin distal es normal

TRATAMIENTO

Dirigido a compensar la prdida urinaria de bicarbonato

-Bicarbonato (citrato): 10-20 mEq/kg/24 hrs repartidas cada 2-4 horas durante da y noche.-La hidroclorotiacida puede facilitar la correccin de la acidosis con dosis menores de alcalinos

ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTALEl pH urinario inapropiadamente elevado (5,5)

La forma habitual en el nio tiene un carcter primario o idioptico. La mayora de los casos son espordicos

ETIOPATOGENIA

MANIFESTACIONES CLNICAS

Nio Primario o Idioptico

Adulto Secundaria a procesos diversos (autoinmune)

Forma primaria

-Espordicos

-Transmisin autosmica dominante

-Se manifiesta despus de los dos primeros aos de vida:

Vmito, poliuria, deshidratacin, falta de ganancia de peso

-la nefrocalcinosis es un hallazgo precoz, detectado por USG -La litiasis renal es ms frecuente en adultos con esta enfermedad

La poliuria es constante y permanece incluso tras el tx alcalino

-acidosis metablica hiperclormicaBioqumicamente -hipocaliemia -moderada hiponatremia

Filtracin glomerular

Deterioro progresivo

Dao parenquimatoso ligado a la nefrocalcinosis

-Cuando se diagnostica en los primeros meses o aos de vida debe saberse que puede asociarse con prdida importante de bicarbonato

acidosis

-mixta -proximal -distal

Forma secundaria

Enfermedades genticas

Enfermedades Adquiridas

Medicamentos y txicos

DIAGNOSTICOAcidosis metablica hiperclormica con hiato aninico positivo

HIATO ANINICO URINARIO POSITIVO

Cl Na + KConcentracin plasmtica de potasio normal o disminuida

El diagnstico se establece cuando

El paciente no puede acidificar la orina por debajo de un valor de 5,5No puede elevar el gradiente de Pco2 por encima de 20 mmHg

TRATAMIENTOAdministracin de bicarbonato (o citrato) -nios mayores o adultos 1-3 mEq/kg/24 horas de bicarbonato o citrato, y a la vez, sodio y potasio

-la dosis de bicarbonato requerida disminuye progresivamente con la edad del nio para alcanzar los valores mnimos y estables hacia los 6-7 aos de edad Crecimiento Mantener un FG normal Hipercalciuria e hipocitraturia

-Una dosis correcta debe normalizar

ACIDOSIS TUBULAR RENAL HIPERCALIMICAIdentificada en pacientes con hipercaliemia de diverso origen

Defecto de reabsorcin de bicarbonato y defecto de secrecin de ion H, disminucin de la excrecin urinaria de amonio

El defecto de reabsorcin de bicarbonato es de menor grado que el de ATR proximal

ETIOPATOGENIA

La anomala tubular parece situarse en el tbulo distal y colector cortical, y especficamente, en el segmento de intercambio donde acta la aldosterona

-La deficiencia en aldosterona es la causa ms frecuente de dicho defecto distal

-La hipoamoniuria es en gran parte secundaria a la inhibicin del sistema glutaminasa renal ejercida por la propia hipercaliemia

MANIFESTACIONES CLNICAS

-Pacientes con hipoaldosteronismo tanto primario como asociado con hiporreninemia en IRC -Pacientes con pseudohipoaldosteronismo

DIAGNOSTICO

Acidosis metablica hiperclormica se asocia a un hiato aninico urinario positivo y una elevacin de la concentracin plasmtica de potasio Se efecta estudiando la respuesta a la administracin aguda de furosemida ( 1 mg/kg iv)

Los pacientes con hipoaldosteronismo presentarn

-orina con un pH inferior a 5,5 -hipoamomiuria -persistencia de niveles plasmticos disminuidos de renina y aldosterona

TRATAMIENTO

-administracin de bicarbonato ( o citrato) de sodio en dosis elevadas

Forma idioptica del lactante

-En otras circunstancias la administracin de fludrocortisona ser la teraputica de eleccin para compensar el estado de hipoaldosteronismo